AUTISTISCHE SYNDROME UND ANDERE TIEFGREIFENDE ENTWICKLUNGSSTÖRUNGEN Definition tiefgreifende Entwicklungsstörung Qualitative Beeinträchtigung gegenseitiger Interaktion und Kommunikation ¨ Eingeschränktes, stereotypes, sich wiederholendes Repertoire an Interessen und Aktivitäten ¨ Dr. Christoph Göttl www.kinder-jugendpsychiatrie.at Tiefgreifende Entwicklungsstörungen (F84) Frühkindlicher Autismus (F84.0) Atypischer Autismus (F84.1) Rett-Syndrom (F84.2) DesintegrativeStörungen im Kindesalter (F84.3) Asperger-Syndrom (F84.5) Dr. Christoph Göttl www.kinder-jugendpsychiatrie.at Epidemiologie (I) Alle tiefgreifenden Entwicklungsströrungen: 6 von 1000 Personen Normvariante Intelligenz 29-60% ¨ milde bis moderate Beeinträchtigung der Intelligenz 30% ¨ mit geistiger Behinderung 25-50% ¨ Dr. Christoph Göttl www.kinder-jugendpsychiatrie.at Frühkindlicher Autismus: Epidemiologie Frühkindlicher Autismus 1 von 1000 mit Lernbehinderung bis geistiger Behinderung 80% Dr. Christoph Göttl www.kinder-jugendpsychiatrie.at Frühkindlicher Autismus: Typologie Lorna Wing (1981) ¨ ¨ High-functioning autism IQ > 70 bzw. >85 Low-functioning autism IQ < 70 Dr. Christoph Göttl www.kinder-jugendpsychiatrie.at Was lässt an das Vorliegen einer autistischen Störung denken? (I) Bereits vor dem 3. Lebensjahr: Meidet Blickkontakt ¨ Meidet Körperkontakt ¨ Haben Probleme Gesten oder Lächeln zu verstehen www.autismus.de ¨ Dr. Christoph Göttl www.kinder-jugendpsychiatrie.at Was lässt an das Vorliegen einer autistischen Störung denken? (II) Bizarre, stereotype Bewegungsmuster (z.B. Fächeln, Kreiseln von Rädern, Wasserspiele, Wedeln mit Papier) ¨ Veränderung in der Umwelt erregt sie stark ¨ Auffällige Sprache ¨ Unangemessenes Lachen und Kichern www.autismus.de ¨ Dr. Christoph Göttl www.kinder-jugendpsychiatrie.at Was lässt an das Vorliegen einer autistischen Störung denken? (III) Kein kreatives Spiel ¨ Zeigen durch Hinführen ¨ Spielt nicht mit anderen Kindern ¨ Erkennt Gefahren nicht ¨ Fixierung auf Spezialthemen ¨ Begabung in Teilbereichen www.autismus.de ¨ Dr. Christoph Göttl www.kinder-jugendpsychiatrie.at Frühkindlicher Autismus (F84.0) Hauptsymptome ICD-10 1.Qualitative Beeinträchtigungen wechselseitiger sozialer Aktionen (soziale, emotionale Signale) 2.Qualitative Beeinträchtigungen der Kommunikation 3.Stereotype Verhaltensweisen 4.Unspezifische Probleme (Befürchtungen, Phobien, Aggressionen,…..) 5.Manifestation vor dem 3. Lj. Dr. Christoph Göttl www.kinder-jugendpsychiatrie.at Qualitative Beeinträchtigung wechselseitiger sozialer Interaktion (I) Auffälliger Blickkontakt: kaum oder Hindurchblicken ¨ Kaum soziales Lächeln ¨ Keine antizipatorischen Bewegungen ¨ Kaum Gestik und Mimik ¨ Starke nicht gezeigte Bindung an Bezugspersonen ¨ Davonlaufen ohne Rückversicherung ¨ Dr. Christoph Göttl www.kinder-jugendpsychiatrie.at Qualitative