Lernkartei Facharztprüfung Innere Medizin - Innere

Fragekarte Nr. 2
Eisenmangelanämie
1. Vorkommen und Funktion von Ferritin, Transferrin und Fe
2. Frühe Marker d. Eisenmangels?
3. Eisenbedarf, Eisengehalt des Körpers, Was begünstigt die Eisenresorption des Darmes?
4. DD der hypochromen und mikrozytären Anämie, wie kann man weiter unterscheiden?
5. Ursachen der Eisenmangelanämie
© Dr. H. Bachmann, 09. Okt. 2001 - Fragekarte Nr. 2
Fragekarte Nr. 3 Eisenmangelanämie – Teil 2
6. Symptome der Eisenmangelanämie?
7. Wie geht ein Eisenresorptionstest?
8. Therapie? Welche Indikation, Nebenwirkung und Dosis hat eine parenterale Fe-Therapie?
© Dr. H. Bachmann, 09. Okt. 2001 -
Fragekarte Nr. 3
Eisenmangelanämie
1. 2/3 des Eisens sind an Hb gebunden; Ferritin: Intrazellulärer Eisenspeicher, gemeinsam mit Hämosiderin;
Transferrin: Transportprotein im Blut – entspricht der totalen Eisenbindungskapazität, die normalerweise zu 1/3
gesättigt ist; Fe: Kommt nur in geringsten Dosen frei vor, toxisch
2. Beginnender Eisenmangel ist lange vor Erschöpfung d. Eisenspeicher (bei normaler Fe u. Transferrinkonz. i.S.)
erkennbar durch eine verminderte Ferritinkonzentration u. ein Anstieg d. sTfR (lösliche [soluble]TransferrinRezeptoren) erkennbar.
3. Der Eisenbedarf beträgt etwa 1-3 mg/die. Die Nahrung enthält etwa 10-15 mg, wovon 10-15 % resorbiert werden.
Die Eisenresorption wird begünstigt durch: Fe 2+, Vitamin C, gesteigerte Erythropoese, Schwangerschaft,
Hämochromatose
4. DD Hypochrome mikrozytäre Anämie:
Eisenmangel
Fe ↓, Transferrin ↑, Ferritin ↓, sTfR↑, keine Berliner-Blau-Reaktion
im KM (Speichereisen fehlt)
Entzündungs-, Infekt- o.
Transferrin ↓, Ferritin ↑, Fe ↓, sTfR n.; Verwertungsstörung des
Tumoranämie
Eisens, Makrophagen geben das Fe nicht frei;
Thalassaemia minor
Fe n-↑, Transferrin n-↓, Ferritin n-↑, sTfR↑
Heterozygote Merkmalsträger der Thalassämie; Targetzellen im
Blutausstrich, Hb-Elektrophorese deckt den Defekt auf.
Myelodysplastisches
Fe↑, Transferrin↓, Ferritin↑, sTfR↓; Speichereisen↑,
Syndrom
Ringsideroblasten
5. 80% chronischer Blutverlust.
Eisenmangelanämie – Fortsetzung
6. Symptome: Blässe, Tachykardie, Herzgeräusch, Belastungsdyspnoe, Rissige Nägel, Plummer-Vinson-Syndrom
(Brennende Zungenatrophie, Dysphagie), Mundwinkelrhagaden; SELTEN: Pikazismus (abnorme Essgelüste, dd:
Schwangerschaft), Restless legs
7. Messung des Fe-Spiegels vor und 2 Stunden nach Einnahme von 100mg Fe(II). Normal ist ein Anstieg des
Spiegels auf das Doppelte des Ausgangswertes.
8. Kausale Therapie: Beseitigung des Blutverlustes. Eisensubstitution: Gabe von Fe(II)-Präparaten über mind. 3 (bis
6) Monate, eine Gefahr der Überdosis besteht bei oraler Th. bei Hämochromatose, Alkoholikern chron. Lebererkrankungen sowie Kindern u. Jugendlichen. Nach 1 Woche Anstieg von Hb u. Retis! Parenterale Therapie: Nur
bei Malabsorptionssyndrom nach folgender Formel: Hb-Defizit in g/dl x KG x3 = Eisendefizit in mg. Nur dreiwertiges
Eisen geben. NW: Allergische Reaktion, Übelkeit, Kopfschmerzen, Metallgeschmack im Mund
Fragekarte Nr. 4
Vit-B12- und Folsäuremangelanämie
1. Physiologie: Resorption von B12, Speicherung von B12, Funktion von B12 im Körper; Resorption
von Folsäure, Funktion von Folsäure
2. Ursache B12-Mangel, Ursache Folsäuremangel
3. Symptome der B12-Mangelanämie (ausser allg. Anämiesymptome)
4. Folsäuremangel in der Schwangerschaft: Welche Gefahr?
5. Typische Befunde und diagnostisches Vorgehen bei V.a. B12-Magelanämie
6. Assoziationen der Perniziösen Anämie
© Dr. H. Bachmann, 09. Okt. 2001 - Fragekarte Nr. 4
Fragekarte Nr. 5
Hämolytische Anämien
1. Korpuskuläre hämolytische Anämien: Einteilung und Beispiele (Erbgang bzw. Ursache, Defekt,
führendes Symptom?)
© Dr. H. Bachmann, 09. Okt. 2001 -
Fragekarte Nr. 5
Vit-B12- und Folsäuremangelanämie
1. Vit. B12 wird nur mit Hilfe des Intrinsic factor (Bildung von den Belegzellen des Magens) im terminalen Ileum
resorbiert und (überwiegend; 2 mg) in der Leber gespeichert (2 mg außerhalb d. Leber), der normale Vitaminvorrat
reicht für ca. 3 Jahre (Tagesbedarf 5 µg). Vit.B12 ist Coenzym bei der Lipogenese (Bildung von Succinyl-CoA);
unphysiologische Fettsäuren werden für die neurolog. Störungen verantwortlich gemacht. B12 ist auch CoEnzym
im Tetrahydrofolatstoffwechsel und wird daher für die Synthese der DNS gebraucht. Folsäure wird im Jejunum
resorbiert und ist C1-Donor bei der Bildung von DNS-Basen.
2. Klassische perniziöse Anämie: Typ-A-Gastritis mit AK gegen Parietalzellen und Mangel an Intrinsic factor, Gastrektomie, Malabsorptionssyndrom, Ileumresektion, Fischbandwurm, Blind-loop-Syndrom nach B-II-OP;
Folsäuremangel: am häufigsten bei Alkoholikern (Malnutrition), Schwangerschaft (erhöhter Bedarf), hämolytische
Anämie (erhöhter Bedarf), Behandlung mit Folsäureantagonisten (MTX)
3. Ikterische Blässe (leichte Hämolyse); Funikuläre Myelose: Nur bei B12-Mangel; PNP (Erstsymptom Vibrationsunempfindlichkeit) und Hinterstrangataxie (Gangunsicherheit); die neurolog. Störung kann auch ohne Anämie
auftreten); bei pernizöser Anämie auch GIT-Symptome: atrophische Glossitis (Hunter)
4. Gefahr des Auftretens von Neuralrohrdefekten
5. Makrozytäre hyperchrome Anämie mit leichter Hämolyse, Thrombozytopenie und Leukozytopenie können
assoziiert sein. Knochenmark: Megaloblasten (große Erythroblasten mit aufgelockertem Zellkern und großem
Zytoplasmasaum) und Riesenstabkernige bzw. Megalometamyelozyten. Erythropoetische Hyperplasie: Verhältnis
weiß/rot im KM 1:1 statt 3:1; B12- und Folsäurebestimmung, KM-Punktion, falls Bestätigung: Ursachensuche:
Gastroskopie, AK gegen Parietalzellen, Schilling-Test (Gabe von B12 mit radioaktiver Markierung, anschl. 100μg
i.m. normales B12 2 Std. später. Werden weniger als 2% des markierten B12 im 24-h-Urin nachgewiesen, liegt eine
Resorptionsstörung vor.
6. 40% der Pat. haben auch weitere AK, v.a. SD-AK. Eine perniziöse Anämie kann in seltenen Fällen zum Magen-Ca
führen.
7. Parenteral: 1000μg/Woche bis Normalisierung d. BB, dann alle 3-6 Mon., zusätzlich Fe, Kalium; Fols. kann p.o.
gegeben werden
1. Einteilung in korpusk. und extrakorpusk. Anämien: Korpusk. Anämien:
Sphärozytose
Autosomal, häufigste
Spektrinmangel
erbliche Anämie in
(autosom.-rez.), AnkyrinEuropa
Mangel (autosom.-dom.)
G6PDH-Mangel
X-chrom.-rez.,
Hemmung des
Mittelmeerregion, nach Pentosephosphatzyklus,
Diabetes häufigste
NADPH wird nicht
Erbkrankheit; v.a.
gebildet, es fehlt an
Israel
Glutathion als
Oxidationssschutz
Pyruvatkinasemangel Autosomal-rezessiv
Hemmung der Glykolyse,
keine Energiequelle im
Ery -> früher Untergang
Sichelzellanämie
Autosomal-kodoPräzipitation d. HbSminant, v.a.
tragenden Erys unter
Malariagebiete
Hypoxie 
Gefäßverschlüsse
β-Thalassaemie
Autosom. –rez.;
Quantitative Störung der
Heterozygote:
β-Ketten-Synthese d. Hb
Minorform,
Homozygote Majorform
Kugelzellen, verminderte
osmot. Resistenz, pos.
Faminilienanamn.
Auslösung hämolyt. Krisen bei
Fava-Bohnen, Medikamente
(z.B. ASS), Bildung von HeinzInnenkörperchen
Hämolysen bei Homozygoten,
Stechapfelformen der
Erythrozyten
Heterozygote ohne Probleme,
Homozygote: vasookklussive
und hämolyt. Krisen
Leichte Anämie bei Minorform,
bei Majorform schwere
Hämolyse, Bürstenschädel,
Splenomegalie
Fragekarte Nr. 6
Hämolytische Anämien
2. Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie: Ursache, Pathophysiologischer Mechanismus, Symptome,
Therapie
3. Extrakorpuskuläre hämolytische Anämien: AIHA Einteilung und Beispiele (Erbgang bzw. Ursache,
Defekt, führendes Symptom, Therapie?)
© Dr. H. Bachmann, 09. Okt. 2001 -
Fragekarte Nr. 6
Fragekarte Nr. 7
Hämolytische Anämien:
Seltene hämolytische Anämien
1. Mikroangiopathische hämolytische Anämie (MAHA): HUS und TTP
Gemeinsame pathophysiologische Ursache? Auslöser? Gemeinsame Symptome
a. HUS: Hämolytisch-urämisches Syndrom
b. TTP: Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (M. Moschkowitz)
c. Seltene andere MAHA
2. Infektionsassoziierte Hämolysen: Häufigste Ursache?
© Dr. H. Bachmann, 09. Okt. 2001 -
Fragekarte Nr. 7
Hämolytische Anämien:
2. Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie Ursache: Erworbener genetischer Defekt der GPI-Proteine
hämatopoetischer Stammzellen: Membranproteine, die Komplementaktivierung verhindern; Sy: Trias Hämolyse,
Thrombosen (v.a. Pfortader und Milzvene) u. Zytopenie; namensgebende Hämoglobinurie nur in 1/3 d. F., Infekthäufung bei Neutropenie u. Blutungen bei Thrombopenie, Schmerzen, Hepatosplenomegalie; Diagn: Gr.BB,
Hämolyseparameter (LDH↑, Haptoglobin↓, ind. u. freies Bili↑) Coombs.Test (neg.), Durchflußzytometrie d. GPIverankerten Membranantigene o.d. GPI-Ankers, KM-Punktion; Ko: Risiko des MDS und der AML
Th: allogene StammzellTx einzige kurative Therapie bei jungen Menschen, wegen hoher therapieassoz. Mortalität
nur bei schwerer Aplasie, therap. nicht beherrschbaren schweren hämolyt. Krisen o. rez. thrombembol. Ereignissen;
spezifische Therapie: Anti-C5-mAb: Eculizumab: Blockierung d. term. Komplementstrecke, vor Beginn
Meningokokkenimpfung ; sonst symptomatisch: Leukozyten-depletierte EK, TK, Subst. V. Vit B12, Eisen, Folsäure
je nach Spiegel;
3. Extrakorpuskuläre hämolytische Anämien
AIHA vom WärmeInkomplette Wärme-AK
Idiopathisch 45%,
Coombs-positive hämolyt.
AK-Typ (IgG)
vom Typ IgG (Coombs
durch NHL,
Anämie und hämolyt. Krisen Th.
direkt positiv)
Kortison hilft; Splenektomie,
Medikamente (Methyldopa, Penicillin), Immunsuppressiva
Virusinfekte, SLE
AIHA vom KälteKälte-AK vom Typ IgM → Idiopathisch (sehr
Akrozyanose bei Kälte, hämolyt.
AK-Typ (IgM)
Agglutination bei
selten), B-Zell-Lymph., Krisen bei Kälteexposition Th.
Raumtemperatur bzw.
Mykoplasmeninfektion
Kortison hilft nicht, Vermeidung
Kühlschrank
und Mononukleose
von Kälte, Immunsuppressiva
Hämolytische Anämien: Seltene hämolytische Anämien
1. Mikroangiopathische hämolytische Anämie (MAHA): HUS und TTP: Fragmentation der Erythrozyten
in der Gefäßbahn (Fragmentozyten im BB)
a) HUS: MAHA des Kindesalters, wohl ausgelöst durch Shigella-artige Bakterientoxine. Sy:
Niereninsuffizienz, hämolyt. Anämie und Thrombopenie, nicht selten DIC.
b) TTP: Sehr ähnlich dem HUS, im Erwachsenenalter, gehäuft in der Schwangerschaft.
Niereninsuffizienz und Thrombopenie sind obligat.
c) Metastasierende Karzinome können ebenfalls zu MAHA führen, v.a. Pankreaskarzinom
d) Marschhämoglobinurie: Benigne MAHA durch Fragmentation der Erys bei langen Märschen
2. Hämolytische Anämie bei Infekten:
a) Malaria: Hämolyse beim Freisetzen der Malariaplasmodien
Fragekarte Nr. 8
Aplastische Anämie
1. Ursachen und Pathophysiologie
2. Kriterien der Diagnose
3. DD der Panzytopenie bei normaler oder gesteigerter Myelopoese
4. Therapeutische Ansätze: Überblick
© Dr. H. Bachmann, 09. Okt. 2001 -
Fragekarte Nr. 8
Fragekarte Nr. 9
M. Hodgkin
1. Definition, Altersverteilung, histologische Merkmale und Einteilung nach Histologie (Häufigste Form?
Schlechteste Prognose?)
2. Ann-Arbor-Klassifikation
3. Prognosegruppen und deren Therapie
a. Günstige Prognose: Kriterien und therapeutische Strategie
b. Intermediäre Prognosegruppen: ...
c. Ungünstige Prognosegruppe: ...
4. Rezidiv: Therapiestrategien
5. Spätkomplikationen nach Therapie eines M. Hodgkin?
© Dr. H. Bachmann, 09. Okt. 2001 -
Fragekarte Nr. 9
Aplastische Anämie
1. Ursachen und Pathophysiologie: In 70% der Fälle unbekannter Auslöser. Vermutet wird eine virale
Infektion mit Auslösung einer autoimmunen Reaktion gegen das eigene Knochenmark mit Depression der
Myelopoese mit Monozytopenie (z.B. Pure red cell aplasia) bis hin zur Panzytopenie bei hypozellulärem
Knochenmark. Neben der autoimmunen Genese gibt es noch eine Reihe toxischer Auslöser: Chloramphenicol
(überwiegend toxische, dosisabhängige Wirkung, sehr selten allergische dosisunabhängige Wirkg.), Benzol, NSAR.
Sonderfall: Aplastische Krise bei hämolyt. Anämie (durch Parvovirus B 19 ausgelöst).
2. Zytopenie einer bis zu aller drei Zellreihen des peripheren Blutbildes + Hypozelluläres Knochenmark bis hin zur
Knochenmarksaplasie
3. DD Zytopenie + normo- oder hyperzelluläres Knochenmark:
Myelodysplastisches
Hyperzelluläres Knochenmark mit Reifungsstörung, mehrkernige
Syndrom
Normoblasten und Kernausstoßungsstörung, Mikromegakaryozyten und
Reifungsstörung der weißen Reihe
Vit. B12-Mangel-Anämie
Megaloblasten mit großem Zytoplasmasaum und aufgelockertem
Zellkern, Riesenstabkernige, makrozytäre Anämie
Hypersplenismus
Große Milz mit Pooling der peripheren Blutzellen und gesteigerter
Myelopoese
Knochenmarksinfiltration Knochenkarzinose, Plasmozytom und Leukämien: Nachweis der
infiltrierenden Zellen
Osteomyelosklerose
Splenomegalie, extramedulläre Blutbildung, Punctio sicca des
Knochenmarks
4. Therapie: Transplantation von allogenen hämatopoetischen Stammzellen bei schwerer AA; bei minderschwerem
Verlauf; Immunsuppression mit MTX, Cyclophosphamid o. Ciclosporin A; bei Parvovirus B19-Infektion:
Therapieversuch mit 7S-Immunglobulinen; Zytokine (GM-CSF, G-CSF, Thrombopoetin) in klin. Erprobung
M. Hodgkin
1. Monoklonales B-Zell-Lymphom mit dem histologischen Kennzeichen der Sternberg-Reed-Riesenzelle.
Üblicherweise zunächst lokal auf das lymphatische Gewebe beschränkt. Die Sternberg-Reed-Riesenzelle ist das
eigentliche maligne Substrat und wird von mehr oder weniger lymphatischen und Bindegewebszellen eingebettet.
Man unterschiedet: I. Klass. H.-Lymphom (93%): Nodulär-sklerosierend (60% d. F.), lymphozytenreich (5%),
lymphozytenarm (0,3%, schlechteste Prognose), Mischtyp (28%); II: Lymphozyten-prädominantes H.-L- (LPHL, 7%)
häufig T-Zell-Immunschwäche
2. Ann-Arbor-Klassifikation:
Beschränkung auf eine LK-Region o. Vorliegen eines extranodalen Herdes
I
II
Beschränkung auf 2 benachbarte LK-Regionen auf einer Seite d. Zwerchfelles (II/N) o.
Vorliegen lokalisierter extranodaler Herde (E) mit Befall einer o. mehrerer LK-Regionen auf
einer Seite d. Zw. (II/E)
III
Befall von 2 o. mehr LK-Regionen bds. d. Zwerchfelles (III/N) o. Befall lok. extranodaler Herde
u. LK bds. d. Zw. (III/E)
IV
Disseminierter Befall eines oder mehrerer extralymphatischer Organe mit o. ohne LK-Befall
A/B
Zusatz B- Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust
Risikofaktoren: Bulky disease (LK > 10 cm Dm.), extranodaler Befall, B-Symptome, Befall v. > 3 LK-Arealen
3. Therapiestrategien
a. Lokalisiert (limited disease): Stadium I u. II A/B ohne Risikofaktoren: 2x ABVD+30 Gy IF-RT (involved field
radiotherapy);
b. Intermediär: Stadium I u. II mit RF: 4x ABVD+30 Gy IF-RT
c. Fortgeschritten (advanced disease): 8 x BEACOPP eskaliert (Pat. > 60 J. 6-8x ABVD) + RT v. Restlymphomen > 2,5 cm Dm.
BEACOPP (Bleomycin, Etoposid, Adriamycin, Cyclophosphamid, Oncovin = Vincristin, Procarbazin,
Prednison Wdh. Tag 22), ABVD (Adriamycin, Bleomycin, Vinblastin, Dacarbazin, Wdh. Tag 29)
4. Rezidivtherapie: Autologe Stammzelltransplantation nach Hochdosischemotherapie. Spätfolge nach Chemo:
Zweitneoplasien: Mamma-CA, SD-CA, AML, NHL
Fragekarte Nr. 10
Non-Hodgkin-Lymphom
1. Definition
2. Klassifikationen und deren Kriterien
3. Auslöser eines NHL
4. Stadieneinteilung
5. Therapiestrategien
a. Bei indolenten NHL
b. Bei aggressiven NHL
c. Bei Sonderformen: Siehe Extrakarten!
© Dr. H. Bachmann, 09. Okt. 2001 -
Fragekarte Nr. 10
Fragekarte Nr. 11
DD Lymphknotenschwellung?
Lymphome des Gastrointestinaltraktes
1. Was versteht man unter ‚western type’ und mediterranem Typ beim MALT-Lymphom?
2. Ursache der MALT-Lymphome?
3. Lokalisation der MALT-Lymphome?
4. Histologische Einteilung der MALT-Lymphome?
5. Therapieansätze?
Kutane Lymphome
1. Zu welchen Lymphomen gehören sie?
2. Wie heißen die beiden wichtigsten Vertreter und wie unterscheiden sie sich von der Ausbreitung
her?
© Dr. H. Bachmann, 09. Okt. 2001 -
Fragekarte Nr. 11
Non-Hodgkin-Lymphom
1. Def. : Maligne Neoplasie der B- oder T-Lymphozyten, die in 30% der F. leukämisch verlaufen. Kein Nachweis der
Sternberg-Reed-Zelle.
2. Klassifikationen richten sich nach klinischen, morphologischen, immunhistochemischen u. molekulargenet.
Befunden. Wichtigste: WHO-Klassifikation v. 2001 (s. Herold S. 68); Klinische Unterscheidung zwischen B- und TZell-Neoplasien bzw. zwischen aggressiven und indolenten Lymphomen:
B-Zell
T-Zell
Indolent
CLL, MALT-Lymphom, Haarzellleukämie
Mycosis fungoides
aggressiv
Plasmozytom, immunoblastisches,zentroblastisches
Intestinales T-Zell-Lymphom
o. großzelliges B-Zell-NHL
3. Auslöser : Helicobacter pylori: MALT-Lymphom des Magens, AIDS: 100fach erhöhte Inzidenz von NHL, EBV:
Burkitt-Lymphom
4. Stadieneinteilung nach Ann-Arbor: siehe M. Hodgkin. Es wird aber in NHL mit primär nodalem Befall (70%) und
primär extranodalem Befall (30%) unterschieden. Für die CLL und das Plasmozytom gelten andere Stad.
einteilungen (siehe dort)
5. Therapie
a. Bei indolenten Lymphomen: Palliative Chemotherapie mit watch and wait – Strategie. Anlass zur Aufnahme der
Therapie ist: B-Symptome, KM-Verdrängung, rasche Progression. Typisches Schema: COP (Cyclophosphamid,
Oncovin, Prednison) und MCP (Mitoxantron, Chlorambucil, Prednison)
b. Bei aggressiven Lymphomen: Kurative Intention mit aggressiver Chemo→z.B. R-CHOP: Rituximab, Cyclophosphamid, Doxorubicin, Oncovin = Vincristin, Prednison) oder CHOEP: zusätzlich Etoposid. Bei Rezidiven ggf.
Hochdosischemotherapie und SZT. Bei bestimmten Lymphomen prophylaktische Schädelbestrahlungen.
DD Lymphknotenschwellung
Tuberkulose
M. Boeck
Mononukleose
Maligne
Lues
Oft im Halsbereich
Oft im Halsbereich
Angina tonsillaris, Exanthem,
Splenomegalie
Oft schmerzlos
Oft inguinal
Histologie und Sputum
ACE erhöht, Hypercalcurie,
Röntgenbild, Histologie
Pfeiffer-Zellen (dd Lymphom,
Leukämie), Serologie
Histologie
Serologie und
Dunkelfeldmikroskopie
MALT-Lymphome: Mucosa Associated Lymphoid Tissue
1. Mediterraner Typ/ MALT-Typ oder IPSID: im Dünndarm lokalisiert und vorzugsweise Jüngere betreffend.
Western Type: Eher ältere Menschen in Europa und Nordamerika. 40% indolent, 60% aggressive Lymphome.
2. in 90% der Fälle HP-Infektion! Sehr selten auf dem Boden einer glutensensitiven Enteropathie.
3. 70% Magen, 20% Dünndarm mit Ileozökalregion (IPSID)
4. MALT-Typ: Marginalzonenzelllymphom, entspricht dem western type. IPSID oder Mediterraner Typ: eher im
Dünndarm, häufig Sekretion von IgA mit defekter schwerer Kette (Nachweis im Urin und Serum)
5. HP-Eradikation bei MALT im Magen im Stadium I: bei 80% Heilung! Ansonsten verbleibt das Repertoire aller
NHL: OP, Chemotherapie und Radiatio.
Kutane Lymphome: Mykosis fungioides und Sezary-Syndrom
1. Maligne T-Zell-Lymphome, fast immer T-Helfer-Zellen!
2. Mycosis fungioides: Kutan begrenztes niedrig malignes T-Zell-Lymphom, das erst in fortgeschrittenen Stadien auch
innere Organe befällt.
Sezary-Syndrom: Kutanes niedrig malignes T-Zell-Lymphom, Lymphknotenschwellungen und leukämisches
Blutbild
Fragekarte Nr. 12
Kutane maligne Lymphome:
Mycosis fungoides
1. Stadieneinteilung und Beschreibung
2. Therapieformen
a. Stadium 1 und 2
b. Ab Stadium 3
3. Prognose
Sezary Syndrom
1. Symptomtrias des Sezarysyndroms
2. Therapeutische Ansätze
3. Prognose
© Dr. H. Bachmann, 09. Okt. 2001 -
Fragekarte Nr. 12
Fragekarte Nr. 13
Multiples Myelom
1. Einteilung nach Ig-Synthese
2. Symptomatik und Kardinalsymptome des Plasmozytoms
3. Typische Labor- und Verlaufsparameter
4. Stadieneinteilung (Name der Stadienklassifikation und Kriterien der Stadieneinteilung)
5. Komplikationen
© Dr. H. Bachmann, 09. Okt. 2001 -
Fragekarte Nr. 13
Mycosis fungoides
1. Stadieneinteilung:
a. Stadium 1: Prämycosides Stadium: Scharf begrenzte, leicht schuppende Erytheme der Haut mit
ausgeprägtem Juckreiz. Persistenz über viele Jahre möglich.
b. Stadium 2: Infiltratives Stadium: Bildung von erhabenen Plaques und Ausbreitung über das ganze
Integument.
c. Stadium 3: Mycosides Stadium: Ausbildung von halbkugeligen Tumoren und Ulcerationen
d. Stadium 4: Systemischer Befall: Mitbefall innerer Organe, v.a. Milz, Leber, Lymphknoten, ZNS, GI-Trakt
2. Therapieformen:
a. Im Stadium 1 und 2: PUVA (Psoralen + UV-A-Bestrahlung), Extrakorporporale Fotopherese (PUVA von
Lymphozyten) und IFN, Ganzkörperbestrahlung mit schnellen Elektronen
b. Im fortgeschrittenen Stadium 3-4 mit (schlechter Prognose): Palliative Chemotherapie
3. Prognose: Stadium 1+2: unbehandelt bis zu 20 Jahre Überleben. Stadium 3+4: rasche Progression.
Sezarysyndrom
1. Symptomtrias:
a. Generalisierter Hautbefall: mit Juckreiz, Erythrodermie und palmoplantaren Hyperkeratosen, zusätzl.
Alopecie u. Onychodystrophie
b. LK-Schwellungen
c. Leukämisches Zellbild mit Sezary-Zellen (lymphoide Zellen)
2. wie oben, zusätzlich Chemotherapie mit Chlorambucil und Prednison
Multiples Myelom
1. Einteilung nach Ig-Synthese: IgG (50%), IgA (25%), Leichtketten (20%), IgD 1%
2. 3 Kardinalsymptome des Plasmozytoms, von denen 2 gegeben sein müssen: Auftreten monoklonaler Ig im Serum
u./o. Urin, Plasmazellnester im Knochenmark u./o. Plasmazellanteil im KM > 15%, röntgenologisch sichtbare
osteolytische Veränderungen oder Bild einer Osteoporose (Differentialdiagnose) bei gleichzeitiger Vermehrung d.
PC im KM; Außerdem: B-Symptome, Knochenschmerzen, Anämie
3. Typische Laborbefunde: Sturzsenkung, monoklonale Zacke in der Elpho (M-Gradient), Gesamteiweiß erhöht,
Hypercalcämie (in 30% der Fälle), Anämie oder Zytopenie, Erhöhung des ß2-Mikroglobulins (Korrelation mit der
Tumorzellmasse: auch Menge d. monoklon. Ig u. Thymidinkinase korr.), Proteinurie mit L-Kettenausscheidung
(Bence-Jones-Proteine), CRP u. LDH als Prognoseparameter
4. Stadieneinteilung nach Durie und Salmon
a. Stadium I: Hb > 10 g/dl, Ca normal, keine vermehrten Osteolysen im Röntgen, Konzentration von monokl.
Ig: IgG < 5 g/dl, IgA <3 g/dl, Bence-Jones-Protein unter 4g/24h-Urin
b. Stadium III: Hb < 8,5 g/dl, Ca erhöht, diffuse Osteolysen, hohe Konzentrationen monokl. Ig: IgG > 7 g/dl,
IgA > 5 g/dl, Bence-Jones > 12 g/24h
c. Stadium II: Zwischenstadium
d. Unterteilung jeweils nach A) Krea < 2.0 mg/dl und B) Krea >2.0 mg/dl
5. Komplikationen:
a. KM-Verdrängung mit progredienter Bi- o. Panzytopenie
b. Frakturen durch Osteolysen
c. Amyloidose durch Bildung von AL-Amyloid (Lambda-Leichtkettenamyloid)
d. Nephrotisches Syndrom und progrediente Niereninsuffizienz bei der sog. Myelomniere.
Dies beruht auf einem tox. Effekt der Leichtketten. Bei lambda-Leichtketten zusätzlich Bildung einer
Amyloidose.
e. AK-Mangelsyndrom mit Infektanfälligkeit
f. Hypercalcämische Krisen
g. Hyperviskositätssyndrom: Besonders bei IgD kann es zu AK-AK-Komplexen kommen die zu einem
Raynaud und zu Gefäßverschlüssen führen können.
Fragekarte Nr. 14
Multiples Myelom
1. DD der monoklonalen Gammopathie
2. Therapieansätze beim Plasmozytom
a. Palliative Chemotherapieschemata
b. Aggressive Chemotherapieschemata
c. Zusatztherapie
3. Prognose?
© Dr. H. Bachmann, 09. Okt. 2001 -
Fragekarte Nr. 15
M. Waldenström
1. Def.
2. Unterschiede zum multiplen Myelom und Besonderheiten der Erkrankung
3. Therapeutische Ansätze
4. Prognose
Haarzellleukämie
1. Definition
2. Symptome
3. Therapie
4. Prognose
Fragekarte Nr. 14
Multiples Myelom
1. DD der Gammopathie
a. Sekundäre monoklonale Gammopathie: Im Rahmen anderer maligner Erkrankungen, insb. CLL
b. Benigne monoklonale Gammopathie bzw. Monoklonale Gammopathie ungewisser Signifikanz :
i.
Konstant niedrige Ig-Konzentrationen
ii.
Kein AK-Mangelsyndrom
iii.
Keine Plasmazellnester im KM
iv.
Hb, Ca u. Krea normal
c. 1% der Fälle gehen innerhalb von 1 Jahr doch in ein Plasmozytom über
2. Therapie: Pat. ab Stadium II:
a. Chemotherapie: Bei Pat. über 60 J. ab dem Stadium II nach Durie und Salmon: Melphalan/Prednison (nach
Alexanian), Zugabe v. Thalidomid senkt Let. um 40%/4J.
i. Thalidomid o. Lenalidomid: antiangiogenet. Wirkung induziert Apoptose, Kombination mit Prednison
erhöht Ansprechraten auf ca. 50% (von 30%)
ii. Bortezomib: Proteasominhibitor: bei vortherap. Pat. im Rezidiv Senkung d. Mortalität um 40%
iii. Pegyliertes IFN
b. Hochdosistherapie mit Melphalan und anschl. autologer Stammzelltransplantation bei Pat. unter 60 J. in
gutem AZ, dosisred. bei Pat. bis 70J.; jüngere Pat. sollen keine stammzelltox. Substanzen vor autol.
StammzellTx erhalten, da sonst das Sammeln v. Stammzellen nicht mehr möglich ist.
c. Allogene Stammzelltransplantation nach nicht-myeloabl. Konditionierungstherapie
c. Zusatztherapie:
i.
Bisphosphonattherapie zur Hemmung der Osteoklastenfunktion
ii.
Regionale Strahlentherapie bei drohender path. Fraktur
iii.
Gabe von EPO bei Anämie und G-CSF bei Neutropenie
iv.
Plasmaseparation bei Hyperviskositätssyndrom
3. Prognose: ÜLZ 64 Monate Stadium I, 32 Monate Stadium II, 12 Monate Stadium III
M. Waldenström
1. Definition: 10mal seltener als das Plasmozytom kommt es hier zur Bildung monoklonaler IgM-Immunglobuline.
2. Weniger aggressives Lymphom ohne Osteolysen (jedoch Osteoporose) oder Hypercalcämien. Dafür jedoch
Behinderung der Thrombozytenaggregation (Blutungen) und Hyperviskositätssyndrom mit Raynaud-artigen akralen
Durchblutungsstörungen. Durch Kälteagglutinine v. Typ IgM autoimmunhämolyt. Anämie möglich. Bei Gabe
jodhaltiger KM ANV (KI!).
3. Palliative Therapie z.B. mit Prednison u. Chlorambucil, im Rezidiv Fludarabin, Rituximab; bei Hyperviskositätssyndrom Plasmapherese
4. mittlere Lebenserwartung 5-10 Jahre (mit oder ohne Therapie!)
Haarzellleukämie
1. Definition: Niedrig malignes lymphozytisches NHL v. B-Zell-Typ; Kennzeichen: typische hairy cells (zytoplasmatische Ausläufer der malignen lymphatischen Zellen), zytochem. Nachweis d. tartratresistenten sauren Phosphatasereaktion u. Expression v. B-Zellmarkern (CD11c u. CD103 pos.), Vermehrung retikulärer Fasern im KM. Sehr
selten Haarzellleukämievariante mit Leukozytose
2. Panzytopenie durch Knochenmarksinfiltration Markfibrose; Punctio sicca des Knochenmarks, Splenomegalie mit
Hypersplenismus, erhöhte Infektneigung
3. Erst bei Auftreten von Symptomen! Cladribin i.v. o. s.c: nach 1-2 Kursen Dauerremission in ca. 85% d.F.; IFN,
Rituximab bei Rez., Splenektomie bei sehr großer Milz o. Versagen d. übrigen Therapie
4. sehr langsamer Verlauf, häufigste Todesursache sind Infektionen
Fragekarte Nr. 16
Chronische lymphatische Leukämie
1. Definition und Einordnung
2. Symptomatik
3. Hämatologische Befunde
4. Stadieneinteilung: Name und Kriterien
5. Komplikationen der CLL
6. Therapiemaßnahmen: Smoldering CLL (Definition?) und sonstige CLL
© Dr. H. Bachmann, 09. Okt. 2001 -
Fragekarte Nr. 16
© Dr. H. Bachmann, 09. Okt. 2001 -
Fragekarte Nr. 17
Fragekarte Nr. 17
Akute Leukämie
1. Altersverteilung
2. Auslösende Stoffe und Faktoren
3. Einteilung der ALL und AML
4. Therapie der AML
5. Therapie der ALL
6. Rezidivtherapie
Chronische lymphatische Leukämie
1. Definition und Einordnung: Niedrig malignes B-Zell-NHL, klonale Proliferation u. Akkumulation immuninkompetenter
B-Lymphozyten im peripheren Blut, in LK, Milz u. KM. Neoplast. B-Lymphozyten haben verlängerte Überlebenszeit.
Nur langsame Progression und lange Überlebenszeit; unter allen Leukosen die gutartigste Form.
2. in 50% der Fälle keine Symptomatik: Zufallsbefund bei Anfertigung eines Blutbildes!
a. LK-Schwellungen bei 50% aller Erstdiagnostizierten (später alle)
b. Hepatosplenomegalie (nicht so exzessiv wie bei CML)
c. Hauterscheinungen: Pruritus, Urticaria, Mykosen, mukokutane Purpura, Herpes zoster (generalisatus),
Herpes simplex (exulcerans et persistens), Erythrodermien und Papeln (Bei allen Hauterscheinungen im
Alter muss bei Hartnäckigkeit auch an eine CLL gedacht werden.)
d. Mikulicz-Syndrom: Parotis- und Tränendrüsenbefall
3. Hämatologische Befunde: Leukozytose mit hohem Lymphozytenanteil, Gumprechtsche Kernschatten. Im KM: Anteil
reifer Lymphozyten ≥ 30% aller kernhaltigen Zellen. Durchflußzytometr. Immunphänotyp. d. Lymphoz. (B-CLLPhänotyp CD5, CD19, CD23), Nachweis einer Leichtkettenrestriktion
4. Stadieneinteilung nach BINET:
a. A: weniger als 3 LK-Regionen geschwollen (mehr als 10 J.Überleben)
b. B: > 3 befallene LK-Regionen (5-7 J. ÜL)
c. C: Anämie unter 10 g/dl und Thrombopenie < 100.000 (< 3 J. ÜL)
d. Verlaufsparameter: ß2-MG, Thymidinkinase u. lösl. CD23 korrelieren bei normaler Nierenfunktion mit der
TU-Zellmasse u. ungünstiger Prognose (auch LDH↑, CD38- u. ZAP70-Expression gelten als ungünst.
Prognosefaktoren)
5. Komplikationen: AIHA in 10% der Fälle durch inkomplette Wärme-AK, EVANS-Syndrom: AIHA + AutoimmunThrombopenie; Hypersplenismus, AK-Mangelsyndrom mit hoher Infektanfälligkeit (häufigste Todesurs.)
6. Therapie:
a. Pat. mit smoldering CLL (Lymphozytenverdoppelungszeit > 12 Monate, Leukozyten < 30.000 und noduläre
KM-Infiltration) werden gar nicht behandelt!
b. Standardchemotherapie ab Stadium BINET B
i. Chlorambucil (Leukeran): Therapie bis Leukos < 20.000
ii. Fludarabin: in 30% der Fälle Remission, aber: T-Lymphozytensuppression mit Gefahr der Infekte
Akute Leukämie
1. Verteilung: Bei Kindern 80% der Fälle ALL, bei Erwachsenen 80% der F. AML.
2. Kanzerogene: Benzol, Zytostatika (BEACOPP beim M. Hodgkin), ionisierende Strahlen, genetische Prädetermination: Trisomie 21, Klinefelter-Syndrom. Maligne Transformation anderer hämatolog. Erkrankungen: MDS,
Polycythämia vera, PNH
3. Gemeinsamkeiten: Blasteninfiltration des KM und periphere Blasten, Hiatus leucämicus
a. AML: FAB-Klassifikation von M0 (akute undifferenzierte Leukämie) bis M7 (Megakaryozytäre Leukämie);
die Einteilung erfolgt nach morphologischen Kriterien. Häufig sind: M2 AML mit Ausreifung und M4 Akute
myelomonozytäre Leukämie
b. ALL: Immunphänotypisierung in Prä-B-ALL (12%); C-ALL (49%), Pro-B-ALL (11%), T-ALL (24%)
4. Therapie der ALL im Kindesalter:
a. Induktion mit VCR+Prednison+L-Asparaginase+Daunorubicin führt in 95% der Fälle zur Remission
b. Schädelbestrahlung bei Risikopat.; intrathekale Chemotherapie (MTX) zur Prophylaxe einer Meningeosis
c. Konsolidierungstherapie mit obigem Schema
d. Erhaltungstherapie mit 6-MP und MTX für die Dauer von 2-3 Jahren. 5JÜ 80%, 10JÜ 50%
5. Therapie der AML im Erwachsenenalter u. Adoleszente ab 15 J.: Vorphasentherapie (Tag 1-5), Induktionstherapie
(Tag 6-20 u. 26-46), ZNS-Bestrahlung u. Konsolidierung, dann risikoangepasste Erhaltungstherapie
6. Rezidivtherapie: Wiederholung der Chemotherapie und KMT
Fragekarte Nr. 18
Knochenmarkstransplantation und Stammzelltransplantation
1. Wer kommt als Spender in Frage, wer als Empfänger?
2. Vorbehandlung
3. Toxizitätsrisiken?
4. Infektionsrisiken?
5. GvH-Reaktion (akut vs. chronisch)
6. Allogene SZT: Vorteile und Nachteile
7. Autologe SZT: Vorteile und Nachteile
8. Sondertherapie der Promyelozytenleukämie (M3)?
© Dr. H. Bachmann, 09. Okt. 2001 -
Fragekarte Nr. 18
© Dr. H. Bachmann, 09. Okt. 2001 -
Fragekarte Nr. 19
Fragekarte Nr. 19
CML
1. Definition und zytogenetische Einteilung
2. Bedeutung des Philadelphia-Chromosoms
3. Die drei Phasen der CML und deren Charakteristika
4. Typische Labor- und Knochenmarksbefunde
5. DD der CML und Unterscheidungsmerkmale
Knochenmarkstransplantation und Stammzelltransplantation
1. Spender: HLA-identischer Verwandter 1. Grades (Chance 25% pro Geschwister), Mischkultur der Lymphozyten
ohne Aktivierung, bei Fremdspendern muss auch HLA-DR-Kompatibilität bestehen. Empfänger: Unter 50-60J.,
infektionsfrei, in Remission.
2. Konditionierungstherapie: Hochdosischemotherapie und Ganzkörperbestrahlung mit 10 Gy fraktioniert. Ziel:
Myeloablation.
3. Frühtoxizität: Mucositis und Gastroenteritis mit Übelkeit und Erbrechen, hämorrhagische Zystitis und Kardiomyopathie. VOD: Venoocclusive Disease der Lebervenen mit Ikterus und Hepatitis, Spättoxizität: Gonadeninsuffizienz, Wachstumsstörungen bei Kindern
4. Opportunistische Infektionen, insbesondere CMV-Infektionen mit hoher Letalität
5. Graft-versus-Host-Reaktion:
a. akute GvH-Reaktion: bei bis zu 50% der Fälle innerhalb der ersten 3 Monate nach KMT: Exanthem,
Hepatitis und Enteritis. Behandlung mit Cyclosporin A, Anti-Thymozytenglobulin, Prednisolon
b. Chronische GvH-Reaktion: bei 25% der Fälle nach den ersten 100 Tagen nach KMT: Ähnlicher Verlauf wie
eine Kollagenose mit Exanthem, Lichen ruber, Hepatopathie.
6. Allogene SZT nach nicht-myeloablativer Therapie: Verträglicher, daher auch älteren Pat. zumutbar. Höheres
Rezidivrisiko. Graft-vs.-Leukämie-Effekt der Stammzellen.
7. Autologe SZT: Nach Purging des eigenen Blutes Re-Transfusion, keine GvH und keine GvL-Reaktion, damit aber
auch höheres Rezidivrisiko.
8. Therapie der AML M3 (bei pos. Nachweis von PML/RAR-Alpha-Gen) mit all-trans-Retinolsäure→Differenzierung
von Blasten zu reifen Granulozyten mit Verlust der mitotischen Aktivität. Zusammen mit Chemotherapie.
CML: chronisch myeloische Leukämie
1. Def.: Maligne Entartung einer pluripotenten Stammzelle d. KM, Von bcr/abl-Translokation über Entwicklung aus
einer monoklon. Stammzellentartung bis ED ca. 6 Jahre. Zytogenetische Besonderheit ist die Translokation 9-22 (t
9;22: Philadelphia Chromosom) mit Bildung des bcr-abl-Fusionsgen bei 90% der CML. Bei 10% handelt es sich um
eine atypische Ph-Chromosom-negative CML. Exzessiv produzierte Granulozyten sind funktionstüchtig
2. Bei der Translokation 9:22 wird ein Protoonkogen aktiviert (bcr-abl Fusionsgen). Dieses Onkogen codiert die
Tyrosinkinase und fördert so die Zellproliferation u. hemmt Apoptose
3. Die drei Phasen der CML:
a. Chronisch stabile Phase: Splenomegalie, Leukozytose und Linksverschiebung ohne erhebliche klinische
Symptome prägen den Verlauf. Ggf. Druckschmerz der Milz u. Klopfschmerz d. Sternums.
b. Akzelerationsphase: Zunehmende Leukozytose u. gleichzeitige Anämie u. Thrombopenie (Verdrängung);
B-Symptome. Dauer ca. 1 Jahr. 10-30% Blasten i. Blut u./o. KM, Basophilie i. Blut ca. 20%.
c. Blastenkrise: mehr als 30% Blasten im peripheren BB. Übergang in eine AML (66%) o. ALL (33%, v.a.
nach Interferontherapie). Unbehandelt letaler Ausgang.
4. Labor: Leukozytose (Vermehrung v. neutrophilen Granulozyten) u. Linksverschiebung (Vorstufen d. Granulopoese)
ohne Hiatus leucaemicus, Erniedrigung d. ALP (wichtig zur DD), Thrombozytose o. – penie sind möglich. Anämie.
Basophilie ist typisch. KM: Hyperplasie d, Myelopoese, oft auch Megakaryopoese. Verhältnis Granulopoese/
Erythropoese (G/E-Index) zugunsten d. Granulopoese verschoben (bei PV normal o. erniedrigt). Nachweis von
Pseudo-Gaucher-Zellen als ungünstiges Kriterium. Nachweis d. Philadelphia-Chromosoms in 90% d. F., Harnsäure
u. LDH ↑; Zytogenetik: Nachweis d. Philadelphia-Chromosoms, d. bcr/abl-Fusionsproteins, PCR-Nachweis
residualer Leukämiezellen.
5. DD d. CML: Leukämoide Reaktion (selten > 100.000), OMF (ALP erhöht!), chron. myelomonozyt. Leukämie beim
MDS.
Fragekarte Nr. 20
Chronisch myeloische Leukämie
1. Typische klinische Charakteristika
2. Therapieverfahren und ihre Indikation
3. Prognose der CML
© Dr. H. Bachmann, 09. Okt. 2001 -
Fragekarte Nr. 20
© Dr. H. Bachmann, 09. Okt. 2001 -
Fragekarte Nr. 21
Fragekarte Nr. 21
Myeloproliferatives Syndrom – Überblick
1. Die Erkrankungen des MPS
2. Charakteristische Gemeinsamkeiten
Polyzythämia vera
1. Def.
2. Symptome
3. Laborbefunde
4. DD hoher Hkt
5. Diagnostik der PV
6. Therapieverfahren
7. Prognose
CML
1. Symptome: B-Symptome und Oberbauchschmerzen durch exzessive Splenomegalie und häufige Milzinfarkte
(Bildung von Leukozytenthromben bei exzessiver Leukozytose oder Thrombozytenthromben), Sy. der Anämie.
2. Therapie:
a. Tyrosinkinaseinhibitor Imatinib (Glivec): Erstlinientherapie d. bcr/abl-pos. CML: bei Auftreten von
Resistenzen neue TKI (Dasatinib, Nilotinib, Bosutinib)
i. hämatol. Remissionen: chron. Phase 95%, akzelerierte Phase 70%, Blastenkrise 30%
ii. zytogenet. Remissionen: Ph(+)-Zellen nicht mehr nachweisbar: chron. Phase > 70%, akz. Phase
25%, Blastenkrise 15%
iii. molekulare Remission: bcr/abl-Fusionsgen nicht mehr nachweisbar
b. Alpha-IFN: initial Kombination mit Chemotherapie: Hydroxyurea o. Cytarabin, 75% d. Pat. in chron. Phase
sprechen an, in 55% hämatolog. Remission, in < 10% d. F. kompl. zytogenet. Remission; Dauertherapie
wg. Rezidiv bei Abbruch. Therapieziel: Leukozyten 2000-3000/μl. Solange Leuko < 4000/µl Monotherapie,
bei Anstiegen Kombination mit Hydroxyurea.
c. Hydroxyurea (Litalir): Orale Dauertherapie mit dem Ziel einer Leukozytenzahl zw. 5000 und
10000/μl. Nach durchschnittl. dreijähriger Therapie lässt sich die Leukozahl durch Litalir trotz steigender
Dosierung nicht mehr kontrollieren→Blastenschub. NW: Übelkeit, Erbrechen und KM-Schäden
d. Allogene KMT oder periphere SZT nach myeloablativer o. nichtmyeloablativer (höhere Altersgrenze)
Konditionierungstherapie: Einzige Therapie mit Heilungsansatz. Altersgrenze bei Myeloablation etwa 55J.
Hohe therapiebedingte Mortalität (30% bei myeloabl., 15% bei nichtmyeloablativer Konditionierung).
e. Therapie d. Rez. nach KMT/SZT: IFN, Imatinib, Gabe v. Spenderlymphozyten = donor lymphocyte
infusion = graft vs. Leucaemia-Effekt u. evtl. Chemotherapie
f. Anämieausgleich, Allopurinol wg. regelm. Hyperurikämie, Schmerztherapie, Leukozytenapherese bei
Gefahr leukäm. Thromben
3. Unter Imatinib-Ther. 5-JÜL ca. 90%. In low risk Gruppe n. Hasford unter IFN-Ther. nach 10 J. 40%, i.d. high risk
Gruppe 20%. Nach allogener KMT/SZT leben nach 10 J. 55%. Heilung nur durch KMT/SZT.
Überblick MPS = chronische myeloproliferative Erkrankungen
1. Die 3 Krankheiten d. MPS: OMF, ET u. PV; CML heute eigene Entität
2. Gemeinsamkeiten: Im Initialstadium oft Vermehrung aller drei Zellreihen. Splenomegalie. Tendenz zur Fibrosierung
u. Sklerosierung des Knochenmarks. Tendenz zur extramedullären Blutbildung (regelmäßig bei OMF). Übergang in
einen akuten Blastenschub möglich (v.a. CML). Drei genetische Merkmale bei 90% d. Pat. mit PV u. 50% d. Pat.
mit ET o. OMF: Mutation V617F d. intrazytoplasm. lokalisierten rezeptorassoziierten Januskinase 2 (JAK 2Mutation) i.d. klonalen Zellen d. Hämatopoese, Bildung erythropoetischer Kolonien im Erythropoetin (EPO)-freien
Milieu, Expression d. Polycythaemia vera rubra-Gens (PRV1) in reifen Neutrophilen
Polyzythämia vera (WHO Diagnosekriterien Herold S. 92f.)
1. Erkrankung aus der Gruppe der MPS mit Vermehrung aller drei Blutzellinien, aber unter Betonung der Erythropoese. Zwei Phasen: Hyperproliferative Frühphase, Panzytopenische Spätphase
2. Plethora durch ausgeprägte Polyglobulie (Hkt > 55%) und Hyperviskositätssyndrom mit Gefahr der Durchblutungsstörungen (Schwindel, Kopfschmerzen, thrombembolische Ereignisse), aquagener Pruritus (durch Wasserexpos.
verstärkt), Erythromelalgie (plötzl. schmerzhafte Rötung u. Überwärmung d. Füße)
3. Laborbefunde: Erys > 6,5 Mio, Hkt erhöht, normale Sauerstoffsättigung, Splenomegalie; meist Leukozytose und
Thrombozytose ebenfalls, aber nicht so ausgeprägt. ALP erhöht (DD: CML), HS↑, EPO↓; KM: Hyperproliferation
des KM (aller Blutzellreihen)
4. DD Polyglobulie: Zyanotische Vitien, pulmonale Zyanose, EPO-Therapie, Höhenaufenthalt, kongenitale Zystennieren, Nierenzellkarzinom (ektope EPO-Synthese), Cushing (Glucocorticoide führen ebenfalls zur Polyglobulie)
5. SonoAbd., pO2 arteriell u. EPO-Spiegel, Molekulargenetik (JAK2), Aspirationszytologie u. Beckenkammbiopsie
6. Therapie: 1. Wahl: Aderlasstherapie mit Ziel: Hkt < 45%. Vorteil: Keine Nebenwirkungen; Nachteil: Keine
Beeinflussung der Thrombozytose; ggf. Thrombozytenaggregationshemmer. Medikamentöse Therapie: -IFN o.
peg. IFN; Litalir (v.a. bei begleitender Thrombozytose > 600000/µl, abgelaufenen thrombembol. Ko, symptomat.
Splenomegalie).
7.Prognose: Mittl. ÜL 10-20 Jahre unter Behandlung. Risiko eines Übergangs in AML 15%/20J., in OMF 10%/20 J.
Fragekarte Nr. 22
Essentielle Thrombozythämie (ET)
1. Def.
2. Symptome und Befunde
3. Labor und Knochenmark
4. Therapie
5. Prognose
6. DD der OMS
Osteomyelosklerose (OMS)
1. Def.
2. Symptome
3. Labor-Befunde
4. DD Thrombozytose
5. Therapie
6. Prognose
Fragekarte Nr. 23
Myelodysplastisches Syndrom
1. Def.
2. Einteilung
3. Symptome
4. Typische Blutbild- und KM-Befunde
5. DD
6. Therapieansätze
7. Ungünstige prognostische Marker
Essentielle Thrombozythämie
1. Monoklonale autonome Proliferation d. Thrombozytopoese mit progred. langsamem Anstieg d. Thrombozytenzahl
bis > 1000000/µl
2. Hohe Thrombozytenzahlen (> 1 Mio) können bedingen: Thrombosen und thrombembolische Komplikationen oder:
hämorrhagische Diathesen aufgrund von Thrombozytopathien. Wie bei allen Erkrankungen des MPS:
Splenomegalie und Hyperuricämie; Mikrozirkulationsstörungen: Schwindel, Cephalgie, Sehstörungen.
3. Thrombos über 600.000 ohne Hinweise für eine andere DD, hohe ALP, HS↑, LDH↑, Splenomegalie; KM:
Steigerung der Megakaryopoese. Evtl. neutrophile Leukozytose, JAK2/V617F-Mutation in 50%, nicht spez. für ET.
4. DD: Reaktive Thrombozytosen nach OP, Trauma, Infektion, Malignomen. Andere MPS-Erkrankungen.
5. Therapie: Hoch-Risiko-Pat. (> 60 J. oder thrombembol. bzw. schwere Blutungskompl. oder Thrombo > 1,5 Mill./µl):
Hydroxyurea + ASS 100 mg/d (ASS nur bei Thrombo < 1 Mill./µl); Anagrelid: Hemmung d. Megakaryozyten u.
Thrombozytenaggregationshemmung: Reservemittel, -IFN o. peg. IFN; Intermed.-Risko: keine Hochrisikokrit. u.
