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ORIGINALBEITRAG
J. Becker1, T. Dammaschke1, K.H.R. Ott1
Konservierende, chirurgische
und prothetische Sanierung bei
Epidermolysis bullosa dystrophica
Epidermolysis bullosa ist eine Gruppe
seltener hereditärer Hauterkrankungen,
die mit Blasenbildung – bedingt durch
Kontinuitätstrennungen in Haut und
Schleimhaut – einhergeht. Es gibt drei
Hauptformen, die sich durch verschiedene Lokalisationen der Kontinuitätstrennungen in der Haut und unterschiedliche
klinische Erscheinungsbilder auszeichnen. Eine schwere Verlaufsform ist die
Epidermolysis bullosa dystrophica. Der
Schleimhautbefall führt bei diesen Patienten in fast allen Fällen zu Einschränkungen in der Zahnpflege und Nahrungsaufnahme mit folgender massiver Gebisszerstörung. Bei einem türkischen
Mädchen lag bei vollständiger Zahnanlage im Alter von 11 Jahren ein stark kariös zerstörtes Gebiss vor. Mundhygiene
wurde nur selten betrieben. Die Mundöffnung war stark eingeschränkt und die
Mundschleimhaut äußerst fragil. Eine
Behandlung in ITN war wegen der starken
Tendenz zur Blasenbildung im Bereich
der Mund- und Rachenschleimhäute nicht
möglich. Es erfolgte trotz aller Einschränkungen eine umfangreiche konservierende (Füllungstherapie mit Glasionomerzement und Komposit), chirurgische
(Extraktionen) und prothetische Sanierung (Palafermbrücke von 13 auf 24),
die sich über einen Zeitraum von nahezu
einem Jahr erstreckte.
Schlüsselwörter: Epidermolysis bullosa,
Karies
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Poliklinik für Zahnerhaltung (Direktor: Prof. Dr. K.
Ott) der Westfälischen Wilhelms-Universität Münster, Waldeyerstr. 30, 48149 Münster
Einleitung
Epidermolysis bullosa ist eine Gruppe seltener hereditärer Hauterkrankungen, die mit
Blasenbildung – bedingt durch Kontinuitätstrennungen in Haut und Schleimhaut –
einhergeht [2, 4, 9, 10, 12, 13, 16, 24]. Es
gibt drei große Hauptgruppen der Epidermolysis bullosa hereditaria, die sich nach
der Lage der Verankerungsproteindefekte
innerhalb der Hautschichten unterscheiden
lassen. Diese drei Hauptgruppen werden,
abhängig vom klinischen Erscheinungsbild
und dem Erbgang, in weitere Untergruppen
eingeteilt. Bereits leichte mechanische Belastung oder geringe Traumatisierung der
Haut läßt Blasen entstehen; die Blasenbildung kann auch ohne ersichtliche Ursache
spontan erfolgen [3, 19].
Bei einem großen Teil der Patienten
sind zusätzlich nicht-kutane Probleme,
wie zum Beispiel Läsionen der Schleimhäute [20], Nagelfehlbildungen [6, 20],
Anämien [20], Zahndefekte [13, 18, 20]
oder fehlende Zahnanlagen [18], Augenbeteiligung [25] oder Vitamin- und Mineralienmangel [1] vorhanden. Ähnlich wie
nach Verbrennungen können durch Flüssigkeits-, Eiweißverluste und bakterielle
Suprainfektionen lebensbedrohliche Situationen auftreten [21]. Die Beteiligung des
Gastrointestinaltraktes kann zu Mangelernährung und Wachstumsretardierung führen [11].
Bei der Epidermolysis bullosa simplex
kommt es durch Mutation in Genen, die für
das Keratin und Plektin verantwortlich
sind, zum Zusammenbruch des Zytoskeletts und zur Auflösung der basalen Keratinozyten [8, 15, 17, 22]. Im Falle der junktionalen Epidermolysis bullosa sind die
Hemidesmosomen verändert. Diese sind
normalerweise für die Verankerung der
Epidermis mit der Basalmembran verantwortlich. Die Epidermis und die Basalmembran sind bei den dystrophischen Formen
der Epidermolysis bullosa intakt. Der Defekt liegt in den darunter befindlichen
Verankerungsfibrillen und führt somit zu
einer mangelhaften Vernetzung der
Schichten [5, 7, 14, 21, 23].
Die Epidermolysis bullosa ist keine
spezifische Erkrankung der hellhäutigen
Menschen, sondern tritt bei allen Rassen
auf [4, 20, 25]. Die Häufigkeit wird mit
1:50000 – 1:500000 angegeben [20].