Beeinträchtigung wechselseitiger sozialer Interaktion (II) Gleichaltrige: ¨ Mobbing durch Gleichaltrige ¨ Fühlen sich bei Erwachsenen sicherer ¨ Zu Gleichaltrigen Kontaktverweigerung ¨ oder eingeengte gemeinsame Fähigkeiten ¨ oder aggressiv ¨ oder funktional Dr. Christoph Göttl www.kinder-jugendpsychiatrie.at Qualitative Beeinträchtigung der Kommunikation (I) Fehlen symbolischer Gesten ¨ Fehlen der Tonmodulation schon beim Lallen und Brabbeln ¨ 50% entwickeln eine nicht-kommunikative Sprache und diese verspätet ¨ Unmittelbare und verzögerte Echolalie ¨ Pronominale Umkehr: 2. oder 3. Person statt „Ich“ ¨ Dr. Christoph Göttl www.kinder-jugendpsychiatrie.at Qualitative Beeinträchtigung der Kommunikation (II) Grammatikalische Fehler ¨ Neologismen ¨ Betonung innerhalb des Satzes inadäquat (Prosodie) ¨ Abgehackter Sprechrhythmus ¨ Dr. Christoph Göttl www.kinder-jugendpsychiatrie.at Qualitative Beeinträchtigung der Kommunikation (III) ¨ Kein Spiel möglich ¨ Erforschen: ¤ Fasziniertes Beobachten von bewegten Gegenständen ¤ Untersuchen mit allen Sinnen Dr. Christoph Göttl www.kinder-jugendpsychiatrie.at Beispiel Anja, 8 Jahre (I) ¨ Vorstellungsgrund: Mutismus? Gesunde SS ¨ 4.Lebenstag starker Neugeborenenikterus. Lichttherapie f 1 Tag, dann E aus KH ¨ 14. Lebenstag: schwerer HWI, Antibiotika ¨ Seither chron-rezidiv. Otitis media bds. ¨ 6.Lm Bronchitis. Antibiotikainfusionen ¨ Bei Rö-Ko im KH Kette verschluckt, etwa 2 min Hypoxie mit Blaufärbung ¨ Dr. Christoph Göttl www.kinder-jugendpsychiatrie.at Beispiel Anja, 8 Jahre (II) Krabbeln, Aufsetzen, Babysprache normal, Gehen im 15. Lm ¨ Beginn der Gesten im 15.Lm: Alles gezeigt, wenig gesagt. Aggression bei Nichtverstehen des Gegenübers ¨ Trennungsangst, Angst im Dunkeln ¨ Dr. Christoph Göttl www.kinder-jugendpsychiatrie.at Beispiel Anja, 8 Jahre (III) „Dall“ statt Ball ¨ „Anna“ statt Anja ¨ „Nanna“ statt „Mamma“ ¨ „Tatta“ statt „Pappa“ ¨ Dr. Christoph Göttl www.kinder-jugendpsychiatrie.at Beispiel Anja, 8 Jahre (IV) Frühförderung ab 3.Lj. durch IZB-Team ¨ 4.Lj.: Zwei-Wort-Sätze ¨ 4.Lj. Parezentese bds. wg. Otitis, Hörtest in Narkose ¨ 4.Lj.: 1. + 2. Logopädin ¨ ab 4.Lj.: Kindergarten ¨ Beginn homöopathische Behandlung ¨ Dr. Christoph Göttl www.kinder-jugendpsychiatrie.at Beispiel Anja, 8 Jahre (V) 5.Lj. Paukenröhrchen-OP einseitig, Parezentese andere Seite ¨ 6.Lj. Paukenröhrchen-OP bds, Nasenpolypen-OP ¨ 6.Lj. Rückstufung in Vorschule ¨ 7.Lj. 1.Klasse VS Integrationsklasse mit Einzelbetreuung ¨ Dr. Christoph Göttl www.kinder-jugendpsychiatrie.at Beispiel Anja, 8 Jahre (VI) Seit 8.Lj. 3. Logopädin. Mit dieser sofort gesprochen. Lässt sich Geschichten erzählen. ¨ verwendet keine Artikel ¨ hat 13 Buchstaben erlernt ¨ buchstabiert mit Gehörlosengesten, zeigt mit, wenn sie schreibt ¨ Abschreiben vom Gelesenen möglich ¨ Diktat beim Zuhören fällt schwer ¨ Spricht