Therapielexikon Endokrinologie und
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Therapielexikon Endokrinologie und Stoffwechselkrankheiten G. K. Stalla (Hrsg.) Therapielexikon Endokrinologie und Stoffwechselkrankheiten Mit 79 Abbildungen und 151 Tabellen 123 Prof. Dr. med. Günter K. Stalla Innere Medizin, Endokrinologie und Klinische Chemie Max-Planck-Institut für Psychiatrie Kraepelinstr. 2–10 80804 München Deutschland ISBN 978-3-540-20937-9 Springer Medizin Verlag Heidelberg Bibliografische Information der Deutschen Nationalbibliothek Die Deutsche Nationalbibliothek verzeichnet diese Publikation in der Deutschen Nationalbibliografie; detaillierte bibliografische Daten sind im Internet über http://dnb.d-nb.de abrufbar. Dieses Werk ist urheberrechtlich geschützt. Die dadurch begründeten Rechte, insbesondere die der Übersetzung, des Nachdrucks, des Vortrags, der Entnahme von Abbildungen und Tabellen, der Funksendung, der Mikroverfilmung oder der Vervielfältigung auf anderen Wegen und der Speicherung in Datenverarbeitungsanlagen, bleiben, auch bei nur auszugsweiser Verwertung, vorbehalten. Eine Vervielfältigung dieses Werkes oder von Teilen dieses Werkes ist auch im Einzelfall nur in den Grenzen der gesetzlichen Bestimmungen des Urheberrechtsgesetzes der Bundesrepublik Deutschland vom 9. September 1965 in der jeweils geltenden Fassung zulässig. Sie ist grundsätzlich vergütungspflichtig. Zuwiderhandlungen unterliegen den Strafbestimmungen des Urheberrechtsgesetzes. Springer Medizin Verlag Ein Unternehmen von Springer Science+Business Media springer.de © Springer Medizin Verlag Heidelberg 2007 Die Wiedergabe von Gebrauchsnamen, Warenbezeichnungen usw. in diesem Werk berechtigt auch ohne besondere Kennzeichnung nicht zu der Annahme, dass solche Namen im Sinne der Warenzeichen- und Markenschutzgesetzgebung als frei zu betrachten wären und daher von jedermann benutzt werden dürften. Produkthaftung: Für Angaben über Dosierungsanweisungen und Applikationsformen kann vom Verlag keine Gewähr übernommen werden. Derartige Angaben müssen vom Anwender im Einzelfall anhand anderer Literaturstellen auf ihre Richtigkeit überprüft werden. Planung: Sandra Fabiani, Heidelberg Redaktion: Andrew Spencer, Heidelberg Technische Redaktion: Frank Krabbes, Heidelberg Umschlaggestaltung: deblik, Berlin Satz: LE-TEXJelonek, Schmidt & Vöckler GbR, Leipzig Gedruckt auf säurefreiem Papier SPIN 10874354 14/2109 – 5 4 3 2 1 0 Vorwort Sehr geehrte Kolleginnen und Kollegen, die Themenbereiche Endokrinologie und Stoffwechselkrankheiten haben in den letzten Jahrzehnten einen außerordentlichen Wissenszuwachs zu verzeichnen, der an die einzelnen Ärzte große Anforderungen stellt. Das teils hochspezialisierte Fachwissen, das zum Teil nur in speziellen Fachzeitschriften vermittelt wird, verlangt einen hohen individuellen Aufwand, um auf dem aktuellen Wissensstand zu bleiben. Unter diesem Aspekt schien es dem Herausgeber wichtig, dem interessierten Leser einen schnellen Zugriff zum derzeitigen Kenntnisstand der Krankheitsbilder, Verfahren, Symptome/Syndrome und Medikamente der Gebiete Endokrinologie, Stoffwechselkrankheiten und Diabetologie zu ermöglichen, wofür die Suchmethodik eines Lexikons ideal geeignet erscheint. Die Inhalte der einzelnen Stichworte sind dabei im Vergleich zu