autistische syndrome und andere tiefgreifende entwicklungsstörungen

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AUTISTISCHE SYNDROME UND
ANDERE TIEFGREIFENDE
ENTWICKLUNGSSTÖRUNGEN
Definition tiefgreifende Entwicklungsstörung
Qualitative Beeinträchtigung gegenseitiger
Interaktion und Kommunikation
¨  Eingeschränktes, stereotypes, sich wiederholendes
Repertoire an Interessen und Aktivitäten
¨ 
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Tiefgreifende Entwicklungsstörungen (F84)
Frühkindlicher Autismus (F84.0)
Atypischer Autismus (F84.1)
Rett-Syndrom (F84.2)
DesintegrativeStörungen im
Kindesalter (F84.3)
Asperger-Syndrom (F84.5)
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Epidemiologie (I)
Alle tiefgreifenden Entwicklungsströrungen:
6 von 1000 Personen
Normvariante Intelligenz
29-60%
¨  milde bis moderate Beeinträchtigung der Intelligenz
30%
¨  mit geistiger Behinderung
25-50%
¨ 
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Frühkindlicher Autismus: Epidemiologie
Frühkindlicher Autismus 1 von 1000
mit Lernbehinderung bis geistiger Behinderung
80%
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Frühkindlicher Autismus: Typologie
Lorna Wing (1981)
¨ 
¨ 
High-functioning autism
IQ > 70 bzw. >85
Low-functioning autism
IQ < 70
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Was lässt an das Vorliegen einer autistischen
Störung denken? (I)
Bereits vor dem 3. Lebensjahr:
Meidet Blickkontakt
¨  Meidet Körperkontakt
¨  Haben Probleme Gesten oder Lächeln zu verstehen
www.autismus.de
¨ 
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Was lässt an das Vorliegen einer autistischen
Störung denken? (II)
Bizarre, stereotype Bewegungsmuster
(z.B. Fächeln, Kreiseln von Rädern,
Wasserspiele, Wedeln mit Papier)
¨  Veränderung in der Umwelt erregt sie stark
¨  Auffällige Sprache
¨  Unangemessenes Lachen und Kichern
www.autismus.de
¨ 
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Was lässt an das Vorliegen einer autistischen
Störung denken? (III)
Kein kreatives Spiel
¨  Zeigen durch Hinführen
¨  Spielt nicht mit anderen Kindern
¨  Erkennt Gefahren nicht
¨  Fixierung auf Spezialthemen
¨  Begabung in Teilbereichen
www.autismus.de
¨ 
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Frühkindlicher Autismus (F84.0)
Hauptsymptome ICD-10
1.Qualitative Beeinträchtigungen
wechselseitiger
sozialer Aktionen
(soziale, emotionale Signale)
2.Qualitative Beeinträchtigungen der
Kommunikation
3.Stereotype Verhaltensweisen
4.Unspezifische Probleme (Befürchtungen,
Phobien, Aggressionen,…..)
5.Manifestation vor dem 3. Lj.
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Qualitative Beeinträchtigung wechselseitiger
sozialer Interaktion (I)
Auffälliger Blickkontakt: kaum oder Hindurchblicken
¨  Kaum soziales Lächeln
¨  Keine antizipatorischen Bewegungen
¨  Kaum Gestik und Mimik
¨  Starke nicht gezeigte Bindung an Bezugspersonen
¨  Davonlaufen ohne Rückversicherung
¨ 
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Qualitative Beeinträchtigung wechselseitiger
sozialer Interaktion (II)
Gleichaltrige:
¨  Mobbing durch Gleichaltrige
¨  Fühlen sich bei Erwachsenen sicherer
¨  Zu Gleichaltrigen Kontaktverweigerung
¨  oder eingeengte gemeinsame Fähigkeiten
¨  oder aggressiv
¨  oder funktional
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Qualitative Beeinträchtigung der
Kommunikation (I)
Fehlen symbolischer Gesten
¨  Fehlen der Tonmodulation schon beim Lallen und
Brabbeln
¨  50% entwickeln eine nicht-kommunikative Sprache
und diese verspätet
¨  Unmittelbare und verzögerte Echolalie
¨  Pronominale Umkehr: 2. oder 3. Person statt „Ich“
¨ 
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Qualitative Beeinträchtigung der
Kommunikation (II)
Grammatikalische Fehler
¨  Neologismen
¨  Betonung innerhalb des Satzes inadäquat (Prosodie)
¨  Abgehackter Sprechrhythmus
¨ 
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Qualitative Beeinträchtigung der
Kommunikation (III)
¨ 
Kein Spiel möglich
¨ 
Erforschen:
¤  Fasziniertes
Beobachten von bewegten Gegenständen
¤  Untersuchen mit allen Sinnen
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Beispiel Anja, 8 Jahre (I)
¨ 
Vorstellungsgrund: Mutismus?
