Focus 38 - PhonakPro

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Einbindung der Diagnose
toter Bereiche der Cochlea
in den Hörgeräte-Anpassungsprozess
Kevin J. Munro, PhD
Reader in Audiologie,
School of Psychological Sciences, University
of Manchester, UK
Einleitung
Es ist weithin bekannt, dass Schallempfindungsschwerhörigkeit von überschwelligen Defiziten,
wie reduzierter Frequenz- und Zeitauflösung
begleitet wird. Bis jetzt gibt es wenige Hörgeräte-Anpassformeln, welche sich auf diese
überschwelligen Defizite stützen, um die besten
Parameter für eine Hörgeräte-Einstellung zu
bestimmen. Neuere Forschungenergebnisse
zeigen, dass Verfahren, welche die Ausdehnung
toter Bereiche der Cochlea (cochlear dead
region, DR) messen, Aspekte der vorgeschlagenen Verstärkungscharakteristik beeinflussen
könnten. Personen mit einer DR könnten andere
Frequenz-Verstärkungs-Bedürfnisse haben, als
solche ohne toten Bereich. Neue oder überarbeitete Anpassformeln könnten eine optionale
Formel beinhalten, die angewendet wird, wenn
ein Beweis für eine DR vorliegt (Dillon, 2006).
Das Diagnostizieren des Vorhandenseins und
des Ausmaßes einer DR kann wichtige klinische
Auswirkungen auf die Beratung und Hörgeräteversorgung haben.
38
Focus
News / Ideas / High Technology / Acoustics
Der Zweck dieses Phonak-Focus ist es, Audiologen einen Überblick über neue Forschungsergebnisse auf dem Gebiet toter Bereiche der
Cochlea zu geben. Er konzentriert sich in erster
Linie auf hochfrequente DRs, da Hochtonschwerhörigkeit bei weitem die häufigste audiometrische Diagnose bei Personen ist, die mit
Hörgeräten versorgt werden. Der Inhalt ist in
Abschnitte aufgeteilt, welche sich mit folgenden Fragen befassen:
1. Was ist eine DR?
2. Haben einige Hörgeschädigte eine DR?
3. Gibt es ein audiometrisches Muster, das mit
einer DR zusammenhängt?
4. Gibt es einen klinischen Test der geeignet
ist, DRs zu ermitteln?
5. Was wissen wir über die Häufigkeit von
DRs?
6. Was sind die Folgen für die Hörgeräteanpassung?
7. Gibt es noch ausstehende Forschungsfragen?
Abbildung 1
Innere und äußere Haarzellen in der Cochlea. Man nennt sie «Haar»-Zellen, weil die Stereozilien
wie Haarbüschel aussehen. Die inneren und äußeren Haarzellen haben ganz verschiedene
Funktionen. Die einzelne Reihe von inneren Haarzellen ist für die Umsetzung der mechanischen
Schwingungen in ein elektrisches Signal verantwortlich. Die äußeren Haarzellen spielen eine
Schlüsselrolle beim «aktiven» Mechanismus in der Cochlea.
Lamina
reticularis
Stereozilien
Tektorial
membrane
äußere Haarzellen
Innerere
Haarzellen
Nervenfasern
2
Basilarzellen
Pfeilerzellen
Leser, die eine ausführlichere Beschreibung
der Konzepte, der Diagnose und der klinischen
Auswirkungen von DRs wünschen, seien auf die
zusammenfassenden Artikel von Moore (2001,
2004) verwiesen.
1. Was ist eine DR?
Die Bezeichnung «toter Bereich der Cochlea»
(cochlear dead region, DR) tauchte vor ungefähr zehn Jahren in der Literatur zum ersten
Mal auf (Moore et al., 1996), obwohl das Konzept von «Lücken» oder «Löchern» im Gehör
schon eine beträchtliche Zeit verbreitet war
(z.B. Troland, 1929; Gravendeel und Plomp,
1960). Manche hörgeschädigte Personen haben
Bereiche innerer Haarzellen (IHCs) und/oder
damit verbundene Neuronen, die insgesamt so
schlecht arbeiten, dass sie als tot bezeichnet
werden können. Das heißt, die mechanischen
Schwingungen eines bestimmten Bereiches
der Basilarmembran können nicht in ein elektrisches Signal im Hörnerv umgesetzt werden
(siehe Abbildung 1). Jedoch kann ein Signal,
welches seine größte Schwingung in einer DR
erzeugt, bei hohen Pegeln als Resultat der
Streuung der Erregung in angrenzende Gebiete,
in welchen die IHCs und/oder Neuronen noch
funktionieren, wahrgenommen werden. Dies
ist als «off-frequency» oder «off-place» Hören
bekannt. Klinische Verfahren zur Diagnose von
DRs basieren auf der Identifizierung von «offfrequency» Hören. Eine DR ist, um eine Analogie zu benutzen, etwas ähnliches, wie ein
Klavier mit einer Gruppe gerissener Saiten. Ein
starker Schlag auf die Tasten kann angrenzende
Saiten zum Schwingen bringen. In unserem Fall
kann ein Signal, welches maximale Schwingung innerhalb einer DR erzeugt, trotzdem
wahrgenommen werden, aber es kann Auswirkungen auf die Art und Weise geben, in der das
Signal wahrgenommen wird. Dies kann Einfluss
auf die Beratung der Patienten, die Wahl der
Verstärkungscharakteristik und den Hörgerätenutzen haben.
Es wird Fälle geben, in denen die Erregung der
Basilarmembran in den benachbarten Bereichen einer DR ungenügend für eine «off-frequency»-Erkennung ist. Nehmen wir zum
Beispiel eine Person mit nicht funktionierenden
IHCs und/oder Neuronen im Hochtonbereich.
Anfangs wird ein Ton, der in eine DR fällt auf
Grund guter Hörempfindung benachbarter
Bereiche auf der Basilarmembran wahrgenommen. Mit der Zeit kann die Person jedoch eine
Schwerhörigkeit in dem benachbarten Bereich
entwickeln (zum Beispiel als Resultat des natürlichen Alterungsprozesses). Obwohl die
hochfrequente DR weiter vorhanden ist, kann
es sein, dass es nicht mehr möglich ist, sie
mittels des «off-frequency» Hörens nachzuweisen. Dies ist ein Beispiel, bei welchem der Grad
der Hörbehinderung in Einklang mit einer DR
stehen kann, obwohl es nicht möglich ist, dies
mittels «off-frequency» Hören zu bestätigen.
Es gibt Fälle, in denen Personen einen geschädigten Bereich haben (d.h. IHCs und/oder Neuronen haben eingeschränkte Funktion, können
aber bei hohen Eingangspegeln normal ansprechen). Dies kann zum Beispiel beim Übergang
zwischen einem normalen Tieffrequenzbereich
und einem Hochfrequenzbereich mit DR vorkommen. Ein Muster für «off-frequency» Hören
für niedrige Signalpegel und «on-frequency»
Hören bei hohen Signalpegeln wäre Merkmal
einer geschädigten Region der Cochlea (siehe
Abschnitt 4).
Reine Töne, die in eine DR fallen, werden oft
als verzerrt klingend oder qualitativ rauschartig
wahrgenommen. Jedoch beurteilen sowohl
Normalhörende als auch Hörgeschädigte
manche Töne als ein wenig rauschartig, unabhängig vom Vorhandensein einer DR (Huss et
al., 2005). Aus diesem Grund können zwar subjektive Aussagen über Geräusch oder Verzerrung als Indikator für das Vorhandensein einer
DR dienen, eine verlässliche Methode zur Diagnose einer DR sind sie aber nicht.
2. Haben einige Hörgeschädigte
eine DR?
Ja, es gibt Hinweise in der Literatur, welche
das Vorhandensein einer DR bei einigen schwerhörigen Menschen belegen. Die Beschädigung
innerer Haarzellen wurde bei histologischen
Untersuchungen an menschlichen Schläfenbeinen nachgewiesen (Schukneckt und Gacek,
1993, Amatuzzi et al., 2001). Schukneckt und
Gacek (1993) zeigten, dass eine Hörbehinderung bei Erwachsenen oft mit dem Verlust innerer und/oder äußerer Haarzellen verbunden war.