Thrombophiliemarker o. kardiovask. Risikofaktor: ASS 100 mg/d; Niedrig-Risiko: regelm. Kontrollen
6. Mittl. ÜL 10-15 J. ; Transformation in akute Leukämie in 10%.
Osteomyelosklerose
1. Myeloproliferative Erkrankung unbek. Ätiologie mit der klinischen Trias d. hochgradigen Markfibrose mit Verödung
d. blutbildenden KM, extramedullärer Blutbildung und exzessiver Splenomegalie.
2. In hyperproliferativer Frühphase Leukozytose, Thrombozytose, Erys meist normal. Spätphase mit
Osteomyelofibrose: Anämie, Leukozytopenie und Thrombopenie sowie extramedulläre Blutbildung. Exzessive
Splenomegalie. B-Symptomatik. ALP erhöht.
3. Labor: Linksverschiebung von weißer und roter Reihe, ALP erhöht, Hyperuricämie; Beckenkammbiopsie: Punctio
sicca, in der Biopsie: Knochenmarkfibrose
4. Th.: alpha-IFN in hyperproliferativer Phase zur Senkung d. Thrombo-/Leukozytenzahl. Thalidomid u. Lenalidomid
führen zu einer Abnahme d. Transfusionsbedarfs, ev. in Kombination mit niedrig dos. Prednisolon. Symptomat.
EK, Splenektomie bei führender Sy. durch die Splenomegalie. Bei Hochrisikokonstell. allogene SZT als ultima ratio
5. Schlecht: mittl. ÜL 5 Jahre, 10% d.F. akute Leukämie.
6. Knochenmarkskarzinose, sekundäre Markfibrosen bei CML oder PV
Myelodysplastische Syndrome
1. Heterogene erworbene Stammzellerkrankungen unklarer Ätiologie mit peripherer Zytopenie, zellreichem dysplast.
KM u. oft erhöhtem Blastenanteil.
2. Einteilung nach WHO-Klassifikation d. MDS u. myelodysplastisch/myeloproliferativen Neoplasien (Herold S. 98, hier
nicht vollst.): Refraktäre Zytopenie (RC), RA (refraktäre Anämie) → Dysmyelopoese ohne wesentl. Blastenanteil;
RARS → refraktäre Anämie mit mehr als 15% Ringsideroblasten im KM. RAEB I/II → refraktäre Anämie mit Exzess
von Blasten (5-20% im KM). CMML I/II →Akute myelomonozytäre Leukämie: Periphere Monozytose
3. Symptome der Panzytopenie, anfangs v.a. der Anämie, später auch Infektionen und Blutungen. Häufige
Transfusionsbedürftigkeit. Splenomegalie, Hepatomegalie, Lymphome.
4. BB: Anämie, Bi-oder Panzytopenie ohne wesentliche morphologische Auffälligkeiten. KM: Dyserythropoese
(Mehrkernige Erythroblasten, Kernausstoßungsanomalien, Kernentrundungen), Dysgranulopoese (Hypersegmentierte Granulozyten) Dysmegakaryopoese (z.B. Mikromegakaryozten)
5. DD: Vit. B12- o. B6-Mangel (Spiegel bestimmen), aplastische Anämie (Knochenmarksaplasie), Bleiintoxikationen
(-ALS), reaktive KM-Veränderungen
6. Azacitidin: hemmt Methyltransferasen, EPO/GCSF; Deferasirox, pall. Chemo: Hydroxycarbamid, Melphalan,
Thioguanin, Cytosinarabinosid; intens. Polychemotherapie (AML-Protokolle); CMML mit t(5;12) u. t(5;10) mit
PDGFR- Aktivierung Glivec. Allogene KMT/SZT nach nicht-myeloabl. Konditionierung, Lenalidomid bei 5qAnomalie. Transfusionen (zurückhaltend und unter Gabe von Desferoxamin s.c. wg. Eisenüberladung).
7. Ungünstige Prognosekriterien: Hohes Alter, RAEB, hohe LDH.
Fragekarte Nr. 24
Zytostatika
Einteilung nach Wirkprinzip, Nennung von Beispielen und Darstellung der Hauptnebenwirkung. 4
wichtige Substanzgruppen sollten genannt werden.
© Dr. H. Bachmann, 09. Okt. 2001 -
Fragekarte Nr. 24
Fragekarte Nr. 25
Amyloidosen
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Definition Amyloidose
Gemeinsame Eigenschaften von Amyloid
Die vier wichtigen Amyloidgruppen, deren Proteine und Hintergründe ihrer Entstehung
Infektiöse Amyloide?
Manifestationen?
Therapie?
© Dr. H. Bachmann, 09. Okt. 2001 -
Fragekarte Nr. 25
Zytostatika, Immunsuppressiva
1. Alkylantien: WM: Übertragen Alkylgruppen auf DNS und können DNS-Stränge dadurch vernetzen. Bsp: Busulfan,
Melphalan, Cyclophosphamid, Platinpräparate (Cisplatin, Carboplatin). NW: Cyclophosphamid (hämorrhag. Cystitis:
Gabe von Mesna); Platinpräparate: Hochemetogen, Nephrotoxizität (Vor- u. Nachbewässerung), Melphalan:
Stammzelltoxizität (daher kein Melphalan vor einer geplanten KMT o. SZT)
2. Mitosehemmer/ Alkaloide: WM: hemmen die sich teilenden Zellen meist in der Mitosephase, meist durch Eingriff in
den tubulären Apparat der Zelle. Bsp.: Vinca-Alkaloide (Vincristin, Vindesin), Taxane (aus der Eibe gewonnene
Extrakte), z.B. Paclitaxel, Docetaxel, Topoisomeraseinhibitoren (z.B. Topotecan o. Irinotecan). NW: Vincristin: PNP
3. Zytostatisch wirksame Antibiotika: Bsp: Anthrazykline (...rubicin), Mitoxantron, Mitomycin, Bleomycin NW: 450550mg/m² KOF ist maximale kumulative Dosis für Anthrazykline, darüber irreversible Kardiomyopathie möglich.
Bleomycin: Lungenfibrose möglich.
4. Antimetabolite: WM: Analoga der physiologischen Purin- und Pyrimidinbasen oder deren Vorstufen: Keine korrekte
DNA/ RNA-Synthese. Bsp: 6-Mercaptopurin, Methotrexat, 5-Fluorouracil, Ara-C, Fludarabin, Gemcitabin
5. TOR-Inhibitoren: Sirolimus (Rapamycin) entfaltet seine Wirkung in einem späteren Stadium der
Lymphozytenaktivierung. Die Substanz wird als TOR-Inhibitor bezeichnet (Target of Rapamycin). TOR ist eine
Kinase, die über eine Aktivierung von IL-2-Rezeptoren ausgelöste biochemische Signale weitervermittelt. Hierdurch
wird die IL-2-induzierte T-Zell-Proliferation gehemmt. Weiterhin wird durch Sirolimus die Proliferation glatter
Muskelzellen und Endothelzellen, die eine Rolle bei der chronischen Transplantatabstoßung spielt, gehemmt.
Amyloidosen
1. Den A. liegen Störungen der Proteinfaltung zugrunde, die dazu führen, dass sich lösliche Proteine als unlösl.
fibrilläre Aggregate ablagern in Organen, Gefäßen u. Nerven, extra-/intrazellulär, systemisch o. lokalisiert. Diese
Proteine sind nicht abbaubar und behindern die Organfunktion. Sie erscheinen in der Kongorotfärbung grünlich
schimmernd.
2. Beta-Faltblattstruktur, grüne Färbung in der Kongorotfärbung, im Elektronenmikrokop unverzweigte Fibrillen,
speckartige Konsistenz
3. Unterteilung
a. AL o. AH: Leichtkettenamyloid (kappa- oder lambda) o. schwere Kette. Entstehung beim multiplen
Myelom, bei der monoklonalen Gammopathie ungewisser Signifikanz und auch ohne weitere
Auffälligkeiten (sog. Primäre Amyloidose). Ablagerung bevorzugt in Niere, Herz und Nervensystem.
b. ATTR: Amyloid aus abnormen Transthyretin (Thyroxin-bindendes Präalbumin) durch autosomal-dominant
erbliche Punktmutation (ca. 80 Varianten). Führt gehäuft zu einer familiären Amyloidneuropathie.
c. AA: Amyloid-A ist ein Akut-Phase-Protein und fällt daher gehäuft bei chronisch entzündlichen Prozessen
an: Osteomyelitis, Tuberkulose, Bronchiektasen, rheumatische Erkrankungen, M. Crohn, Kollagenosen.
d. ß2-MG: kumuliert besonders oft bei Hämodialyse und verursacht Nervenkompressionssyndrome.
4. Creutzfeld-Jakob-Erkrankung und BSE, sowie Kuru (Neuguinea) sind durch Prione übertragbare Erkrankungen.
5. Manifestationen
a. Nieren: Proteinurie, Nephrotisches Syndrom, Niereninsuffizienz
b. Herz: AL → progrediente Herzinsuffizienz; ATTR → Sinus- und AV-Überleitungsstörungen
c. Nervensystem: (autonome Polyneuropathie: Blasenentleerungsstörung u.a.); ß2MG: Nervenkompressionssyndrome
d. Organvergrößerungen: Hepatosplenomegalie, Makroglossie
6. Therapie: Symptomatisch
Fragekarte Nr. 26
Gerinnung - Physiologie und Pathophysiologie
1. Abriss der Gerinnungskaskade
2. Hemmer der Gerinnungskaskade
Koagulopathien: Einteilung
© Dr. H. Bachmann, 09. Okt. 2001 -
Fragekarte Nr. 26
Fragekarte Nr. 27
Hämophilie A und B
1. Entstehung, Erbgang, Pathophysiologie
2. Symptome; ab welcher F.Konzentration besteht eine relevante, ab welcher Konzentration eine
schwere Hämophilie?
3. Laborkonstellation
4. Therapie
5. Erklärung des Begriffs Hemmkörperhämophilie und Gegenmaßnahmen
6. Neue Therapieansätze?
© Dr. H. Bachmann, 09. Okt. 2001 -
Fragekarte Nr. 27
Gerinnung
1. Gerinnungskaskade: Faktor VII (extrinsic system) → gemeinsame Endstrecke der Gerinnung mit Faktor X →
Prothrombin → Thrombin → Fibrinogen → Fibrin. Die Gerinnungskaskade läuft in der Regel durch Freisetzung von
Kollagenfasern ab. Das Intrinsic system spielt hierfür praktisch keine Rolle.
2. Hemmung der Gerinnung: ATIII (in der Leber synthetisiert), Protein C und S (Vitamin-K-abhängige Faktoren, die in
der Leber gebildet werden)
Koagulopathien
1. Defektkoagulopathien: angeboren: Hämophilie und v.Willebrand-Jürgens-Syndrom; erworben: Malabsorptionssyndrom, Leberschaden, Therapie mit Vit. K-Antagonisten
2. Immunkoagulopathien: Iso-AK gegen FVIII o. IX (Hemmkörperhämophilie) als Folge einer Substitution
3. Verbrauchskoagulopathie: DIC: Disseminierte intravasale Gerinnung
4. Hyperfibrinolyse: lokale H. nach OP an aktivatorreichen Organen wie Uterus, Lunge, Prostata, systemische H.
durch genet. 2-Antiplasminmangel, Folge einer fibrinolyt. Therapie, reaktiv bei DIC
Hämophilie A und B
1. In 50% X-chromosomal-rezessiv vererbte Punktmutation (> 600 versch. Mutationen) mit Mangel an Faktor VIII
(Hämophilie A, häufiger 1:10000) oder F. IX. Bei FVIII-Mangel unterscheidet man in A+ (Inaktivität von FVIII) und A(echter Mangel, 90%). In 50% d.F. spontane Neumutation. Der wirksame FVIIIc besteht aus FVIII und aus vWF der
in Komplex mit FVIII tritt und diesen stabilisiert.
2. Ab F.Konzentration von 10-15% relevante Hämophilie, ab unter 1% schwere H. Nabelschnurblutungen, rezid.
Gelenkblutungen (Hämarthros) mit Gefahr der frühzeitigen Arthrose, großflächige Hämatome.
3. Normale Blutungszeit, aPTT verlängert, Quick normal, FVIIIc-Konzentration erniedrigt, in 66% pos. Fam.anamnese
4. Prophylaxe von Blutungen und Therapie des Faktormangels durch Substitution (Hämate) (bei schwerer H.
dauerhaft, bei leichter H. nur bei Bedarf). FVIII muss alle 12 h gegeben werden, FIX kann alle 24h gegeben
werden. Minirin (Desmopressin, DDAVP) hilft bei leichter Hämophilie durch Freisetzung von FVIII aus dem
Endothel.
5. Bei 30% der Pat. entwickelt sich im Lauf der Therapie eine IgG-Immunität gegen die Faktorengabe. Zeichen:
fehlende Normalisierung der PTT nach F-Gabe. Therapie: Desensibilisierungstherapie, bei Erfolglosigkeit
Immunsuppressiva. Ergänz. Plasmapherese u. Immunadsorption. Bei akuten Blutungen: rekombinante Präparate
(NovoSeven ®). o. Gabe von aktivierten Prothrombinkomplexkonzentraten.
6. Im Versuchsstadium: Transfektion Erkrankter durch Vektoren mit Faktorengen (Gentherapie).
Fragekarte Nr. 28
Von Willebrand Jürgens-Syndrom
1.
2.
3.
4.
Häufigkeit und Erbgang, Verlaufsformen
Symptome
Laborbefunde
Therapie
© Dr. H. Bachmann, 09. Okt. 2001 -
Fragekarte Nr. 28
Fragekarte Nr. 29
Disseminierte intravasale Gerinnung
1.
2.
3.
4.
5.
Auslösende Ursachen
Die drei Phasen einer DIC und ihre Kenngrößen
Zeitliche Verlaufsformen einer DIC und ihre jeweiligen Ursachen
Therapie der drei DIC-Phasen
DD thrombozytopenische ischämische Organstörungen und Blutungen
© Dr. H. Bachmann, 09. Okt. 2001 -
Fragekarte Nr. 29
Von Willebrand-Jürgens-Syndrom
1. 3 Typen: 70% Typ 1: Mangel an vWF – autosomal-dominant; Typ 2: Strukturelle Defekte (A, B, N, M) und Mangel
an vWF-Multimeren – autosomal-dominant; Typ 3: schwerste Verlaufsform mit vollständigem Fehlen von vWF (bei
Homozygoten) – autosomal-rezessiv. Häu. Insgesamt 1:100, damit häufigste Gerinnungsstörung. Selten:
erworbenes vWJ-Syndrom bei monoklonaler Gammopathie.
2. Petechialer oder kombinierter Blutungstyp, je nach Schwere des Defekts. Auch asymptomat. Verläufe mögl., die
erst bei OP (Tonsillektomie!!) auffällig werden.
3. BZ verlängert, sonstige Gerinnungsparameter normal. Mangel an FVIIIc. Ristocetin-Cofaktor, vW-Ag,
Multimeranalyse zur Subtypisierung
4. Minirin bei leichten Defekten (KI Typ 2 B: Verschlechterung durch Thrombozytenaggregation), bei größeren
Blutungen u. vor größeren Eingriffen Gabe von FVIII/vWF-Konzentrat. Bei Frauen können auch Östrogenpräparate
vWF-Funktion verbessern. (steigern Synthese in Endothelzellen).
DIC
1. Ursachen
a. Operation an Thrombokinase-reichen Organen: Die vier P: Pankreas, Pulmo, Prostata, Plazenta
b. Sepsis und SIRS, Sonderform: Waterhouse-Friederichsen-Syndrom (Meningokokken)
c. Jede Form d. Schocks
d. Malignome, v.a. d. ob. GI-Traktes
2. Phasen und Kenngrößen
a. Disseminierte Koagulation: Ausbildung von Mikrothrombosen in Kapillaren mit Verbrauch von
Gerinnungsfaktoren. Labor: AT III und Thrombos fallen, Abfall des Fibrinogens; Auftreten von
Fibrinmonomeren (Beweis der Gerinnung)
b. Blutung nach Verbrauch von Gerinnungsfaktoren. Labor: Quick niedrig, PTT hoch, Thrombos niedrig
c. Hyperfibrinolyse nach weiterer Blutung: Fibrinogenspaltprodukte erhöht.
3. Zeitlicher Verlauf: akute DIC, v.a. nach OP u. bei Schock; chron. DIC bei Malignomen
4. Therapie:
a. Prä-DIC-Phase: Gabe von Heparin: 500 IE i.v. (bei Blutungsneigung 200 IE)
b. DIC: Substitution von ATIII und FFP, TK bei Blutungskomplikationen u. Absinken d. Thrombozyten <
20000/µl u. Blutungen; kein Heparin
c. Post-DIC: Heparin: zur Unterdrückung d. reaktiven Hyperkoagulabilität Vollheparinisierung aPTTgesteuert (1,5-2faches d. Norm unter Beachtung von KI)
5. DD
a. HUS
b. TTP (M. Moschkowitz)
c. HIT Typ II
d. Akute ITP
Fragekarte Nr. 30
Thrombozytopenien
1. DD der Thrombopenie
2. Laborbefunde
3. Diagnostisches Vorgehen
4. Verfahren der Thrombozytensubstitution
© Dr. H. Bachmann, 09. Okt. 2001 -
Fragekarte Nr. 31
Idiopathische Thrombozytopenie
1. Def. und Kriterien
2. Einteilung nach dem zeitlichen Verlauf
3. DD
4. Therapie
5. Prognose
Thrombozytopathie
1. Beispiel für einen angeborenen Defekt
2. Beispiele für erworbene Defekte
Fragekarte Nr. 30
Thrombozytopenien
1. DD der Thrombopenie und Unterscheidungskriterien
a. Bildungsstörung im Knochenmark: Tumoren, Leukämien, MDS, aplastische Anämie und
Panzytopenie, toxische KM-Schäden (z.B. Alkohol, Zytostatika), Parvo-Virus-B19-Infektionen →
aplastische Krisen, v.a. bei vorbstehender hämolyt. Anämie, Vit.B12-und Fols.mangel Kriterium:
Geringe Megakaryopoese oder Dysplasie (Mikromegakaryozyten); HIV
b. Vermehrter Untergang in der Peripherie: Autoimmunthrombozytopenien (ITP, M. Werlhof),
Hypersplenismus, sekundäre Thrombopenien bei Kollagenosen, medikamentös induzierte TP (im
Prinzip können dies alle Medikamente auslösen), Heparin-induzierte Thrombopenie Typ II, HUS, TTP,
DIC; Kriterium: Gesteigerte Megakaryopoese im KM, evtl. Nachw. von AK, bei HIT Typ II HIPA-Test.
c. Kombinierte Störungen: z.B. Alkoholtoxizität + Hypersplenismus bei Leberzirrhose
2. Laborbefunde: Thrombos < 140.000, bei HIT Typ II < 50% des Ausgangswertes, Thrombos im Citratblut (z.A.
EDTA-Pseudothrombopenie), Thrombozyten-AK, Diff-BB, KM-Zytologie
3. Diagnostisches Vorgehen: Anamnese, Thrombos aus Citratblut und Blutaustrich (z.A. Riesenthrombozyten, z.A.
Leukämie etc.), AK gegen Thrombozyten, KM-Zytologie, bei Heparin zum Ausschluss HIT Typ II ggf. HIPA-Test.
4. Poolpräparat (größeres Infektionsrisiko) und Einzelspenderpräparate.
ITP
1. akut oder chronisch verlaufende Thrombopenie ohne erkennbare Ursache oder Grunderkrankung. In 80% der Fälle
Nachweis von Auto-AK gegen Thrombozyten (GP IIb/IIIa-Antikörper).
2. Akute ITP: Nach vorausgegangenen Infekten der oberen Luftwege oder des GIT, meist im Kindesalter auftretend.
Chronische ITP = M. Werlhof: bevorzugt Erwachsene; w:m = 3:1
3. DD: sekund. Thrombozytopenien bei malignen Grunderkrankungen, sekund. Immunthrombopenien bei SLE oder
CLL, medikamentös induzierte Thrombozytopenien (z.B. HIT Typ II)
4. Watch and wait, solange Thrombos > 30.000, da häufig selbstlimitierender Verlauf. Ansonsten:
a. Kortikosteroide, initial mit 2mg/kg/d Prednison, Therapie ausschleichend über 2-3 Monate
b. Thrombopoietine: Stimulation d. Thrombozytenbildung über Aktivierung d. Thrombopoietinrezeptors:
erhöht Thrombozytenzahl bei 80% d. Pat.
c. 7s-Immunglobuline i.v.; 400mg/kg über 6 Tage an 2 Tagen i.v.
d. Splenektomie: bei M. Werlhof unter 6 Monate erfolgloser Therapie. Voraussetzung ist, dass die Milz
Hauptabbauort der Thrombos ist (Szintigraphie), dann Erfolg ca. 80-90%
5. akute ITP: sehr gute Prognose, 90% Remission; chronische ITP: Letalität 4% (cerebrale Blutungen)
Thrombozytopathie
1. Angeboren: Thrombasthenie Glanzmann-Naegeli: Mangel an GP IIB/IIIA in der Thrombozytenmembran
2. Erworben: COX-Hemmer: ASS, Clopidogrel, Agrastat etc.; Plasmozytom/ M.Waldenström: Überzug der Plättchen
mit Ig und dadurch Blockade der Aggregation.
Fragekarte Nr. 32
Purpura Schönlein-Hennoch
1. Ursache und zugrundeliegender Immunmechanismus
2. Symptome
3. Prognose
Fragekarte Nr. 33
Akutes rheumatisches Fieber
1. Def. und Häufigkeit
2. Pathogenese
3. Symptome
4. Labor (v.a. Bedeutung von ASL und Anti-DNAse B)
5. Diagnose: Haupt- und Nebenkriterien der American Heart Association
6. Therapie
7. Prognose
Purpura Schönlein-Hennoch
1. Immunkomplexvaskulitis (Typ-III-Allergie) nach Infekten der Atemwege oder des GIT, meist bei Kindern im
Vorschulalter. 50% nach Influenza A. Ablagerung v. IgA-haltigen Immunkomplexen subendothelial in kl. Gefäßen u.
Aktivierung d. Komplementsystems.
2. Symptome
a. Haut: Stammbetonte Purpura und Petechien (tastbare Purpura), besonders an den Streckseiten der
Extremitäten und am Gesäß
b. Gelenke: Schmerzhafte Oligoarthritis
c. GIT: Bauchschmerzen und blutige Durchfälle
d. Niere: IgA-Nephritis mit Mikro- und Makrohämaturie: klinisch (30%), bioptisch in 80% mesangio-proliferative
GN mit mesangialen IgA-Ablagerungen.
3. Gut! In seltenen Fällen Glucocorticoide notwendig.
ARF
1. Spezifische Entzündungsreaktion auf Toxine v. ß-hämolysierenden Streptokokken der Gruppe A; Manifestation an
Gelenken, Herz, seltener in (Sub-)Kutis u. ZNS (Chorea minor). Heute sehr seltene Erkrankung.
2. Immunkomplexvaskulitis mit zeitl. Latenz zum Streptokokkeninfekt, Kreuzreaktion d. gegen Strep gerichtete AK mit
sarkolemmalen AK bedingt durch die Ähnlichkeit des M-Proteins der Streptokokken mit den Oberflächeneigenschaften von Myosin und Tropomyosin (molecular mimicry).
3. Herz: Endokarditis verrucosa der Herzklappen, Myo- und Perikarditis (Aschoff’sche Knötchen in der
Myokardbiopsie); Gelenke: wandernde nicht destruierende Polyarthritis; Haut: Erythema nodosum oder Erythema
anulare; ZNS: Chorea minor; Allgemeinsymptome und Fieber
4. BSG und CRP erhöht; ASL-Titer erhöht oder steigend: der ASL-Titer steigt besonders bei Infekten der oberen
Luftwege durch Streptokokken. Anti-DNAse-B-Titer steigt besonders bei Erysipel und ist häufiger mit Poststreptokokken-GN vergesellschaftet.
5. Hauptkriterien: Karditis, Polyarthritis, Chorea minor, Erythema anulare, subcutane Knötchen; Nebenkriterien:
Fieber, hohe BSG, Arthralgie, verlängerte PQ- o. PR-Zeit (2 Haupt- o. 1 Haupt- u. 2 Nebenkriterien)
6. Therapie:
a. Antibiotische Therapie des Streptokokkeninfektes mit Penicillin oder Erythromycin
b. ASS in hoher Dosis (2-4g/die) über 4-6 Wochen beim Erwachsenen
c. Bei Karditis: Korticosteroide
d. Tonsillektomie und Fokussanierung im Intervall
e. Rezidivprophylaxe mit Penicillin i.m. einmal monatlich über 10 Jahre! Alternativ Erythromycin.
7. Die Prognose wird durch die Endokarditis bestimmt → Das ARF leckt an den Gelenken und beisst ins Herz.
Fragekarte Nr. 34
Bakterielle Endokarditis
1. Pathohistologisches Bild und Häufigkeit des Klappenbefalls
2. Erregerspektrum
3. Prädispositionsfaktoren
4. Symptome
5. Diagnosesicherung
6. Differentialtherapie
Fragekarte Nr. 35
Endokarditisprophylaxe:
1. Welche Pat. benötigen eine Endokarditisprophylaxe?
2. Bei welchen Herzpatienten ist keine Prophylaxe erforderlich?
3. Bei welchen Eingriffen wird eine Endokarditisprophylaxe empfohlen?
4. Bei welchen Eingriffen wird eine Endokarditisprophylaxe nicht mehr empfohlen? Warum?
5. Wie wird die Endokarditisprophylaxe durchgeführt?
Bakterielle Endokarditis
1. Ulceröse und polypöse Entzündung der Herzklappen mit Klappeninsuffizienz, meist der Aorten- oder Mitralklappe,
bei Venenverweilkathetern oder bei Drogenabusus auch der Klappen des rechten Herzens.
2. 45-65%: Streptokokken der Viridans-Gruppe (→ Endokarditis lenta), 30-40% Staphylokokken (→ Endokarditis
acuta); 10% Enterokokken u. gramnegative Erreger; seltene Erreger: Coxiella burnetti, Chlamydien, Mykoplasmen,
Legionellen u. Erreger d. HACEK-Gruppe (H. infl., Actinobacillus, Cardiobakterium, Eikenella u. Kingella); Pilze 1%
3. Prädisposition: Rheumatisch oder atherosklerotisch veränderte Klappen, Kunstklappen, Mitralklappenprolaps mit
Insuffizienz, Korrektur angeborener Vitien, v.a. TGA; Geringes Risiko: ASD Typ II, operativ korrigierte VSD, ASD
und Foramen ovale, Verschluss eines Dct. Botalli
4. Fieber + Splenomegalie + Insuffizienzgeräusch; Osler-Spots: Akrale und subunguale schmerzhafte Knötchen
(Immunkomplexvaskulitis) und Petechien; Niere: Glomeruläre Herdnephritis (Löhlein-Nephritis), septische
Mikroembolien der Niere; ZNS+Augen: septische Mikroembolien
5. Bildgebung: TEE zur Sicherung von Vegetationen; Blutkulturen mit Erregernachweis (schwierig bei E.lenta)
6. Therapiespektrum: kalkulierte Initialtherapie bei unbek. Erreger (Paul-Ehrlich-Ges. 2004):
Bedingung
Antibiotikum f. Erw./ Dosis
Therapiedauer
Nativklappen
Ampicillin 12-24 g/d i.v. (3-6 ED)
4-6 Wochen
+ Gentamicin 3 mg/kg/d i.v. (3 ED)
4-6 Wochen
+ Cefotaxim 6 g/d i.v. (3 ED)
4-6 Wochen
oder Ceftriaxon 2 g /d i.v. (1 ED)
4-6 Wochen
Klappenprothese Vancomycin 2 g/d (2-3 ED)
 6 Wochen
+ Gentamicin 3 mg/kg/d i.v. (3 ED)
2 Wochen
+ Rifampicin 900 mg/d i.v. (3 ED)
 6 Wochen
Endokarditisprophylaxe:
1. Pat., die das höchste Risiko für eine Endokarditis haben und solche, bei denen das Komplikationsrisiko, wenn eine
E. auftritt, am höchsten ist:
a. Pat. mit Klappenersatz (mechanische u. biol. Prothesen)
b. Pat. mit rekonstruierten Klappen unter Verwendung von Fremdmaterial für die Dauer von 6 Mo. nach
OP
c. Pat. die eine E. durchgemacht haben
d. Pat. mit zyanot. Vitien, die nicht o. mit einer Kurzschlußverbindung zwischen Lungen- u. großem
Kreislauf operiert sind; operierte Vitien, denen Conduits implantiert wurden o. mit Restdefekten, d.h.
mit turbulenter Blutströmung im Bereich von prothetischem Material; alle operativ o. interventionell
unter Verwendung von prothet. Material therapierte Vitien in den ersten 6 Mo. nach OP.
e. Herztransplantierte Pat., die eine Klappenerkrankung entwickeln.
2. Bei Pat. mit mäßigem Risiko für eine Endokarditis, z.B. Mitralstenose, Mitralinsuffizienz, AST, Aorteninsuffizienz.
3. Eingriffe im Mund und Rachen: zahnärztliche Eingriffe, bei denen das Zahnfleisch verletzt wird, z. B. Zahnsteinentfernung, Ziehen eines Zahns und Zahnimplantation, ferner Operationen an den oberen Luftwegen, bei denen die
Schleimhaut verletzt wird, z.B. Entfernung von Gaumenmandeln oder Polypen.
4. bei Eingriffen im Magen-Darmtrakt, der Harnwege oder der Haut ist eine Prophylaxe nur dann erforderlich, wenn es
sich um Infektionen dieser Organe handelt. Aufgrund berechtigter Zweifel an der Wirksamkeit der vorbeugenden
Antibiotika-Gabe, wenn sie einer großen Zahl von Patienten mit einem unterschiedlich hohen Risiko für eine
Endokarditis gegeben wird – auch bei Eingriffen, bei denen wenig Bakterien ins Blut geschwemmt werden.
Fehlender Nachweis d. Nutzen in prospektiven, randomisierten u. placebokontrollierten Studien.
5. Einnahme 30-60 min vor Eingriff (alternativ bei Vergessen bis 2 h danach); Amoxicillin 2 g p.o. bei Erwachsenen,
bei Penicillin- o. Amoxicillinallergie Clindamycin 600 mg p.o. für Erwachsene (alternativ i.v. bei Unvermögen, zu
schlucken)
Fragekarte Nr. 36
Mitralstenose
1. Einteilung nach dem Schweregrad
2. Symptome und mögliche Komplikationen
3. Auskultationsbefund
4. Röntgenbefund
5. Diagnosesicherung
6. Therapieoptionen und deren Indikation
Fragekarte Nr. 37
Mitralinsuffizienz
1. Einteilung nach Schweregrad
2. Ursachen
3. Pathophysiologische Folgen
4. Symptome und Komplikationen
5. Auskultation
6. Röntgenzeichen
7. Diagnosesicherung
8. Therapie
Mitralklappenprolapssyndrom
1. Def.
2. Ursachen
3. Symptome und Komplikationen
4. Therapieindikationen
Mitralstenose
1. Einteilung: leicht → MÖF 1,5 bis 2,5 cm² (normal > 3,5), Druckgradient (p) < 7mmHg; mittelschwer → MÖF 1 bis
1,5 cm², p 8-15 mmHg; schwer → MÖF < 1cm², p > 15 mmHg; die erforderlichen Daten können bei Echo oder
Herzkatheter bestimmt werden.
2. Symptome: Absolute Arrhythmie mit Gefahr der kardialen Embolie; Herzinsuffizienz und Belastungsdyspnoe durch
pulmonalarterielle Hypertonie; Facies mitralis; Zeichen der konsekutiven Rechtsherzinsuffizienz mit unterer und
oberer Einflussstauung.
3. Decrescendo-Diastolikum, präsystolisches Geräusch und Mitralöffnungston über der Herzspitze mit Fortltg. in
die Axilla.
4. Verstrichene Herztaille, prominente Lungenvenenzeichnung, Kerley-B-Linien
5. EKG: Bei SR P-sinistroatriale (biphasisches P), ansonsten AA/VHF; Echo: Direkte Darstellung des Vitiums und
Quantifizierung der MÖF durch Pressure Half Time (PHT); Herzkatheter: Links- und Rechtsherzkatheter mit
Errechnung des Druckgradienten aus PCPW und LVEDP
6. Eine Therapieindikation sollte vor Eintreten einer fixierten pulmonalart. Hypertonie gestellt werden.
a. Konservative Therapie: Diuretika, ACE-Hemmer und Digitalis
b. Marcumar zur Embolieprophylaxe (ab mittelschwerer MST auch bei SR)
c. Ballonvalvuloplastie
d. Mitralklappenrekonstruktion: bei gut erhaltener und nicht verkalkter Klappe
e. Mitralklappenersatz (Bio- oder Kunstklappe)
Mitralinsuffizienz
1. Schweregradeinteilung: nach der Menge des Regurgitationsvolumens (in % des Schlagvolumens) bei der
Laevokardiographie: Grad I → < 20%, Grad II → 20-39%, Grad III → 40-60%, Grad IV → > 60%
2. Ursachen: der akuten MI → Papillarmuskelabriss beim Myokardinfarkt, akute Endokarditis; der chronischen MI →
Mitralklappenprolaps, rheumatische Endokarditis, relative Klappeninsuffizienz bei Klappenringdehnung
3. Pendelvolumen zwischen linkem Vorhof und linkem Ventrikel mit Volumenbelastung beider Herzhöhlen.
Dekompensation des Vitiums bei Volumendekompensation des linken Ventrikels
4. Sy. ähneln der der Mitralstenose (siehe dort), bei akuter MI → kardiogener Schock und Lungenödem
5. Holosystolikum über der Herzspitze, Fortleitung in Axilla
6. Verstrichene Herztaille und vergrößerter linker Ventrikel, Zeichen der Lungenstauung
7. Echo und Herzkatheter: Darstellung der Mitralinsuffizienz und Errechnung des Regurgitationsvolumens.
8. Mitralklappenersatz oder –rekonstruktion möglichst vor Eintreten einer linksventrikulären Dekompensation!
Mitralklappenprolaps
1. MK-Dysfunktion mit systolischer Vorwölbung der Mitralsegel in den Vorhof. Bei Auftreten v. Symptomen: MKProlaps-Syndrom
2. Angeboren: 90% aller Marfan-Patienten haben ein MVP. Bis zu 10% aller Menschen haben ein meist geringes MVP
3. A. p.-Symptome, Palpitationen bei ventr. ES , SV-Tachykardien und – sehr selten – klinisch manifeste
Mitralinsuffizienz
4. bei Symptomen: symptomatische Therapie; bei relevanter Mitralinsuffizienz: Behandlung wie bei MI
Fragekarte Nr. 38
Aortenstenose
1. Einteilung
a. nach Lokalisation
b. nach Schweregrad
2. Ursachen
3. Symptome und Komplikationen
4. Auskultation
5. Röntgen
6. Diagnosesicherung
7. Therapie
8. Prognose
Fragekarte Nr. 39
Aortenklappeninsuffizienz
1. Ursachen und Schweregradeinteilung
2. Pathophysiologie
3. Symptome und Komplikationen
4. Auskultation
5. Röntgen
6. Diagnosesicherung
7. Therapie
8. Prognose
Aortenstenose
1. Einteilung.
a. nach Lokalisation: Valvulär (am häufigsten), subvalvulär (HOCM, assymmetrische Septumhypertrophie),
supravalvulär (sehr selten).
2
b. leicht: mittlerer Druckgradient < 25 mmHg, KÖF > 1,5 cm ; mittelgradig: mittl. Druckgrad. < 50 mmHg, KÖF
2
2
1-1,5 cm ; schwer: mittl. Druckgrad. > 50 (max. Druckgradient > 80mmHg), KÖF < 1 cm
2. Angeborene bikuspide Aortenklappe (häufige sekundäre Kalzifierungen), senile Verkalkung der Aortenklappe,
rheumatische Endokarditis
3. Die AS bleibt lange symptomlos. Häufige Erstmanifestation durch Angina pectoris, Synkope und Belastungsdyspnoe, plötzlicher Herztod. Die AS ist aber bereits operationspflichtig, wenn erste Symptome eingetreten sind,
sicher aber vor Auftreten einer Herzinsuffizienz.
4. Systolikum p.m. 2. ICR rechts mit Fortleitung in die Carotiden.
5. Elongierte Aorta, LV vergrößert, betonte Herztaille
6. Echokardiogramm: Messung der maximalen und mittleren Druckgradienten über der Aortenklappe mit großer
Genauigkeit möglich. EKG: Linksherzhypertrophiezeichen. Coro: zum Ausschluss oder Nachweis einer KHK vor
geplanter OP bei m > 40J., Frauen in Menopause o. vask. Risikofaktoren.
7. Therapie
a. Konservativ ist wenig möglich, bei Pat., die Herzinsuff. entwickeln u. für die keine OP in Frage kommt
Diuretika, ACE-Hemmer u. Angiotensinblocker; bei Hypertonie ACE-Hemmer u. Angiotensinblocker
möglich
b. chirurgischer Klappenersatz
c. Katheterintervention: Ballonvalvuloplastie (nur bei sehr jungen Pat. mit kaum verkalkter Klappe als
überbrückende Maßnahme sinnvoll); perkutaner KE: BioKlappe in Stent eingenäht, der über Femoralis
eingebracht wird;
8. Prognose: Je stärker die LV-Funktion präoperativ eingeschränkt ist, umso schlechter die postoperative Prognose.
Aortenklappeninsuffizienz
1. Ursachen: Endokarditis, postrheumatisch (65% der Fälle), Aortendissektion Typ A; Schweregradeinteilung: durch
das Regurgitationsvolumen: Grad I < 20%, Grad II 20-39%, Grad III 40-60%, Grad IV > 60%.
2. Pendelvolumen zwischen Aorta und LV: Hoher Blutdruck mit großer RR-Amplitude. Volumenbelastung des LV mit
Gefahr der Dekompensation.
3. Symptome: Hypertonie mit Pulsus celer et altus, pulssynchrones Nicken (Musset-Zeichen) und Kapillarpuls der
Fingernägel (Quincke-Zeichen), sichtbare Pulsation d. Carotiden (Corrigan). Gefahrenzeichen: Angina pectoris und
Belastungsdyspnoe → drohende kardiale Dekompensation
4. Auskultation: Gießendes (Holo-)Diastolikum (Decrescendo) über Erb, spindelförmiges Systolikum (funktionell)
5. LV vergrößert, Aorta elongiert, betonte Herztaille
6. Die Aorteninsuffizienz kann per Blick diagnostiziert werden. Echo: Semiquantifizierung der AI. Herzkatheter: Quantifizierung des Regurgitationsvolumens; RR: Fehlender diastolischer RR-Wert zeigt die hohe RR-Amplitude an.
7. Therapie
a. Konservativ: wie bei Herzinsuffizienz (ACE-Hemmer, Digitalis, Diuretika; Bradykardie vermeiden)
b. Operativ: symptomat. Pat. ab NYHA II o. A.p., asymptomat. Pat. bei EF < 50% o. EF > 50% aber
2
enddiast. LV-Durchmesser > 70 mm o. endsystol. Dm. > 50 mm (> 25 mm/m KOF)
i. Klappenrekonstruktion (wenn möglich)
ii. Klappenersatz (i.d.R.)
8. Die Prognose der OP ist abhängig vom Grad der präoperativen linksventrikulären Funktion.
Fragekarte Nr. 40
Angeborene Herzfehler – allgemeine Übersicht
1. Teratogene Noxen mit hohem Risiko der Ausbildung kongenitaler Vitien
2. Chromosomenaberrationen
3. Die acht häufigsten Vitien, die 85% aller angeborenen Vitien ausmachen
Fragekarte Nr. 41
Die Pulmonalstenose (PS) im Erwachsenenalter (13%)
1. Einteilung nach der Anatomie
2. Pathopyhsiologie der PS
3. Symptomatik
4. Auskultation, EKG und Röntgen
5. Therapieindikation
6. Therapieverfahren
7. Prognose ohne/mit Therapie
Angeborene Herzfehler – allgemeine Übersicht
1. Teratogene Noxen:
a. Alkohol → Alkoholembryopathie: häufig Septumdefekte und PDA, Fallot´ Tetralogie
b. Röteln → Rötelnembryopathie (häufig PDA): multiple Vitien
c. Medikamente, z.B. Lithium → Ebstein-Anomalie
2. Chromosomenanomalien:
a. Trisomie 21 → offener AV-Kanal, ASD, VSD
3. Die acht häufigsten angeborenen Vitien:
a. Azyanotische Vitien ohne Shunt: Pulmonalstenose, Aortenstenose, Aortenisthmusstenose
b. Azyanotische Vitien mit Shunt: ASD, VSD, PDA
c. Zyanotische Vitien: Fallot, TGA (fett = Anteil > 10%), Pulmonalatresie, Truncus arteriosus,
Trikuspidalatresie
Pulmonalstenose (PS)
1. Anatomie: Meist valvuläre (am häufigsten) oder subvalvuläre oder supravalvuläre PS. Die subvalvuläre PS kommt
auch bei der Fallot-Tetralogie vor.
2. Rechtsherzbelastung durch PS mit konzentrischer Hypertrophie. Die Hypertrophie selbst führt wiederum zur
Einengung des RVOT. Dadurch Limitierung des max. HZV und im weiteren Verlauf Rechtsherzdekompensation.
3. Initial Low-output-Syndrom durch Begrenzung des HZV (Belastungsdyspnoe, unzureichender RR-Anstieg,
Hypotonie, periphere Zyanose), später Zeichen der RH-Dekompensation.
4. Befunde:
a. Auskult: Frühsyst. pulmonaler Ejection click, Systolikum p.m. 2. ICR links mit Fortleitung in den Rücken,
fixiert gespaltener 2. HT
b. EKG: P dextroatriale, Zeichen der Rechtsherzhypertrophie (in-/kompletter RSB)
c. Röntgen: angehobene Herzspitze, prominentes Pulmonalissegment, peripher geringe Lungengefäßzeichnung
5. Intervention, wenn Pat. symptomatisch (Bel.dyspnoe, A.p., Präsynkope o. Synkope), invasiv gemessener RR-Grad.
> 50mmHg, mehr als halbsyst. RR im RV, rel. Arrhythmien (meist VH-Flattern), assoz. ASD o. VSD, insbes. mit ReLi-Shunt, ev. vor geplanter SSW
6. Mittel der Wahl heute: Ballonvalvulotomie mit guten Langzeitergebnissen und niedriger Restenoserate. Alternativ:
Operative Valvulotomie oder Klappenersatz.
7. Mit OP normale Lebenserwartung, ohne OP erreichen die meisten Pat. das frühe Erwachsenenalter.
Fragekarte Nr. 42
Die Aortenisthmusstenose im Erwachsenenalter (Coarctio aortae, CoA) (7%)
1. Einteilung nach der Anatomie und der entsprechenden Prognose. Was ist der Isthmus?
2. Leitsymptome
3. Untersuchungsbefunde: Auskultation, EKG, Röntgen
4. Diagnosesicherung
5. Therapieindikation
6. Therapieverfahren
7. Folgezustände einer operierten CoA
Fragekarte Nr. 43
Vorhofseptumdefekt (ASD) (10%)
1. Einteilung nach der Anatomie, häufigste Variante im Erwachsenenalter?
2. Pathophysiologie des ASD
3. Spontanverlauf des ASD
4. Symptome
5. Befunde: Auskult., EKG, Röntgen, Echo
6. Therapieindikation
7. Therapieverfahren
CoA
1. Der Isthmus ist eine physiologische Enge zwischen linker Art. subclavia und Dct. Botalli, wobei es bei der CoA
durch die postnatale Schrumpfung des den Isthmus umgebenden Botalligewebes zu einer Einengung kommt.
Selten ektope Formen in aszend. (Arcusstenose) o. deszend. Aorta.
2. Hypertonie der oberen Körperhälfte – Hypotonie der unteren Körperhälfte (Druckdifferenz > 20mmHg): frühzeitige
Hypertonieschäden (Kopfschmerzen, Hirnblutung [v.a. wg. assoziierter Aneurysmen des Gehirns], frühzeitige KHK,
Claudicatio intermittens, abgeschwächte Femoralarterien- o. Fußpuls, ev. tastbarer Kollateralkreislauf
3. Auskultation: 2. HT regelrecht gespalten mit lautem A2, spindelförmiges Systolikum über dem 2. ICR re.,
Maschinengeräusch über dem Rücken (Kollateralkreislauf); EKG: Zeichen der linksventrikulären Hypertrophie;
Röntgen: Erweiterung der Aorta ascendens (poststenotisch), Rippenusuren am Unterrand der kranialen Rippen.
Echo: beim Erwachsenen wenig aussagekräftig.
4. MRT oder CT-Thx: Darstellung der Stenose und Quantifizierung (OP-Indikation > 50% Lumeneinengung gg.über
der Lumenweite am Zwerchfelldurchtritt). Coro: Druckgradientbestimmung über Isthmusregion und Diagnostik einer
begleitenden KHK (häufig!)
5. Indikation zur OP besteht auf jeden Fall bei:
a. allen symptomatischen Pat.mit invasivem Gradienten > 20 mmHg
b. asymptomat. Pat., bei denen eine Stenose von mind. 50% d. Aortendurchmessers in Höhe d.
Zwerchfells besteht (Vermeidung von Spätschäden)
c. asymptomat. Pat., wenn an den oberen Extremitäten ein art. Hypertonus mit signifikanter linksventr.
Hypertrophie besteht
6. Operative plastische Verfahren mit oder ohne Patchplastik bzw. mit oder ohne Goretexinterponat. Die
Ballondilatation + Stent ist primär ein Verfahren zur Behandlung einer Restenose nach OP.
7. Häufig Spätkomplikationen durch renalisierte Hypertonie, erhöhte Gefahr von Gehirnblutungen und Restenosen
nach OP. Erhöhte Endokarditisgefahr.
ASD
1. Einteilung: Ostium primum – Typ (ASD I): unmittelbar oberhalb der Klappenebene (seltener); Ostium secundum –
Typ (ASD II): Im Bereich d. Fossa ovalis (75% der Fälle, unmittelbar kranial d. AV-Ebene: abnorme AV-Klappenanatomie); Sinus-venosus-Defekt: außerhalb d. F. ovalis, jeweils an der Einmündung d. oberen o. unteren Hohlvene i.d. Vorhof (beim superioren Typ kranial, beim inferioren Typ kaudal); (Pers. Foramen ovale: bei 5% aller
Erwachsenen, jedoch meist kein Shunt! Normvariante!)
2. Links-Rechts-Shunt unterschiedlichen Ausmaßes (Quantifizierung durch Links-Rechtsherzkatheter) mit
Hyperperfusion der Lunge. Eine Eisenmenger-Reaktion ist ausgesprochen selten (nach 4. Lebensdekade).
3. ASD kann sich spontan verschließen (bei ASD < 5 mm 80% in den ersten 4 J.); Lebenserwartung nur gering
eingeschränkt; häufige Komplikationen: gekreuzte Embolien; Endokarditisgefahr bei isoliertem ASD niedrig.
4. Initial oligosymptomatische Pat., gehäuft Vorhofflimmern und Zeichen einer chronischen pulmonalen
Hyperperfusion (Belastungsdyspnoe, Asthma cardiale)
5. Befunde
a. Auskultation: Fixierte Spaltung des 2. HT im 2. ICR li, syst. Intervall-Geräusch (funktionell)
b. Röntgen: Hyperperfusion der Lunge und prominentes Pulmonalissegment, biatriale Dilatation
c. EKG: P dextro-atriale, (in-)kompl. RSB, Rechtsherzhypertrophie, VH-Arrhythmien
d. Echo: Mit und ohne KM Nachweis des Shunts, v.a. mit TEE möglich
e. Herzkatheter: Quantifizierung des Shuntvolumens und Messung der pulmonalart. Druckverhältnisse
6. Therapieindikation besteht bei allen symptomat. Kindern u. jungen Erwachsenen, Zeichen d. Rechtsherzvergrößerung im Echo, bei einem Lungenzeitvolumen/Körperzeitvolumen > 1,5-2 : 1 (s.o.), Prophylaxe eines
zerebr. Insultes (paradoxe Embolie)., ev. bei bevorstehender Schwangerschaft (Dekompensation möglich) und bei
V.a. abgelaufene gekreuzte Embolie (auch ohne wesentl. Shunt)
7. Therapie:
a. Offene OP mit Verschluss des ASD (direkt oder mit Patch)
b. Katheterverschluß: hohe Verschlußrate u. wenig schwerwiegende Ko.; ASS u. Endokarditisprophylaxe für
6 Mon.
Fragekarte Nr. 44
Ventrikelseptumdefekt (VSD) (20%)
1. Anatomische Einteilung
2. Schweregradeinteilung nach dem Shuntvolumen
3. Symptome
4. Befunde
5. Spontanverlauf
6. Therapieindikation und Therapiekontraindikationen
7. Therapie
8. Probleme nach OP
Fragekarte Nr. 45
Persistierender Dct. Botalli (PDA) (10%)
1. Def. und Pathophysiologie
2. Varianten des klinischen Verlaufes und Komplikationen
3. Symptome
4. Befunde
5. DD Maschinengeräusch
6. Therapieindikation
7. Therapiemöglichkeiten
VSD
1. An atomische Varianten: (Peri-)Membranöser VSD (hochsitzend, geringe Spontanverschlussrate), muskulärer VSD
(tiefer sitzend, je nach Größe Spontanverschluss), Inlet-VSD (AVSD (atrioventrikulärer Septumdefekt)-Typ),
Outlet-VSD; QP: Pulmonaler Fluß; QS: Systemischer Fluß
2.
a. QP/QS < 1,5-:1: kleiner (drucktrennender oder ‚restriktiver’) VSD ohne massive Hyperperfusion der Lunge
b. QP/QS = 1,5-2:1: mittelgroßer VSD mit erheblicher Volumenbelastung v.a. des linken Ventrikels u. Vorhofs,
RV-Druck < 50% LV-Druck
c. QP/QS > 2:1: großer druckangleichender VSD; RV-Druck > 50% LV-Druck
3. Je nach Größe des Shuntvolumens Zeichen der progressiven Herzinsuffizienz, die im Kindesalter auch Dystrophie
und Wachstumsstörungen beinhalten. Bei Shuntumkehr: Eisenmenger-Reaktion mit chronischer
Rechtsherzbelastung und zentraler Zyanose.
4.
a. Auskult: Schwirren und rauhes Systolikum über Erb (Pressstrahlgeräusch; je lauter, je kleiner der VSD),
gespaltener 2. HT
b. Röntgen: Biventrikulär verbreitertes Herz und Hyperperfusion der Lunge; bei Eisenmenger: Zeichen der
pulmonalart. Hypertonie.
c. Echo: morphologischer Nachweis des VSD
d. Herzkatheter: Bestimmung der Shuntrichtung und der Shuntvolumina sowie der Druckverhältnisse und
Quantifizierung des VSD. Wichtig: Bestimmung des pulmonalart. Widerstandes und seiner
medikamentösen Senkbarkeit (Eisenmengerreaktion?), Nachweis assoz. kard. Anomalien, Koronarstatus
5. Die Spontanverschlussrate ist bis zum 7. LJ bei muskulärem VSD hoch! Bei kleinem VSD also abwartendes
Verhalten.
6. Indikation: Jede Symptomatik, jeder hämodyn. Rel. VSD: QP/QS > 2 : 1, Ppulm > 50mmHg, Druck RV < 50%
Druck LV, Herz-Thorax-Quotient > 50%, kl. infundibul. Defekte bei Auftreten einer AI o. nach Endokarditis;
bei pulmonaler Hypertonie bei pulm. Gefäßwiderstand v. > 2/3 d. Systemwiderstandes o. einem Pulmonalisdruck ≥
2/3 d. Systemdrucks nur dann indiziert, wenn ein Q P/QS –Verhältnis > 1,5 o. eine Vasoreagibilität vorliegt.
Kontraindikation: absolut: RP:RS > 1:1, relativ: RP:RS > 0,75:1;
7. Operativer Verschluss meist durch die Trikuspidalklappe hindurch. Bei eingetretener Eisenmengerreaktion hilft nur
noch eine HLTX.
PDA
1. Kurzschlussverbindung zwischen Aorta und Pulmonalishauptstamm oder linker Art. pulmonalis, die sich physiologisch bis nach drei Tagen nach der Geburt verschließt. Ein länger als drei Monate offener D. Botalli ist ein PDA.
2. Spontanverschluss möglich, jedoch gerade bei kleinem PDA Gefahr der Endarteriitis mit septischen Embolien. Je
größer der PDA, desto größer die Gefahr des Eisenmenger (Einteilung wie VSD je nach QP/QS) .
3. Symptome je nach Größe des PDA: Sy. der Herzinsuffizienz (Belastungsdyspnoe, Palpitationen, bronchopul.
Infekte), bei Eisenmenger mit Shuntumkehr Zyanose.
4. Befunde:
a. Auskult.: Systol.-diastol. Maschinengeräusch im 2.-3. ICR links, bei kleinem PDA evtl. nicht hörbar.
b. Röntgen: Hyperperfusion der Lunge, ansonsten eher unspezifische Zeichen
c. Echo: Doppler meist gut, B-Bild eher wenig aussagekräftig.
d. Herzkatheter: Im Erw.alter nur bei gleichz. Intervention. Bei assoz. Anomalien o. begl. KHK
5. DD Maschinengeräusch: Arteriovenöse Fistel (M. Osler), Kollateralkreislauf bei CoA, Aortenstenose und –insuffizienz, Aortoplumonales Fenster.
6. Indikation zur Therapie: Jeder PDA wg. d. Risikos der Endarteriitis und zur Vorbeugung der Herzinsuffizienz bei
sehr niedrigem perioperativem Risiko (<0.5%). KI wie bei VSD: bei pulmonaler Hypertonie bei pulm.
Gefäßwiderstand v. > 2/3 d. Systemwiderstandes o. einem Pulmonalisdruck ≥ 2/3 d. Systemdrucks nur dann
indiziert, wenn ein QP/QS –Verhältnis > 1,5 o. eine Vasoreagibilität vorliegt.
7.
a. Kathetertechnischer Verschluss mittels Occluder-Systemen o. Coils
b. Operativer Verschluss mit Ligatur des Dct. Botalli bei PDA, die sehr groß sind, oder bei Mißerfolg der
interventionellen Technik. Thorakoskopische Verfahren sind derzeit in Entwicklung.