einem Lehrbuch komprimierter und auf das wesentliche beschränkt, wodurch ein schneller Überblick erzielt wird. Eine detaillierte Darstellung aller Einzelaspekte wie in einem Fachbuch ist in diesem Rahmen nicht möglich und auch nicht vorgesehen. Praxisrelevante Therapievorschläge machen dieses Lexikon zu einem täglichen Wegbegleiter in Ihrem ärztlichen Berufsalltag. Sowohl allgemeinmedizinisch tätige als auch in der Weiterbildung zum Internisten, Endokrinologen/Diabetologen stehende Kolleginnen und Kollegen werden von den rasch verfügbaren Darstellungen der Krankheitsbilder und Anleitungen für die Therapie profitieren. Auch die bereits im Fachgebiet Erfahrenen werden von der großen Bandbreite vertiefender Informationen Nutzen ziehen. Relevante Stichworte aus den angrenzenden präklinischen und grundlagenwissenschaftlichen Themenbereichen wurden bewußt mitaufgenommen, um auch hier entsprechendes Hintergrundwissen zu vermitteln. Der Herausgeber bedankt sich herzlich bei allen Ko-Autoren und Kollegen aus der Inneren Medizin, Endokrinologie, Diabetologie und den Grundlagenwissenschaften für ihre hervorragenden Beiträge und dem Springer-Verlag, speziell Frau Sandra Fabiani und Herrn Andrew Spencer für die ausgezeichnete Zusammenarbeit in allen Stadien der Entstehung dieses Therapielexikons. G. K. Stalla München, September 2006 Autorenverzeichnis Herausgeber Prof. Dr. med. Günter K. Stalla Innere Medizin, Endokrinologie und Klinische Chemie Max-Planck-Institut für Psychiatrie Kraepelinstr. 2–10 80804 München Deutschland Wissenschaftliche Redaktion Dr. med. Johanna Pickel Innere Medizin, Endokrinologie und Klinische Chemie Max-Planck-Institut für Psychiatrie Kraepelinstr. 2–10 80804 München Deutschland [email protected] Prof. Dr. Ludwig Schaaf Innere Medizin, Endokrinologie und Klinische Chemie Max-Planck-Institut für Psychiatrie Kraepelinstr. 2–10 80804 München Deutschland [email protected] Prof. Dr. med. Fritz Johannes Seif Falkenweg 10 72076 Tübingen Deutschland Autoren PD Dr. med. Christoph J. Auernhammer Klinik Medizinische Klinik II Grosshadern Klinikum der Ludwig-Maximilians-Universität München Marchioninistr. 15 81377 München Deutschland [email protected] Dr. med. Martin Bidlingmaier Medizinische Klinik – Innenstadt Klinikum der Universität Ziemssenstr. 1 80336 München Deutschland [email protected] Prof. Dr. med. Peter Bottermann August-Macke-Weg 8 81477 München Deutschland [email protected] VIII Autorenverzeichnis Prof. Dr. med. Karl-Michael Derwahl Medizinische Klinik und Institut für klinische Forschung und Entwicklung, St. Hedwig Kliniken GmbH Akademisches Lehrkrankenhaus der Charité Grosse Hamburger Str. 5–11 10115 Berlin Deutschland [email protected] Dr. med. Horst Feldmeier Ohlauer Str. 51 80997 München Deutschland [email protected] Dr. med. Birgit Gerbert Medizinische Klinik III Universitätsklinik Dresden Fetscherstr. 