Erst kürzlich zeigten Amatuzzi et al. (2001),
dass drei Neugeborene auf einer Neugeborenen-Intensivstation, deren Hörmessung mittels
ABR (auditory brainstem response, HirnstammAudiometrie) negativ verlaufen war, einen Verlust innerer Haarzellen hatten, ohne dass bei
histologischer Untersuchung eine begleitende
Schädigung äußerer Haarzellen vorlag1 (alle
Fußnoten auf Seite 16). Weitere 4 Babys, welche den Test nicht bestanden hatten, zeigten
Schädigungen sowohl an den inneren, als auch
an den äußeren Haarzellen. Diese Erkenntnisse
decken sich mit einer Anzahl von Tierstudien
über selektive Beschädigung an inneren Haarzellen. In Studien, die an Chinchillas durchgeführt wurden, berichtet Harrison (2001) über
ausgedehnte Verkümmerung innerer Haarzellen
bei normalen äußeren Haarzellen, als Folge
von sowohl chronischer Hypoxie (mild chronic
Hypoxy) oder der Behandlung mit Cysplatinin,
einem ototoxischen Anti-Krebsmittel. Mazurek
et al. (2003) haben bei neugeborenen Ratten
ebenfalls gezeigt, dass innere Haarzellen anfälliger gegenüber Schädigungen durch Hypoxie/Ischämie sind als äußere. Der Mechanismus,
dem die höhere Anfälligkeit der inneren Haarzellen unterliegt ist noch nicht gut verstanden,
aber die höhere Konzentration an Glutamatrezeptoren, die moderate Konzentration an Plasmamembran Kalzium-ATPasen, der niedrigere
Glykogengehalt und der geringere Gehalt an
Mitochondrien können alles Faktoren sein, welche dazu beitragen. Zusammengefasst gibt es
Belege dafür, dass sowohl bei Erwachsenen als
3
auch bei Kindern mit erworbener oder angeborener Hörminderung, tote Bereiche der Cochlea
vorkommen können.
3. Gibt es ein audiometrisches
Muster, das mit einer DR zusammenhängt?
Nein, es ist kein klar umrissenes audiometrisches Muster mit DRs verbunden, aber es gibt
einige audiometrische Muster, welche mit größerer Wahrscheinlichkeit vorhanden sind.
Wenn die äußeren Haarzellen in einem Ausmaß
geschädigt sind, dass der «aktive» Prozess komplett fehlt, wird ein maximaler Hörverlust von
etwa 60 dB HL vorhanden sein. Es ist ebenfalls
bekannt, dass die maximale Hörminderung auf
Grund von Schädigung der inneren Haarzellen,
bevor sie gänzlich aufhören zu arbeiten, in der
Größenordnung von 20 – 30 dB liegt. Deshalb:
1. eine leichte oder mittelgradige Schallempfindungs-Schwerhörigkeit kann durch eine
Kombination der Schädigung innerer und
äußerer Haarzellen verursacht werden,
Auslenkung der Basilarmembran
Abbildung 2
Das Erregungsmuster baut sich fortschreitend mit dem Abstand auf, wenn es von links nach rechts
läuft (von den basal hohen Frequenzen zu den apikal tiefen Frequenzen) und fällt hinter dem Punkt
der maximalen Auslenkung rasch ab. Quelle: Moore (1998).
Abstand vom Steigbügel (mm)
4
2. eine starke Schallempfindungs-Schwerhörigkeit ist wahrscheinlich auf eine Kombination der Schädigung innerer und äußerer
Haarzellen zurückzuführen, und
3. eine sehr starke Hörminderung liegt möglicherweise in einem Totalausfall der inneren
und der äußeren Haarzellen begründet.
Die Ausbreitung der Erregung entlang der
Basilarmembran fällt gewöhnlich stark ab
(bei den mehr apikalen tiefen Frequenzen),
nachdem sie ihre maximale Auslenkung erreicht hat, wie Abbildung 2 zeigt. Wenn ein
Hochfrequenzton, der in einen Bereich nichtfunktionierender innerer Haarzellen fällt, im
tieffrequenten Bereich der Basilarmembran
wahrgenommen werden soll, dann müsste die
Hörempfindlichkeit im tieffrequenten Bereich
wegen des schnellen Rückganges der
Erregung relativ gut sein. Das bedeutet, dass
relativ steile Hörschwellenverläufe ziemlich
wahrscheinlich mit einer DR verbunden sind.
Manche schwerhörige Ohren zeigen jedoch
keinen schnellen Rückgang der Schwingung,
wenn die Erregungswelle entlang der Basilarmembran hin zu den tiefen Frequenzen wandert.
Es gibt Berichte in der Literatur über sanfter
abfallende Hörverluste, welche mit einer DR
verbunden sind (z.B. Glasberg und Moore,
1986). Dies könnte erklären, warum Vinay und
Moore (2007b) herausgefunden haben, dass die
Steilheit des Audiogramms kein verlässlicher
Indikator für eine DR ist (siehe Abschnitt 5).
Es ist nicht klar, ob dies auch auf angeborene
Schwerhörigkeit zutrifft, wo zum Beispiel
abnormale Erregungsmuster auf der Basilarmembran durch eine Missbildung innerhalb der
Cochlea hervorgerufen werden. Man sollte vorsichtig sein, wenn man sich auf den Hörverlust
einer Person verlässt, um das Vorhandensein
einer DR zu vermuten, insbesondere wenn es
sich um einen angeborenen Hörverlust handelt.
4. Gibt es einen klinischen Test der
geeignet ist, DRs zu ermitteln?
Da ein Ton, der in den Bereich einer DR fällt,
an einem anderen Ort auf der Basilarmembran
wahrgenommen werden kann, wird angenommen, dass DRs vorhanden sind, wenn bei einem
Schwerhörigen ein «off-place» Hören nachgewiesen werden kann. Zweierlei Maskierungstechniken sind zum Nachweis des «off-place»
Hörens verwendet worden: Psychophysikalische
Tuningkurven (PTCs) und diejenige mit gleichmäßig verdeckendem Geräusch (threshold
equalizing noise, TEN). Beide gründen in der
Annahme, dass ein Signal, welches in eine DR
fällt, an einer Stelle der Basilarmembran erkannt werden kann, an welcher die Funktion
besser ist, auch wenn die Erregung dort geringer ist als bei der Spitzenfrequenz. Bei Menschen ohne DR wird ein Geräusch an einem
entfernten Ort auf der Basilarmembran wenig
Maskierungseffekt auf die Hörschwelle haben.
Wenn jedoch eine DR vorhanden ist und der
Ton an dem räumlich entfernten Platz wahrgenommen wird, so wird die Schwelle durch die
Maskierung angehoben.
Das TEN ist ein Breitbandgeräusch, welches
speziell für die Bewertung von DRs im klinischen Umfeld entwickelt wurde. Der Test
basiert auf der Messung von Ton-Hörschwellen
in Gegenwart von auf demselben Ohr präsentierten TEN. Die ursprüngliche Version erzeugt
gleichmäßig verdeckte Schwellen in dB SPL
zwischen 0,25 und 10 kHz (Moore et al., 2000).
Eine überarbeitete Version des Tests erzeugt
gleichmäßig verdeckte Schwellen in dB HL zwischen 0,5 und 4 kHz. Dies macht den Gebrauch
in der klinischen Praxis viel einfacher (Moore et
al., 2004). Hier wird nur die neuere Version des
Tests besprochen. Da das TEN im Moment noch
keine Standardausstattung bei den derzeitigen
klinischen Audiometern ist, wurde es auf CD
aufgezeichnet2. Man benötigt ein ZweikanalAudiometer: Ein Kanal steuert die Töne (die
vom Audiometer erzeugt werden können oder
von der CD kommen) und der zweite Kanal
Abbildung 3
Auswertung des TEN-Tests
Hörschwelle im TEN messen
Liegt die maskierte Schwelle ≥10 dB
über der Schwelle in Ruhe?
NEIN
Nicht aussagefähig: Höheren
TEN-Pegel benutzen
NEIN
Kriterien für DR nicht erfüllt
JA
Liegt die maskierte Schwelle ≥10 dB
über dem TEN-Pegel?
JA
Kriterien für DR erfüllt
steuert das TEN (welches auf dasselbe Ohr
gegeben wird). Übliche Praxis ist, dass die in
Gegenwart des TEN maskierten Schwellen bei
den Frequenzen gemessen werden, welche
wahrscheinlich den Übergangsbereich zwischen
einem gesunden Bereich und einer DR darstellen (üblicherweise dort, wo ein rascher Abfall
der Hörschwelle zwischen zwei benachbarten
Audiometriefrequenzen stattfindet). Maskierte
Schwellen werden mit Standard-Audiometrieverfahren gemessen, obwohl Moore et al.
(2004) empfehlen, eine aufsteigende Schrittweite von 2 dB zu verwenden. Cairns et al.
(2007) zeigten, dass kleinere Schritte (abwärts
4 dB und aufwärts 2 dB) die Zuverlässigkeit des
Tests verbessern können. Maskierte Schwellen
benötigen normalerweise nur einen TEN-Pegel,
der typischerweise bei 80 dB/ERB3 liegt (und
mindestens 10 dB über der absoluten Schwelle
bei der Testfrequenz). Einen hohen Präsentationspegel benötigt man, damit die TEN-Maskierung wirksam ist und um die Möglichkeit zu
reduzieren, dass eine geschädigte Region als
5
Hörschwelle (dB)
Hörschwelle (dB)
Abbildung 4
Hypothetische Hörschwellen für zwei Probanden, welche mit einem Hörgerät versorgt werden
sollten. Die offenen Kreise sind die Hörschwellen in Ruhe, die ausgefüllten Kreise sind die
Hörschwellen im TEN bei 90 dB/ERB. Für die Person auf der linken Seite werden die Kriterien für
einen toten Bereich nicht erfüllt. Für die Person rechts werden die Kriterien für einen toten Bereich
bei 1,5 und 2 kHz erfüllt.