Fragekarte Nr. 46
Fallot’ Tetralogie (TOF) (> 10%, häufigstes zyanotisches Vitium)
1. Def.
2. Pathophysiologie
3. Klinik
4. Befunde
5. Therapie
a. Palliativ-Verfahren
b. Kurative Verfahren
6. Postoperative Langzeitfolgen und deren Therapie
Fragekarte Nr. 47
Transposition der großen Arterien (TGA), (5%)
1. Def.
2. Assoziation mit weiteren Vitien
3. Diagnosesicherung
4. Therapie:
a. Palliativtherapie
b. Kurative Therapien
5. Komplikationsmöglichkeiten nach Therapie
TOF (Tetralogy of Fallot)
1. TOF ist durch eine Verlagerung d. Infundibulumseptums nach rechts antero-cephal gekennzeichnet. Hieraus
resultieren Obstruktion d. rechtsventrikulären Ausflußtraktes (Pulmonalstenose, in 10% der Fälle Atresie), großer
subaortaler sog. malalignment VSD, hierüber reitender Aortenwurzel u. konsekutiver Rechtsherzhypertrophie.
Aufgrund des rechts-links-Shunts zyanotisches Vitium (häufigstes angeb. zyanot. Vitium).
2. Aufgrund der Obstruktion des RVOT (RVOTO) shuntet das Blut mehrheitlich in die Aorta über den VSD. Dadurch
zentrale Zyanose. Die RVOTO sitzt überwiegend im muskulären Ausflusstrakt des rechten Ventrikels, seltener im
Bereich der Pulmonalklappe selbst, in 10% besteht eine komplette Pulmonalatresie.
3. Symptome der chronischen zentralen Zyanose: Dystrophie und Wachstumsstörungen, typische Hockstellung der
Betroffenen, Uhrglasnägel und Trommelschlegelfinger und hypoxische Anfälle.
4. a) Auskultation: syst. Austreibungsgeräusch über RVOT: je stärker Obstruktion, desto leiser b) EKG: RT, RVHypertrophie c) Röntgen: Schuhform des Herzens mit angehobener Herzspitze wg. RV-Vergrößerung und
fehlendem Pulmonalissegment. Hypoperfusion der Lunge. d) Echo: Genaue Darstellung der anatomischen
Verhältnisse e) Herzkatheter: Shuntberechnung, Rückzugsdruckkurve über dem RVOT.
5. Therapie a. Palliativverfahren:
i.
Blalock-Taussig-OP: Anastomose Subcvlavia-Pulmonalis
ii.
Waterston-Cooley-Shunt: Anastomose zwischen Aorta und Pulmonalis
b. Kurativverfahren: Verschluss des VSD, Patcherweiterung des RVOT und Resektion infundibulärer
Muskulatur. Pulmonalklappevalvulotomie.
6. Langzeitfolgen: a) Hohes Risiko ventrikulärer Tachyarrhythmien (Letalität knapp 10%)→AICD in manchen Fällen
notwendig u. SVT b) Re- oder Reststenose des RVOT →Re-OP c) Ungenügender Verschluss des VSD →ReOP d) Persistierend erhöhtes Endokarditisrisiko Auch nach OP →Endokarditisprophylaxe
TGA
1. Pulmonalis entspringt aus dem anatomisch linken, Aorta aus dem re. Ventrikel, großer und kleiner Kreislauf
getrennt. Überlebensfähig nur mit zusätzlichem Shunt (ASD, VSD, PDA).
2. ASD und VSD (siehe oben) oder Dct. Botalli (der dann mit Prostaglandinen post partum offengehalten werden
muss).
3. a) Inspektion: Je größer ein ASD oder VSD, desto weniger Zyanose. b) Auskult: VSD-typisch, falls vorhanden
c) Röntgen: variabel! d) Echo: Aorta entspringt ventral, Pulmonalis entspringt dorsal! Zusätzlich Nachweis eines
Shuntvitiums. e) Herzkatheter: Darstellung der Anatomie (assoz. Anomalien!) und Berechnung der Shunts. Als
Notfallmaßnahme auch gleich Rashkind-Atriumseptostomie zur Schaffung eines großen ASD möglich.
4. Therapie
a. Atriale Septostomie mittels Ballon nach Rashkind und Miller: Schaffung eines großen ASD
zur Oxygenierung
b. i. Atriale Switch-OP nach Mustard: Einnähung eines Perikardpatches auf Vorhofebene zur Umleitung des
Blutes in den jeweils anderen Vorhof. Der RV arbeitet danach als Systemventrikel.
ii. Arterienwitch-OP → wegen Anpassungsproblemen des LV nur in den ersten drei Lebenswochen
machbar! Umpflanzung der großen Arterien auf die richtigen Ventrikel, Umpflanzung der Koronarien
ebenfalls erforderlich.
5. Spätkomplikationen nach OP: a) Herzinsuffizienz des rechten Ventrikels, der der Systemlast nicht dauerhaft
gewachsen ist (bei Vorhofswitch). b) fortbestehendes Endokarditisrisiko c) Maligne Herzryhthmusstörungen
d) Arterienswitch: Koronarstenosen nach Neueinpflanzung
Fragekarte Nr. 48
Medikamentöse Therapie der chronischen Herzinsuffizienz
1. ACE-Hemmer
a. Wirkmechanismus
b. Wesentl. Nebenwirkungen
c. Wertigkeit in der Therapie der Herzinsuffizienz
2. AT1-Rezeptor-Antagonisten
a. Wirkmechanismus
b. Wesentl. Nebenwirkungen
c. Wertigkeit
3. Nitrate → Angaben wie oben
4. Diuretika → Angaben wir oben
5. Glykoside
6. Betablocker
5 und 6 sind auf der Antwortkarte nicht näher ausgeführt, bitte Buch zur Hand nehmen.
Fragekarte Nr. 49
Herztransplantation (HTX)
1. Indikation
2. Ausschlusskriterien
3. Notwendige Laborübereinstimmungen zwischen Spender und Empfänger
4. Postoperative subakute Komplikationen und deren Monitoring
5. Obligate Langzeitkomplikationen
6. Bridging-Methoden bei terminaler Herzinsuffizienz
Medikamentöse Therapie der chronischen Herzinsuffizienz ; fett = prognoseverbessernd
1. ACE-Hemmer; ab NYHA I bzw. ABCD Gruppe B Nachlastsenker
a. Hemmen das ACE und damit die Synthese von Angiotensin II (allerdings existiert eine
Umgehungssynthese über das Bradykinin-System). Damit art. u. venöse Vasodilatation, am Glomerulum
vornehmlich postglomeruläre Vasodilatation (Senkung des Filtrationsdruckes). Hemmung des Remodelling
der Herzmuskulatur nach Infarkt.
b. Angioneurotische Ödeme; Reizhusten (5-10%)
c. CONSENSUS – u. SOLVD-Studie: ACE-Hemmer Mittel der Wahl bei Herzinsuff.: Gesamtmortalität 25%↓
2. AT1-Rezeptor-Antagonisten ab NYHA I bei KI o. Unverträglichkeit v. ACE-Hemmern
a. Hemmt den Rezeptor (Typ 1) für Angiotensin II. Dadurch ähnliche Wirkung wie ACE-Hemmer
b. Seltener Reizhusten, ansonsten idem zu den ACE-Hemmern
c. ELITE II-Studie: Kein gesicherter Vorteil gg.über ACE-Hemmern, Reduktion d. Mortalität ähnlich wie ACE-H.
3. Nitrate und andere NO-Donoren
a. Senkt die Vorlast des Herzens durch venöses Pooling, senkt den Pulmonalarteriendruck,
eher akut wirksam.
b. Kopfschmerzen, Reflextachykardie, Hypotonie
4. Diuretika: außer Aldosterontagonisten nur symptomatisch unterstützend
a. Vermehrte Flüssigkeitsausscheidung und damit Senkung v.a. der Vorlast, in geringer
Weise durch Vasodilatation (Furosemid) auch der Nachlast.
b.
Elektrolytstörungen, relative Exsikkose, Verschlechterung metabol. Parameter bei Thiaziden
(LDL steigt, Glc steigt, HS steigt)
c.
Gesicherter Nutzen, gerne in Kombination mit ACE-Hemmern; Aldosteronantagonisten
5. Digitalis: aus Platzgründen keine Ausführungen; nur symptomatisch unterstützend
6. Betablocker: aus Platzgründen keine Ausführungen;
HTX
1. Indikation: Herzinsuffizienz NYHA IV ohne Möglichkeit der konservativen Beeinflussung, dies betrifft meist Pat. mit
einer EF < 20%. Dringlichkeit: Ergospirometrie: Pat. mit O2-Aufnahme < 10 ml/kg/min haben eine 1-J.-Letalität v.
77%.
2. Ausschluss:
a. Infektiöse Erkrankungen und Malignome; aktuelles Ulkusleiden
b. fixierte pulmonale Hypertonie (→ HLTX)
c. signifikante periphere/ cerebrovask. AVK
d. Drogen- und Alkoholabhängigkeit, psychische Akuterkrankungen, mangelnde Kooperation
e. Leber-/Niereninsuffizienz: ev. komb. Herz-Nieren- bzw. Herz-Leber-Tx
3. a) ABO-Kompatibilität b) negativer Crossmatch (fehlende Lymphozytenaktivierung in der gemeinsamen Kultur), die
HLA-Kompatibilität spielt keine wesentliche Rolle!! c) Ähnlichkeiten von Körpergröße u. –gewicht.
4. Postoperative Komplikationen: akute Abstoßung: Kann nicht-invasiv per EKG-Telemetrie (Amplitude des QRSKomplex sinkt, Frequenz steigt), Echo (schnelle Dickenzunahme d. HW u.d. Septums, verminderte diastol. U. syst.
Beweglichkeit d. HW u. d. Septums, Immunszintigraphie mit markierten Antimyosin-AK ermittelt werden, invasiv
durch Myokardbiopsie. Therapie: Glukokortikoid-Pulstherapie, bei unzur. Wirkung Antithymozytenglobulin o.
monoklon. AK gegen T-Lymphozyten; chron. Abstoßung: manifestiert sich besonders als Transplantat-Vaskulopath.
5. Transplantat-Vaskulopathie: KHK der koronaren Endstrecke (Koronararteriosklerose befällt hauptsächl. Epikard.
Gefäße) mit zunehmender Ischämie ohne Ischämieschmerz (denerviertes Transplantat), Letalität 5-10%/Jahr
6. Bridging Methoden:
a. Biventrikulärer Schrittmacher: Dreipoliger SM mit zusätzlicher Sonde im Koronarsinus → bei Pat. mit LSB und
dadurch bedingter verschlechterter EF
b. Ventricular Assist Syteme: Implantierbare Pumpensysteme
c. Batista-OP (Ventrikelreduktionsplastik): Exzision eines Teils des LV → Verbesserung der Geometrie des LV
(operatives Remodelling)
d. Anuloplastik: Korrektur einer relativen Mitralinsuffizienz zur Verbesserung der EF
Fragekarte Nr. 50
Kardiomyopathien
1. Einteilung nach WHO 1995 und typisches Charakteristikum
Dilatative Kardiomyopathie (DCM)
1. Ursachen
a. Bei primärer DCM
b. Bei sekundärer DCM
2. Wichtigste Komplikationen der DCM
3. Typischer Laborbefund
4. Prognose (Letalität pro Jahr?)
Fragekarte Nr. 51
Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM)
1. Def. , Einteilung und Ursachen
2. Pathophysiologie
3. Symptome
4. Diagnose
5. DD
6. Therapie
7. Prognose
Kardiomyopathien (Einteilung nach WHO 1995)
Dilatative Kardiomyopathie
DCM
Hypertrophische Kardiomyopathie
HCM
mit u. ohne Obstruktion
Restriktive Kardiomyopathie
RCM
Arrythmogene rechtsventrikuläre
Kardiomyopathie
Nichtklassifizierbare
Kardiomyopathie
ARVCM
NKCM
Systolische Pumpstörung d. dilatierten Ventrikels
Diastolische Dehnbarkeitsstörung d. verdickten
Herzmuskels
Diastolische Dehnbarkeitsstörung auch bei
normaler Myokarddicke, z.B. infolge Endomyokardfibrose
Überwiegend rechtsventrikulärer Pumpfehler mit
ventr. Tachykardien
Sammlung versch. Störungen, z.B. isolierte ventr.
Non-Compaction-CM
DCM
1. Ursachen
a. Primäre DCM: unbekannte Ursache, in 50% familiäre Häufung; Assoziation mit Muskeldystrophie,
vereinzelt autosomal-dominant oder –rezessiv vererbte Formen
b. Sekundäre DCM: Alkohol, Medikamente (Anthrazykline), Virus-Infektionen des Herzens
2. Komplikationen: Terminale Herzinsuffizienz, maligne Rhythmusstörungen (VT!), art. u. pulmon. Embolien
3. AK gegen den ß1-Rezeptor; Bestimmung von BNP als Herzinsuffizienzparameter sinnvoll
4. Letalität 10% pro Jahr; Symptome und Behandlung: unterscheidet sich nicht von der jeder Herzinsuffizienz bzw.
der Rhythmusstörungen.
HCM
1. Idiopath. o. das Ausmaß einer evtl. gleichzeitig bestehenden Nachlasterhöhung übersteigende Hypertrophie d. li
Ventrikels, bes. im Septumbereich (asymmetr. Septumhypertrophie) mit o. ohne Obstruktion d. linksventr.
Ausflussbahn. Ursachen: In >40% der Fälle handelt es sich um erbliche Erkrankungen (autosom. dom.) variabler
Penetranz (Störungen des Gens für Myosin (40% der Fälle), für Proteine d. Sarkomers. Angehörige können
zeitlebens asymptomatisch bleiben, manchmal ist allerdings auch der plötzl. Herztod Erstmanifestation. Einteilung
in hypertrophisch nichtobstruktive Kardiomyopathie (HNOCM, 75%) u. hypertrophisch obstruktive Kardiomyopathie
(HOCM, 25%).
2. Endsystolische Einengung d. LV-Ausflussbahn (durch asymmetr. Septumhypertrophie u. nach anterior verlagerte
MK) mit intraventr. Druckgradienten u. Mitralinsuff. bei HOCM, bei beiden Formen Steifigkeit des LV mit diastol.
Füllungsbehinderung und intrazellulärer Kalziumüberladung.
3. Sy. sind sehr variabel. Am häufigsten: Angina pectoris, supraventrik. u. ventrik. Herzrhythmusstörungen,
Belastungsdyspnoe; plötzl. Herztod mögl.
4. a) Auskult: Bei HOCM spindelfärmiges Systolikum b) Röntgen: Uncharakteristisch c) EKG: LVH und tiefes Q wie
bei Infarkt möglich, häufig auch LAH und QT-Verlängerung d) ECHO: SAM (systolic anterior motion) der
Mitralklappe, Hypertrophie (asymmetrische Septumhypertrophie)
5. DD: Cor hypertonicum, Aortenstenose
6. Therapie
a. Konservativ: Ca-Blocker vom Verapamiltyp oder Betablocker (nicht beides), körperliche Schonung
b. Kontraindiziert: Nitrate, Digitalis, ß-Sympathomimetika
c. Septumreduktionsplastik:
- Perkutane transluminale septale Myokard-Ablation (PTSMA): transkoronare Ablation d.
Septumhypertrophie (TASH): Okklusion eines Septalastes d. LCA u. Auslösung einer
lokalisierten septalen Myokardnekrose durch möglichst treffgenaue Alkoholinjektion (UAW:
trifasz. Block)
- TSM: Transaortale subvalvuläre Myektomie
- DDD-Schrittmacher: Funktionelle systolische Septumdickenreduktion
d. Bei HRST: Cordarex u./o. AICD
7. Prognose: Letalität 2,5%/Jahr; Ursache für plötzl. Herztod im jungen Erwachsenenalter. Der Druckgradient im
LVOT korreliert weder sicher zur Symptomatik noch zur Gefahr des plötzl. Herztodes
Fragekarte Nr. 52
Restriktive Kardiomyopathie
1. Def.
2. DD
3. Prognose?
Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie
1. Def.
2. Ursache, Erblichkeit
3. Symptomatik
4. Diagnostik
5. Therapie
Fragekarte Nr. 53
Myokarditis
1. Ursachen
2. Antikörperbefunde
3. Histologische Kriterien der Myokarditis
4. Symptome
5. Befunde
6. Therapie
RCM
1. Sehr seltene Erkrankung unbekannter Ursache (familiäre Formen kommen vor) mit Endokardfibrose und
Appositionsthrombose (Gefahr kardialer Embolien). Führendes Symptom: Einflussstauung!
2. DD: Konstriktive Perikarditis und Perikarderguss; Speicherkrankheiten (Amyloidose, Hämochromatose)
3. Ohne HTx schlecht.
ARVCM
1. Fibrolipomatöse Degeneration und Dilatation des RV
2. Ursache nicht bekannt, in 40% der Fälle positive Familienanmnese
3. Manifestation meist durch Auftreten ventrikulärer maligner HRST um das 30. LJ
4. Echo: Dilatation des RV; MRT des Herzens: Nachweis lipomatöser Einlagerungen in die Wand des RV;
Endomyokardbiopsie: Nachweis der myokardialen Degeneration
5. Betablocker und AICD
Myokarditis
1. Ursachen
a. Viral (50% dF.): Coxsackie B; Influenza, Adenoviren, Echoviren
b. Bakterien: Streptokokken der Gruppe A (ARF, Scharlach!), Borrelien
c. Pilze und Protozoen: sehr selten
d. Nicht-infektiöse Ursachen: rheumatische Erkrankungen und Kollagenosen, Strahlenfolge
2. Durch Kreuzantigenität finden sich auch bei infektiösen Myokarditiden in 70% dF. Auto-Antikörper:
Antimyolemmale AK (AMLA), Antisarkolemmale AK (ASA); IgM-AK u. C3 in Myokardbiopsie
3. Histologische Einteilung früher nach den Dallas-Kriterien (1987) mit den Kriterien: Lymphozytäres Infiltrat,
Myozytolyse und Ödem. Neuere Einteilung nach ISFC (1998): Infiltrat > 13 Lymphozyten/mm³ und Auto-AK in der
Biopsie; bei chronischer Myokarditis und entzündlicher DCM evtl. Nachweis viraler DNA oder RNA im Präparat.
Sonderform: Rheumatische Myokarditis mit Aschoffschen Knötchen im Myokard.
4. Sy: Zeichen der Herzinsuffizienz, Rhythmusstörungen (Erstmanifestation durch plötzl. Herztod mögl.) und
Tachykardie. Die Symptome variieren interindividuell drastisch
5. Labor: BSG erhöht, BB: Leukozytose, CK und CK-MB erhöht, evtl. Trop. erhöht. AMLA und ASA erhöht in 70%
der Fälle EKG: Tachykardie, ventrik. HRST, AV-Blockierung (Borreliose!), Innenschichtalteration; Röntgen, Echo,
Coro: unspezifische Zeichen der Herzinsuffizienz
6. Therapie:
a. Kausal: bei Borreliose, ARF und Scharlach möglich → Antibiose
b. Körperliche Schonung und Thrombembolieprophylaxe
c. Bei schwersten Verläufen: Bridging oder HTX
Fragekarte Nr. 54
Perikarditis und Perikarderguss
1. DD Perikarderguss, diagnostisches Vorgehen
2. Symptome und klinische Zeichen
3. EKG, Röntgen, Echo
4. Therapie des hämodynamisch nicht wirksamen PE
5. Therapie der Tamponade
Fragekarte Nr. 55
KHK – I
1. Manifestationsformen der KHK
2. Risikofaktoren der KHK
a. Nicht beeinflussbare RF
b. Beeinflussbare RF I. Ordnung
c. Beeinflussbare RF II. Ordnung
d. Ursachen eines Herzinfarktes mit 30 Jahren?
3. pathophysiologische Grundlagen der KHK
4. Koronare Versorgungstypen und deren Häufigkeit
5. DD Angina pectoris
Perikarditis und Perikarderguß
1. DD Perikarderguß
a. Viral (am häufigsten und oft auch Ursache „idiopath.“ Ergüsse): Coxsackie, Echo, Adeno und Herpes
(u.v.m.)
b. Bakteriell: Jeder Pneumonieerreger (fortgeleitete Infektion), v.a. aber auch TBC
c. Immunologisch bedingte Perikarditis
i.
Dressler-Syndrom und Postkardiotomiesyndrom: PE 1-6 Wochen nach Myokardinfarkt oder
Kardiotomie
ii.
Rheumatisches Fieber und SLE
iii.
Urämische PE (oft erst trockene Perikarditis)
iv.
Maligner Perikarderguss
v.
Nach Strahlentherapie
2. Symptome:
a. Bei feuchter P-itis: Pulsus paradoxus, inspiratorische Halsvenenschwellung (Kussmaul-Zeichen),
Tachykardie, Hypotonie und kardiogener Schock; Auskult: Perikardreiben (trockene Perikarditis) o. leises
Herzgeräusch (feuchte Perikarditis)
b. Bei trockener P-itis: Stechender Schmerz retrostrernal, Verstärkung im Liegen und bei tiefer Inspiration.
3. EKG: Hebungen konkav, nicht topographisch begrenzt, evtl. Niedervoltage; Röntgen: Vergrößerung des Herzens
(Bocksbeutelform) ohne pulmonale Stauung! Echo: Empfindlichste Methode und Diagnosestellung.
4. Therapie d. Grundkrankheit (Antibiose); ASS oder Antiphlogistika + Steroide als symptomatische Therapie
(Ausnahme TBC)
5. Perikardpunktion, -drainage und bei Rezidiverguss –fensterung
KHK – I
1. Manifestationsformen der KHK: Angina pectoris, Myokardinfarkt, plötzlicher Herztod, Herzinsuffizienz, HRST
2.
a. Männliches Geschlecht, familiäre Häufung, Alter
b. Rauchen, Diabetes, Hypertonie, LDL-Chol↑, HDL-Chol↓, metabolisches Syndrom
c. Hyperfibrinogenämie, Dysfibrinogenämie, erhöhtes Lp(a), Hyperhomozysteinämien, Antiphospholipidsyndrom
d. Kongenitale Hyperlipidämien, Antiphospholipidsyndrom, Vaskulitis (Panarteriitis nodosa, M. Kawasaki)
3. In > 90% der Fälle liegt eine Makroangiopathie vor, in 5% small-vessel-disease. Extrem selten: Koronarspasmen u.
Blande-White-Garland-Syndrom: Abgang der LCA aus der Pulmonalis; Auslösung eines Infarktes durch
Plaqueruptur → akutes Koronarsyndrom.
4. Normalversorgungstyp (60-80%): RCA und RCX versorgen gemeinsam die Hinterwand, LCA versorgt VW d. LV;
Linksversorgungstyp (10%): RCX (aus LCA) versorgt überwiegend die Hinterwand; Rechtsversorgungstyp: RCA
versorgt die ganze Hinterwand.
5. DD Angina pectoris:
a. Kardialer Brustschmerz: KHK, Perikarditis, HOCM, Tachykardien, Bland-White-Garland-Syndrom
b. Pulmonale Ursachen: Lungenembolie, Pleuritis, Pneumothorax, Pleurodynie (Coxsackie)
c. Ösophagus: Refluxösophagiis, Boerhaave-Syndrom, Ösophagospasmus
d. Aorta: Aneurysma dissecans
e. Rippen und WS: Vertebragene Schmerzen, Tietze-Syndrom (schmerzhafte Schwellung der KnorpelKnochen-Grenze der Rippen)
f. Gastrointestinaltrakt: Roemheld-Syndrom (Blähungen des Magens), Pankreatitis, Gallenkolik
g. DaCosta- Syndrom: funktionelle Thoraxschmerzen ohne Nachweis einer Ursache
Fragekarte Nr. 56
KHK – Diagnostische Verfahren und ihre Wertigkeit
Sechs Verfahren zur Diagnose einer KHK und deren Wertigkeit!
Fragekarte Nr. 57
Antiarrhythmika
1. Klasse I: Natriumkanalblocker → Was ist zur Prognoseverbesserung durch Klasse-I-AR
festzuhalten?
a. Klasse IA: Vertreter, Indikationen, Nebenwirkungen
b. Klasse IB: ..
c. Klasse IC: ..
2. Klasse II-AR: Vertreter, Indikationen und Nebenwirkungen
3. Klasse III-AR: ..
4. Klasse IV-AR: ..
5. Adenosin: Indikationen und Nebenwirkungen
KHK – Diagnostische Verfahren und ihre Wertigkeit
1. Anamnese: Bei typischer Anamnese besteht von vornherein dringender V.a. KHK. Mehr als 50% aller KHKPatienten haben aber keine Beschwerden.
2. Ruhe-EKG: Auch bei schwerer KHK in 50% der Fälle unauffällig!
3. Belastungs-EKG: Bei submaximaler Ausbelastung: unter optimalen Bedingungen rechnet man mit 20% falschnegativen Ergebnissen. Risiko schwerer Komplikationen beim Belastungs-EKG: 1:10.000
4. Langzeit-EKG mit ST-Streckenanalyse: Zur Erfassung nächtlicher stummer Ischämien u. HRST (Wertigkeit??)
5. Stressechokardiographie: Unter ergometrischer oder medikamentöser Belastung durchgeführte Echokardiographie
mit Wandbewegungsanalyse: 10% bleiben unentdeckt.
6. Belastungsmyokardszintigraphie: 10% bleiben unentdeckt.
7. EBT: Elektronenstrahltomographie: Kann Verkalkungen nachweisen, aber keine Stenosen graduieren.
8. Koronarangiographie = Goldstandard.
Antiarrhythmika
1. Klasse-I-AR: Seit der CAST-Studie mit Flecainid (Pat. nach Herzinfarkt) weiß man, dass Ic-AR die Prognose
verschlechtern! Alle Klasse I-AR kontraindiziert bei Herzinsuffizienz u. Z.n. Myokardinfarkt
a. Klasse IA: Chinidin und Ajmalin; Indikation: Chinidin → Konversion von VHF; Ajmalin → Behandlung aller
tachykarden HRST (ventrik. u. supraventrik.), v.a. auch im Notfall statt Xylocain; NW: Chinidin → LongQT-Syndrom mit Kammerflimmern; Ajmalin: Starke QRS-Verbreiterung, v.a. bei rascher Gabe.
b. Klasse IB: Lidocain; Indikation: ventrik. HRST,
c. Klasse IC: Propafenon und Flecainid; Ind.: Propafenon: VHF und SVT bei Pat. ohne kardiale
Grunderkrankung
2. Klasse-II-AR: Betarezeptorenblocker (Beloc o. Concor, Nebivolol); Ind.: Alle tachykarden HRST; NW: Bradykardisierend
3. Klasse-III-AR: Amiodaron und Sotalol; Ind.: Amiodaron → HRST aller Art bei Herzinsuffizienz; Sotalol → HRST aller
Art beim Herzgesunden. SWORD-Studie: Sotalol kann bei Postinfarktpat. zu proarrhythmischen Todesfällen
führen. QT-Verlängerung kommt bei beiden Medikamenten vor. Neu: Dronedaron: ähnlich wirksam wie Amiodaron,
keine Jod-NW, Langzeitdaten fehlen
4. Klasse-IV-AR: Ca-Antagonisten, z.B. Verapamil, Diltiazem u. Gallopamil; Ind.: Anfallstherapie d. supraventrik.
tachykarden HRST, KI bei schwerer Herzinsuffizienz und Präexzitationssyndrom
5. Adenosin: Ind.: Tachykardie mit schmalem QRS-Komplex, Wi: kurzfristige Blockade d. AV-Knoten-ÜL; KI:
Vorbehandlung mit Verapamil, Präexzitationssyndr. mit VHF (Gefahr d. Beschleunigung d. antegraden ÜL d. VHF
über akzessorische Leitungsbahn mit Induktion von Kammerflimmern); Anwendung (rasch im Bolus i.v.) nur unter
laufender EKG-Aufzeichnung; HWZ: 10 s; Antidot: Theophyllin
Fragekarte Nr. 58
Art. Hypertonie – I
1. Normwerte
2. Epidemiologie in Deutschland/Europa?
3. Ursachen?
4. Akutkomplikationen
5. Langzeitkomplikationen
Fragekarte Nr. 59
1. Art. Hypertonie: Hypertensive Neprhopathie und Retinopathie
a. Hypertens. Nephropathie
i. Stadien und Merkmale der Stadien
ii. Einteilung nach der Progressionstendenz (nach Harrison) und typische klinische und
histologische Kriterien
b. Hypertensive Retinopathie (Fundus hypertonicus)
i. Stadieneinteilung und Merkmale
2. Klinische Stadieneinteilung der Art. Hypertonie nach WHO
3. Basisdiagnostikprogramm bei ED Art. Hypertonie
4. DD Hypertonie mit großer RR-Amplitude
5. DD Hypertonie mit Seitendifferenz > 20 mmHg
6. 24-h-RR-Messung (ABDM)
a. max. Tagesmittelwert
b. max. Nachtmittelwert
c. min. Nachtabsenkung
d. Anteil erhöhter Werte > 140/90 mmHg/ 24h
Art. Hypertonie – I (RR)
1. Normal: Ruhe-RR unter 140 syst. und 90 diastol, ideal < 120/80; Hoch normal: 130-139 syst. u. 85-89 diast.
2. 25% der Bevölkerung hat RR, 30% wissen es nicht, 50% werden nicht o. nicht adäquat therapiert.
3. Ursachen
a. Essentielle Hypertonie (>90%): Polygene Wohlstandserkrankung; Risikofaktoren: Rauchen, Stress,
Adipositas, NaCl-Konsum, Kaffee, erhöhter Alkoholkonsum
b. Sekundäre Formen (< 10%): am häufigsten renale Hypertonie
i.
Renovaskuläre Hypertonie (1%) und renoparenchymatöse RR (8%) bei GN, chron.
interstit. Nephritis etc.
ii.
Endokrine RR (< 1%) : Phäochromozytom, Cushing, Conn-Syndrom, Akromegalie
iii.
Aortenisthmusstenose (<1%) : Hypertonie der oberen Körperhälfte bei fehlenden
Leistenpulsen, SAS, medikamentös (EPO, Kortikosteroide)
c. Die Schwangerschaftshypertonie (10% aller Schwangerschaften) zählt nicht zur chronischen art.
Hypertonie, 1% entwickeln eine Präeklampsie, nur 0,1% eine echte Eklampsie. Zum Ausschluss einer
Eklampsie: Ausschluss Proteinurie.
4. Akutkomplikationen: Hypertensive Krise mit → Hochdruckenzephalopathie (druckpassive Hyperperfusion des
Gehirns mit Ödem und Gefahr des Schlaganfalls)→ Linksherzdekompensation mit Lungenödem → A.p.
5. Langzeitkomplikationen:
a. Herz: Druckhypertrophie des LV, nach Überschreiten der kritischen Herzmasse von 500g Gefügedilatation
und LH-Insuffizienz; Beschleunigung einer KHK
b. Cerebrum: Todesursache bei 15% aller Hypertoniker →85% ischämische Insulte →15% Blutungen
c. Gefäße: Beschleunigung einer Atherosklerose mit ihren Folgeerscheinungen
d. Niere: Hypertensive Glomerulosklerose – Augen: Hypertensive Retinopathie
1. Hypertensive Endorganschäden
a. Hypertensive Nephropathie
i. Stadien: I → Mikroalbuminurie im Urin (bis max 0.3g/die); II → Albuminurie > 0.3g/die; III →
Anstieg der Retentionsparameter u. makroskop. Organveränderungen
ii. Verlaufstypen: I → benigne Glomerulosklerose mit Intimaproliferation und hyalinen Einlagerungen
der präkapillären Arteriolen mit geringer Progressionstendenz; II → maligne Nephrosklerose mit
maligner Hypertonie, flohstichartigen Einblutungen und zwiebelschalenartigen Intimaverdickungen
um das Lumen herum („onion-skin“-Läsionen)
b. Hypertensive Retinopathie: Stadien: Grad I → Engstellung der Arterien des Fundus; Grad II →Kupferdrahtarterien und Kreuzungszeichen; Grad III → Exsudate und cotton-wool-Herde; Grad IV → Papillenödem
2. Stadien der art. Hypertonie nach WHO: Grad I → Hypertonie ohne Endorganschäden; Grad II → Endorganschäden vorhanden (Herzhypertrophie, Nierenbeteiligung, Atherosklerose, Augenhintergrundveränderungen);
Grad III → Hypertonie mit eingetretenen Komplikationen an den Endorganen (Herzinfarkt, Apoplex,
Niereninsuffizienz, Aortendissektion, pAVK, ...)
3. Basisprogramm: RR an beiden Armen mehrfach, LZ-RR (Nachtabsenkung), Nieren- u. Augenstatus, kleine Routine
und U-Status, Test auf Mikroalbumin, weitere RF (Cholesterin, HS, Trigl.), EKG, Echo. Eine hypokaliämische
Hypertonie muss an Conn oder Cushing denken lassen.
4. Hypertonie mit großer Amplitude: Hyperthyreose, Fieber, Aorteninsuffizienz, PDA, Aneurysmen, Shunts
5. Hypertonie mit Seitendifferenz: Meist idiopathisch, Aortenisthmusstenose, Subclavia-Stenose, Aortenbogensyndrom (Atherosklerose, Takayasu-Arteriitis), Aortendissektion
6. 24-RR-Messung, Normwerte:
a. Tagesmittelwert: < 135/85
b. Nachtmittelwert: < 120/70
c. Nachtabsenkung > 10mmHg u. < 20%
d. Tagesmittelwertes; d. Häufigkeit erhöhter Werte über 140/90 < 20%
Fragekarte Nr. 60
Therapie der Art. Hypertonie
1. Symptomatische Maßnahmen
2. Procedere
3. Gründe für ein Therapieversagen
4. Medikamente der ersten Wahl
Fragekarte Nr. 61
Nierenarterienstenose
1. Häufigkeit
2. Ätiologie und Pathogenese
3. Screening- und Diagnostikverfahren
4. Therapieoptionen und deren Erfolgsaussichten
5. Langzeitprognose und therapeut. Probleme?
Therapie der art. Hypertonie
1. Gewichtsnormalisierung, Beendigung d. Rauchens, Einschränkung d. Alkoholkonsums, verstärkte körperl. Aktivität,
Reduktion d. Kochsalzkomsums, erhöhter Konsum v. Obst u. Gemüse sowie Reduktion d. Fettkonsums
2. Stufentherapie: Beginn mit Monotherapie. Zugabe eines weiteren Antihypertensivums bei unzur. Effektivität;
primäre Kombinationstherapie in niedr. Dosierung, z.B. Diuretikum + weiteres Antihypertens. d. 1. Wahl, insbes. bei
Begleiterkrankungen; sequenzielle Monotherapie: ein Antihypertensivum wird so lange gegen andere Substanzen
ausgetauscht bis ggf. eine effektive RR-Senkung erreicht ist
3. Gründe für ein Therapieversagen: Complianceproblem, unerkannte sekundäre Hypertonie, renalisierte Hypertonie,
Einnahme antagonistisch wirksamer Medikamente (NSAR, Kortikoide)
4. Thiazide, ACE-Hemmer, Angiotensin-Rezeptor-Antagonisten, langwirksame Calciumantagonisten und Betablocker
Nierenarterienstenose
1. Häufigkeit: 1% aller Hypertonien
2. Ursache: Bei jüngeren häufiger → fibromuskuläre Hyperplasie (in 60% der Fälle bilateral, 20% d. NAS), bei älteren
Pat. häufiger (80%) → atherosklerotische Plaquebildung. Pathogenese: Einengung des Lumens um mehr als 60%
führt zu Goldblatt- Effekt: Aktivierung des RAAS mit sekund. meist diastol. betonter Hypertonie.
3.
a) Untersuchung: Auskultation eines periumbilikalen Geräusches (sehr unsicher!)
b) Sono: Größenunterschied der Nieren als Hinweis (unsicher)
c) Duplexsonographie der Nierenarterien: Darstellung der Stenose möglich, aber oft sehr zeitaufwändig und
Untersucher-abhängig
d) MRT- o. Spiral-CT-Angiographie
e) DSA der Nierenarterien: Goldstandard mit bester Sens. u. Spez.: nur bei gleichzeitiger Möglichkeit zur
Ballonkatheterdilatation u. bei gegebenem Einverständniß d. Pat. hierzu
4. Therapie
a. PTA der Nierenarterie mit o. ohne Stent: Erfolgreicher bei fibromusk. Hyperplasie, oft weniger erfolgreich
bei Atherosklerose. ReStenose in > 30% der Fälle
b. Operation: Desobliteration mit Patchplastik, höhere Letalität.
5. In 80% der Fälle kann mit beiden Verfahren bei fibromuskulärer Hyperplasie, bei Plaques aber nur in 40% eine
RR-Senkung erreicht werden. Bei langbestehender NAS kann es außerdem zur Nephrosklerose der anderen Niere
mit renoparenchymatösen RR gekommen sein.
Fragekarte Nr. 62
Phäochromozytom
1. Häufigkeit?
2. Eigenschaften und Lokalisation:
a. Dignität?
b. Lokalisation?
c. Vererbbarkeit?
3. Symptome
4. Diagnose
a. Screening
b. Staging
5. Therapie
Fragekarte Nr. 63
Lungenfunktionsdiagnostik
1. Spirometrie
a. Vitalkapazität: Definition und Befundinterpretation
b. Einsekundenkapazität, Tiffenau-Test: Def. + Interpretation
c. Fluss-Volumen-Diagramm: PEF, MEF 25, MEF 50 und MEF 75 und deren jeweilige Bedeutung
2. Bodyplethysmographie: Unterschied zur Spirometrie
a. Resistance
b. Intrathorakales Gasvolumen
c. Compliance: statische und dynamische Compliance
3. CO-Transferfaktor: Messmethode und Bedeutung
Phäochromozytom
1. 0.1% aller Hypertonien
2. Eigenschaften
a. Dignität: 90% gutartig, 10% bösartig
b. 90% einseitig, 85% im Nebennierenmark, 10% beidseitig, 10% extradrenal gelegen
c. 25% sind hereditär, z.B. im Rahmen einer MEN II: C-Zell-Karzinom + Phäochromozytom + HPT
(autosom.dom.), von-Hippel-Lindau-Syndrom Typ 2, Neurofribromatose Typ 1, fam. Paragangliom
3. Symptome: a) Hypertonie → kann sowohl krisenhaft als auch dauernd erhöht sein. b) Haut blass, schwitzig
c) Labor: Neigung zur Hyperglykämie und Glucosurie d) Gewichtsverlust e) Cephalgie, Palpitationen, Tremor
4. Diagnose
a. Screening: Bestimmung der Katecholamine im sauren 24-h-Urin. Eine Bestimmung von Metanephrinen u.
Normetanephrinen im Plasma unter strengen Ruhebedingungen; bei V.a. malignes Phäo Bestimmung von
Dopamin u. Homovanillinmandelsäure i.U.
b. Bestätigungsteste bei unklarem Screeningergebnis: Clonidinhemmtest → Clonidin führt normalerweise zu
einem Absinken des Katecholaminspiegels, nicht so bei autonomer Produktion in einem Phäochromozytom.
c. Lokalisationsdiagnostik:
i. (Endo-)Sonografie, CT u. MRT d. Abdomens
ii. MIBG-Szintigraphie: auch zum Ausschluss extraadrenaler Phäochromozytome
iii. DOPA-PET: falls vorgenannte Methoden negativ ausfallen, aber weiter Tumorverdacht besteht
5. Therapie
a. Kurativ: Ggf. laparoskop. Operation in no-touch-Technik und unter Gabe von alpha-Blockern
(Phenoxybenzamin)
b. Palliativ: Gabe von alpha-Blockern o. -Methyl-p-Tyrosin (MPT; Demser®: hemmt Tyrosinhydroxylase u.
somit die Produktion v. Katecholaminen); Polychemotherapie; Radiojod-MIBG-Therapie
Lungenfunktionsdiagnostik
1.Spirometrie: Messung der Atemvolumina (statische Größen) und der Atemzeitvolumina (dynamische Größen) in
einem offenem System mit Atemrohr o. einem geschlossenen System mit Glockenspirometer
a. Vitalkapazität: maximal mobilisierbares Lungenvolumen; meist als FVC (forcierte VC bei schneller Atmung)
gemessenes maximal mobilisierbares Atemvolumen. ↓ bei restriktiven Lungenfunktionsstörungen oder auch
bei obstruktiven VS mit erhöhtem Totraumvolumen (verminderte mobilisierbare Lungenreserve)
b. Einsekundenkapazität: Der Anteil der VC, der in 1 Sek. ausgeatmet werden kann. Normal ca. 75%. Geltung
nur bei normaler VC. Ansonsten lieber den absoluten Einsekundenwert heranziehen. ↓ bei obstruktiven VS
c. Fluss-Volumendiagramm: PEF (peak exspiratory flow) korreliert mit dem Grad einer Obstruktion (Peak-flowMeter zur Eigenüberwachung bei Asthmapatienten). MEF 25-50-75: Max. exspirat. Flow bei 75, 50 oder
25% der VC. MEF 25 ↓ → Bronchiolärer Kollaps: typ. bei Rauchern
2. Bodyplethysmographie: Bestimmung von Atemvolumina, Widerständen etc. in einer geschlossenen Kammer
a. Fluss-Druck-Diagramm mit Bestimmung der Resistance. R ↑ → Obstruktion der Atemwege. Die Kurven
nehmen bei Obstruktion eine typische Golfschlägerform an.
b. ITGV: Bestimmung des Gesamtvolumens des Thx unter Einschluss des nicht mobilisierbaren
Residualvolumens. ↑ bei Emphysem.
c. Compliance: Bestimmung der Dehnbarkeit der Lunge und des Thorax. Die Messung der stat. Compliance
erfolgt bei Verschluss des Atemrohrs quasi im Atemstillstand. Bei der dynamischen Compliance beim
atmenden Pat. gehen die Atemwegswiderstände in die Bestimmung der Compliance mit ein.
3. CO-Transferfaktor: Bestimmung des Gasaustauschs durch Einatmen von CO in niedrigster Dosis. Normal
mindestens 75% des individuellen Sollwertes. ↓↓ bei geringer Gasaustauschfläche (Emphysem, Pneumonektomie)
oder bei verlängerter Diffusionsstrecke (z.B. Fibrose, Entzündung etc.).
Fragekarte Nr. 64
ARDS
1. Definition u. Ursachen
2. Die drei pathologisch-histologisch einteilbaren Stadien des ARDS
3. Die drei klinischen Stadien des ARDS
4. DD des ARDS
5. Therapieansätze beim ARDS
6. Letalität des ARDS
Fragekarte Nr. 65
Obstruktives Schlafapnoesyndrom (OSAS)
1. Def. Schlafapnoe/ Hypopnoe/ OSAS?
2. Ursache
3. Pathophysiologie des OSAS
4. Symptome des OSAS
5. Komplikationen
6. DD
7. Diagnose
8. Therapiestrategien
9. Prognoseparameter
ARDS = Adult Respiratory Distress Syndrome
1. Akute respiratorische Insuffizienz bei vorher lungengesunden Patienten durch pulmonale Schädigung unterschiedlicher Genese. Definition d. ARDS: akuter Beginn, PaO 2/FiO2 < 200 mmHg, bilaterale diffuse Infiltrate im
RöThx, Ausschluß Linksherzinsuffizienz/ linksatriale Hypertonie: PAWP < 18 mmHg. Ursachen: Aspiration von
toxischen Substanzen: Mageninhalt, Salzwasser; Intoxikation mit E 605 und Heroin; Sepsis u. jeder Schock
2. Stadien: I: Exsudative Phase mit initial inters
II: Untergang von Pneumozyten Typ II und Mangel an Surfactant führt zur Bildung von lokalen Atelektasen und
Überblähungen, Flüssigkeitsübertritt in die Alveolen (alveoläres Lungenödem), Bildung hyaliner Membranen,
Ausbildung intrapulmonaler Shunts: Hypoxie; III: Proliferative Phase mit Ausbildung einer irreversiblen Lungenfibrose u. Endothelproliferation d. Alveolarkapillaren: Perfusions- u. Diffusionsverschlechterung
3. Klinischer Verlauf: → Hypoxämie und Hyperventilation im beginnenden Lungenödem → zunehmende Atemnot bis
Beatmungspflichtigkeit u. Ausbildung röntgenologisch sichtbarer Exsudate → Respiratorische Globalinsuffizienz
und radiologisch weiße Lunge
4. DD: wichtigste DD: kardiales Lungenödem → Pulmonaliskatheter mit PCPW; Pneumonie, diffuse Lungenembolien
5. → Beseitigung der Ursache des ARDS → PEEP-Beatmung → Extrakorporale Membranoxygenierung
6. Letalität: Posttraumat. ARDS ohne Thoraxtrauma 10%, posttraumat. ARDS mit Thoraxtrauma ca. 25%,
parapneumonisches ARDS ca. 50%, ARDS bei Sepsis mit Multiorgandysfunktion > 80%
Obstruktives Schlafapnoesyndrom
1. Schlafapnoe: Atempause während des Schlafens mit Dauer ≥ 10 s. Hypopnoe: Verringerung d. nasalen Flusses ≥
50% für ≥ 10 s verbunden mit Arousal oder O2-Entsättigung ≥ 3% oder Verminderung d. Flusses ≥ 30% mit
Entsättigung ≥ 4%. Apnoe/Hypopnoe-Index: Anzahl d. Apnoen u. Hypopnoen/ h Schlafzeit, path. ab > 5/h. Mehr als
10 Apnoeepisoden pro Stunde Schlaf, Apnoeepisoden beim Einschlafen werden nicht mitgezählt.
2. Meist Obstruktion der oberen Atemwege durch Erschlaffen der Rachenmuskulatur (obstruktives SAS). In weniger
als 10% der Fälle zentralnervöse Ursachen (SAS ohne Obstruktion d. ob. Atemwege).
3. Apnoe führt zu Bradykardie und Hypoxämie, gefolgt von einer Weckreaktion (Arousal) mit Hyperventilation u.
Tachykardie. Durch Schlaffragmentierung kommt es zu Tagesmüdigkeit (hohe Unfallrate)
4. Lautes Schnarchen in der Nacht, Apnoephasen (Fremdanamnese) und Tagesmüdigkeit
5. Nächtliche HRST: teils bradykarde, teils hypoxieinduz. HRST: apnoeinduz. Sinusarrhythmie; Hypertonie bei mehr
als der Hälfte der SAS-Patienten, Herzinsuffizienz, erhöhtes Risiko für Herzinfarkt u. Schlaganfall, 7fach erhöhtes
Unfallrisiko
6. Obstruktives Schnarchen, Narkolepsie (imperativer Schlafdrang ohne nächtl. SAS)
7. Klinik, HNO-ärztlicher Befund, Schlafuntersuchung mit amb. Screeninggeräten, Schlaflabor mit Polysomnographie
8. Therapie:
a. Behandlung von typischen RF: Nasenseptumdeviation, Polypen, Adipositas
b. In schweren Fällen: Nasen-CPAP-Beatmung in der Nacht mit hoher Erfolgsrate
9. Bei einem Apnoe-Index von mehr als 30/h liegt die 8JÜ unbehandelt bei 40% (Tod an Myokardinfarkt, Apoplex,
Herzinsuffizienz, Unfälle)
Fragekarte Nr. 66
Chronische Bronchitis
1. Def.
2. Ursachen
3. Pathologie
4. Stadienhafter Verlauf
5. DD
6. Therapie
Fragekarte Nr. 67
Lungenemphysem
1. Def. (WHO)
2. Ursachen
3. Klinische Typisierung des Emphysems
4. Komplikationen
5. Befunde bei: Auskultation, Perkussion, Röntgen, Lufu, Body, BGA, erweiterte Untersuchungen
6. Therapieansätze
Chronische Bronchitis
1. In mehr als zwei aufeinanderfolgenden Jahren für jeweils mehr als drei aufeinander folgende Monate Husten und
morgendlich betonter Auswurf (WHO-Definition)
2. Zigarettenkonsum liegt bei > 90% aller COPD-Patienten vor , berufliche Staubinhalationen (Silikose, Asbestose ..),
rezidivierende Infektionen, Antikörpermangelsyndrom, 1-AT-Mangel
3. Pathologische Befunde: Dyskrinie von zähem Schleim, Plattenepithelmetaplasien der Bronchiolen mit Zilienverlust,
Bronchiolarkollaps durch Wandatrophie, Remodeling (Fibrosierung durch akt. Fibroblasten), Parenchymverlust
u.bronchiale Instabilität, unspez. bronchiale Hyperreaktivität.
4. nicht-obstruktive Bronchitis →COPD →Obstruktives Lungenemphysem, respirat. Insuffizienz und Cor pulmonale
5. DD: Asthma bronchiale, Asthma cardiale, Lungenembolien, GERD, sinubronchiales Syndrom, Bronchialkarzinom,
Bronchiektasen, Tuberkulose: Daraus folgt: Röntgen-Thorax!
6. 4-Stufentherapie der dt. Gesellschaft für Pneumologie 2007: 1: bedarfsweise Inhalationstherapie mit kurzwirksamen ß2-SP-Mimetika u./o. Anticholinergika; 2: zusätzl. Inhalative Dauertherapie mit langwirksamen Bronchodilatatoren: ß2-SP-Mimetika u./o. Anticholinergika; 3: zusätzl. Therapieversuch mit inhalativen Glucokortikoiden (ICS)
bei rez. Exazerbat., ev. Theophyllin (3. Wahl); 4: zusätzl. Langzeit O2-Thx (> 15 h/d) bei resp. Insuffizienz, bei
Emphysem evtl. Lungenvolumenreduktions-OP erwägen Zusätzliche Basismaßnahmen: Sekretolytika, Inhalationen, Atemgymnastik und Klopfmassage, Impfung gegen Grippe und Pneumokokken, antibiotische Sanierung
von Infektionen
Lungenemphysem
1. Irreversible Erweiterung der Luftwege distal der Bronchioli terminales infolge Destruktion ihrer Wand bei fehlender
Fibrose.
2. Proteinasenüberhang: Stimulation der Proteinasen durch Zigarettenrauch, Granulozyten und Entzündungsmediatoren, Proteinaseninhibitormangel: α1-AT-Mangel (Homozygote schwere Form mit begleitender LCi, in der
Serumelpho fehlen der α1-Globulinfraktion; Heterozygote leichtere Form)
3. Pink Puffer: Kachektisch-dyspnoischer Erscheinungstyp mit geringerem Risiko der respirat. Globalinsuffizienz; Blue
Bloater: Adipös-bronchitischer Typ mit hohem Risiko der respirat. Globalinsuffizienz und des Cor pulmonale
4. Cor pulmonale durch pulmonale Hypertonie (Ursachen: Euler-Liljestrand-Reflex. Rarefizierung der Strombahn)
5. Auskultation: Silent lung; Perkussion: Hypersonorer KS; Röntgenzeichen: Tiefstehende ZF, erweiterter
Retrosternalraum, horizontal stehende Rippen, erhöhte Strahlentransparenz, Rarefizierung der Gefäßzeichnung,
Hiluskalibersprung; Lufu: Einsekundenkapazität erniedrigt, VC ebenfalls niedrig; Body: Totraum vegrößert, ITGV
vergrößert CO-Transferfaktor: erniedrigt; BGA: Respirator. Partialinsuffzienz (O2↓ CO2 →o.↓), respirat. Globalinsuffizienz (O2↓ CO2↑); CT: Darstellung der Emphysemblasen; Ausschluß 1-AT-Mangel bei Pat. < 50 J.! Alle Pat.
mit COPD sollen einmal im Leben auf1-AT-Mangel getestet werden.
6. Therapieansätze:
a. Behandlung wie bei chronischer Bronchitis (siehe dort)
b. Ggf. O2-Langzeittherapie
c. Behandlung des Cor pulmonale (siehe dort)
d. Lungenreduktions-OP: Reduktion d. emphysematösen Gewebes um ca. 20% führt bei ausgewählten Pat.
mit OL-Emphysem zu Verbesserung d. Lufu (Evidenzgrad B)
e. HLTX in besonderen Ausnahmefällen
Fragekarte Nr. 68
Asthma bronchiale
1. Definition
2. Verteilung extrinsic/ intrinsic/ gemischt
3. Ursachen
a. Extrinsic Asthma
b. Intrinsic Asthma
4. Pathologische Befunde
5. Symptome
6. Schweregradeinteilung nach der Anfallshäufigkeit
7. Diagnostik
8. Therapie
Fragekarte Nr. 69
Therapie des Asthma bronchiale
1. Stufentherapieschema nach GINA Leitlinie 2006
2. – 5. Substanzgruppen:
a. Wirkungsmechanismus und Nebenwirkungen
b. Applikation
Asthma bronchiale
1. Chronisch-entzündliche Atemwegserkrankung charakterisiert durch bronchiale Hyperreaktivität u. variable Atemwegsobstruktion, die (teil-)reversibel ist. (Deutsche Atemwegsliga)
2. 40% gemischt, je 30% rein extrinsic o. intrinsic
3. Ursachen
a. Extrinsic Asthma: Allergisierende Stoffe, insbesondere Pollen, Hausstaubmilben, Tierhaare etc.
b. Intrinsic Asthma: Rekurrente respirat. Infekte, Analgetikaasthma, Asthma durch chemisch irritativ wirksame
Stoffe, Asthma bei gastroösophagealem Reflux, Asthma durch körperliche Anstrengung
4. Pathologische Befunde: Entzündungsreaktion d. Schleimhaut durch Allergene o. Infekte; bronchiale Hyperreaktivität; endobronchiale Obstruktion verursacht durch Bronchospasmus, Schleimhautödem, Hypersekretion
eines zähen Schleims (Dyskrinie) u. Umbauvorgänge d. Atemwegswände (Remodeling)
5. Hat jeder schon gesehen und ist somit nicht erklärungsbedürftig.
6. Graduierung nach der Häufigkeit von Anfällen: intermittierend (< 1x/w), mild (> 1x/w < 1x/d), mittelschwer (tägl. Sy
u. Bedarf an Betamimetika), schwer (täglich u. häufig nachts)
7. Diagnostik
a. Peak-Flow-Selbstmessung: Gute Therapiekontrolle durch den Pat. (Protokoll über 4 Wo)
b. Allergieaustestung: bei extrinsic AB
c. Methacholinatemtest: Unspezifischer Provokationstest zur Erkennung einer unspezifischen bronchialen
Hyperreagibilität. Bestimmt wird die PC (Provokationskonzentration) = Die Konzentration an Methacholin,
welche einen mindestens 20%igen Abfall der FEV1 bewirkt. Eine PC < 8mg/ml beweist ein hyperreagibles
Bronchialsystem.
