Übersichtsartikel 1 KlinPadiatr/0061/2.9.2009/Macmillan Kardiovaskuläre Magnetresonanztomografie im Kindesalter – klinische Indikationen und Beispiele Cardiovascular Magnetic Resonance Imaging in Childhood – Clinical Indications and Case Studies Autoren I. Voges1, M. Jerosch-Herold2, T. Plagemann1, C. Hart1, T. Hansen1, M. Helle1, H.-H. Kramer1, C. Rickers1 Institute 1 Schlüsselwörter ▶ kardiovaskuläre ● Magnetresonanztomografie ▶ kinderkardiologie ● ▶ kardiale Bildgebung ● ▶ angeborene Herzfehler ● ▶ erworbene Herz● erkrankungen Zusammenfassung & Abstract & Die kardiovaskuläre Magnetresonanztomografie (CMR) erhält zunehmend Einzug in die Routinediagnostik von angeborenen und erworbenen Herzerkrankungen bei Kindern und Jugendlichen. Dabei ergänzt sie die Echokardiografie und stellt bei einigen Indikationen ein alternatives Verfahren zur diagnostischen Herzkatheteruntersuchung dar. Im Gegensatz zur Echokardiografie wird die CMR nicht durch Schallbedingungen limitiert und bietet gegenüber Herzkatheteruntersuchungen zusätzlich den Vorteil einer fehlenden Belastung mit ionisierenden Strahlen. Mit der CMR können Gefäße und Organe des Thorax in jeder gewünschten Orientierung dargestellt und dreidimensionale Bilddatensätze akquiriert werden. Neben der Darstellung der kardiovaskulären Anatomie können auch Untersuchungen der globalen Herzfunktion, Blutflussmessungen, Gewebecharakterisierungen und in jüngerer Zeit auch Untersuchungen der myokardialen Perfusion und Vitalität vorgenommen werden. Diese Möglichkeiten machen die CMR insbesondere bei der Beurteilung von pädiatrischen Patienten mit angeborenen Herzfehlern zu einem wichtigen bildgebenden Verfahren. Der folgende Artikel gibt einen Überblick über die klinischen Indikationen anhand von Beispielen. In today’s clinical practice cardiovascular magnetic resonance (CMR) imaging is increasingly used for assessment of congenital and acquired heart disease in children. CMR complements echocardiography and provides a noninvasive alternative to diagnostical cardiac catheterization. In contrast to echocardiography, CMR is not limited by acoustic windows, and unlike cardicac catheterization, CMR lacks ionizing radiation. Contiguous three and four dimentional data sets allow to display cardiac and thoracic vessel anatomy in any desired imaging plane. These characteristics provide unique images for the complete depiction of the pathological anatomy in particular in congenital heart disease. Furthermore CMR is also used for assessment of cardiac function, blood flow measurements, tissue characterization, and, more recently, for evaluation of myocardial perfusion and viability. The following article reviews CMR indications in pediatric cardiology by means of clinical examples. 1. Einleitung & handelten Herzfehlern. Sie ergänzt dabei in vielen Bereichen die Echokardiografie und bietet insbesondere aufgrund der Verfügbarkeit dreidimensionaler Bilddaten und der Möglichkeit die Thoraxorgane in jeder beliebigen Orientierung abzubilden wesentliche Vorteile. Zudem ermöglicht die CMR eine sehr genaue Beurteilung von Ventrikelvolumina und Myokardmasse (Volumetrie) und hat sich hier als Goldstandard etabliert [3]. 2 Key words ▶ cardiovascular magnetic ● resonance imaging ▶ cardiac imaging ● ▶ pediatric cardiologyl ● congenital heart diseasel acquired heart disease Bibliografie DOI 10.1055/s-0029-1239526 Klin Padiatr 2009; 221: 1–10 © Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York ISSN 0300-8630 Korrespondenzadresse Dr. Inga Voges Universitätsklinikum SchleswigHolstein, Campus Kiel, Klinik für Kinderkardiologie Arnold-Heller-Straße 3 24105 Kiel Germany Tel.: 0431/597/17 28 Fax: 0431/597/18 28 [email protected] Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Campus Kiel, Klinik für Kinderkardiologie, Kiel, Germany Harvard Medical School, Brigham & Women’s Hospital, Dept. of Radiology, Boston, United States Die kardiovaskuläre Magnetresonanztomografie (CMR) beginnt sich neben anderen bildgebenden Methoden wie der Echokardiografie und der invasiven Angiografie in der klinischen Anwendung zur Diagnose und Therapieplanung von Kindern mit angeborenen und erworbenen Herzfehlern zu etablieren. Dies gilt sowohl in der Primärdiagnostik als auch für Verlaufsuntersuchungen bei Patienten mit operativ oder interventionell be- ■ Korrekturexemplar: Veröffentlichung (auch online), Vervielfältigung oder Weitergabe nicht erlaubt! ■ Voges I et al. Kardiovaskuläre Magnetresonanztomografie im Kindesalter … Klin Padiatr 2009; 221: 1–10 2 Übersichtsartikel Allerdings sind die Kosten für eine CMR relativ hoch und die Methode ist aufgrund ihres speziellen Charakters und des Mangels an erfahrenen Untersuchern noch nicht flächendeckend in Deutschland verfügbar. Darüber hinaus gibt es nur wenige Angaben zu CMR-Referenzwerten, was die Auswertung der Untersuchungsergebnisse erschweren kann. Ein weiterer Nachteil ist die insbesondere bei kleinen Kindern und Säuglingen notwendige Sedierung oder Vollnarkose. Dennoch ist die CMR mittlerweile eine anerkannte diagnostische Methode in der Kinderkardiologie und wird zunehmend angefordert. Die fehlende Invasivität und Exposition mit ionisierender Strahlung stellen wesentliche Vorteile gegenüber Herzkatheteruntersuchungen und nuklearmedizinischer Diagnostik dar. Klinische Indikationen für eine CMR bei angeborenen Herzfehlern können Anomalien des atrialen und viszeralen Situs, Fehlbildungen von Vorhöfen und System- und Pulmonalvenen, Anomalien der atrioventrikulären Verbindung, Fehlbildungen der Ventrikel, Herzklappenerkrankungen, Anomalien der großen Arterien sowie die postoperative Nachsorge sein [30]. Auch bei Erwachsenen mit angeborenen Herzerkrankungen wird die CMR ergänzend zur Echokardiografie eingesetzt [28]. Weitere Indikationen sind erworbene Herz- und Gefäßerkrankungen, Kardiomyopathien, Herztumoren, kardiovaskuläre Manifestationen von Bindegewebserkrankungen (z. B. Marfan-Syndrom) und die Verlaufskontrolle nach Herztransplantation [30]. Absolute Kontraindikationen für eine CMR stellen implantierte Herzschrittmacher, abgesehen von neuartigen MR-kompatiblen Schrittmachern, Cardioverter-Defibrillatoren, zurückbehaltene permanente Herzschrittmacherkabel sowie andere elektronische Implantate (z. B. Neurostimulator, Kochleaimplantate, Insulinpumpe) dar [28]. Eine CMR-Basisuntersuchung besteht aus folgenden Schritten: ▶ Zunächst werden anatomische Aufnahmen in transversalen und mindestens einer zusätzlichen orthogonalen Ebene generiert. Zur Untersuchung der thorakalen Aorta werden zusätzlich angulierte Schnitte durchgeführt. Üblicherweise werden Schwarz-Blut- (hier erscheint Blut dunkel und die Gefäßwand hell) oder Weiß-Blut-Aufnahmen (das Blut erscheint hell) mit Turbo-Spin-Echo- oder speziellen Gradienten-EchoSequenzen (Steady-State-Free-Precession-(SSFP) Sequenzen) erzeugt. ▶ Danach folgen üblicherweise Funktionsuntersuchungen aus Cine-Aufnahmen, die mittels schneller Gradienten-Echo-Sequenzen gewonnen wurden. Aus den Kurzachsenschichten werden in der Regel die Messungen der Funktion, des Volumens und der Masse von Ventrikeln und Vorhöfen vorgenommen. Bei dieser Aufnahmetechnik ist Blut üblicherweise hell. ▶ Bei klinischer Indikation erfolgen Flussmessungen in den großen Gefäßen und im Herzen mit Bestimmung von Blutflussgeschwindigkeiten und –volumina, sowie der Regurgitationsfraktion. Dadurch sind quantitative Aussagen über Klappeninsuffizienzen oder –stenosen oder Shuntvolumina bei Shuntvitien möglich [1, 20, 44]. Für Flussmessungen kommen in der Regel Flussmessungen mit der sog. PhasenkontrastTechnik zum Einsatz. ▶ Die dreidimensionale kontrastmittelgestützte Magnetresonanzangiografie (MRA) mit Gadolinium wird bei speziellen Indikationen eingesetzt. Mit ihrer Hilfe kann die gesamte Anatomie von thorakaler Aorta, Pulmonalarterien und Venen dargestellt werden, was insbesondere bei komplexen Herzvitien vorteilhaft ist. KlinPadiatr/0061/2.9.2009/Macmillan Daneben besteht bei einigen Herzerkrankungen die Indikation auch die myokardiale Durchblutung und Vitalität zu untersuchen oder eine koronare MRA durchzuführen. Die Untersuchung der myokardialen Perfusion erfolgt mit der First-Pass-Methode, d. h. der Analyse der ersten Passage eines Kontrastmittelbolus durch das Myokard. Darüber hinaus kann die Durchblutung unter Stress bzw. Belastung und die koronare Flussreserve (Differenz zwischen dem basalen und dem maximalen Koronarfluss) mittels First-Pass-Magnetresonanztomografie bestimmt werden. Stress- und Belastungsuntersuchungen werden zur Ischämiediagnostik eingesetzt, z. B. um die funktionelle Relevanz einer Koronarstenose oder auch einer Koronararterienanomalie zu testen sowie postoperativ nach Herzoperationen. Neben der Ergometrie, welche allerdings das Vorhandensein MR-kompatibler Ergometer voraussetzt, gibt es verschiedene pharmakologische Belastungsmöglichkeiten die entweder über ihre positiv inotrope Wirkung (z. B. Dobutamin) oder eine koronare Vasodilatation (z. B. Adenosin) eine Belastungsischämie demaskieren können. Die Myokardvitalität wird mit kontrastmittelverstärkten Spätaufnahmen (Late enhancement) analysiert. Dafür werden 10– 15 min nach Gabe eines gadoliniumhaltigen Kontrastmittels Bilder mit einer sogenannten Inversions-Recovery-Sequenz aufgenommen. Im Bereich von Narben oder Fibrosen kommt es zu einer höheren Kontrastmittelkonzentration, sodass diese hell erscheinen und somit vom umgebenden vitalen Myokard gut abgegrenzt werden können. Die endgültige Auswertung und Nachverarbeitung der CMR-Daten erfolgt meistens im Anschluss an die Untersuchung mit spezieller Software. Im Folgenden wird die CMR mit ihren derzeit akzeptierten Methoden bei wesentlichen angeborenen und erworbenen kardiovaskulären Erkrankungen dargestellt. 2. Angeborene Fehlbildungen des Herzens und der Gefäße & 2.1 Anomalien der Aorta 2.1.1 Aortenisthmusstenose Die Aortenisthmusstenose ist mit 6–10 % aller angeborenen Herzfehler eine häufige kinderkardiologische Diagnose. Es handelt sich dabei um eine meist umschriebene Einengung der Aorta am Übergang zwischen distalem Aortenbogen und Aorta descendens. Es können jedoch auch langstreckige Stenosen oder Kombinationen mit anderen z. T. komplexen Herzfehlern vorliegen. Die CMR ist heutzutage die nichtinvasive bildgebende Methode der Wahl zur Beurteilung einer Aortenisthmusstenose, insbesondere bei älteren Kindern und Erwachsenen [36] und ist der Dopplerechokardiografie überlegen [11]. Mithilfe der CineCMR können Lokalisation und Ausmaß der Stenose, eine eventuelle poststenotische Dilatation, das Vorhandensein von Kollateralgefäßen sowie ferner begleitende Anomalien wie z. B. eine ▶ Abb. 1) beurteilt werden. Die AusAortenbogenhypoplasie (● prägung der Kollateralgefäße ist ein Hinweis für die Schwere der Stenose. Flussmessungen in Phasenkontrast-Technik zur Beurteilung des Kollateralflusses und/oder Abschätzung des Gradienten im Stenoseareal werden vielfach angewendet, sind methodisch jedoch teilweise problematisch. Insbesondere bei hohen Flussgeschwindigkeiten führen die Turbulenzen des Blutflusses zu Messungenauigkeiten, sodass diese Messwerte nicht allein ausschlaggebend für die Beurteilung der hämodynamischen Re- ■ Korrekturexemplar: Veröffentlichung (auch online), Vervielfältigung oder Weitergabe nicht