Frequenz (Hz)
Frequenz (Hz)
DR bezeichnet wird. Abbildung 3 fasst die Auswertung des TEN-Tests zusammen. Wenn die
im TEN gemessene Schwelle 10 dB oder mehr
über der Hörschwelle in ruhiger Umgebung
liegt und mindestens 10 dB über dem Darbietungspegel des TEN, wird dies als Anzeichen für
eine DR bei dieser Frequenz genommen (Moore
et al., 2000). Trifft das erste Kriterium zu, war
das TEN-Maskierungsgeräusch wirksam: Trifft
das zweite Kriterium zu bedeutet dies, dass
das TEN einen größeren Maskierungseffekt besitzt, als man es beim «on-frequency» Hören
erwarten würde. Wenn die Kriterien für eine DR
bei allen (oder den meisten) Testfrequenzen erfüllt sind, sollten die Ergebnisse mit Vorsicht
behandelt werden, da eine größere Empfindlichkeit für Maskierung durch eine schlechte
Verarbeitungsfähigkeit verursacht werden kann,
deren Ursache beispielsweise Hörneurosen sein
können (Vinay und Moore, 2007a).
Abbildung 4 zeigt die hypothetischen Hörschwellen für zwei Personen, für welche ein
Hörgerät vorgesehen war. Der Audiologe entschied sich, den TEN-Test zur Überprüfung auf
Vorliegen einer DR bei hohen Frequenzen ein-
6
zusetzen. Es ist möglich, dass reine Töne von
1,5 kHz und höher in der Nähe der 1-kHz-Region auf der Basilarmembran wahrgenommen
wurden. Das TEN wurde mit einem Pegel von
90 dB/ERB präsentiert und der Audiologe maß
die verdeckte Schwelle bei 1; 1,5 und 2 kHz.
Die Reintonschwellen sollten auf etwa 90 dB
HL angehoben sein, sofern keine DR vorhanden
ist. Um die Kriterien für eine DR zu erfüllen,
sollten die verdeckten Schwellen auf 100 dB HL
oder höher ansteigen. Für die Person links waren die verdeckten Schwellen jeweils 90 dB bei
1; 1,5 und 2 kHz. Somit waren die Kriterien für
eine DR bei keiner dieser Frequenzen erfüllt.
Für die Person rechts waren die verdeckten
Schwellen 90, 110 und 120 dB bei 1; 1,5 und
2 kHz. Die Kriterien für eine DR wurden bei 1,5
und 2 kHz erfüllt. Somit werden Reintöne bei
Frequenzen von 1,5 kHz und höher durch
«off-frequency» Hören wahrgenommen. Die DR
scheint irgendwo zwischen 1 und 1,5 kHz zu
beginnen. Eine genauere Bestimmung der
Eckfrequenz würde die Messung verdeckter
Schwellen bei Zwischenfrequenzen erfordern,
wahrscheinlich ist dies jedoch für klinische
Belange nicht notwendig (und in jedem Fall
nicht möglich, bis Töne in kleineren Intervallen
als eine halbe Oktave verfügbar sind). Bei der
Person rechts kann das Reinton-Audiogramm
für eine ungenaue Messung des Hochfrequenzgehörs gehalten werden, da tatsächlich kein
Hören über 1,5 kHz vorhanden ist. Es würde
den Audiologen wahrscheinlich nur einige
Minuten kosten, eine ausgedehnte DR
bei solch einer Person nachzuweisen. Aus
Gründen, welche in Abschnitt 6 ausgeführt
werden, werden DRs im Hochfrequenzbereich,
sofern sie über 2 kHz beginnen, wahrscheinlich
für die Anleitung zur Hörgeräte-Anpassung
nicht wichtig sein.
Eine kleine Anzahl von Studien untersuchte
die Test/Retest-Zuverlässigkeit des TEN-Tests.
Cairns et al. (2007) führte einen Retest
innerhalb von 7 Tagen mit einer Gruppe
schwerhöriger Erwachsener und einer Gruppe
schwerhöriger Teenager durch. Insgesamt
Bei gleicher Energiemenge wird ein Breitbandgeräusch wie TEN lauter als ein Schmalbandgeräusch wahrgenommen, da es sich über eine
Anzahl kritischer Bänder ausbreitet. Viele Studien berichten, dass einige Zuhörer das TEN als
unangenehm laut empfinden. Die Lautheit kann
verringert werden, indem man die Bandbreite
des TEN reduziert. Die Originalversion des TEN
war bandbegrenzt zwischen 125–10000 Hz.
Markessis et al. (2006) führten mit einigem Erfolg eine Hochpass-Filterung des Original-TEN
bei 0,5 und 1 kHz durch. Die gegenwärtige
Version des TEN ist bandbegrenzt zwischen
354 und 6500 Hz. Theoretisch ist kein Grund
bekannt, warum schmalere Geräuschbänder
nicht verwendet werden könnten. Wenn beispielsweise die Eckfrequenz eines toten Bereiches ungefähr bei 2 kHz vermutet wird, dann
werden Töne, die in eine DR fallen von Geräuschen die eine Mittenfrequenz um 2 kHz besitzen maskiert. Dies würde allerdings eine große
Anzahl separater Geräuschbänder erfordern,
was unter Umständen die klinische Vorgehensweise verkompliziert (und es würde schwierig
sein im Voraus zu wissen, wohin das Schmalbandrauschen zu zentrieren ist). In jedem Fall
ist diese Option im Moment nicht für den klinischen Gebrauch verfügbar.
Der TEN-Test dient als nützliches Werkzeug um
DRs zu entdecken, aber er definiert nicht genau
die Eckfrequenz, es ist jedoch möglich seine
Abbildung 5
Beispiele psychoakustischer Tuningkurven. Das rechte Feld zeigt die Werte für eine Person mit
Hochfrequenz-Schallempfindungsschwerhörigkeit. Die ausgefüllten Kreise zeigen die (Signal-)
Zielfrequenz und die offenen Kreise die Maskierung. In diesen Beispielen liegt die Spitze der
Tuningkurve bei derselben Frequenz wie die Zielfrequenz. Das linke Feld zeigt eine einzelne
Tuningkurve einer Person mit einem hochfrequenten toten Bereich. Das 1,5 kHz Signal ist am
leichtesten mit einer Maskierung um 1 kHz zu verdecken. Quelle: Moore (2001).
Masker-/Signal pegel(dB SPL)
jeweils 3 (7,5%) und 2 (8%) Ohren wechselten
die Kategorie. Munro et al. (2005) berichteten,
dass 2 (7,1%) Ohren der gleichen Versuchsperson (welche gerade die DR Kriterien erfüllten)
die Kategorie bei einem Retest nach 12 Monaten wechselten. Die Mehrheit der Ohren, welche die Kategorie nach einem Retest bei diesen
beiden Studien wechselten, erfüllten die DRKriterien bei nur einer einzelnen Frequenz. Ein
sofortiger Retest ist in solchen Fällen ratsam.
Geeignete Einsatzmöglichkeiten und nützliche
Richtlinien für wann und wie man den TENTest durchführt, liefert Moore (2001, 2002a,
2004).
110
110
100
90
90
70
80
50
70
30
60
10
0.5
1
2
0.5 1 2
4
8
Masker-/Signalfrequenz(kHz)
Genauigkeit etwas zu verbessern, indem man
Töne in fein aufgeteilten Frequenzabständen
anbietet. Eine Lösung ist, die Eckfrequenzen
mittels psychophysikalischer Tuningkurven
(PTCs) zu bestimmen. Eine PTC zeigt den Pegel,
den ein Schmalbandrauschen benötigt, um ein
leises Signal zu maskieren, aufgetragen als
Funktion der Masker-Mittenfrequenz. Der
niedrigste Maskierungspegel welcher benötigt
wird, um das Signal zu verdecken, bestimmt
die Spitze der PTC: Das ist die Frequenz, bei
welcher der Masker am wirksamsten ist. Bei
Normalhörenden liegt die Spitze der PTC
normalerweise nahe bei der Signalfrequenz
(Moore, 1978, Moore und Alcantara, 2001).
Bei Hörgeschädigten ohne DR ist die Spitze
der PTC normalerweise breiter, liegt aber immer
noch nahe der Signalfrequenz (Moore, 1998).
In Fällen, in denen die Signalfrequenz innerhalb
einer DR liegt, verschiebt sich die Spitze
weg von der Signalfrequenz (Moore, 1998).
