Vortrag 1 Dr. Zeller - Angeborene Hirnschädigung
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Was kennzeichnet eine angeborene Hirnschädigung? Dr. Michael Zeller Kinderklinik Dritter Orden Passau ICF: International Classification of Functioning Gesundheitszustand Körperfunktion und -strukturen Aktivitäten Partizipation Personenbezogene Faktoren Umweltfaktoren [email protected] 2 Systematik der Hirnschädigung 0 5 24 Fehlbildungen 40 SSW Defektbildungen Neuralrohr Weiße Substanz Proliferation Graue Substanz Migration Organisation Spina bifida Hemimegalenzephalie Heterotopie Andere Dysraphien Fokale kortikale Dysplasie Typ 2 Microcephalia vera nach Krägeloh-Mann/Staudt [email protected] Polymikrogyrie Periventrikuläre Leukomalazie Lissenzephalie Schizenzephalie Andere periventrikuläre Läsionen Hirnblutungen des Frühgeborenen Bilaterale Läsionen von - Basalganglien - Thalamus - Zentralregion - Hippokampus Parasagittale „watershed lesions“ Thrombembolische Infarkte 3 Hirnblutungen des Frühgeborenen [email protected] 4 Hirnblutungen des Frühgeborenen Anatomie: germinale Matrix [email protected] 5 Hirnblutungen des Frühgeborenen Anatomie: germinale Matrix [email protected] 6 Hirnblutungen des Frühgeborenen Pathophysiologie präpartal „first hit“ Stabilisierung „second hit“ Zytokine Ischämie Hypoxämie Reperfusionsschaden Matrixblutung mütterliche Infektion plazentare Infektion Kreislaufinsuffizienz Asphyxie Sepsis respiratorisches Versagen Hypokapnie relevanter PDA freie Radikale freies Glutamat Fe++ hämorrhagische Koagulationsnekrose normale Hirndurchblutung vermehrte Hirndurchblutung hoher zerebraler Venendruck Gerinnungsprobleme plazentare Mangelversorgung [email protected] 7 Hirnblutungen des Frühgeborenen [email protected] 8 Hirnblutungen des Frühgeborenen Intraventrikuläre Hämorrhagie (IVH) Grad I und II [email protected] 9 modifiziert nach Volpe, Sem. Ped. Neurol., 1998;5(3):135-151 IVH Geburt Hirnblutungen des Frühgeborenen Intraventrikuläre Hämorrhagie (IVH) Grad III (und IV) [email protected] 10 Hirnblutungen des Frühgeborenen Parenchymblutung: Anatomie [email protected] 11 Hirnblutungen des Frühgeborenen Parenchymblutung: Pathophysiologie PVH medulläres Kompartment Infarzierung Matrixblutung Ischämie Hypoxämie Parenchymblutung hämorrhagische Koagulationsnekrose etc. Abflusshemmung der Vv. medullares arterio-venöse Rhexisblutung Kompression der V. terminalis in der germinalen Matrix [email protected] 12 modifiziert nach Volpe, Sem. Ped. Neurol., 1998;5(3):135-151 IVH Hirnblutungen des Frühgeborenen Parenchymblutung [email protected] 13 Hirnblutungen des Frühgeborenen PVL: periventrikuläre Leukomalazie [email protected] 14 Hirnblutungen des Frühgeborenen PVL: neurologische Folgen [email protected] 15 Hirnblutungen des Frühgeborenen Posthämorrhagischer Hydrozephalus: Ventrikeltamponade [email protected] 16 Hirnblutungen des Frühgeborenen Posthämorrhagischer Hydrozephalus: Liquorfluss [email protected] 17 Hirnblutungen des Frühgeborenen Posthämorrhagischer Hydrozephalus: Sonographie [email protected] 18 Hirnblutungen des Frühgeborenen Posthämorrhagischer Hydrozephalus: Shuntversorgung [email protected] 19 Hirnblutungen des Frühgeborenen Prognose Ment LR et al, Pediatrics 116:1597-1598, 2005 [email protected] 20 Hirnblutungen des Frühgeborenen Prognose Vohr BR et al, Pediatrics 116:635-643, 2005 [email protected] 21 Systematik der Hirnschädigung 0 5 24 Fehlbildungen 40 SSW Defektbildungen Neuralrohr Weiße Substanz Proliferation Graue Substanz Migration Organisation Spina bifida Hemimegalenzephalie Heterotopie Andere Dysraphien Fokale kortikale Dysplasie Typ 2 Polymikrogyrie Periventrikuläre Leukomalazie Lissenzephalie Schizenzephalie Microcephalia vera nach Krägeloh-Mann/Staudt [email protected] Andere periventrikuläre Läsionen Hirnblutungen des