Über die Voraussetzungen einer erfolgreichen medizinisch
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Über die Voraussetzungen einer erfolgreichen medizinisch-technischen CI-Versorgung bei Menschen mit Taubblindheit/Hörsehbehinderung A. Aschendorff, S. Arndt, F. Hassepaß, T. Wesarg, S. Kröger, R. Beck, R. Laszig Universitätsklinik für Hals-, Nasen- und Ohrenheilkunde Freiburg Direktor Prof. Dr. Dr. h.c. R. Laszig Cochlear Implant Cochlear CI522 Cochlear Contour Adcance MedEl Flex28 Advanced Bionics MidScala HNO Klinik und Implant Centrum Freiburg (ICF) • CI, ABI, implantierbare Hörgeräte • Re-Habilitation und Langzeitnachsorge • Interdisziplinäres Team: HNO, Audiologie, Logopädie, Linguistik, Psychologie, Musiktherapie, Technik… • Zertifiziert nach Richtlinien der Bundearbeitsgemeinschaft Rehabilitation (BAR) Leitlinie Cochlea Implantat Versorgung, AWMF (Lenarz & Laszig 2012) Konsensbildung: Deut. HNO, ADANO, DGA, CIGD, DGPP, DG Neuropädiatrie, DG Neuroradiologie, ACIR, DBV Logopädie, BDH, DSB, DCIG (beteiligte Fachgesellschaften + Selbsthilfe) Publikation 05-2012 Vorgabe für: Definition, Diagnostik, Indikation und Kontraindikation, Operation, postoperative Basis- und Folgetherapie und Nachsorge, struktureller Rahmen, Qualitätssicherung Aktuell: Qualitätsinitiative CI zur Durchsetzung der LL und Verbesserung der Re-Habilitation (CI-Gruppe-D, Deut. HNO) Indikations-Evolution • Zunehmende Indikationserweiterung • Von der kompletten Taubheit zur hochgr. SH • Von der Chirurgie am tauben Ohr zum Erhalt eines (partiell) nutzbaren Restgehörs • Elektro-akustische Stimulation (Gstöttner et al.. 2011, Lenarz et al. 2013) • Gemittelte Hörschwelle bei 0,54 kHz schlechter 70 dB Zusatzbehinderungen = Indikationsevolution • Ca. 40% der Kinder weisen zusätzliche Einschränkungen auf (visuell, motorisch, cognitiv, Cerebralparese, Lernbehinderung, ADHS, Autismus Spectrum Disorders…; Wiley et al. 2005) • In Freiburg: ca. 2% aller Patienten haben Sehbehinderung (Usher, CHARGE…) • Grundsätzlich gelten die gleichen Voraussetzungen für die CI-Versorgung • Aber: Vorsicht bei Schädigung des Vestibularorgans (Schwindel wird nicht oder schlecht kompensiert, Beratung!) • Genaue Abwägung OP 2. Seite bei Restgehör (Orientierung ohne CI noch möglich?) • Ergebnisse bei Kindern: Alter bei OP, gemischte Ergebnisse (Liu et al. 2008, Janeschik et al. 2013, Pennings et al. 2006…) • Ergebnisse bei Erwachsenen: sehr positiv bei progr. SH Überlappung CI, impl. Hörsysteme Vorteil extracochleärer Stimulation: bessere Frequenzauflösung? • DACI • Hochgradige kombinierte Schwerhörigkeit Kapselotosklerose • Übertragung durch Stapesprothese • Gain 48 dB ! (Lenarz et al. 2013) CI Operation • Retroaurikulärer, kurzer Schnitt (Minimal access surgery) • Ausfräsen Mastoid, Implantat unter Periost • Cochleostomie oder Rund-Fenster-Insertion, Soft surgery • unter 1,5 Stunden Operationszeit (erfahrenes Zentrum) • geringe Komplikationsrate Moderne Elektroden Auswahl nach Hersteller, cochleärer Anatomie, Ätiologie gerade, kurz • Hybrid S/L, MedEl Compressed • Außenwand • 12-16 mm 16 mm gerade, lang • Flex, 522, 22+10, EAS • Außenwand • 17-31 mm 31 mm perimodiolär • Contour Advance, Helix, Midscala • Neu: Slim modiolar CI532 • 17-22 mm 