Gesunde SS
¨  4.Lebenstag starker Neugeborenenikterus.
Lichttherapie f 1 Tag, dann E aus KH
¨  14. Lebenstag: schwerer HWI, Antibiotika
¨  Seither chron-rezidiv. Otitis media bds.
¨  6.Lm Bronchitis. Antibiotikainfusionen
¨  Bei Rö-Ko im KH Kette verschluckt, etwa 2 min
Hypoxie mit Blaufärbung
¨ 
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Beispiel Anja, 8 Jahre (II)
Krabbeln, Aufsetzen, Babysprache normal, Gehen
im 15. Lm
¨  Beginn der Gesten im 15.Lm: Alles gezeigt, wenig
gesagt. Aggression bei Nichtverstehen des
Gegenübers
¨  Trennungsangst, Angst im Dunkeln
¨ 
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Beispiel Anja, 8 Jahre (III)
„Dall“ statt Ball
¨  „Anna“ statt Anja
¨  „Nanna“ statt „Mamma“
¨  „Tatta“ statt „Pappa“
¨ 
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Beispiel Anja, 8 Jahre (IV)
Frühförderung ab 3.Lj. durch IZB-Team
¨  4.Lj.: Zwei-Wort-Sätze
¨  4.Lj. Parezentese bds. wg. Otitis, Hörtest in Narkose
¨  4.Lj.: 1. + 2. Logopädin
¨  ab 4.Lj.: Kindergarten
¨  Beginn homöopathische Behandlung
¨ 
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Beispiel Anja, 8 Jahre (V)
5.Lj. Paukenröhrchen-OP einseitig, Parezentese
andere Seite
¨  6.Lj. Paukenröhrchen-OP bds, Nasenpolypen-OP
¨  6.Lj. Rückstufung in Vorschule
¨  7.Lj. 1.Klasse VS Integrationsklasse mit
Einzelbetreuung
¨ 
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Beispiel Anja, 8 Jahre (VI)
Seit 8.Lj. 3. Logopädin. Mit dieser sofort gesprochen.
Lässt sich Geschichten erzählen.
¨  verwendet keine Artikel
¨  hat 13 Buchstaben erlernt
¨  buchstabiert mit Gehörlosengesten, zeigt mit, wenn sie
schreibt
¨  Abschreiben vom Gelesenen möglich
¨  Diktat beim Zuhören fällt schwer
¨  Spricht ausschließlich mit eng Vertrauten
¨ 
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Beispiel Anja, 8 Jahre (VII)
dzt: Apraxie (zieht Schuhe und T-Shirt verkehrt an)
¨  Haare waschen ist ein Kampf (typisch!)
¨  Schlechte Feinmotorik
¨  gibt schnell auf
¨  Schlägt zu bei einem Nein
¨ 
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Beispiel Anja, 8 Jahre (VIII)
„sortiert“ gerne, z.B. stundenlang Perlen von einem
Kästchen in das andere und wieder zurück
¨  sortiert Muscheln, Uno-Karten etc.