8. Stufentherapie des AB (GINA Leitlinie 2006): S. 348 im Herold 2010 o. nächste Antwortkarte.
Therapie d. Asthma bronchiale nach GINA Leitlinie 2006
Stufe 1
Stufe 2
Stufe 3
ICS niedrig
dosiert +
langwirksame ß2SP-Mimetika
ICS niedrig
dosiert
kurzwirksame ß2- kurzwirksame ß2SP-Mimetika bei
SP-Mimetika bei
Bedarf
Bedarf
Substanzen hinlänglich bekannt;
Stufe 4
ICS mittel- bis
hochdosiert +
langwirksame ß2SP-Mimetika
ggf. + LTRA u./o.
Theophyllin
alternativ in
begründeten
Fällen: ICS mittelbis hochdosiert;
ICS niedrig
dosiert plus LTRA
alternativ in
begründ. Fällen:
statt langwirksame ß2-SPMimetika: LTRA
u./o. Theophyllin
kurzwirksame ß2SP-Mimetika bei
Bedarf
kurzwirksame ß2SP-Mimetika bei
Bedarf
Stufe 5
Zusätzl. zu Stufe
4:
Orale
Kortikosteroide
(niedrigste
wirksame Dosis)
Omalizumab bei
allerg. Asthma
kurzwirksame ß2SP-Mimetika bei
Bedarf
Fragekarte Nr. 70
Pneumonie
1. Einteilungskriterien:
a. Nach dem Ort der Entstehung
b. Nach dem radiologischen Erscheinungsbild
c. Nach dem vorbestehenden Gesundheitszustand
2. Erreger ambulant erworbener Pneumonien und deren Antibiotikatherapie
3. Erreger nosokomialer Pneumonien und deren Therapie (Paul-Ehrlich-Gesellschaft für
Chemotherapie 2003)
4. Erreger sekundärer Pneumonien und deren Therapie
Fragekarte Nr. 71
Pneumonien - II
1. Erreger atypischer Pneumonien und deren Therapie
2. Allgemeine Richtlinien zum therapeutischen Vorgehen
3. Pneumokokkenpneumonie
a. Erkrankungsspektrum
b. Resistenzprobleme?
c. Impfung?
4. Hämophiluspneumonie
a. Erkrankungsspektrum
b. Impfung?
5. Legionellose
a. Übertragung
b. Verlaufsformen
c. Komplikationen
d. Therapie
1. Einteilung der Pneumonien
a. Ambulant erworbene Pneumonien: im Erwachsenenalter häufig Pneumokokken und Hämophilus
influenzae, Chlamydia pneumoniae (Anteil 10%), Legionella pneumophilia; bei alten Menschen zusätzlich
das Keimspektrum gramnegativer Keime. Nosokomiale Pneumonien: in 60-80% der Fälle gramnegative
Keime (Klebsiella, Pseudomonas, Enterobacter, E.coli), Staph. aureus.
b. Lobärpneumonie: Alveoläre Infiltration eines Lungenlappens mit scharfer Begrenzung (Typisch für
Pneumokokken); Bronchopneumonie: Deszendierende inhomogen fleckige Verschattungen der Lunge, die
im weiteren Verlauf konfluieren können (für keinen Keim spezifisch); Interstitielle Pneumonie: Retikuläre
Lungenverschattung ohne alveoläre Infiltration: Chlamydien, Mykoplasmen, Legionellen, Viren
c. Primäre Pneumonie: bei vorher kardiopulmonal Gesunden→normales Erregerspektrum kann erwartet
werden; Sekundäre Pneumonie: Folge einer anderen pulmonalen
Infarktpneumonie nach LAE
2. Ambulant erworbene Pneumonie: Err. Pneumokokken (30-50%), Hämophilus (bis 10%), Chlamydien (atypisch),
Legionellen (atypisch) Th. ohne Risikofaktoren: Amoxicillin; alternativ Makrolide, mit Risikofaktoren: Betalaktam:
Amoxicillin/Clavulansäure, Sultamicillin
3. Nosokomiale Pneumonie: Erreger !MRSA! Pseudomonas, Enterobacter, E. coli, Proteus, Serratia, Klebsiella
pneumoniae; Therapie: je nach Risikofaktoren (Punktzahl): Alter > 65J. (1), struktur. Lungenerkrankung (2), ABVorbehandlung (2), late onset ab 5. d Aufenthalt (3), schwere resp. Insuff. mit o. ohne Beatmung (3),
extrapulmonales Organversagen: Schock, DIC, ANV, akutes Leberversagen (4)
I (bis 2 Punkte)
II (bis 3 Punkte)
III (6 Punkte u. mehr)
Aminopenicillin/Betalakt. Inhibitor
Acylaminopenicillin/ BLI
Acylaminopenicillin/ BLI
(BLI)
Cephalosporin 3b
Cephalosporin 3b
Cephalosporin 2/3a
Fluorchinolon 2/3
Carbapenem + Fluorchinolon 2/3 o.
Fluorchinolon 3/4
Carbapenem
Aminoglykosid
4. Sekundäre Pneumonie Pneumozystis jiroveci → Hochdosiert Cotrimoxazol, Pilze → Diflucan, atypische
Mykobakteriosen → Tuberkulostatika
1. Atypische Pneumonien: Erreger: Mykoplasmen, Chlamydien u. Legionellen; Th.: Makrolide
2. Allgemeine Richtlinien zum therapeutischen Vorgehen:
a. Empirische Therapie: Beginn der Therapie nach dem erwarteten Erregerspektrum → typisch/atypisch? →
ambulant/nosokomial? → primär/sekundär?
b. Bakteriologie vor Aufnahme der Therapie
c. Bei atypischen Pneumonien: Serologie auf Legionellen und Chlamydien sowie Antigentests auf Legionellen
aus Sputum oder Urin
3. Pneumokokkenpneumonie:
a. Erkrankungen: Typische Lobärpneumonie, Meningitis, Otitis media
b. Penicillin G-Resistenzen je nach Land unterschiedlich: Deutschland < 10%, Frankreich u. Spanien bis 50%
c. Totimpfstoff (Pneumovax) 1 Mal s.c. oder i.m., Wiederholung alle 6 Jahre
4. Hämophiluspneumonie
a. Akute Epiglottitis bei Kindern, Pneumonie, Meningitis (30% d. M. im Kindesalter)
b. Aktive Immunisierung ab dem 3. Lebensmonat
5. Legionellose: namentliche Meldung bei Infektionen
a. Seit 1976 bekannt, Übertragung über Klimaanlagen möglich
b. 90% asymptomatische Verläufe, Pontiac-Fieber: Fieberhafter Verlauf ohne Pneumonie,
Legionellenpneumonie bei 10% d. Erkrankten
c. Komplikationen: ANV, Schwarz-Bartter-Syndrom mit Hyponatriämie
d. Therapie mit Makroliden oder Fluorchinolonen d. Gruppe 3/4
Fragekarte Nr. 72
Lungenfibrose
1. DD der Ursachen
2. DD nach dem Röntgenbild:
a. milchglasartige Trübung
b. noduläre Verschattung
c. retikulonoduläres Verschattungsmuster
d.gemischt interstitiell-alveoläre Infiltrationen
3. DD Interstitielles Verschattungsmuster
4. Therapieansätze
Fragekarte Nr. 73
Silikose und Silikotuberkulose
1. Def. und Pathogenese
2. Komplikationen einer Silikose
3. Kriterien für die Anerkennung als Berufskrankheit
4. Kriterien für die Minderung der Erwerbsfähigkeit
Asbest-bedingte Lungenerkrankungen
1. Def. und Erkrankungsspektrum
Lungenfibrose
1. Ursachen
a. 50% bekannte Ursachen: Strahlen, Medikamente (Bleomycin), Silikat- und Asbeststaub, Silofutter,
kreislaufbedingte Lungenfibrose (Stauungsfibrose), entzündliche Systemerkrankungen: M. Boeck,
Vaskulitiden, Kollagenosen
b. 50% idiopathische Lungenfibrose mit unterschiedlichem histologischem Erscheinungsmuster und
unterschiedlicher Glucocorticoidsensibilität.
2. DD nach dem Röntgenbild: Milchglasartige Trübung: Exogen allergische Alveolitis; Nodulär: Silikose; Retikulär:
Asbestose; Gemischt: Jede Lungenfibrose; Interstitiell-alveolär: Infektionserkrankung (z.B. PCP)
3. DD interstitielles Verschattungsmuster: Stauung, Sarkoidose, Tuberkulose, Lymphangiosis, opportunistische
Lungeninfektion (PCP)
4. in 50% Behandlung der Ursachen möglich, s.o., in 50% Behandlung mit Glucokortikoiden in Kombination mit
Immunsuppressiva (Azathioprin): Wirksamkeit nicht gesichert. Bei resp. Partialinsuffizienz O2-LZ-Therapie
Silikose und Silikotuberkulose
1. Berufserkrankung durch langjährige Exposition gegenüber alveolengängigen Feinstaub (< 7 μm) aus Quarz (z.B.
Bergmann). SiO2-Partikel werden von Alveolarzellmakrophagen aufgenommen, die hierdurch untergehen u. so das
SiO2 wieder freisetzen, das wiederum durch andere Makrophagen aufgenommen wird. Der Makrophagenzerfall übt
eine fibroblastische Reizwirkung aus: Neubildung v. kollagenem u. retikulärem Gewebe-Knötchen (aus staubbeladenen Histiozyten/ Makrophagen, einem zellfreien Kern u. einer kollagenen Faserhülle) mit typischer
Schrumpfungstendenz u. hierdurch bedingter Ausbildung eines perifokalen Emphysems. Auf dem Boden einer
Silikose entsteht sehr leicht eine Tuberkulose.
2. Komplikationen: Infektanfälligkeit d. Lunge, in 10% Tuberkulose, COPD und schweres Lungenemphysem, Cor
pulmonale, Narbenkarzinom der Lunge, Caplan-Syndrom: Assoziation einer Silikose mit einer rheumatoiden
Arthritis.
3. Kriterien für die Anerkennung als Berufserkrankung: Typisches noduläres Verschattungsmuster (Klassifikation nach
ILO-Kriterien), Exposition gegenüber Quarzstaub (mindestens 100 Feinstaubjahre)
4. Kriterien für die MdE sind ausschließlich die Einschränkung der kardiopulmonalen Belastbarkeit (Ergospirometrie)
Asbest-induzierte Lungenerkrankungen
1. Asbest ist ein Gemisch aus verschiedenen Silikatfasern, im Hinblick auf die Lunge sind besonders Fasern mit mehr
als 15μm Länge (länger als Makrophagen) und <3μm Dicke von Bedeutung. Diese Fasern können nicht abgeräumt
werden und wandern durch die Lunge Richtung Pleura.
Erkrankungen:
a. Asbestose: Lungenfibrose mit streifig-netziger Zeichnung mit Latenz gegenüber Exposition u. Abhängigkeit
gegenüber der Faserstaubdichte und Plaques der Pleura mit Neigung zur Verkalkung
b. Mesotheliom: Risiko erhöht auch bereits bei Minimalexposition
c. Bronchialkarzinom
d. Larynxkarzinom
Fragekarte Nr. 74
Exogen allergische Alveolitis
1. Def.
2. Ursachen
3. Symptome
4. Diagnostik
5. Therapie
Fragekarte Nr. 75
Bronchialkarzinom
1. Ätiologie
a. Berufsbedingte Gefährdung bezügl. Bronchial-Ca
b. Sonstige Karzinogene
2. Histologische Einteilung und Häufigkeit
3. Stadieneinteilung
a. Des NSCLC
b. Des SCLC
Exogen allergische Alveolitis
1. Kombinierte Immunkomplex- (Typ-III-) u. zellgebundene (Typ IV-) Hypersensitivitätsreaktion auf organische und
anorganische Stoffe mit Ausbildung präzipitierender AK v. Typ IgG u. einer akut o. chronisch verlaufenden
Hypersensititvitätspneumonitis und – bei chronischer Allergenexposition – Ausbildung einer Lungenfibrose
2. Ursachen: Silofutter und Heu → Farmerlunge; Exposition gegenüber Schimmel → Pilzarbeiterlunge,
Malzarbeiterlunge, Müllarbeiterlunge
3. akute Verlaufsform: Husten, Fieber und Schüttelfrost 4-8 h nach Exposition, bei beruflichem Auslöser typische
Montagssymptomatik; chronische Verlaufsform: schleichende Entwicklung einer COPD und Lungenfibrose
4. Diagnostik:
a. Röntgenbild: milchglasartige Trübung bei akuter Verlaufsform, sonst Zeichen der Lungenfibrose
b. Lufu: restriktive o. gemischte Funktionsstörung
c. Labor: Nachweis typischer Antikörper vom Typ IgG (IgE bei Asthma!) gegen das auslösende Agens
d. BAL: sensitivste Diagnostik d. EAA: im akuten Schub massenhaft neutrophile Granulozyten, im chron.
Stadium > 50% aller Zellen Lymphozyten (CD8-Lymphozytose) THelfer/TSuppressor< 1,0 (normal ca. 2),
normale BAL schließt EAA nicht aus
e. Karenzversuch → klinische Besserung
5.Therapie: Allergenkarenz! Bei akuten Beschwerden Kortikosteroide.
Bronchialkarzinom
1. Ursachen:
a. Zigarettenrauchen ist für 85% aller Bronchial-Ca verantwortlich (nicht für AdenoCa)
b. Berufliche Exposition: Asbest (in 90% der berufl. Fälle), Quarzstaub, Nickelmetalle, polyzklische
aromatische Kohlenwasserstoffe
c. Genetische Disposition ist gegeben: Personen mit einem Bronchial-Ca bei den Eltern haben selbst ein 23fach höheres Risiko.
2. Histologie
a. NSCLC: Non small cell lung cancer: PlattenepithelCa, AdenoCa (inkl. AlveolarzellCa), großzelliges
BronchialCa (85% der Fälle)
b. SCLC: Kleinzelliges BronchialCa (15% der Fälle)
3. Stadieneinteilung (s. Herold S. 382 f.) nach Therapieoptionen:
a. NSCLC:
i. Stadium IA bis IIIA (T3N2) immer chirurg. Resektion anstreben (kurativ), adj. o. neoadj.
Chemotherapie
ii. Stadium IIIB (bis T4N3): keine prim. OP-Indikation; Sequenz Radio-Chemotherapie
iii Stadium IV (ab M1; 50%): pall. Chemotherapie vs. Best supportive care
b. SCLC:
i. Limited disease (30%): Resektion mit kurativer Zielsetzung u. bimodale Therapie:
Polychemotherapie (Cisplatin u. Etoposid) u. Radiatio (Mediastinum, 40 Gy, prophylakt.
Schädelbestrahlung)
ii. Extensive Disease (70%): Therapieansatz palliativ u. unimodal: Polychemotherapie (z.B.
Adriamycin/ Cyclophosphamid/ Vincristin; Carboplatin/ Etoposid/ Vincristin; Cisplatin/ Etoposid);
Radiatio nur bei Hirn- u. Schädelmetastasen o. ob. Einflußstauung
Fragekarte Nr. 76
Bronchial-CA - II
1. Paraneoplastische Syndrome
2. Typische Tumormarker
3. Staginguntersuchungen
4. Therapiemodalitäten und deren Kriterien
5. Over all Prognose
Fragekarte Nr. 77
Chronisches Cor pulmonale
1. Def.
2. Ursachen
3. Diagnostik
a. Nicht-invasiv
b. Invasiv
4. Therapie
a. Kausal
b. Inhalativ
c. Medikamentös
d. Operativ
BronchialCa II
1. Paraneoplastische Syndrome
a. Ektoper Cushing durch ektope Cortisolproduktion (häufigste Paraneoplasie)
b. HPT durch PTH-related Protein: Folge: Tumorhyperkalzämie!
c. Inadäquate ADH-Sekretion (SIADH): Verdünnungshyponatriämie
d. Lambert-Eaton-Syndrom: Myasthenie-artige Myopathie bei Bronchial-Ca
e. Polymyositis und Dermatomyositis
f. Thrombosen
2. Typische Tumormarker: NSCLC: CYFRA 21-1; SCLC: NSE: ohne wesentl. Bedeutung
3. Staginguntersuchungen:
a. Bildgebung des Thorax (CT) und Abdomens (Nebennierenmetastasen; Sono/ CT) und Gehirns (MRT);
Bronchoskopie und Biopsie
b. PET, ggf. EBUS o. Mediastinoskopie bei unklarem mediastinalem LK-Befall bei NSCLC (Unterscheidung
Stadium IIIA und IIIB)
c. Klinisches Staging: Abklärung der Operabilität des Pat. durch Lufu + Body, Spiroergometrie, CO-Diffusion,
ggf. Koronardiagnostik
4. Therapiemodalitäten und deren Indikation
a. Chirurgie: NSCLC bis zum Stadium IIIA, in individuellen Fällen bis Stadium IIIB
b. Neoadjuvante Therapie: NSCLC im Stadium IIIA; Tyrosinkinaseinhibitoren!
c. Strahlentherapie: Beim SCLC (kleinere Tumoren) in kurativer Absicht, sonst adjuvant nach OP d.
Polychemotherapie: z.B. ACO-Schema (Adriblastin+Cyclophosphamid+Vincristin) oder PE-Schema
(Cisplatin + Etoposid) bei SCLC limited disease, ggf. in Kombination mit Strahlentherapie (5%
Heilungschancen)
e. Palliativverfahren: Stadium IV NSCLC bzw. extensive disease beim SCLC
5. Over all Prognose: 15% 5-Jahresüberleben!
Chronisches Cor pulmonale
1. Hypertrophie o. Dilatation d. RV als Folge einer Struktur-, Funktions- o. Zirkulationsstörung d. Lunge mit pulmonaler
Hypertonie. Pulmonale Hypertonie: Erhöhung d. pulmonalerteriellen Mitteldruckes > 20mmHg in Ruhe bzw. >
28mmHg unter Belastung. Der pulmonalvaskuläre Widerstand übersteigt hierbei die Norm von max. 8-9 Pa•ml/s
2. Ursachen
a. Chronische Hypoxie →Euler-Liljestrand-Reflex: OSAS und COPD
b. Rezidivierende Lungenembolien
c. Vaskulitis und Kollagenosen
d. Appetitzügler und Amphetamine
e. Primär pulmonale Hypertonie (1:100.000)
3. Diagnostik
a. Nicht-invasiv: Lungenfunktion, Echokardiographie (Errechnung des Pulmonalarteriendrucks über die
Trikuspidalinsuffizienz); wenig sensitiv: EKG und Röntgen-Thorax (erst in fortgeschrittenen Stadien typisch)
b. Invasiv: Rechtsherzkatheter mit Druckmessung in Ruhe und unter Belastung. Latente pulmonale
Hypertonie: mittlerer PAP> 28 unter 50 Watt Belastung, mPAP <20 in Ruhe; Manifeste pulmonale
Hypertonie: mPAP >20 in Ruhe; Prüfung der Reversibilität des Hochdrucks unter O2 u. unter Nitraten
4. Therapie
a. Kausal: Behandlung der Grunderkrankung, Therapie mit Marcumar (v.a. bei rezid. LE und primär
pulmonaler Hypertonie: Venedig Klasse 1 u. 4), bei chron. Thrombembol. PH ev. Pulmonalis-TEA
b. Inhalativ: O2-Langzeittherapie (mindestens 16h/die) zur Anhebung der pO2 und Minderung d. EulerLiljestrand-Reflexes; Inhalation von Iloprost (Prostazyklinanalogon); Aderlasstherapie bei hohem Hkt
c. Medikamentös: Prostazyklinderivate i.v., bei leichten Fällen p.o. (Beraprost); Endothelinrezeptorantagonisten (Bosentan) p.o.; PDE5-Inhibitoren (Sildenafil) Diuretika, ACE-Hemmer (nur bei gleichzeit.
Linksherzinsuff.); äußerst geringe therapeutische Breite für Digitalis
d. Operativ: Thrombektomie (nach rez. LE); HLTX; Ballonatrioseptostomie als Bridgingmaßnahme
Fragekarte Nr. 78
Tuberkulose
1. Epidemiologie, Risikogruppen, resistenzmindernde Faktoren
2. Humanpathogene Erreger und deren mikrobiologische Eigenschaften
3. Übertragungswege
4. Histologische Formen der Entzündungsreaktion
5. Stadieneinteilung der TBC
Fragekarte Nr. 79
Primärtuberkulose
1. Def.
2. Manifestationsformen
3. Fakultative Symptome
4. Komplikationen
a. Hilus-LK-TBC
i. Def
ii. DD
b. Pleuritis exsudativa
i. Symptome
ii. Therapie
c. Miliar-TBC
i. Def
ii. Verlaufsformen und deren Symptome
Tuberkulose
1. Epidemiologie, Risikogruppen, resistenzmindernde Faktoren
a. 1/3 der Menschheit weltweit ist infiziert, Indien liegt mit TBC-Toten auf Platz 1; Inzidenz in Deutschland: 510/100.000 Neuerkrankungen pro Jahr (1999)
b. Risikogruppen: AIDS, Drogen, Alkohol, schlechter sozialer Status, Gefängnisse (Russland!!)
c. Resistenzminderung durch: Malnutrition, Diabetes, Alkoholismus, AIDS, Silikose (Berufserkrankung
Silikotuberkulose) etc.
2. Übertragung Mensch→Mensch (Tröpfcheninfektion) durch M. tuberculosis (fast immer), M. bovis, M. africanum.
Die Bakterien können dank ihrer Wachskapsel in Phagozyten intrazellulär überleben.
3. Tröpfcheninfektion ist der Ansteckungsmodus der Erstinfektion. Endogene Reaktivierungen sind häufig.
4. Histologie: Abhängig vom Zusammenspiel Erregerpathogenität ←→Humane Abwehrlage:
a. Exsudative TBC: Leitsymptom Exsudation und käsige Nekrose bis hin zur Kaverne
b. Produktive TBC: Leitsymptom Epitheloidzellgranulom mit zentraler Nekrose
c. Sekundäre TBC: Leitsymptom Narbig-bindegewebige Atrophie und Schrumpfung
5. Stadieneinteilung:
a. Latente tuberkulöse Infektion Erstinfektion mit erfolgreicher Eindämmung d. Erreger
b. Primärtuberkulose: Alle Krankheitserscheinungen in Folge einer ersten Organmanifestation
c. Postprimärtuberkulose: Organtuberkulose nach durchgemachter Infektion o. Primärtuberkulose mit zeitl.
Latenz. In 80% manifestiert sich die PostprimärTBC in der Lunge.
Primärtuberkulose
1. Def.: Erstinfektion mit Mykobakterien, die zu einem röngtenologisch fassbaren Primärkomplex (intrapulmonaler
spez. Herd mit LK-Reaktion) führt. In seltenen Fällen besteht die exsudative Entzündung fort mit der Folge der
Einschmelzung und Kavernenbildung.
2. Manifestationsformen
a. Primärkomplex: Granulom der Lunge mit Beteiligung der zugehörigen LK des Abflussgebietes
b. Frühkaverne: Bei Fortbestehen der exsudativen Entzündung mit Einschmelzung, bei bronchialem
Anschluss kann es zur bronchogenen Streuung kommen.
c. Minimal Lesions: Meist nicht klinisch in Erscheinung tretende minimale hämatogene Absiedelungen, auch in
die Lunge selbst (Simonsche Spitzenherde)
3. Fakultative Symptome: B-Symptome, Erythema nodosum, Husten, subfebrile Temperaturen
4. Komplikationen
a. Hilus-LK-TBC
i Def: Massive Beteiligung der Hilus-LK mit schornsteinartiger Mediastinalverbreiterung
ii. DD: M. Boeck, Lymphome, Bronchial-Ca
b. Pleuritis exsudativa
i. Symptome: Schmerzen und Dyspnoe
ii. Therapie: Behandlung der Grunderkrankung u. Drainage großer Ergussmengen
c. Miliar-TBC
i. Def: Hämatogene septische Aussaat der TBC
ii. Verlaufsformen: Miliare Pneumonie, Meningitis tuberculosa, Landouzy-Sepsis (meist letal)
Fragekarte Nr. 80
Postprimärtuberkulose
1. Def
2. Kavernöse Lungentuberkulose
a. Entstehung
b. DD Ringschatten im Röntgenbild
c. Komplikationen der kavernösen TBC
3. Proliferative Lungentuberkulose
a. DD Granulom der Lunge
Diagnostik der TBC
1. Röntgen: Indikation und Aussagekraft
2. Mikroskopie: Indikation und Aussagekraft
3. Bakteriologie: Verfahren der Keimidentifizierung und Resistenztestung
Fragekarte Nr. 81
Tuberkulintestung bei TBC
1. Verfahren, Kriterien für einen positiven Test
2. Falsch negativer Test, wann ...?
3. Indikation zum Tuberkulintest
Therapie der Tuberkulose
1. Medikamente:
a. Die 5 Substanzen der ersten Wahl und deren Hauptnebenwirkungen
b. Ausweichsubstanzen
2. Therapieschemata
a. Standard
b. Verlängert
3. Resistenzprobleme und deren Ursachen
4. Prophylaxe mit BCG-Impfung: Aktuelle Empfehlung der STIKO für Deutschland:
Passt nicht mehr auf die Rückseite! Wird aktuell nicht mehr empfohlen, da Impfreaktionen möglich, Impferfolg
fraglich und Tuberkuloseinzidenz niedrig.
Postprimärtuberkulose
1. Meist endogene Reinfektion durch Mykobakterien. Dadurch kann es erneut zum Ausbruch der TBC kommen
(Röntgen-Thorax: Assmann´sches Frühinfiltrat des Oberlappens), zu 85% manifestiert sich die Postprimär-TBC in
der Lunge, zu 15% in anderen Organen.
2. Kavernöse Lungentuberkulose:
a. Einschmelzende exsudative Lungenentzüdnung mit Ausbildung von Kavernen und Gefahr d. Anschlusses
an das Bronchialsystem mit bronchogener Streuung. Außerdem zahlreiche Folgekomplikationen:
Aspergillom in der Kaverne, Kavernenkarzinom; Pneumothorax, Blutung, Amyloidose
b. DD: Emphysembulla, Bronchiektasen, Lungenzysten, einschmelzende konventionelle Pneumonie,
einschmelzender Tumor
3. Proliferative Lungentuberkulose: Ausbildung eines Primärkomplexes mit Granulom der Lunge
a. DD Granulom der Lunge: M. Boeck, Bronchial-Ca, Metastasen, Echinokokkose, M. Wegener
Diagnostik der TBC
1. Röntgen: Konventionelles Röntgen ist nach wie vor Goldstandard zur Diagnostik u. Verlaufsbeobachtung bei V.a.
TBC
2. Mikroskopie und Ziehl-Neelsen-Färnung auf säurefeste Stäbchen: Bei hoher Keimzahl positiv, gibt Hinweise auf
eine offene und ansteckende TBC. Negativer Befund schließt aber nichts aus!
3. Bakteriologie:
a. Konventionelle Kultur: Beweis einer aktiven und offenen TBC, Resistenztestung möglich. Positive Kultur
bereits ab 1 Keim pro Kultur möglich! Dauer 3-4 Wochen
b. Bactec-Nährboden: Beschleunigung des Kuturergebnisses durch Messung verstoffwechselter radioaktiver
Fettsäuren. Dauer 2 Wochen, niedrigere Sensitivität
c. PCR-Nachweis: Dauer 2 Tage, falsch positive Befunde möglich. Positiver DNA-Nachweis sagt nichts über
die Vitalität der Keime aus.
Tuberkulintestung bei TBC
1. Verfahren und Kriterien für einen positiven Test: Mendel-Mantoux-Test (mit Tuberkulin GT 10). Positive Reaktion
nach 72h: tastbare Induration bei MMT mindestens 5/ 10/ 15 mm.
2. Falsch negativer Test: angeb. o. erworbene Immunschwäche, nach Virusinfekten o. bis 6 Wo nach Impfungen, M.
Hodgkin und NHL, M. Boeck o.frische Infektion (< 8 Wochen Dauer)
3. Screening-Test bei V.a. TBC. Hochverdächtig: Konversion von negativ zu positiv und hochpositive Reaktion
Therapie der Tuberkulose (Antituberkulotika! Keine –statika, da nur Ethambutol bakteriostatisch wirkt)
1. Medikamente der Standardschemata
a. INH=Isoniazid: Bakterizid; NW: Häufig Akne, selten PNP (Kombination mit Vit. B6), Transaminasen↑,
führendes Antitubertkulotikum und Bestandteil jeder Kombination
b. Rifampicin (RMP): Bakterizid auch gegen ruhende Keime! Zahlreiche Interaktionen wg. Enzyminduktion der
Leber, Transaminasen↑, allergische Reaktionen
c. Pyrazinamid (PZA): Bakterizid nur bei M. tuberculosis (nicht M. bovis), sehr gute Gewebediffusion, daher
auch innerhalb von Nekrosen und intrazellulär wirksam, NW: Hyperurikämie, Brechreiz, Flush, selten
Transaminasen↑
d. Ethambutol (EMB): einziges bakteriostat. Mittel, besondere Bedeutung in der Kombination zur
Verhinderung von Kreuzresistenzen; NW: GIT, Transaminasen↑
e. Streptomycin (SM): i.m.-Gabe erforderlich, Indikation v.a. bei schwerer TBC und miliarer Streuung im
Rahmen der 4fach-Kombination
2. Ausweichsubstanzen: Paraaminosalicylsäure, Kanamycin, Clarithromycin, Ciprofloxacin
3. Therapieschemata:
a. Standard: 2 Monate INH, RMP, EMB, PZA, dann 4 Monate INH+RMP
b. Intensiviert: INH, RMP, EMB, SM in der Initialphase
4. Resistenzprobleme: bei Anwendung nach Richtlinien minimal, Multi-Drug-Resistance (MDR) v.a. bei
unregelmäßiger und niedrigdosierter Einnahme, XDR (extensively drug resistant)-Stämme
Fragekarte Nr. 82
MOTT: Mycobacteria other than tuberculosis = Atypische Mykobakteriosen
1. Erreger: MAC
2. Kandidaten für MOTT
3. Symptome bei MAC
4. Besondere Schwierigkeiten der Therapie bei MOTT
5. Therapeutische Besonderheiten
Fragekarte Nr. 83
M. Boeck = Sarkoidose
1. Def. und Theorie zur Entstehung
2. Histologisches Kriterium
3. Pathopyhsiologische Befunde
4. Klinische Verlaufsformen
5. Röntgenologische Stadien
6. Extrapulmonale Manifestationsformen
7. Laborbefunde
8. DD der Sarkoidose (je nach Stadium)
9. Diagnostische Verdachtssicherung der Sarkoidose
10. Therapie: wann und womit?
MOTT
1. Erreger: Zahlreiche Erreger, häufigster Vertreter (v.a. bei AIDS) ist M. avium und M. intrazellulare
(MAC=Mycobacterium avium/ intrazellulare-Complex). Diese Mycobakterien sind ubiquitär und kolonisieren auch
den GIT.
2. Gefährdet sind Pat. mit Immunsuppression oder –schwäche, v.a. AIDS-Patienten
3. Bei AIDS-Patienten mit CD4-Zahl unter 100/μl kann es zu disseminierten Infektionen mit Betonung der Lunge
kommen, Röntgenveränderungen der Lunge sind aber seltener zu beobachten, häufiger dafür auch Symptome des
GIT. Positiver Nachweis aus Kultur, Organen oder Knochenmark beweist eine Infektion.
4. Einige Spezies der MOTT sind multiresistent. Antibiogramms je nach Spezies und Antibiotikum empfohlen. Bei der
Therapie werden meist auch Reserveantibiotika eingesetzt, z.B. Clarithromycin.
5. Polychemotherapie nach Antibiogramm unter Einsatz von Reserveantituberkulotika; ggf. prophylaktische Therapie
von AIDS-Pat. bei T-Helferzellen < 50/µl, insbes. bei vorausgegangener opportunistischer Infektion (z.B.
Azithromycin u. Rifabutin).
Sarkoidose
1. Epitheloidzellige Granulomatose mit prinzipiell generalisierter Befallsmöglichkeit unklarer Ursache u. veränderter
Reaktionslage (T-Zellschwäche, Vermehrung der CD4-Zellen zu ungunsten der CD8-Zellen, B-Zell-Hyperreaktivität
u. Hypergammaglobulinämie (50%)), möglicherweise nach Kontakt mit einem Keim (?)
2. Epitheloidzellgranulom mit Langerhans-Riesenzellen ohne zentrale käsige Nekrose
3. CD4/CD8-Quotient > 5 (normal 2), Hypergammaglobulinämie (50%), BSG↑, T-Zellschwäche (MMT wird negativ),
4. Verlaufsformen
a. Löfgren-Syndrom (häufiger Frauen): Akute Sarkoidose mit Fieber, Arthritis (Sprunggelenke), bihilärer LKSchwellung und Erythema nodosum; 5% d. Fälle
b. Chronische Sarkoidose mit oligosymptomatischem Krankheitsbild, meist symptomatisch durch pulmonale
Manifestation in 95% d. Fälle
5. Typ 0: Normalbefund bei seltener isolierter extrapulmonaler Organsarkoidose o. typischer BAL-Befund ohne RöBefund; Typ I: bihiläre Lymphadenopathie ohne pulmonale Manifestation; Typ II: Bihiläre Lymphadenopathie u.
retikulo-noduläre Lungenzeichnung; Typ III: Lungenbefall ohne Beteiligung der hilären Lymphknoten Typ IV:
fortgeschrittene irreversible Lungenfibrose
6. Extrapulmonale Manifestationen sind prinzipiell überall möglich. Häufig sind: Augen, Haut, Parotis u. Erythema
nodosum (auch Knochen, Nervensystem u. kardiale Beteiligung möglich)
7. Hypercalcämie, Hypercalcurie und erhöhter Vitamin-D-Spiegel (erhöhte Produktion von 1,25-(OH2)-Vit. D3 in
Epitheloidzellen), Hypergammaglobulinämie, erhöhtes ACE, MMT negativ
8. Typ I: Lymphome, Bronchial-Ca, TBC; Typ II: Lymphangiosis, Pneumokoniosen, miliare TBC; Typ III u. Typ IV:
Pneumokoniosen, Lungenfibrosen
9. Diagnostik: Bestimmung o.g. Laborparameter, BAL mit Bestimmung des CD4/CD8-Quotienten und transbronchiale
Biopsie mit Nachweis von Epitheloidzellgranulomen, kleines ‚Staging’ mit Augenarzt u. Sono zum Nachweis
extrapulmonaler Manifestationen
10. Ab Typ II, bei extrapulmonalen Manifestationen mit Gefahr für die Organfunktion (Augen, Herz, ZNS!), bei
schwerer Hypercalcämie, Löfgren-Syndrom. Mit Kortikosteroiden!
Fragekarte Nr. 84
Achalasie
1. Def. und Pathogenese
2. Symptome
3. Diagnostik
4. Therapiemöglichkeiten
5. Komplikationen
Fragekarte Nr. 85
GERD = Gastroösophageale Refluxkrankheit
1. Häufigkeit
2. Pathogenetische Faktoren
3. Symptome
4. Komplikationen
5. DD der Refluxösophagitis
6. Endoskopische Stadieneinteilung
a. nach Savary und Miller
b. Los Angeles-Klassifikation
7. MUSE-Klassifikation: Kurze grobe Beschreibung
Achalasie
1. Degeneration des Plexus myentericus (Auerbach) des unteren Ösophagussphinkters. Dadurch mangelnde
reflektorische Erschlaffung des Sphinkters beim Schluckakt und erhöhter Ruhetonus. Ätiologie d. primären A.
unbekannt, sekundär bei Kardiakarzinom, paraneoplastisch (BronchialCa) o. durch Chagas-Krankheit.
2. Dysphagie und Regurgitation unverdauter Speisen. Retrosternaler Druck nach dem Schlucken, Zwang zum
Nachtrinken; Selten, auch bei ausgeprägter Achalasie, kommt es zur Kachexie!
3. Ösophagusbreischluck: Mangelnde Erschlaffung des UÖS, Erweiterung des prox. Ösophagus → Sektglasform des
Ösophagus; Ösophagusmanometrie: Erhöhter Ruhedruck des UÖS u. fehlendes Erschlaffen; Ösophagoskopie:
dient nicht der Diagnostik sondern dem Ausschluss anderer Erkrankungen mit Dysphagie: GERD und Karzinom
4. Therapie
a. Nifedipin: schlechte Langzeitresultate, 30 min vor dem Essen angewandt führt es zur Erschlaffung des
UÖS
b. Botox-Injektion: Führt zur 9-12monatigen Erschlaffung des UÖS, Nachinjektionen sind aber erforderlich
c. Ballondilatation: Methode der Wahl, Erfolgsquote 70%, Perforationsrisiko 1-5% (Röntgenkontrolle mit
Gastrografin)
d. Operativ: Hellersche Längsmyotomie in Kombination mit Semifundoplikatio: bleibt eher den Fällen
vorbehalten, die auf a-c. nicht ausreichend ansprechen.
5. Komplikationen
a. Der Therapie:
i. Perforation: bei Ballondilatation: 1-5%
ii. GERD (Gastro-ösophageale Refluxkrankheit): bei erfolgreicher Erschlaffung des Sphincters
b. Der Achalasie an sich: Distales Ösophaguskarzinom als Spätkomplikation der Achalasie
GERD
1. Häufigkeit: 20% der Bevölkerung betroffen, 40% davon haben eine Refluxösophagitis (60% keine Läsionen), 5%
davon entwickeln einen Barett-Ösophagus und 10% der Pat. mit einem Barett entwickeln ein Adenokarzinom des
distalen Ösophagus
2. primär: spontane Sphinkterrelaxationen, Hiatushernie, gestörte ösophageale Clearance, unzureichende
Speichelsekretion, verminderte defensive Mukosafaktoren, refluxfördernde Medikamente (Anticholinergika,
Calciumantagonisten, Nitrate, Theophyllin), fam. Disposition; Adipositas fraglich!; sekundär: erniedrigter Druck im
UÖS (SSW), Hypomotilität d. Ö. (Kollagenosen), OP an Kardia
3. Sodbrennen, Luftaufstoßen, salziger Geschmack im Mund, retrosternale/ epigastr. Schmerzen (dd: Myokardinfarkt), Reizhusten (durch Mikroaspirationen)
4. Komplikationen: Zylinderepithelmetaplasie (Barett-Ösophagus) mit Gefahr der Spätausbildung eines Adenokarzinoms, Erosionen u. Ulzerationen der distalen Ösophagusschleimhaut, Strikturen u. Narben mit Stenosierung,
5. DD: Achalasie, diffuser Ösophagospasmus (→Breischluck! Tertiäre Kontraktionen), Nussknackerösophagus
(propulsive Kontraktionen mit massiv erhöhtem Tonus > 120mmHg, Diagnose durch Manometrie!), kardiale
Beschwerden (EKG und Fermente), Fremdkörper (akuter Beginn)
6.
a. Stad. 0: gastroösophagealer Reflux ohne Schleimhautveränderung; Stad. I: einzelne o. mehrere nicht
konfluierende Schleimhauterosionen mit Erythem u./o. Exsudat: A oberflächlich, B tiefere Erosionen mit
Fibrinbelag; Stad. II: konfluierende erosiv-ulzeröse Defekte, die nicht die gesamte Zirkumferenz umfassen
(A/B); Stad. III: Läsionen erfassen die ges. Zirkumferenz ohne Bildung einer Stenose; Stad. IV: chron.
Veränderungen (Ulcus) mit Narbenbildung (Wandfibrose, Stenose, Barrett-Ösophagus, Metaplasie): A: mit
entz. Veränd., B: irreversibles Narbenstadium ohne entz. Veränderungen;
b. Stadium A: 1 o. mehrere Erosionen < 5 mm Dm., die sich nicht zwischen den Kuppen der Mucosafalten
erstrecken; B: wie A, aber Erosionen > 5 mm Dm.; C: Erosionen erstrecken sich zwischen 2 o. mehr
Kuppen der Mucosafalten, erfassen aber < 75% d. Zirkumferenz; D: wie C, aber ≥ 75% d. Zirkumferenz
betroffen
7. MUSE-Klassifikation: Besser geeignet zur differenzierten Beurteilung v.a. bei Pat., die schon mit einer kleinen
Metaplasie nach Savary/Miller im Stadium IV sind. Metaplasie Ulkus Striktur Erosion, jede einzelne Komplikation
wird von 0-3 nach Schweregrad eingeteilt.
Fragekarte Nr. 86
GERD: Therapie
1. Medikamentöse Therapie
2. Kontrolluntersuchungen ?
3. Operative Therapie
Fragekarte Nr. 87
Ösophaguskarzinom
1. Histologie
2. Ätiologie
3. Lokalisation
4. Symptome
5. Stadien
6. Therapiestrategien in Abhängigkeit von Stadium
Therapie der GERD
1. Medikamentös
a. PPI (Protonenpumpeninhibitoren): im Prinzip alle PPI geeignet, Ziel ist eine 24-stündige Säuresuppression
2. Kontrolluntersuchungen: nur bei Barrett-Ösophagus:
a. Long segment-B.:
i. ohne Neoplasie falls Indexendoskopie negativ: alle 2 bis 4 Jahre
ii. low grade Neoplasie initial halbjährlich, falls 2 Mal negativ jährlich
iii. high grade Neoplasie: nach Bestätigung durch 2. Pathologen Resektion (endoskopisch o.
chirurgisch)
b. Short segment B.:
i. ohne Neoplasie: wenn im ersten Jahr zwei negative Kontrollen alle 4 Jahre
ii. low u. high grade Neoplasie wie LSB
3. Operative Verfahren: bei langfristiger Notwendigkeit einer Behandlung und nachgewiesener Unverträglichkeit einer
med. Therapie, intolerablen Restbeschwerden (Regurgitation u. Aspiration) trotz Therapie u. Patientenwunsch (rel.
Indikation)
a. Fundoplicatio nach Nissen: Bei Versagen der o.g. Therapie (selten erforderlich)
Ösophaguskarzinom
1. Histologie: 60% Plattenepithelkarzinome, 40% Adenokarzinome (Barett-Karzinome, siehe GERD)
2. Ätiologie: PE: Konzentrierter Alkohol, Nikotin, Achalasie, Papilloma Virus, Verätzung; Adeno: GERD mit BarettÖsophagus, Reflux
3. Lokalisation: An den drei physiologischen Engen den Ösophagus: Ösophaguseingang (15%), Trachealbifurkation
(50%), unterer Sphincter (35%)
4. Frühsymptome fehlen! Dysphagie, Gewichtsabnahme und retrosternale Schmerzen sind Spätsymptome
5. TNM-Stadien: T1: Tumor auf Mucosa und Submucosa beschränkt T2: Infiltration d. Lamina muscularis; T3
wandüberschreitend, T4 Infiltration d. Nachbarorgane; N0 kein LK-Befall, N1 lokoregionäre LK; M: Fernmetastasen
u. LK am Truncus coeliacus: M1!
6. Therapie:
Ausdehnung
Therapie
Mucosa
Operation, Mukosaresektion
Submucosa
OP, Radiochemotherapie (PE-Ca)
L. muscularis
Neoadjuvante Therapie u. OP, Radiochemotherapie
Transmurale o. Fernmetastasen Neoadjuvante Therapie u. OP, Radiochemotherapie
Fernmetastasen
Endoskop. Palliation, pall. Radiatio, Chemotherapie
Neoadjuvante Radiochemotherapie: Bestrahlung des Ösophagus und gleichzeitige Cisplatin/ 5FU-Chemotherapie
mit Downstaging und nachfolgender OP
Fragekarte Nr. 88
Chronische Gastritis
1. ABC-Klassifikation der chronischen Gastritis
2. Grobe Grundzüge der Sydney-Klassifikation 1990
3. Mögliche Komplikationen:
a. Typ-B-Gastritis
b. Typ-A-Gastritis
4. Diagnostik einer HP-Gastritis
5. HP-Eradikation
a. Therapieindikation
b. Therapieschemata
Fragekarte Nr. 89
Gastroduodenale Ulcuskrankheit
1. Def. Ulcus/Erosion
2. Ursachen für Ulcuskrankheit
3. Lokalisation von Ulcera
4. Komplikationen von Ulcera
5. DD Ulcus und Magenschmerzen
6. Therapie: medikamentös/ endoskopisch/ OP
7. Ursachen des ‚Postgastrektomiesyndroms’
Chronische Gastritis
1. ABC-Klassifikation:
a. Typ-A-Gastritis: Autoimmune Gastritis mit AK gegen die Parietalzellen des Magens (90%), gegen die H+ATPase des Magens (Protonenpumpe, 90%) und gegen Intrinsic Factor (70%) unklarer Ursache mit
Achlorhydrie (Anazidität) des Magens und Gefahr der Vitamin- B-12-Mangelanämie. Mischform mit zusätzl.
H.p.-Bes. möglich
b. Typ-B-Gatsritis: HP-Gastritis. Die Prävalenz des HP-Befalls entspricht dem Alter in Jahren (Eselsbrücke).
Die HP-Gastritis breitet sich vom Antrum zum Korpus aus (daher Biopsien aus Antrum und Korpus zur
Gradbestimmung). Zahl d. Belegzellen↓→ Hypochlorhydrie
c. Typ-C-Gastritis: Distale Gastritis durch Gallereflux oder NSAR
2. Ätiologische, histologische u. endoskop. Kriterien (erythematöse o. exsudative G./ flache/erhabene Erosionen,
atrophische G., hämorrhag. G., Reflux- u. Riesenfaltengastritis)
3. Komplikationen:
a. Typ-A-Gastritis: Entwicklung einer B-12-Mangelanämie (perniziöse Anämie) u. Magenkarzinom
b. Typ-B-Gastritis: Ulcusrisiko (zwischen 1% (Ulc. ventric.) und 10% (Ulc. duod.)); Magenkarzinom (1:3000,
daher HP-Eradikation v.a. bei jüngeren Patienten!); MALT-Lymphom (1:40.000); idiopathische chronische
Urticaria, ITP
c. Typ-C-Gastritis: Ulcera, Magenblutung
4. Diagnostik einer HP-Gastritis: Gastroskopie mit PE aus Antrum u. Corpus; Bioptisch durch Ureasenachweis im
Biopsat; C13-Atemtest: Nachweis von C13 nach Gabe von radioaktivem Harnstoff
5. HP-Eradikation:
a. Indikationen: H.p.-Gastritis, Ulcuskrankheit, Therapie des MALT-Lymphoms (Ausheilung möglich),
M. Menetrier, ITP, FE-Mangelanämie, lymphoz. Gastritis
b. Antibiotische Therapie gemeinsam mit PPI (Triple-Therapie) über 7 Tage:
Italienische Tripletherapie: Klacid (2x250), Clont (2x400), PPI (2xStandarddosis),
Franz. Th.: Klacid, 2x 500 mg, Amoxicillin 2x 1g, PPI 2x Standarddosis)
Gastroduodenale Ulcuskrankheit
1. Erosion: Tiefe des Defektes überschreitet nicht die Muscularis mucosae; Ulcus: Reicht in die Submucosa
2. Ursachen: Helicobacter pylori: Führende Ursache, Prävalenz (%) = Alter in Jahren; NSAR (Erhöhung des
Ulcusrisikos um den Faktor 4), Glucocorticoide alleine erhöhen das Risiko kaum! Gemeinsam mit NSAR um den
Faktor 15!; Rauchen, Stressulcus: Minderdurchblutung durch akuten Stress,Traumen etc.; sehr selten: HPT und
Gastrinom
3. Magen: Typ I (60%) kleine Kurvatur proximal d. Angulus, Typ II (20%): komb. Ulcus distal d. Angulus u.Ulcus
duodeni; Typ III (20%) präpyl. Ulcus ventr., hyperazid. Großkurvaturseitige Ulcera sind malignomverdächtig. Tief
gelegene Ulcera duodeni sind Gastrinom-verdächtig; U. duodeni: meist VW d. Bulbus d., gel. kissing ulcers
4. Blutung, Perforation, Penetration in Nachbarorgane, Malignom (3%-Risiko für Magenkarzinome bei chron. Ulcera
ventric.), Magenausgangsstenose, Pylorusinsuffizienz
5. Magenkarzinom, Gastritis, Hinterwandinfarkt, Cholezystitis, Pankreatitis, Magenkaskade u. Reizmagensyndrom
(non-Ulcer-Dyspepsia): Ausschlussdiagnose
6. Therapie:
a. Endoskopie: Biopsie und evtl. Unterspritzung = Goldstandard, ggf. im Anschluss HP- Eradikation
b. Operation: nur bei Komplikationen (siehe oben): B-I-Resektion (Gastroduodenostomie): Mittel der Wahl;
B-II-Resektion: Funktionell ungünstiger
7. Postgastrektomiesyndrom
a. Frühdumping: Magensturzentleerung kurz nach dem Essen mit Kreislaufproblemen u. Bauchschmerzen
b. Spätdumping (1-3h nach Essen): Hypoglykämie durch überschießende Insulinausschüttung bei rascher
Nahrungsaufnahme
c. Syndrom des zu kleinen Magens
d. Vit-B12-Mangel, Eisenresorptionsstörung
e. Anastomosenulcus, Ulcus pepticum jejuni, Magenstumpfkarzinom
Fragekarte Nr. 90
Magenkarzinom
1. Ursachen
2. Lauren-Klassifikation
3. TNM-Klassifikation: Was ist ein Tis, was ein Ca in situ (T1)
4. Histologische Typen
5. Symptome und Befunde
6. Diagnostisches Vorgehen
7. Therapiestrategien
a. Kurative Therapieverfahren
b. Palliative Verfahren
8. DD Magenpolypen
Fragekarte Nr. 91
Malassimilationssyndrom
1. Ursachen der Maldigestion
2. Ursachen der Malabsorption
3. Symptome
4. Diagnose und Quantifizierung der Malassimilation
Magenkarzinom
1. Ursachen: nitritreiche Ernährung (Nitrosamine), positive Familienanamnese, chronische HP-Gastritis, Achlorhydrie
(z.B. Typ-A-Gastritis), Magenpolypen (Adenome), Z.n. Magenteilresektion, M. Menetrier
2. Lauren-Klassifikation: Intestinaler Typ: Polypoides Wachstum, gut begrenzt; Diffuser Typ: infiltrativ wachsend u.
schlecht begrenzt: frühe lymphogene Met.; Mischtyp; Bed. für Ausmaß d. Resek.
3. TNM: Tis: carcinoma in situ überschreitet nicht die Lamina propria; T1=Magenfrühkarzinom: Infiltriert Lamina
propria o. Submukosa und kann bei Diagnosestellung bereits metastasiert haben. T2 bis Muscularis propria o.
Subserosa; T3 bis Serosa; T4 Infiltration der Umgebung
4. Histologie: Adenokarzinom (verschiedene Untertypen), Siegelringzellkarzinom, Plattenepithel-Ca, AdenosquamösesCa, KleinzelligesCa, undifferenziertes Ca
5. Keine Frühsymptome, Abneigung gegen Fleisch, Gewichtsabnahme, okkultes Blut im Stuhl.
6. Diagnose: Gastroskopie mit Biopsie und HP-Status. Staging: Sono Abd., CT, RöThx
7. Therapie:
a. Kurativ:
i. Resektion mit 5 (intest.Typ)- 8 cm (diffuser Typ) Sicherheitsabstand und Mitnahme des Omentum minus
u. majus u. LK-Dissektion Komp. I u. II (III), ggf. Gastrektomie, ggf. auch Splenektomie.
ii. Kardia-Ca: zusätzlich dist. Ösophagusresektion u. Splenektomie
iii. Neoadjuvante Therapie: 5FU-haltige Chemotherapie mit dem Ziel des Downstaging; perioperativ bei primär
operablen Ca verl. Überleben durch Chemo mit Epirubicin, Cisplatin u. 5-FU
b. Palliativ:
i. Offenhalten der Passage durch Stent oder Tubus, Gastroenteroanastomose; PEJ
ii. Palliative Chemo mit 5FU/Capecitabine
8. 5JÜ für Tis: 100%; T1: 90%
9. DD Magenpolypen: erhabene chronische Erosion, Lymphom des Magens, Adenom, Lipom, Fibrom etc.; Hamartom
bei Peutz-Jeghers-Syndrom, hyperplastischer Polyp (keine Entartung im Gegensatz zum Adenom)
Malassimilationssyndrom
1. Maldigestionsursachen: Pankreasinsuffizienz, Gastrektomie, Gallensäureverlustsyndrom (Ileumresektion, M.
Crohn)
2. Malabsorption: Sprue (tropisch, nicht-tropisch), Amyloidose, M. Whipple, M. Crohn, Laktasemangel,
Kurzdarmsyndrom
3. Symptome: Durchfall und Steatorrhoe (Fettbestimmung im Stuhl > 7g/die), Gewichtsabnahme, Mangelerscheinungen (Vit. A: Nachtblindheit Vitamin D-Mangel, Vitamin-K-Mangel, B12-Mangel, Folsäure, Eisen),
Amenorrhoe bei Frauen
4. Xylose-Belastungstest: Gabe von 25g Xylose und Sammeln des Urins: mindestens 4g sollten in 24h im Urin sein.
Voraussetzung: normale Nierenfunktion. Testet die jejunale Absorption (Schilling-Test: Ileumresorption)
Fragekarte Nr. 92
Nahrungsmittelallergien
1. Auslöser
2. Immunpathogenese
3. Schweregradeinteilung
4. Symptome
5. DD der Nahrungsmittelallergie
6. Diagnostische Maßnahmen
7. Therapiestrategien
Fragekarte Nr. 93
M. Whipple
1. Def. und Ursache
2. Symptome
a. Intestinal
b. Extraintestinal
3. Diagnostik
4. Therapie
Glutensensitive Enteropathie
1. Def. und Häufigkeit
2. Assoziation mit anderen Erkrankungen
3. Symptome
4. Diagnostik
5. Therapie
Nahrungsmittelallergien
1. Auslöser: Jeder Nahrungsstoff kann prinzipiell eine Allergie auslösen. Häufig sind: Obst und Nüsse, Kuhmilch.
Meist sind Atopiker betroffen (weitere Allergien häufig).