74 01307 Dresden Deutschland [email protected] Dr. med. Dipl. Chem. Walter Greil Hermann-Schmid-Str. 2 80336 München Deutschland [email protected] Dr. med. Bodo Gutt Klinikum München-Bogenhausen, 3. Med. Abteilung, Endokrinologie, Diabetologie und Angiologie Städtisches Klinikum München GmbH Englschalkinger Str. 77 81925 München Deutschland [email protected] Dr. med. Fabian Hammer Division of Medical Sciences, The Medical School University of Birmingham Edgbaston Birmingham B15 2TT UK [email protected] PD Dr. med. Michael Hummel Krankenhaus München-Schwabing, Institut für Diabetesforschung und Medizinische Klinik 3 Städtisches Klinikum München GmbH Kölner Platz 1 80804 München Deutschland [email protected] Dr. med. Diana Ivan Zentrum für Innere Medizin, Bereich Endokrinologie und Diabetologie Universitätsklinikum Giessen und Marburg, Standort Marburg Baldingerstr. 35033 Marburg Deutschland [email protected] PD Dr. med. Onno E. Janßen Klinik für Endokrinologie, Zentrum für Innere Medizin Universitätsklinikum Essen Hufelandstraße 55 45122 Essen Deutschland [email protected] PD Dr. med. Beate Karges Pädiatrische Endokrinologie und Diabetologie Universitätsklinik für Kinder- und Jugendmedizin Eythstr. 24 89075 Ulm Deutschland PD Dr. Dr. med. Martin Ekkehard Keck Abteilung für psychiatrische Forschung Psychiatrische Universitätsklinik Zürich Minervastr. 145 CH-8032 Zürich Schweiz [email protected] Autorenverzeichnis Prof. Christian A. Koch Division of Endocrinology, Diabetes, and Metabolism The University of Missisippi Medical Center Jackson, MS 39216 USA [email protected] PD Dr. Heiko Krude Institut für Experimentelle Pädiatrische Endokrinologie Charité-Universitätsmedizin Augustenburgerplatz 1 13353 Berlin Deutschland [email protected] Prof. Dr. med. Tobias Lohmann Klinikum Industriestr. Städtisches Krankenhaus Dresden-Neustadt Industriestr. 40 01129 Dresden Deutschland [email protected] ao. Univ. Prof. Dr. Anton Luger Klinik für Innere Medizin III, Klinische Abteilung für Endokrinologie und Stoffwechsel Medizinische Universität Wien Währinger Gürtel 18–20 A-1090 Wien Österreich [email protected] Dr. med. Susanne Miedlich Endocrine Unit Massachusetts General Hospital Bulfinch 327, 55 Fruit Street Boston, MA 02114 USA [email protected] Dr. Timo Minnemann I. Medizinische Klinik und Poliklinik Klinikum der Johannes-Gutenberg-Universität Mainz 55101 Mainz Deutschland [email protected] Dr. med. Panos Nomikos Neurochirurgische Klinik Universitätsklinikum Göttingen Robert-Koch-Str. 40 37075 Göttingen Deutschland [email protected] PD Dr. Stephan Petersenn Klinik für Endokrinologie, Zentrum für Innere Medizin Universität Duisburg-Essen Hufelandstr. 55 45122 Essen Deutschland Prof. Dr. med. Josef Pichl Medizinische Klinik des St. Theresienkrankenhauses Mommsenstr. 24 90491 Nürnberg Deutschland [email protected] Dr. rer. nat. Ulrich Renner Innere Medizin, Endokrinologie und Klinische Chemie Max-Planck-Institut für Psychiatrie Kraepelinstr. 2–10 80804 München Deutschland [email protected] Prof. Dr. Dr. med. habil. Winfried G. Rossmanith Frauenklinik Diakonissenkrankenhaus Diakonissenstr. 28 76199 Karlsruhe Deutschland [email protected] IX X Autorenverzeichnis PD Dr. med. habil. Stephan Scharla Salinenstr. 8 83435 Bad Reichenhall Deutschland [email protected] Dr. med. H. Schneider Innere Medizin, Endokrinologie und Klinische Chemie Max-Planck-Institut für Psychiatrie Kraepelinstr. 2–10 80804 München Deutschland [email protected] PD Dr. med. Bernd Schultes Adipositaszentrum Kantonspital St. Gallen Heidenerstr. 