17 mm 22 mm Spezielle Indikationen Fehlbildungen des Innenohrs Indikation hochauflösende CT, MRT Progredienz möglich (Mondini, x-linked,…) normal Spezielle Indikationen Fehlbildungen des Innenohrs • -20% (Jackler et al. 1987, Papsin 2005, Aschendorff et al. 2009) • Mondini am häufigsten (IP II, LAV, erweitertes Vestibulum) • Cochlea, vestibuläres Labyrinth, innerer Gehörgang, +/- N. VIII Hypo-/Aplasie • syndromale Fehlbildungen (z.B. CHARGE, Xlinked Deafness Syndrom…) • bei komplexen Fehlbildungen: intraoperative Bildgebung, Navigation, erfahrene Zentren Intraoperative Bildgebung Intraop: Röntgen, HRCT, DVT • Intracochleäre Elektrodenposition • Bei Fehlbildungen des Innenohrs Bildgebung + Navigation bei komplexen Fehlbildungen (Aschendorff et al. 2009) Voraussetzungen: – DVT zur intraop. Anwendung (Phillips, Ziehm) – Basis des Navigations-Set-up, keine Verzögerung – Navigation: VoXim/Osteo (IVS Solutions AG), Brainlab – Navigierte Cochleostomie – Direkte Kontrolle des Insertionsergebnisses – insertion unter Durchleuchtung Cochleostomie oder Rundes Fenster? • Qualitätskontrolle: Scala tympani Insertion bringt bessere Ergebnisse (Aschendorff et al. 2007, Finley et al. 2008 & 2013, Wanna et al. 2014) • Vorteil Rundes Fenster: zumindest primär Scala tympani Insertion • Nachteil: Hook Region, Überhang muß immer abgefräst werden, Größe des Fensters? • Vorteil Cochleostomie: günstigere Trajektorie zur Insertion • Nachteil: sichere Positionierung, Risiko Scala vestibuli Insertion • Aktuelle Ergebnisse: • Hassepaß et al. 2015: C und RF kein Qualitätsunterschied (Restgehörerhalt, gerader Elektrodenträger CI422) • Aschendorff et al.: bei C bessere Kontrolle der Insertion mit weniger Dislokationen (perimod. Elektrodenträger MidScala) • Auswahl des Zugangs: abhängig von Elektrode, Anatomie und Training Freiburg Ergebnisse Restgehörerhalt Descriptive statistics – Median thresholds N=155, 79 Cochleostomie, 76 Rund-Fenster-Zugang, 238 Tg. postop. (Median) 0% 6% Differenz präOP/postOP 11% 33% 26% 24% Postoperative hearing loss Alle Patients - präOP Patients mit Restgehör in 5 Frequenzen – präOP No loss 1 Frequency 2 Frequencies 3 Frequencies 4 Frequencies 5 Frequencies Restgehörerhalt: alle Elektroden/Hersteller N=145, 72 Cochleostomie, 73 Rundes Fenster, kein sign. Unterschiede präop. Hörschwellen All insertion approaches Cochleostomy vs. Round window p=0.02 • Wahrscheinlichkeit Restgehörerhalt ~75% • Rate sign. besser bei Rund-Fenster Zugang • Grading der Elektroden: CI522->MidScala->Flex28->Contour, r: 85-75-65-60% Alter bei OP • NHS, Hörgeräteerfahrung für 4-6 Monate im Alter von ca. 8 Monaten • Heute ideal aus chirurgischer Sicht: OP um 1012 Monate • chirurgische Technik: atraumatisch, nur geringer Blutverlust • Spezialisierte Zentren • Belastbare Daten für OP <6 Monaten??? Langzeitergebnisse vs. Alter bei OP Fr. Einsilber (> 5 Jahre postop.) Laszig et al. 2010, Dissertation R. Beck, s.a. Richter et al. 2002, Tajudeen et al. 2010, de Raeeve 2010, Colletti et al. 2011 *** *** Gruppe A überlegen In Gruppe D Erwachsene mit congenitaler und progred. SH m 1,3 J. n=38 m 2,7 J. n=139 m 7,2 J. n= 86 m 45,4 J. n=199 Demographischer Wandel • Zunahme der „älteren“ Patienten • WHO: Alter=60+ (Industrienationen) • 