2. Allergie vom Soforttyp: IgE-vermittelte Sofortreaktion, meist mit Urticaria und Quinckeödem Typ-III-Reaktion:
Verzögerte IgG-vermittelte Reaktion Typ-IV-Allergie: T-Zell vermittelte Reaktion nach 48-72h
3. Grad I: lokal begrenzte Manifestation (Haut oder GIT); Grad II: GIT-Reaktion plus eine extraintestinale Reaktion;
Grad III: GIT-Reaktion plus multiple weitere extraintestinale Reaktionen; Grad IV: Anaphylaxie
4. Symptome: GIT: Orale Dysästhesien und Kribbeln im Mundbereich, Bauchkrämpfe und Diarrhoe; Haut: Urticaria,
Quincke-Ödem, Exanthem, Juckreiz; Atemwege: Rhinitis, Asthma
5.DD der Nahrungsmittelallergie: Vielseitig und unübersichtlich!
a. Intoleranzreaktionen oder pseudoallergische Reaktionen: Histaminfreisetzung durch eine direkte pharmakologische Reaktion, nicht durch IgE. Beispiel: Erdbeeren, Früchte, Benzoesäure (Nahrungszusätze
allgemein) etc. Ursache: Mangel an DAO (Diaminooxidase): baut normalerweise Histamin ab.
b. Lactasemangel: Häufiger als Kuhmilchallergie. Kleine Mengen Milch werden bei Enzymmangel noch
toleriert, bei Allergie nicht.
c. Sprue oder glutensensitive Enteropathie (wird an anderer Stelle besprochen)
6. Ernährungstagebuch; gastrointestinale Diagnostik z.A. anderer Erkrankungen; Eliminationsdiät mit anschließender
Stufendiät; RAST-Test: Spezifischer IgE-Nachweis im Serum: guter Hinweis, aber kein Beweis!
7. Therapie: Allergenkarenz ist die wichtigste Maßnahme überhaupt. Hyposensibilisierung kann hilfreich sein.
Medikamentöse Stufentherapie bei Versagen o.g. Maßnahmen: Cromoglycinsäure, Antihistaminika, Budesonid,
Versuch mit 5-ASA, evtl. Leukotrienantagonisten
M. Whipple
1. Bevorzugt Männer befallende Erkrankung durch Infektion mit Tropheryma whippelii mit Malabsorptionssyndrom des
Darmes.
2. Symptomatik
a. Intestinal: Diarrhoe und Steatorrhoe, Symptome eines Malabsorptionssyndroms
b. Extraintestinal: Enteropathische Arthritis oder Sacroileitis; Fieber, Polyserositis, ZNS- Beteiligung (DD:
Kollagenose!)
3. Diagnostik: Dünndarmbiopsie mit Nachweis einer Makrophageninfiltration der Darmwand. Im Elektronenmikroskop
Nachweis der intrazellulär gelegenen Erreger.
4. Therapie mit einem Breitbandantibiotikum i.v. (z.B. Amoxycillin), anschließend für 1 Jahr Cotrimoxazol.
Glutensensitive Enteropathie
1. Def.: Unverträglichkeitsreaktion gegenüber der Gliadinfraktion des Glutens, einem Getreideprotein. Häu.: 1:300 in
Europa, Assoziation mit HLA-Merkmalen.
2. Assoziation mit Lactasemangel, M. Down, Dermatitis herpetiformis Duhring. Spätkomlikation: T-Zell-Lymphom des
Dünndarms
3. Steatorrhoe und Malabsorptionssyndrom
4. Nachweis von Gliadin-Antikörper (unspezifisch) und von EMA (endomysiale Antikörper, spezifisch), Zottenbiopsie
des Dünndarms (Zottenatrophie!), patholog. Xylose-Test bei Malabsorption.
5. Allergenkarenz: glutenfreie Diät. Zu Beginn der Diät auch Lactase meiden, da meist assoziierte Lactoseintoleranz
Fragekarte Nr. 94
Lactoseintoleranz
1. Ursachen und Häufigkeit
2. Symptome
3. Diagnostik
Fragekarte Nr. 95
M. Crohn
1. Def.
2. Pathologie und Histologie
3. Symptome
a. intestinal
b. extraintestinal
4. Verlaufsformen, Aktivitätsscores (Beispiel)
5. Komplikationen im Langzeitverlauf
6. Diagnostik (inkl. Röntgenzeichen)
7. Therapiespektrum beim M. Crohn (Überblick), Wertigkeit operativer Verfahren
Lactoseintoleranz
1. Häufigkeit und Ursachen: 10% der Bevölkerung in Europa leidet unter Lactoseintoleranz. Am häufigsten primäre LI,
seltener sekundäre LI bei Sprue oder chron. entzündl. Darmerkrankungen.
2. Diarrhoe, Flatulenz und Meteorismus nach Milchgenuss
3. Typische Klinik, saurer Stuhl (pH < 6) und patholog. H2-Atemtest
M. Crohn (Syn. Enteritis regionalis)
1. Diskontinuierliche segmentale transmurale Entzündung der Darmwand mit häufigster Lokalisation im terminalen
Ileum u. proximalen Colon.
2. Path.: unbek. Auslöser aktivieren lymphat. Zellen d. Darmwand (vorw. TH1-Lymphozyten)→Bildung v.
Entzündungsmediatoren→Ausbildung lokaler Gewebsschädigung mit Erosionen, Nekrosen, Ulcerationen.
ödematöse u. fibrot. Verdickung d. Darmwand: Pflastersteinrelief, Stenosen; Histo: Epitheloidzellgranulome (DD:
TBC), mehrkern. Riesenzellen und LK-Hyperplasie
3. Symptome:
a. Intestinal: Symptome wie bei einer Appendizitis (wichtige DD der Appendizitis) Abdominalschmerzen u.
wässrige Diarrhoen bis hin zu Ileuserscheinungen
b. Extraintestinal: Haut: Erythema nodosum, Pyoderma gangränosum Auge: Episkleritis, Uveitis; Gelenke:
Arthritis; Leber: primär sklerosierende Cholangitis
c. Fisteln: Analfisteln stellen in 40% der Fälle das Erstsymptom des M. Crohn dar.
4. Verlauf meist chronisch-rezidivierend: Rezidivrate von 30% nach 1 Jahr! Sehr selten chronisch-aktiver Verlauf mit
Entzündung über mehr als 6 Monate; CDAI (Crohn´s Disease Activity Index): > 150: akuter Schub (weiche
Stühle/abd. Schmerzen/ extraintest. Symp. u.v.m.)
5. Komplikationen im Langzeitverlauf: Stenosen des Darmes mit Ileusgefahr, AA-Amyloidose bei chron. Entzündung,
Kolonkarzinom, Malabsorptionssyndrom
6. Diagnostik: neben Anamnese und Klinik!
a. Endoskopie und Biopsie
b. Röntgenkontrastmitteluntersuchungen (ggf. Sellinck): Pflastersteinrelief, Skip lesions, String sign
(Fadenstenosen)
c. Schichtuntersuchungen, z.B. NMR, zum Nachweis von Fisteln und Fistelverbindungen
7. Therapiespektrum: Prednisolon systemisch, seltener topisch, Sulfasalazin, Immunsuppressiva, TNF-Antikörper;
zurückhaltende Indikationsstellung zur chirurg. Therapie.
Fragekarte Nr. 96
M. Crohn – Differentialtherapie
1. Diät
2. Kortikoide
3. ASA-Präparate
4. Immunsuppressiva
5. Antikörper
Fragekarte Nr. 97
Colitis ulcerosa
1. Def.
2. Lokalisation und histologisches Erscheinungsbild
3. Symptome
4. Komplikationen
a. intestinal
b. extraintestinal
5. Verlaufsformen
6. DD der Colitis ulcerosa
M. Crohn – Differentialtherapie
1. Diät: Im akuten Schub ist die Gabe von ballaststofffreier Sondennahrung o. parenterale Ernährung indiziert. Auf
Lactoseintoleranz muss geachtet werden. Ausgleich typischer Mangelerscheinungen: Vitamine ADEK, Fe, Zink
2. Kortikoide
a. Budesonid (Budenofalk): 3x3mg; Topisches Steroid, löst sich im Ileum und Colon ascendens auf. Bei Befall
in diesem Bereich ohne extraintest. Manifestationen einsetzen
b. Systemische (meist orale) Kortikoide: Mittel der Wahl beim akuten Schub. Beginn mit 30-60mg Prednison/d
u. langsame Reduktion auf 10mg. Die Erhaltungsdosis (10 mg jed. 2. Tag) muss über mindestens 3 Monate
durchgeführt u. darf auch danach nur langsam ausgeschlichen werden.
3. ASA-Präparate: Sulfasalazin bei Kolonbefall Alternative, 5-ASA bei Crohn nicht sicher wirksam
4. Immunsuppressiva: AZT (Immurek) o. 6-Mercaptopurin: Indikation: steroidabhängiger o. –refraktärer Verlauf, > 2
Schübe/Jahr, Fisteln, wiederholte Crohn OP, Remissionserhaltung. Wirkungseintritt erst zwei Monate nach
Therapieeinleitung.
5. Biologicals: TNF-Antikörper: Infliximab (Remicade), Adalimumab (Humira): Reservemittel für schwere Schübe, die
auf Kortikosteroide u. Immunsuppressiva nicht ansprechen, therapierefraktäre Fisteln (Erfolgsrate bis 80%)
Colitis ulcerosa
1. Def.: Chronisch entz. Dickdarmerkrankung mit kontinuierlicher Ausbreitung u. mit Ausbildung von Ulcerationen d.
oberflächlichen Schleimhautschichten
2. 50% d. F. nur Entzündung des Rektosigmoids, 25% haben eine Pankolitis, 25% Linksseitenkolitis. Histologie:
Granulozyteninfiltration d. Schleimhaut mit Anhäufung v. Granulozyten i.d. Krypten: Kryptenabszesse
3. Blutig tingierte bis blutige und schleimige Durchfälle mit Abdominalschmerzen. Ev. Fieber.
4. Komplikationen
a. intestinal: toxisches Megakolon mit Perforationsgefahr und Peritonitisrisiko. Meist Indikation für eine
Proktokolektomie. Darmblutungen.
b. extraintestinal:
i. Primär sklerosierende Cholangitis
ii. rheumatologische Symptome: enteropathische Arthritis, M. Bechterew
iii. Haut: Pyoderma gangränosum, Erythema nodosum
5. Verlaufsformen:
a. chronisch-rezidivierend (85%)
b. kontinuierlich (10%)
c. akuter fulminanter Verlauf (5%) mit o. ohne tox. Megakolon
6. DD der Colitis ulcerosa: infektiöse Kolitis (Yersinien, Campylobacter, Ruhr, EIEC, Amöbenruhr, bei AIDS: Cryptosporidien, CMV), ischämische Kolitis, pseudomembranöse Kolitis, Strahlenkolitis, mikroskopische Kolitis (kollagene
Kolitis mit Kollagenablagerungen im Darm, lymphozytäre Kolitis; für beide: unbekannte Ätiologie und hohe
Spontanheilungsrate), M. Crohn, indeterminierte Colitis: Bezeichnung für eine Kolitis, die noch nicht dem Crohn
oder der CU zuzuordnen ist.
Fragekarte Nr. 98
Differentialtherapie der Colitis ulcerosa
1. Aminosalicylate: Welche gibt es und wo wirkt welches Präparat bevorzugt?
2. Kortikoide
a. systemisch
b. topisch
3. Immunsuppressiva
4. Chirurgie
a. akute Indikation?
b. elektive Indikationen?
c. Methode?
Fragekarte Nr. 99
Colon irritabile = Reizdarmsyndrom
1. Häufigkeit, Pathogenetische Faktoren
2. Typische Symptome
3. ROM-II-Kriterien von 2006 zur Diagnostik des Colon irritabile
4. Diagnostik
5. Therapie
Colitis ulcerosa – Therapie
1. Aminosalicylate: 5-ASA-Retardpräparate=Mesalazin: Pentasa, Claversal; Standardtherapie d. milden bis mäßig
aktiven Colitis ulcerosa u. zur Schubprophylaxe; im akuten Stadium bis 4 g/d p.o., zur Remissionserhaltung 1,5 g/d
2. Kortikoide
a. Topische Kortikoide: Budesonid, als Klysma gegeben v.a. bei Proktitis oder distalen Kolitis
b. Systemische Gabe: mittelschwere bis schwere akute Schübe, beginnend mit 40-60 mg Prednisolon bis zur
Remission, dann stufenweises Ausschleichen über 4 Wo.; Osteoporoseprophylaxe
3.Immunsuppressiva:
a. Cyclosporin A i.v. bei steroidrefraktärem hochakutem Schub
b. AZT : therapierefraktäre chronische Verläufe
c. Tacrolimus: Reservemittel
d. Biologicals: TNF-alpha-Blocker: therapieresistente Fälle
4. Chirurgie:
a. akute Indikation: toxisches Megakolon, fulminante Kolitis mit Sepsis, Perforation, schwere Blutung
b. elektive Indikation: schwere, rez. Schübe und hohes Karzinomrisiko (eindeutige IEN durch 2 Path.
bestätigt), lokale o. syst. Ko, KI gegen med. LZ-Therapie
c. Methode:
i. elektiv: Proktokolektomie mit ileoanaler Anastomose und Pouchbildung. Ko.: Pouchitis (Th.:
Metronidazol)
ii. akut: zweizeitiger Eingriff, subtotale Kolektomie, später ileoanale Pouch-OP
Reizdarmsyndrom = Colon irritabile
1.
a. 50% aller Pat. mit Magen-Darmbeschwerden haben ein Reizdarmsyndrom. W:m = 2:1.
b. Ät: konstitutionelle u. psychische Belastungsfaktoren→verstärkte Beschwerden nach Ärger u. Stress. Auch
Darminfektionen können RDS auslösen.
c. Path.: enterale Motilitätsstörung, viszerale Hypersensibilität, genetische u. psychosoz. Faktoren
2. Abdominalschmerzen (Krämpfe, Stechen, Brennen), Druckgefühl im Unterbauch o. d. re o. li Flexur, veränderte
Stuhlgewohnheiten (Obstipation, Diarrhoe oder Wechsel zwischen beiden), schmerzhafte Kolonwalzen,
Schafskotstuhl, Schleimbeimengungen, Blähungen, Obstipation; Nicht vorkommend: Gewichtsabnahme,
Blutbeimengungen
3. ROM-II-Kriterien: abdominelle Beschwerden innerhalb d. letzten 6 Mon., mind. 12 Wo. lang, die nicht aufeinander
folgen müssen, mit mind. 2 d. folgenden 3 Merkmale: Defäkation führt zur Besserung d. Beschwerden, Änderung d.
Stuhlfrequenz mit Beginn d. Beschwerden, Änderung d. Stuhlbeschaffenheit mit Beginn der Beschwerden; weitere
fakultative Symptome Herold S. 469
4. Sonographie d. Abd. einschl. Kolonverlauf, DRU, Koloskopie z. Ausschluß entz. o. tumoröser Darmerkrankung,
Stuhl auf path. Keime, Ausschluß v. Lamblien, Laktosebelastungstest
5. Eine kausale medikamentöse Therapie gibt es nicht.
Fragekarte Nr. 100
Polypen des Kolons
1. Lokalisation und Häufigkeit
2. Polypenarten
3. Sonderformen der Kolonpolypen
a. FAP-Syndrom (Häufigkeit, Erbgang, Pathogenese)
b. Lynch-Syndrom (Definition)
c. Gardner-Syndrom (Definition)
d. Turcot-Syndrom (Definition)
e. Peutz-Jeghers-Syndrom (Definition)
Fragekarte Nr. 101
Kolonkarzinom (ab 16cm ab ano) + Rektumkarzinom
1. Häufigkeit in der Bevölkerung und Altersverteilung
2. Risikogruppen und -faktoren
a. Lynch-Syndrom (HNPCC): Kriterien für die Diagnose
b. Ernährungsfaktoren
c. Risikoerkrankungen
3. Stadieneinteilung nach UICC
4. Diagnostik
5. Nachsorge u. Diagnostik von Lokalrezidiven
6. Screening
Kolonpolypen
1. Def.: Polyp wird jede Schleimhautvorwölbung ins Darmlumen genannt, am häufigsten sind hyperplastische
Polypen, Hamartome und Adenome. 50% aller Polypen finden sich im Rektum, nach proximal abnehmende
Häufigkeit, 10% aller Sektionsbefunde zeigen Polypen
2. Hyperplastische oder entzündliche Polypen (z.B. Colitis ulcerosa): keine Tendenz zur malignen Entartung;
Hamartome: Entartung möglich! Adenome: Adenome sind Präkanzerosen, das Entartungsrisiko hängt ab von der
Polypenart (tubulär<tubulovillös<villös) und von der Größe des Adenoms.
3. Sonderformen
a. FAP-Syndrom: autosomal-dominant erblich, in 25% Neumutationen, es handelt es sich um eine Mutation
des APC-Tumorsuppressorgens, Auftreten > 100 Polypen (auch im oberen GIT möglich) nach dem 15. LJ,
obligate Präkanzerose
b. Lynch-Syndrom: autosomal-dominant erbliches nicht-polypöses Kolonkarzinom-Syndrom (HNPCC):
Entstehung von Karzinomen ohne vorherige Polyposis; 5% aller KRK
c. Gardner-Syndrom: Polyposis + Epidermoidzysten + Osteome
d. Turcot-Syndrom: Polyposis + Glio- o. Medulloblastom des ZNS
e. Peutz-Jeghers-Syndrom: Hamartome des Dünn- und Dickdarms (mit Entartungsrisiko) + Melaninflecken an
den Lippen und der Schleimhaut
Kolonkarzinom
1. Häufigkeit: Zweithäufigster Tumor bei Frauen und Männern! Zunahme der Inzidenz ab dem 50. LJ (90% aller Ca
nach dem 50. LJ)
2. Risiken: FAP-Syndrom (siehe Polypen), Peutz-Jeghers-Syndrom, Gardner-Syndrom etc., Kolonkarzinom in der
Familie, v.a. Verwandte 1. Grades; Z.n. Radiatio Abd. u. Becken,
a. Lynch-Syndrom (HNPCC): Autosomal dominant vererbtes nicht-polypöses Kolonkarzinom. Amsterdam II
Kriterien: mind. 3 Verwandte mit HNPCC-assoz. Ca (Endometrium, Dünndarm, Urothel, Kolon, Rektum),
davon einer 1° der beiden anderen, Erkrankungen in mind. 2 aufeinanderfolgenden Generationen u. mind.
1 Pat. mit Ca-Diagnose vor 50. LJ
b. Ernährung: Fett- und fleischreich, Adipositas, ballaststoffarme Kost
c. Risikoerkrankungen: Colitis ulcerosa, (M. Crohn), Mamma-/Ovarial-/ Corpus uteri-Ca, Ureterosigmoidostomie,
kolorekt. Adenome, Schistosomiasis
3. Stadien: UICC Ia: Beschränkung auf Mukosa u. Submukosa (T 1N0M0), Ib: Infiltration Muscularis propria (T2N0M0),
II: Infiltration aller Wandschichten, Überschreiten d. Darmwand (T3/4N0M0), III: regionale LK o. Infiltration d.
Umgebung (TxN1-3M0), IV: Fernmetastasen (TxNxM1)
4. okkultes Blut i. Stuhl, DRU, Koloskopie, Sono Abd., CT Abd. („bei unklarem Sonobefund“), RöThx; Nachweis d.
mRNA d. tumorassoz. Ag HL-6 (sensitiver als CEA); RektumCa: rektale Endosono
5. 70% d. lokoreg. Rezidive in den ersten 2 Jahren! Zeitabstände v. Tumorstad. abhängig; CEA, Koloskopie, Sono
(Leber), RöThx bei RektumCa, CT d. Becken; keine Standardverfahren: PET mit Fluordesoxyglukose (FDG), CEA,
Radioimmunszintigrafie mit 99m-Tc-mark. CEA-AK
6. DRU und
a. Hämoccult (Guajak-Harz): Messung der Pseudoperoxidaseaktivität der Erythrozyten (keine
Kreuzreaktion mit Eisentabletten)
b. Coloskopien ab 50. LJ, bei unauff. Bef. u. fehl. Risikofakt. Wdh. alle 10 J.
Fragekarte Nr. 102
Kolonkarzinom: Therapie, Prognose, Prophylaxe
1. Operativ: tiefsitzendes Rektum-CA/ hochsitzendes Rektum-CA/ Kolon-/ Metastasenchirurgie
2. Adjuvant (wann?)
3. Neoadjuvant
4. Palliativ
5. Prognose?
Fragekarte Nr. 103
Akute Pankreatitis
1. Ursachen
2. Schweregrade und deren Häufigkeit
3. Symptome
4. Komplikationen
5. Laborparameter u. Indikatoren für einen schwerwiegenden Verlauf
6. Therapiestrategien
a. kausal
b. allgemein
c. symptomatisch
d. Stellenwert der Chirurgie
Kolonkarzinom – Therapie, Prognose, Prophylaxe
1. OP:
a. Sphinkter-(kontinenz-)erhaltende restaurative Resektionsverfahren: anteriore Rektumresektion mit totaler
Mesorektumexzision (TME) mit region. Lymphabflußgebiet: bei Tumoren im ob. U. mittl. Rektumdrittel, T2 u.
T3-Ca im unt. Drittel, wenn ausr. Sicherheitsabstand vorhanden: ob. Rektumdrittel 5 cm in situ, unt. Drittel
2 cm in situ; Grenze d. kontinenzerh. Chir. Bei 5 cm zw. dist. Tumorrand u. Anokutanlinie (85% aller RektumCa)
b. abdominoperineale Rektumexstirpation mit AP-Anlage bei Rektum-Ca im unt. Drittel, wenn tumorfreier dist.
Sicherheitsabstand nicht vorhanden
c. transanale Lokalexzision (TEM= transanale endoskop. Mukosaresektion): bei low grade T1 Karzinomen ohne
Lymphgefäßinvasion (G1/2L0)
d. En-bloc-Resektion unter Mitnahme des Mesocolons bei Kolon-Ca u. Mitentfernung d. regionalen Lymphabflußgebietes (je nach Lok. Hemikolektomie li/re, Kolon-transversum- Resektion, Sigmaresektion)
e. Resektion singulärer Lungen- oder Lebermetastasen unter vor- o. nachgeschalteter Chemo mit kurativer
Zielsetzung
2. Neoadj. Therapie: präop. Radio-/Chemotherapie mit 5-FU u. postop. Chemotherapie bei fortgeschr. RektumCa ab
UICC II: Senkung d. Auftretens v. Lokalrezidiven u. Verbesserung d. 5JÜL um 10%, OP 6 Wo nach initialer RT/CT
3. Adjuvante Chemotherapie: UICC III: postoperative Gabe v. Oxaliplatin (o. Irinotecan) u. 5-FU+Folinsäure
verbessert 5-JÜL auf 70% (von 55%)
4. Palliative Therapie:
a. Polychemotherapie mit 5FU o. Capecitabin u. Oxaliplatin (o. Irinotecan);
b. AK gegen VEGF: Bevacizumab (Avastin): First Line bei met. KRK, AK gegen EGF-Rezeptor (EGFR):
Cetuximab (Erbitux); Panitumumab (Vectibix); EGFR-AK bei kras-Mutation nicht wirksam!
c. Lumenerhaltende endoskopische Therapie: Stent, Laser
d. Umgehungsanastomosenchirurgie
5. Prognose: 5-Jahres-Überleben (5JÜ): RektumCa: UICC I-IV: 95-85-55-5%; KolonCa: 95-90-65-5%
Akute Pankreatitis
1. Ursachen: biliär (Steine, Cholangitis, Papillitis..) ca. 55%, alkoholisch ca. 35% andere U. ca. 10% seltene Ursachen:
Hyperlipidämie, Medikamente, Virusinfektionen (Mumps), Penetration eines Ulcus, posttraumatisch, ischämisch,
hereditär (autosomal-dom.), idiopath. (Ausschlußdiagnose)
2. I: ödematöse Pankreatitis (80-85%%) ohne Letalität; II: nekrotiserende Pankreatitis (15-20%) mit Teilnekrose Let.
ca. 15%; III: mit Totalnekrose des Organs > 50% Letalität
3. gürtelförmige Oberbauchbeschwerden, Übelkeit, Erbrechen, Darmparalyse, Fieber, ST-Hebungen im EKG, Ikterus
(bei biliärer Genese); Zeichen einer schweren Nekrose: Cullenzeichen und Grey-Turner-Zeichen; Pleuraerguß
4. bakterielle Superinfektion (Durchwanderungsinfektion), sept. Schock, DIC + ARDS (Kreislaufzeichen, O2Sättigung!!), ANV/ MOV, Pseudozystenbildung (mit Rupturgefahr, auch zweizeitig) in 5% der Fälle, Milzvenenthrombose, Pfortaderthrombose, Arrosion von Gefäßen mit mass. Blutung, Arrosion v. Dünn- o. Dickdarm mit
Fistelbildung, Abszess
5. Amylase (nicht spezifisch) und Lipase i.S., Cholestaseenzyme bei biliärer Genese. Indikatoren für einen
komplizierten Verlauf: Ca < 2 mmol/l, CRP> 120 mg/dl, Leukos >15000/µl , Hkt > 45% initial, Krea-Anstieg, Glc>125
mg/dl, LDH > 300 mg/dl; Hypoxämie diese (u.a.) Indikatoren finden sich z.B. beim Ranson-Score
6. Therapie:
a. kausal: ERCP und EPT bei biliärer Genese, Absetzen auslösender Medikamente
b. Kreislauf- und i.v. Volumentherapie, Sicherung der Vitalfunktionen, Antibiotikaprophylaxe bei nekrot.
Pankreatitis o. bakt. Infektionen, nicht bei ödematöser P.
c. Nahrungskarenz bis Schmerzfreiheit, unter enteraler Ernährung infektiöse Ko. Seltener als unter
parenteraler; Analgetika (Tramadol/ Dolantin), PPI (Stressulcusprophylaxe)
d. minimal-invas. Therapie: bei Abszess Punktionsdrainage u. –spülung, bei symptomat. Pseudozysten
endosonograph. o. perkutane Drainage)
e. OP: nur bei infizierten Nekrosen, Versagen d. minimal-invas. Therapie
Fragekarte Nr. 104
Chronische Pankreatitis
1. Ursachen
2. Symptome
3. Komplikationen
4. Diagnostik:
a. Bildgebung
b. Labor
c. Funktionsteste
5. Therapie
a. Konservativ
b. Endoskopisch
c. Operativ
Fragekarte Nr. 105
Pankreaskarzinom
1. Häufigkeit und Geschlechtsverteilung
2. Histologie
3. Symptome
4. Paraneoplasien bei Pankreaskarzinomen?
5. Stadieneinteilung (vereinfacht nach TNM)
6. Diagnostik und Staging; Indikation zur FNP
7. Therapie
a. „kurativ“ (bei wie vielen Pat. möglich?)
b. palliativ
8. Prognose: 5JÜ nach Resektion?
Chronische Pankreatitis
1. Ursachen: 80% Alkohol, 15% idiopathisch, 5% sehr seltene Ursachen: HPT, erbliche chron. Pankreatitis,
Hyperlipidämie, Medikamente, Autoimmunpankreatitis
2. Chronisch rezidivierende gürtelförmige OB-Schmerzen in 90%, Maldigestion und Fettstühle, pankreopriver
Diabetes mellitus (bei 30% der Pat. mit fortgeschritt. Erkrankung)
3. Pankreaspseudozysten, Milz- oder Pfortaderthrombose, Stenosen des Pankreasganges als Induktoren für weitere
Schübe, Verkalkungen des Gangsystemes, Pankreasgangfisteln, Stenose d. dist. D. choledochus mit (rez. Ikterus),
Pankreaskarzinom
4. Diagnostik
a. Bildgebung: Sono, CT und NMR möglich, MRCP und ERCP zu Darstellung des Dct. pancreaticus
b. Labor: Amylase und Lipase korrelieren nicht mit Beschwerden!
c. Funktionsteste: zum Nachweis einer exokrinen Insuffizienz: Pankreolauryltest, falsch patholog. Befunde
sind aber häufig, Bestimmung der Elastase im Stuhl (sensitiver als Chymotripsin). Der SekretinCeruletidtest ist in der Praxis zu aufwendig.
5. Therapie:
a. Konservativ: Kostumstellung und Pankreasfermentsubstitution, ggf. Insulintherapie
b. Endoskopie und interventionelle Methoden: Beseitigung von Gangstenosen führt oft zu effektiver
Schmerzreduktion (Dilatation, ESWL, EPT, Stenteinlage), interne Drainage von Pseudozysten (in den
Magen)
c. OP: Pankreasteilresektionen zur Drainage, Zystendrainage
Pankreaskarzinom
1. Häu: Dritthäufigster TU des Gastrointestinaltraktes, m > w
2. In 90% der Fälle Adenokarzinom
3. Frühsymptome fehlen; Appetitverlust, Gewichtsabnahme, gürtelförmige Beschwerden, evtl. schmerzloser Ikterus (+
prallelast. tastbare schmerzlose Gallenblase = Courvoisier´sches Zeichen)
4. Rezid. Thrombophlebitiden oder Phlebothrombosen können als paraneoplastisches Phänomen auftreten.
5. I: TU auf das Organ beschränkt II: Organüberschreitung III: regionale LK-Metastasen IV: Fernmetastasen
6. O-Sono und CT, ERCP und NMR + MRCP können die Diagnose oft nicht 100% sichern. Eine FNP birgt das Risiko
einer Stichkanalmetastasierung mit sich: bei Planung einer OP Verzicht auf vorherige Histologie.
7. Therapie
a. PankreaskopfCa UICC I-II: pyloruserhaltende part. Duodenopankreatektomie; Pankreaskorpus/schwanzCa: Pankreaslinksresektion mit Splenektomie
b. adjuvante Chemotherapie mit Gemcitabin o. 5-FU nach R0-Resektion verlängert Überleben
c. Palliativ (wesentlich häufiger): Chemotherapie mit Gemcitabin, Stenteinlage in den Choledochus bei
Obstruktion oder in das Pankreas; Tyrosinkinaseinhibitoren (Erlotinib; Tarceva) in klin. Erprobung
8. Nach Resektion i. Stadium T1N0M0 leben nach 5 Jahren nur noch 40% der operierten und 0% der palliativ
Behandelten.
Fragekarte Nr. 106
Neuroendokrine Tumoren (NET) d. Gastroentero-Pankreatischen Systems (GEP)
1. Def.
2. Lokalisation
3. Einteilung nach Pathologie
4. Hormonproduktion und deren Wirkung
5. Definition d. Karzinoidsyndroms
6. Weitere Symptome
Fragekarte Nr. 107
Insulinom
1. Def., Dignität und Lokalisation
2. Symptome
3. Diagnostik
a. Funktionstest
b. Lokalisationsdiagnostik
4. Therapie
Gastrinom (Zollinger-Ellison-Syndrom)
1. Dignität und Lokalisation
2. Symptome
3. Diagnostik
4. Therapie
Neuroendokrine Tumoren (NET) d. Gastroentero-Pankreatischen Systems (GEP)
1. Abhängig v. Sekretionsprodukten werden funktionell aktive NET als Gastrinome, Insulinome etc. bezeichnet.
Kombination von Synaptophysin u. Chromogranin A wird zur immunzytochemischen Diagnostik verwendet.
Prognose hängt von Proliferationsrate ab.
2. Lokalisation: Appendix (50%: oft gutartiger Zufallsbefund bei Appendektomien), Magen/ Duodenum/ Pankreas
(20%), Ileum (15%) und Colon/Sigma/ Rektum (15%), GI-Trakt gesamt: 90%, 10% extraintestinal, meist Bronchien
3. 1a: hoch differenzierter neuroednokrin. Tu: benigne o. fragliche Dignität; 1b: hoch diff. Neuroendokr.Ca: niedrig
malignes Verhalten; 2: niedrig diff. neuroendokrines Ca: hoch malignes Verhalten
4. Sekretionssprodukte d. NET u. assoz. Symptome
Hormon/ Neurotransmitter
Tumor
Symptom/ Syndrom
Pankreas/ Magen/ Duodenum
Insulin
Insulinom
Hypoglykämie
Gastrin
Gastrinom
Pept. Ulcera, Diarrhoe
Glukagon
Glukagonom
Diabetes mellitus, Exanthem
Somatostatin
Somatostatinom
Diabetes mellitus, CCL
VIP
VIPom
Wässr. Diarrhoe
Jejunum/Ileum/ C. asc.
Serotonin
NET mit Lebermetastasen Karzinoidysndrom
Neurotensin B
NET mit Lebermetastasen
C. transv./ C. desc./ Sigma/Rektum
Chromogranin A
Nicht funktionell
5. Flush, Diarrhoe u. kardiale Symptome (Hedinger-Syndrom: Endokardfibrose, v.a. d. re Herzens u. ev. hierdurch
bed. Trikuspidalinsuffizienz, evtl. Pulmonalklappenstenose)
6. intermitt. Schmerzhafter Subileus, Asthmaanfälle, Teleangiektasien, Pellagra, Cushing (ektope ACTH-Bildung), ev.
palpabler Lebertumor
Insulinom
1. Def.: Häufigster endokrin wirksamer Tumor des Pankreas, in 90% solitär, in 90% gutartig, in 50% reine
Insulinsekretion, in 50% weitere Hormone, in 4% der Fälle Kombination mit MEN Typ I
2. Whipple-Trias:
a. Durch Fasten ausgelöste Spontanhypoglykämien < 2,5 mmol/l
b. Autonome Symptome der Hypoglykämie: Schwitzen, Hitzegefühl, Palpitationen etc.
c. Prompte Besserung nach Glucosezufuhr
3. Diagnostik
a. Fastentest: Beim Fasten über max. 72h spontane Hypoglykämien, beim Insulinom finden sich hohe Insulinund C-Peptid-Spiegel, bei der Hypoglykämia factitia (Insulinüberdosis) finden sich hohe Insulinspiegel aber
niedrige C-Peptid-Spiegel.
b. Lokalisationsdiagnostik: Endosonografie, one stop-shop MRT (inkl. MRCP u. MRT-Angio), CT,
Somatostatin-(Octreotid-)Rezeptorszintigrafie, SonoAbd.
4. Therapie: Therapie der Wahl ist die chirurgische Entfernung des Adenoms. In inoperablen Fällen kann Somatostatin oder Octreotid gegeben werden  Hemmung der Sekretion. Ggf.Chemotherapie (Streptozocin u. 5-FU)
Gastrinom = Zollinger-Ellison-Syndrom
1. Im Pankreas (80%), Duodenum, Antrum oder Lig. gastroduodenale lokalisierter oft maligner Tumor (60-70% der
Fälle) mit Metastasen zum Zeitpunkt der Diagnosestellung in 50% der Fälle.
2. Multiple Ulcerationen im ob. GIT und Diarrhoen (50% der Fälle): HCl inaktiviert Lipasen
3. Diagnostik: Erhöhte Gastrinspiegel bis über 1000 ng/l (auch erhöht bei chronischer PPI-Therapie), unter Stimulation
mit Sekretin aber Verdoppelung und mehr des Gastrinspiegels, was bei anderen Störungen nicht vorkommt;
Lokalisationsdiagnostik wie beim Insulinom.
4. Tumorresektion bei fehlenden Metastasen Therapie der Wahl, in allen anderen Fällen PPI- Therapie, bei
Metastasierung/ Inoperabilität wie bei Insulinom
Fragekarte Nr. 108
MEN = Multiple endokrine Neoplasie
1. Erbgang aller MEN
2. Allgemeine Häufigkeit
3. MEN 1
4. MEN 2a
5. MEN 2b
6. Non-MEN
Fragekarte Nr. 109
Ikterus – Differentialdiagnose
1. Einteilung nach dem Ort der Entstehung
2. Ursachen für hepatozellulären Ikterus
3. Ursachen für cholestat. Ikterus
4. Familiäre Hyperbilirubinämiesyndrome
a. Ursache
b. Erbgang
c. Klinisches Bild
Multiple endokrine Neoplasien
1. Alle MEN sind autosomal-dominant vererbt, Neumutationen sind sporadisch möglich. Krankheitsauslöser sind
Mutationen in Tumorsuppressorgenen.
2. 1: 50000
3. MEN 1: Wermer-Syndrom:
a. PHPT (95%)
b. Endokrine Pankreastumore (Insulinom, Gastrinom, VIPom) (50%): Leittumore
c. Hypophysentumore (30%)
4. MEN 2a = Sipple-Syndrom (70% der MEN 2)
a. C-.Zell-Karzinom der Schilddrüse (Leittumor)
b. Phäochromozytom
c. PHPT
5. MEN 2b (20% der MEN 2): Gorlin-Syndrom
a. MEN 2a + Ganglioneuromatose + Marfan-Habitus
6. Non-MEN: FMTC only: familial medullary thyroid carcinoma
Ikterus- DD
1. Einteilung: prähepatischer / hämolytischer Ikterus, hepatozellulärer Ikterus, cholestatischer Ikterus (intrahepatische
und extrahepatische Cholestase)
2. Ursachen des hepatozellulären Ikterus: infektiöse Hepatitis, autoimmune Hepatitis, primär biliäre Zirrhose und
sklerosierende Cholangitis, toxische Hepatitis, medikamentös ausgelöster Ikterus familiäre Hyperbilirubinämien,
Stauungsleber
3. Ursachen des cholestat. Ikterus
a. Intrahepatische Cholestase: PBC, PSC, medikamentös-toxisch, cholestat. Verlaufsform einer infektiösen
Hepatitis, Zieve-Syndrom (Alkoholhepatitis + hämolyt. Anämie), akute Schwangerschaftsfettleber
b. Extrahepatische Cholestase: Cholangitis, Steine , Tumoren (Courvoisier´sches Zeichen)
c. Dubin-Johnson-Syndrom: autosom.-rez. Ausscheidungsstörung für Bilirubin mit direktem Bilianstieg.
Manifestation oft erst in der Schwangerschaft. Histo: braun-schwarz pigmentierte Leberzylinder
d. Rotor-Syndrom: Ebenfalls Ausscheidungsstörung für Bili, aber ohne Pigment in der Histologie, gute
Prognose
Fragekarte Nr. 110
Lebererkrankungen in der Schwangerschaft
1. Häufigste Ursache eines Ikterus in der SSW?
2. Idiopathischer Schwangerschaftsikterus – Worum handelt es sich? Besteht eine Gefährdung für
Mutter u/o. Kind?
3. Ikterus bei Hyperemesis gravidarum: Worum handelt es sich? Besteht eine Gefährdung für Mutter
u/o. Kind?
4. HELLP-Syndrom: in welchem Zusammenhang kann es zu einem HELLP kommen? Wie sieht die
Therapie aus?
5. Akute Schwangerschaftsfettleber: Verlauf, Prognose, Therapie, Ursache
Fragekarte Nr. 111
Virushepatitiden
1. Def.
2. Verlaufsformen
a. Klassisch
b. Cholestatisch
c. Fulminant d. Virusperistenz: Bei welcher Hep. Möglich, wie nachweisbar?
3. Spätkomplikationen der chron. Hepatitis
4. DD der Hepatitis – nicht-infektiöse Hepatitisformen
Ikterische Erkrankungen in der Schwangerschaft
1. Akute Virushepatitis.
2. Idiopathischer Schwangerschaftsikterus: Bei familiärer Disposition gehäuft auftretender milder Ikterus (Bili bis 5
mg/dl) ohne therapeut. Konsequenz. Gefährdung des Kindes erhöhte perinatale Mortalität (10%) u. erhöhte
Frühgeburtenrate (20%): ev. Gabe v. Ursdeoxycholsäure u. vorzeitige Entbindung
2. Hyperemesis gravidarum: Ausgeprägtes Erbrechen in der SS kann auch mit Ikterus und Leberwertanstieg einher
gehen. Histo: Leberzellverfettung mit azinuszentr. Läppchennekrosen. Benigne Störung, keine Therapie
erforderlich.
3. HELLP-Syndrom: Im Rahmen der schwangerschaftsinduzierten Hypertonie (SIH) u. Präeklampsie (früher EPHGestose) auftretende Komplikation mit Hämolyse, Leberwertanstieg und Thrombozytopenie. Leitsymptom
Oberbauchschmerz (Leberkapselspannung).Therapie besteht v.a. in der sofortigen Schnittentbindung, supportive
Therapie. Einteilung der SIH: I: isolierte SIH; II SIH mit Proteinurie u. Ödemen: Präeklampsie: Ko.: HELLP
4. Akute Schwangerschaftsfettleber: Sehr seltene hochletale Komplikation, Auftreten nach 30. SSW. Ursache:
Akkumulation v. langkettigen Fettsäurendurch genet. Defekt d. Langketten-3-Hydroxy-CoA-Dehydrogenase;
Fulminantes Leberversagen in der Schwangerschaft. Th.: Schnittentbindung, ggf. LeberTX
Virushepatitis
1. Diffuse, nicht eitrige Leberentzündung, verursacht durch versch. Viren.
2. Verlaufsformen
a. Klassisch: Inkubationszeit→Prodromalstadium mit grippalen Symptomen und Müdigkeit; →hepatische
Organmanifestation mit ikterischem (66%) oder anikterischem (33%) Verlauf.
b. Cholestatische Verlaufsform: starker Anstieg der Cholestaseparameter dd: medikamentöse Hepatitis dd
extrahepatische Cholestase
c. Fulminante Hepatitis: häufig Hepatitis E in der Schwangerschaft (20%): Trias Ikterus, Gerinnungsstörung,
Bewußtseinsstörung
d. Virusperistenz: bei Hep. B d. gesunden Erw. 5%, bei Hep. C ohne Therapie 85%, bei Hep.D Superinf. eines
HBsAg-Trägers > 90%, HDV u.HBV Simultaninfektion wie HBV; entweder asymptomatischer Virusträger
oder chronische Hepatitis (H., die nach 6 Mo. nicht ausgeheilt ist)
3. Spätkomplikationen: Primäres Leberzellkarzinom, Leberzirrhose
4. DD der Virushepatitis – nichtinfektiöse Hepatitisformen: Zieve-Syndrom: Alkoholhepatitis u. hämolyt. Anämie,
Halothanhepatitis als Beispiel einer fulminanten medikamentös induzierten H., autoimmune Hepatitis (siehe dort),
Schwangerschaftsfettleber oder HELLP-Syndrom, hepat. Sarkoidose
Fragekarte Nr. 112
Hepatitis B
1. Zuordnung und Eigenschaften des Hep-B-Virus, bestimmbare Antigene bzw. deren Antikörper
2. Häufigkeit
3. Übertragung, Infektionsität
4. Verlaufsformen und deren Häufigkeit
a. Extrahepatische Manifestationsformen einer chronischen Hepatitis B
b. Serologischer Verlauf einer chronischen Hepatitis im Verlauf der Jahre
5. Therapiemöglichkeiten und deren Indikation
Fragekarte Nr. 113
Hepatitis C
1. Erreger, Subtypen
2. Typische Übertragungswege, Risikogruppen
3. Verlaufsformen und deren Häufigkeit
4. Typische extrahepatische Manifestationsformen
5. Diagnostik der Hepatitis C
6. Therapie der chronischen Hepatitis C
a. Medikamente
b. Günstige und ungünstige Prognoseparameter
c. Serokonversionsrate im Schnitt
d. Ribavirin-NW
e. IFN-NW
Hepatitis B .
1. Hepatitis-B-Virus: Hepadna-Viren, also DNA-Virus. Nachweisbare Virusbestandteile sind: HBsAg (Hüllenprotein),
HBcAg (Kernprotein), HbeAg (sekretorische Form d. des HBcAg), HBV-DNA (Erbgut des Virus). Insgesamt gibt es
8 Genotypen und weitere Mutanten. Pre-S/S-Gen-Mutante (immune-escape-Mutante) mit neg. Ausfall d. HBsAgTestes
2. 6% HBV-Träger weltweit, höchste Durchseuchungsrate in Zentralafrika, China
3. Parenteral, sexuell und perinatal (=vertikal). 65% der HBV-Infektionen werden sexuell übertragen; keine
Isolierungspflicht; HBsAg pos.: potentielle I., Infektionsrisiko abhängig v. Höhe d. HBV-DNA
4. Verlaufsformen und deren Häufigkeit: Asympt. Inf. o. akute Hepatitis mit Heilung: Ausheilung in 95%, Viruspersistenz (5%) mit chron. H. (H. ohne Serokonversion nach 6 monatigem Verlauf; 30%) o. gesunde HBsAg-Träger
(70%); je höher Viruslast i. Blut, umso größer Risiko für LCi u. HCC; dauerhafte Senkung d. Viruslast < 2000IE/ml
verringert HCC-Risiko entscheidend! Panarteriitis nodosa und Glomerulonephritis als extraintest. Manifestation bei
chron. Hep. B möglich.
4
5. Therapie: Indikation: mit LCi: antivirale Therapie bei jeder Viruslast; ohne LCi: antivirale Thx bei Viruslast > 10
HBV-DNA-Kopien/ml Blut (> 2000 IE/ml), erhöhten Transaminasen (GPT >2fache Normgrenze); -IFN; Lamivudin,
Adefovir, Entecavir, Telbivudin, Tenofovir
Hepatitis C
1. Erreger: RNA-Virus (Flavi-Viren) mit 9 Genotypen u. ca. 100 Subgruppen. Weltweit am häufigsten Typ 1a (60%,
ungünstigere Therapieprognose), 1b, 2 u. 3a; in D 1b am häufigsten (50%), 1a u. 3a (je 20%)
2. Übertragung: parenteral (Hauptweg, 50%), sexuell, perinatal (5%); in 45% allerdings ist der Infektionsweg nicht
bekannt, was weitere Übertragungsmöglichkeiten vermuten lässt. Risikogruppen: i.v.-Drogenabusus, Empfänger v.
Organtransplantaten/ Bluttransfus., med. Pers.
3. Verlaufsformen: akut: asymptomatischer Verlauf 85% (meist Chronifizierung), symptomat. HCV kann in 50% ausheilen; chron. HCV-Inf.: 75% aller Inf. D. Erw. (i. Kindesalter selten); bei HIV u. HCV Doppelinf. Verläufe oft rasch
progredient u. häufiger cholestatisch; 20% d. chron. Inf. entwickeln in 20 J eine LCi
4. Extrahepatische Manifestationsformen: Kryoglobulinämie, Glomerulonephritis, Sjögren-Syndrom
5. Diagnostik: Nachweis von Anti-HCV: 80% d. pos. Pat. haben auch HCV-RNA i. Blut; HCV-RNA beweist aktive
Infektion. Anti-HCV wird 1-5 Monate nach Erkrankungsbeginn pos. Bestimmung d. HCV-Genotyps nur vor
Therapie zur Abschätzung d. Prognose hins. d. Ansprechens; Transaminasen, -GT/AP (in 50%)↑, Sonographie,
evtl. Leberbiopsie; bei chron. HepC ANA u. anti-LKM in 20%d.F. pos.!
6. Therapie
a. akute HepC: PEG-IFN- über 24 Wo. Ausheilung > 95% (HCV-RNA 6 Mo. nach Thx-Ende neg.)
b. chron. HepC: komb. Thx mit PEG-IFN- u. Ribavirin, Genotyp 2 u. 3 für 24 Wo., 1, 4, 5 u. 6 für 48 Wo;
Therapiekontrolle (HCV-RNA i. Blut) zu def. Zeitpunkten
d. Ribavirin-NW: Hämolyse, Myelosuppression (ggf. EPO/ Transfusion); immer in Komb. mit IFN
e. IFN-Nebenwirkungen: Anämie, Leukopenie, Thrombopenie, Depression, Thyreopathien, Fieber, grippeähnl.
Symptome
Fragekarte Nr. 114
Hepatitis D und E
1. Hepatitis D
a. Def.
b. Welche Laborparameter lassen sich bei Hepatitis nachweisen?
c. Häu. der Hep D-Infektion bei Hep.B-Patienten
d. Bedeutung der Simultaninfektion und der Superinfektion mit Hep. D
e. Diagnostik
f. Therapie
g. Prognose
2. Hepatitis E
a. Def.
b. Übertragung
c. Verlauf
d. Diagnostik
Fragekarte Nr. 115
Chronische autoimmune Hepatitis (AIH)
1. Alters- und Geschlechtsverteilung
2. Symptome und assoziierte Beschwerden
3. Serologische Marker und Typisierung der AIH
a. Falsch positive Befunde möglich bei?
4. Overlap-Syndrome?
5. Therapie
6. Prognose
DD der chronisch erhöhten Leberwerte
Hepatitis D und E
1. Hepatitis D
a. Nacktes RNA-Virus, das für seine Replikation die Hülle (HbsAg) d. HBV angewiesen ist. Somit nur
Koinfektion mit Hepatitis B möglich. 3 Genotypen (I: westl. Welt, Taiwan, Libanon, II: Ostasien, III:
Südamerika)
b. HbsAg (Hülle des Hepatitis D Virus): korr. AK: anti-HBs; Kern mit HD-Ag: Anti-HDV; HDV-RNA
c. 5% Koinfektion mit HDV bei Hepatitis-B-Patienten
d. Simultaninfektion mit HBV und HDV führt zu schwerer akuter Hep, in 90% der Fälle zur Ausheilung; die
wesentlich häufigere Superinfektion eines HbsAg-Trägers mit HDV führt zu gelegentl. fulminanten
Verläufen und in 90% zu einer chronischen Hepatitis.
e. Diagnostik: Bestimmung von HDV-RNA und Anti-HDV bei chronischer Hepatitis
f. Therapie: IFN meist erfolglos, Thx mit antiviralen Substanzen im Rahmen klin. Studien
g. Prognose: chron. Hep B + D hat eine 3fach höhere Letalität als alleinige chron. HepB
2. Hepatitis E
a. Def.: Calicivirus (RNA); 4 Genotypen
b. Fäkal-oral; in viräm. Phase auch parenteral
c. In 98% selbstlimitierender Verlauf mit Spontanheilung, chronische Verläufe sind nicht bekannt, in der
Schwangerschaft fulminante Verlaufsformen häufig (20%)
d. Anti-HEV-IgM, anti-HEV-IgG; Nachweis von HEV-RNA am Anfang der Erkrankung in Stuhl u. oft auch im
Blut möglich
Autoimmunhepatitis (AIH) (Syn. Autoimmune chron. aktive Hepatitis)
1. Meist Frauen betreffend, oft schon unter dem 30.LJ und Assoziation mit HLA-B8, -DR 3 und –DR4)
2. chron. Lebererkrankung mit erheblichen Beschwerden, oft mit extrahepat. Autoimmunerkrankungen (Autoimmunthyreoiditis, rheumat. Arthritis, Vaskulitis, CED, Vitiligo); frühzeitige Verminderung d. Syntheseleistung d. Leber
(Quick, Albumin)
3. Serologische Marker: Bestimmen den Typ AIH
a. klassiche AIH Typ 1: ANA, SMA
b. AIH Typ 2: LKM1
c. Falsch positive Befunde bei: chron. Hepatitis C (LKM1): wichtigste DD! Nur HCV-neg. Variante wird
immunsuppr. behandelt!
4.
a. AIH/PBC-Overlap-Syndrome: hist. Kriterien d. PBC u. Laborkonstellation d. AIH
b. AIH/PSC-Overlap-Syndrome: Assoziation mit C. ulcerosa
c. AIH/ Hepatitis C-Overlap-Syndrome
5. Therapie:
- Kortikosteroide u. Azathioprin; Osteoporoseprophylaxe mit Ca u. Vit.D, Therapiedauer in 80% d. F.
lebenslang
- bei AIH/PBC o. PSC: zusätzl. Einsatz v. Ursdeoxycholsäure p.o.
6. Prognose: ohne Therapie schlecht, unter immunsuppr. Therapie rel. günstig mit fast normaler Lebenserwartung (10
JÜL 90%)
DD chronisch erhöhter Leberwerte:
chronische Virushepatitis, AIH (siehe oben), medikamentös-tox. Leberschädigung, Alkohol, Hepatotoxine (Aflatoxin),
primär biliäre Zirrhose, primär sklerosierende Cholangitis, Hämochromatose, M. Wilson, Siderosen durch Eisenüberladung, 1-AT-Mangel
Fragekarte Nr. 116
Primär biliäre Zirrhose
1. Def., Geschlechtsverteilung
2. Typische Symptome
a. Assoziation mit extrahepatischen Erkrankungen
3. Laborbefunde
4. Diagnostik
5. Therapie
6. Mittlere Überlebenszeit?
Primär sklerosierende Cholangitis
1. Def., Krankheitsassoziationen
2.
a. Symptome
b. Komplikationen
3. Labor
4. Bildgebung
5. Therapie
Fragekarte Nr. 117
Alkoholtoxische Leberschäden
1. Stadien der C2-tox. Leberschädigung
2. Grenzwerte für die Fibrogenese des Alkohols für Frauen und Männer
3. Pathophysiologie der alkoholischen Leberschädigung
4. Laborparameter des Alkoholabusus
Reye-Syndrom
1. Def.
2. Klinik
Siderosen
1. Angeborene Siderosen
a. Ursache
b. Häufigkeit
2. Erworbene Siderosen
a. Ursachen
3. Symptome einer Eisenüberladung
4. Diagnostik
5. Therapie
Primär biliäre Zirrhose
1. Zirrhotisches Spätstadium einer chronischen nichteitrigen destruierenden Cholangitis unbek. Ursache; > 90%
Frauen, Assoziation mit HLA-DR8 u.a.
2. Leitsymptom: Juckreiz, später Ikterus, Müdigkeit, Zeichen der Malabsorption durch Mangel an Galle (ev. Steatorrhoe). Hepatomegalie (70%), Splenomegalie (20%)
a. Kombination mit extrahepatischen Manifestationen möglich: Hashimoto, rheumatoide Arthritis, Autoimmunhepatitis und CREST-Syndrom (siehe Sklerodermie), Sjögren-Syndrom
3. Labor: Cholestaseparameter↑, IgM↑↑, AMA↑↑, AMA in 95% pos. (4 Subtypen M2/ M4/ M8/ M9), AMA-M2 spez. für
PBC (Zielantigen sind Acyltransferasen d. inneren Mitochondrienmembran); ANA 50%, meist niedriger Titer; starke
IgM-Erhöhung; Hypercholesterinämie
4. Diagnostik: Labor + Symptome + Histologie
5. Therapie: kausal nicht möglich (immunsuppr. Thx unwirksam); Ursofalk gegen Juckreiz u. Verbesserung der
Galleexkretion (hohe Dosierung 15-25 mg/d); LeberTx bei terminaler Zirrhose
6. 5-JÜL bei Pat. ohne Symptome 90%, bei sympt. Pat. 50%; bester prognostischer Verlaufsparameter ist
Serumbilirubin: bei > 6 mg/dl Lebenserwartung < 2 J. →LTx anstreben
Primär sklerosierende Cholangitis
1. Def.: Sklerosierende chron. Entzündung d. extra- u. intrahepatischen Gallengänge; in 80% mit Colitis ulcerosa
vergesellschaftete intra- und extrahepatische Cholangitis; Assoziation mit HLA-B8 u.-DR3 u. mit versch.
Autoimmunerkrankungen (Sjögren-S.)
