Zusammenhangsbeurteilung bei zentral induzierten Dystonien – V

Zusammenhangsbeurteilung
bei zentral bedingten
Dystonien
V. Tronnier
Neurochirurgische Universitätsklinik Lübeck
18. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für
Neurowissenschaftliche Begutachtung e.V.
Nürnberg, 06.05.-07.05. 2016
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Zusammenhangsfrage:
Nach peripherem Trauma
Posttraumatische Dystonien
Nach zentralem Trauma
0.5% aller Schlaganfallpatienten; 1% der Kinder nach perinatalem
hypoxischen Hirnschaden; 4-5% aller Dystoniepatienten
2
Dystonie nach zentralem Trauma
Zusammenhang (Kausalität) einfach bzw. klar:
•
Bei schwerem Schädelhirntrauma
•
Hemidystonie, fokaler Dsytonie und kontralateral
nachweisbarer Läsion in den Basalganglien
•
oft posthemiplegisch(-paretisch)
Krauss u. Jankovic Neurosurgery 2002: Häufigkeit 4.1% nach SHT mit GCS 3-8; 0.6% nach SHT mit GCS 9-15
3
Dystonie nach zentralem Trauma
Zusammenhang (Kausalität) wahrscheinlich:
•
Bei Blutungen (epiduralem, subduralem Hämatom)
•
Hemidystonie (oft posthemiparetisch), fokale
Dystonie
Lee et. al. Neurology 1994, 1 Fall mit bilateralen SDH
Eaton Neurology 1988 (1 Fall)
Nobbe u. Krauss Clin Neurol Neurosurg 1997
Soundappan et al. Ped Emerg Care 2005: Torticollis nach spinalem EDH (?) Schonhaltung durch Schmerz
Marchione et al. BMC Neurology: Reversibles PISA Syndrom durch SDH
Dressler u. Schönle Eur Neurol 1990 bilaterale Extremitätendystonie (1 Fall) durch chron. SDH
Usmani et al. J Neurol 2011: Cerebelläre Blutung und Torticollis
Itsayek et al. J Trauma 2006; epidurales Clivushämatom Torticollis
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Dystonie nach zentralem Trauma
Zusammenhang (Kausalität) wahrscheinlich:
•
Bei schwerem SHT mit generalisierten initialen
Veränderungen im CT oder MRT
•
Hemidystonie oder generalisierte (axiale) Dystonie
Jabbari et al. Mov Disord 1992; Sturz aus 20 Metern, Hypodensität Nuc. Caudatus, axiale Dystonie nach 6
Monaten
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Dystonie nach zentralem Trauma
Zusammenhang (Kausalität) wahrscheinlich:
•
Nach cerebellären Läsionen
•
Cervicale oder fokale Dystonie
Grey Ann Surg 1916 23 von 58 Patienten mit Tumoren der hinteren Schädelgrube abnorme Kopfhaltung
Le Doux und Brady Mov Disord 2003: 4 Fälle mit Hirnstammblutung, Kleinhirnblutung oder Infarkt, Arachnoidalzyste und sek. Torticollis
Boisen E. Br J Psychiatry 1979; 3 infratentorielle Tumoren und Torticolls
Tranchant et al. Rev Neurol. 1991; Cerebelläres Cavernom
Krauss et al. Mov Disord 1997; Cervicale Dystonie assoziiert mit Tumoren der hinteren Schädelgrube, reversibel
Caress et al. Mov Disord 1996, cerebelläres Gangliozytom
Turgut et al. Childs Nerve Syst 1995; reversibel nach Tumorentfernung
Kivak et al. Neurology 1983; 3 Kinder mit Syringomyelie und Rückenmarktumor
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AVM der hinteren Schädelgrube
(Usmani et al. J Neurol. 2011)
Hirnstammkavernom
(Agrawal et al. Ped Neurosurg 2009)
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Dystonie nach zentralem Trauma
Zusammenhang (Kausalität) schwierig:
•
Bei mildem SHT
Brett JNNP 1981; mildes SHT ohne Bewußtlosigkeit aber Läsion im Putamen
Maki et al. Childs Brain 1980 3 Kinder aber immer mit BG Läsionen
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Dystonie nach zentralem Trauma
Zusammenhang (Kausalität) bislang nicht
nachgewiesen:
•
9
Bei chronischer traumatischer Enzephalopathie
(hier eher parkinsonoide Symptomatik u. Demenz)
Dystonie nach zentralem Trauma
Zusammenhangsfaktoren:
•
Schwere des Traumas
•
Latenz zwischen Trauma und Auftreten der Dystonie
•
Alter bei Trauma
•
Lokalisation der Schädigung
•
Genetische Prädisposition
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Dystonie nach zentralem Trauma
Zusammenhangsfaktoren:
•
Schwere des Traumas
King et al. 2001; initiale Bewußtlosigkeit, Koma für < 1 Woche; Strecksynergismen
Tränkle und Krauss 1997; GCS 3; Einklemmung bei ICP > 65mmHg
Krauss et al. Neurology 1996: Korrelation zwischen Schwere des Traumas und Entwicklung einer Dystonie
Krauss et al. Mov Disord 1997; 10% Bewegungsstörungen nach leichtem bis moderaten SHT; Keiner mit
Dystonie, die meisten mit leichtem transienten oder permanenten Tremor
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Dystonie nach zentralem Trauma