erlaubt! ■ Voges I et al. Kardiovaskuläre Magnetresonanztomografie im Kindesalter … Klin Padiatr 2009; 221: 1–10 Übersichtsartikel 3 KlinPadiatr/0061/2.9.2009/Macmillan Abb. 1 2 Jahre alter Junge bei dem echokardiografisch die Diagnose einer Aortenisthmusstenose gestellt worden war. Die MRT zeigte eine hochgradige Aortenisthmusstenose (Pfeil) mit einem Durchmesser von minimal 1 mm und eine Hypoplasie des distalen Aortenbogens. Auf der Basis dieses Befundes erfolgte eine operative Resektion des stenotischen Areals. levanz einer Aortenisthmusstenose sein sollten. Die dreidimensionale kontrastmittelgestützte MRA bietet die Möglichkeit, die gesamte Anatomie der Aorta einschließlich der Kollateralen zuverlässig darzustellen und sollte deshalb immer zusätzlich angewendet werden [13]. In ähnlicher Weise können auch Restenosen nach operativer oder interventioneller Therapie morphologisch und funktionell beurteilt werden. 2.1.2 Doppelter Aortenbogen Während der Embryonalzeit ist der Aortenbogen paarig angelegt. Üblicherweise kommt es während der weiteren intrauterinen Entwicklung zu einer Obliteration und Verschwinden des rechten Aortenbogens. Bleiben jedoch beide Aortenbögen bestehen liegt ein doppelter Aortenbogen vor. Anatomisch liegt eine Ringbildung vor, die durch Kompression der Trachea zu den typischen Symptomen eines inspiratorischen Stridors und Dyspnoe führt. Seltener kommt es zu einer Einengung des Ösopha▶ Abb. 2a und 2b). gus und daraus resultierender Dysphagie (● Die CMR ist ein bedeutsames bildgebendes Verfahren bei der Diagnostik eines doppelten Aortenbogens [10]. Sie ist der Echokardiografie deutlich überlegen, da die Eindringtiefe des Ultraschalls oft nicht ausreicht, oder ein zweiter Bogen in schräg sagittalen Echobildern übersehen wird. Mit der CMR können gleichzeitig die detailgenaue vaskuläre Anatomie und die Beziehung der Gefäße zu den umgebenden Strukturen wie Atemwege und Ösophagus beurteilt werden. Dabei werden sowohl Bilder in Weißblut- als auch Schwarzbluttechnik mit verschiedenen Schichtführungen angefertigt, um Aussagen über die vorliegende Aortenbogen-Pathologie zu treffen. Sie werden ergänzt um eine dreidimensionale kontrastmittelgestützte MRA, die es ermöglicht neben der Darstellung aller vaskulären Strukturen auch Aussagen über die Durchgängigkeit der Gefäße zu treffen. In einer aktuellen Studie war die kontrastmittelgestützte MRA ande- ren MR-Techniken bei der Diagnose von Aortenbogenanomalien überlegen [25]. Insbesondere bei komplexen Gefäßfehlbildungen kann eine 3D-Rekonstruktion die Anatomie sehr gut darstellen und ist wichtig für die Diagnosestellung und Therapieplanung. Liegt der Verdacht auf eine Atemwegskompression vor, kann es sein, dass die CMR aus Sicherheitsgründen in Intubationsnarkose durchgeführt werden muss, in jedem Fall sollte jedoch Intubationsbereitschaft bestehen. 2.2 Angeborene Herzfehler mit überwiegendem Linksrechts-Shunt 2.2.1 Vorhofseptumdefekt (ASD) Man unterscheidet den ASD vom Sekundumtyp der im Bereich der Fossa ovalis liegt und den ASD vom Primumtyp oberhalb der AV-Klappenebene, sowie den unteren und oberen Sinus-venosus-Defekt an der Einmündung der oberen bzw. unteren Hohlvene. Der Sinus-venosus-Defekt ist häufig mit einer Lungenvenenfehlmündung assoziiert. Aufgrund des niedrigeren Drucks im rechten Vorhof, kommt es zu einem Links-Rechts-Shunt über das interatriale Septum und damit zu einer Volumenbelastung des rechten Vorhofs und Ventrikels. Das Standardverfahren bei Verdacht auf einen ASD ist die transthorakale und transösophageale Echokardiografie. Sie erlaubt es die Defektlage und -größe sowie das eventuelle Vorhandensein mehrerer Defekte sehr genau zu beurteilen. Zur Beantwortung dieser Fragestellungen ist die CMR oft ungenauer und methodisch aufwendiger als die Echokardiografie. Begleitende Lungenvenenfehlmündungen sind jedoch gelegentlich mittels Echokardiografie schwer darzustellen. Hier bieten die cine CMR und die MRA gute Alternativen [32]. Die CMR ermöglicht des Weiteren die Beurteilung einer Vergrößerung von rechtem Vorhof und Ventrikel und damit den Nachweis einer Volumenbelastung. Darüber hinaus kann indirekt durch quantitative Flussmessungen in der A. pulmonalis und der Aorta sowie direkt unter Anwendung flusssensitiver Sequenzen eine zuverlässige und nichtinvasive Beurteilung des Links-Rechts-Shunts durchgeführt werden, der bei der Indikationsstellung zum Verschluss mitentscheidend ist [7]. Die CMR kann somit in schwierigen Fällen bei der Indikationsstellung eine Rolle spielen. 2.2.2 Ventrikelseptumdefekt (VSD) Der VSD ist der häufigste angeborene Herzfehler. Die klinische und hämodynamische Bedeutung eines VSD ist abhängig von seiner Größe und Lokalisation. Je nach Ausmaß des Links-RechtsShunt kommt es zu einer Volumenbelastung des linken Ventrikels mit nachfolgender Dilatation, Hypertrofie und systolischer Dysfunktion desselben. Bei großem Shuntvolumen kann sich im Verlauf eine pulmonalarterioläre Widerstandserhöhung entwickeln die zu einer Verringerung des Links-Rechts-Shunt bis zur Shuntumkehr (Eisenmenger-Reaktion) führt. Ventrikelseptumdefekte lassen sich im Allgemeinen sehr genau mit der Echokardiografie darstellen. Analog zur Diagnostik des ASD ist die CMR bei der Beurteilung von Defektlage, -größe und -anzahl oft ungenauer und methodisch aufwendig und daher wird daher nur selten angewendet. Bei schwierigen anatomischen Verhältnissen wie zum Beispiel einem Defekt im Bereich des Ausflusstraktes oder multiplen VSD kann die CMR jedoch eine bedeutsame Rolle bei der Darstellung und Planung des therapeutischen Vorgehens sein. Die Volumetrie der Ventrikel und Vorhöfe kann eine