Die Spitze der PTC wird auf die Frequenz verschoben, welche in der Region auf der Basilarmembran liegt, auf welcher das Signal
wahrgenommen wird. Dies identifiziert den
Eckpunkt der DR. Wenn die Spitze der PTC in
7
Abbildung 6
Eine schnelle PTC gemessen an einem 6-jährigen normalhörenden Jungen. Der Masker lief von
tiefen zu hohen Frequenzen durch. Die Spitze der Tuningkurve liegt nahe bei der 1 kHz Signalfrequenz. Unveröffentlichte Ergebnisse von Alicja Malicka.
100
90
Maskierungspegel (dB SPL)
80
70
60
50
40
30
Ansteigende Maskierung
20
1 kHz Signal
10
0
100
1000
10000
Maskierungsfrequenz (Hz)
Richtung einer tieferen Frequenz verschoben
ist, zeigt dies eine Hochfrequenz-DR an. Umgekehrt, wenn die Spitze zu einer tieferen Frequenz verschoben ist, deutet dies auf eine
Tieffrequenz-DR hin. Beispiele für PTCs sind in
Abbildung 5 dargestellt.
Da die Spitze der PTC mit dem Eckpunkt der
DR übereinstimmt stellen PTCs potentiell
eine genauere Methode zur Bestimmung der
Grenzfrequenzen einer DR dar. Traditionelle
PTC-Messverfahren sind zeitaufwändig in der
Durchführung, da jede PTC die Messung von
vielen maskierten Schwellenwerten erfordert,
um die Frequenz an der Spitze zu bestimmen.
Aus diesem Grund eignen sich traditionelle Methoden nicht für den Einsatz im klinischen Bereich oder für Personen, die nur eine begrenzte
Zeit aufmerksam sein können, wie etwa kleine
Kinder. Zusätzlich können traditionelle PTCs
durch Wahrnehmung von Schwebungen und
Kombinationstönen beeinflusst werden (Kluk
und Moore, 2004, 2005). Gegenwärtige Arbeiten an einer schnellen Methode PTCs zu
bestimmen zeigen, dass solche bald in der
8
klinischen Praxis verfügbar sein werden. Einige
Autoren haben eine schnelle Methode PTCs zu
bestimmen verwendet, die einen Masker benutzt, dessen Mittenfrequenz den Frequenzbereich durchläuft und eine Steuerung vom
Békésy-Typ verwendet. Zwicker (1974) nutzte
die Technik bei Normalhörenden und Summers
et al. (2003) nutzten sie mit Schwerhörigen,
von denen einige DRs hatten. Sek et al. (2005)
waren jedoch die ersten, welche systematisch
Parameter wie die Änderungsrate des Maskierungspegels bewerteten, um das Verfahren zur
Bestimmung von DRs im klinischen Bereich zu
optimieren. Sek et al. zeigten, dass die schnelle
PTC-Methode vergleichbare Resultate zur traditionellen Methode lieferte. Leider kann der
von Sek verwendete Ansatz nicht leicht
in die klinische Praxis eingebunden werden, da
es die Audiometer einem extern erzeugten
Masker nicht erlauben, adaptiv von einem Zuhörer gesteuert zu werden. Um die adaptive
Technik klinisch nutzbar zu machen, wurde die
schnelle PTC-Methode in einen PC eingebunden, welcher mit einer qualitativ hochwertigen
Soundkarte ausgestattet war. Das Softwareprogramm wurde in unserem Labor von Richard
Baker für den Gebrauch mit dem klinischen
Audiometer Kamplex KC 35 entwickelt, welches
mit TDH 39 Kopfhörern ausgestattet war4. Der
PC war zusätzlich mit einer externen 24 Bit
Soundkarte ausgestattet (Edirol UA-5). Die
Dämpfung und Mischung der Signale wurden
computergesteuert mittels RS 232 Schnittstelle
vom Audiometer durchgeführt, wodurch der
Dynamikbereich maximiert wurde. Das Hauptinterface der Software ermöglicht die Einstellung von Pegel und Frequenz des Signaltones,
Größe der Frequenzschritte des Maskers, Masker-Bandbreite, maximalem Ausgangspegel des
Maskers (mit den Grenzen der Hardware) und
Richtung des Maskerdurchlaufes. Alicja Malicka
und Kollegen aus unserem Labor haben die
Machbarkeit von schnellen PTCs bei normalhörenden Kindern und auch bei schwerhörigen
Kindern mit und ohne eine DR untersucht. Bis
jetzt konnte diese Technik bei mindestens
6-jährigen Kindern erfolgreich
angewendet werden (siehe Abbildung 6). Die
vorläufigen Daten aus unserem Labor zeigen
eine gute Übereinstimmung von den mit
schnellem PTC-Test erhaltenen Daten mit denen der TEN-Tests bei Kindern, die ausgedehnten Tests unterzogen wurden. Dies ist in
Übereinstimmung mit Befunden von Kluk und
Moore (2006), die Erwachsene mit Hochfrequenz-DRs mittels TEN-Test, schnellen PTCs
und einer Vorwärtsverdeckungs-Technik untersucht haben und welche berichteten, dass die
mittels PTC gefundenen Eckfrequenzen ähnlich
waren und üblicherweise nahe bei den Werten
lagen, welche mittels TEN-Test bestimmt wurden. Das ist beruhigend, da Summers et al.
(2003) keine Übereinstimmung zwischen PTCs
und den Ergebnissen von TEN-Tests fanden. Bei
18 Ohren mit Hochfrequenz-Steilabfall lag nur
eine Übereinstimmung bei 10 (56%) Ohren vor.
Summers und Kollegen argumentieren, dass die
PTCs zuverlässiger seien, als der TEN-Test.
Moore (2004) und Kluk und Moore (2005),
führten jedoch an, dass einige der PTCs von
Faktoren wie Schwebungen oder Kombinationstönen hätten beeinflusst sein können.
5. Was wissen wir über die
Häufigkeit von DRs?
Die meisten Studien, welche in diesem Abschnitt besprochen werden, benutzten den
TEN-Test um «off-frequency» Hören zu identifizieren. Daten über die Verbreitung von DRs bei
Erwachsenen mit Schallempfindungs-Schwerhörigkeit wurden von Vinay und Moore (2007b)
geliefert. Sie bewerteten 317 Erwachsene (592
Ohren), die ein audiologisches Institut aufgesucht hatten, hauptsächlich um mit einem Hörgerät versorgt zu werden. Insgesamt 177 (54%)
Erwachsene oder 233 Ohren (42%) erfüllten die
Kriterien für eine DR bei einer oder mehreren
Frequenzen. Selten wurden Belege für eine DR
gefunden, wenn die Hörschwelle bei 60 dB oder
besser lag, obwohl auch DRs bei Personen mit
besseren Hörschwellen festgestellt wurden,
wenn sie mittels PTCs untersucht wurden
(z.B. Moore et al., 2000). Auf der anderen Seite
Tabelle 1
Die Eignung über Reinton-Hörschwellendaten hochfrequente cochlear tote Bereiche bei Erwachsenen zu ermitteln. Die Abgrenzungskriterien sind 60 und 70 dB HL in der oberen bzw. unteren
Tabelle. In der oberen Tabelle nimmt man zum Beispiel an, dass ein toter Bereich bei Hörschwellen
schlechter als 60 dB vorhanden, bei Hörschwellen aber besser als 55 dB HL nicht vorhanden ist. Die
Leistungscharakteristiken wurden von Vinay und Moore berechnet (2007).
60 dB HL
Empfindlichkeit
Spezifität
Genauigkeit
500 Hz
24/25 = 96%
431/518 = 83%
(24+431) / (25+518) = 0.84
1000 Hz
36/36 = 100%
362/502 = 72%
(36+362) / (36+502) = 0.74
2000 Hz
100/100 = 100%
249/392 = 64%
(100+249) / (100+392) = 0.71
4000 Hz
132/132 = 100%
119/283 = 42%
(132+119) / (132+283) = 0.60
70 dB HL
Empfindlichkeit
Spezifität
Genauigkeit
500 Hz
23/25 = 92%
477/518 = 92%
(23+477) / (25+518) = 0.92
1000 Hz
35/36 = 97%
415/502 = 83%
(35+415) / (36+502) = 0.84
2000 Hz
99/100 = 99%
319/392 = 81%
(99+319) / (100+392) = 0.85
4000 Hz
129/132 = 98%
169/283 = 60%
(129+169) / (132+283) = 0.72
gab es Fälle mit Hörschwellen bis zu 85 dB
ohne Anhaltspunkt für eine DR. Wenngleich das
Vorhandensein oder Nicht-Vorhandensein einer
DR bei einer bestimmten Audiometerfrequenz
nicht zuverlässig aus der Hörschwelle allein
bestimmt werden kann, so besaßen doch die
meisten Erwachsenen, welche Anzeichen für
DRs hatten, eine Hörschwelle von 65 dB HL
oder mehr. Es existiert ein Empfindlichkeits/Genauigkeits-Zielkonflikt bei der Trennung
von Erwachsenen mit und ohne DRs. Vinay und
Moore empfahlen Tests bezüglich des Vorhandenseins von DRs, falls der Hörverlust 60 dB HL
übersteigt. Die Möglichkeit über Hörschwellenwerte hochfrequente DRs zu identifizieren, ist
in Tabelle 1 für ein Abgrenzungskriterium von
60 dB HL und auch für 70 dB HL dargestellt.