Zusammenhangsfaktoren:
•
Alter bei Trauma
Lee et al. Neurology 1994; 22/29 unter 20 Jahre;
Marsden et al. Brain 1985
Burke et al. JNNP 1980 (1-14 Jahre; im Gegensatz dazu 92% der Fälle mit CP innerhalb der ersten 3 Jahre)
Krauss et al. Mov Disord 1992
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Dystonie nach zentralem Trauma
Zusammenhangsfaktoren:
•
Latenz zwischen Trauma und Auftreten der Dystonie
Lee et al. Neurology 1994: Intervall bei schwerem SHT 18 Monate, Intervall bei leichtem SHT 14 Tage
(insgesamt 14 Tage bis 9 Jahre)
Pettigrew u. Jankovic JNNP 1985:
Krystkowiak et al. JNNP 1998: 4 Wochen bis 7 Monate
Lehericy et al. Arch Neurol 1996: Auftreten 3 Monate bis 16 Jahre nach Auftreten der Läsion (Infarkt oder
Trauma) unabhängig vom Alter
Senel et al. Turk J Cerebrovasc Dis 2015: 3 Wochen bis 12 Jahre nach Schlaganfall
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Dystonie nach zentralem Trauma
Zusammenhangsfaktoren:
•
Lokalisation der Schädigung
Lee u. Marsden 1984; 18 von 33 mit isolierter Thalamusläsion
Lee et al. Neurology 1994: 23/29 Fälle nachweisbare Läsionen in den Basalganglien und im Thalamus
Tränkle u. Krauss 1997: bei Läsionen im posterioren, lateralen Thalamus
Bogousslavski et al. 1988: Läsionen im paramedianen Thalamus
Burton et al. 1984; überwiegend Läsion im Putamen
Hedreen et al. 1988;
Obeso u. Gimenez-Roldan 1988
Bhatia u. Marsden 1994 15/20 mit isolierter Läsion im Putamen; 6 von 43 im Nucl. caudatus
Bhatia u. Marsden 17 Fälle mit isolierter (uni-)oder bilateraler GPI Läsion
King et al. 2001: überwiegend Läsion im GPI
Pettigrew u. Jankovic JNNP 1985 1 Fall mit initial fokaler Dystonie, die sich zu Hemidystonie entwickelte
Münchau et al. JNNP 2000 4 Fälle unilateraler GPI Läsion
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Lee et al. Neurology 1994
15
Tränkle u. Krauss, Nervenarzt 1997
16
Lehericy et al. Arch Neurol 1996
17
King et al. J Neurosurg 2001
18
Münchau et al. JNNP 2000
19
Neychev et al. Neurobiol Disord 2011
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Andere zentrale Ursachen
•
Tumoren
•
Vaskuläre Malformationen (insbesondere Kavernome)
•
Schlaganfall
•
Hypoxischem Hirnschaden
•
Z. n. stereotakt. (Sub-)Thalamotomie
(Poewe et al. Mov Disord 1988; Narbona et al. JNNP 1984; Kostic et al. Can J
Neurol Sci. 1995)
(Lorenzana et al. 1992; Akbostanci et al. 1998, Marsden et al. Brain 1985 [AVM])
(Dooling u. Adams, Brain 1975; Marsden et al. Brain 1985; Pettigrew u.
Jankovic JNNP 1985)
Disord 2007)
Lee u. Marsden Mov Disord 1994)
21
(Bhatt et al. Neurology 1993; Cerovac et al. Mov
Pettigrew u. Jancovic JNNP 1985,
Posttraumatische Dystonie (Z.n. Verkehrsunfall mit bilateralem Pneumothorax und hypoxischem Hirnschaden
(Video: PD. Dr. Brüggemann, Neurol. Univ. Klinik Lübeck)
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Was tun, wenn keine Läsion im CT
oder MRT zu sehen ist ?
• FDG-PET
• FMRT
• VBM
• DTI
Bislang nur bei primären Dystonien untersucht
Problem: In der Regel keine Unterscheidung
zwischen Ursache und Effekt!
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Seltene zentrale Ursachen
•
Non-ketotische Hyperglykämie, einhergehend mit
MR-Hyperdensität (T1) im Putamen/Pallidum (D´Angelo
et al. BMJ Case Rep 2013)
•
Alagille´s Syndrom mit Mangan Neurotoxizität
•
Hepatische Enzephalopathie (z.B. M. Wilson)
•
MEGDEL (3-methylglutaconic aciduria with
deafness, encephalopathy and Leigh-like) Syndrom
u. Mamourian Gastroenterology 1994)
(Kozic et al.
Neural Regen Res. 2014)
(Wortmann et al. Gene Reviews 2014)
24
(Devenyi
Zusammenfassung
25
•
Posttraumatische Dystonie können sich auch noch Jahre nach einem
Trauma entwickeln
•
Posttraumatische Dystonien weiten sich oft nach dem Trauma aus,
überwiegend kontralateral, aber auch bilateral
•
Der kausale Zusammenhang bei schwerem SHT, initial pathologischer
Bildgebung ist einfach, insbesondere bei Läsionen im Thalamus, Pallidum
und anderen Basalganglienstrukturen
•
Bei den meisten beschriebenen Einzelfällen mit traumatischen epiduralen
und subduralen Blutungen sind die Dystonien reversibel.
•
Eine Kausalität nach mildem oder nicht substantiellem SHT herzustellen
gelingt nur bei nachweisbarer Läsion in der Bildgebung
Vielen Dank für
Ihre
Aufmerksamkeit !
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