Volumenbelastung nachweisen, dieses kann vor allem bei grenzwertigem Shuntvolumen von Bedeutung sein. Flussmessungen ermöglichen die Beurteilung des ■ Korrekturexemplar: Veröffentlichung (auch online), Vervielfältigung oder Weitergabe nicht erlaubt! ■ Voges I et al. Kardiovaskuläre Magnetresonanztomografie im Kindesalter … Klin Padiatr 2009; 221: 1–10 4 Übersichtsartikel KlinPadiatr/0061/2.9.2009/Macmillan vollständige Korrektur jedoch oft nicht möglich. Häufige postoperative Befunde sind zentrale und periphere Pulmonalstenosen, Re- oder Reststenosen und Insuffizienz der Pulmonalklappe. Weitere bedeutende Folgen können Dysfunktion und/oder Funktionseinschränkung des rechten Ventrikels (RV) mit Dilatation und Hypertrofie, linksventrikuläre Dysfunktion, Aneurysma des ▶ Abb. 3a), Trikurechtsventrikulären Ausflusstraktes (RVOT) (● spidalinsuffizienz und ein Rest-VSD sein [18]. In der postoperativen Nachsorge ist die CMR die ideale Technik. Mithilfe der Cine-CMR können rechts- und linksventrikuläre Volumina, Masse und Ejektionsfraktion (EF) bestimmt werden, dieses ist be▶ Abb. 3b). Aksonders wertvoll für Verlaufsuntersuchungen (● tuelle Normwerte ermöglichen einen Vergleich zu gesunden Kindern [42]. Cine-Sequenzen sind auch geeignet um Stenosen oder Erweiterungen des RVOT und Stenosen der Pulmonalarterie und ihrer Äste nachzuweisen. Flussmessungen ermöglichen die Beurteilung der Pulmonalinsuffizienz, die bei vielen Patienten vorkommt [8]. Die dreidimensionale kontrastmittelgestützte MRA kann die gesamte anatomische Situation abbilden und z. B. auch weiter peripher gelegene Pulmonalstenosen aufzeigen. 2.3.2 D-Transposition der großen Arterien (d-TGA) Abb. 2 a: Kardiovaskuläre MRT eines 12 Jahre alten Mädchens, die wegen zunehmender Belastungsdyspnoe, Dyspnoe und Stridor beim Essen sowie rezidivierenden Atemwegserkrankungen auffiel. In der kardiovaskulären MRT zeigte sich das morphologische Bild eines doppelten Aortenbogens mit Ringbildung (schwarze Pfeile) und Kompression von Ösophagus und Trachea. b: Die beiden Aortenbögen (weiße Pfeile) geben jeweils eine A. subclavia und eine A. carotis communis ab. Links-Rechts-Shunts und können für das therapeutische Vorgehen eine Rolle spielen [7]. 2.3 Angeborene Herzfehler mit überwiegendem Rechts-links-Shunt 2.3.1 Fallot-Tetralogie Die Fallot-Tetralogie (TOF) ist durch eine Pulmonalstenose mit rechtsventrikulärer Hypertrofie, einem Malalignment-VSD und einer über dem VSD reitenden Aorta charakterisiert. Außerdem können Hypoplasien und Stenosen der peripheren Pulmonalarterien vorkommen. Hämodynamik und Symptomatik des Krankheitsbildes werden wesentlich durch den Schweregrad der Pulmonalstenose bestimmt. In der Regel wird die Diagnose TOF im Neugeborenenalter aufgrund der bestehenden Zyanose oder eines Herzgeräusches gestellt. Dabei ist in den meisten Fällen die Echokardiografie zur Diagnosestellung ausreichend. Die CMR wird bei diesen kleinen Patienten lediglich zur Klärung spezieller Fragestellungen, z. B. als Ergänzung der Echokardiografie in der Analyse der Pulmonalgefäße eingesetzt. Wesentliche Bedeutung erlangt die CMR jedoch im postoperativen Langzeit-Verlauf. Die korrigierende Operation der TOF erfolgt heutzutage im frühen Säuglinsalter mit sehr geringer Mortalität. Wegen der komplexen und variablen Anatomie dieses Herzfehlers ist eine Bei der d-TGA liegt ein Fehlursprung der großen Arterien vor, mit Ursprung der Aorta aus dem morphologisch rechten und der Pulmonalarterie aus dem morphologisch linken Ventrikel. Heutzutage ist die arterielle Switch-Operation in den ersten zwei Lebenswochen die Therapie der Wahl. Bei dieser Operation werden Aorta und Lungenschlagader kurz oberhalb der Klappenebene abgetrennt und umgesetzt. Die Koronararterien werden aus der Aorta herausgetrennt und in den dorsalen Gefäßstumpf reimplantiert. Anschließend wird die A. pulmonalis mit ihrer Bifurkation nach anterior und die Aorta nach posterior verlagert ▶ Abb. 4). Die Vorhofumkehroperation (Lecompte-Manöver, ● nach Mustard oder Senning wird nur noch sehr selten bei komplexen anatomischen Verhältnissen angewendet. Die CMR kommt vorwiegend zur Kontrolle im postoperativen Langzeitverlauf zur Anwendung. Als häufigste postoperative Komplikation finden sich supravalvuläre Pulmonalstenosen, die durch die anatomische Beziehung von linker und rechter Pulmonalarterie zur Aorta nach Lecompte-Manöver zustande kommen. Diese können mit der CMR eindeutig erfasst werden. Zur Anwendung kommen dabei Spin-Echo- und Gradientenecho-Sequenzen, die MRA und Flussmessungen [17]. Die Flussmessungen ermöglichen auch die Quantifizierung einer seitendifferenten Lungenperfusion bei einer Pulmonalarterienstenose und damit die Erfassung eines Perfusionsmissverhältnisses [12]. Weiterhin können ventrikuläre Funktionsstörungen, eine Aorteninsuffizienz und selten Koronarstenosen postoperativ auftreten. Auch diese Problembereiche können mit der CMR erkannt werden. Ventrikelfunktionsanalysen und Phasenkontrast-Technik werden zur Untersuchung der Herzfunktion und der Aorteninsuffizienz angewendet. Proximale Koronarstenosen können mit der koronaren MRA nachgewiesen werden. Patienten nach Vorhofumkehroperation entwickeln als häufigste Komplikation schwere Funktionsstörungen des rechten subaortalen Systemventrikels, außerdem können Stenosen im Bereich des Vorhoftunnels auftreten. Die CMR ist bei diesen Patienten besonders gut zur Kontrolle der RV-Funktion geeignet. Stenosen des Tunnels können mit Gradienten-Echo-Sequenzen und dreidimensionaler MRA präzise dargestellt werden. ■ Korrekturexemplar: Veröffentlichung (auch online), Vervielfältigung oder Weitergabe nicht