Frühgeborenen Bilaterale Läsionen von - Basalganglien - Thalamus - Zentralregion - Hippokampus Parasagittale „watershed lesions“ Thrombembolische Infarkte 22 Asphyxie des Reifgeborenen [email protected] 23 Asphyxie des Reifgeborenen [email protected] 24 Asphyxie des Reifgeborenen Pathophysiologie Geburt Ischämie Hypoxämie PVL postpartale Stabilisierung Ischämie Hypoxämie Plazentalösung Hirndruck! Plazntainfarkt Kreislaufinsuffizienz Nabelschnurrespiratorisches Versagen umschlingung Hypokapnie Nabelschnurknoten Hyperventilation relevanter PDA „second hit“ Reperfusionsschaden hämorrhagische Koagulationsnekrose freie Radikale freies Glutamat Fe++ Reperfusion hoher zerebraler Venendruck Gerinnungsprobleme [email protected] 25 Asphyxie des Reifgeborenen Pathophysiologie: Prinzip der „letzten Wiese“ [email protected] 26 Asphyxie des Reifgeborenen Schädigungsmuster [email protected] 27 modifiziert nach Volpe, Sem. Ped. Neurol., 1998;5(3):135-151 präpartal „first hit“ Asphyxie des Reifgeborenen Schädigungsmuster: „Status marmoratus“ [email protected] 28 Asphyxie des Reifgeborenen Basalganglien-Schaden: Bewegen [email protected] 29 Asphyxie des Reifgeborenen Basalganglien-Schaden: Fühlen [email protected] 30 Asphyxie des Reifgeborenen Basalganglien-Schaden: Sehen [email protected] 31 Asphyxie des Reifgeborenen Basalganglien-Schaden: Hören [email protected] 32 Asphyxie des Reifgeborenen Basalganglien-Schaden: Emotion und Motorik [email protected] 33 Asphyxie des Reifgeborenen Basalganglien-Schaden: Emotion und Lernen [email protected] 34 Systematik der Hirnschädigung 0 5 24 Fehlbildungen 40 SSW Defektbildungen Neuralrohr Weiße Substanz Proliferation Graue Substanz Migration Organisation Spina bifida Hemimegalenzephalie Heterotopie Andere Dysraphien Fokale kortikale Dysplasie Typ 2 Polymikrogyrie Periventrikuläre Leukomalazie Lissenzephalie Schizenzephalie Microcephalia vera nach Krägeloh-Mann/Staudt [email protected] Andere periventrikuläre Läsionen Hirnblutungen des Frühgeborenen Bilaterale Läsionen von - Basalganglien - Thalamus - Zentralregion - Hippokampus Parasagittale „watershed lesions“ Thrombembolische Infarkte 35 Hirninfarkt des Reifgeborenen [email protected] 36 Hirninfarkt des Reifgeborenen Mediainfarkt: akute Phase [email protected] 37 Hirninfarkt des Reifgeborenen Mediainfarkt: Defektheilung [email protected] 38 Systematik der Hirnschädigung 0 5 24 Fehlbildungen 40 SSW Defektbildungen Neuralrohr Weiße Substanz Proliferation Graue Substanz Migration Organisation Spina bifida Hemimegalenzephalie Heterotopie Andere Dysraphien Fokale kortikale Dysplasie Typ 2 Microcephalia vera nach Krägeloh-Mann/Staudt [email protected] Polymikrogyrie Periventrikuläre Leukomalazie Lissenzephalie Schizenzephalie Andere periventrikuläre Läsionen Hirnblutungen des Frühgeborenen Bilaterale Läsionen von - Basalganglien - Thalamus - Zentralregion - Hippokampus Parasagittale „watershed lesions“ Thrombembolische Infarkte 39 Migrationsstörung Konnatale CMV-Infektion [email protected] 40 Migrationsstörung Konnatale CMV-Infektion [email protected] 41 Migrationsstörung Konnatale CMV-Infektion [email protected] 42 Migrationsstörung Tuberöse Sklerose [email protected] 43 Systematik der Hirnschädigung 0 5 24 Fehlbildungen 40 SSW Defektbildungen Neuralrohr Weiße Substanz Proliferation Graue Substanz Migration Organisation Spina bifida Hemimegalenzephalie Heterotopie Andere Dysraphien Fokale kortikale Dysplasie Typ 2 Microcephalia vera nach Krägeloh-Mann/Staudt [email protected] Polymikrogyrie Periventrikuläre Leukomalazie Lissenzephalie Schizenzephalie Andere periventrikuläre Läsionen Hirnblutungen des Frühgeborenen Bilaterale Läsionen von - Basalganglien - Thalamus - Zentralregion - Hippokampus Parasagittale „watershed lesions“ Thrombembolische Infarkte 44 Schütteltrauma [email protected] 45