2.
a. Frühsymptome fehlen, erst spät Ikterus und Juckreiz, unkl. Oberbauchbeschwerden
b. biliäre Zirrhose, in 8% cholangiozell. Ca, erhöhtes Risiko f. KRK
3. Labor: ANCA mit Nachweis v. perinukleärem p-ANCA und atypischem x-ANCA Fluoreszenzmuster in 80%;,
Cholestaseparameter ↑
4. Bildgebung: MRCP oder ERCP: Perlschnurartige Veränderungen der Gallengänge.
5. Therapie: wie bei PBC (siehe oben); bei GG-Stenosen Stenteinlage, Antibiose bei Infektion; keine Heilung; mittl.
Überlebenszeit 10-20 J.
Alkoholtoxische Leberschäden
1. Stadien: Fettleber → Fettleberhepatitis → Mikronoduläre Zirrhose
2. Grenzwerte: für Frauen 20g reinen Alkohol/die, für Männer 40g/die
3. Aktivierung des CyP450 abhängigen mikrosomalen ethanoloxydierenden Systems (MEOS) der Leber mit hohem
O2-Verbrauch und läppchenzentraler Hypoxie , direkte toxische Einwirkung des Stoffwechselproduktes Azetaldehyd
4. Äthanol i. Ausatemluft o. Serum, forensischer Nachweis: Ethylglucuronid i.S., chron. Alk-Konsum: CDT: Carboxydefizientes Transferrin-Nachweis (auch bei PBC u. AIH erhöht), bei Fettleberhepatitis: DeRitis-Quotient GOT/GPT >
1; bei reiner Fettleber: GT u. IgA↑
Reye-Syndrom
1. Def. Akute Hepatitis, gehäuft nach resp. Infekten u. Einnahme von ASS bei Kindern 15 Jahren
2. Heftiges Erbrechen, hepatische Enzephalopathie mit Hirnödem u. ev. Krampfanfällen, Fettleberhepatitis
Siderosen
1. Hämochromatose: autosomal-rezessive Krankheit, Genträger 1:20. Durch Gendefekt (HFE-Gen) bedingte 2-4fach
gesteigerte Eisenaufnahme aus dem Darm mit Eisenüberladung des Körpers. Manifestation Homozygoter um das
40.-60.LJ
a. Gendefekt des HFE-Gens
b. Heterozygote asymptomatische Träger 1:20, Homozygote 1:300!
2. Erworbene Siderosen: Iatrogen durch chronische Transfusionen, Alkohol.
3. Symptome: Leberzirrhose (75%), Diabetes mellitus (70%), Hautpigmentierung (75%): Bronzediabetes!
Kardiomyopathie
4. Ferritin ↑↑↑, Fe ↑↑, Leberhistologie mit Eisenfärbung, Bestimmung des HFE-Gens
5. Eisenarme Diät, Aderlasstherapie, ggf. Gewinnung von Konzentraten zur Verminderung des Eiweißverlustes
(Erythroapherese), Desferal s.c. oder i.v., Deferasirox (Exjade) p.o.
Fragekarte Nr. 118
M. Wilson (Hepatikolentikuläre Degeneration)
1. Def. Und Erbgang
2. Pathophysiologie
3. Symptome: 3 Organgruppen!
4. Diagnostik
5. Therapieansätze
Fragekarte Nr. 119
Leberzirrhose
1. Def. und pathologische Einteilung
2. Ursachen
3. Symptome: sollten bekannt sein, werden nicht abgefragt
4. Child-Pugh-Kriterien der Leberinsuffizienz
5. Einjahresüberlebensraten bei CHILD A, B und C
M. Wilson
1. Autosomal-rezessiv vererbter Defekt d. ATPase 7B-Gens auf Chromosom 13q14.3 (> 250 versch. Mut.; in
Mitteleuropa His1069Gln), das den extrazellulären Transport von Cu aus den Leberzellen (u.a.) kodiert. Folge ist
eine verminderte Kupferausscheidung und patholog. Kupferspeicherung in den Stammganglien und der Leber.
2. Stark vermindertes Coeruloplasmin im Serum, erhöhte renale Ausscheidung freien Kupfers, Akkummulation von Cu
im Gewebe.
3. Symptome
a. Hepatische Manifestation (100%): chronische Hepatitis mit Endstadium LZ, sehr viel seltener kommen auch
fulminante Hepatitiden vor.
b. Neurolog. Symptome (10%) nach dem 10. LJ: Parkinsonoidsyndrom (Rigor, Tremor, Dysarthrie, psychiatr.
Störungen)
c. Augen: Kayser-Fleischer-Kornealring, bei neurolog. Manifestation immer nachweisbar
4. Diagnostik: Coeruloplasmin im Serum < 15 mg/dl, Cu-Ausscheidung im Urin > 250 µg/d, Histologie d. Leber,
Spaltlampenuntersuchung, genetische Tests
5. Therapie:
a. kupferarmes Wasser und Cu-arme Diät
b. Chelator-Therapie: Triethylentetramin (Trientine), alternativ d-Penicillamin (Cave: Nephrotisches Syndrom);
in Studien: Tetrathiomolybdat (TTM)
c. supportiv Gabe von Zink u. Vit. B 6 (Prophylaxe d. Optikusneuropathie)
d. bei fulminanter Hepatitis o. term. LCi: Beseitigung d. hep. wirksamen Gendefektes
Leberzirrhose
1. Zerstörung d. Läppchen- u. Gefäßstruktur d. Leber mit entzündlicher Fibrose, Ausbildung bindegewebiger Septen
zwischen benachbarten Portalfeldern (portoportal) u. zwischen Portalfeldern u. Zentralvenen (portozentral) sowie
Ausbildung v. Regeneratknoten. Funktionelle Folgen: Leberinsuffizienz, port. Hypertension, Bildung intrahep. portosyst. Shunts zwischen Portalgefäßen u. Lebervenen mit Minderperfusion d. Leber. Path. Einteilung in mikronodulär
(Regeneratknoten bis 3 mm Dm.), makronodulär (Regeneratknoten bis 3 mm-3 cm Dm.) u. gemischtknotige
LeberCi.
2. Ursachen: Alkoholabusus (50%), Virushepatitis (45%), andere (5%): AIH, PBC, PSC, Hämochromatose,
1-Antitrypsinmangel, Mukoviszidose, kard. Zirrhose, Budd-Chiari-Syndr.
3. Bekannt;
4.
1 Punkt
2 Punkte
3 Punkte
Albumin i. S. (g/dl)
> 3,5
2,8-3,5
< 2,8
Bilirubin i.S. (mg/dl)
< 2,0
2,0-3,0
> 3,0
Bilirubin i.S. (µmol/l)
< 35
35-50
> 50
Bilirubin bei PBC u. PSC (mg/dl)
<4
4-10
> 10
Bilirubin bei PBC u. PSC (µmol/l)
< 70
70-170
> 170
Quick (%)
> 70
40-70
< 40
Aszites (Sono)
0
Leicht
Mittelgradig
Enzephalopathie
0
I-II
III-IV
5. Child A (5-6): ca. 100%, Child B (7-9): 85%, Child C (10-15): 35%
Fragekarte Nr. 120
Portale Hypertension
1. Ursachen und deren Systematisierung
2. Folgen der portalen Hypertension
3. Differenzierung exsudativer/maligner Aszites ggf. über Transsudat
4. Therapie der portalen Hypertension – Übersicht
Fragekarte Nr. 121
Therapie der Ösophagusvarizenblutung und Prophylaxe
1. Akuttherapie
2. Primärprophylaxe: wann besteht eine Indikation und wie wird sie durchgeführt
3. Sekundärprophylaxe: ...
Therapie des Aszites
1. Leichte Fälle
2. Schwere Fälle
3. Therapierefraktäre Fälle
4. Therapie der spontan bakteriellen Peritonitis
Portale Hypertension
1. Ursachen und Systematik
a. Prähepatischer Block: Pfortaderthrombose: Septisch, Hyperkoagulabilität (Pille, Polycythaemia
vera),Tumorkompression
b. Intrahepatischer Block (Mehrzahl der Fälle): Leberzirrhose (>75%), Bilharziose, Tumoren
c. Posthepatischer Block: Budd-Chiari-Syndrom, kardiale Zirrhose
2. Folgen der portalen Hypertension:
a. Umgehungskreisläufe: Ösophagusvarizen mit Blutungsgefahr, hypertensive Gastropathie, Caput medusae,
Hämorrhoidalknoten, Rekanalisation der V. umbilicalis
b. Aszites: Multifaktorielle Ursachen: Erhöhter Pfortaderdruck, verminderter onkotischer Druck, verminderte
Lymphdrainage aus dem Bauchraum, sekundärer Hyperaldosteronismus mit verstärkter Na-Retention.
Komplikationen: Spontan bakterielle Peritonitis (Diagnose: > 250 Granulozyten/μl bzw. > 500 Leukos/μl),
hepatorenales Syndrom (v.a. bei Versuch der Aszitesausschwemmung o. Aszitespunktion ohne
Albuminersatz)
c. Splenomegalie und Hypersplenismus
3. DD Aszites: Leberzirrhose, spontan bakterielle Peritonitis, maligner Aszites, Pankreatitis, Hypalbuminämie bei
nephrot. Syndrom oder bei exsudativer Enteropathie; Kriterien Exsudat: Spezifisches Gewicht (< 1016), Eiweiß (<
30g/l), LDH (nicht erhöht, > 500), Zytologie und Kultur, Leukozytenzahlen (siehe oben) Hämorrhagischer Aszites
ist häufiger mit einem HCC assoziiert!
4. Therapie
a. nichtselektive Betablocker (Propranolol) bei hohem Blutungsrisiko (große Varizen, „red colour signs“,
Child Stad. C) als Primärprophylaxe, nach stattgehabt. Blutung als Sekundärprophylaxe; ggf. endoskop.
Varizenligatur als Primärprophylaxe
b. TIPSS (Transjugulärer portosystemischer Shunt): als Sekundärprophylaxe nach Ösophagusvarizenblutung,
bei therapierefr. Aszites; KI: Child C, Bilirubin i.S. > 5 mg/dl, hepat. Enzephalopathie
c. Shunt-Operation (Portocavale End-zu-Seit-Anastomose, dist. spleno-renal.(Warren-)Shunt
Therapie der Ösophagusvarizenblutung und Prophylaxe
1. Akuttherapie: Substitution v. Volumen, Optimierung d. Gerinnung (FFP, TK), Ausgleich v. Blutverlusten, endoskopische Blutstillung (Ligaturbehandlung Methode d. Wahl wegen seltenem Auftreten v. schwerwiegenden Ko),
bei Magenfundusvarizen Histoacrylkleber, da diese durch Ligatur nicht sicher behandelt werden können;
Medikamentöse Pfortaderdrucksenkung durch Somatostatin o. -analoga (Octreotid) und Terlipressin
(Glycylpressin), letzteres mit NW am Herzen behaftet (Koronarkonstriktion → Nitrate geben)
2. Primärprophylaxe: Prophylaxe der Blutung ohne bisheriges Ereignis wird nur bei eindeutig erhöhtem Blutungsrisiko
durchgeführt (große Varizen, „red colour signs“, Child Stad. C); nichtselektive beta-Blocker senken das
Blutungsrisiko um 50%. Ggf. endoskop. Varizenligatur als Primärprophylaxe
3. s. Karte „Portale Hypertension“
Therapie d. Aszites
1. Leichte Fälle: Trinkmengenbeschränkung, Natriumrestriktion, Gabe von Aldosteronantagonisten, Flüssigkeitsbilanz
2. Mittelschwere Fälle: zusätzlich Schleifendiuretika, langsame Ödemausschwemmung < 500ml/d wg. Gefahr des
hepatorenalen Syndroms
3. Therapierefraktäre Fälle (fehlendes Ansprechen auf Na-Restriktion u. max. diuret. Therapie; Ausschluß einer
SBP!): Parazentese unter Kolloidersatz, maximale Parazentesemenge in der Literatur unterschiedlich angegeben
(von 4l/die bis alles/Parazentese Hauptsache ist die ausreichende Kolloidzufuhr, es muss nicht Albumin sein)
4. Cephalosporine d. 3. Generation (Cefotaxim, Ceftriaxon i.v.) o. Gyrasehemmer d. Gruppe 2/3. Letalität 50%:
Therapiebeginn direkt nach Ascitespunktion mit Beimpfung von Kulturen. Bei rez. SBP Prophylaxe z.B. mit
Ciprofloxacin 250 mg/d.
Fragekarte Nr. 122
Hepatische Enzephalopathie
1. Pathophysiologie
2. Exazerbationsfaktoren
3. Klinisches Staging der HE (4 Stadien)
4. Therapie der HE (außer kausal ansetzenden Maßnahmen)
Fragekarte Nr. 123
Gutartige Lebertumoren
1. Leberhämangiom: Bedeutung und Therapieindikationen
2. Leberzelladenom
a. Induktion?
b. Aussehen
c. Komplikationsmöglichkeiten
d. Therapie
3. Fokal noduläre Hyperplasie
a. Induktion?
b. Aussehen
c. Komplikationen
d. Therapie
Hepatozelluläres Karzinom
1. Häufigkeit
2. Ursachen
3. Laborparameter
4. Sicherung der Diagnose
5. Therapie
Hepatische Enzephalopathie
1. Kummulation toxischer Stoffe durch Leberinsuffizienz. Neben NH3 spielen noch zahlreiche weitere Substanzen
eine Rolle bei der HE: Phenole, Mercaptane, GABA. Somit korrelierte der NH3-Spiegel auch nicht zwangsläufig mit
dem Grad der HE.
2. Exazerbationsfaktoren: Eiweißkatabolismus, massive Eiweißzufuhr, Gabe von Sedativa, GI-Blutungen (1l Blut =
200g Eiweiß), Infektionen, zu starke diuretische Therapie
3. Stadien
a. Stadium 0: nur durch path. psychometr. Tests erfassbar
b. Stadium I: beginnende Somnolenz, Konzentrationsstörungen, Verlangsamung
c. Stadium II: Apathie und flapping tremor, Veränderung von Schriftproben
d. Stadium III: Dauerschlaf, ist aber erweckbar, Foetor hepaticus
e. Stadium IV: Koma, keine Reaktion auf Schmerzreize, Flapping tremor nicht mehr vorhanden
4. Therapie
a. Darmsterilisation bei GI-Blutungen (Lactulose + Humatin)
b. Absetzen von Diuretika und Sedativa, ggf. Gabe von Anexate
c. Ausreichende Kalorienzufuhr zur Verhinderung eines Eiweißkatabolismus, anfangs ausschließlich durch
Glucose, im weiteren Verlauf durch Zugabe verzweigtkettiger AS-Lösungen
d. Überwachung u. Korrektur d. Wasser- u. Elektrolythaushaltes, Intensivmedizin
Gutartige Lebertumoren (überarbeitet gemäß Herold u. „Der Internist“ 1/2010)
1. Leberhämangiom: häufigster benigner Lebertumor, 80% d. H. haben Dm. < 3 cm. Bei oberfl. Hämangiomen
prinzipielle Gefahr der Ruptur und freien abdominellen Blutung.
2. Leberzelladenom: meist Frauen in gebärfäh. Alter, Einnahme d. Pille; Einteilung in HNF1-inaktivierte (35-50%) u.
β-Catenin (15%) inaktivierte u. inflammatorische A. (45-55%); A. > 5 cm sollen aufgrund Ruptur- u.
Einblutungsgefahr reseziert werden. β-Cateninaktivierte Adenome auch bei Dm. < 5 cm resezieren wg. erhöhter
Gefahr d. Transformation in HCC
3. FNH: Einfluß v. Sexualhormonen unklar; typisch ist die zentrale Narbe mit sternförmigen Septen. Absetzen d. Pille
hat keinen Einfluß auf Wachstum v. FNH
Hepatozelluläres Karzinom
1. In Europa u. USA Inzidenz zunehmend: 5/100000, m:w = 3: 1; in Afrika, Asien (dort Aflatoxine verbreitet)
30/100000, häufigstes Malignom bei Männern
2. Ursache: Leberzirrhose jeder Genese, chronische Hepatitis B (50% aller HCC)/ C (25% aller HCC), Hämochromatose, Aflatoxin B1, für Leberzirrhotiker gilt ein HCC-Risiko von 5% pro Jahr
3. Labor: AFP ↑ (physiologisch erhöht: bei Schwangeren, patholog. erhöht: nichtseminomatöse Hodentumoren,
BronchialCa); Ref. < 15 µg/l, Werte > 20 µg/l verdächtig für HCC
4. Sicherung der Diagnose: keine FNP bei potentiell kurativ angehbarem Befund: in 2% Stichkanalmetastasen!
Ansonsten Sicherung durch Histologie präoperativ bzw. vor Einleitung einer pall. Therapie
5. Therapie
a. Kurativ: Leberteilresektion, Hepatektomie bei resektablen Tumoren, letzter Ausweg: LeberTx
b. lokale ablative Therapieverfahren (kleine Herde: kurativ, Überbrückung bis Tx, pall.): RFA
(Radiofrequenzabl.), perkutane Ethanolinj. (PEI), TACE, MRT-gest. Kryotherapie, selective internal
radiation therapy (SIRT)
c. Palliativ: Chemotherapie (keine lebensverl. Wirkung), Sorafenib (Multikinaseinhibitor)
Fragekarte Nr. 124
Niere: Grundlagen und Funktionstests
1. Begriffe: Oligurie, Anurie, Polyurie, normale Proteindiurese in 24h, Mikroalbuminurie
2. Kreatinin-Clearance und Cockroft-Formel bzw. MDRD-Formel
3. Proteinurie: Ursachen, weiterführende Untersuchungen
4. Roter Urin: Ursachen? weiterführende Untersuchungen
5. Typisches AK-Screening bei V.a. immunologische Nierenerkrankung
6. Bildgebende Untersuchungen bei Nierenerkrankungen und deren Indikation
Fragekarte Nr. 125
Glomerulonephritiden
1. Unterscheidung primäre vs. sekundäre GN
2. Diagnostischer Verlauf bei V.a. GN
3. Verlaufsformen und ihre Charakteristika
a. Asymptomatische Auffälligkeiten d. Urinsediments
b. akutes nephritisches Syndrom u. rasch progrediente GN
c. Chronisch-progrediente GN
4. Beispiele häufiger GN und Besonderheiten
Niere: Grundlagen und Funktionstests
1. Begriffe: Oligurie: < 500ml/die; Anurie: <100ml/die; Polyurie: > 2000ml/die; Mikroalbuminurie: Ausscheidung von
Albumin 30-300mg/die als Frühzeichen der diabet. NP; Proteinurie: Ausscheidung v. > 150 mg/d
2. Krea-Clearance: Krea(Urin)*Volumen/Krea(Serum) in 24h, Normwert: um 100ml/min; Cockroft-Formel: Abschätzung der Clearance: (140-Alter)*kg/Krea*72: ausreichend zur Abschätzung der Dosis nierengängiger
Arzneimittel; MDRD-Formel: valide Werte bei GFR< 60 ml/min/1,73 m²
3. Proteinurie: Ursachen: renale Schädigung: Nephritis, GN, metabolische Nierenschädigung (Diabetes), medikamentös-tox. Nierenschäden (z.B. d-Penicillamin); Überlaufproteinurie durch hohe Serumproteinkonzentrationen
(Plasmozytom, Myoglobinurie); postrenale Proteinurie: Entzündungen der ableitenden Harnwege; Mikro-SDSPAGE-Elektrophorese: Unterscheidung zwischen unselektiven (schwere glomeruläre Schädigung; IgG u. Albumin)
u. selektiven glomerulären Proteinurien (geringe Schädigung, v.a. Albumin und Transferrin) sowie kleinmolekularen
tubulären Proteinurie (Leitprotein ß2-MG).
4. Roter Urin: Hämaturie, Hämoglobinurie, Myoglobinurie, Porphyrie, bestimmte Nahrungsmittel (rote Rüben) u.
Pharmaka (Rifamp.): Schnellteststreifen auf Blut, wenn pos.→Mikroskopie; wenn neg.: umgekehrte Aldehydprobe:
pos.: Porphyrie, neg.: Nahrungsmittel, Pharmaka
5. AK-Screening bei Nierenerkrankungen: ANCA: c-ANCA bei V.a. Wegener, p-ANCA: mikroskopische Panarteriitis;
Anti-ds-DNA: SLE; Anti-Basalmembran-AK (Anti-GBM-AK): Goodpasture-Syndrom; C3↓: versch. Formen d. GN;
ADB- u. ASL-Titer: Poststrept.-GN; Anti-C3-Konvertase-AK bei membranoprolif. GN/ Typ II; monoklon. Ig bei
Plasmozytom
6. Bildgebung: (Farbduplex-)Sonographie (TU, Stau, Parenchymverhältnis und Aussehen, Doppler d. Nierenarterien);
Leeraufnahme und Urogramm (durch CT verdrängt); CT/MR; dyn. Nierenfunktionsszintigraphie (seitengetrennte
Funktionsdiagnostik); Angiographie (Nierenarterienstenose); Miktionszysturethrogramm (Reflux);
Glomerulonephritiden: Immunvermittelte Erkrankungen, die intraglom. Inflammation u. zelluläre Proliferation
verursachen
1. Primäre GN: ohne Zeichen einer Systemerkrankung auftretend; Sekundäre GN: renale Beteiligung bei
Systemerkrankungen (z.B. SLE, Vaskulitiden, Endokarditis lenta)
2. Diagnostischer Verlauf: Urinuntersuchungen: Proteinurie, Hämaturie?, Mikro-SDS-PAGE-Elektrophorese;
Sonographie; Serologie: ANA, ANCA, C3, ASL, Anti-Basalmembran AK; Histologie: Nierenbiopsie
3. Verlaufsformen
a. Asymptomatische Auffälligkeiten d. Urinsediments: mikro- o. makroskop. Hämaturie bei norm. GFR,
Ausschl. Systemerk., häufig Proteinurie, i.d.R. < 1,5 g/d. Keine Hypertonie
b. Akutes nephritisches Syndrom u. rasch-progred. GN: 1. Akute postinfekt. GN, 2. Rasch-progr. GN
c. Chronisch-progred. GN: Erythrozyturie, Proteinurie, ev. nephrot. Syndrom u. meist Hypertonie in
Verbindung mit langsam fortschr. NI; Nierenbiopsie meist wg. fehlender therap. Kons. nicht indiziert
4. Beispiele
a. Poststreptokokken-GN: Oft Jugendliche, nach Tonsilleninfekt Ödeme und Hypertonie, meist Heilung!
b. IgA-Nephritis: mit die häufigste GN; nach Infekt der oberen Luftwege auftretende idiopath. GN mit
mesangialen IgA-Ablagerungen. Neben den GN-Symptomen ist die Makrohämaturie typisch
c. Minimal-change GN; häufigste Ursache des nephrot. Syndroms im Kindesalter; membranöse GN: häufigste
Ursache des nephrot. Syndroms im Erwachsenenalter
Fragekarte Nr. 126
IgA-Nephritis
1. Auslöser
2. Histologie
3. Symptome
4. Urinbefund
5. Therapie
6. Prognose
Poststreptokokken-GN
1. Pathogenese
2. Symptome
3. Laborbefunde
4. Therapie
5. Prognose
Fragekarte Nr. 127
Rapid-progressive GN
1. Def.
2. Einteilung nach dem AK-Befund
3. Symptome
4. DD
5. Diagnostik
6. Therapie
7. Prognose
IgA-Nephritis: häufigste Form d. idiopath. GN; m > w
1. Auslöser: idiopathisch; sekundär: Lebererkrankungen, CED, Psoriasis, Sarkoidose, SLE, RA
2. diffuse o. fokal-segmentale mesangioproliferative GN; Immunhisto: mesangiale IgA1-Ablagerungen
3. Hypertonie (40%), Ödeme, (Makro-)Hämaturie (sog. Volhard Trias), Proteinurie wechselnden Ausmaßes: prognost.
Marker!
4. Urin: Erythrozytenzylinder, dysmorphe Erys, hyaline Zylinder, Proteinurie. Im Serum erhöhter IgA-Spiegel bei
40%d.F. 10% der Pat. entwickeln ein nephrot. Syndrom.
5. Therapie: kausal nicht möglich; Therapie einer Proteinurie ab einer Eiweißausscheidung > 1g/die mit ACEHemmern. Bei fortschreitender Niereninsuffizienz: Immunsuppression mit Kortikosteroiden ggf. Azathioprin oder
Cyclophosphamid (Endoxan ®)
6. Ca. 25% der Pat. münden innerhalb v. 25 J. nach ED in die terminale Niereninsuffizienz. Nach NierenTx Rezidiv in
40%.
Poststreptokokken-GN
1. Postinfektiöse GN durch Immunkomplexnephritis unter Komplementverbrauch, 50% der GN verlaufen
asymptomatisch!
2. obligat: Mikrohämaturie u. Proteinurie; fakult.: Hypertonie, Ödeme u. Hämaturie (Volhard Trias)
3. Proteinurie (<3g/die); glomeruläre Mikro- oder Makrohämaturie, ASL↑ (50%), AntiDNAseB (ADB)↑, C3↓ in 1.
Woche, Erythrozytenzylinder i. U.
4. Therapie: PenicillinG zur Eradikation des Streptokokkeninfektes, eiweißarme Kost, symptomatische Therapie bei
Überwässerung und Hypertonie
5. 90% Heilung bei Kindern, 50% bei Erwachsenen, selten Übergang in eine chronische Form
Rapid-progressive GN
1. Recht seltene GN mit rasch progredienter Verschlechterung d. Nierenfunktion. Unbehandelt Abfall d. GFR um
50%/3 Mon. bzw. zu termn. NI in 6 Monaten; Ät.: symptomatisch bei Vaskulitis o. idiopath.
2. Einteilung
a. Typ 1: Antibasalmembran-GN (ca. 10%): Goodpasturesyndrom mit Lungenbeteiligung (selten auch ohne
pulm. Beteiligung möglich) mit serologischem Nachweis von Basalmembran-AK; lineare Ablagerung v. IgG
u. C3-Komplement an Basalmembran
b. Typ 2: Immunkomplex-RPGN (ca. 40%): Lupusnephritis (siehe SLE), Nachweis von Anti-DNS-AK, oft postinfektiös, Schönlein-Henoch-Nephritis; granuläre Ablagerung v. Immunkomplexen an d. glomerulären
Basalmembran, z.T. in Form von „humps“
c. Typ 3: ANCA-positive RPGN (ca. 50%): M. Wegener (pulmorenales Syndrom), u. mikroskopische
Panarteriitis nodosa, Nachweis von p-ANCA (oft MPO-ANCA: gegen Myeloperoxidase gerichtet) oder cANCA (PR3-ANCA); ohne Ablagerungen v. Ig o. Komplement
3. Hypertonie, Ödeme, Anämie, Proteinurie, rasch progrediente NI
4. ANV aus anderer Ursache (siehe Akutes Nierenversagen), akute abakterielle interstitielle Nephritis (z.B.
Analgetika)
5. Diagnostik: Neben dem Üblichen: Nierenbiopsie mit Immunhistologie
6.
a. Typ 1 (Anti-GBM-RPGN): Plasmaaustausch über 2-3 Wo. tägl. o. alle 2 d bis Anti-GBM-AK stabil ↓,
Methylprednisolon 1g/d über 3 d, dann Reduktion, zusätzl. Cyclophosphamid p.o. (2 mg/kg KG), nach 2-3
Mo. auf AZT wechseln (weniger toxisch)
b. Typ 2 (Immunkomplex-RPGN): Methylprednisolon 1 g/d über 3 d i.v. mit dosisred. oraler Steroidtherapie i.
Anschluß + Cyclophosphamid.Stoßther. mit 500 mg/m² KOF über 6 Mo., dann Rebiopsie
c. Typ 3 (ANCA-assoz. RPGN): 4-stufig je nach Schweregrad (begrenzt/ früh general./ aktiv-gen./ schwer):
Kortikosteroide/ MTX/ CYC/ Plasmapherese
7. Bei frühzeitig einsetzender Behandlung in 60% Besserung der Nierenfunktion. ANCA- und Immunkomplex-GN
rezidvieren allerdings gerne. Basalmembran-GN rezidivieren nicht!
Fragekarte Nr. 128
Nephrotisches Syndrom
1. Definition
2. Ursachen:
a. GN
b. Metabolische Nierenschädigung
c. Seltene Ursachen
3. Symptome
4. Laborbefunde: Welche Konstellation zeigt eine häufige Steroidresistenz an?
5. Therapie
a. Allgemein des nephrot. Syndroms
b. Der Ursache
Fragekarte Nr. 129
Hantavirus-Infektion (Hanta-Nephritis, Feldnephritis)
1. Erstbeschreibung
2. Übertragung
3. Verlaufsformen
4. Symptome
a. Bei Nierenbeteiligung
b. Bei Nieren- und Lungenbeiteiligung
5. Diagnostik?
6. Therapie
7. Prognose der Nephropathia epidemica (Europa)
Nephrotisches Syndrom
1. Definition: Proteinurie >> 3-3,5 g/die mit Hypoproteinämie, Hypalbuminämie mit Ödemen (Serumalbumin< 2,5 g/dl),
Hyperlipoproteinämie
2. Ursachen
a. Glomerulonephritiden:
i. Minimal changes GN: idiopathisch, sek. bei malignen Grunderkrankungen
ii. Fokal segmentale Glomerulosklerose, Membranöse GN, Membranoproliferative GN mit in der
Reihenfolge ansteigendem Risiko der Terminalisierung und unterschiedlichem individuellem
Ansprechen auf Kortikosteroide und Immunsuppressiva
b. Diabetische Nephropathie
c. Plasmozytom, Amyloidose
3. S. 1, häufige schwere Infektionen durch AK-Mangel, Gerinnungsneigung durch AT-III-Mangel, im fortgeschr.
Stadium Symptome d. NI, ev. Hypertonie
4. Labor: Albumin u. -Globuline ↓, 2- u. -Globuline↑, ATIII↓, IgG↓, Chol. u. Triglyzeride↑, Patienten mit unselektiver
Proteinurie sprechen nicht auf eine Steroidtherapie an!
5. Therapie:
a. Allg: eiweiß- und kochsalzarme Diät, diuretische Therapie (mit Vorsicht, cave: Thrombose bei Exsikkose
und Aktivierung des Aldosteron-Systems); Antibiotikatherapie, Cholesterinsenker, Therapie einer
Hypertonie bevorzugt mit ACE-Hemmern o. Sartanen
b. Der Grundkrankheit: Kortikoide und Immunsuppressiva (Cyclosporin A) zeigen ein sehr unterschiedl.
Ansprechen. Keine Wirkung bei unselektiver Proteinurie (massive Schädigung d. Glomeruli). Prinzipiell
immunsuppr. Therapie nur indiziert, solange Nierenfunktion noch weitgehend erhalten
Hantavirusinfektion Verdacht, Erkrankung u. Tod meldepflichtig
1. interstit. Nephritis erstmals bei Soldaten im Koreakrieg beobachtet, weltweit verbreitet
2. Hantavirus (RNA-Virus aus Fam. d. Bunyaviridae) wird durch Einatmen von Ratten- und Mäusekot übertragen, nur
bei Andes-Serotyp V.a. Mensch→Mensch Übertragung
3. Verlaufsformen:
a. Nephropathia epidemica: Harmlose Variante in Mittel- und Nordeuropa: Proteinurie, Oligurie, Anstieg d.
Retentionsparameter
b. Hämorrhagisches Fieber mit renalem Syndrom (HFRS): Weltweit;
c. Hantavirus-cardiopulmonary-syndome (HCPS) mit Lungenbeteiligung: wie HFRS
4. Symptome: plötzl. Beginn mit hohem Fieber, Schüttelfrost, Cephalgien, Myalgien, Lumbalgien, Abdominalschmerzen, interstitieller Nephritis mit Proteinurie und Oligurie; bei HCPS + trockenen Reizhusten, interstit.
Lungenödem, hämorrhag. Pneumonie; Labor: Leukozytose mit Linksverschiebung, Thrombopenie und atypische
Leukozyten
5. Anamnese (Beruf bzw. Herkunft), Klinik, Serologie (IgM↑), typische Laborkonstellation, Erregernachweis
(Virusisolierung, Nukleinsäurenachweis)
6. Therapie: Versuch mit Ribavirin und symptomatische Therapie von Komplikationen
7. Benigne Verlaufsform Nephropathia epidemica herrscht in Europa vor. Letalität d. HFRS ca. 5-10%, bei HCPS
beträgt die Letalität dagegen 50%
Fragekarte Nr. 130
Analgetika-Nephropathie
1. Ursache
2. Toxisches Wirkprinzip der Analgetika
3. Komplikationen an der Niere
4. Diagnostik
5. Therapie
Bartter-Syndrome
1. Def und Charakteristika
2. DD Bartter-Syndrom
Fragekarte Nr. 131
Nierenzellkarzinom
1. Stadieneinteilung
2. Symptome
3. DD Nierentumor
4. Diagnostik
5. Therapie
Analgetika-Nephropathie
1. Chron. Tubulointerstitielle Nephritis durch Einnahme von NSAR, ASS und Paracetamol (früher auch Phenacetin);
kumulative Einnahme ≥ 1000 g Phenacetin o. Paracetamol.
2. Phenacetin, Paracetamol u. NSAR blockieren Synthese d. vasodil. wirkenden Prostaglandins E2, hierduch
Durchblutungsstörungen u. Papillennekrosen.
3. Komplikationen: Papillennekrosen, Papillenkalzifizierung, Tubulusschädigung mit herabgesetztem Konzentrationsvermögen, tub. Azidose, lipofuszinähnliche Pigmente lagern sich in Markkegeln u. Leber ab, Niereninsuffizienz;
Spätkomplikation Urotheliome (2x jährl. Urinzytologie) u. MammaCa
4. Diagnostik: Bildgebung (Sono, CT): verm. Nierengröße, Papillenkalzifiz., narbige Einziehungen; Urindiagnostik:
sterile Leukozyturie, tubuläre Proteinurie; NAPAP im Urin: Metabolit d. Paracetamol
5. Therapie: Absetzen der Noxe führt bei Krea < 3 zum Stillstand der Erkrankung; symptomatische Therapie
Bartter-Syndrom
1. autosomal-rezessiv vererbte Gruppe renaler Tubulusfunktionsstörungen, bei der es zu Defekten der Ionenpumpen
im Tubulus kommt. Charakteristika: Hypokaliämie, Alkalose, Hyponatriämie mit Salzverlust im Urin, Hypercalciurie
2. DD: Pseudo-Bartter-Syndrom bei Diuretikaabusus mit gleicher Symptomatik
Nierenzellkarzinom (Hypernephrom)
1. Stadien:
a. Stadium I: TU innerhalb der Nierenkapsel: pT1N0M0
b. Stadium II: TU durchbricht die Nierenkapsel: pT 2N0M0
c. Stadium III: regionaler LK-Befall oder Einbruch in die Nierenvene oder Vena cava: pT3N0M0 o. pT1-3N1M0
d. Stadium IV: Infiltration benachbarter Organe (außer Nebenniere) oder Metastasen: jedes pT4/ pN2/ M1;
Typische Metastasen: Knochen, Lunge und Gehirn
2. Symptome: 70% aller Diagnosen sind Zufallsbefunde, Makrohämaturie als Spätsyndrom bei Einbruch in das
Nierenbecken, Varikozele bei Einbruch in die linke Vena renalis, Flankenschmerz; Paraneoplastische Syndrome:
a. Hyperkalzämie durch ektopen HPT
b. Hypertonie (Reninproduktion)
c. Polyglobulie und Thrombosen (Erythropoetin)
d. Stauffer-Syndrom: Erhöhung der AP und Leberfunktionsstörung
3. DD Nierentumor: Hämangiom, Hämangiosarkom, Lipom, Myolipom, Zyste, eingeblutete Zyste, Blutkoagel bei
Nierenblutung
4. (Farbdoppler-)Sonogaphie u. Angio-CT, ev. Arteriografie (Nachweis eines evtl. Tumoreinbruchs i.V. ren./ V. cava
inf.), RöThx, Skelettszintigraphie, CCT
5. Therapie:
a. OP: Nierenteilresektion bei T1a (< 4 cm), Stad. I-III: radikale Nephrektomie mit Gerotafaszie, ipsilat. NN in
no touch Technik (Unterbindung aller zu- u. abführend. Gef. vor Manipul. an Niere), Harnleiter, Spermatikabzw. Ovarialgef. inkl. Aller paraaortalen, paracavalen u. evtl. Tumorzapfen aus V. cava. LK.
b. Solitäre Metastasen: Operative Therapie
c. palliative Therapie: Angiogenese-Inhibitor (Bevacizumab), TKI (Sorafenib), IFN+Bevacizumab,
m-TOR-Inhibitoren (Temsirolimus, Everolimus), bei oss. Met. lokale Radiatio u. Bisphosphonate
Fragekarte Nr. 132
Nierenzysten – Zystennieren
1. Bedeutung von Nierenzysten
2. Komplikationen von Nierenzysten
Zystennieren
1. Einteilung nach Potter
Fragekarte Nr. 133
Rheumatoide Arthritis – Diagnostik
1. Ursache und Pathogenese
2. Symptome
a. Artikulär
b. Extraartikulär
c. Spätschäden und Komplikationen
3. Sonderformen
4. Kriterien d. „frühen RA“ gemäß den Leitlinien d. Dt. Gesellschaft für Rheumatologie? Bedeutung?
Nierenzysten – Zystennieren
1. Nierenzysten – Bedeutung: meist symptomloser Zufallsbefund, selten Probleme durch Einblutung oder Druck
2. Komplikationen: insgesamt selten! Einblutung, maligne Entartung, Polyglobulie, Hypertonie
Zystennieren – Typisierung nach Potter
Potter I (autosomal-rezessive polyzystische Nephropathie): infantile polyzstische Nierendegeneration, autosomalrezessiv (Mutation d. PKHD1-Gens), frühzeitige Symptomatik, stets doppelseitig u. kombiniert mit kongenitaler
Leberfibrose; 50% der Kinder sterben frühzeitig an assoziierten Lungenproblemen (Lungenhypoplasie, ARDS)
Potter II (Zystische Nierendysplasien): uni- o. bilateral, bei unilateraler Manifestation können evtl.
Harnwegsinfektionen wegweisend sein; schwere bilaterale Manifestation führt zu angeborener Niereninsuffizienz
Potter III (autosomal-dominante polyzystische Nephropathie): adulte autosomal-dominante Form, Manifestation
nach dem 20..LJ, am häufigsten, Inzidenz 1:1000! Bei 50% der Pat. auch Hirnbasisarterienaneurysmen (10%; häufige
Todesursache), häufig vergesellschaftet mit Leberzysten (fast 100%); Gefahr der Nierenzysteneinblutung; meist
doppelseitig; auch assoziiert mit Mitralklappenprolaps
Rheumatoide Arthritis (rA) – Diagnostik
1. Pathogenese: HLA-DR4/DRB1 positive zeigen eine besondere Disposition; Autoimmunentzündung, getriggert
durch nicht bekanntes Agens mit Freisetzung von Zytokinen (IL2, IL6, TNF) sowie Bildung von AK gegen das FcFragment von IgG (Rheumafaktor) mit Komplementaktivierung (C3↓). Histologisch sieht man eine Synovialitis unter
Beteiligung von T-Helfer-Zellen, Plasmazellen, Makrophagen und Granulozyten (Rhagozyten in der
Synovialflüssigkeit). Die Verdickung der Synovia (Pannus) führt zur Knorpeldestruktion. Systemische Beteiligung
innerer Organe durch Immunkomplexvaskulitis möglich; Jahre vor Krankheitsmanifestation können AK gegen
cyclisches citrulliniertes Peptid (Anti-CCP-AK) nachweisbar sein.
2.
a. Artikuläre Symptome: Symmetrische distal betonte Polyarthritis, v.a. Fingergrundgelenke, Morgensteifigkeit
der Gelenke, Allgemeinsymptome, Karpaltunnelsyndrom, Tendovaginitis, Baker-Zyste
b. Extraartikuläre Symptome: Rheumaknoten (20%), selten Vaskulitis mit Beteiligung innerer Organe,
Sjögren-Syndrom (in 30% d.F.)
c. Spätschäden: Schwanenhalsdeformität, Knopflochdeformität, ulnare Deviation der Finger, atlantoaxiale
HWS-Dislokation durch Ruptur der Lig. flavia, AA-Amyloidose; Nebenwirkungen der Therapie (Toxizität,
Magen-Darm-Blutungen)
3. Komplikationen:
a. Caplan-Syndrom: Silikose + rA
b. Felty-Syndrom: Schwere Verlaufsform der rA mit Beteiligung innerer Organe, Hepatosplenomegalie u. LKSchwellung, typisch sind granulozytenspez. ANA (85%) u. HLA-DR4 (95%)
c. LORA: Late onset rA im Alter ab dem 60.LJ, oft aggressiver Verlauf mit akutem Beginn. Häufig initiale
Fehldiagnose Arthrose
d. Juvenile rheumatoide Arthritis und M. Still
4. Schwellungen in > 2 Gelenken für ≥ 6 Wochen u./o. symmetrisches Verteilungsmuster u./o. Morgensteife ≥ 60 min.
Labor: BSG↑ u./. CRP↑, Diagnosesicherung mittels RF, Anti-CCP-AK; Bed.: Vermeidung struktureller Schäden
durch frühzeitig begonnene Therapie!
Fragekarte Nr. 134
Rheumatoide Arthritis – Diagnostik und Therapie
5. Laborbefunde
6. Bildgebung
7. Therapie (nur medikamentös)
a. Nicht abgefragt werden: Physikalische Maßnahmen, Radiosynoioorthese, Synovektomie,
Prothetik, Selbsthilfegruppen Kein Platz umseitig.
Fragekarte Nr. 135
RF-negative Spondylarthritiden Übersicht
1. Gemeinsame Eigenschaften
2. Zu den Spondylarthritiden gehörende Erkrankungen (5)
3. Kriterien zur Diagnostik einer seronegativen Spondylarthritis: modifizierte New York Kriterien
Rheumatoide Arthritis – Diagnostik und Therapie
5. Laborbefunde: RF positiv (initial in 40% der Fälle – später bis 80%, auch positiv bei 5% Gesunden!); CRP, BSG↑↑,
Fe↓, Ferritin↑, ANA (30% ): Titer oft < 1:160, Anti-DNS negativ! (DD SLE), Rhagozyten im Gelenkpunktat, AntiCCP-AK
6. Bildgebung:
a. Konventionelles Röntgen: Gelenknahe Osteoporose als Frühzeichen, Knochenusuren, Subluxationen und
Fehlstellungen
b. MRT: sehr gute Darstellung der Synovia und der Knorpel
c. Arthrosonographie: mit hochauflösender A. lassen sich Usuren früher als im Röntgen u. so früh wie im MRT
nachweisen
d. Arthroskopie mit Synovialisbiopsie
7. Therapie so früh wie möglich, da Destruktionen nicht mehr rückgängig gemacht werden können. DMARD=fett
a. Glukokortikoide: bei aktiver RA temporär bis Wirkungseintritt d. Basistherapeutika, bei hochaktiver RA
auch längerfristig als „low dose“ Steroidtherapie (2,5-5 mg/d); initial 20 mg/d, dann stufenweise Reduktion;
b. MTX: bei mittelschwerer bis schwerer RA, niedrig dosiert 7,5-25 mg 1x/Wo, Gabe von Folsäure am
folgenden Tag (5-10 mg)
c. Azathioprin, Ciclosporin A, Leflunomid: Reservemittel, falls MTX nicht wirksam o. KI
d. Alkylantien: Cyclophosphamid: schwere Verläufe mit lebensbedrohlichem Organbefall, vask. Ko.
e. Sulfasalazin: nur wirksam bei leichtem nicht erosivem Verlauf; Dosis 1-3 mg/d, mit niedrigster Dosis
beginnen
f. Hydroxychloroquin: nur wirksam in 50% bei leichtem nicht erosivem Verlauf; Dosis 200-400 mg/d
g. Biologicals: anti-TNF-AK: Reservemittel bei Versagen d. übrigen Therapie: Infliximab, Adalimumab,
Etanercept, Certolizumab pegol: pegyliertes Fab-Fragment gegen TNF, bisher nur für M. Crohn
zugelassen; Golimumab: bisher höchste Affinität gegen TNF - Zulassung steht noch aus
IL6-Rezeptor-AK: Tocilizumab, IL1-Rezeptorantagonist (IL1-Ra): Anakinra (Kineret®); bei therapieres.
Verläufen o. KI einer TNF-Blockade Rituximab (Anti-CD20-AK) o. Abatacept (CTLA4-Ig-Fusionsprotein):
Hemmung d. T-Zell-Kostimulation
Seronegative Spondylarthritiden:
Chronisch-entzündl. Erkrankungen, vorzugsweise d. Achsenskeletts bei genet. Disposition
1. Gemeinsamkeiten: Rheumafaktor-negativ, Assoziation mit HLA-B-27, Leitsymptome: Oligoarthritis, Sakroileitis,
Entesopathie, Iritis/ Iridozyklitis
2. M. Bechterew, Psoriasis-Arthritis, reaktive Arthritis und Reiter-Syndrom, enteropathische Arthritis bei M. Crohn,
CU, M. Whipple u.a. Darmerkrankungen, undifferenzierte Spondylarthritis
3. Kriterien für die Diagnostik: modifizierte New York Kriterien
Klinische Kriterien: - WS-Schmerzen u. –steife (schleichender Beginn, Morgensteifigkeit, Dauer mind. 3 Monate,
Besserung bei Bewegung)
- Bewegungseinschränkung d. LWS i.d. sagittalen u. frontalen Ebene
- verminderte Atembreite: alters- u. geschlechtsadaptiert
Radiologische Kriterien: Sakroileitis mind. Grad II (umschriebene Erosionen, subchondrale Sklerosierung bei
normaler Weite d. Gelenkspaltes) bds. o. Grad III (deutliche Erosionen, Sklerosierungen, Gelenkerweiterungen u./o.
–verschmälerungen, Ankyloseknospen) einseitig
Diagnose: eine definitive AS liegt vor wenn das radiologische und mind. 1 klin. Kriterium erfüllt sind
Kriterien für eine frühzeitige Diagnose einer Spondylarthritis bei Pat. mit chron. Rückenschmerzen (nach Sieper u.
Rudwaleit 2006): Sakroiliitis in Rö o. MRT + 1-2 klinische Kriterien oder entzündlicher Rückenschmerz + 2-4 weitere
klinische Kriterien (definiert als entz. Rückenschemrz, extraspinale Kriterien [Enthesitis, Psoriasis, Colitis, Uveitis],
gutes Ansprechene auf NSAR, HLA-B27-positiv, pos. Familienanamnese für Spondylarthritiden)
Fragekarte Nr. 136
M. Bechterew
1. Geschlechtsbevorzugung, Prädisposition?
2. Symptomatik:
a. Wirbelsäule
b. Gelenke
c. Bandapparat
d. Extraartikuläre Manifestationen
3. Diagnostik
4. Therapie
Psoriasis-Arthritis
1. Häufigkeit bei Psoriatikern?
2. Verlaufsformen (5)
3. Therapie
Fragekarte Nr. 137
Reaktive Arthritiden – enteropathische Arthritis
1. Def.
2. Dispositionsfaktoren und Auslöser
3. Symptome
a. Latenzzeit
b. Reiter-Syndrom
4. Diagnostik
5. Diagnosekriterien
6. Therapie
a. Kausal
b. Symptomatisch
7. Prognose
M. Bechterew
1. HLA-B-27-positive Erkrankung (90%) mit Befall überwiegend von Männern, gutartigere Verläufe beim seltenen
Befall von Frauen, Manifestation 20.-40.LJ
2. Symptome
a. WS: Beginn mit „entzündlichem Rückenschmerz“: allmöhliches Auftreten, alternierender Gesäßschmerz,
Morgensteife/ morgendl. Schmerzen mit Besserung durch Bewegung, nächtl. Schmerzbed. Aufwachen v.a.
i.d. 2. Nachthälfte, Dauer > 2 Monate, sehr gutes Ansprechen auf NSAR; Sacroiliitis mit Schmerzen im
Kreuz und Gesäß, Klopf- und Verschiebeschmerz der Ileosacralfugen; aufsteigende Spondylitis ankylosans
mit zunehmender Bewegungseinschränkung der WS (Schober-Maß, Ott-Maß), Endbild d. Bambusstabwirbelsäule
b. Oligoarthritis peripherer Gelenke bei 30% der Pat.
c. Schmerzhafte Entzündung der Sehnenansätze, v.a. der Achillessehne d. 25% Iritis, sehr selten Beteiligung
von Herz und Aorta
3. Diagnostik: Labor: BSG u. CRP↑, HLA-B-27, RF negativ, U-Status u. –sediment (IgA-Nephritis!); CT oder NMR:
Nachweis der Entzündungen an typischer Stelle
4. NSAR b. Bed. o. zeitweise kontinuierlich, Kortikosteroide möglichst nur temporär bei schweren entz. Schüben,
Sulfasalazin, TNF-Blocker Reservemittel bei schweren, therapierefraktären Schüben bzw. hoher entz. Aktivität:
keine Hemmung der Progression radiol./struktureller Veränderungen nachweisen (im Ggsatz zu NSAR!); wichtigste
Therapie ist Bechterew-Gymnastik, die Invalidiserung in Mehrzahl d. Fälle vermeidet
Psoriasis-Arthritis
1. 10-20% der Patienten mit Psoriasis haben auch eine Psoriasis-Arthritis, HLA-B-27+, v.a. bei Adipositas u. Nikotin
2. DIP- u. PIP-Befall wie bei Heberden u. Bouchard-Arthrose (5%); deformierende, mutilierende Polyarthritis
„Teleskopfinger“ (5%); symmetrische Polyarthritis wie RA (20%); asymmetrische Arthritis (60%) mit ‚Wurstfinger’
(Daktylitis); Spondylarthritis und Entesopathie ähnlich dem M. Bechterew (10%)
3. Sulfasalazin bei mildem Gelenkbefall, Immunsuppressiva (MTX, Leflunomid, Ciclosporin), TNF-Blocker (Infliximab,
Etanercept, Adalimumab)
Reaktive Arthritiden
1. Postinfektiöse aseptische Arthritis nach gastrointestinalen o. urigenitalen bakteriellen Infekten, 60-80% d. Pat. sind
HLA-B27 pos.; Antigenverwandtschaft zwischen HLA-B-27 und einigen d. Bakterienantigenen; Enteropathische
Arthritis: bei M. Crohn und Col. ulc. u. bei M. Whipple
2. Disposition: HLA-B-27; Auslöser: UGT: Chlamydien und Ureaplasma; GIT: Yersinien, Salmonellen, Shigellen,
Campylobacter
3. Symptome: Nach einer Latenzzeit von 2-6 Wochen nach einem enteritischen oder urethritischen Infekt auftretende
Oligoarthritis, v.a. der unteren Extremität.
a. Reiter-Syndrom: Das klinische Vollbild einer reaktiven Arthritis wird als Reiter-Syndrom bezeichnet. Es
beinhaltet:
i. Oligoarthritis, v.a. der unteren Extremität, manchmal auch als Daktylitis (Wurstzehe)
ii. Urethritis
iii. Konjunktivitis/ Iritis
iv. Reiter-Dermatose: Psoriasis-artige Erytheme und Aphthen der Mundschleimhaut
b. Evtl. zusätzliche Symptome: Sacroileitis, Enthesopathien, selten Beteiligung innerer Organe (Karditis, Pleuritis)
4. Labor: HLA-B-27, CRP u. BSG↑, Nachweis eines enteritischen oder urethritischen Infektes (auch mit PCR oder
LCR [ligase chain reaction] auf Chlamydien, Serologie), Fehlen von Hinweisen für andere rheumatologische
Erkrankungen (RF, ANA, Borrelien, ASL negativ), paralleler Nachweis spez. IgA- u. IgG-AK spricht für persis.
Infektion)
5. Diagnosekriterien: Infekt aus dem o.g. Spektrum, HLA-B-27, bei 3 o. 4 d. unter 3.a.i-iv gen. Hauptsymptome Vollbild
einer REA. Diagnose aus Klinik, Labor u. Infektnachweis.
6. Therapie
a. Kausal: Antibiotische Therapie eines nachgewiesenen Infektes, bei Chlamydien (intrazelluläre
Persistenz!) längere Therapiedauer bis zu drei Monaten z.B. Doxycyclin, bei Ureaplasma
Clarithromycin
b. Symptomatisch: NSAR und Glucokortikoide – letztere v.a. bei Augenbeteiligung, bei chronischem
Verlauf Sulfasalazin; physikalische T., Kryotherapie bei akuter Arthritis
7. Prognose: 80% der Fälle Ausheilung binnen eines Jahres. Das voll ausgebildete Reiter-Syndrom hat eine
ungünstigere Prognose
Fragekarte Nr. 138
Kollagenosen
1. Def.
2. Manifestationsformen
Systemischer Lupus erythematodes
1. Def.
2. Symptome
3. Laborbefunde
4. ACR-Kriterien des SLE
Fragekarte Nr. 139
SLE – Fortsetzung
1. DD des SLE
2. Therapiestrategien
Lupus-Nephritis
1. Verlaufsformen
2. Therapie der Lupusnephritis
a. Induktionstherapie
b. Dauertherapie
c. Bei fortgeschrittener GN
Kollagenosen
1. Systemische Autoimmunerkrankungen mit Krankheitsmanifestation im Bereich Bindegewebe u. ähnlichen
morphologischen Veränderungen (systemische Autoimmunerkrankungen, Beteiligung innerer Organe, RaynaudPhänomen, teilweise typ. Muster in Kapillarmikroskopie, Nachweis v. ANA)
2. SLE, Sklerodermie (Progressive systemische Sklerose, PSS), Sjögren-Syndrom, Polymyositis/ Dermatomyositis,
Sharp-Syndrom
Systemischer Lupus erythematodes
1. Systemerkrankung d. Haut u.d. Gefäßbindegewebes zahlreicher Organe mit Vaskulitis/ Perivaskulitis d. kleinen
Arterien u. Arteriolen verbunden mit Ablagerungen v. Immunkomplexen, die aus DNS, Anti-DNS, Komplement u.
Fibrin bestehen.