erlaubt! ■ Voges I et al. Kardiovaskuläre Magnetresonanztomografie im Kindesalter … Klin Padiatr 2009; 221: 1–10 Übersichtsartikel 5 KlinPadiatr/0061/2.9.2009/Macmillan Abb. 3 a: MRT-Aufnahmen eines 16 Jahre alten Mädchens mit Fallot’scher Tetralogie nach operativer Korrektur im Säuglingsalter. Der rechte Ventrikel (RV) ist vergrößert und der rechtsventrikuläre Ausflusstrakt aneurysmatisch erweitert. b: Kurzachsenschnitte eines Patienten mit Fallot’scher Tetralogie und rechtsventrikulärer Dilatation. Die Bestimmung der endsystolischen und enddiastolischen Volumina erfolgt bei der MRT nach der Simpson-Methode. Hierzu werden Kurzachsenschnitte entlang der Herzachse akquiriert. Unter Anwendung entsprechender Software werden für jede Schicht in Endsystole und Enddiastole die Volumina der einzelnen Schichten durch Multiplikation von Fläche mit Schichtdicke bestimmt und anschließend für den gesamten Ventrikel summiert. Da diese Methode im Gegensatz zu anderen Verfahren unabhängig von geometrischen Annahmen ist, spiegelt sie die Anatomie der Ventrikel am besten wider. Mit dieser Methode können auch die links- und rechtsventrikuläre Muskelmasse berechnet werden. 2.3.3 Hypoplastischer linker und rechter Ventrikel Typische Vertreter die mit einer mehr oder weniger ausgeprägten Hypoplasie des linken oder rechten Ventrikels einhergehen sind ▶ Abb. 5), die das Hypoplastische Linksherzsyndrom (HLHS, ● Trikuspidalatresie und die verschiedenen Konstellationen des sogenannten singulären Ventrikels. Auch die Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum kann mit einer funktionellen oder morphologischen Unterentwicklung des rechten Ventrikels einhergehen. Die Diagnose dieser z. T. sehr komplexen Vitien wird primär echokardiografisch gestellt. Allerdings kann die CMR bei therapeutischen Entscheidungsfindungen beitragen. Mithilfe der Volumetrie ist es z. B. möglich zu beurteilen ob ein grenzwertig hypoplastischer linker Ventrikel ausreichend groß ist, um eine biventrikuläre Operation durchführen zu können [16]. Die CMR kommt jedoch vor allem in der postoperativen Nachsorge dieser Patienten nach Palliativeingriffen wie z. B. der Anlage einer aortopulmonalen Anastomose und nach den einzelnen Schritten der Fontan-Operation zur Anwendung. Auch die Position eines Pulmonalarterienbändchens, das zur Reduzie- rung der pulmonalen Perfusion besonders bei singulärem Ventrikel ohne Pulmonalstenose gelegentlich nötig ist, kann mit CMR sehr gut bestimmt werden. Unter Anwendung von Phasenkontrasttechniken und der dreidimensionalen kontrastmittelgestützten MRA können die Durchgängigkeit aber auch etwaige Stenosen und Wandunregelmäßigkeiten einer aortopulmonalen-Anastomose oder eines Sano-Shunts nachgewiesen werden. Diese Befunde können als Grundlage für eine Herzkatheteruntersuchung dienen. Darüber hinaus können mit der CMR Aussagen über die Ventrikel- und Klappenfunktion sowie die Gefäßanatomie vor Anlage einer oberen cavopulmonalen Anastomose gemacht werden, welche für die operative Planung notwendig sind [21, 27]. Im postoperativen Verlauf nach Glenn-/Fontanoperation stehen die Objektivierung der Funktion des Systemventrikels durch Volumetrie die anatomische Darstellung der oberen bzw. totalen cavopulmonalen Anastomose sowie den Pulmonalarterien mittels Cine-Sequenzen und kontrastmittelgestützter MRA im Vordergrund. Darüber hinaus können Flussmessungen ■ Korrekturexemplar: Veröffentlichung (auch online), Vervielfältigung oder Weitergabe nicht erlaubt! ■ Voges I et al. Kardiovaskuläre Magnetresonanztomografie im Kindesalter … Klin Padiatr 2009; 221: 1–10 6 Übersichtsartikel Abb. 4 Axiale Cine-Aufnahme eines 17 Jahre alten Patienten mit d-Transposition der großen Arterien nach arterieller Switch-Operation im Säuglingsalter. Bei der arteriellen Switch-Operation wurde die A. pulmonalis (PA) einschließlich ihrer Bifurkation nach anterior verlagert und die Aorta (Ao) wurde hinter die Pulmonalisbifurkation gelegt (Lecompte-Manöver). im Bereich des Tunnels und der Pulmonalarterien vorgenommen werden [12]. 3. Erworbene Herzerkrankungen & 3.1 Kawasaki-Erkrankung (Mukokutanes Lymphknotensyndrom) Die Kawasaki-Erkrankung ist eine Vaskulitis unklarer Ätiologie, die insbesondere bei Kindern unter 4 Jahren auftritt. Säuglinge und Kinder mit dieser Erkrankung können die klinischen Zeichen einer Myo- und/oder Perikarditis aufweisen, die in ca. 20 % der Fälle mit der Ausbildung von Koronararterienaneurysmen einhergehen. Aneurysmen der Koronararterien sind verantwortlich für die Morbidität und Mortalität im Kurz- und Langzeitverlauf [29]. Nur ungefähr die Hälfte der Patienten die während der Akutphase der Erkrankung Koronararterienaneurysmen aufweisen, zeigen bei einer 1–2 Jahre später durchgeführten Angiografie normale Herzkranzgefäße [41]. Raith et al. schlussfolgerten anhand retrospektiv erhobener Daten, dass ein frühzeitiger Therapiebeginn und ein verbessertes Therapieregime für das vollständige Ausheilen der Erkrankung wesentlich zu sein scheint [33]. Die Echokardiografie ist in der Regel die primäre Untersuchungsmethode um proximale Koronararterien und mögliche Aneurysmen initial und im Verlauf zu beurteilen. Bei Patienten mit fraglichem oder ausgedehntem Befund bzw. Riesenaneurysmen wird jedoch oftmals eine Herzkatheteruntersuchung durchgeführt. Hier ermöglicht nun die CMR den Ersatz dieser invasiven Diagnostik. In verschiedenen Untersuchungen konnte gezeigt werden, dass die koronare MRA gut für den Nachweis und die Lokalisierung von Aneurysmata geeignet ist [14, 22]. Die moderne CT ist ein alternatives Verfahren, welches die Koronararterien mit hoher Orts- und Zeitauflösung darstellen kann [4]. Allerdings ist die Exposition mit ionisierender Strahlung hoch, sodass insbesondere im pädiatrischen Bereich vorzugsweise die CMR eingesetzt werden sollte [2]. 