¨  „sehr ordentlich“: rastet aus, wenn etwas herumliegt
¨ 
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Beispiel Anja, 8 Jahre (IX)
Spiel
Ball hin und her werfen mit Gegenüber ohne
Variation
¨  Hupfburg bis zur Erschöpfung ohne Pause
¨ 
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Beispiel Anja, 8 Jahre (X)
Ständiges Hosenzupfen
¨  Finger und Gegenstände im Mund erkunden
¨  Fingernägel- und Bleistiftkauen
¨ 
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Eingeschränkte Interessen und stereotype
Verhaltensmuster (I)
Ritualhafte Abwehr von Ängsten
¨  Angst vor Veränderung
¨  Keine Reaktion auf Anreden und Geräusche
¨  Selektive Überempfindlichkeit auf Geräusche
¨  Typisch: zuerst V.a. Hörstörung
¨ 
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Eingeschränkte Interessen und stereotype
Verhaltensmuster (II)
Stereotypien als Selbststimulation der Sinnesorgane
¨  Ablehnung von Zärtlichkeiten oder Beliebigkeit im
Annehmen
¨  Keine Reaktion auf Kälte oder Schmerz
¨  Phobien
¨  Gestörter Schlaf- Wach-Rhythmus
¨ 
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Störung kognitiver Prozesse (I)
• Fähigkeit, Welt aus dem Blickwinkel anderer Menschen
zu sehen („Theory of mind“) ist bei Autismus nicht
gegeben und führt zu:
– Defiziten sich vorzustellen, dass Menschen
unterschiedliche Befindlichkeiten aufweisen können
– Missverständnissen bei der Interpretation menschlichen
Verhaltens
– emotionalen Ausbrüchen, da Verhaltensweisen von
anderen missverstanden werden
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Störung kognitiver Prozesse (II)
physikalische Vorgänge können nicht von psychischen
Vorgängen unterschieden werden
– Wörter, die psychischen Zustand beschreiben, können
nicht mit diesen in Verbindung gebracht werden
– sind nicht in der Lage, fiktive Spiele auszuführen
– Intentionen anderer Personen werden nicht erkannt
– können bei einem Ereignis nicht unterscheiden, ob sie
absichtlich oder zufällig eingetreten sind
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Neuropsychologie
Intelligenzprofil:
Episodisches Verständnis schlecht
Mosaiktest, Figurenlegen besser
Exekutivfunktionen (unspezifisch) gestört
Post-mortem: verminderte Neuronenzahl im
Arealen des limbischen Systems
Forschungsperspektive: Spiegelneurone bei Affen
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Funktionelles MRT (I)
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Funktionelles MRT (II)
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Funktionelles MRT (III)
Objekte: Gyrus temp inf dext
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Frühkindlicher Autismus: Differentialdiagnose
• Differentialdiagnose:
¨  - Intelligenzminderung ohne Autismus
¨  - Organische Ursachen (z.B. erworbene Aphasie mit
Epilepsie
¨  ‚Landau-Kleffner‘; diverse Stoffwechselerkrankungen,
¨  neurodegenerative Erkrankungen)
¨  - Bindungsstörung / schwere Deprivation
¨  - Schizophrenie
¨  - Mutismus
¨ 
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Komorbidität Frühkindlicher Autismus
- Epilepsie bei 20-30%, Beginn erst bis ins
Erwachsenenalter
¨  - ADHS, oft als Fehldiagnose
¨ 
¨ 
In Zeiten großer Herausforderung (=Veränderung):
Zwangsstörung
affektive Störungen
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Asperger Syndrom
Epidemiologie:7 /10 00 Kinder
Buben:Mädchen=8:1
Ätiologie und Genese
Frühe hirnorganische Störung,
Umweltnoxen
DD schizotype Persönlichkeitsstörung
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Asperger Syndrom
Symptome (I)
Altersgerechte Sprachentwicklung in den ersten 3 Lj.
Wandlungsfähige Sprache mit altersgerechtem
Wortschatz
jedoch: reden, wann sie wollen
ohne Anpassung an den Gesprächspartner
häufig Selbstgespräche
kaum Echolalie und Pronomenumkehr
jedoch Prosodie
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Asperger-Syndrom Symptome (II)
Normale kognitive Entwicklung
Ø Diagnosezeitpunkt: 11.Lj.