Diese Berechnungen beruhen auf Daten von
Vinay und Moore (siehe deren Tabelle 1) und
gehen davon aus, dass der TEN-Test absolut
jeden Erwachsenen mit einer DR ermitteln
kann. Für ein Abgrenzungskriterium von
9
60 dB HL und 2000 Hz zum Beispiel, erfüllen
von 100 Patienten, welche mit einem Hörgerät
versorgt werden alle Patienten mit einer DR
und 29 Patienten ohne eine DR die Kriterien
für weitere Untersuchungen. Wenn die Abgrenzung auf 70 dB HL geändert wird, wird ein
Patient mit DR nicht erkannt, aber die Zahl
derjenigen ohne DR die fälschlicherweise für
weitere Untersuchungen vorgesehen würden,
reduziert sich auf 15. In einem geschäftigen
klinischen Umfeld wäre dies eine Rechtfertigung, das letztere Kriterium zu wählen.
Vinay und Moore untersuchten auch den
Zusammenhang zwischen der Steigung der
Audiogrammkurve und Belegen für DRs. Die
audiometrische Steigung wurde zwischen der
festgestellten Eckfrequenz und einer Oktave
darüber berechnet. Die mittlere Steigung für
das Audiogramm lag bei 15-20 dB/Oktave
(abhängig von der Frequenz am Eckpunkt der
DR) wenn der TEN-Test Belege für eine DR ergab. Wenn kein Beleg für eine DR vorlag, war
die Steigung 8–15 dB/Oktave. Da die Flanke der
Wanderwelle zu den tiefen Frequenzen hin normalerweise relativ steil ist (siehe Abbildung 2),
kann man erwarten, dass in einem Frequenzbereich in nächster Nähe des Beginns der DR ein
steiler Abfall vorhanden sein wird. Leider gab
es bei beiden Gruppen große Schwankungen
bei der mittleren Steigung. Andere Studien
zeigten einen Zusammenhang zwischen der
Steilheit des Audiogramms und der jeweiligen
Gegenwart/Abwesenheit einer DR (Preminger
et al., 2005, Aazh und Moore, 2007). Folglich
liefert die Hörschwelle oder die Steilheit des
Audiogramms keinen verlässlichen Hinweis auf
das Vorhandensein oder Nicht-Vorhandensein
einer DR.
Andere Studien haben über das Vorliegen von
DRs bei ausgesuchten Patientengruppen berichtet. Moore et al. (2000) berichteten, dass
68% der Ohren Erwachsener Hinweise auf DRs
zeigten; diese Erwachsenen waren allerdings
ausgesucht, da man DRs als wahrscheinlich
ansah (in der Audiogrammkonfiguration
10
begründet). Preminger et al. (2005) wählte 49
Erwachsene, welche bei zwei (oder mehr) Audiometriefrequenzen Hörschwellen im Bereich
zwischen 50 und 80 dB HL hatten und berichtete, dass bei 29% dieser Erwachsenen Hinweise für DRs (6 unilateral, 8 bilateral)
vorlagen. Sie benutzten strengere Kriterien zur
Identifizierung einer DR als bei den meisten
anderen Studien. Jacob et al. (2006) berichteten, dass 92% der Ohren mit mittlerer bis steiler Steigung sensorineural Hinweise auf DRs
zeigten. Markessis et al. selektierten 35 Erwachsene mit mittlerem bis starkem Hörverlust
und einer Steigung von 20 dB/Oktave in einem
Bereich von mindestens 1 Oktave zwischen 1
und 8 kHz und berichteten, dass über 87% der
Ohren Hinweise auf DRs zeigten. Alle Schwellen bei 4 kHz waren größer als 65 dB HL, jedoch zeigten davon nur 52% Hinweise auf DRs.
Aazh und Moore (2007) testeten 98 Erwachsene mit Hörschwellen
zwischen 60 und 85 dB HL bei 4 kHz und
berichteten, dass 37% Hinweise auf DRs zeigten. Palma et al. testeten je ein Ohr von 28
Erwachsenen, bei denen mindestens eine Hörschwelle besser war als 60 dB HL und berichteten über Hinweise auf DRs bei 25% der Ohren.
Cairns et al. (2007) testeten 20 Erwachsene,
welche Hörschwellen zwischen 41 und 95 dB
HL hatten und einen Unterschied von mindestes 20 dB zwischen benachbarten Audiometriefrequenzen. Sie berichteten über Hinweise auf
DRs in 22,5% der Fälle. Cairns et al. beschrieben ebenfalls das Vorhandensein von DRs bei
jungen Menschen, welche schwere bis hochgradige schwerhörig waren. Sie testeten
23 Ohren von 15 Teenagern, die wenigstens bei
einer Audiometriefrequenz besser als 80 dB HL
lagen und berichteten, dass Hinweise für DRs
in 13% der Fälle vorlagen. In einer früheren
Studie mit einer ähnlichen Zusammensetzung
berichteten Moore et al. (2003) über Hinweise
auf DRs in 63% der Fälle. Das Vorhandensein
von DRs war in der neueren Studie von Cairns
et al. (2007) aus vermutlich verschiedenen
Gründen kleiner. Zum einen untersuchten sie
nicht den Bereich über 4 kHz, wo das Auftreten
von DRs wahrscheinlich häufig ist. Zum Anderen benutzten sie eine kleinere aufsteigende
Schrittweite von 2 dB. Wenn sie eine aufsteigende Schrittweite von 5 dB benutzt hätten,
wäre die Zahl der Ohren, welche die Kriterien
erfüllen auf 48% angestiegen.
Abbildung 7
Spracherkennungs-Leistung von drei hypothetischen Menschen bei Verstärkung und Tiefpassfilterung. Person A (durchgezogene Linie) weist keinen toten Bereich auf Person B und C (ausgefüllte
Kreise und offene Kreise jeweils) haben beide einen ausgedehnten toten Bereich, beginnend bei
etwa 1 kHz. Beide Personen haben durch Breitbandverstärkung keinen so hohen Gewinn wie die
Person ohne toten Bereich. Für eine der Personen mit totem Bereich (Person C) geht der Gewinn
zurück, wenn die Verstärkung auf hohe Frequenzen ausgedehnt wird.
% korrekte Antworten
100
Viele der oben angeführten Studien benutzen
vorselektierte Patientengruppen. Dies
erklärt vermutlich die große Schwankungsbreite des Auftretens von DRs. Eine Ausnahme
bildet die Studie von Vinay und Moore (2007b),
welche berichtet, dass 54% nichtselektierter
Personen, welche zur Versorgung mit einem
Hörgerät überwiesen wurden, die Kriterien für
eine DR bei einer oder mehreren Frequenzen
bei mindestens einem Ohr erfüllten. Es ist nicht
bekannt, wie viele dieser Personen eine «klinisch signifikante» DR aufwiesen. Als «klinisch
signifikante» DR wird hier eine DR bezeichnet,
«welche die Auswahl der Verstärkungscharakteristik beeinflusst». Wie im nächsten Abschnitt
gezeigt wird, beeinflusst eine DR im Hochtonbereich die Auswahl der Verstärkungscharakteristik wahrscheinlich nur dann, wenn sie sich
bis wenigstens 2 kHz erstreckt. Wir untersuchten die audiologischen Aufzeichnungen von
Erstüberweisungen bei Erwachsenen für Hörgeräte im ersten Quartal 2007 an einen unserer
örtlichen audiologischen Dienste in Manchester. Es waren 273 Überweisungen, 242 davon
mit Schallempfindungs-Schwerhörigkeit, 63
(91 Ohren) hatten einen Hochfrequenzhörverlust von 60 dB HL oder mehr, oberhalb von
2 kHz. Somit könnten bei 26% (das heißt,
einer von vier) Hörgeräte-Überweisungen bei
Erwachsenen mit Schallempfindungs-Schwerhörigkeit eine klinisch signifikante DR vorhanden sein. Daten dazu werden derzeit von Toal
und Munro gesammelt um zu bestimmen, welche dieser Patienten eine klinisch signifikante
DR haben: Die Zahl ist wahrscheinlich viel
kleiner als 1 von 4, da wir von Vinay und Moore
(2007b) wissen, dass nur 30% aller Ohren mit
einer Hörschwelle bei 2 kHz von 60 dB HL oder
mehr, die Kriterien für eine DR erfüllen.
80
60
40
20
0
100
1000
10000
Grenzfrequenz der Tiefpassfilterung (Hz)
Person A
Person B
Person C
6. Was sind die Folgen für die
Hörgeräteanpassung?