3.2 Herztumoren Primär kardiale Tumoren stellen insbesondere bei Kindern eine äußerst seltene Erkrankung dar. Bei Verdacht auf eine kardiale KlinPadiatr/0061/2.9.2009/Macmillan Abb. 5 Axiale Aufnahme eines 6 Jahre alten Jungen mit HLHS. Der linke Ventrikel (weißer Pfeil) ist ausgeprägt hypoplastisch. Raumforderung ist die Echokardiografie die bildgebende Methode der ersten Wahl. Diese Methode hat allerdings entscheidende Limitationen, da parakardiale Strukturen nicht oder nur inkomplett dargestellt werden können und bei älteren Kindern oder Jugendlichen die Bildqualität eingeschränkt sein kann. Zur erweiterten Diagnostik wird daher insbesondere die CMR eingesetzt. Die uneingeschränkte Darstellung aller intra- und parakardialen Tumoranteile hinsichtlich Lokalisation, Ausdehnung und Beziehung zu angrenzenden vaskulären und mediastinalen Strukturen liefert wertvolle Informationen bei der Abschätzung des Tumorvolumens und erlaubt eine exakte präoperative Planung. Außerdem erweist sich die hohe räumliche Auflösung und der exzellente Weichteilkontrast der CMR als grundlegender Vorteil. Aufgrund des guten Weichteilkontrastes ist es möglich eine Gewebecharakterisierung der tumorösen Strukturen vorzunehmen. Hierzu ist es erforderlich verschieden gewichtete Pulssequenzen (T1, T2 und Protonendichte) vor und nach der Gabe von MR-Kontrastmittel anzuwenden. Das jeweilige Signalverhalten eines Tumors bei den verschiedenen Sequenzen hilft bei der Differenzialdiagnose der unterschiedlichen Tumoren. Die Differenzierung von Thromben zu Tumoren gelingt meist anhand der fehlenden Aufnahme von gadoliniumhaltigem Kontrastmittel. Ältere organisierte Thromben können jedoch eine geringe Kontrastmittelaufnahme zeigen. 4. Herzmuskelerkrankungen (Kardiomyopathien) & Unter Kardiomyopathien versteht man Erkrankungen des Myokards, die zu einer Störung der systolischen und/oder diastolischen Funktion führen. Primäre Kardiomyopathien sind definiert als myokardiale Erkrankungen ohne bekannte Ursache, sekundäre oder spezifische Kardiomyopathien sind Folge anderer kardialer oder Systemerkrankungen. Die Klassifikation der International Society and Federation of Cardiology und der WHO unterscheidet 5 Gruppen primärer Kardiomyopathien [34]. Diese sind die dilatative Kardiomyopathie, die hypertrofische Kardiomyopathie, die restriktive Kardiomyopathie, die arrhythmogene Kardiomyopathie sowie die unklassifizierbaren Kardiomyopathien. Die CMR gewinnt zunehmend Bedeutung in der Diagnostik der Kardiomyopathien. Durch die vielfältigen CMR-Techniken ist es möglich neben Parametern der Morphologie, die Myokard- und Klappenfunktion sowie eine Gewebetypisierung vorzunehmen und Myokardschäden festzustellen [38]. Außerdem eignet sich die CMR für die Diagnosestellung und Ver- ■ Korrekturexemplar: Veröffentlichung (auch online), Vervielfältigung oder Weitergabe nicht erlaubt! ■ Voges I et al. Kardiovaskuläre Magnetresonanztomografie im Kindesalter … Klin Padiatr 2009; 221: 1–10 Übersichtsartikel 7 KlinPadiatr/0061/2.9.2009/Macmillan laufsbeurteilung bei kindlichen Myopathien [31], von denen einige mit einer Kardiomyopathie einhergehen können. Hier sollen exemplarisch die dilatative, hypertrophe und arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie vorgestellt werden. 4.1 Dilatative Kardiomyopathie (DCM) Die DCM ist durch eine zunehmende Vergrößerung und Funktionseinschränkung des linken Ventrikels gekennzeichnet. Histologisch finden sich eine progrediente interstitielle Fibrose und eine abnehmende Zahl kontraktiler Myozyten. In späteren Stadien kommt es zu einer Ausdünnung der linksventrikulären Muskulatur. Zur Diagnostik wird in erster Linie die Echokardiografie eingesetzt. Mit der CMR können zunächst alle morphologischen und funktionellen Abnormitäten beurteilt werden und sie bietet im Vergleich zur Echokardiografie einige Vorteile. So ist die CMR die Methode mit der höchsten Genauigkeit zur Messung von Wanddicken, zur Berechnung von Myokardmassen sowie zur Bestimmung der links- und rechtsventrikulären Funktion. Ferner gelingt es mit der CMR im Vergleich zur Echokardiografie oft besser Myokard und Ventrikelkavum voneinander abzugrenzen. Hinsichtlich der Ventrikelvolumina und -Funktion eignet sie sich auch optimal zur Verlaufskontrolle [40], z. B. unter medikamentöser Therapie [39]. Die CMR ist auch in der Lage zwischen ischämischen und nichtischämischen Kardiomyopathien zu differenzieren. In den meisten Fällen einer nichtischämischen Kardiomyopathie ist die Wanddicke in Diastole und Systole normal oder verdünnt, bei ischämischen Kardiomyopathien kommen hingegen häufig regionale Wandverdünnungen und gelegentlich Aneurysmen vor. Die wichtigsten Hinweise für eine ischämische Kardiomyopathie liefern jedoch Perfusionsstudien und die kontrastverstärkte CMR mit dem sogenannten Late enhancement als Hinweis für eine Fibrose/Narbe. So sind Late enhancement-Areale ischämischer Genese, entsprechend der myokardialen Perfusion subendokardial lokalisiert. Bei Patienten mit schwerem Verlauf einer DCM finden sich ebenfalls in vielen Fällen Late enhancement-Areale, welche jedoch häufig mittventrikulär („midwall fibrosis“) gelegen sind [23]. In einer Studie von Assomull et al. konnte gezeigt werden, dass diese mittventrikulären Fibrosen mit einer schlechteren Prognose einhergehen [5]. 