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Asperger-Syndrom Symptome (III)
Ritualartige Bindung an Abläufe
Schlechte Anpassung an Veränderung
Lexikalisches Wissen ohne Querverbindungen
Dyspraktische Störung
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Asperger-Syndrom: Qualitative Beeinträchtigung
der sozialen Interaktion (I)
Gleichaltrige:
¨  Mobbing durch Gleichaltrige
¨  Fühlen sich bei Erwachsenen sicherer
¨  Zu Gleichaltrigen Kontaktverweigerung
¨  oder eingeengte gemeinsame Fähigkeiten
¨  oder aggressiv
¨  oder funktional
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Asperger-Syndrom: Qualitative Beeinträchtigung
der sozialen Interaktion (II)
auffällige nonverbale Kommunikation
¨  keine Empathie
¨  unterentwickelte Theory of Mind
¨ 
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Asperger-Syndrom: Intensive, eng umgrenzte und
praxisferne Sonderinteressen
¨ 
keine motorischen Manierismen oder Faszination von der
Bewegtheit der Objekte
Mathematik
¨  Technik
¨  Hyperlexie
¨  Geschichte
¨  Geographie
schon im Vorschul- und frühen Schulalter
reden jeden auf ihr Spezialthema an
¨ 
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Einfluss des psychosozialen Umfeldes
¨ 
Nur wenige empirischen Arbeiten
Fallbeispiel
¨  Asperger-Syndrom: Anton
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Therapie autistischer Syndrome
Multimodaler Therapieansatz:
¨ 
¨ 
Frühförderung: sensor. Integrationsförderung ab 2.Lj.
15h/Woche für mind. 2 Jahre
• Verhaltenstraining
• Gruppenintegration
• Psychoedukation
Angehörigenselbsthilfegruppe
• Picture Exchange Communication: Theory of Mind auf Basis
visueller Verarbeitung und Gedächtnis f
Routine
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Pharmakologische Behandlung
Symptomorientiertes Vorgehen
- Stimulanzien (Quintana et al. 1995)
- Risperidon (McDougle et al. 1998)
- SSRI (McDougle et al. 1996)
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TEACCH-Programm
• das Treatment and Education of Autistic and related
Communication-handicapped Childern (TEACCH) beinhaltet
den Einsatz gut strukturierter pädagogischer Maßnahmen
• basiert auf verhaltenstherapeutischen Elementen
• trägt dem Entwicklungsstand des Kindes Rechnung
• bezieht spezielle Zugänge zu autistischen Kognitionen und
Verhaltensweisen ein
• große Anzahl von Berichten hebt große Effektivität des
Programms hervor (Campbell et al. 1996)
• derzeit keine neueren vergleichenden Evaluierungen
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Festhalte-Therapie
• von Martha Welch (1984) entwickelte Therapie
• Widerstand autistischer Kinder gegen Nähe und Körperkontakt soll durch
Festhalten überwunden
• nach Tinbergen und Tinbergen (1984) soll so das
„Urvertrauen“ nachgeholt werden
• problematisch ist die dramatische, fast gewalttätig anmutende
Vorgehensweise
• Konzept unterstellt, dass früheres Urvertrauen vom Kind nicht
eigenständig erworben werden kann
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Prognose (I)
Abhängig von Intelligenz
¨  Einschätzbar am Stand der Sprachentwicklung des
5.-6.Lj.
¨ 
¨ 
21-70% lernen gut sprechen
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Prognose (II)
Als Erwachsene
1-2%
5-15%
16-25%
60 %
unauffällig
grenzwertig
auffällig, aber gut tragbar
hohe Pflegestufe
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Prognose (III)
Bei guter Ausgangslage mit IQ >70
als Erwachsene
12% sehr gut
10% gut
19% mittelmässig
46% schlecht
12% sehr schlecht
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Herausforderungen als Erwachsene
Arbeitsleben
¨  Sprachliche Kompetenz
¨  Sozialkompetenz
¨  Beziehung
¨  Sexualität
¨  Stark erhöhte Mortalität
¨ 
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Atypischer Autismus
Nur einige der Symptome
oder
¨ 
¨ 
Beginn nach dem 3.Lj.