Es gibt Hinweise, dass Hochfrequenzverstärkung die Spracherkennung bei Erwachsenen
mit Hochfrequenz-Hörverlust nicht immer verbessert. Einige Studien haben keinen Gewinn
gezeigt (z.B. Murray und Byrne, 1986) während
andere eine Verschlechterung des Ergebnisses
ergaben (z.B. Ching et al., 1998). Es gibt wenig
Einvernehmen über den Grad des Verlustes
und/oder die audiometrische Struktur, welche
dazu benutzt werden können, diejenigen zu
identifizieren, welche von einer Hochfrequenzverstärkung profitieren werden. Der Mangel an
Gewinn kann, zumindest zum Teil, auf das Vorhandensein von DRs zurückzuführen sein, obwohl es in dieser Hinsicht einen Meinungsstreit
gibt. Eine wachsende Anzahl von Studien haben den Nutzen von Hochfrequenzverstärkung
bei Erwachsenen mit DRs untersucht. Diese
Studien arbeiteten mit erwachsenen Probanden
und maßen die Spracherkennungsleistung
in Ruhe (Vickers et al., 2001), mit Hintergrundgeräusch (Baer et al., 2002) oder beidem
(Mackersie et al. 2004).
11
Abbildung 8
Versorgung von Personen mit einem ausgedehnten toten Bereich mit Verstärkung: Der schattierte
Bereich repräsentiert den toten Bereich. Das Audiogrammformular links zeigt einen ausgedehnten
tieffrequenten toten Bereich unterhalb 1 kHz. Das Audiogrammformular rechts zeigt einen ausgedehnten hochfrequenten toten Bereich oberhalb 1 kHz. Verstärkung wird bis rund eine Oktave
in den toten Bereich hinein geliefert. Für den tieffrequenten toten Bereich erstreckt sich die
Verstärkung bis rund 0,5 kHz herunter. Für den hochfrequenten toten Bereich reicht die Verstärkung
bis etwa 2 kHz hoch.
Verstärkung bis rund eine Oktave über die
Anfangsfrequenz des toten Bereiches
ausdehnen
0
0
10
10
20
20
30
30
40
40
Hörschwelle (dB)
Hörschwelle (dB)
Verstärkung bis rund eine Oktave unter die
Anfangsfrequenz des toten Bereiches
ausdehnen
50
60
70
80
90
100
50
60
70
80
90
100
110
110
120
120
130
130
250 500 1000 2000 4000 8000
Frequenz (Hz)
250 500 1000 2000 4000 8000
Frequenz (Hz)
Studien, welche Sprache in Ruhe
verwendeten
Vickers et al (2001) untersuchten die Leistungsfähigkeit an 18 Ohren mit HochfrequenzHörverlust. Zwölf Ohren wiesen DRs auf und
sechs Ohren hatten keine DRs. Die Probanden
hörten sinnlose Vokal-Konsonant-Vokal Silben
(vocal-consonant-vocal; VCV) wie z.B. /aba/
oder /ama/. Die VCVs wurden über Kopfhörer
dargeboten und so verstärkt, dass sie die
Frequenz-/Verstärkungscharakteristik der
Cambridge-Anpassregel (Moore und Glasberg,
1998) erfüllten. Die Hörleistung wurde anschließend nach Tiefpassfilterung gemessen,
das heißt, mit weggenommener Hochfrequenzverstärkung. Abbildung 7 zeigt das Ergebnis
von drei hypothetischen Personen, welches
dazu dient, das Muster der Ergebnisse von
Vickers et al. zu beschreiben. Die Punktzahlen
für Person A steigen mit steigender Eckfrequenz der Tiefpassfilterung, das heißt, die Person profitiert von Hochfrequenzverstärkung.
12
Dieses Muster ist charakteristisch für Personen,
welche keine DR aufweisen. Person B und C
haben beide eine DR, welche bei etwa 1 kHz
beginnt. Bei beiden Personen steigt das Ergebnis bis hin zu etwa einer Oktave über dem Beginn der DR an. Oberhalb dieses Werte ist
allerdings das Ergebnis unterschiedlich für
beide Personen. Person B zeigte keinen Gewinn
durch die Bereitstellung von Verstärkung bei
den sehr hohen Frequenzen, zeigte aber auch
keinerlei nachteilige Effekte. Die meisten Personen mit DRs in der Studie von Vickers et al.
zeigten dieses Ergebnismuster. Allerdings war
es bei drei Personen (25%) wie bei Person C,
das heißt, die Bereitstellung von Verstärkung
genau im Bereich der DR hatten einen schädlichen Effekt auf die Erkennungsleistung. Eine
Erklärung für das abweichende Muster bei Frequenzen deutlich oberhalb der Eckfrequenz der
DR ist, dass Personen die keine Verschlechterung in der Hörleistung zeigten nicht die gleiche Wiederherstellung der Hörbarkeit
erreichten, da die tatsächliche (real-ear) Verstärkung auf 50 dB beschränkt war. In der
Summe zeigen die Ergebnisse, dass Personen
mit ausgedehnten DRs nützliche Informationen
aus Frequenzen ziehen können, die bis hinauf
zu etwa einer Oktave hinein in der DR liegen.
Vinay und Moore (im Druck) führten eine Studie durch, welche im Aufbau ähnlich der Studie
von Vickers et al. war, aber die Zuhörer hatten
Tieffrequenz-Hörverluste. Es waren 19 Ohren
mit DRs vorhanden, welche bei 0,75 kHz oder
höher begannen und 22 Ohren ohne DRs. Bei
Breitbandverstärkung zeigten die Ohren mit
DRs keine so guten Leistungen wie die Ohren
ohne DRs. Weiterhin zogen Ohren mit Niederfrequenz-DRs Gewinn aus Tieffrequenzverstärkung, welche sich in die DR bis zu einer Oktave
hinein erstreckte. Jedoch trat eine Verschlechterung in der Leistung auf, wenn sich die Verstärkung stark in den DR-Bereich hinein
erstreckte.
Diese Ergebnisse bilden die Basis für die Empfehlung, die Hochfrequenzverstärkung auf etwa
den Faktor 1,7 oberhalb des Beginns der DR zu
beschränken (Moore, 2004). Dies ist in Abbildung 8 dargestellt, wo die Grenzfrequenz der
DR bei rund 1 kHz liegt. Die Audiogrammformulare rechts und links zeigen jeweils eine
ausgedehnte Niederfrequenz- bzw. Hochfrequenz-DR (abgeschattete Bereiche). Für die
Niederfrequenz-DR hat es wenig Auswirkung,
Verstärkung unterhalb etwa 0,6 kHz anzubieten
(1 kHz/1,7); für die Hochfrequenz-DR hat es
wenig Auswirkung, oberhalb 1,7 kHz zu verstärken (1 kHz x 1,7). Falls der Eckpunkt der
Hochfrequenz-DR bei rund 3 kHz beginnt, ist es
nicht nötig die Hochfrequenzverstärkung zu
begrenzen, weil es unwahrscheinlich ist, dass
die Bandbreite der meisten derzeitigen Hörgeräte über 5 kHz hinaus reicht (3 kHz x 1,7 ). Es
gibt, was diese Ergebnisse betrifft, einige Kontroversen und Rankovic (2002) ist der Meinung,
dass die Spracherkennungs-Leistung über den
Artikulationsindex (AI) vorausgesagt werden
kann, unabhängig vom Vorhandensein oder
dem Nicht-Vorhandensein von DRs. Moore
(2002b) dagegen hat gezeigt, dass der stufenweise Gewinn durch Verstärkung deutlich über
dem Eckpunkt der DR nicht so hoch ist, wie es
der AI voraussagt.
Vestergaard (2003) verglich den Effekt der Tiefpassfilterung von Worten an 11 Ohren mit DRs
und 11 Ohren ohne DRs. Die Testpersonen wurden mit ihrem eigenen Hörgerät getestet, wie
es von ihrem Audiologen zuvor eingestellt war.
Moore (2004) untersuchte die VestergaardDaten neu, so dass sie mit denen von Vickers
et al. (2001) verglichen werden konnten. Testpersonen mit ausgedehnten DRs zeigten keine
so gute Leistung wie diejenigen ohne DRs (oder
DRs beschränkt auf sehr hohe Frequenzen)
noch zeigten sie den selben stufenweisen
Zugewinn bei Verstärkung weit innerhalb der
DR. In Übereinstimmung mit Vickers et al. hatten Probanden mit DRs stärkere Hörverluste als
jene ohne DRs; aus diesem Grund ist nicht
klar, ob der Unterschied zwischen den Probandengruppen auf die Anwesenheit von ausgedehnten DRs zurückzuführen ist, oder ob
Störvariablen wie die Stärke des Hörverlustes
das Ergebnis beeinflussten.