ausschließlich mit eng Vertrauten ¨ Dr. Christoph Göttl www.kinder-jugendpsychiatrie.at Beispiel Anja, 8 Jahre (VII) dzt: Apraxie (zieht Schuhe und T-Shirt verkehrt an) ¨ Haare waschen ist ein Kampf (typisch!) ¨ Schlechte Feinmotorik ¨ gibt schnell auf ¨ Schlägt zu bei einem Nein ¨ Dr. Christoph Göttl www.kinder-jugendpsychiatrie.at Beispiel Anja, 8 Jahre (VIII) „sortiert“ gerne, z.B. stundenlang Perlen von einem Kästchen in das andere und wieder zurück ¨ sortiert Muscheln, Uno-Karten etc. ¨ „sehr ordentlich“: rastet aus, wenn etwas herumliegt ¨ Dr. Christoph Göttl www.kinder-jugendpsychiatrie.at Beispiel Anja, 8 Jahre (IX) Spiel Ball hin und her werfen mit Gegenüber ohne Variation ¨ Hupfburg bis zur Erschöpfung ohne Pause ¨ Dr. Christoph Göttl www.kinder-jugendpsychiatrie.at Beispiel Anja, 8 Jahre (X) Ständiges Hosenzupfen ¨ Finger und Gegenstände im Mund erkunden ¨ Fingernägel- und Bleistiftkauen ¨ Dr. Christoph Göttl www.kinder-jugendpsychiatrie.at Eingeschränkte Interessen und stereotype Verhaltensmuster (I) Ritualhafte Abwehr von Ängsten ¨ Angst vor Veränderung ¨ Keine Reaktion auf Anreden und Geräusche ¨ Selektive Überempfindlichkeit auf Geräusche ¨ Typisch: zuerst V.a. Hörstörung ¨ Dr. Christoph Göttl www.kinder-jugendpsychiatrie.at Eingeschränkte Interessen und stereotype Verhaltensmuster (II) Stereotypien als Selbststimulation der Sinnesorgane ¨ Ablehnung von Zärtlichkeiten oder Beliebigkeit im Annehmen ¨ Keine Reaktion auf Kälte oder Schmerz ¨ Phobien ¨ Gestörter Schlaf- Wach-Rhythmus ¨ Dr. Christoph Göttl www.kinder-jugendpsychiatrie.at Störung kognitiver Prozesse (I) • Fähigkeit, Welt aus dem Blickwinkel anderer Menschen zu sehen („Theory of mind“) ist bei Autismus nicht gegeben und führt zu: – Defiziten sich vorzustellen, dass Menschen unterschiedliche Befindlichkeiten aufweisen können – Missverständnissen bei der Interpretation menschlichen Verhaltens – emotionalen Ausbrüchen, da Verhaltensweisen von anderen missverstanden werden Dr. Christoph Göttl www.kinder-jugendpsychiatrie.at Störung kognitiver Prozesse (II) physikalische Vorgänge können nicht von psychischen Vorgängen unterschieden werden – Wörter, die psychischen Zustand beschreiben, können nicht mit diesen in Verbindung gebracht werden – sind nicht in der Lage, fiktive Spiele auszuführen – Intentionen anderer Personen werden nicht erkannt – können bei einem Ereignis nicht unterscheiden, ob sie absichtlich oder zufällig eingetreten sind Dr. Christoph Göttl www.kinder-jugendpsychiatrie.at Neuropsychologie Intelligenzprofil: Episodisches Verständnis schlecht Mosaiktest, Figurenlegen besser Exekutivfunktionen (unspezifisch) gestört Post-mortem: verminderte Neuronenzahl im Arealen des limbischen Systems Forschungsperspektive: Spiegelneurone bei Affen Dr. Christoph Göttl www.kinder-jugendpsychiatrie.at Funktionelles MRT (I) Dr. Christoph