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Desintegrative Störung des
Kindesalters
Heller‘sche Demenz (dementia infantilis)
¨  Theodor Heller (1869-1938)
¨  1908: Behandlung des jugendlichen
Schwachsinns
¨  vermutlich schwerer Verlauf eine Autismus mit
Regression
¨  Beginn: 2.-4.Lj., schleichende Entwicklung
¨ 
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Desintegrative Störung des
Kindesalters: Symptome
Fortschreitender Verlust
¨  der Sprache
¨  der intellektuellen Fähigkeiten
¨  der sozialen Fähigkeiten
¨  der kommunikativen Fähigkeiten
¨  der Darm- und Blasenkontrolle
¨  der motorischen Funktionen
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Rett-Syndrom
Epidemiologie:1 : 15 000
Manifestation zwischen 7.-24. Lebensmonat
Mutation X-Chromosom MECP2-Gen
Nur bei Mädchen vorkommend, weil Buben an
der Mutation intrauterin versterben
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Rett -Syndrom
Symptome:
Normale Entwicklung im ersten
Halbjahr, dann:
Verlust der zielgerichteten Handbewegungen
Verlust oder Teilverlust der Sprache
Kommunikationsstörung, Störung
sozialer
Interaktionen
Verlangsamung des Kopfwachstums
Koordinationsstörung des Ganges und
der
Rumpfbewegungen (“windend”)
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Hinweise auf neurobiologische Ätiologie (I)
Frühkindlicher Autismus:
– Konkordanzraten eineiiger Zwillinge = 82%
(Folstein & Rutter, 1977; Le Couteur et al. 1996)
– Konkordanzraten in schwedischer Studie
eineiiger Zwillinge = 91%; zweieiige Zwillinge = 0%
(Steffenburg et al. 1989)
• Asperger Syndrom:
– deutliche schlechtere Evidenzlage
– (Konkordanzschätzungen: 30 – 60%)
• Rett-Syndrom:
– Gen (MECP2) auf langem Arm des X-Chromosoms
identifiziert (Amir et al. 1999, Vourc‘h et al. 2001)
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Hinweise auf neurobiologische Ätiologie (II)
Linkage- und Assoziationsstudien weisen auf eine
Beteiligung der Chromosomen 7, 15, 17 und X hin.
¨  Überzufällige Häufungen von assoziierten Markern
und Genen; diese sind an der serotonergen
Regulation beteiligt.
¨ 
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Umweltfaktoren
Insgesamt fragliche Evidenz für:
- Maternalen Alkoholismus
- Maternale Schilddrüsen-Unterfunktion
Etwas bessere Evidenz für:
- angeborene Röteln
Chess (1978): 243 Kinder mit angeborenen Röteln
90 hatten Entwicklungsstörungen
davon 17 mit autistischem Spektrum
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Nicht autistische Störungen des
Kommunikationsverhaltens
ElektiverMutismus
Reaktive Bindungsstörungen
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MSDD:
Multisystem developmental disorder
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Spezielle Interventionen bei Autismus
Wutschachtel
¨  Tuch über den Kopf
¨  Abgrenzung mit Linie Kleben am Boden
¨  Dein Tanzraum – Mein Tanzraum
¨  Handgelenke bishin zu Aufheben
¨  Pizzabackspiel
¨ 
Deeskalation Dr. Christoph Göttl
Autismus
Gleiche Sätze im Team wie z.B.: „Es ist alles in
Ordnung“
¨  Propriozeption: Sandsäcke
¨  Tastsinn: Rauhe oder weiche Stoffe
¨  Geruch: Zitrusöl
¨ 
Deeskalation Dr. Christoph Göttl
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