Mackersie et al. (2004) verglichen die Leistung
bei 16 Ohren mit Hochfrequenzverlust. Acht
Ohren wiesen DRs auf und acht Ohren, welche
die Audiogrammkonfiguration erfüllten, hatten
keine DRs. Die Personen hörten sinnlose VCVSilben in Ruhe bei 65 dB SPL während sie ein
Hörgerät trugen, welches nach DSL-Frequenz/Verstärkungszielwerten (Cornelisse et al.,
1995) eingestellt war. Die Leistung der Testpersonen wurde anschließend nach Tiefpassfilterung gemessen. Mackersie et al. fanden keinen
Unterschied in der Leistung bei den zwei untersuchten Gruppen. Dies steht im Gegensatz zu
den Ergebnissen früherer Studien. Ein Unterschied, welcher von Mackersie und Kollegen
beschrieben wurde ist, dass die Probanden in
ihrer Studie weniger starke Hörverluste und
weniger ausgedehnte DRs besaßen. Aus diesem
Grund könnte der begrenzte Zugewinn an
Sprachverständlichkeit beim Hören in ruhiger
Umgebung auf Personen mit ausgedehnten DRs
eingeschränkt werden.
Studien, welche Sprache im Störlärm
verwenden
Baer et al. (2002) führten eine Studie durch,
die der von Vickers et al. (2001) sehr ähnlich
war und die mit vielen der gleichen Probanden
arbeitete, mit der Ausnahme, dass die VCVReize in konstantem, sprachsimulierendem
Rauschen dargeboten wurden. Es waren sechs
Ohren mit DRs und zehn Ohren ohne DRs vorhanden. Der Störlärm hatte dasselbe Langzeitspektrum wie die VCV-Reize. Der Signal-/
Rauschabstand (SNR) wurde für jedes Ohr so
ausgesucht, dass die Leistung 10-15% unter
der Leistung in ruhiger Umgebung lag. Bei Ohren ohne DRs verbesserte sich das Ergebnis mit
ansteigender Grenzfrequenz, die Leistung der
Ohren mit DRs verbesserte sich im allgemeinen
nur für Grenzfrequenzen bis rund 100% über
der Eckfrequenz der DR, darüber hinaus gab es
kaum noch Verbesserung.
Die oben angeführte Studie von Mackersie et
al. (2004) untersuchte auch die Leistung in
konstantem, sprachsimulierendem Rauschen
bei einer Vielzahl von SNRs. Für relativ güns13
Abbildung 9
Die Ergebnisse bei einem 8 Jahre alten Kind mit einem ausgedehnten hochfrequenten toten
Bereich. Dieses Ohr zeigt einen Hochton-Steilabfall. Die maskierten Schwellen (ausgefüllte
Dreiecke) wurden mit TEN bei 80 dB/ERB erhalten. Die TEN-Test Kriterien wurden bei Frequenzen
über 1 kHz erfüllt. Es ist kein Hinweis auf «off-frequency» Hören bei der schnellen 1 kHz PTC
vorhanden. Jedoch ist die Spitze der PTC zu tiefen Frequenzen hin verschoben. Unveröffentlichte
Daten erhoben von Alicja Malicka.
0
10
20
Hörschwelle (dB)
30
40
50
60
70
80
90
Keidser und Dillon (2007) erwähnen eine Studie
von Ching et al. (2005), welche 75 Probanden
untersuchten, deren Hörschwellen von gering
bis sehr stark reichten. Die Spracherkennung
wurde in Ruhe und im Stimmengewirr mit
Sätzen und einem Konsonantentest unter
einer Vielzahl von Filtereinstellungen gemessen. Die Ergebnisse zeigten keinen konsistenten
Zusammenhang zwischen Sprachverständlichkeitsänderung und der Anhebung der Hörschwelle im TEN. Es müssen noch alle Details
der Studie veröffentlicht werden. Zum Beispiel
ist die Zahl der Probanden mit ausgedehnten
DRs nicht bekannt.
100
110
120
130
250 500 1000 2000 4000 8000
Frequenz (Hz)
100
95
90
85
80
75
70
65
60
PTC Spitze gefunden bei 1007.5 Hz mit 62.5 dB SPL
55
102
103
Frequenz (Hz)
104
Signal-Maskerpegel (dB SPL)
Signal-Maskerpegel (dB SPL)
100
95
90
85
PTC Spitze gefunden bei 755 Hz mit 74.5 dB SPL
80
75
70
102
103
104
Frequenz (Hz)
tige SNRs gab es keinen Unterschied in der
Leistung zwischen Ohren mit und ohne DRs. In
Fällen in denen jedoch der SNR ungünstiger
war, zeigten die Ergebnisse von DR-Ohren keine
Verbesserung, wenn die Verstärkung mehr als
eine Oktave über die geschätzte Eckfrequenz
der DR hinaus ausgedehnt wurde.
Als Teil klinischer Studien an DRs zeigten Preminger et al. (2005), dass trotz vergleichbarem
Audiogramm Hörgeräteträger mit Hochfrequenz-DRs einen günstigeren SNR benötigen
um 50% korrektes Verständnis von Sprache im
Lärm zu erreichen als solche ohne DRs. Die DRPatienten berichteten auch weniger Gewinn
durch Verstärkung im Lärm.
14
Nicht alle Forscher stimmen darin überein, dass
es nötig ist, einen getrennten Test zu benutzen,
um das Vorhandensein einer DR bei hochgradig
steil abfallendem Schallempfindungshörverlust
nachzuweisen, da sie behaupten es würde den
Umgang mit den Hörgeräten nicht beeinflussen
(Summers, 2004). In einer kleinen Studie wurde
gezeigt, dass 10 Audiologen nicht versuchen
würden, Personen mit schwerem HochtonSteilabfall mit einer breitbandigen Verstärkung
zu versorgen. Eher würden sie Verstärkung bei
den tiefen Frequenzen geben, bei denen die
Hörschwellen besser als 90 dB HL sind. Dies
scheint mit der Empfehlung von Moore (2004)
übereinzustimmen, bis zu einem Faktor 1,7
über die Eckfrequenz hinauf zu verstärken. Jedoch hat nicht jeder Proband mit einer DR einen Hörverlust mit Steilabfall und Schwellen
über 90 dB HL. Vinay und Moore (2007) berichteten von Hörschwellen, welche zwischen 65
bis 125 dB HL beim 1,7-fachen der Eckfrequenz
lagen. Deshalb wird die Anwendung des TENTests zur Diagnose von DRs empfohlen.
Zusammengefasst sagen diese Studien an Erwachsenen aus, dass i) Hochfrequenz-Verstärkung einen begrenzten Gewinn für Probanden
mit ausgedehnten DRs ergibt, wenn dies in
Ruhe oder Störlärm bewertet wird, und ii) Probanden mit weniger ausgedehnten DRs können
einen begrenzten Gewinn durch Hochfrequenzverstärkung in Umgebungen mit schlechtem
Signal-Rauschabstand (SNR) haben.
Es gibt eine Anzahl von Forschungsfragen, die
noch im Detail untersucht werden müssen.
Diese reichen von der Grundlagenforschung bis
zur angewandten Forschung. Einige Beispiele
für klinisch relevante Fragen werden untenstehend angegeben.
Wenige Studien haben DRs bei Kindern untersucht. Es ist nicht bekannt, ob die Anwesenheit
von DRs bei Babys und Kleinkindern dieselben
Auswirkungen auf die Hörgeräteanpassung hat
wie bei Erwachsenen. Derzeit besteht Bedarf an
der Entwicklung von Testabläufen, die geeignet
sind, DRs bei Babys zu erkennen. Ein elektrophysiologischer Test zur Diagnose von DRs
würde einen nützlichen Zusatz zur Batterie
von objektiven Hörschwellentests darstellen,
welche dazu benutzt werden können, die Hörfähigkeit bei Babys und Kleinkindern zu bestimmen. Vorausgehende Studien in diesem
Bereich benutzten cortikal auditorisch evozierte Potentiale (cortical auditory evoked
potential; CAEP) und stationäre auditorisch
evozierte Potentiale (auditory steady state
potential (ASSR) (Marriage und Moore, 2006,
Kluk et al., 2007).
Es gibt sehr wenige Studien, die den Nutzen
von Hochfrequenzverstärkung bei Kindern untersuchten und keine hat, so weit wir wissen,
dies speziell im Zusammenhang mit DRs untersucht. Basierend auf einer Literaturübersicht
schlossen Stelmachowicz (2002) und Stelmachowicz et al. (2004), dass Erwachsenenstudien
nicht herangezogen werden sollten, um die
Wichtigkeit der Hochfrequenzverstärkung bei
Kleinkindern und jungen Kindern vorherzusagen. Wir wissen, dass Erwachsene in der Lage
sind, einige nützliche Informationen aus dem
«off-frequeny» Hören zu gewinnen, was durch
ihre Fähigkeit gezeigt wird aus Verstärkung bis
eine Oktave in die DR hinein, Verständnisgewinn zu erzielen. Zusätzlich haben Rosen et al.