Göttl www.kinder-jugendpsychiatrie.at Funktionelles MRT (II) Dr. Christoph Göttl www.kinder-jugendpsychiatrie.at Funktionelles MRT (III) Objekte: Gyrus temp inf dext Dr. Christoph Göttl www.kinder-jugendpsychiatrie.at Frühkindlicher Autismus: Differentialdiagnose • Differentialdiagnose: ¨ - Intelligenzminderung ohne Autismus ¨ - Organische Ursachen (z.B. erworbene Aphasie mit Epilepsie ¨ ‚Landau-Kleffner‘; diverse Stoffwechselerkrankungen, ¨ neurodegenerative Erkrankungen) ¨ - Bindungsstörung / schwere Deprivation ¨ - Schizophrenie ¨ - Mutismus ¨ Dr. Christoph Göttl www.kinder-jugendpsychiatrie.at Komorbidität Frühkindlicher Autismus - Epilepsie bei 20-30%, Beginn erst bis ins Erwachsenenalter ¨ - ADHS, oft als Fehldiagnose ¨ ¨ In Zeiten großer Herausforderung (=Veränderung): Zwangsstörung affektive Störungen Dr. Christoph Göttl www.kinder-jugendpsychiatrie.at Asperger Syndrom Epidemiologie:7 /10 00 Kinder Buben:Mädchen=8:1 Ätiologie und Genese Frühe hirnorganische Störung, Umweltnoxen DD schizotype Persönlichkeitsstörung Dr. Christoph Göttl www.kinder-jugendpsychiatrie.at Asperger Syndrom Symptome (I) Altersgerechte Sprachentwicklung in den ersten 3 Lj. Wandlungsfähige Sprache mit altersgerechtem Wortschatz jedoch: reden, wann sie wollen ohne Anpassung an den Gesprächspartner häufig Selbstgespräche kaum Echolalie und Pronomenumkehr jedoch Prosodie Dr. Christoph Göttl www.kinder-jugendpsychiatrie.at Asperger-Syndrom Symptome (II) Normale kognitive Entwicklung Ø Diagnosezeitpunkt: 11.Lj. Dr. Christoph Göttl www.kinder-jugendpsychiatrie.at Asperger-Syndrom Symptome (III) Ritualartige Bindung an Abläufe Schlechte Anpassung an Veränderung Lexikalisches Wissen ohne Querverbindungen Dyspraktische Störung Dr. Christoph Göttl www.kinder-jugendpsychiatrie.at Asperger-Syndrom: Qualitative Beeinträchtigung der sozialen Interaktion (I) Gleichaltrige: ¨ Mobbing durch Gleichaltrige ¨ Fühlen sich bei Erwachsenen sicherer ¨ Zu Gleichaltrigen Kontaktverweigerung ¨ oder eingeengte gemeinsame Fähigkeiten ¨ oder aggressiv ¨ oder funktional Dr. Christoph Göttl www.kinder-jugendpsychiatrie.at Asperger-Syndrom: Qualitative Beeinträchtigung der sozialen Interaktion (II) auffällige nonverbale Kommunikation ¨ keine Empathie ¨ unterentwickelte Theory of Mind ¨ Dr. Christoph Göttl www.kinder-jugendpsychiatrie.at Asperger-Syndrom: Intensive, eng umgrenzte und praxisferne Sonderinteressen ¨ keine motorischen Manierismen oder Faszination von der Bewegtheit der Objekte Mathematik ¨ Technik ¨ Hyperlexie ¨ Geschichte ¨ Geographie schon im Vorschul- und frühen Schulalter reden jeden auf ihr Spezialthema an ¨ Dr. Christoph Göttl www.kinder-jugendpsychiatrie.at Einfluss des psychosozialen Umfeldes ¨ Nur wenige empirischen Arbeiten Fallbeispiel ¨ Asperger-Syndrom: Anton Dr. Christoph Göttl www.kinder-jugendpsychiatrie.at Dr. Christoph