4.2 Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) Die hypertrophe Kardiomyopathie ist definiert als eine genetisch bedingte Erkrankung mit überwiegend autosomal-dominantem Erbgang und einer Prävalenz von 1:500 bei Erwachsenen. Bei Kindern und Jugendlichen verläuft die Erkrankung oft asymptomatisch. Klinisch können Palpitationen, Belastungsdyspnoe, Angina pectoris und in 20–30 % der Patienten Synkopen auftreten. Synkopen sind häufig eine Folge tachykarder Rhythmusstörungen und sind als Hinweis für ein erhöhtes Risiko für einen plötzlichen Herztod bei massiver Ventrikelhypertrophie zu werten. Eine umfassende Diagnostik ist vor diesem Hintergrund deshalb zwingend erforderlich. In der kardialen Bildgebung zeigt sich eine ventrikuläre Hypertrophie, die symmetrisch oder asymmetrisch angeordnet sein kann. Hauptmanifestationsort der Erkrankung ist das anteriore basale Septum, diese Form führt oft systolisch zu einer Obstruktion des linksventrikulären Ausflusstraktes. Durch eine septumgerichtete Bewegung des anterioren Mitralklappensegels während der Systole kann die Obstruktion noch verstärkt werden. Pathophysiologisch kommt es auch zu einer diastolischen Funktionsstörung des linken Ventrikels durch die vermehrte Steifigkeit des hypertro- phierten Myokards mit eingeschränkter Relaxation. Erst im Verlauf der Erkrankung entwickelt eine Minderheit der Patienten eine linksventrikuläre Dilatation und systolische Funktionseinschränkung. Diagnostisches Verfahren der ersten Wahl ist die Echokardiografie. Mittels CMR können jedoch genauere Befunde hinsichtlich Diagnosestellung, Ausmaß der Hypertrophie und deren Lokalisation insbesondere im Bereich der apikalen und anterolateralen Segmente des linken Ventrikels [35] erhoben werden. Darüber hinaus ist die CMR ideal geeignet die Muskelmasse, Funktion und Volumina beider Ventrikel zu bestimmen. Weiterhin lassen sich auch eine Ausflusstraktobstruktion und deren hämodynamische Relevanz durch Anwendung von Cineund Phasenkontrastsequenzen analysieren. Eine mögliche klinisch und prognostisch relevante Rolle kommt auch der Darstellung fokaler Fibrosen/Narben mit der Late enhancement-Technik zu. Das Ausmaß des Late enhancement korreliert mit klinischen Risikoscores und ist vermutlich als eigenständiger Risikofaktor zu werten [26]. Die Late enhancement-Technik ist auch gut zur Kontrolle nach therapeutischer Septumablation ( = iatrogene Myokardnekrose nach Alkohol- oder Mikroembolisierung eines koronaren Septalastes) geeignet, um die exakte anatomische Lokalisation und Ausdehnung der Nekrose zu beurteilen [15]. Die Untersuchung der myokardialen Durchblutung und Durchblutungsreserve ist eine Methode mit der minderperfundierte Areale des Myokards und die Perfusionsreserve nachgewiesen bzw. analysiert werden können. In einer neueren Studie an Patienten mit HCM fand sich eine Korrelation zwischen Wanddicke und einer Reduktion der Perfusion und Perfusionsreserve. Perfusionsstörungen bei HCM, so die Schlussfolgerung der Autoren, sind vor allem in den hypertrophierten Arealen zu erwarten und krankheitsbedingte Konsequenzen wie plötzlicher Herztod oder Symptomprogredienz können hierdurch bedingt sein. 4.3 Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC) Die ARVC ist durch eine progrediente Degeneration des rechtsund gelegentlich auch des linksventrikulären Myokards mit fibrösem und/oder fettigem Ersatz, ventrikuläre Tachykardien und plötzlichen Herztod charakterisiert. Die Erkrankung kommt sporadisch oder familiär gehäuft vor und in einzelnen Fällen sind Gendefekte gefunden worden. Morphologisch und funktionell kommt zu einer extensiven Wandverdünnung und Dilatation, atypischer und vermehrter Trabekularisierung sowie regionalen Wandbewegungsstörungen des RV. Die strukturellen Veränderungen des RV sind das Substrat für die genannten ventrikulären Tachykardien, die zum plötzlichen Herztod führen können. Die Diagnose wird nach den Kriterien einer Task Force gestellt [24]. Für die klinische Routine spielt die CMR bei der Diagnosesicherung und auch zur Verlaufskontrolle zusammen mit elektrokardiografischen und anamnestischen Kriterien eine entscheidende Rolle. Als CMR-Kriterien einer ARVC gelten [9]: ▶ regionale Wandbewegungsstörungen des rechten Ventrikels, ▶ rechtsventrikuläre Dilatation ohne sonstige hämodynamische Ursachen, ▶ vermehrte rechtsventrikuläre Trabekularisierung („Tellersta▶ Abb. 6a und 6b), pelphänomen“, ● ▶ enddiastolisch und endsystolisch verminderte rechtsventrikuläre Myokarddicke, ▶ erhöhte umschriebene Signalintensität im rechtsventrikulären Myokard in T1-gewichteten Spinechosequenzen (zum Nachweis einer Fetteinlagerung) und ■ Korrekturexemplar: Veröffentlichung (auch online), Vervielfältigung oder Weitergabe nicht erlaubt! ■ Voges I et al. Kardiovaskuläre Magnetresonanztomografie im Kindesalter … Klin Padiatr 2009; 221: 1–10 8 Übersichtsartikel KlinPadiatr/0061/2.9.2009/Macmillan Abb. 6 a und b: 10 Jahre alter Junge mit arrhythmogener rechtsventrikulärer Dysplasie und rezidivierenden supraventrikulären Tachykardien. Das hier links abgebildete sagittale Bild des RVOT zeigt die typische abnorme Trabekelstruktur des rechten Ventrikels. In der koronaren Aufnahme einer GradientenEcho-Sequenz stellt sich die abnorme Trabekelstruktur (Pfeil) noch besser dar. ▶ Late Enhancement des rechtsventrikulären Myokards in den Spätaufnahmen nach Kontrastmittelgabe. Diese Kriterien sind nicht immer alle erfüllt. Problematisch ist vor allem der zweifelsfreie Nachweis einer fettigen Degeneration. Dennoch sollten für die Feststellung einer ARVC alle Kriterien herangezogen werden. 5. Systemerkrankungen mit Herzbeteiligung & Hier wird exemplarisch das Marfan-Syndrom beschrieben. 