Vortrag Prof. Wiedenmann im Rahmen des diesjährigen 13
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13. Berliner Informationstag für Patientinnen und Patienten Charite, Berlin, 8. Oktober 2011 Übersicht über die Vielfalt der NET Bertram Wiedenmann Charité - Universitätsmedizin Berlin Campus Virchow-Klinikum Neuroendocrine Tumor Cell SSV analogues = small synaptic vesicle analogues LDCV= large dense core vesicles 100 nm 40 - 80 nm - Chromogranin A - Cytochrom b561 SST-R Synaptophysin MW 38000 Nucleus IF-α-R Exo- und Endozytose von synaptischen Vesikeln Shupliakov and Brodin, Exper. Cell Res. 2010 Vorkommen von NET im gesamten Magen-Darm-Trakt synaptophysin Mitteldarm Krummdarm, Leerdarm, Blinddarm , Wurmfortsatz, Dickdarm (aufsteigender & querverlaufender) Vorderdarm Lungen, Speiseröhre, Magen, Zwölffingerdarm, Bauchspeicheldrüse Hinterdarm Dickdarm (absteigender & Sförmiger), Mastdarm Zufallsdiagnose NET Meistens Hormon-inaktive NET/ NEC Lebermetastasen Magen Untersuchungsmethoden: Endoskopie CT, Kernspintomographie, Ultraschall Operation Appendix Rectum Bestätigung durch Gewebeund Blutuntersuchung Wichtige Beurteilungskriterien für die Prognose • Ausgangsort • Hormonaktivität • Tumorausmaß • Wachstumsverhalten Neuroendokrine Tumorentwicklung Diagnose Genetik Blut – Gewebe - Bildgebung Krankheitsstadium Endpunkt unspezifisch Hormon-bezogen Genetische Veränderungen (sporadisch/ erblich) Tumorentwicklung (Jahre) Metastasen Wachstum des Primärtumors 80 Tumorausbreitung Entwicklung von Metastasen Local regional spread Primary tumor Speiseröhre Leber Magen Bauchspeicheldrüse Dickdarm Dünndarm Enddarm Häufigkeitsverteilung von NET Appendi x ZökumKol on Rektum Magen Magen Duodenum 13 % 6 % Duodenum Pankreas Jejunum Ileum Il eum Pankr eas Jej unum an der Charité 34 % 3 % 30 % Appendix 6 % Zökum 2 % Kolon 0,5% Rektum 5 % NETs sind häufige Magen-Darm Tumoren NET Prävalenz in den USA, 2004 Fälle (Tausend) 1200 Median survival (1988 – 2004) • Localized 203 months • Regional 114 months • Distant 39 months 103,312 cases (35/100,000) 1100 100 0 Colon Neuroendocrine Magen 29‐year limited duration prevalence analysis based on SEER. Yao JC et al. J Clin Oncol. 2008;26:3063‐3072. SEER: Surveillance, Epidemiology, and End Results. Pankreas Ösophagus Hepatobiliäre T. Mehr als die Hälfte aller NETs sind fortgeschrittene Tumoren Localized Distant Regional 27% 50% 24% Yao JC et al. J Clin Oncol. 2008;26:3063‐3072. Wachstumsverhalten in Abhängigkeit des Ausgangstumors • Welches Wachstum kann man erwarten? Langsam ??? schnell ??? Magen Bauchspeicheldrüse Zwölffingerdarm Dünndarm Wurmfortsatz Enddarm Speiseröhre Magen Dickdarm - Natürliches Wachstum von NET Zunahme des Tumorvolumens (%) 100 75 50 25 0 0 6 12 Monate 18 Neue Untersuchungsmethoden • Anamnese • Körperliche Untersuchung • Blutuntersuchungen • Bildgebung Diagnostisches Vorgehen bei Magen-NET Type I Type III Histologie G1/2 G3 Labor Bildgebung US Endoskopie EUS CGA, gastrin NSE + + + + + CT SRS Kernspin PET-CT (+) -? + + ? Entwicklung der Behandlung von NET in den letzten 100 Jahren (Year) 1900 OBERNDORFER (1907) 1980 Chemoembolization Interferon-alpha Octreotide Streptozotocin CP/VP16 Radioembolization Lanreotide Temozolomide Yttrium 90 Lutetium 177 ABLATIVE Sunitib Everolimus MEDICAL PRRT 1990 Debulking surgery,tricu spid valve replacem ent, liver TX 2000 2010 SURGICAL ENETS:CoE and Registries (Therapy)