Göttl www.kinderjugendpsychiatrie.at Dr. Christoph Göttl www.kinderjugendpsychiatrie.at Dr. Christoph Göttl www.kinderjugendpsychiatrie.at Therapie autistischer Syndrome Multimodaler Therapieansatz: ¨ ¨ Frühförderung: sensor. Integrationsförderung ab 2.Lj. 15h/Woche für mind. 2 Jahre • Verhaltenstraining • Gruppenintegration • Psychoedukation Angehörigenselbsthilfegruppe • Picture Exchange Communication: Theory of Mind auf Basis visueller Verarbeitung und Gedächtnis f Routine Dr. Christoph Göttl www.kinder-jugendpsychiatrie.at Pharmakologische Behandlung Symptomorientiertes Vorgehen - Stimulanzien (Quintana et al. 1995) - Risperidon (McDougle et al. 1998) - SSRI (McDougle et al. 1996) Dr. Christoph Göttl www.kinder-jugendpsychiatrie.at TEACCH-Programm • das Treatment and Education of Autistic and related Communication-handicapped Childern (TEACCH) beinhaltet den Einsatz gut strukturierter pädagogischer Maßnahmen • basiert auf verhaltenstherapeutischen Elementen • trägt dem Entwicklungsstand des Kindes Rechnung • bezieht spezielle Zugänge zu autistischen Kognitionen und Verhaltensweisen ein • große Anzahl von Berichten hebt große Effektivität des Programms hervor (Campbell et al. 1996) • derzeit keine neueren vergleichenden Evaluierungen Dr. Christoph Göttl www.kinder-jugendpsychiatrie.at Festhalte-Therapie • von Martha Welch (1984) entwickelte Therapie • Widerstand autistischer Kinder gegen Nähe und Körperkontakt soll durch Festhalten überwunden • nach Tinbergen und Tinbergen (1984) soll so das „Urvertrauen“ nachgeholt werden • problematisch ist die dramatische, fast gewalttätig anmutende Vorgehensweise • Konzept unterstellt, dass früheres Urvertrauen vom Kind nicht eigenständig erworben werden kann Dr. Christoph Göttl www.kinder-jugendpsychiatrie.at Prognose (I) Abhängig von Intelligenz ¨ Einschätzbar am Stand der Sprachentwicklung des 5.-6.Lj. ¨ ¨ 21-70% lernen gut sprechen Dr. Christoph Göttl www.kinder-jugendpsychiatrie.at Prognose (II) Als Erwachsene 1-2% 5-15% 16-25% 60 % unauffällig grenzwertig auffällig, aber gut tragbar hohe Pflegestufe Dr. Christoph Göttl www.kinder-jugendpsychiatrie.at Prognose (III) Bei guter Ausgangslage mit IQ >70 als Erwachsene 12% sehr gut 10% gut 19% mittelmässig 46% schlecht 12% sehr schlecht Dr. Christoph Göttl www.kinder-jugendpsychiatrie.at Herausforderungen als Erwachsene Arbeitsleben ¨ Sprachliche Kompetenz ¨ Sozialkompetenz ¨ Beziehung ¨ Sexualität ¨ Stark erhöhte Mortalität ¨ Dr. Christoph Göttl www.kinder-jugendpsychiatrie.at Atypischer Autismus Nur einige der Symptome oder ¨ ¨ Beginn nach dem 3.Lj. Dr. Christoph Göttl www.kinder-jugendpsychiatrie.at Desintegrative Störung des Kindesalters Heller‘sche Demenz (dementia infantilis) ¨ Theodor Heller (1869-1938) ¨ 1908: Behandlung des jugendlichen Schwachsinns ¨ vermutlich schwerer Verlauf eine Autismus mit Regression ¨ Beginn: 2.