Bei uns wurden 30 Patienten untersucht und bei vielen waren Phonetik,
Sprachentwicklung und soziale Akzeptanz
eingeschränkt
Kasuistik
Anamnese
Der Bericht handelt von einer zum Zeitpunkt der Erstuntersuchung fast 12-jährigen Patientin (H. Y.), die uns zur ambulanten und stationären Zahnbehandlung
überwiesen wurde. Die Patientin leidet an
einer Epidermolysis bullosa dystrophica
und einer hypochromen mikrozytären
Anämie. Die Erkrankung zeichnet sich
durch rezidivierende Blasenbildung vor
allem an druckbelasteten Stellen von Geburt an aus. Intermittierend kommt es zu
leichter Besserung. Bis zum 5. Lebensmonat verlor sie alle Fußnägel und später
auch die Fingernägel. Es treten immer
wieder Blasen und größere Erosionen im
Bereich der Mundschleimhaut auf, so
dass die Nahrungsaufnahme und die
Zahnpflege stark limitiert sind. Außerdem
leidet die Patientin unter Schluckbeschwerden. Für ihr Alter ist sie sehr klein
Oralprophylaxe & Kinderzahnheilkunde 26 (2004) 4
© Deutscher Ärzte-Verlag, Köln
J. Becker et al.: Konservierende, chirurgische und prothetische Sanierung bei Epidermolysis bullosa dystrophica
Abbildung 1 Klinischer Ausgangsbefund
Figure 1 First clinical sign
Abbildung 2 Röntgenologischer Ausgangsbefund
Figure 2 First radiograph
und zierlich. Sie ist geistig sehr aufgeweckt, geht zur Behindertenschule und
leidet sehr unter dem ästhetischen Defizit durch die kariös zerstörten Zähne.
Desweiteren hat sie häufig Zahnschmerzen. In der Familie sind noch zwei weitere Fälle hereditärer Epidermolysis bullosa
bekannt. H. Y. entstammt einer konsanguinen Ehe.
Klinische Befunde
Die Zähne 12, 11, 21, 22, 23, 36, 46 und
47 sind tief kariös zerstört und sind nicht
zu erhalten. An weiteren Zähnen sind
sondenharte Verfärbungen zu sehen, die
aber keiner Behandlung bedürfen. Kleinere kariöse Defekte sind an 14, 15, 24, 25,
33, 32, 42, 43 vorhanden. Die Mundhygiene ist als sehr schlecht zu bewerten.
Die Gingiva ist stark gerötet, geschwollen
und blutet auf Sondierung. Die Mundschleimhaut ist sehr fragil, weist Blasen,
Erosionen und Narben auf. Die Mundöffnung ist stark eingeschränkt und das Vestibulum nahezu obliteriert. Die Patientin
hat einen starken Speichelfluß, und ihr
fällt das Schlucken sehr schwer.
Röntgenologische Befunde
Alle bleibenden Zähne sind angelegt. Nur
die Weisheitszähne sind noch nicht durchgebrochen. Die mittleren Schneidezähne
11 und 21 sind mit Wurzelfüllungen versorgt. Der Zahn 36 hat eine apikale Aufhellung an der distalen Wurzel.
Diagnose
Multiple kariöse Defekte, zum Teil nicht erhaltungswürdige Zähne bei hereditärer
Epidermolysis bullosa dystrophica mit
starker Beteiligung der Mundschleimhaut.
Therapie und Verlauf
Am 10. Dezember 2002 stellte sich die Patientin erstmals mit ihrer Mutter in der Poliklinik für Zahnerhaltung der ZMK Münster
vor. Es wurde ein klinischer Befund erho-
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ben und ein vorläufiger Behandlungsplan
erstellt. Die Patientin brachte eine Übersichtsröntgenaufnahme vom 31. Oktober
2002 vom letzten Überweiser mit. Beim
nächsten Termin am 10. Januar 2003 erfolgte eine Zahnreinigung mit Hilfe von
Polierkelchen und einer fluoridhaltigen
Polierpaste, ein Extraktionsplan wurde erstellt: Wurzelrest 12, Zahn 11, 21, 22, 23,
36, 46 und 47.
Die konservierende Sanierung begann
mit der Behandlung der Zähne 43 und 42.
Auf Grund mangelhafter Compliance seitens der Patientin konnte die Karies nicht
vollständig entfernt werden. Daher erfolgte ein provisorischer Verschluss mit Glasionomerzement. Es wurde geplant, diese
Zähne unter Intubationsnarkose (ITN)
weiterzubehandeln und – vollständig kariesfrei – mit einer Kunststoff-Füllung zu
versorgen. Die Behandlung in ITN sollte
am 27. Januar 2003 stattfinden. Am
14. Januar 2003 konnten die Frontzähne
im Unterkiefer nicht weiterbehandelt werden, da Unterlippe und linker Mundwinkel
deutliche Verletzungen von der letzten
Sitzung aufwiesen.
