Vortrag Prof. Wiedenmann im Rahmen des diesjährigen 13

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13. Berliner Informationstag
für Patientinnen und Patienten
Charite, Berlin,
8. Oktober 2011
Übersicht über die Vielfalt
der NET
Bertram Wiedenmann
Charité - Universitätsmedizin Berlin
Campus Virchow-Klinikum
Neuroendocrine Tumor Cell
SSV analogues =
small synaptic vesicle
analogues
LDCV=
large dense core vesicles
100 nm
40 - 80 nm
- Chromogranin A
- Cytochrom b561
SST-R
Synaptophysin
MW 38000
Nucleus
IF-α-R
Exo- und Endozytose
von synaptischen Vesikeln
Shupliakov and Brodin, Exper. Cell Res. 2010
Vorkommen von NET im gesamten
Magen-Darm-Trakt
synaptophysin
Mitteldarm
Krummdarm, Leerdarm, Blinddarm , Wurmfortsatz, Dickdarm
(aufsteigender &
querverlaufender)
Vorderdarm
Lungen, Speiseröhre,
Magen, Zwölffingerdarm,
Bauchspeicheldrüse
Hinterdarm
Dickdarm (absteigender & Sförmiger), Mastdarm
Zufallsdiagnose NET
Meistens Hormon-inaktive NET/ NEC
Lebermetastasen
Magen
Untersuchungsmethoden:
Endoskopie
CT, Kernspintomographie,
Ultraschall
Operation
Appendix
Rectum
Bestätigung durch Gewebeund Blutuntersuchung
Wichtige Beurteilungskriterien
für die Prognose
• Ausgangsort
• Hormonaktivität
• Tumorausmaß
• Wachstumsverhalten
Neuroendokrine Tumorentwicklung
Diagnose
Genetik
Blut – Gewebe - Bildgebung
Krankheitsstadium
Endpunkt
unspezifisch
Hormon-bezogen
Genetische
Veränderungen
(sporadisch/
erblich)
Tumorentwicklung (Jahre)
Metastasen
Wachstum des Primärtumors
80
Tumorausbreitung
Entwicklung
von
Metastasen
Local
regional
spread
Primary
tumor
Speiseröhre
Leber
Magen
Bauchspeicheldrüse
Dickdarm
Dünndarm
Enddarm
Häufigkeitsverteilung
von NET
Appendi x
ZökumKol on
Rektum
Magen
Magen
Duodenum
13 %
6 %
Duodenum
Pankreas
Jejunum
Ileum
Il eum
Pankr eas
Jej unum
an der Charité
34 %
3 %
30 %
Appendix
6 %
Zökum
2 %
Kolon
0,5%
Rektum
5 %
NETs sind
häufige Magen-Darm Tumoren
NET Prävalenz in den USA, 2004
Fälle (Tausend)
1200
Median survival (1988 – 2004)
• Localized
203 months
• Regional 114 months
• Distant 39 months
103,312 cases
(35/100,000)
1100
100
0
Colon
Neuroendocrine
Magen
29‐year limited duration prevalence analysis based on SEER.
Yao JC et al. J Clin Oncol. 2008;26:3063‐3072.
SEER: Surveillance, Epidemiology, and End Results.
Pankreas
Ösophagus Hepatobiliäre T.
Mehr als die Hälfte aller NETs sind
fortgeschrittene Tumoren
Localized
Distant
Regional
27%
50%
24%
Yao JC et al. J Clin Oncol. 2008;26:3063‐3072.
Wachstumsverhalten in Abhängigkeit
des Ausgangstumors
• Welches Wachstum kann man erwarten?
Langsam ???
schnell ???
Magen
Bauchspeicheldrüse
Zwölffingerdarm
Dünndarm
Wurmfortsatz
Enddarm
Speiseröhre
Magen
Dickdarm
-
Natürliches Wachstum
von NET
Zunahme des
Tumorvolumens (%)
100
75
50
25
0
0
6
12
Monate
18
Neue Untersuchungsmethoden
• Anamnese
• Körperliche Untersuchung
• Blutuntersuchungen
• Bildgebung
Diagnostisches Vorgehen
bei Magen-NET
Type I
Type III
Histologie
G1/2
G3
Labor
Bildgebung
US
Endoskopie
EUS
CGA, gastrin
NSE
+
+
+
+
+
CT
SRS
Kernspin
PET-CT
(+)
-?
+
+
?
Entwicklung der Behandlung von NET
in den letzten 100 Jahren
(Year)
1900 OBERNDORFER (1907)
1980
Chemoembolization
Interferon-alpha
Octreotide
Streptozotocin
CP/VP16
Radioembolization
Lanreotide
Temozolomide
Yttrium 90
Lutetium 177
ABLATIVE
Sunitib
Everolimus
MEDICAL
PRRT
1990 Debulking
surgery,tricu
spid valve
replacem ent,
liver TX
2000
2010
SURGICAL
ENETS:CoE
and
Registries
(Therapy)
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