Embryonale Tumoren
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Embryonale Tumoren Pädiatrische Hämatologie und Onkologie Universitätskinderklinik Münster November 2011 Neuroblastom Wilms-Tumor (Nephroblastom) Hepatoblastom Krebserkrankungen des Kindesalters Leukämien 34.5% Leukämien 32,8% Andere 3.9% Andere 3,9% Keimzelltumoren 3,1% Keimzelltumore 3.1% Knochentumoren Knochentumore 4.6% 21,7% Hirntumoren ZNS-Tumore 19.4% 4,6% 5,9% Nierentumore Nierentumoren 6.5% 12% 6,5% 8% Weichteilsarkome Weichteilsarkome 6.5% Lymphome Lymphome 12.8% Neuroblastome Tumore des sympathischen NS 8.6% Kinderkrebsregister Mainz, 1999-2003 Neuroblastom Lokalisation Sympathikus/ Grenzstrang Hals 5% thorakal ~15% abdominell~25% Brust 15% Abdomen 25% Nebenniere 50% 45 % Becken 5% Metastasen: Knochenmark, Knochen, LK, Leber, ZNS, Haut Neuroblastom Horner Syndrom durch Plexusbefall Neuroblastom Drohender Querschnitt Neuroblastom Diagnostik • Katecholamine im Urin/Serum Vanillinmandelsäure, Homovanillinsäure! • Sonographie • Magnetresonantomographie und/oder • Computertomographie • MIBG-Szintigraphie • Knochenmarkzytologie • Probebiopsie/Histologie Neuroblastom Knochenmarkzytologie Zellnester Blastenbild GD2-Antikörper Neuroblastom MIBG-Szintigraphie mIBG Tc mIBG Tc mIBG Tc Neuroblastom Pathologie Ganglioneurom Ganglioneuroblastom Neuroblastom Neuroblastom International Neuroblastoma Stagin System –INSS- 1 2b 4 2a 3 3 4S: gute Prognose, Spontanregression möglich! 4S Neuroblastom Risikogruppen MYCN normal Säuglinge bis auf Stad. 4 ältere Kinder Stad. 1+2 ⇒ Beobachtungspatienten MYCN normal Säuglinge Stad. 4 Kinder > 2 J. Stad. 3 ⇒ Mittleres Risiko MYCN amplifiziert (jedes Alter) und/oder Stadium 4 (≥ 1 Jahr) ⇒ Hohes Risiko Neuroblastom - Therapie Hohes Risiko Chemo- OP therapie OP MIBGTherapie Hochdosis Bestrahlung therapie Erhaltungstherapie MYCN amplifiziert und/oder ältere Kinder Stad. 3 Neuroblastom MYCN-Amplifikation Chromosomenanalyse FISH MYCN “dmin” double minutes Überlebensraten mit und ohne MYCNAmplifikation Neuroblastom Prognose [%] Stadium 1 2 3 4 4s Patienten 20 15 20 45 (selten) Überleben (5J) 98% 95% 75% 33% 76% 65% (Daten der NB90 Studie, Hero B, Berthold F, Monatsschr Kinderheilkd 2002 ) Wilms-Tumor Klinisches Bild 100% Vorsorge 80% Sonstige 60% 40% 20% 0% Tumorsymptomatik Tumorschwellung Schmerz Hämaturie Fieber Harnwegsinfekt Gewichtsabnahme Obstipation Durchfall Erbrechen Sonstige 56 % 25 % 18 % 10 % 6% 5% 6% 4% 6% 19 % Wilms-Tumor Assoziierte Syndrome 12,4% Hemihypertrophie Beckwith-Wiedemann WAGR Aniridie/Gigantismus/Retardierung Neurofibromatose Denys-Drash Perlman …………… Wilms-Tumor Bildgebung Sonographie CT MRT Wilms-Tumor Metastasierung Lunge Fernmetastasen (Stadium IV) Leber Hirn 5% bilateral (Stadium V) Wilms-Tumor Pathologie Blastem, Stroma, Tubuli Wilms-Tumor Staging Primärtumor Stadium I: nur Niere, komplett entfernt II: über Niere hinaus, komplett entfernt III: lokale Metastasen, nicht vollständig entfernt IV: Fernmetastasen V: bilateraler Tumor Wilms-Tumor Präoperative Therapie Wilms-Tumor Postoperative Therapie Low risk Intermediate risk High risk + > 500 ml IR Std. I Std. II Std. III Keine Therapie VCR / ACT-D 28 Wochen VCR / ACT-D 28 Wochen VCR / ACT-D 4 Wochen Randomisation + / - ADR AVA 28 Wochen HR + Strahlenth. Randomisation + / - ADR + Strahlenth. HR + Strahlenth. 1 Wilms-Tu Verlauf unter Chemotherapie Wilms-Tumor Überlebensrate 1,00 ,90 ,80 ,70 ,60 ,50 ,40 ,30 ,20 ,10 Stadium I-III n = 622, verstorben = 28 p = 0.91 Stadium IV n = 109, verstorben = 18 p = 0.77 0,00 0 1 2 3 4 5 6 7 N. Graf, SIOP 1993/GPOH-Wilmstumorstudie Embryonale Tumoren Merke: • Neuroblastom, Nephroblastom Hepatoblastom, Retinoblastom, Keimzelltumoren • Häufigster solider Tumor im Kindesalter: Neuroblastom • DD Neuroblastom – Nephroblastom Katecholamine im Urin, MIBG-Szintigraphie Bildgebung • Therapie: OP, Chemotherapie, ev. Bestrahlung • Prognose: heilbar Neuroblastom: 30-90% je nach Stadium Nephroblastom: 60-90% je nach Histologie und Stadium