2.
a. Allgemeinbeschwerden (95%): Fieber, Schwäche, Gewichtsverlust, seltener Lymphadenopathie
b. Arthralgien und Myalgien, Polyarthritis ohne Erosionen, ev. mit Subluxationen/ Fehlstellungen (JaccoudArthropathie), Myositis
c. Hautveränderungen (> 70%): Erythem der sonnenbelichteten Areale, Schmetterlingserythem des Gesichts
(Lupusbande im Immunfluoreszenztest: granuläre Ablagerungen v. IgG, IgM o. C3 entlang d. Basalmembran; bei SLE auch in makroskop. unauff. Haut, nicht jedoch bei rein kutanem Lupus)
d. Organbefall i. Kardiopulmonal (60-70%): Pleuritis, Perikarditis, Endokarditis Libmann-Sachs, Koronaritis,
ii. Nierenveränderungen (60-70%)
iii. Neurologische Veränderungen (60%): zusammen mit renalem Befall prognosebestimmend; von Vigilanzdefiziten u. Depressionen bis Status epilepticus, Insulto. MS-ähnlichen Verläufen; fokale/ diffuse Form, periphere NP
3.
a. Allgemeinbefunde: BSG↑, C3/C4↓, Anämie, CRP oft normal, 2-/ -Globuline↑
b. ANA in hohem Titer (95%), Anti-ds-DNS (60-90%, typisch für SLE, korrelieren mit Krankheitsaktivität,
gehäuft bei renalem u. zentralnervösem Befall), Antiphospholipid-Antikörper (35%): Antiphospholipidsyndrom (art. u. venöse Embolien, Aborte, Thrombozytopenie), AK gegen Gerinnungsfaktoren
c. Oft AIHA (Coombs-positiv) und Trizytopenie
4. Schmetterlinserythem, diskoider LE, Fotosensibilität, orale o. nasale Schleimhautulzera, nichterosive Arthritis v. ≥ 2
Gelenken, Serositis, Nierenbeteiligung (Proteinurie > 0,5 g/d o. Zylindrurie), ZNS-Beteiligung, hämatol. Befunde,
immunolog. Befunde (Anti-ds-DNS, Anti-SM-AK, Antiphospholipid-AK), ANA; 4 erfüllt: SLE wahrscheinlich
1. andere Kollagenosen, Felty-Syndrom und rheumatoide Arthritis mit Organbeteiligung, bei AIHA: CLL und
Lymphome, medikamenteninduzierter SLE (z.B. Novocain®): Medikamentenanamnese!
2. Therapiestrategien d. SLE:
a. Leichte Fälle ohne viszeralen Befall: NSAR u. Hydroxychloroquin, Kortikosteroide bei entz. Schüben
(Osteoporoseprophylaxe!), ggf. Immunsuppression wenn Steroiddosis zur Krankheitskontrolle zu hoch
b. Schwere Fälle mit Beteiligung lebenswichtiger Organe: hochdosierte Prednisolonstoßtherapie u./o.
Immunsuppressiva (in mittelschweren Fällen Azathioprin, Ciclosporin A), bei schweren Organmanifestationen Cyclophosphamid-Bolustherapie; Mycophenolatmofetil bei Therapieversagen o. KI d. and. Med.
c. therapierefraktäre schwerste Fälle (experimentelle Ansätze): Rituximab, autologe SZT; Abatacept u.a. in
Studien
d. Optimale antihypertensive Therapie bei NI; frühzeitige Therapie v. CVRF
Lupus-Nephritis (60-70% der SLE-Patienten!)
1. Klasse I: minimale mesangiale L.; II: mesangiale proliferative LN mit eher günstiger Prognose und ausreichender
Therapie mit Steroiden; III: fokale L.; IV: diffuse L.: aktive o. inaktive diffuse, segmental o. global endo- o.
extrakapilläre GN, die ≥ 50% aller Glomerula involviert, typischerweise mit diffusen subendothelialen Immunkomplexen mit o. ohne mesangiale Alterationen; V: membranöse L.: subepitheliale Immunablagerungen, kann in
Komb. mit III o. IV auftreten, fortgeschrittene Sklerose; VI: fortgeschrittene sklerosierende L.: > 90% d. Glomerula
sklerosiert ohne Restaktivität
2. Therapie der schweren Lupusnephritis (Klasse III u. IV): a. Induktionstherapie: Cyclophosphamidstoßtherapie
(meist etwa 1g CYC alle 4 Wo über 3-6 Mo) und Kortisonstoßtherapie: Alternativ Mycophenolat; b. Erhaltungstherapie: Kortisol (meist nicht unter die Cushingschwelle zu bringen) oder Kortisol + Mycophenolat o. AZT; c. V:
vorrangig supportive Therapie (ACE-Hemmer, AT-Antagonist, LDL < 100 mg/dl, ggf. Antikoagulation), bei nicht
ausreichendem Ansprechen Indikation zur Immunsuppression, Therapieregime mit CYC o. Ciclosporin effektiver als
Monotherapie mit Steroiden; VI: keine Verbesserung d. Nierenfuktion zu erwarten, daher keine immunsuppr.
Therapie
Fragekarte Nr. 140
Polymyositis/ Dermatomyositis
1. Def., Häufigkeit der einzelnen Formen und Assoziationen mit anderen Erkrankungen
2. Symptome
a. Myositis
b. Dermatomyositis
c. Beteiligung innerer Organe
d. Sonderform?
3. Laborbefunde
4. Diagnosestellung
5. DD
6. Therapie und Erfolgsaussichten
Fragekarte Nr. 141
Sklerodermie oder progressive systemische Sklerose (PSS)
1. Def., Geschlechtsbevorzugung?
2. Symptome
a. Haut
b. Innere Organe
3. Verlaufsformen (2)
4. Laborbefunde und Leitantikörper
5. Diagnostik
6. Therapie
Polymyositis und Dermatomyositis
1. Polymyositis (PM): entzündliche Systemerkrankung der Skelettmuskulatur (v.a.d. proximalen Extremitäten- und
Rumpfmuskulatur) mit lymphozytärer Infiltration, insbes. perivaskulär. Dermatomyositis (DM): Polymyositis mit
Hautbeteiligung (v.a. des Gesichts); gehäufte Assoziation mit Tumorerkrankungen (Paraneoplasie! 10%),
Vaskulitis (im Kindealter, 5%) und im Rahmen einer Mischkollagenose (overlap group, 30%). Idiopathische PM
30%, idiopath. DM 25%. M:W = 2:1
2.
a. Myositis d. prox. Extremitätenmuskeln mit Muskelschwäche im Schulter-/Beckengürtel (100%) u.
muskelkaterartigen Myalgien (60%); Schwierigkeiten bei Aufstehen u. Heben d. Arme über Horizontale
b. Hautveränderungen bei Dermatomyositis: Rötlich-livide ödematöse Erytheme, v.a. periorbital und im
Gesicht. Lichenoide weißliche bis blassrote Papeln d. Fingerstreckseiten (Gottron-Papeln)
c. Beteiligung innerer Organe: Myokarditis im Rahmen der Myositis, Ösophagusmotilitätsstörungen, Alveolitis,
Lungenfibrose (30%)
d. Anti-Jo-1-Syndrom: Myositis, Raynaud-Syndrom, oft Arthritis, fibrosierende Alveolitis, Lungenfibrose
3. BSG und Muskelenzyme (CK, GOT, LDH, Aldolase)↑, ev. Nachweis v. Myoglobin in Serum u. Urin, ANA (50%)↑,
Anti-Jo1 (aber nur in max. 30% der Fälle nachweisbar; gegen Histidyl-Transfer-RNA-Synthetase gerichtet), anti-Mi2
(10%), anti-PmScl (10%), U1-RNP (15%), anti-SRP (5%, oft mit Herzbeteiligung)
4. typische Klinik (Muskelschwäche), CK↑, Stimulationselektromyogramm, MRT (fat saturated sequence), ev.
Pyrophosphat-Szintigrafie, Muskelbiopsie mit Histo/Immunhisto (DM perivask., perimysiale CD4-T-Zell-Infiltrate,
PM: CD8-T-Zell-Infiltrate im Muskel); Echo/ RöThx u. ggf. HR-CT Thorax zur Ausbreitungsdiagnostik!
5. DD: Polymyalgia rheumatica: Histologischer Nachweis einer Arteriitis temporalis (50%) und promptes Ansprechen
auf Kortikosteroide, betagte Patienten, CK normal; Muskeldystrophien (Familienanamnese); Myasthenia gravis:
Ptosis! Belastungsabhängige Muskelschwäche, AK gegen Acetylcholinrezeptoren der Muskelendplatten,
Ansprechen auf Prostigmin®.
6. Therapie: Steroide und Immunsuppressiva (AZT, MTX o. Ciclosporin A, Reservemittel: Cyclophosphamid,
Mycophenolatmofetil, Sirolimus), bei Tumornachweis kann die Behandlung der Tumorerkrankung oft Verbesserung
bringen. Bei therapierefrakt. Fällen hochdosierte Ig i.v.; ggf. Hochdosis-Chemotherapie mit autologer SZT. Nach 5
Jahren unter Therapie sind 50% in Vollremission, 30% in Teilremission, 20% in Progression.
Progressive systemische Sklerose
1. Systemerkrankung d. Bindegewebes durch Regulationsstörung d. Fibroblasten mit übermäßiger Kollagenablagerung in Haut und inneren Organen sowie obliterierende Angiopathie (Zwiebelschalenangiopathie) mit Fibrose u.
Obliteration kleiner Gefäße mit Haut- u. Organinfarkten. M:W = 5:1; Assoziation mit HLA-DR5 (diffuse Verlaufsform)
u. HLA-DR1, 4, 8 (limitierte Verlaufsform).T-Zell-gesteuert, Nachweis von AK gegen PDGF-Rezeptor mit
agonistischer Aktivität. Wirkung über Tyrosinkinasen vermittelt→experimenteller Therapieversuch mit TKI
2. Symptome
a. Haut: Raynaud-Symptomatik: Schmerzhafte akrale Blässe unter Kälteinfluss; Tabaksbeutelmund,
Sklerodaktylie, Rattenbissnekrosen d. Finger, Teleangiaktasien, Thibierge-Weissenbach-Syndrom:
Calcinosis cutis!
b. Innere Organe: progressive Lungenfibrose , verdicktes Zungenbändchen, Ösophagusmotilitätsstörungen,
Myokarditis u. HRST, pulmonalarterielle Hypertonie, Nephrosklerose mit multiplen Niereninfarkten
(verantwortlich für die Hälfte der Todesfälle bei PSS; ACE-Hemmer verbessern Prognose)
c. Arthralgien/ Arthritis (20%), Myalgien, ev. Myositis
3. diffuse syst. Sklerose (dSSc) mit Beteiligung innerer Organe (Anti-SCL 70 in 40%; Antitopoisomerase 1 ); (akrale)
limitierte Verlaufsform (lSSc), CREST-Syndrom: mit Calcinosis cutis, Raynaud-Syndrom, Ösophagusmotilitätsstörungen, Sklerodaktylie, Teleangiektasien; spätes, aber häufiges Auftreten einer PAH! (Anti-SCL 70 negativ!
ACA in 70%: anticentromer-AK)
4. Laborbefunde: ANA (90% der Fälle), Anti-SCL 70 (dSSc: 40%), ACA (CREST 70%), anti-RNA-Polymerase (20%;
Assoziation mit schwerer Haut- u. Nierenbeteiligung), Anti-PM-SCL (5%), anti-U1-nRNP (5%; Assoziation mit PM),
Fibrillarin-AK, anti-Th(To) Assoziation mit PAH; Entzündungsparameter sind NICHT typisch für Sklerodermie!
5. Klinik, Labor: ANA, ev. anti-SCL70, ACA; ev. Hautbiopsie und Biopsie innerer Organe bei V.a. Beteiligung; in-vivoNagelfalzmikroskopie (Dermatologie); Röntgen der Hände: Verkalkung entlang von Gefäßen o. Akroosteolysen
darstellbar. ACR-Kriterien (Herold S. 650)
6. Symptomatische Therapie zur Vermeidung von Ischämien und Kontrakturen (KG, physikalische Therapie, CaAntagonisten, bei Nierenbeteiligung ACE-Hemmer);in Frühphase Glukokortikoide; Immunsuppressiva (MTX, CYC);
in klinischer Erprobung:TKI.bei troph. akralen Störungen Prostaglandinanaloga, Endothelin-RA (Bosentan)
Fragekarte Nr. 142
Sjögren-Syndrom
1. Def.
2. Assoziation mit anderen Erkrankungen
3. Symptome
4. Komplikationen
5. Laborbefunde
6. Diagnostik
7. Therapie
Sharp-Syndrom
1. Def.
2. Diagnostik
3. Therapie
Fragekarte Nr. 143
Vaskulitiden
1. Übersicht: Einteilung der Vaskulitiden und Erkrankungsbeispiele
Wegenersche Granulomatose
1. Def.
2. Symptome
a. Prodromalstadium
b. Vaskulitisches Generalisationsstadium
3. Laborbefunde
4. Diagnostik
5. Therapie
a. des Prodromalstadiums
b. des Generalisierungsstadiums
Sjögren-Syndrom
1. Chronische Entzündung der Drüsen der Konjunktiven und der Speicheldrüsen, seltener auch innerer Organe.
2. Sekundäre Form: Assoziation möglich mit: rheumatoider Arthritis, Overlap-Syndrom, Hepatitis C, primär biliärer
Zirrhose
3. Sicca-Syndrom: Xerostomie, Xerophthalmie („dry eye, dry mouth“)
4. Komplikationen: Corneaulcerationen, Entwicklung eines MALT-Lymphoms in 5% der Fälle
5. Laborbefunde: BSG↑, Anämie, Leukopenie, RF (50%),Anti-SS (A) bzw. Anti-SS (B) in 70% der Fälle, AK gegen
Epithelzellen d. Speicheldrüsenausführungsgänge o. Muskarinrezeptoren (Anti-M3), Kryoglobuline, -Globuline↑
6. Diagnostik: Klinik (augenärztl. U. mit Spaltlampe: Keratitis), Labor, Schirmer-Test, Biopsie aus einer betroffenen
Speicheldrüse (Lippeninnenseite)
7. Therapie: Symptomatisch: künstliche Tränenflüssigkeit, künstlicher Speichel, Förderung d. Speichel- u. Tränensekretion durch Pilocarpin-Derivat Salagen®; Hydroxychloroquin bei Arthritis, Reduktion der Hypergammaglobulinämie, Verbesserung d. Speichelsekretion; Immunsuppressive Therapie (AZT, MTX) nur bei Overlap oder
vaskulitischen Komplikationen.
Sharp Syndrom
1. Def.: Mischkollagenose mit Anteilen aus PM/ DM, PSS, Sjögren-Syndrom, SLE und rA. Eine Raynaud-Symptomatik
ist obligat! Selten Beteiligung von Nieren, Herz u. ZNS.
2. Typisch ist der Nachweis von ANA und Anti-U1-RNP
3. Therapie richtet sich nach Organbeteiligung, ähnlich wie bei SLE. Bei hoher Aktivität o. Organbeteiligung Immunsuppression mit AZT, ggf. Ciclosporin A
Vaskulitiden: Immunreaktiv ausgelöste Gefäßentzündungen mit Schädigung betr. Organe.
1. Primäre V. werden nach der Klasifikation d. Chapel Hill Consensus Conference eingeteilt in
a. Vaskulitis kleiner Gefäße:
i. ANCA-positiive Vaskulitis: Mikroskopische Panarteriitis (p-ANCA), M. Wegener (c-ANCA), ChurgStrauss-Vaskulitis (Eosinophilie)
ii. ANCA-negative Vaskulitis: Purpura-Schönlein-Henoch, essentielle Kryoglobulinämie, kutane
leukozytoklastische Angiitis
b. Vaskulitis mittlerer Gefäße: klassische Panarteriitis nodosa, M. Kawasaki
c. Vaskulitis großer Gefäße: Arteriitis temporalis, Takayasu-Arteriitis
Wegenersche Granulomatose
1. Nekrotisierende Vaskulitis unbekannter Ätiologie d. kleinen bis mittelgroßen Gefäße mit ulcerierenden, nicht
verkäsenden Granulomen im Bereich des Respirationstraktes und Nierenbeteiligung in 80% der Fälle
2. Symptome
a. Lokal begrenztes Initialstadium: Sinusitiden, rezidivierende Otitis, Ulzerationen im Nasopharynxbereich,
Lungenrundherde mit Einschmelzungen (dd TB), ev. subglottische Larynx- o. Bronchialstenose
b. Generalisationsstadium: pulmorenales Syndrom: Hämoptysen mit multiplen Lungenrundherden und Einschmelzungen u. Nierenbeteiligung, meist RPGN; Allgemeinsymptome (B-Symptome, neurologische
Symptome, Myalgien und Arthralgien, ev. Episkleritis)
3. Labor: BSG↑, CRP↑, c-ANCA (meist PR3-ANCA), nephritisches Sediment im Urin
4. Biopsie der Nasenschleimhaut/ Lunge/ ev. Nieren (hist. Trias Granulome, Vaskulitis, GN), Nachweis von c-ANCA,
typische Befundkonstellation inkl. aktivem Sediment; ACR-Kriterien (Herold S. 653), Rö o. CT NNH u. Thorax, MRT
o. CT d. Schädels, MR-/ CT-Angiographie: Nachweis von Mikroaneurysmen d. Nierengefäße (70%)
5. Therapie:
a. Initialstadium: Cotrimoxazol erzielt bei 2/3 der Fälle längerfristige Remissionen; ev. + Prednisolon pass.
b. Generalisationsstadium: Prednisolon + CYC unter Uromitexanschutz, bei Th-Resistenz + Ig;
Plasmapherese in lebensbedrohlichen Fällen, Mycophenolatmofetil, Infliximab, Rituximab;
Erhaltungstherapie mit MTX o. AZT o. Leflunomid
Fragekarte Nr. 144
Churg-Strauss-Syndrom
1. Ursachen
2. Symptome
3. Laborbefunde
4. Therapie
Mikroskopische Panarteriitis (mPAN)
1. Def.
2. Symptome
3. Laborbefunde
4. Therapie
Fragekarte Nr. 145
Nicht ANCA-assoziierte Vaskulitis der kleinen Gefäße
1. Drei Krankheitsbilder
2. Purpura Schönlein-Hennoch: Symptome, Krankheitsassoziation, Verlauf, Therapieansätze
3. Essentielle Kryoglobulinämie: Pathophysiologie, welcher Laborwert ist oft erhöht und führt auf die
falsche Fährte? Assoziation in 80% der Fälle mit? Symptome, Therapieansätze
4. Leukozytoklastische kutane Arteriitis: Def. Vaskulitis der größeren Gefäße
cPAN: Klassische Panarteriitis nodosa
1. Def.
2. Symptome, Krankheitsassoziation?
3. Labor
4. Diagnosestellung
5. Therapie
Churg-Strauss-Syndrom
Vaskulitis v.a. d. kleinen Gefäße mit nicht verkäsenden Granulomen mit Infiltration v. eosinophilen Granulozyten
1. idiopathisch, Montelukast fraglicher Auslöser
2. allergisches Asthma, ev. auch allerg. Rhinitis, flüchtige Lungeninfiltrate, ev. Fieber, kardiale Beteiligung (eosinophile
granulomatöse Myokarditis, Koronaritis), Mono-/ Polyneuropathie, ZNS-Vaskulitis, gehäuft Thrombembolien
3. Eosinophilie in Blut u. befallenen Organen, Gesamt IgE↑, ev. AP↑, pANCA in 40%, oft MPO-Spezifität
4. wie bei Wegener Granulomatose; in Einzelfällen kann IFN wirksam sein
Mikroskopische Panarteriitis (mPAN)
1. Panarteriitis nodosa der mikroskopischen Gefäße, ANCA-pos., die auch größere Gefäße einbeziehen kann (die
cPAN bezieht dagegen nie mikroskop. Gefäße mit ein!), das klinische Bild hat große Ähnlichkeit mit dem M.
Wegener, jedoch keine granulomatöse Entzündung.
2.
a. Niere (70%): GN unterschiedlicher Aktivität bis hin zur RPGN, Entwicklung einer nephrogenen Hypertonie
b. Lunge: Pulmonale Herde mit hämorrhagischer Einschmelzung und Hämoptysen
c. Hautveränderungen (40%): subkutane Knötchen, palpable Purpura, v.a. untere Extremitäten
3. Antineutrophile cytoplasmatische Antikörper mit perinukleärem Fluoreszenzmuster (pANCA), oft mit Zielantigen
Myeloperoxidase (60%, MPO-ANCA
4. wie bei Wegener Granulomatose
Nicht ANCA-assoziierte Vaskulitiden der kleinen Gefäße
1. Erkrankungen: Purpura Schönlein-Henoch, essentielle Kryoglobulinämie, leukozytoklastische kutane Angiitis
2. Purpura Schönlein-Hennoch (PSH): palpable Pupura, Bauchschmerzen, blutige Durchfälle, GN der Niere, oft im
Gefolge eines Infektes der oberen Atemwege (IgA-Ablagerungen), meist gutartiger Verlauf, Therapieansätze:
Kortikosteroide, nur bei lebens- o. organbedrohlichem Verlauf CYC
3. Essentielle Kryoglobulinämie: Pathophysiologie: IgG-IgM-Komplexe mit Präzipitation bei Kälte, oft positiver
Rheumafaktor (dd rheumatoide Arthritis, sekundär in 80% der Fälle assoziiert mit einer chronischen Hepatitis C;
Symptome: 50% der Fälle GN, Purpura, Arthralgien, Neuropathie, Hypokomplementämie; Therapie: Behandlung
der Grundkrankheit Hepatitis C, wenn möglich; in schweren Fällen: MTX, bei progred. Verlauf CYC+Kortikosteroide,
Rituximab als Reservemittel
4. Leukozytoklastische kutane Angiitis: Nur an der Haut manifestierende Vaskulitis ohne Organbeteiligung
Klassische Panarteriitis nodosa (cPAN)
1. Vaskulitis der mittelgroßen Gefäße, nie der mikroskopischen Gefäße (dd mPAN), ohne GN
2. Symptome: sehr variabel, schwierige Differenzialdiagnose! Polyneuropathie, Muskel- und Gelenkschmerzen,
Magen-Darm-Koliken, in 80% Beteiligung der Koronarien! Schlaganfall bei jungen Patienten: Beteiligung der
Hirngefäße! Assoziation: Hepatitis B!
3. ANCA-neg., BSG, CRP↑↑, Leukozytose, C3,C4↓ ggf. HepB-Nachweis
4. Diagnosestellung: Arteriograophie der Mesenterialgefäße mit Nachweis von Mikroaneurysmen, Biopsie:
granulomatöse Vaskulitis
5. Therapie: bei Hepatitis B Behandlung der Grundkrankheit; cPAN ohne HepB: MTX, bei progred. Verlauf CYC u.
Kortikosteroide
Fragekarte Nr. 146
Vaskulitis großer Gefäße: Arteriitis temporalis/ Polymyalgia rheumatica und Takayasu-Arteriitis
Polymyalgia rheumatica und Arteriitis temporalis Horton
1. Besonderheiten
2. Symptome
3. Laborbefunde
4. Diagnostik
5. Therapie
Takayasu-Arteriitis
1. Def.
2. Symptome
3. DD
4. Labor
5. Diagnostik
6. Therapie
Fragekarte Nr. 147
Akute intermittierende Porphyrie
1. Erbgang und Penetration, gehäuftes Vorkommen bei welcher Patientengruppe?
2. Symptome
3. Auslöser einer Krise
4. DD
5. Diagnosestellung
6. Therapiestrategien
a. Der Krise
b. Der Prophylaxe weiterer Krisen
Polymalgia rheumatica/ Arteriitis temporalis Horton
1. Granulomatöse Entzündung mittelgroßer u. großer Arterien, in 50% mit Riesenzellen. Besonderheiten: meist älteres
Patientengut (75% Frauen), promptes Ansprechen auf Steroide (auch als Diagnostikum verwendbar)
2. Symptome:
a. Arteriitis temporalis: Kopfschmerzen, Masseterschmerz beim Kauen, tastbar verdickte Arteria temporalis,
Amaurosis fugax bis hin zum Zentralarterienverschluss mit Amaurose
b. Polymyalgia rheumatica: Myalgie besonders der oberen Extremitäten und Schultergürtel, Druckschmerzhaftigkeit der Muskel, Morgensteifigkeit
c. Ausgeprägte Allgemeinsymptome: B-Symptomatik, Abgeschlagenheit
3. Laborbefunde: Sturzsenkung! CK normwertig (dd Polymyositis), keine Auto-AK
4. Diagnostik: Biopsie der Art. temporalis, Farbduplex d. Temporalarterien, positiver Therapieversuch mit Steroiden
promptes Ansprechen
5. Therapie: Kortikosteroide in stufenweiser Reduktion über mindestens 2 Jahre! Hohe Rezidivgefahr!
Takayasu-Arteriitis
1. Granulomatöse Entzündung d. Aorta u. ihrer Hauptäste, hierbei kann es zu Verschluß d. betroffenen Gefäße
kommen; am häufigsten ist die Art. subclavia befallen; sehr selten; betrifft meist jüngere Frauen < 40 (insofern ist
die DD zwischen Atherosklerose oder Takayasu wiederum nicht so schwer)
2. Hohe RR-Differenz zwischen beiden Armen, Subclavian-Steal-Syndrom, Claudicatio der oberen Extremität, GefäßGeräusche, Gefahr der KHK, Allgemeinsymptome (Fieber, Müdigkeit, Gewichtsverlust, Arthralgien)
3. DD Atherosklerose, Vaskulitiden
4. Labor: BSG ↑↑, Leukozytose, Anämie
5. Diagnostik: Dopplersonographie, CT-/ MR-Angio, ev. PET mit FDG (Krankheitsaktivität!), Befunde einer Gefäßstenose + hohe BSG + jüngere Frau=Diagnose
6. Therapie: Glukokortikoide, MTX, Reservemittel: CYC, Anti-TNF-Therapie; ASS; Stenosebeseitigung bei Fehlen
einer Inflammation im entspr. Areal: PTA/ Stent/ Gefäßchirurgie – nie ohne Immunsuppression; erhöhte Restenoserate
Akute intermittierende Prophyrie (AIP)
1. Autosomal-dominante Erkrankung mit einer Penetranz von allerdings nur 20%, Manifestation häufig 20.-40.LJ,
20fach höhere Prävalenz bei psychiatrischen Patienten: bei psychiatrischen Pat. auch an AIP denken!
Aktivitätsminderung d. Porphobilinogen-De(s)aminase (PBG-D) um ca. 50%, > 200 verschiedene Mutationen
2. Vielseitig und selten klar – häufige Fehldiagnosen möglich:
a. Abdominelle Symptome: Bauchkoliken bis hin zum akuten Abdomen
b. Neurologisch-psychiatrische Symptome: PNP, Epilepsie , Psychosen, periphere Paresen
c. Kardiovaskuläre Symptome: Hypertonie, Tachykardie
3. Auslöser: alle Formen von Stress, Medikamente (Metamizol! Pat. erhalten Porphyriepass!), Ovulationshemmer,
Menses, Alkohol, Fasten
4. Bauchkoliken: alle Auslöser des akuten Abdomens, ketoazidot. Koma, Bleiintoxikation, Purpura Schönlein-Henoch
(roter Urin+Bauchkoliken); psychiatrische Symptome: endogene Psychose, PNP: diabetische oder alkoholische
PNP
5. Diagnose: Dran denken, va. bei der Trias Tachykardie+Bauchkoliken+Psychose; rötlicher, nachdunkelnder Urin;
Hoesch-Test: Schnellprobe auf Porphyrine; Quantitative Bestimmung von Porphyrinen, PBG und -ALS im 24hUrin, Bestimmung d. PBG-D-Aktivität in Erythrozyten u. Analyse d. Gendefektes
6.
a. bei akuter Krise auf ITS, Kontaktaufnahme mit Porphyriezentrum; Hämarginat (3 mg/kg KG/d für 4 d) u.
Glukose (4-6 g/kg KG/d) i.v. u. forcierte Diurese drosseln die -ALS-Synthase i.d. Leber
b. symptomatische Therapie mit „sicheren“ Arzneimitteln (Betablocker bei Hypertonie u. Tachykardie,
Spasmolytika v. Atropintyp, Paracetamol, Pethidin, Sedierung: Chlorpromazin, Erbrechen: Ondansetron)
c. Bei schweren Verläufen ggf. Prophylaxe mit Hämarginat 1mal pro Woche i.v. d. genetische Beratung
Fragekarte Nr. 148
Porphyria cutanea tarda (chronisch-hepatische Porphyrie) (PCT)
1. Erbgang, Häufigkeit, Manifestationsalter und Manifestationsfaktoren
2. Symptome
3. Diagnostik
4. Therapiestrategien
5. Prognose
Fragekarte Nr. 149
Lipidstoffwechselstörungen
1. Fettpartikel im Plasma: Beschreibung und Aufgabe
2. Einteilung nach Fredrickson und deren aktuelle Bedeutung
3. Ursachen der Fettstoffwechselstörungen
a. Polygene Hypercholesterinämie
b. Familiäre Hypercholesterinämie: Erbgang, zugrundeliegende Störung
c. Lp(a)-Erhöhung
4. Risikoeinfluss der Lipidstoffwechselstörungen auf die KHK, Anforderungen an das Lipidprofil im
Rahmen der Sekundärprophylaxe bei KHK
5. Medikamentengruppen und deren Wirkprofile, wichtige NW?
Porphyria cutanea tarda (PCT)
1. Häufigste Porphyrie überhaupt mit autosomal-dominantem Erbgang und Penetranz d. Typ II eines Mangels an
Uroporphyrinogen-Dekarboxylase (URO-D) in der Leber besonders bei Männern, Manifestationsalter meist erst
nach dem 40. LJ, Manifestationsfaktoren: Alkohol (70% der Fälle), Ovulationshemmer, Hepatitis C, AIDS, Dialyse,
HFE-Genmutationen; Typ I: erworbene = sporadische Form
2. Symptome:
a. Haut: Blasenbildung und Abheilung unter Narbenbildung an lichtexponierten Stellen
b. Stets Leberschädigung mit pathologischen Leberenzymen, v.a. -GT (DD reiner Alkoholabusus oder
Hepatits C)
3. Anamnese, Klinik, Porphyrinanstieg im Urin (UV-Fluoreszenz, biochem. Differenzierung d. Porphyrine: Uro-, Heptau. Koproporphyrin), URO-D-Aktivität im Erythrozyten↓, Leberbiopsie (Rotfluoreszenz im UV-Licht, Histochemie)
4.
a. Noxen meiden (Alkohol, hormonelle Kontrazeptiva), ev. Therapie einer HepC,
b. Aderlässe oder Erythrozytophorese zur Depletion des Porphyrinausgangssubstrates Häm
c. Chloroquin niedrigdosiert unter Beachtung von NW und KI: bindet Porphyrine und sorgt für renale
Elimination
d. Hautschutzmaßnahmen: Lichtschutzsalbe mit hohem Lichtschutzfaktor, Meiden v. Sonnenlicht
5. Prognose: günstig, wenn Ursache beseitigt werden kann
Lipidstoffwechselstörungen
1. Lipoproteine: Chylomikronen: Triglycerid-haltige LP, Transport Darm→Leber; VLDL: Chol/Trigl.-Mischpartikel zum
Transport von der Leber in die Peripherie; LDL: Chol-haltige Partikel, gehen aus VLDL hervor, Chol-Transport in
extrahepatische Zellen oder Wiederaufnahme durch die Leber über LDL-Rezeptoren; HDL: Chol-haltige Partikel,
hepatopetaler Transport von Chol aus der Peripherie
2. Hyperlipidämie nach Fredrickson: Keine klinische Bedeutung mehr (HDL-Chol und Lp(a) gehen nicht in die
Typisierung mit ein): Typ I: Chylomikronen; Typ IIa: VLDL+LDL; Typ IIb: LDL; Typ III: IDL; Typ IV: VLDL; Typ V:
VLDL+Chylomikronen
3. Ursachen
a. Polygene Hypercholesterinämie: 80% aller Hypercholesterinämien durch Zusammenwirkung endogener
und exogener Faktoren, Chol meist nicht > 400 mg/dl
b. Familiäre Hypercholesterinämie: meist autosomal-dominant, LDL-Rezeptordefekt der Leber, Chol regelhaft
über 400 mg/dl
c. Lp(a)-Erhöhung: Apolipoprotein, das mit Plasminogen am Endothel konkurriert→Hemmung der lokalen
Thrombolyse u. Begünstigung von Plaquebildung.
4. Über 200 mg/dl Chol steigt das KHK-Risiko steil an, bei 250 bereits Verdoppelung, bei 300 Vervierfachung; HDL <
35 mit erhöhtem KHK-Risiko verbunden. Auch bei Chol 200 mg/dl erhöhtes Infarktrisiko wenn HDL < 35 mg/dl bzw.
LDL > 150 mg/dl (PROCAM-Studie); Forderung für die Sekundärprävention bei KHK: Triglyceride < 200 mg/dl – bei
erhöhtem Risiko (z.B. Diabetes) < 150 mg/dl, Chol < 180, LDL < 100 mg/dl, HDL > 40 mg/dl, LDL-HDL-Quotient < 2
5. Medikamentengruppen:
a. Statine (CSE-Hemmer): Hemmung der Chol-Synthese, LDL-Rezeptor-Vermehrung als Gegenregulation:
beides führt zur Chol-Senkung (Chol.senkung 50%) NW: Kontrolle von Transaminasen, CK und Augen:
Hepatitis, Myositis, Sehstörungen
b. Fibrate: Komplexer Wirkmechanismus, Senkung von Chol und Triglyceriden (Chol↓15%) NW: Hepatitis und
Myositis-Syndrom wie Statine!
c. Cholestyramin: Cholesterinbindung im Darm, nebenwirkungsreich (Chol↓30%, mit Statin 60%)
d. Cholesterinabsorptionshemmer: Ezetimib: in Kombination mit Statinen verstärkte LDL-Senkung
e. Nikotinsäure: moderater Therapieeffekt auf alle Lipoproteinfraktionen (inkl. Lp(a)): keine Dauertherapie!
Fragekarte Nr. 150
Euthyreote Struma
1. Ursachen
2. Pathopyhsiologie der Strumaentstehung (2 Wege der Wachstumsstimulation)
3. Strumastadien
4. Komplikationen
5. Diagnostik
6. Therapiestrategien
a. Konservativ-medikamentös
b. Operativ (Risiken)
jc. Ablativ, jeweils angeben: Verkleinerungseffekt
Fragekarte Nr. 151
Hypothyreose
1. Ursachen der erworbenen Hypothyreose
2. Symptome
3. Symptome des Myxödemkomas
4. Diagnostische Maßnahmen
5. Ursache eines low-T3/T4-Syndroms?
6. Therapie
Euthyreote Struma
1. Ursachen: Endemischer Jodmangel bei weitem häufigste Ursache, selten: Wachstum und Schwangerschaft (hoher
Hormonbedarf), Lithiumtherapie
2. Stimulation intrathyreoidaler Wachstumsfaktoren durch Jodmangel, Stimulation der als Wachstumsfaktor
wirksamen TSH-Sekretion durch T4-Mangel
3. Strumagrade nach WHO: 0: Vergrößerung weder tastbar noch sichtbar (Sonographie; ♀ > 18 ml, ♂ > 25 ml) I:
tastbare, nicht sichtbar vergrößerte SD; II: sichtbar vergrößerte SD; III: Struma von hinten sichtbar
4. Komplikationen: Tracheale Kompression, Entwicklung einer SD-Autonomie, Entwicklung kalter Knoten
5. Basisdiagnostik: Sono, TSH! Wenn auffällig: fT3, fT4; Calcitonin bei echoarmen Knoten, Szinti, ev. RöThx; FNA bei
szintigraph. Kalten Knoten; ggf. TRH-Test, Supressionszintigramm etc. bleiben speziellen Fragestellungen
vorbehalten.
6. Therapiestrategien:
a. Medikamentös:
i. Jodidtherapie: euthyreote Struma ohne Autonomie (wg. Gefahr der Auslösung einer
Hyperthyreose Suppressionstest vor Therapie), Dosis 100-200μg/die, Verkleinerungseffekt ca. 30%
ii. Kombinatiosntherapie Jodid u. T 4: T4-Dosis 50-100μg/die (einschleichende Dosissteigerung), Jodid
200 µg/d
b. Operativ: je nach Befund Teil-/ Totalresektion; v.a. bei Strumen mit Autonomie, bei kalten Knoten mit
Malignitätsverdacht Hemithyreoidektomie; Risiken: Recurrensparese, Hypocalcämie bei versehentlicher
Entfernung der Nebenschilddrüsen. Postop. Rezidivprophylaxe in Abhängigkeit von Restvolumen d. SD:
< 3ml nur LT4, 3-10 ml Jodid u. LT4, > 10 ml nur Jodid, TSH basal niedrig normal einstellen bei normalem
fT3 u. fT4.
c. Ablativ: Radiojodtherapie; Indikation: Rezidivstruma, Pat. höheren Alters, hohes OP-Risiko, multifokale
Autonomie; Verkleinerungseffekt 50%
Hypothyreose
1. Ursachen: Hashimoto-Thyreoiditis (Autoimmunthyreoiditis, TAK u. Anti-TPO↑, kommt selten auch im Rahmen eines
polyglandulären Autoimmunsyndroms vor; nach OP o. Radiojodtherapie, sehr selten Hypopituitarismus
(Hypophyseninsuffizienz)
2. Symptome: Bradykardie, Müdigkeit, Kälteempfindlichkeit, Obstipation, brüchiges Haar, Herzinsuffizienz, verlängerte
Achillessehnenreflexzeit
3. Myxödemkoma: Hypothermie, Hypoventilation mit Hypoxie u. Hyperkapnie, Bradykardie u. Hypotonie,
myxödematöser Aspekt (oft Frauen i. höherem Alter)
4. Diagnostik: fT3, fT4, TSH; MAK (Anti-TPO) u. TAK (Thyreoglobulin-AK): Hashimoto; Sono u. ev. FNP; TRH-Test
nur bei V.a. hypophysäre Genese notwendig
5. LowT3/T4-Syndrom: bei schwerer Grundkrankheit niedriges T3/T4 ohne Krankheitswert: keine Substitution
6. Substitution nach Spiegel und TSH-Wert!
a. Manifeste Hyperthyreose: Dauersubstitution mit LT 4 u. lebenslange Kontrolluntersuchungen; je
ausgeprägter Hypothyreose, desto niedriger u. langsamer Substitutionstherapie (A.p.! HRST!)
b. Latente Hypothyreose: wegen erhöhtem Risiko einer Früharteriosklerose bereits Therapie mit LT 4, auch bei
Kinderwunsch
c. Myxödemkoma: ITS, Sicherung d. Vitalfunktionen, Glukokortikosteroide, Glukoseinfusion, Ausgleich
Elektrolyt- u. Wasserhaushalt (oft Hyponatriämie); Thyroxin i.v. (initial 100-200 µg), ev. langsame
Wiedererwärmung
Fragekarte Nr. 152
Hyperthyreose
1. Ursachen und deren Diagnostik
2. Symptome
3. Therapie
a. Medikamentös: Medikamentengruppen und deren spezifische Wirkung
b. Operativ
c. Ablativ
Fragekarte Nr. 153
Malignome der Schilddrüse
1. Zum Zusammenhang SD-CA und Strahlung: Erkenntnisse aus Hiroshima und Tschernobyl
2. Tumorentitäten und deren Häufigkeit, Metastasierungsweg und Besonderheiten
3. Diagnostik, Tumormarker
4. Therapiestrategien und Nachsorgeverfahren
Hyperthyreose
1. Ursachen und deren Diagnostik:
a. Am häufigsten: Autonomie der Schilddrüse auf der Basis einer vorausgegangenen Jodmangelstruma (fokale,
multifokale oder disseminierte Autonomie): Diagnostik mit Sono+Szinti. Auch in jeder normalen SD existieren
autonome Areale (basale Autonomie der SD)
b. M. Basedow: Immunogene Hyperthyreose durch Stimulation der SD mit TRAK (TSI); familiäre Häufung, HLA
DR3- u. –DQA1*0501-Assoziation, Auslösung möglicherweise durch Infekte
c. Marine-Lenhart-Syndrom: Kombination aus a) und b)
d. Seltene Ursachen:
i. Hyperthyreosis factitia
ii. SD-Karzinom
iii. Hypophysäre Hyperthyreose
2. Auskult. Schwirren über SD, psychomotorische Unruhe, Sinustachykardie, Gewichtsverlust trotz Heißhungers,
warm, feuchte Haut, Wärmeintoleranz, Schweißausbrüche, Stuhlfrequenz↑, Osteoporose (neg. Ca-Bilanz)
3. Therapie:
a. Medikamentös:
i. Hemmung der Jodaufnahme der SD durch Perchlorat: Vorbeugung einer Exazerbation einer latenten
Hyperthyreose durch Jod
ii. Schwefelhaltige Thyreostatika: Carbimazol (Prodrug: Umwandlung in Thiamazol), Thiamazol (Favistan®):
Synthesehemmer von T3 u. T4, kein Einfluss auf die Freisetzung fertiger Hormone aus dem SD-Kolloid.
Therapie bei M. Basedow über 1 Jahr: Rezidivquote 50%: ggf. OP oder Ablation anschließen
b. Operativ: Subtotale Strumektomie nach Erreichen einer Euthyreose, Belassen eines kleinen dorsalen
Restes. Notfall-OP nur bei lebensbedrohlicher Thyreotoxikose (nach vorangeschalteter Plasmapherese)
c. Radioablativ: Erst mit einer Latenz von Wochen wirksam, Vor- u. Nachbehandlung mit Thyreostatika.
Schilddrüsenkarzinome:
1. Hiroshima: Relatives Risiko 1,1/ Gray Strahlendosis; Tschernobyl: 1500 SD-Karzinome bei Kindern im Bereich der
Kontamination.
2. Tumorformen:
a. Papilläres S.: Differenziertes Ca der SD, am häufigsten (60%). Häufig wird das papilläre Ca erst durch
seine lymphogenen Metastasen auffällig bei mikroskopischem Primarius (oft auch multilokulärer TU)
b. Follikuläres S.: Differenziertes S. mit bevorzugter hämatogener Metastasierung in Lunge, Knochen. 20-30%
c. Anaplastisches S.: Undifferenziertes Ca ohne Teilnahme am Jodumsatz, somit auch nicht mit Radiojod
therapierbar
d. C-Zell-Ca: Ca der Calcitonin-produzierenden Zellen, kann auch im Rahmen einer sog. MEN (siehe dort)
familiär gehäuft und in Assoziation mit anderen Erkrankungen (Phäochromozytom und M. Conn) auftreten.
30% der Pat. leiden auch an Diarrhoe.
3. Sono, Szinti, CT, MRT d. Halsregion. Metastasensuche: RöThx, CT, Knochenszinti, PET; Tumormarker: Thyreoglobulin: kein echter Tu-Marker, fällt aber nach radikaler Thyreoidektomie auf Null: Wiederanstieg deutet auf
Rezidiv hin. Calcitonin: Tu-Marker bei C-Zell-CA der SD
4. Therapie
a. Operativ: Totale Thyreoidektomie + Halslymhknotenablation. Die dadurch ausgelöste TSH verbessert durch
Verbesserung d. Radiojodspeicherung die Wirkung einer
b. Ablativen Radiojodtherapie 3-4 Wochen nach OP: zunächst Ganzkörperscan mit Lokalisationsdiagnostik,
dann Hochdosis-Radiojodablation in mehreren Fraktionen. 131-J-Dosis 1000 bis > 10000MBq
c. Suppressive T4-Behandlung: TSH soll maximal sinken, um Proliferationsreiz zu nehmen, Ziel TSH < 0,1
mU/l
d. Strahlentherapie: v.a. bei anaplastischem Ca, das auf Radiojod nicht reagiert. C-Zell-Ca strahlenresistent
e. Nachsorge: Tg-Bestimmung 6-monatlich, bei gezieltem Rezidivverdacht Jod-131-Scan; FDG-PET
Fragekarte Nr. 154
Osteoporose
1. Def. und Einteilung
2. Einteilung nach der Abbaurate
3. Stadien der Osteoporose
4. Röntgenzeichen der Osteoporose
5. Labormarker der Osteoporose und diagnostisches Vorgehen
6. Therapiestrategien (neben pyhsikalischen Maßnahmen)
Fragekarte Nr. 155
Ischämischer Insult
1. Ursachen: Häufigkeit?
2. Stadieneinteilung der ischämischen Insulte
3. Basisdiagnostik
4. DD des ischämischen Insultes
5. Therapeutische Prinzipien des ischämischen Insultes:
a. Basistherapie
b. Revaskularisierungstherapie: Indikation, Zeitfenster, Medikament und Dosis,
Kontraindikationen
6. Rezidivprophylaxe
Osteoporose
1. Systemische Skeletterkrankung mit Reduktion der Knochenmasse und Rarefizierung der Mikroarchitektur mit
erhöhtem Frakturrisiko; Primäre O.: Idiopath. O. junger Menschen (selten), Typ I: postmenopausale O., somit
Vorkommen nur bei ♀, rapider Abbau der Knochenmasse nach der Postmenopause, Typ II: senile O.; sekundäre O.
(nur 5% der Fälle): im Rahmen einer anderen Grundkrankheit, nach der im Rahmen der Erstdiagnostik gefahndet
werden muss: Cortisoltherapie, Hyperthyreose, Malabsorptionssyndrom, Heparintherapie, Immobilisation
2. Metabolische Charakteristika: High-turnover-O: „fast-loser“, Abbau von mehr als 3,5% Knochendichte/ Jahr; Lowturnover-O.: „slow loser“, weniger als 3,5%
3. Stadien der OP: Stadium 0=Osteopenie, T-Score: 1 bis 2 SD, keine Beschwerden; Stadium I: O. ohne Frakturen;
Stadium II: O. mit Fraktur, vorzugsweise im Bereich der WS, T-Score > 2 SD; Stadium III: Fortgeschrittene O. mit
zusätzlich auch extraspinalen Frakturmanifestationen T-Score: Standardabweichung (SD) von der peak-boneMasse eines 30jährigen Gesunden.
4. Röntgenzeichen der O. (ab 30% Verlust Knochenmasse): bleistiftartiges Nachzeichnen der Wirbelrahmenstruktur,
strähnige Spongiosazeichnung mit Hervortreten vertikaler Trabekel, in fortgeschrittenen Fällen Deckplatteneinbrüche mit Fisch- und Keilwirbeln
5. Basisprogramm ist: DiffBB, Ca, Phosphat, AP, -GT, BSG, CRP, TSH, Krea, Elpho (DD: Plasmozytom!);
Erweitertes Programm: Fahndung nach Grundkrankheit (Testosteron, Östrogene, Immunelpho, Cortisol, PTH),
Marker der Osteoklastenaktivität: Pyridinolin u. Desoxypyridinolin (Cross-links) im Urin, Cross-Laps im Urin;
Osteodensitometrie: DXA-Hüfte (Dual-Energy-Adsorptionsmetrie) u. QCT; Messung im Vergleich mit Referenzkollektiven und Bestimmung der Standardabweichung vom Normwert
6. Therapiestrategien: Calciumzufuhr: 1,5g/d nach dem 65.LJ!; Vitamin-D-Substitution optimieren, Substitution: 1000
IE/d; bei 10-J.-Risiko für WK-Fraktur u. prox. Femurfrakturen > 30% medikamentöse Therapie empfohlen:
Medikamentenklasse A (Studienergebnisse kons. positiv): Bisphosphonate (oral: Fosamax ® oder Actonel ®; i.v.:
Aclasta® [Zoledronat]): Neben antiresorptiver Wirkg. auf den Knochen auch analgetische Wirkung bei frischer
Fraktur. Strontiumranelat: calcimimetischer Effekt am Kationen-Sensing-Rezeptor, somit stimulierender Effekt auf
Osteoblasten bei gleichzeitiger Hemmung d. Osteoklasten; Raloxifen: selektiver Östrogenrezeptor-Modulator, wirkt
auf Knochen u. Lipid-SW wie Östrogene, jedoch nicht an Mammae u. Uterus; PTH: bei komplizierter Verlaufsform
d. Osteoporose, glukokortikoid-induz. Osteoporose, max. über 24 Mo.
Ischämischer Insult (85% der apoplektischen Insulte)
1. Ursachen:
a. Cerebrale Atherosklerose mit thrombotischem Verschluss einer Gehirnarterie (55%); wichtigster RF:
Hypertonie: Anstieg d. syst. RR um 10 mmHg→ Anstieg d. Risikos für Insult um 30%
b. Embolien (20%): kardiale Embolien bei VHF; paradoxe Embolien bei PFO/ ASD; arterio-arterielle Embolien
bei Atherosklerose
c. sehr selten: Dissektion der Carotiden, Vaskulitis
2. Stadien: I: Asymptomat. Stenose; II: TIA: Neurologische Ausfallsymptomatik < 24h nachweisbar, im diffusionsgewichteten MRT in 50% geringe Hirnläsionen; III: Insult part. o. fehlende Rückbildung neurol. Ausfälle;
3. Basisdiagnostik: CCT als Erstdiagnostik zum Auschluss aller als DD in Frage kommender Erkrankungen; Labor:
BZ, Gerinnung, Entzündungsparameter; Kardiovask. Diagnostik: EKG (VHF?), Echo (Thromben?, PFO?), Duplexu. Dopplersonographie d. Aa. carotis et Aa. vertebrales; MRT/ PET: Penumbra!; Dysphagiescreening: Speichelsee
im Mund?, Zungen- u. Rachenmotorik, Würge- u. Hustenreflex; MRT- o. CT-Angio bei Bed., DSA nur vor geplanter
Intervention
4. DD: Cerebrale Blutung (CT!), Tumor (CT mit KM oder MR), entzündliche Erkrankung: Meningitis, Enzephalitis (LP),
Hypoglykämie, Sinusvenenthrombose (Schwellung der Augenlider!), postiktale Phase nach Krampfanfall, Intoxikationen, SHT (Sturz auf den Kopf unter Alkohol)
5. Therapie:
a. Basismaßnahmen: RR-Senkung erst bei Werten > 220/110 mmHg, stets schonende RR-Senkung
Temperaturkontrolle, BZ-Kontrolle (Normoglykämie: da hyperglyk. Werten intrakraniellen Druck steigern
können) Heparin low dose s.c. und ASS; bei embolischem Infarkt therapeutische Heparinisierung; rasch
einsetzende KG und Logopädie
b. Revaskularisierung: i.v.-Lyse: Indikation: akuter Hirninfarkt (Ausdehnung < 1/3 d. Mediastromgebietes) im
CT o. Basilaristhrombose, Symptomatik nicht älter als 4h, Ausschluss Hämorrhagie; Gabe von rt-PA
0,9mg/kgKG, max. 90 mg; intraarterielle Lyse: für 6h-Fenster Grad A Empfehlung: spezialisierte Zentren!
6. Rezidivprophylaxe: Behandlung aller kardiovask. Risikofaktoren, ASS 100mg/d bei hohem Rezidivrisiko ASS+
Dipyridamol (ESPS-2-Studie; Clopidogrel gleichwertig), bei hohem Insultrisiko u. pAVK Clopidogrel; interventionelle
Th. einer Carotisstenose
Fragekarte Nr. 156
Aortendissektion
1. Risikofaktoren
2. Typen nach Stanford-Klassifikation
3. Symptome
4. Komplikationen
5. Diagnostik
6. Therapie
Fragekarte Nr. 157
Tiefe Venenthrombose
1. Häufigste Lokalisationen: welche Seite ist überwiegend betroffen und warum? Woher stammen 90%
aller Thromben einer Lungenembolie? Wie häufig sind LE bei Pat. mit Oberschenkel-TVT?
2. Risikofaktoren
3. Thrombophiliedefekte (nach ihrer Häufigkeit)
Aortendissektion
1. Risikofaktoren: 70% der Dissektionen treten bei Hypertonikern auf! 30% Atherosklerose, Marfan-Syndrom
(autosomal-dominant), Z.n. AKE o. Korrektur einer Aortenisthmusstenose, Takayasu-Arteriitis
2. Stanford-Klassifikation: Proximaler Typ A: Aortenbogen mit Aorta ascendens (60%); Distaler Typ B: Aorta
descendens distal des Aortenbogens (40%)
3. thorakaler Vernichtungsschmerz und Schock; Pulsdefizite, teils wandernd; ggf. Herzgeräusch durch
Aorteninsuffzienz
4. Komplikationen: komplette Ruptur; schwere Aorteninsuffizienz; Herzbeuteltamponade; Koronarer Verschluss
5. Diagnostik: Dran denken! CT o. MRT mit KM o. TEE
6. Nur 50% d. Typ A-Pat. überleben die ersten 48h! RR-Senkung auf 100-110 mmHg systolisch; OP mit Ersatz der
Aorta: beim proximalen Typ A obligat, beim Typ B in Abhängigkeit von den Komplikationen
Tiefe Venenthrombose (TVT)
1. Lokalisation: 90% aller Thromben einer LE stammen aus dem Becken-Beinbereich, überwiegend ist die linke Seite
betroffen (66%) wegen Einengung im Bereich der Kreuzungsstelle Vena und Arteria iliaca links mit einem Venensporn in 20% der Fälle. 50% aller Pat. mit TVT zeigen bei Diagnosestellung eine LE im Szinti (meist
asymptomatisch)
2. Risikofaktoren: Virchow`sche Trias: Wirbelbildung (Varikosis) o. Stase (Immobilisation jeder Art), Endothelalteration (Entzündungen, Traumen), Blutzusammensetzung: Ungleichgewicht zw. Gerinnung u. Fibrinolyse;
Malignome, Herzinsuffizienz, Östrogentherapie, HIT Typ II, Antiphospholipid-Syndrom
3. Thrombophiliefaktoren: allesamt autosomal-kodominante Vererbung!
a. APC-Resistenz (30% der Thrombosepatienten!), bedingt durch eine Punktmutation im Gen für Faktor V (F
V Leiden M.), Risiko abhängig von Begleitfaktoren und homozygotem Status (8fach bei Heterozygotie, 80fach
bei Homozygotie)
b. Faktor-II-G20210A-Mutation (10% aller Thrombosepatienten): erhöhter Prothrombinspiegel, 3faches Risiko bei
Heterozygoten, 6fach bei Homozygotie
c. AT-III-Mangel: 2 % aller Thrombosepatienten, 5-50fach erhöhtes Thromboserisiko!
d. Protein C und Protein S – Mangel: sehr selten, 8faches Risiko bei Heterozygoten
e. Dysfibrinogenämie: sehr selten, nur mäßig erhöhtes Risiko
f. Hyperhomocysteinämie: sehr selten, führt zu Thrombosen venös und arteriell
g. einzige relevante erworbene Thrombophilie: Antiphospholipidsyndrom (idiopathisch oder im Rahmen eines
SLE; typische Anamnese: Aborte, Livedo reticularis bis hin zu Hautnekrosen, Thrombopenie, KHK jüngerer
Menschen!)