An den Zähnen 14, 15, 24 und 25 erfolgte die Präparation von okklusalen Kavitäten, die Exkavation und Versorgung mit
Füllungen aus Ketac Molar (3M Espe AG,
Seefeld). Eine Vorstellung in der Anästhesiesprechstunde wurde veranlasst und fand
am 21. Januar 2003 statt: der ITN Termin
für den 27. Januar 2003 musste abgesagt
werden, da zur Zeit schwere Schleimhautläsionen im Bereich der Atemwege vorhanden waren und eine Intubation unmöglich
machten. Am gleichen Tag erfolgte die Füllungstherapie an 32 und 33 unter lokaler
Anästhesie Ultracain DS (Aventis Pharma
Deutschland, Bad Soden) am N. mentalis
im III. Quadranten. Die Zähne erhielten
beide eine Füllung aus Herculite (Kerr
GmbH, Rastatt) mit Optibond (Kerr GmbH,
Rastatt) als Dentinadhäsiv.
Eine direkte Überkappung mit einem
Calciumhydroxid-Präparat war an 32 erforderlich, und es wurde eine Unterfüllung
aus Zinkoxidphosphat-Zement gelegt. Das
Legen eines Kofferdams und eine Politur
waren in dieser Sitzung nicht möglich.
11. Februar 2003: Zahn 42 und 43 wurden weiterbehandelt, die kariöse Substanz
entfernt und auf Grund von massivem
Speichelfluss mit Glasionomerzement versorgt.
Eine Behandlung in Narkose schien
wegen der schlechten Situation der Mund-
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J. Becker et al.: Konservierende, chirurgische und prothetische Sanierung bei Epidermolysis bullosa dystrophica
und Rachenschleimhaut in absehbarer Zeit
nicht möglich. Deshalb wurde entschieden, die Extraktion der zerstörten Zähne
im klinischen OP unter lokaler Betäubung
vorzunehmen. Eine stationäre Aufnahme
und Nachsorge mit Bereitstellung eines
Intensivbettes für eine Nacht (wegen der
Gefahr von massiver Blasenbildung nach
Traumatisierung der Schleimhaut im
Mundbereich und Risiko der Verengung der
Atemwege) wurden geplant. Am 19. März
2003 erfolgte die stationäre Aufnahme der
Patientin; am nächsten Tag wurden die
Zähne 12, 11, 21, 22, 23 und 36 entfernt
und 24 Stunden später durfte die Patientin
wieder nach Hause. Die Wundheilung erfolgte ohne Probleme, und zur Unterstützung des Heilungsprozesses wurde eine
chlorhexidinhaltige Mundspülung verschrieben.
Am 19. Mai 2003 wurde die Patientin
nochmals stationär aufgenommen, und die
Zähne 46 und 47 wurden extrahiert. Der
Verlauf war komplikationslos und die Entlassung erfolgte wieder 24 Stunden nach
Entfernung der Zähne. Es war eine erstaunlich gute Wundheilung zu beobachten.
Ungefähr drei Monate später, am
11. August 2003, wurde ein neues Orthopantomogramm angefertigt und die
prothetische Planung vorgenommen: Palaferm-Brücke von 13 auf 24. Der Patientin ging es zum jetzigen Zeitpunkt viel
besser als zu Beginn der Behandlung. Sie
hatte keine Zahnschmerzen mehr, konnte
besser essen und die Zähne putzen.
Außerdem hatte sich bereits die soziale
Akzeptanz verbessert.
Die Präparation der Brückenpfeiler 13
und 24 erfolgt am 6. November 2003 unter
Infiltrationsanästhesie.
Abformungen
wurden mit flexiblen Fluoridierungsschienen in der Größe S genommen: SandwichAbformung mit Silaplast/Silasoft (Detax
GmbH & Co. KG, Ettlingen). Die Interimsversorgung wurde mit Hilfe von konfektionierten provisorischen Kronen angefertigt
und mit TempBond (Kerr GmbH, Rastatt)
befestigt. Am 27.11.2003 wurde die Palafermbrücke mit Unicem Rely X (3M Espe
AG, Seefeld) eingesetzt. Auf Grund des geringen Platzangebotes wurden nur vier
Brückenglieder für fünf fehlende Zähne
modelliert.
Bei der klinischen Kontrolle am 7. Juni 2004 (sechs Monate nach Eingliederung
der Brücke) war die Versorgung in unverändertem Zustand; es musste nur Zahnstein im Bereich der unteren Schneidezäh-
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ne entfernt werden. Die Mundhygiene und die Motivation der Patientin
hatten sich deutlich verbessert. Sie
hatte keine Zahnschmerzen, kam
mit der Brücke gut zurecht und hatte an Gewicht zugenommen.