20%+ der älteren Bevölkerung sind hochgradig schwerhörig (Hesse u. Laubert, 2005) Alterabhängigkeit Performance? Über 70-j. mit signifikant schwächeren Ergebnissen für HSM im Störlärm, 24-Monate, MH Hannover N=210, Interpolation über asymptotisches Wachstumsmodell, OLSA bei 70 dB im Störgeräusch, SNR = 0, >6 Jahre postop., keine Altersabhängigkeit bei Langzeitergebnissen Freiburg Qualität bei CI-Operationen? •Position der Elektrode in der Cochlea •Ideal: in der Scala tympani Hybrid L Contour Adv. CI522 Flex Soft Helix CI422 MidScala Postop. DVT - Qualitätskontrolle ST SV ST mit Dislokation Feedback des chirurgischen Vorgehens Aschendorff et al. 2004ff, Skinner et al. 2007, Finley et al. 2008, Holden et al. 2013, Wanna et al. 2014 SV mit Dislokation Korrelation mit Reha Ergebnissen Freiburger Einsilber bei 70dB (OlSa: positiver Trend für ST, Ceiling Effekt) at 12 months N = 116 N = 23 N = 37 N=4 % correct % correct N = 184 N = 28 N = 50 at 24 months T V TD VD electrode position s.a. Aschendorff et al. 2007: signifikanter Vorteil ST N=2 p = 0,0279 T V TD VD electrode position Wanna et al., 2014, Laryngoscope „Impact of electrode design and surgical approach on scalar location and cochlear implant outcome“ • Signifikant bessere Ergebnisse Scala tympani • Rundfenster-Zugang daher vorteilhaft (Scala tympani Zugang) • Kein Unterschied zwischen verschiedenen Herstellern in Bez. auf Ergebnisse Bilaterales CI • Schafer et al. 2011 (Int J Audiol) "A meta-analysis to compare speech recognition in noise with bilateral cochlear implants and bimodal stimulation" (42 Studien analysiert): • Bilaterale CI-Nutzer können die binauralen Vorteile nutzen: • zentrale Störgeräuschunterdrückung, Summation, Kopf-Schatten-Effekt • Vorteil gegenüber bimodaler Stimulation • Leitlinie CI: bilaterale Versorgung • Kostenträger: bilaterale Versorgung akzeptiert bei Obliteration der Cochlea (Meningitis, Otosklerose, Cogan…) sonst auf Antrag bilateral, sequentiell oder simultan • 20 % der Freiburger Patienten sind bilateral versorgt (30% der Kinder bzw. 18% der Erwachsenen, mehr Aufklärung erforderlich, bei Kindern Korrelation zwischen zeitlichem Abstand und Qualität der binauralen Integration) Frühes sequentielles CI bei Kindern vorteilhaft Späte sequentielle Versorgung: negativer Effekt auf Hirnstammebene bereits ab Intervall >12 M, Gordon et al. 2008 Intervall >8 Jahre kritisch, Steffens et al. 2008 (H, RB, FR) Ausnahme: progr. Schwerhörigkeit! SSD: einseitige Taubheit – Optionen? • keine Therapie • konventionelle CROS-HG • BAHS als CROS-Versorgung Vanecloo et al. 2002 • Cochlear Implantation Vermeire et al. 2008; Arndt et al. 2011ff, Hassepaß et al. 2015 CI bei einseitig tauben PatientenIndikation? • intakter Hörnerv (neu: auch nach AN-OP) • keine Innenohrfehlbildungen oder Verknöcherungen • objektiv und subjektiv keine ausreichende Hörrehabilitation mit konventionellen CROS-Hörgeräten und knochenverankerten Hörlösungen • Motivation der Patienten (Aufklärung, Risiken, Rehabilitationszeit) • kurze Taubheitsdauer (≤ 10 Jahre) vorteilhaft • Vergleichbar: SSD (2. Ohr Normalgehör bis 20 dB) und AHL (2. Ohr bis 40 dB) • Wertung audiolog. Rehabilitation: CI – BAHS - CROS CI bei SSD, Freiburg Voruntersuchungen (2008- 