Ein interessanter Fall Dr. Thorben König Patient mit hypertropher Kardiomyopathie Mann, *1969 • Erstvorstellung in der HCM-Ambulanz 2015 (46-jährig) • Hauptsymptom: Herzinsuffizienz NYHA II Thorben König Klinik für Kardiologie und Angiologie Thorben König Klinik für Kardiologie und Angiologie Risikostratifizierung bezüglich plötzlichem Herztod Primärprävention Sekundärprävention • Anamnese • Transthorakale Echokardiographie • 48h-LZ-EKG • Plötzlicher Herztod bei Kammerflimmern oder ventrikulärer Tachykardie (VT) • Spontane anhaltende VT mit Synkope oder hämodynamischer Relevanz • Erhebung des „HCM Risk-SCD“ • • • • • • • Alter Familienanamnese für plötzlichen Herztod Ungeklärte Synkope Gradient im LVOT Maximaler LV-Wanddurchmesser Linksatrialer Durchmesser Nicht-anhaltende ventrikuläre Tachykardien Thorben König Klinik für Kardiologie und Angiologie Lebenserwartung >1 Jahr ICD empfohlen Elliott et al, 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy, EHJ 2014 http://www.mhh-kardiologie.de/rechner-und-risikoscores Thorben König Klinik für Kardiologie und Angiologie Gleicher Patient, ein Jahr später (08/2016) Definition für ns-VTs: >3 Schläge mit mehr als 120/min Thorben König Klinik für Kardiologie und Angiologie Thorben König Klinik für Kardiologie und Angiologie Risikostratifizierung anhand des „HCM Risk-SCD“ Scores 5 Jahres Risiko Einschätzung Empfehlung <4% Niedriges Risiko ICD normalerweise nicht indiziert ≥4<6% Mittleres Risiko ICD kann erwogen werden (IIB) ≥6% Hohes Risiko ICD sollte erwogen werden (IIA) Elliott et al, 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy, EHJ 2014 Thorben König Klinik für Kardiologie und Angiologie Nach Implantation (09/2016) Thorben König Klinik für Kardiologie und Angiologie Notfallvorstellung am 25.10.2016 • • • • Pat. wird vom Notarzt gebracht Drei Synkopen mit fremdbeobachteter ICD-Auslösung Keine Prodromi oder sonstige Beschwerden im Vorfeld Vormedikation: • Bisoprolol 5 mg 1 0 1 0 • … Thorben König Klinik für Kardiologie und Angiologie Elektrischer Sturm bei HCM Thorben König Klinik für Kardiologie und Angiologie Verlauf • • • • Ausgleich einer initial bestehenden Hypokaliämie Überwachung auf der Intensivstation Austausch des Bisopolols gegen Sotalol 3x80 mg Hierunter keine ventrikulären Tachykardien mehr in der Telemetrie • Keine Fahreignung für 3 Monate! Thorben König Klinik für Kardiologie und Angiologie Take-home Message I • Die SCD-Risikostratifizierung sollte bei jeder Vorstellung eines HCM-Patienten durchgeführt werden. • Hierfür gibt es ein Online-Tool, welches z.B. über die Seite der MHH-Rhythmologie aufrufbar ist. • Es muss regelmäßig nach ns-VTs gesucht werden (ca. alle 6-12 Monate mittels 48h-LZ-EKG). Ein Auftreten von ns-VTs erhöht das SCD-Risiko deutlich. Thorben König Klinik für Kardiologie und Angiologie Take-home Message II • Eine ICD-Implantation muss sorgfältig mit dem Patienten abgewogen werden (Nutzen, Risiken, Einschränkungen), da das Gerät in der Regel lebenslang implantiert bleibt. • HCM Patienten sind S-ICD Kandidaten. • Bei rezidivierenden VTs kann in Ausnahmefällen ein Therapieversuch mit Sotalol unternommen werden, um eine Langzeittherapie mit Amiodaron zu vermeiden. Thorben König Klinik für Kardiologie und Angiologie Vielen Dank für die Aufmerksamkeit! www.mhh-kardiologie.de/rhythmologie Telefon 0511 / 532 3817 Fax 0511 / 532 8475 „Rhythmus-Hotline“ 0176 15325040