(1999) gezeigt, dass normalhörende Erwachsene ziemlich schnell lernen können, Hochfre-
Abbildung 10
Ergebnis bei einem Kind mit ausgedehnter hochfrequenter DR beginnend bei rund
1,5 kHz (siehe Abbildung 9). Der korrekt erkannte Prozentwert im VCV-Test ist als Funktion
der Grenzfrequenz der Tiefpassfilterung dargestellt. Unveröffentlichte Daten erhoben von
Alicja Malicka.
Prozent korrekt
7. Gibt es noch ausstehende
Forschungsfragen?
Frequenz (Hz)
quenzinformation zu nutzen, welche zu niedrigeren Frequenzen hin verschoben werden. Es
könnte für Kleinkinder, die früh versorgt worden sind auf Grund der größeren Formbarkeit in
ihrem sich entwickelnden Hörsystem, möglich
sein mehr Nutzen aus so einer «verschobenen»
Frequenzinformation zu erhalten als Erwachsene (mit erworbenem Hörschaden).
Der Nutzen von Hochfrequenzverstärkung bei
Kindern mit einer DR ist ein Forschungsbereich,
der in unserem Labor untersucht wird. Wir
haben den TEN-Test und die schnelle PTCMethode benutzt, um DRs bei 8–12-jährigen
Kindern mit angeborener Schwerhörigkeit zu
ermitteln (Malicka und Munro, in Vorbereitung). Abbildung 9 zeigt die Ergebnisse für ein
Kind mit einer ausgedehnten Hochfrequenz-DR.
Die TEN-Testkriterien werden bei den Frequenzen oberhalb 1 kHz erfüllt. Die schnellen PTCs
zeigen Hinweise auf «off-frequency» Hören bei
1,5 kHz aber nicht bei 1 kHz.
Wir untersuchen gerade den Nutzen von Hochfrequenzverstärkung unter Verwendung von
VCV-Reizen in Ruhe und in Störgeräusch. Die
vorläufigen Befunde bei VCVs in Ruhe und
in Störgeräusch sind ähnlich denen, die bei
Erwachsenen berichtet werden, das heißt, es
bringt wenig Nutzen Hochfrequenzverstärkung
zur Verfügung zu stellen, die deutlich über die
Eckfrequenz einer ausgedehnten DR hinaus15
geht. Die Befunde eines Kindes sind in Abbildung 10 dargestellt. Das Kind hatte keinen weiteren Nutzen, wenn Verstärkung mehr als eine
Oktave hinein in die DR angeboten wurde. Auf
der anderen Seite scheinen Kinder mit DRs, die
auf sehr hohe Frequenzen oder auf schmale Inseln begrenzt sind, Nutzen aus Hochfrequenzverstärkung zu gewinnen, obwohl unsere
früheren Ergebnisse darauf hindeuten, dass der
mittlere Zugewinn durch Breitbandverstärkung
nicht so hoch sein könnte, wie bei Kindern
ohne DRs, welche vergleichbare Audiogramme
aufweisen. Wichtig ist noch, dass wir bei keinem Kind mit DR einen Rückgang in der Hörleistung bei ansteigender Grenzfrequenz
beobachtet haben.
Ein alternativer Ansatz um mit ausgedehnten
Hochfrequenz-DRs umzugehen könnte der Einsatz von Frequenzkompression oder Frequenztransposition sein. Dies würde bedeuten, dass
Information, welche deutlich innerhalb einer
DR liegt, zu tieferen Frequenzen hin umkodiert
wird. Der Einsatz von Frequenzkompression hat
gewöhnlich zu gemischten Ergebnissen geführt.
Stelmachowicz (2004) weist darauf hin, dass es
wenig systematische Studien gibt, welche die
Frage der Kandidaten, Signalverarbeitung und
Parameteroptimierung behandeln. Der begrenzte Nutzen könnte auch durch keine klare
Kenntnis über die Ausdehnung der DR aufgetreten sein. Aus der Arbeit von Robinson et al.
(2007) kommen neue Hinweise, dass einiger
Nutzen darin bestehen könnte, Informationen,
die deutlich in den Bereich einer DR fallen, von
dort an den Randbereich der DR zu verlegen.
Schlussfolgerungen
Es gibt Hinweise, dass DRs bei Erwachsenen
und Kindern mit erworbener oder angeborener
Schwerhörigkeit vorkommen können. Es ist
nicht möglich DRs ohne Anwendung von weiteren Testverfahren nur Anhand des Audiogramms zu identifizieren. Eines dieser
Verfahren, der TEN-Test, ist bereits erhältlich
und wurde für die einfache Nutzung im klini-
16
schen Umfeld entwickelt. Zusätzliche Verfahren, wie die schnellen PTCs, könnten in klinischen Einrichtungen ebenfalls verfügbar
werden. Ungefähr 50% der Hörgeräteverordnungen bei Erwachsenen deuten auf eine DR
bei einer oder mehreren Frequenzen hin. DRs
sind selten, wenn die Hörschwelle bei 60 dB HL
oder besser liegt. Eine «Hochrisikogruppe» für
klinisch signifikante DRs stellen Menschen mit
einem ausgedehnten Schwerhörigkeits-Bereich
von 60 dB HL oder mehr dar (zum Beispiel bei
allen Frequenzen über 1 kHz). Erwachsene mit
ausgedehnten Hochfrequenz DRs scheinen
nicht den gleichen Gewinn durch Breitbandverstärkung zu erreichen wie solche ohne DRs.
Die meisten Erwachsenen profitieren von einer
Verstärkung, die etwa eine Oktave in die DR hinein reicht. Über eine Oktave hinaus zeigen die
meisten Erwachsenen keine weitere Verbesserung, allerdings kann sich bei einem Teil der
Betreffenden eine Verschlechterung in der Hörleistung zeigen. Die wenigen vorhandenen Informationen über Kinder mit
Hochfrequenz-DRs deuten darauf hin, dass einige nicht von der Bereitstellung von Verstärkung deutlich hinein in die DR profitieren
würden; wichtig ist, dass (bisher) dadurch keine
Reduktion der Hörleistung festgestellt wurde.
Danksagung
Professor John M Bamford und Professor Brian
CJ Moore haben mir hilfreiche Kommentare
und Ratschläge zu einer früheren Version dieses Manuskripts gegeben.
Fußnoten
1
Das Fehlen von ABR bei Vorliegen von beschädigten inneren Haarzellen bei normalen äußeren Haarzellen ist in Übereinstimmung mit
dem Überbegriff der «auditorischen Neuropathie»
2
Informationen über den Test einschließlich wie man eine Kopie des
TEN-Test kaufen kann können online unter
www.hearing.psychol.cam.ac.uk erhalten werden.
3
ERB ist die äquivalente rechtwinklige Bandbreite des auditorischen
Filters wie es für junge Normalhörende bei mittleren Lautstärken
ermittelt wird und ihr Wert in Hertz wird berechnet als
24,7x(4,37xF + 1), wobei F die Frequenz in kHz bedeutet. Zum
Beispiel ist die ERB bei 1 kHz etwa 0,132 kHz (Moore, 2004).
4
Für weitere Details siehe
http://personalpages.manchester.ac.uk/staff/richard.baker
Referenzen
Amatuzzi MG, Northrop C, Liberman CL, Thornton A, Halpin
C, Herrmann B, Pinto LE, Saenz A, Carranza A and Eavey R.
Selective inner hair cell loss in premature infants and
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Kevin J. Munro, PhD
Reader in Audiologie,
School of Psychological Sciences, University
of Manchester, UK
Kevin J. Munro ist Lektor der Audiologie an
der Schule für psychologische Wissenschaften, Universität Manchester, Großbritannien.
Er arbeitet umfangreich an Untergraduiertenprogrammen und Postgraduiertenprogrammen
in Audiologie mit. Kevins Forschungsinteressen liegen im Bereich der Reorganisation des
zentralen Hörsystems, toten Bereichen in der
Cochlea und Fragen, welche die Beurteilung
von Kindern betreffen. Er wird oft dazu
eingeladen, an nationalen und internationalen Konferenzen teilzunehmen und seine
Arbeiten werden regelmäßig in akademischen
Zeitschriften veröffentlicht. 2001 würdigte
die British Society of Audiology Kevins Forschungsbeiträge mit der Verleihung des
Thoma Simm Litter Preises.
19
Phonak mit Hauptsitz in Stäfa, Schweiz, entwickelt,
produziert und vertreibt seit mehr als 50 Jahren
technologisch führende Hör- und Funksysteme.
Dabei kombiniert Phonak die profunde Kenntnis
in Hörtechnologie und Akustik mit einer intensiven
Zusammenarbeit mit Hörakustikern, um Hörvermögen und Sprachverstehen von Menschen mit
Hörminderung zu verbessern und somit ihre
Lebensqualität zu erhöhen.
Phonak bietet eine vollständige Produktpalette an
digitalen Hör- und ergänzenden Funklösungen.
Mit weltweit 2'500 Mitarbeitern treibt Phonak
Innovationen voran und setzt neue Maßstäbe in
Miniaturisierung und Leistung.
Für weitere Informationen besuchen Sie
bitte www.phonak.com
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