Besondere Maßnahmen bei der
Behandlung
Abbildung 3 Reduzierte Mundöffnung und orale Läsionen
Figure 3 Reduced mouth opening and oral lesions
Bei der Behandlung von Patienten
mit hereditärer Epidermolysis bullosa sollten einige Maßnahmen berücksichtigt werden, um die Traumatisierung der empfindlichen
Weichgewebe gering zu halten. Die
Wange sollte nur mit dem Finger
abgehalten (z. T. durch die Patientin selbst) und die Mundwinkel mit
Vaseline geschützt werden. Bei der
Präparation empfiehlt es sich, ein
Kinderwinkelstück zu verwenden Abbildung 4 Brücke nach Eingliederung
und bei der Wasserkühlung fast Figure 4 Bridge which has been fitted in
vollständig auf den Einsatz eines
Speichelsaugers zu verzichten
(Speichel und Wasser in Nierenschale fließen lassen). Im Bereich
der Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde
gibt es kleine Spiegel, die in der
Form den zahnärztlichen Spiegeln
entsprechen, aber deutlich kleiner
sind. Diese erlauben selbst bei
stark reduzierter Mundöffnung eine
gute Inspektion der Mundhöhle.
Abformungen können mit laborgefertigten individuellen Löffeln oder mit weichen konfektio5 Kontrolle nach sechs Monaten
nierten Fluoridierungsschienen ge- Abbildung
Figure 5 Control after six months
nommen werden. Watterollen sollmeidet Infektionen der traumatisierten
ten längs halbiert und vor Entfernung unAreale.
bedingt vollständig mit Wasser durchLäsionen der Schleimhaut im Mund
feuchtet werden.
und Haut im perioralen Bereich durch die
Die Dauer der Behandlungssitzungen
Behandlung lassen sich nicht vollständig
muss der Belastbarkeit des Patienten anvermeiden.
gepasst werden.
Bei der Infiltrationsanästhesie muss
Literatur
die Nadel tief eingestochen werden, um
eine Trennung der Hautschichten zu ver1. Birge K: Nutrition management of patients with
epidermolysis bullosa. J Am Diet Assoc 95, 575hindern bzw. das Risiko der Blasenbildng
579 (1995)
zu vermindern. Es sollte bevorzugt ein
2. Bohaty B, Spencer P, Dunlap C, Wandera A: Epidermolysis bullosa: case report of appropriate
kleines Depot des Anästhetikums gesetzt
classification of subtype because of an early dental exam. Clin Pediatr Dent 22, 243-245 (1998)
und gegebenenfalls später nachanästhe3. Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH: Dermatologie
siert werden. Die Behandlungstermine
und Venerologie. 4. Auflage (1. korrigierter Nachdruck), Springer-Verlag, Berlin Heidelberg, 1997
sollte man nicht zu dicht legen, damit die
4. Briggaman RA: Hereditary epidermolysis bullosa
Mundschleimhaut und Mundwinkel heilen
with special emphasis on newly recognized syndromes and complications. Dermatol Clinics 1,
können. Die Anwendung von Mundspü263-280 (1983)
5.
Bruckner-Tuderman L: Biology and pathology of
lungen mit dem Wirkstoff Chlorhexidin
the skin basement membrane zone. Matrix Biol
unterstützt die Wundheilung und ver18, 3-4 (1999)
Oralprophylaxe & Kinderzahnheilkunde 26 (2004) 4
J. Becker et al.: Konservierende, chirurgische und prothetische Sanierung bei Epidermolysis bullosa dystrophica
SUMMARY
Dental treatment in hereditary
epidermolysis bullosa dystrophica
Epidermolysis bullosa belongs to a
group of hereditary disorders characterized by blistering of the skin. The classification in three major subgroups is
based on the location of tissue cleavage
and the different clinical features.
Rampant dental caries is frequently
seen in patients with dystrophic epidermolysis bullosa despite to normal dental development. The excessive dental
caries is a result of the soft tissue involvement which leads to a poor oral hygiene.
The case-report shows the dental treatment of an 11-year-old Turkish girl. The
oral hygiene is very poor. Mouth opening is extremely reduced and the oral
mucosa very fragile. Treatment in general anesthesia is not possible because of
extensive soft tissue involvement with
blistering in mouth und throat. We restored the teeth using intraoral local anesthesia. Preparations, fillings, extractions and placement of restaurations
were done as gently as possible with
minimal soft tissue trauma. It took nearly one year to finish the dental treatment.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
Keywords: epidermolysis bullosa, caries
17.
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佥
Korrespondenzadresse:
Dr. Julia Becker
Poliklinik für Zahnerhaltung
Westfälische Wilhelms-Universität Münster
Waldeyerstr. 30
48149 Münster
Tel.: 0251-8347057
E-Mail: [email protected]
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