Fragekarte Nr. 158
TVT – Fortsetzung
1. Symptome?
2. Diagnostik
a. Labor
b. apparative Diagnostik
c. Indikation zur Thrombophiliediagnostik? Was sollte getestet werden? Wann sollte getestet
werden?
3. Akut- und Langzeitkomplikationen
Fragekarte Nr. 159
TVT- Teil III
1. Therapie
a. Rekanalisation: Indikationen? Technisches Vorgehen?
b. Antikoagulation
c. Physikalische Maßnahmen
TVT – Fortsetzung
1. Nur in 50% der Fälle findet man überhaupt Symptome! Schmerzen, Schwellung und Überwärmung der Extremität,
Wadenkompressionsschmerz (Meyer Zeichen), Fußsohlendruckschmerz (Payr Zeichen), Spannungsschmerz der
Wade bei Überstrecken des Fußes (Homann Zeichen), Warnvenen (Kollateralvenen an Tibiakante)
2. Diagnostik
a. Labordiagnostik: D-Dimere: negative D-Dimere schließen eine TVT bei geringer klin. Wahrscheinlichkeit
aus, positive D-Dimere sagen nichts spezifisch aus, da sie auch bei anderen Erkrankungen erhöht sind
(Tumoren, Operationen, entzündl. Prozesse)
b. Apparative Diagnostik:
i. Farbduplexsonographie: zwischenzeitlich Methode der ersten Wahl: ab Vena poplitea
aussagekräftig, distal davon nur mit sehr guter Technik
ii. Phlebographie: Ausweichdiagnostikum bei unklaren Fällen im Sono
iii. CT des Beckens: Darstellung einer Beckenvenenthrombose, Darstellung von Abflusshindernissen,
Klärung des proximalen Thrombusendes
c. Thrombophiliediagnostik: Indikation: positive Familienanamnese, Rezidivthrombose, junge Patienten,
ungewöhnliche T., Hinweis auf Antiphospholipidsyndrom; Tests: TPZ, aPTT, APC-Resistenz, AT III, Protein
C u. S-Aktivität, AT, FaktorVIII-Aktivität, Prothrombin Mutation G20210A, Antiphospholipidsyndroms; Wann:
vor Aufnahme therapeutischer Maßnahmen noch in der Notaufnahme
3. Akut- und Langzeitkomplikationen: Lungenembolie bei bis zu 50% aller Pat., postthrombotisches Syndrom zu 50%
nach Dreietagenthrombose! Rezidivthrombose
TVT-Teil III
1. Therapie
a. Rekanalisation: Lyse: Indikation: Frische Thrombose < 10 Tage mit massiver Schwellung, Phlegmasia
coerulea dolens, Lungenembolie Stadium III bis IV; Vorgehen: systemische oder lokoregionale
Lyseverfahren mit Streptokinase (cave Allergie) oder rTPA; Thrombektomie mit Fogarty-Katheter: bei KI
gegen Lyse, descendierende Beckenvenenthrombose, ggf. mit passagerer Fistelanlage, V. cavaThrombose; Verhinderung intraoperativer Lungenembolien durch Überdruckbeatmung.
b. Antikoagulation:
i. Heparin und Verwandte: Senkung des LE-Risikos um 60%; Varianten: therapeutische
Heparinisierung mit UFH, Ziel 1,5-2,5fache Verlängerung der Ausgangs-PTT und Überleitung auf
Cumarine o. Gabe von körpergewichtsadaptierten NMH z.B. Clexane o. Innohep; gleiche wenn
nicht bessere Wirkung, keine Überwachung notwendig
ii. Marcumar: Vitamin-K-Antagonist mit Wirkung auf Synthese der Faktoren II, VII, IX, X, aber auch
Protein C + S; hohe Plasmaeiweißbindung und stark schwankende Eliminationshalbwertzeit. NW:
Haarausfall, Cumarinnekrosen, Leberwerterhöhung; Ziel-INR 2,0 bis 3,0, Dauer der Therapie: Im
Standardfall 6 Monate, bei Thrombophilie ggf. auch lebenslang
c. Physikalische Maßnahmen: Tragen von Venenkompressionsstrümpfen (Kompressionsklasse II) bis zum
Leistenband dauerhaft. Mobilisation von Thrombosepatienten frühzeitig nach Abschwellen der Extremität
unter Kompression u. Antikoagulation
Fragekarte Nr. 160
Sonderformen der Thrombose:
1. Paget von Schroetter-Syndrom
a. Def. und Ursachen
b. Therapiestrategien
2. Phlegmasia coerulia dolens
a. Symptome
b. Therapie
3. Antiphospholipidsyndrom
a. Ursachen
b. Symptome
c. Diagnostik
d. Therapie
Fragekarte Nr. 161
Lungenembolie
1. Ursachen und statistische Daten zur LE
2. Symptome
3. Diagnostik
a. Labor
b. Bildgebung
c. Apparative Befunde
4. Stadieneinteilung der LE
5. DD der Lungenembolie
6. Therapie
a. Notfalltherapie der LE im Stadium III und IV
b. Rezidivprophylaxe? Wie hoch ist das LE-Rezidivrisiko ohne Antikoagulation?
Sonderformen d. Thrombose
1. Paget-von-Schroetter-Syndrom: Armvenen- und Subclaviathrombose
a. Ursachen: Halsrippe, enge Skalenuslücke, Tumoren oder RF im Bereich der oberen Thoraxapertur,
Muskeltraumen im Armbereich (Überanstrengung), ZVK
b. Therapie: Arm hochlagern und komprimieren, Heparin und anschließend Cumarin für 3 Monate, Finrinolyse
nur bei ausgeprägter Thrombose, bei nachgewiesener Raumforderung oder Enge ggf. operative Maßnahmen (selten erforderlich)
2. Phlegmasia coerulea dolens: Komplette Thrombose aller Venen mit Stase und nachfolgender arterieller Stase und
Thrombose: Ischämie der Extremität; KI für Phlebografie!!
a. Symptome: Massiv geschwollene livide Extremität mit massiven Schmerzen, Gefahr d. Schocks, d. DIC
u. des Nierenversagens.
b. Therapie: Indikation zur raschen Rekanalisationstherapie: Lyse o. Thrombektomie, Faszienspaltung bei
Kompartmentsyndrom.
3. Antiphospholipidsyndrom: Koagulopathie mit Nachweis von Antikörper gegen Phospholipide (Gerinnungsfaktoren
sind z.B. Phospholipide, bzw. Thrombozytenrezeptoren)
a. Ursachen: idiopathisch, im Rahmen eines SLE, Malignome, AIDS, Autoimmunerkrankungen
b. Klinisch: 1 o. multiple Thrombosen, SSW-Ko: Frühabort nach 10. SS-Woche, mind. 1 Frühgeburt vor 34.
SSW aufgrund (Prä)Eklampsie o. Plazentainsuffizienz, mind. 3 Aborte vor 10. SSW ohne chromosomale,
anatomische, hormonelle Ursache; Serologisch: 1. IgG- o. IgM-anti-Cardiolipin-AK=ACA (> 40IE); 2. IgG- o.
IgM-2-Glykoprotein1-AK = 2-GPI-AK positiv; 3. Pos. Lupus-Antikoagulans-Test; APS liegt vor bei 1
klinischen u. 1 serologischen Kriterium (ser. Ko 2x in 3 Monaten pos); Thrombopenie, Myokardinfarkt oder
Schlaganfall v.a. bei jüngeren Patienten (30% der Apoplexpatienten < 50 J. haben ein Antiphospholipidsyndrom, Livedo reticularis oder gar Hautnekrosen, Proteinurie und Hypertonie (Nierenischämien!)
Lungenembolie
1. Ursachen und statistische Daten: 90% der Thromben stammen aus dem Gebiet der V. cava inf. (VCI), v.a. Beckenu. Oberschenkelvenen, 50% aller Pat. mit der Diagnose einer TVT haben bereits eine LE in der Szinti, nur 25%
aller schweren LE wird vor Todeseintritt klinisch diagnostiziert
2. Thoraxschmerz (o. Oberbauch), neben Dyspnoe und Tachykardie sind die führenden Symptome Angst, Schwindelanfälle, Beklemmungsgefühl, Synkope bei Komplikationen; atemsynchroner Thoraxschmerz bei Infarktpneumonie und Begleitpleuritis; Hämoptysen bei Infarktpneumonie; Fieber bei Infarktpneumonie
3. Diagnostik
a. Labor: D-Dimere: negative D-Dimere schließen eine LE mit hinreichender Sicherheit aus; BGA: Hypoxie
u. Hypokapnie bei schwerwiegenderer LE
b. Bildgebung: Goldstandard ist Spiral-CT mit KM; Lungenszinti; Echo: Zeichen der akuten Rechtsherzbelastung; RöThx: Unsicher! ZF-Hochstand, Abbruch der Gefäßzeichnung (Westermark-Zeichen),
Pleuraerguss, keilförmiges peripheres Infiltrat
c. Apparative Diagnostik: EKG: SIQIII-Typ o. SISIISIII-Typ, p dextroatriale, T-Negativierung in III, angedeutete
ST-Veränderungen rechts präkordial; Rechtsherzkatheter (nur bei speziellen Fragestellungen o. Indikation
zur lokalen Lyse): pulmonaler Druckanstieg u. hoher Gefäßwiderstand
4. Stadien der LE: Stad I: hämodyn. stabil ohne RV-Dysfunktion; Stadium II: hämodynam. stabil mit RV-Dysfunktion;
Stadium III: Schock RRsys <100 mmHg, HF> 100/min; Stadium IV: Reanimationspflicht
5. DD der LE: Myokardinfarkt, Pneumonie, Pleuritis, Spontanpneumothorax, Hyperventilation uvm.
6. Therapie:
a. Heparin i.v.; Lyse: Ind. Stadium III u. IV(hämodyn. instabil, Schock, Kreislaufstillstand, RV-Dysfunktion i.
Echo, Trop. positiv, BNP↑; OP: pulmonale Ektomie: bei Versagen kons. Maßn. innerhalb d. 1. h (Let. 25%)
b. 30% Rezidivrisiko, daher Cumarin p.o. für 3 Mo. bei transientem RF, 6-12 Mo bei idiopath. Genese o.
Thrombophilie, rez. Thrombembolie o. akt. Krebserkrankung: lebenslang
Fragekarte Nr. 162
Scharlach
1. Erreger und Toxine
2. Symptome
3. Komplikationen
4. Diagnostik
5. Therapie
6. notwendige Kontrollen
7. Ab wann dürfen Erkrankte wieder Kontakt zu anderen haben?
Röteln
1. Inkubationszeit und Infektionszeit
2. Symptome
a. konnatale Rötelnembryopathie
b. postnatale Rötelninfektion
3. Komplikationen
4. Labor
5. Prophylaxe der Rötelnembryopathie
Fragekarte Nr. 163
Parvovirus-B19-Infektion (Ringelröteln)
1. Zielzellen des Parvovirus B 19
2. Symptome
3. Komplikationen
4. Diagnostik
5. Therapie
Masern
1. Epidemiologie und Erregertypus
2. Infektiosität
3. Symptome und phasenhafter Verlauf
4. Komplikationen
5. Diagnostik
6. Prophylaxe: Kein Platz mehr
a. aktive Immunisierung als Kind (MMR-Impfung) mit 15% Impfmasern und extrem
selten Enzephalitis
b. Passive Immunisierung wirksam innerhalb von 3 Tagen nach Kontakt mit
abgeschwächtem Krankheitsverlauf
Scharlach
1. Erreger: ß-hämolysierende Streptokokken der Gruppe A, mit Scharlachtoxin A,B,C
2. plötzlicher Beginn mit hohem Fieber, Angina tonsillaris mit Enanthem der Mundschleimhaut, ab dem 4. Tag
Himbeerzunge, ab dem 3. Tag Sandpapierexanthem u. intensive Wangenrötung unter Aussparung des Mund-KinnDreiecks, nach 2-4 Wochen kleieförmige schuppige Hautablösung v.a. an Hand- und Fußteller; Rumpel-Leede-Test
positiv
3. Komplikationen: toxischer Scharlach (Myokarditis, Krämpfe, Benommenheit), septischer Verlauf mit Meningitis;
Streptokokken-allergische Folgeerkrankungen: Rheumat. Fieber, GN
4. Diagnostik: Rachenabstrich, ASL↑ (4facher Titeranstieg), Anti-Dnase B-Titer (ADB)↑
5. Therapie: Penicillin G o. Penicillin V über 10 Tage, alternativ Erythromycin oder Cephalosporine
6. Kontrollen: nach 2 Wochen U-Status (Ausschluss GN), 2 Tage nach Therapiebeginn kann wieder Kontakt zu
Gruppen aufgenommen werden.
Röteln
nichtnamentliche Meldung bei konnatalen Infektionen
1. Inkubationszeit 2-3 Wochen, Infektiosität besteht 1 Woche vor bis 1 Woche nach Exanthemausbruch
2. Symptome
a. Rötelnembryopathie: bei Infektion der Schwangeren im 1. Trimenon: Taubheit, Chorioretinitis, angeborene
Herzvitien (50%), geistige Retardierung (45%)
b. Postnatale Infektion: 50% keine Symptome, leichtgradiger Beginn, mittelfleckiges nicht konfluierendes
Exanthem, Beginn hinter dem Ohr, nuchale Lymphknoten
3. Komplikationen: Röteln-Enzephalitis, Röteln-Pupura, Röteln-Arthritis
4. Labor: Leukopenie, Lymphozytose, Röteln-Titeranstieg, bei konnataler Infektion: PCR aus Chorionbiopsie und
Fruchtwasser
5. Prophylaxe: MMR-Impfstoff 2mal nach 12 Monaten und vor Aufnahme in Kindergarten, Bestimmung von Röteln
HAH bei Frauen mit Kinderwunsch. Bei > 1:32 effektiver Schutz vor Infektion; Aktive Impfung nur unter
Antikonzeption für 3 Monate.
Parvovirus B 19
1. Zielzellen: Erythropoetische Zellen; häufigste Infektion im Schulalter durch Tröpfcheninfektion und parenteral; Als
Rezeptor dient das Blutgruppen P Antigen
2. 50% symptomlose Infektion, Erythema infektiosum: girlandenförmiges makulopapulöses Exanthem, v.a. Gesicht,
periodisches Abblassen und Aufflammen, Arthralgien, LK-Schwellungen u. grippale Symptome; Labor: Eosinophilie,
ansonsten Leuko- und Thrombopenie
3. Komplikationen: Aplastische Krise bei vorbestehender hämolytischer Anämie; Pure-red-cell-aplasia bei AIDS-Pat.;
Hydrops fetalis und aplastische Krise im 2. Trimenon; Abort im 1. Trimenon
4. Nachweis von IgM-AK u. Virus-DNA, pränatale Diagnostik mit PCR, IgM-AK u. Hb-Gehalt d. Feten aus dem
Fruchtwasser
5. Bei aplastischen Krisen Transfusion und Gabe von Immunglobulinen, bei pränataler Infektion mit Gefahr eines
Hydrops fetalis intrauterine Austauschtransfusion
Masern bei Erkrankung namentlich meldepflichtig
1. Epidemiologie: Hohe Todesrate an Masern v.a. in unterentwickelten Ländern. Nach durchgemachter Infektion
lebenslange Immunität, hohe Kontagiosität: typische Kinderkrankheit
2. Infektiosität beginnt 5 Tage vor Auftreten d. Exanthems u. dauert bis 4 Tage nach Exanthemausbruch
3. Symptome:
a. Prodromalstadium: Fieber und grippale Symptomatik; Enanthem der Wangenschleimhaut u. Kopliksche
Flecken (kalkspritzerartige Flecken der Wangenschleimhaut)
b. Exanthem: großfleckig konfluierendes Exanthem mit Beginn hinter den Ohren und Ausbreitung von kranial
nach kaudal; Halslymphknotenschwellung, Leukozytopenie und Abwehrschwäche
4. Komplikationen kommen bei 15% der Erkrankten vor: Otitis media als Sekundärinfektion; akute postinfektiöse
Masernenzephalitis 4-7d nach Exanthembeginn (Letalität 30%) o. Masern-Einschlußkörper-Enzephalitis: bei
Immunsupprimierten nach 5 Wo – 6 Mo; subakut sklerosierende Panenzephalitis 10-15 Jahre nach Erkrankung mit
letal endender Demyelinisierung (10:100.000); Masernpneumonie (durch das Virus oder als Sekundärpneumonie)
5. Diagnose: Nachweis von Masern-AK (KBR oder IgM-ELISA) o. Virus-RNA u. typische Klinik; bei SSPE Nachweis
von Masern-AK aus dem Liquor
Fragekarte Nr. 164
Herpes Zoster
1. Erreger und Gründe seiner Reaktivierung
2. Zostersymptome
3. Komplikationen
4. Therapie
a. der Infektion
b. der Komplikationen
5. Prophylaxe und Indikation hierfür
Herpes simplex – komplikative Verläufe
1. Komplikationen in der Schwangerschaft und beim Neugeborenen
2. Komplikationen bei Reaktivierung einer Infektion bzw. unter Immunschwäche
3. Diagnostik einer frischen Herpesinfektion
Fragekarte Nr. 165
EBV-Infektionen
1. Zielzellen des EBV
2. Übertragung und Inkubation
3. Symptome des Pfeifferschen Drüsnefiebers
4. Komplikationen
a. während der Infektion
b. bei Immunschwäche
c. nicht-infektiöse Komplikationen
5. DD
6. Diagnostik
7. Therapie im Normalfall
Herpes Zoster
1. HHV3=VZV (Varizellen als Ersterkrankung, Zoster als Reaktivierung); Auslöser: jede Form von Immunkompromittierung, z.B. Tumor- und andere chronische Erkrankungen, AIDS
2. Symptome: typische Herpesbläschen mit idR Beschränkung auf ein Dermatom eines sensiblen Nerven, Fieber
möglich, Schmerzen vor, während und nach der Bläscheneruption
3. Komplikationen: Postzosterische Neuralgien, Zoster ophthalmicus mit Gefahr einer Keratitis, sehr selten auch
intraokuläre VZV-Infektion mit Gefahr der Erblindung (AIDS-Pat.), Zoster oticus mit Gefahr der peripheren Fazialisparese, extrem selten bei schwerer Immunschwäche: generalisierter Zoster mit Organbeteiligung (Hepatitis,
Pneumonie, Meningoenzephalitis)
4. Therapie
a. der Infektion: Aciclovir, v.a. bei immunkompromittierten Pat., bei Pat. > 50 Jahren u. bei Befall wichtiger
Organe (Auge) bzw. mehrerer Dermatome, im Kopf-Hals-Bereich. KEINE Kortikoide!
b. der Komplikationen: Neuralgien: Carbamazepin, Desipramin o. Amitriptylin, Analgetika
5. Impfung mit VZV-Lebendimpfstoff Standard für Kinder u. Jugendliche, Indikationsimpfung: seronegative gefährdete
Personen u. deren enge Kontaktpersonen, nicht unter zytostat. Therapie
Herpes simplex
1. Bei Erstinfektion in der Schwangerschaft: Herpes generalisatus neonatorum mit generalisiertem Exanthem und
Hepatitis und Enzephalitis (durch HSV Typ II bzw. Herpes genitalis)
2. Bei Reaktivierung:
a. Auge: Keratitis dentritica oder Keratitis disciformis: Aciclovir topisch
b. Gehirn: Herpesenzephalitis: hochletal, meist temporal einseitig akzentuierte Enzephalitis, EEG als
Frühdiagnostikum, MRT, beim geringsten Verdacht sofortige Aufnahme einer hochdosierten
Aciclovirtherapie (3x 10 mg/kg KG i.v. über 2 Wo)
c. Generalisierter Herpes bei AIDS wie Herpes generalisatus neonatorum
EBV
1. Zielzellen sind Zellen mit CD 21: B-Lymphozyten, naso- u. oropharyngeale Epithelien
2. Inkubationszeit bis zu 50 Tage! Kissing disease: Übertragung durch Speichelkontakt, Durchseuchung > 95% nach
dem Jugendalter
3. Symptome: Angina tonsillaris/ Pharyngitis, LK-Schwellungen v.a. cervical, Splenomegalie, Fieber, Exanthem o.
Urticaria (obligat bei Ampicillingabe), selten Hepatitis
4. Komplikationen
a. Milzruptur: selten aber gefährlich, Granulozytopenie u. Thrombopenie meist leicht ausgeprägt (dd
Leukämie, Lymphom, Agranulozytose), sehr selten Meningoenzephalitis
b. bei Immunschwäche: keine Eradikation der Virus-tragenden Lymphozyten: Ausbildung eines Lymphoms
möglich
c. Burkitt-Lymphom (Afrika) und andere B-Zell-Lymphome möglich, v.a. bei Immunschwäche, bei AIDS-Pat.
orale Haarzellleukoplakie
5. DD: Andere Formen der Angina tonsillaris: Rachenabstrich und ASL-Titer, andere exanthemische Erkrankungen,
Agranulozytose: Diff-BB, akute Leukämie oder Lymphom
6. Diagnostik: Klinik, typ. Leukozytose (mit 40-90% mononukleären Zellen: Pfeiffer-Zellen), Serologie: VCA-Antikörper
vom Typ IgM; bei durchgemachter Infektion: EBNA-AK und VCA-IgG
7. rein symptomatische Therapie u. Überwachung der Milzgröße per Sonogramm
Fragekarte Nr. 166
CMV
1. Problematik der CMV-Infektion in Deutschland
2. Symptome:
a. bei konnataler Infektion
b. beim gesunden Erwachsenen
c. bei Immunschwäche oder Immunsuppression
3. Diagnostik
4. Therapie
5. Prophylaxe einer CMV-Infektion bei CMV-negativen Transplantationskandidaten
Fragekarte Nr. 167
Gelbfieber
1. Erreger und Übertragung, Inkubationszeit, geographisches Vorkommen
2. Symptome (Stadien)
3. DD
4. Diagnostik
5. Therapie
6. Prophylaxe, Immunstatus nach Impfung
CMV
1. In Deutschland keine Probleme bei Immunkompetenten, jedoch häufig symptomatische Infektion bei konnataler
Infektion oder bei Immunsuppression oder –schwäche, v.a. bei Transplantierten und bei AIDS-Patienten.
2. Symptome
a. konnatale Infektion: Cerebrale Verkalkungen, Chorioretinitis, Hepatitis, Leuko- und Thrombozytopenie,
meist mit Spätschäden (Hörschäden, Intelligenzdefekt)
b. meist asymptomatischer Verlauf bei sonst gesunden Personen, ev. Mononukleose-ähnliches KH-Bild
c. Bei Tranplantierten und bei AIDS-Patienten zahlreiche Infektionen möglich:
i. CMV-Pneumonie: Interstitielle Pneumonie mit hoher Letalität (50%), DD Pneumozystis jiroveci
ii. Hepatitis
iii. Ulcerierende u. manchmal auch asymptomatisch perforierende Gastroenterocolitis
iv. CMV-Retinitis mit Cotton-wool-Herden und Exsudaten und Gefahr der Erblindung (häufig bei AIDS)
3. Diagnostik: Eulenaugenzellen im Urin o. in gewonnenen Sekreten, PCR auf CMV-DNA, pp65-Antigen o.
Virusantigennachweis aus Sekreten, Nachweis von CMV-Antikörpern Typ IgM o. Titeranstieg
4. Therapie:
a. Schwangere: postexpositionell Gabe von Immunglobulin
b. AIDS, TX oder Neonate: Gabe von Ganciclovir (nephro- u. KM-toxisch) u. passive Impfung; bei AIDS-Pat.
ist eine Rezidivprophylaxe erforderlich (Ganciclovir)
5. Bei CMV-negativen TX-Kandidaten TX von CMV-negativen Spendern und Gabe von CMV-Immunglobulinen,
engmaschige serologische Überwachung und frühzeitige Therapie bei Serokonversion.
Gelbfieber Verdacht, Erkrankung und Tod meldepflichtig
1. RNS-Virus (Flavivirus), dass von Stechmücken übertragen wird, Reservoir sind Affen und Meerkatzen;
Verbreitungsgebiet ist das tropische Afrika, Mittel- u.Südamerika. Inkubationszeit kurz! (bis 6 Tage)
2. Symptome: Stadienhafter Verlauf der Erkrankung
a. Plötzliches Fieber bis 40° mit Schüttelfrost und relativer Bradykardie, zusätzlich typische Viruszeichen wie
Arthralgien und Myalgien und Kopfschmerzen; Dauer wenige Tage
b. Remission: Nach 3-4 Tagen Entfieberung und potenzielle Ausheilung möglich mit Hinterlassung einer
lebenlangen Immunität
c. Organschädigung: bei schwerem Verlauf erneutes Auffiebern und Ausbruch der Vollerkrankung mit
i. Hepatitis, Ikterus und hämorrhagischer Diathese bis hin zu GI-Blutungen (Kaffeesatzerbrechen)
ii. Interstitieller Nephritis mit Gefahr des Nierenversagens und Proteinurie
3. Diagnostik: typisches Herkunftsland, keine Gelbfieberimpfung in der Anamnese, Laborkonstellation einer Hepatitis
und Leberinsuffizienz, Nachweis einer Proteinurie, Bestimmung von Virus-RNA aus dem Blut (IgM-AK erst nach
einigen Tagen nachweisbar), typisches histologisches Bild der Hepatitis (diskontinuierliche Koagulationsnekrosen.
Intermediärzone d. Läppchen u. Torres´ Einschlüsse in Kernen d. Leberzellen)
4. Therapie: Supportive Therapie und strenge Isolierung des Patienten (für 6 d= Dauer d. Inkubationszeit), Therapieversuch mit Ribavirin möglich
5. Prophylaxe durch Impfung mit Lebendimpfstoff bei zugelassenen Impfstellen der WHO (thermolabiler Impfvirus)
erzeugt eine Immunität ab dem 10. Tag nach Impfung und hält mindestens 10 Jahre an. Die Impfung kann s.c.
erfolgen.
Fragekarte Nr. 168
Denguefieber
1. Erreger, Übertragung und Vorkommen, Inkubationszeit (kurz oder lang?)
2. Symptome (Stadien)
3. Komplikationen: welche und bei welcher Risikogruppe?
4. DD
5. Diagnostik
6. Therapie
7. Prognose und Immunität nach Infektion
8. Prophylaxemaßnahmen
Fragekarte Nr. 169
Malaria
1. Häufigkeit
2. Erreger und Krankheitsform, Inkubationszeit, Ausheilungs- und Persistenzrate, Fieberrhythmus
3. Symptome der M. tropica
4. Komplikationen
5. Diagnostik und Wertigkeit einzelner diagnostischer Verfahren
Denguefieber Erregernachweis in Verbindung mit Erkrankung meldepflichtig
1. Weltweit verbreitete Infektionserkrankung durch Flaviviren, Übertragung durch Stechmücken, häufigste importierte
Tropenerkrankung mit ca. 1500 Infizierten Deutschen pro Jahr (200 -300 gemeldete Fälle)! Inkubationszeit 2-10 d.
2. Symptome:
a. > 90% der Fälle haben gar keine wegweisenden Symptome sondern lediglich unspezifische grippale
Symptomatik, nur wenige Prozent bekommen das Dengue-hämorrhagische Fieber:
b. Stadium 1: Breakbone-fever: Hohes Fieber mit plötzlichem Beginn und ausgeprägten Wirbelsäulen und
Knochenschmerzen
c. Stadium 2: Nach 4-5 Tagen nach zwischenzeitlichem Fieberabfall erneuter Fieberschub, Exanthem (wie bei
Masern) u. Lymphknotenschwellungen, Dauer der Phase eine Woche, anschließend mehrwöchige
langwierige Erholungsphase (Stadium 3)
3. Besonders bei Kindern schwerer Verlauf mit thrombozytopenischer Blutung.
4. DD: Malaria (dicker Tropfen, Leuko- und Thrombopenie, erhöhte Leberwerte, hämolytische Anämie); Gelbfieber,
hämorrhagisches Fieber durch Ebola-, Marburg oder Lassa-Virus u.v.m.
5. Diagnostik: typische Anamnese u. Klinik, Nachweis v. Virus, Virusantigen o. Virus-RNA i. Blut (erste 24-48 h d.
Erkrankung), Nachweis von IgM (nach 3-6 Tagen; nach Impfung gegen FSME oder Gelbfieber kreuzreagierende
AK möglich)
6. Symptomatische Therapie, kein ASS wegen Gefahr verstärkter thrombozytopenischer Blutungen
7. Letale Verläufe sehr selten, keine Immunität: Reinfektion mit einem anderen Serotyp möglich
8. Prophylaxe lediglich durch Expositionsprophylaxe gegen Mücken möglich.
Malaria nichtnamentliche Meldung bei Infektionen
1. Häufigkeit: Zweithäufigste Infektionserkrankung nach der TBC mit 500 Mio. Erkrankten, davon 90% in Afrika.
2. Vergleich der Malariatypen:
Malariatyp/ Erreger
Inkubation
Fieberrhythmus
Rekrudeszenz
Benigne Formen:
Keine definitive Spontanheilung
Malaria quartana
21-42 Tage
2 Tage kein Fieber
Pl. malariae
Malaria tertiana
10-21 Tage
1 Tag kein Fieber
Spontanheilung nach max. 5
Pl. vivax et ovale
Jahren
Maligne Form:
7-20 Tage (90% d.
Unregelm. Fieberrhythmus durch
Bis zu 2 J. mögl. falls nicht letal
Malaria tropica
F. , 10% länger)
fehlende Synchronisation d.
endend; kann in wenigen Tagen
Pl. falciparum
Parasitenvermehrung
zum Tode führen
3. Symptome: Fieber mit Schüttelfrost, Kopf- und Gliederschmerzen, Hepatosplenomegalie u. Oberbauchschmerzen,
Übelkeit; Hämolytische Anämie, Leukopenie, Thrombopenie, Hypoglykämie (CAVE: wird leicht übersehen)
4. Komplikationen: Vasookklusive Krisen durch veränderte Erythrozytenadhärenz mit Ischämie innerer Organe:
Bewusstseinsstörungen, Schocklunge, ANV
5. Diagnostik
a. Ausstrich: alle 6 Stunden für 24h: wichtigste Maßnahme zur Diagnostik
b. Dicker Tropfen: bei niedriger Parasitenzahl als Anreicherungsverfahren, jedoch hohe Untersuchererfahrung notwendig
c. Malariaschnelltest: Nachweis von PfHRP-2 (Pl. falciparum Histidin reiches Protein 2): ungenau!
Fragekarte Nr. 170
Malaria – Therapie
1. Kriterien d. komplizierten M. tropica
2. Therapie der benignen Malariaformen
3. Therapie der Malaria tropica
4. Prophylaxe der Malaria (außer passive Prophylaxe)
5. Notfall-Selbstbehandlung – wo und womit?
Fragekarte Nr. 171
Malaria – Pharmakologie zu jedem der folgenden Medikamente folgende Angaben:
Nebenwirkung, Einsatzgebiet, Therapieschema, Prophylaxeschema
Chloroquin, Primaquin, Mefloquin, Atovaquon+Proguanil, Chinin, Artemether+Lumefantrin, Doxycyclin
Malaria – Therapie
1. Vorhandensein bereits eines Kriteriums definiert eine kompl. M. tropica: Hyperparasitämie (> 5% d. Erys v.
Plasmodien befallen o. > 100000 Pl./µl), Bewußtseinstrübung, Koma, epilept. Anfälle, schwere Anämie (Hb< 5 g/dl),
ANV (Ausscheidung < 400 ml/24h u./o. Krea> 3 mg/dl bzw. > 265 µmol/l), ARDS o. Lungenödem, Hypoglykämie
(BZ<40 mg/dl), Schock, Spontanblutungen, Azidose (pH<7,25; Plasmabikarbonat < 15 mmol/l), Hämoglobinurie,
Ikterus, Bili > 3 mg/dl bzw. > 50 µmol/l
2. Therapie der benignen Malariaformen: Chloroquin über drei Tage, anschließend zur Abtötung exoerythrozytärer
intrahepatischer Stadien Primaquin (zuvor: Ausschluss eines Glc-6-P-DH-Mangels wg. Gefahr der massiven
Hämolyse)
3. Therapie:
a. der unkomplizierten M.tropica: 3 Alternativen: Atovaquon u. Proguanil (Malarone®); Mefloquin (Lariam®;
Cave Resistenzen in SO-Asien); Artemether u. Lumefantrin (Riamet®)
b. Therapie der komplizierten M. tropica: Chinin i.v. (unter EKG-Monitoring) mit frühestmöglicher Umstellung
auf orale Therapie; wg. Resistenzgefahr Kombination mit Doxycyclin
4. Prophylaxe der Malaria: bei Kurzzeitaufenthalten bis 6 Wochen Mefloquin o. Atovaquon/ Proguanil, Reservemittel
Doxycyclin (bei Mefloquinresistenz; off-label-use!)
5. Notfall-Selbstbehandlung: bei Reisen in Regionen mit geringem Übertragungsrisiko (z.B. Regionen in Asien u. SOAsien) sorgfältige Expositionsprophylaxe u. Mitführen eines Stand-by-Mittels: Artemether+Lumefantrin (Riamet®) o.
Atovaquon u. Proguanil (Malarone®) o. Mefloquin (Lariam®)
Medikament
Chinin
Einsatzgebiet
Therapie d. kompl. M. tropica
Chloroquin (1 Tabl. á
250 mg = 150 mg
Chloroquinbase)
Prophylaxe u. Therapie d.
Malaria quartana u. tertiana
Primaquine (15 mg)
Abschlußbehandlung einer M.
tertiana
Ther. u. notfallm. Selbstbeh.
d. unkompl. M. tropica, Proph.
d. M. tropica in Gebieten mit
Multires. u. Unvertr. Mefloquin
Prophylaxe u. Therapie d.
unkompl. M. tropica, notfallmäßige Selbsttherapie M.
trop.
Ther. d. unkompl. M. tropica
u. notfallm. Selbstbeh. bei Inf.
mit Pl. falc.o. Unvertr. v.
Mefloquin
Ther. d. unkompl. M. tropica in
Komb. mit Chinin,
Chemoproph. D. M. tropica in
Regionen mit Mefl.-Res.
Atovaquon (250
mg)+Proguanil (100 mg)
Mefloquin (250 mg)
Artemether (20mg)
+Lumefantrin (120 mg)
Doxycyclin (100 mg)
Nebenwirkung
Hämolyse bei G6PDMangel,
Erregungsleitungsstörung
GIT, allergische
Reaktionen und Fotosens.
bei Langzeitth.:
Retinopathie, PNP, KMP
Mass. Hämolyse bei
G6PD-Mangel
GIT, Schwindel, Tinnitus
Therapieschema
Initial 20-25 mg/kg KG auf
3 Dosen verteilt
Pro: 2 o. 3 Tabl./1x/Woche
(nach KG); Th.: 4 Tabl.
initial, nach 6h +2 Tabl.,
nach 24 u. 48h + 2 Tabl.
1 Tabl./d über 2 Wochen
GIT, QT-Zeit↑,
Transaminasen↑
Ther.: 4 Tabl. als
Einzeldosis an 3
aufeinanderfolg. Tagen,
Pro: 1 Tabl./d
Pro: 1x1 Tabl/Woche;
Ther.: 1. Dosis 3 Tabl., 2.
D. 2 Tabl., 3. D. nur bei
KG>60 kg +1
6 Dosen á 4 Tabl. Bei 0,8,
24, 36, 48 u. 60h
Fotosens., KI: Kinder < 8 J.
1 Tabl. täglich
10% ZNS-NW mit psych.
Sy., GIT, Leber, BB,
Haarausfall
Fragekarte Nr. 172
AIDS – Pathophysiologie und Infektionsgeschichte
1. Erreger von AIDS, Virusfamilie
2. Zielzellen? Angeborener Infektionsschutz?
3. Infektionswege
4. Symptome der akuten HIV-Krankheit
5. Vorgehen beim HIV-Test
6. Staginguntersuchungen bei der Erstdiagnose
7. Normwert der CD-4-Zellen, Grenzwerte der CD4-Zellen und deren Bedeutung für das Auftreten von
Erkrankungen
8. Zusammenhang zwischen Viruslast und Therapie
Fragekarte Nr. 173
AIDS – II
1. CDC-Stadien nach WHO 1993
2. Was versteht man unter HAART? Welche Kombinationsoptionen gibt es prinzipiell für die Therapie?
3. Wichtige Nebenwirkungen einer HAART?
AIDS nichtnamentliche Meldung bei Infektionen
1. HIV, vermutlich aus dem SIV der Affen hervorgegangener humanpathogener Retrovirus aus der Familie der
Lentiviren. Erste bekannte HIV-Infektion in Afrika 1959. 2 Typen HIV: HIV-1: häufigster Serotyp mit 3 Hauptgruppen
(Gruppe M am häufigsten weltweit, Subtypen A-K, Gruppe N (5 Fälle in Kamerun), Gruppe O (outlier): Westafrika
(Kamerun); Doppelinfektion möglich, Entwicklung versch. Virusmutanten im Laufe einer Infektion. Lymphozytotrop
u. neurotrop.
2. Zielzellen: CD4-Oberflächenantigen (T H, Makrophagen, Monozyten, Langerhans´ Zellen, Mikroglia, Zellen d.
Epidermis; um in Zellinneres zu gelangen, muss gp 120 (Andockprotein an den CD4-Rezeptor) mit 2 Rezeptoren
interagieren: CD4 u. Chemokinrezeptoren, im Falle von makrophagentropen HIV-1 ist dies CCR5: Personen mit
Delta32-Mutation haben hier einen rel. Infektionsschutz vor HIV-1; T-Lymphozytentrope HIV-1 nutzen -Chemokinrezeptor CXCR4;
3. Infektionswege: Sex, Blut u. Blutprodukte, unter der Geburt, Nadelstichverletzungen
4. Die akute HIV-Krankheit: Mononukleose-ähnliches Bild mit Fieber, Exanthem, LK-Schwellungen, Splenomegalie,
Pharyngitis, Thrombozytopenie, deutliche Leuko- und Lymphopenie; Therapie: vertretbar – soll im Rahmen v.
Studien erfolgen, bei ausgeprägter o. langdauernder Symptomatik BII-Empfehlung (asymptomatisch CII)
5. HIV-Test: Suchtest ELISA, falls positiv: nochmaliger ELISA aus derselben Probe, Bestätigungstest mittels WesternBlot aus einer zweiten Probe; bei akuter HIV-Krankheit ggf. Nachweis von HIV-RNS mittels PCR (ca. 11 Tage nach
Infektion positiv)
6. Staginguntersuchungen bei ED: Viruslast, CD4-Zellzahl u. Lymphozytensubpopulationen; CMV; Hepatitis; Toxoplasmose; Lues
7. CD4-Zellzahl u. deren Bedeutung: Normwert 800-1500/µl, kritische Mindestzahl 500; Risiko für Krankheitsmanifestationen sehr hoch <200;
8. Viruslast und deren Bedeutung: unter der Nachweisgrenze von 20-50 Kopien/ml = Ziel der antiretroviralen Therapie
Therapieerfolg: Absinken um mind. 1 log 10 nach 4 Wo Therapie (u. Absinken unter Nachweisgrenze nach 6
Monaten). 1 log Stufe = 1 Zehnerpotenz; 50 Kopien/ml = 250000 Kopien im ges. Organismus
1.
Klinische Kategorien
A
Asymptomatisch o. akute
HIV-Krankheit o. LAS
B
C
3 Bereiche d. THSymptomatisch, aber nicht
AIDS- IndikatorLymphozyten
A o. C
Krankheiten
(/µl)
1
> 500
A1
B1
C1
2
200-499
A2
B2
C2
3
< 200
A3
B3
C3
2. HAART – Vorgehen: Lebenslange Therapie! Heutzutage mind. 3fach Kombination unter Verwendung zweier BasisNRTI’s plus NNRTI (o. mit RTV geboostetem PI) plus PI bei hoher Viruslast u. AIDS-def. Erkrankungen
3. Wichtige Nebenwirkungen der Langzeittherapie:
a. Lipodystrophiesyndrom: Fettumverteilung (Abbau von subcutanem Fettgewebe, Speckgürtel um den
Bauch), path. Glucosetoleranz u. gemischte Fettstoffwechselstörung
b. KHK: erhöhtes KHK-Risiko
c. Pankreatitis: Gehäuftes Auftreten einer Pankreatitis bei komplexen Kombinationen mit PI
d.PNP: Mischung aus toxischer PNP, Vitaminmangel (B12)
e. zahlreiche weitere NW der einzelnen Präparate: Exanthem, BB-Veränderungen, Transaminasen
Fragekarte Nr. 174
AIDS-definierende Erkrankungen (ausgewählte Beispiele)
1. Pneumozystis jirovecii-Pneumonie
a. Diagnostik
b. Therapie
c. Prophylaxe
2. Atypische Mykobacteriosen (MOTT) → a), b), c)
3. Toxoplasmose
Fragekarte Nr. 175
4. CMV
5. Kaposi-Sarkom
6. Non-Hodgkin-Lymphom
7. Invasives Cervix-Karzinom
AIDS-definierende Erkrankungen
1. Pneumocystis-jiroveci-Pneumonie
a. Diagnostik: häufigste AIDS-definierende Erkrankung: Fieber, trockener Husten, Belastungsdyspnoe;
Erregernachweis aus Sputum, BAL o. transbronchialer Biopsie
b. Therapie: frühestmöglicher Beginn 2mal 2 Amp. (á 480mg) Cotrimoxazol verdünnt mind. in ersten 48h i.v.;
Alternative: Pentamidin i.v.
c. Prophylaxe: Primärprophylaxe bei CD4 <200/µl Cotrim o. Pentamidin-Inhalationen (2. Wahl); Sekundärprophylaxe: wie Primärprophylaxe
2. MOTT
a. Diagnostik: 30% d. AIDS-Pat., häufig MAI-Komplex, bei CD4-Zellzahl <100/µl; Fieber, Gewichtsverlust,
abdominelle Lymphome, KM-Suppressionssymptome: Blut- und Gewebekultur, besonders gut auch
geeignet: Knochenmarkskultur
b. Therapie: Klacid (1000 mg/d) u. EMB (1200 mg/d) u. Rifabutin (300 mg/d)
c. Prophylaxe: Primärprophylaxe: bei TH< 50/µl, insbes. bei Z.n. opport. Inf. ev. Azithromycin u. Rifabutin
3. Toxoplasmose
a. Diagnostik: unspez. cerebrale Symptomatik, am häufigsten HOPS (80%): CT oder NMR: Typische
Ringmorphologie der Enzephalitisherde; Eine Toxoplasmose tritt meist erst bei CD4 <100/µl und nie ohne
Nachweis von IgG-AK auf
b. Therapie mit Clindamycin (2400 mg/d) o. Pyrimethamin (100 mg/d) + Sulfadiazin (4 g/d) +Folinsäure (3
Tabl./Wo),alternativ Atovaquon, Erhaltungstherapie nach 4 bis 8 Wochen!
4. CMV
a. CMV-Retinitis: Cotton-wool-Herde der Retina mit Gefahr der Erblindung; CMV-Ösophagitis: Aphthöse
Ösophagitis, nicht von einer HSV- oder Candida-Entzündung zu unterscheiden, Enterokolitis (Gefahr der
oligosymptomatischen Perforation von aphthösen Entzündungen); CMV-Pneumonie: Nachweis von
Eulenaugenzellen (BAL) u. quantitative PCR mitentspr. Klinik, eine CMV-Infektion ist erst bei CD4-Zellen
unter 100 wahrscheinlich
b. Valganciclovir i.v. o. Ganciclovir, alternative Foscarnet
c. Keine Primärprophylaxe
5. Kaposi-Sarkom
a. Typisches Aussehen lässt keine diagnostischen Zweifel aufkommen, überwiegend bei homosexuellen ♂.
b. IFN systemisch, Chemotherapie (Doxorubicin, Daunorubicin) Bestrahlung, Kryotherapie, am wichtigsten
ist jedoch eine effektive HAART; exp.: Antiangiogenese, Thalidomid
6. NHL
a. S. NHL-Karteikarte! Meist B-Zell-Typ (EBV-assoz.), meist ♂, v.a. extranodale Manif. i. Stad. IV;
b. CHOP-Schema in einem versiertem Zentrum wg. der Komplexität der Behandlung, reduzierte Gaben bei
fortgeschrittenem Immundefekt
7. Invasives Cervix-CA
a. Häufigster maligner TU bei ♀ mit AIDS oft erste AIDS-definierende Erkrankung
b. Nach dem Standard der gynäkologischen Therapien
Fragekarte Nr. 176
Leptospirose (M. Weil)
1. Infektionsweg
2. Symptomatik (stadienhafter Verlauf)
3. Diagnostik
4. Therapie
Brucellose
1. Erreger und Übertragung
2. Symptome
3. Verlaufsformen
4. Diagnostik
5. Therapie
Fragekarte Nr. 177
Milzbrand
1. Err. und Bedeutung
2. Symptome
3. Therapie
Listeriose
1. Erreger und Übertragung
2. Symptome beim Erwachsenen
3. Therapie
Leptospirose
1. Anthropozoonose mit Übertragung von Ratten, Nagern Hunde und Schweine über Urin auf Läsionen von Haut o.
Konjunktiven, infektiös ist v.a. der Urin Erkrankter (Leptospirennephritis).
2. Stadienhafter Verlauf:
a. abrupter Beginn mit hohem Fieber u. schweren Allgemeinsymptomen, Myalgien und Cephalgien. Typisch
auch Augenbeteiligung mit Konjunktivitis, nach 1 Woche kommt es zur Manifestation an inneren Organen:
b. Erneut hohes Fieber mit ikterischer Hepatitis, Meningitis/ Encephalitis u. interstitieller Nephritis, Letalität
>20%!
3. Nachweis von Leptospiren aus Blut u. Liquor (nur 1. Wo), Urin (ab 2. Wo), AK-Nachweis ab der 2. Woche
4. Penicillin G o. Cephalosporin d. 3. Gen. i.v., Therapiebeginn bereits bei Verdacht, da nur frühestmögliche Therapie
effektiv
Brucellose namentliche Meldung bei Infektionen
1. Erreger: Brucella melitensis (Schafe und Ziegen): Maltafieber; Brucella abortus (Kühe): M. Bang; Anthropozoonose
mit Übertragung der Keime über rohe Milchprodukte bzw. direkten Kontakt mit Fleisch betrofffener Tiere
2. Symptome: Hohes Fieber, Hepatosplenomegalie, LK-Schwellungen, Pleura- und Perikardbeteiligung, im weiteren
Verlauf Organmanifestationen mit Granulomen in Leber, Milz, Knochen u. weiteren Organen
3. Verlaufsformen: neben der akuten Infektion auch chronisch rez. Verläufe durch Persistenz des Erregers im RHS
möglich, Dauer bis 20 Jahre!
4. Diagnostik: kultureller Nachweis, Nachweis von Antikörpern (Kreuzreaktion mit Yersinia entercolitica, Cholera u.
Choleraimpfung)
5. Therapie: Doxycyclin (für 6 Wo) u. Streptomycin (für 3 Wo.), bei Neurobrucellose o. Endokarditis länger
Milzbrand (Anthrax) Verdacht, Erkrankung und Tod namentlich meldepflichtig
1. Bacillus anthracis, ein grampositives aerobisches Stäbchen mit Sporenbildung, das sich ohne Schwierigkeiten
kultivieren lässt. Seine Sporen können als biologische Waffe eingesetzt werden.
2. Symptome: Je nach Eintrittspforte des Erregers unterschiedliche Manifestationen:
a. Hautmilzbrand: Ausbildung eines Karbunkels mit nachfolgender foudroyanter Sepsis nach direktem Kontakt
d. Haut mit erregerhaltigen Materialien
b. Lungenmilzbrand: schwere Bronchopneumonie mit hohem Fieber, Schüttelfrost, blutigem Husten, Hypoxie;
keine Übertragung von Mensch zu Mensch
c. Darmmilzbrand: Blutige Diarrhoen
3. Penicillin G frühestmöglich
Listeriose
1. Erreger und Übertragung: Listerien (7 Spezies) mit Hauptvertreter Listeria monozytogenes, Übetragung durch
kontaminierte pflanzliche und tierische Lebensmittel, Erkrankungsausbruch nur bei Immungeschwächten häufig.
2. Symptome: Bei Erwachsenen typisch Sepsis und eitrige Meningitis
3. Diagnostik: Erregerdirektnachweis oder Kultur aus allen möglichen Körperflüssigkeiten
4. Therapie: Amoxicillin u. Aminoglykosid über 2 Wochen, alternativ Cotrimoxazol, Makrolide
Fragekarte Nr. 178
Lyme-Borreliose
1. Erreger und Übertragung, bis zu welcher Höhe findet man die Vektoren?
2. Durchseuchung in Deutschland?
3. Symptome
a. Erstsymptome
b. Stadium 2
c. Stadium 3
4. Therapie
FSME
1. Erreger und Übertragung
2. Verlaufsformen
3. Symptome
4. Impfung
Fragekarte Nr. 179
NET d. Ileums u.d. Appendix
1. Def.
2. Lokalisation
4. Symptome
5. DD
6. Diagnostik
7. Therapie
a. Kurativ
b. Palliativ/ Symptomatisch
8. 5JÜ (5 Jahresüberlebensrate)
Lyme-Borreliose Infektion namentlich meldepflichtig
1. Erreger: B. burgdorferi sensu lato mit 4 Spezies, Spirochät, Übertragung durch Holzbock (Ixodes ricinus) bis zu
einer Höhe von 1000m.
2. Bis zu 35% der Zecken in Endemiegebieten.
3. Symptome: Stadienhafter Verlauf, wobei Stadium I u. II nicht obligat sind
a. Stadium I: Erythema chronicum migrans: anuläres Erythem um den Einstich herum, obligate Abheilung;
Ink.: 1-6 Wochen
b. Stadium II: Meningoradikulitis Bannwarth, Meningitis o. Enzephalitis (Fazialisparese möglich), Arthralgien,
Myokarditis (gehäuft AV-Block); Ink.: bis 6 Monate;
c. Stadium III: Lyme-Arthritis mit häufigen Schüben und Leukozytose im Punktat (V.a. bei Pat mit HLA DR 4),
Akrodermatitis chronica atrophicans, Polyneuropathie, Enzephalomyelitis; Ink. >6 Monate bis Jahre
4. Stad.I: Doxycyclin o. Amoxicillin über 2 Wochen; ab Stad. II: Ceftriaxon i.v., über 3 o. 4 Wochen
FSME Infektion namentlich meldepflichtig
1. Erreger: FSME-Virus, Übertragung durch Zecken, Durchseuchung der Zecken bis 5%. Ink. 5-28 Tage
2. Verlaufsformen: 70-90% asymptomatisch, 10-30% grippaler Infekt, 10% Meningoenzephalitis, hiervon 10%
Defektheilungen
3. Symptome:
a. Fieberanstieg und grippale Symptomatik
b. fieberfreies Intervall von einigen Tagen
c. bei 10% der Infizierten anschließend Meningoenzephalitis
4. Impfung:
a. akute Infektion: bis zu 48h nach Biß passive Immunisierung möglich
b. Aktive Immunisierung mit drei Teilimpfungen und Auffrischimpfung nach 3 Jahren bei Riskiopersonen. Die
Wirkung ist nicht 100%ig, Nebenwirkungen sind möglich.
NET d. Ileums u.d. Appendix
1. Epitheliale Tumoren ausgehend von enterochromaffinen Zellend. DNES (diffuses neuroendokrines System) mit
Produktion von Serotonin, Kallikrein, Tachykininen u. Prostaglandinen
2. 90% intestinal, meist Appendix (50%) u. dist. 60 cm d. Ileums (15%), extraintestinal 10%, meist Bronchuskarzinoide
3. Serotonin: Diarrhoe, Endokardfibrose; Kallikrein: Flush; Prostaglandin F: Asthmaanfälle
4. Symptome: 90% Flushsymptomatik, intermittierende Darmkoliken und Diarrhoe, Herzinsuffizienz durch Endokardfibrose des Herzens (Hedinger-Syndrom); Symptome treten erst bei Lebermetastasen auf. Zuvor werden die
Hormone bei first pass der Leber abgebaut
5. DD: Systemische Mastozytose: Flushanfälle mit Pruritus, Kopfschmerzen, Fieber u. Tachykardie, Kollapszuständen, Brechdurchfälleabd. Schmerzen; KM-Zytologie: Mastzellinfiltrate
6. Diagnostik: 5-Hydroxiindolessigsäure im 24h-Urin, Serotonin u. Chromogranin A i.S. ↑; Bildgebung (Endosonografie, one stop-shop MRT (inkl. MRCP u. MRT-Angio), CT, Somatostatin-(Octreotid-)Rezeptorszintigrafie,
SonoAbd. (Lebermet.!), ggf. KM-Sono
7. Therapie:
a. OP: Entfernung des Tumors und ggf. resektabler Metastasen unter medikamentösen Schutz durch
Octreotid
b. Chemotherapie: bei schnell wachsenden niedrig diff. NET mit Cisplatin, Etoposid u.a.
c. Pall. Chemo: bei rascher Tumorprogredienz z.B. Streptozocin u. 5-FU
d. Symptomatisch: Octreotid u. Lanreotid hemmen die Hormonsekretion des Tumors, -IFN, Radionuklidtherapie bei Somatostatin-Rezeptor-exprimierenden NET, symptomat. Serotoninantagonisten (Methysergid)
7. 5JÜ: Appendixkarzinoid 99%, lokalisiertes Dünndarmkarzinoid 75%, alle Dünndarmkarzinoide 55%
Frage-Antwort-Kartei auf der Basis folgender Bücher:
Herold – Innere Medizin (2010), Harrison´s Principles of Internal Medicine, Wolff/Weihrauch –
Internistische Therapie
Siegenthaler – Internistische Differentialdiagnose
Das Kapitel über Kardiologie ist nur sparsam repräsentiert, es fehlen: Herzinfarkt, Rhythmusstörungen,
Schrittmacher. Gleiches gilt für das Kapitel Diabetes, dass ich hier komplett ausgelassen habe.
Unstimmigkeiten oder Fehler können vorkommen, eine Gewähr für Richtigkeit kann nicht übernommen
werden. Bei Verbesserungsvorschlägen oder Korrekturen:
Mail an [email protected] !
Viel Erfolg beim Lernen!
Dr. Hendrik Bachmann
Überarbeitet im Jahr 2010 durch Claudia B. Goetz unter Zuhilfenahme des aktuellen Herold, einiger
CME-Artikel sowohl aus dem Deutschen Ärzteblatt wie auch „Der Internist“.
Auch von mir viel Erfolg!
Claudia B. Goetz (Fachärztin für Innere Medizin)