-4.Lj., schleichende Entwicklung ¨ Dr. Christoph Göttl www.kinder-jugendpsychiatrie.at Desintegrative Störung des Kindesalters: Symptome Fortschreitender Verlust ¨ der Sprache ¨ der intellektuellen Fähigkeiten ¨ der sozialen Fähigkeiten ¨ der kommunikativen Fähigkeiten ¨ der Darm- und Blasenkontrolle ¨ der motorischen Funktionen Dr. Christoph Göttl www.kinder-jugendpsychiatrie.at Rett-Syndrom Epidemiologie:1 : 15 000 Manifestation zwischen 7.-24. Lebensmonat Mutation X-Chromosom MECP2-Gen Nur bei Mädchen vorkommend, weil Buben an der Mutation intrauterin versterben Dr. Christoph Göttl www.kinder-jugendpsychiatrie.at Rett -Syndrom Symptome: Normale Entwicklung im ersten Halbjahr, dann: Verlust der zielgerichteten Handbewegungen Verlust oder Teilverlust der Sprache Kommunikationsstörung, Störung sozialer Interaktionen Verlangsamung des Kopfwachstums Koordinationsstörung des Ganges und der Rumpfbewegungen (“windend”) Dr. Christoph Göttl www.kinder-jugendpsychiatrie.at Hinweise auf neurobiologische Ätiologie (I) Frühkindlicher Autismus: – Konkordanzraten eineiiger Zwillinge = 82% (Folstein & Rutter, 1977; Le Couteur et al. 1996) – Konkordanzraten in schwedischer Studie eineiiger Zwillinge = 91%; zweieiige Zwillinge = 0% (Steffenburg et al. 1989) • Asperger Syndrom: – deutliche schlechtere Evidenzlage – (Konkordanzschätzungen: 30 – 60%) • Rett-Syndrom: – Gen (MECP2) auf langem Arm des X-Chromosoms identifiziert (Amir et al. 1999, Vourc‘h et al. 2001) Dr. Christoph Göttl www.kinder-jugendpsychiatrie.at Hinweise auf neurobiologische Ätiologie (II) Linkage- und Assoziationsstudien weisen auf eine Beteiligung der Chromosomen 7, 15, 17 und X hin. ¨ Überzufällige Häufungen von assoziierten Markern und Genen; diese sind an der serotonergen Regulation beteiligt. ¨ Dr. Christoph Göttl www.kinder-jugendpsychiatrie.at Umweltfaktoren Insgesamt fragliche Evidenz für: - Maternalen Alkoholismus - Maternale Schilddrüsen-Unterfunktion Etwas bessere Evidenz für: - angeborene Röteln Chess (1978): 243 Kinder mit angeborenen Röteln 90 hatten Entwicklungsstörungen davon 17 mit autistischem Spektrum Dr. Christoph Göttl www.kinder-jugendpsychiatrie.at Nicht autistische Störungen des Kommunikationsverhaltens ElektiverMutismus Reaktive Bindungsstörungen Dr. Christoph Göttl www.kinder-jugendpsychiatrie.at MSDD: Multisystem developmental disorder Dr. Christoph Göttl www.kinder-jugendpsychiatrie.at Spezielle Interventionen bei Autismus Wutschachtel ¨ Tuch über den Kopf ¨ Abgrenzung mit Linie Kleben am Boden ¨ Dein Tanzraum – Mein Tanzraum ¨ Handgelenke bishin zu Aufheben ¨ Pizzabackspiel ¨ Deeskalation Dr. Christoph Göttl Autismus Gleiche Sätze im Team wie z.B.: „Es ist alles in Ordnung“ ¨ Propriozeption: Sandsäcke ¨ Tastsinn: Rauhe oder weiche Stoffe ¨ Geruch: Zitrusöl ¨ Deeskalation Dr. Christoph Göttl