15): 453 Patienten mit SSD/ AHL: 393 Erwachsene, 60 Kinder CI-OPs: 163 Patienten: 135 Erwachsene, 28 Kinder Erwachsene Kinder Ätiologie SSD Indikation CI: Hörnerv, Dauer Taubheit sudden hearing loss; n=103 Erwachsene adults n=269 labyrinthitis; 27 n=269 EVA; n=4 postlingual n=20 unknown; 3 fracture; 13 ear surgery; 21 labyrinthitis; n=3premature birth; 2 mumps ; n=3 childhood; 29 sudden loss; 2 Kinder perilingual n=7 EVA; 1 unknown; 1 labyrinthitis; 1 Kinder Hypoplasia/Aplasia; n=17; 61% congenital n=28 Kinder 0% 10% 20% 30% 40% 50% 60% temporal bone fracture; n=2 ANSD; 1 unknown; 6 CMV-infection; 4 70% 80% 90% 100% Aplasie des N. VIII bei 61% congenitaler SSD Häufigste Ursache congenitaler SSD bei Kindern HRCT: IAC normal, MRT: CND, n=11 HRCT: IAC eng, MRT: CND, n=6 Sprachverstehen und Lokalisation (12 M.) CROS vs. BAHS vs. CI: Erwachsene # * # # *** *** *** * error [°] correct [%] * Binaurale Vorteile mit CI? n=66 Erwachsene; 12 M. CI-Erfahrung; adapt. OlSa, Lokalisation head shadow effect p<0.001 squelch effect n.s. localisation p<0.001 *** *** SRT / dB localisation error ° *** summation effect p<0.001 unaided CI SssdNnh unaided CI S0N0 unaided CI SnhNssd unaided CI localisation • Erhebliche, signifikante Verbesserung mit CI in 2 Situationen durch Kopf-Schatten-Effekt und Summation • Erhebliche, signifikante Verbesserung bei Lokalisation 33 · 14. Juni 2016 CI und SSD-Kinder: Ist das sinnvoll? • 70-93% unabhängig vom Alter erhebliche Probleme beim Verstehen im Störlärm (Coletti et al. 1988; Ruscetta et al. 2005; Priwin et al. 2007; Wie et al. 2009) • 12-41% der Kinder benötigen Nachhilfeunterricht (Bess & Tharpe 1986; Bovo et al. 1988) • 22-35% der Kinder müssen im Vergleich zu beidseitig normal hörenden Kindern ein- oder mehrmals die Schulklasse wiederholen (Bess and Tharpe 1986; Brockhauser et al. 1991; Cho Lieu et al. 2004) • Fehlinterpretation als ADHS • Gute Ergebnisse der CI-Versorgung einseitiger Taubheit bei Erwachsenen Erworbene SSD bei Kindern Nach ≥ 12 M., (n=14, 4 <12 Monate, 1 OlKiSa) OlSa Localisation p=0.06 SSSDNNH S0N0 p=0.0076 SRT / dB localisation error ° p=0.007 SNHNSSD • Vergleichbare, signifikante Verbesserung wie bei Erwachsenen • Congenitale Taubheit: ungünstiger bei langer Taubheitsdauer, Implantation bis zum 2. LJ erscheint sinnvoll Rehabilitation Grundlage: Leitlinie CIVersorgung • Basis- und Folgetherapie • Langzeitnachsorge • unter ärztlicher Leitung und Verantwortung • entweder durch CI-Kliniken selbst, assozierte CI-Rehazentren oder RehaKliniken • in der Regel stationär • bei günstigen sozialen Voraussetzungen auch ambulant oder per Telemedizin (remote Mapping) Medizin Psychologie Technik Reha Musiktherapie Logopädie Sozialdienst Fazit: Aktuelles zum Cochlear Implant HNO-Klinik und Implant Centrum Freiburg • • • • • Zunehmende Indikationserweiterung Nachsorge in qualifizierten Reha-Zentren Bedeutung der Insertionsqualität für Performance Bei Kindern: früher ist besser, auch bilateral Bei Erwachsenen: keine Altersbeschränkung, keine Altersabhängigkeit der Ergebnisse • Neu: CI bei SSD und AHL mit Überlegenheit gegenüber CROS und BAHS Wenn Sie uns unterstützen möchten: Förderverein: "Taube Kinder lernen hören e. V.", Freiburg www.taube-kinder-lernen.hoeren.de