5.1 Marfan-Syndrom Das Marfan-Syndrom ist eine autosomal-dominant vererbbare Erkrankung des Bindegewebes, die durch Mutationen im Fibrillin-1-Gen hervorgerufen wird und mit einer Beteiligung des kardiovaskulären Systems einhergeht. Patienten mit kardiovaskulärer Beteiligung können typischerweise eine fortschreitende ▶ Abb. 7a und 7b) aneurysmatische Aortenwurzeldilatation (● mit nachfolgender Aorteninsuffizienz entwickeln und es kann zu Dissektion und Ruptur der Aorta kommen. Weitere mögliche kardiovaskuläre Veränderungen sind Mitralklappenprolaps und -insuffizienz sowie Arrhythmien. Da Dissektion und Ruptur der Aorta lebensbedrohliche Komplikationen darstellen, ist eine Überwachung der Aorta in ihrem ganzen Verlauf wichtig [43]. Aneurysmen des Aortenbulbus und der proximalen Aorta ascendens können gut mit der transthorakalen Echokardiografie dargestellt und untersucht werden. Allerdings ist es mit dieser Methode nicht möglich die Aorta in ihrer gesamten Ausdehnung zu erfassen. Die CMR bietet die Möglichkeit die Aorta in ihrer Gesamtheit nichtinvasiv und ohne Exposition mit ionisierender Strahlung darzustellen. Eine Ektasie der Aortenwurzel lässt sich mit Spin-Echo-Sequenzen gut abbilden und Kalibermessungen sind mit dieser Methode gut durchführbar. Mittels Phasenkontrast- und Cine-Gradienten-Echo-Sequenzen ist es darüber hinaus möglich den Schweregrad einer begleitenden Aorteninsuffizienz abzuschätzen und die Regurgitationsfraktion zu quantifizieren. Die kontrastmittelgestützte MRA erlaubt die dreidimen- sionale Darstellung der Aorta. Hierbei ist jedoch zu beachten, dass die Angiografie nur das durchflossene Lumen beurteilen kann, nicht aber die Aortenwand oder murale Thrombosierungen. Daher sollte sie immer in Kombination mit Spin-Echound Gradienten-Echo-Sequenzen angewendet werden. Zusammenfassung & Die kardiovaskuläre Magnetresonanztomografie hat mittlerweile einen über wissenschaftliche Fragestellungen hinausgehenden Stellenwert in der kinderkardiologischen Routinediagnostik gewonnen. Ein grundlegendes Wissen über die wesentlichen Indikationen und MR-Techniken sind auch für den allgemein kinderund jugendmedizinisch arbeitenden Kollegen/in wichtig, damit die weitere Therapie und Diagnostik eingeleitet werden kann. Durch die Möglichkeit der CMR in einem Untersuchungsgang Daten zur Morphologie, Funktion, Perfusion und Vitalität des Herzens zu gewinnen wird die diagnostische Sicherheit deutlich erhöht. Nachteilig ist die bei kleinen Kindern oder Säuglingen regelhaft notwendige Sedierung oder Narkose, die aber auch bei der Herzkatheteruntersuchung notwendig ist. Die moderne EKG-getriggerte Multislice-CT als weiteres Schnittbildverfahren ermöglicht es ein weites Spektrum kardialer Fragestellungen in kurzer Zeit mit hoher Präzision und in 3D-Technik zu untersuchen Ein Nachteil ist die Exposition mit ionisierender Strahlung, sodass vor allem bei pädiatrischen Patienten die Indikation zur CT sorgfältig abgewogen werden sollte. Durch den zunehmenden Einsatz der CMR in Kombination mit der Echokardiografie kann in Zukunft voraussichtlich die Zahl der invasiven kardiovaskulären Untersuchungen und auch die Exposition mit ionisierender Strahlung weiter reduziert werden, was die CMR besonders für Säuglinge und Kleinkinder attraktiv macht. ■ Korrekturexemplar: Veröffentlichung (auch online), Vervielfältigung oder Weitergabe nicht erlaubt! ■ Voges I et al. Kardiovaskuläre Magnetresonanztomografie im Kindesalter … Klin Padiatr 2009; 221: 1–10 Übersichtsartikel 9 KlinPadiatr/0061/2.9.2009/Macmillan beantwortet werden, damit MR-kompatible Herzkatheter, Drähte und Implantate zugelassen werden. Interessenkonflikt: Die Autoren erklären hiermit, dass kein Interessenskonflikt besteht. Literatur Abb. 7 a: MRT-Bilder eines 13 Jahre alten Jugendlichen mit MarfanSyndrom. Axiales Gradienten-Echo-Bild. Es zeigt sich eine ausgeprägte Dilatation des Aortenbulbus und der Aorta ascendens (Ao) mit einem maximalen Durchmesser von 6 cm. b: Koronarer Schnitt desselben Patienten durch die stark erweiterte Aorta ascendens (Ao). Ausblick & Durch den raschen technischen Fortschritt und die zunehmende Verbreitung ist zu vermuten, dass die Bedeutung der CMR für die Kinderkardiologie in Zukunft weiter zunehmen wird. Mit der Entwicklung neuer Sequenzen für die Bildakquisition und neuartiger MR-Kontrastmittel ist eine weitere Verbesserung der Bildqualität zu erwarten. Zunehmend werden auch Geräte mit einer größeren Feldstärke (3.0 Tesla) im klinischen Alltag eingesetzt. Sie bieten mehrere Vorteile im Vergleich zu Geräten mit niedrigerer Feldstärke, wobei insbesondere das deutlich höhere Signal-zu-Rausch-Verhältnis und Kontrast-zu-Rausch-Verhältnis zu nennen sind. In Kombination mit neueren Methoden wie Parallelbildgebungstechniken kann der Signalgewinn zum Einen für Verkürzung der Akquisitionszeit genutzt werden, was den Patientenkomfort deutlich erhöht [6], zum Anderen lässt sich bei annähernd gleicher Messdauer die räumliche Auflösung erhöhen, sodass auch feinste anatomische Einzelheiten dargestellt werden können [37]. Dies kann zur Steigerung der diagnostischen Sicherheit führen und ermöglicht die Einsparung von Kontrastmittel. Weitere mögliche _Anwendungen der Zukunft betreffen die Durchführung kardiovaskulärer Interventionen mittels CMR beim Menschen [19]. Hierzu müssen allerdings zunächst grundsätzliche technische Fragen der Patientensicherheit 1 Abolmaali ND et al. Reference values of MRI flow measurements of the pulmonary outflow tract in healthy children. Rofo 2004; 176: 837–845 2 Amis ES Jr et al. American College of Radiology white paper on radiation dose in medicine. J Am Coll Radiol 2007; 4: 272–284 3 Alfakih K et al. 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