11 CH-9400 Rorschach Schweiz [email protected] PD Dr. med. Jochen Seufert Medizinische Klinik II und Poliklinik, Schwerpunkt Stoffwechsel, Endokrinologie und Molekulare Medizin Universitätsklinikum Würzburg 97070 Würzburg Deutschland [email protected] PD Dr. Christine Spitzweg Klinikum Großhadern, Medizinische Klinik und Polyklinik II Ludwig-Maximilians-Universität München Marchioninistr. 15 81377 München Deutschland [email protected] Dr. med. Maria Tichomirova Service d’Endocrinolgy C.H.U. de Liège Domaine Universitaire du Sart-Tilman 4000 Liège Belgien PD Dr. med. Eberhard Uhl Klinikum Großhadern, Neurochirurgische Klinik Ludwig-Maximilians-Universität Marchioninistr. 15 81377 München Deutschland [email protected] Dr. med. Greisa Vila Universitätsklinik für Innere Medizin III, Klinische Abteilung für Endokrinologie und Stoffwechsel Medizinische Universität Wien Währinger Gürtel 18–20 A-1090 Wien Österreich [email protected] PD Dr. med. Henri Wallaschofski Abteilung für Gastroenterologie, Endokrinologie und Ernährungsmedizin Ernst-Moriz-Arndt-Universität Greifswald Friedrich-Loeffler-Str. 23a 17487 Greifswald Deutschland [email protected] Univ. Prof. Dr. med. Matthias M. Weber I. Medizinische Klinik und Poliklinik, Schwerpunkt Endokrinologie und Stoffwechselerkrankungen Klinikum der Johannes-Gutenberg-Universität Mainz 55101 Mainz Deutschland [email protected] Prof. Dr. med. Christian Wüster Praxis für Endokrinologie Bahnhofplatz 2 55116 Mainz Deutschland [email protected] Lexikalischer Teil A Abadie-Zeichen Synonyme Dalrymple-Zeichen. Englischer Begriff Abadie’s sign. Definition Der Krampf des Musculus levator palpebrae superior mit Retraktion des oberen Augenlids (Sclera ist sichtbar über Hornhaut) beim M. Basedow wird als Abadie-Zeichen benannt. Abbruchblutung Abdominelle (viscerale) Adipositas Adipositas, androider Typ Abmagerungsmittel Substanzklasse Abmagerungsmittel/Appetitzügler. Gebräuchliche Handelsnamen Reductil, Xenical. Indikationen Patienten mit einem BMI ≥ 30 kg/m2 , Patienten mit einem BMI ≥ 27 kg/m2 , bei denen Adipositas-bedingte Risikofaktoren wie Diabetes mellitus Typ 2 oder Dyslipidämie vorliegen. Synonyme Wirkung Entzugsblutung. Xenical (Orlistat) ist ein selektiver Lipaseinhibitor. Reductil (Sibutramin) – ein selektiver Noradrenalin – und Serotonin Reuptake Inhibitor. Englischer Begriff Withdrawal bleeding. Definition Dosierung Leichte bis mäßige Blutung aus der Gebärmutterschleimhaut (Endometrium) bedingt durch Östrogen- oder Progesteronentzug. Xenical –1 Kapsel 120 mg vor, während oder bis zu 1 Stunde nach jeder Hauptmahlzeit. Reductil –1 × 10–15 mg/Tag. Weiterführende Links Darreichungsformen Hormonentzugsblutung Kapseln. 4 Abrahamstrauch Kontraindikationen Xenical – chronische Malabsorptionssyndrom, Cholestase. Reductil – Hypertonie, KHK, psychiatrische Erkrankungen u.a. Nebenwirkungen Xenical – Fettstühle, Blähungen, gelegentlich Bauchschmerzen. Reductil – Tachykardie, Hypertonie, Flush, Appetitlosigkeit, Obstipation, Übelkeit, Mundtrockenheit, Schlafstörungen. Wechselwirkungen Xenical (Orlistat): Es liegen keine Studien vor. Eventuell verminderte Resorption fettlöslicher Stoffe (z.B. Vit. D, E, Cyclosporin). Reductil – Medikamente mit Einfluss auf die CYP3A4-Aktivität, Migränemittel und auch Arzneimittel, die Blutdruck und Herzfrequenz beeinflussen können. Pharmakodynamik Orlistat inhibiert die Spaltung der Nahrungsfette im Magen-Darm-Trakt und vermindert die aufgenommenen Fette um ca. 30 %. Sibutramin hemmt zentral die Wiederaufnahme von Noradrenalin und Serotonin, dadurch steigert es das Sättigungsgefühl und den Energieverbrauch, reduziert auch die Energiezufuhr. Acarbose Substanzklasse α-Glukosidasehemmer, orales Antidiabetikum. Gebräuchliche Handelsnamen Glucobay, Precose. Indikationen Acarbose wird als Zusatztherapie des Diabetes mellitus in Verbindung mit diätetischen Maßnahmen eingesetzt. Wirkung Es handelt sich um ein Pseudotetrasaccharid, das keine reaktive Gruppe hat und durch α-Glukosidase nicht abgebaut werden kann, aber es kommt zu einer Bindung des Enzyms an das Oligosaccharid. Dadurch hemmt Acarbose kompetitiv intestinale αGlukosidase und verzögert die Resorption von Kohlenhydraten im Darm und die weitere Aufnahme der Einfachzucker ins Blut. Hierdurch wird die postprandiale Blutzuckerspitze abgeflacht und anschließend kommt eine Verminderung des Nüchternblutzuckers vor. Dosierung Beginn: einschleichend mit 3 × 50 mg. Je nach Blutzuckerwert: bis 3 × 100 mg. Abrahamstrauch Mönchspfefferfruchtextrakt Darreichungsformen Tabletten. Kontraindikationen Absonderung Sekretion Abt-Letterer-Siwe-Syndrom Hand-Schüller-Christian-Krankheit Patienten unter 18 Jahren, schwangere Frauen und stillende Mütter. Darmerkrankungen mit deutlichen Verdauungs- und Resorptionsstörungen. Zustände, die sich durch verstärkte Gasbildung im Darm verschlechtern können: beispielsweise größere Eingeweidebrüche, Verengungen und Geschwüre des Darms und der Roemheldsche Symptomenkomplex. Schwere Niereninsuffizienz (Kreatinin-Clearance < 25 ml/min). Achard-Thiers-Syndrom Nebenwirkungen Englischer Begriff Starke Blähungen mit Darmgeräuschen, Flatulenz, Bauchschmerzen und gelegentlich Durchfall (durch bakteriellen Abbau im distalen Darm), selten Übelkeit und Verstopfung. In Einzelfällen Subileus und Ileus. Sehr selten Leberenzymanstieg und Abfall des Serum-Eisens. In Einzelfällen: Überempfindlichkeitsreaktionen, Hepatitis und/oder Gelbsucht, periphere Ödeme. Achard-Thiers syndrome. Wechselwirkungen Cholestyramin, Antazida, Darmadsorbentien wie beispielsweise Kohletabletten und Präparate mit Verdauungsenzymen: mögliche Herabsetzung der AcarboseWirkung. Andere orale Antidiabetika und Insulin: Unterzuckerungsgefahr. Digoxin: herzwirksames Glykosid Digoxin wird aus dem Darm reabsorbiert und seine Wirkung kann durch Acarbose verringert werden. Pharmakodynamik Acarbose wird schwer absorbiert. Metaboliten entstehen durch Acarboseabbau von αund β-Amylasen im Intestinum. ACE Angiotensin-Konversionsenzym 5 Definition Das Achard-Thiers-Syndrom betrifft postmenopausale Frauen und wird durch Diabetes mellitus, Adipositas und die Entwicklung der sekundären männlichen Geschlechtsmerkmale (Virilisierung) charakterisiert. Symptome Kombinierte Eigenschaften des adrenogenitalen Syndroms und Cushing Syndroms. Tiefe männliche Stimme, vermehrte Gesichtsbehaarung, Klitorishypertrophie, stammbezogene Adipositas und Hyperplasie oder Adenome der Nebennierenrinde. Amenorrhoe, Hypertonie, und Osteoporose sind oft vorhanden. Möglicherweise vermehrte Frequenz des Gebärmutterkrebs und der Tumoren oder Hyperplasie der Nebennierenrinde. Pathologische Befunde schließen auch Leberzirrhose, Atrophie oder Sklerose der Eierstöcke und eine Zunahme in der Größe der Langerhans-Inseln ein. Allgemeine Maßnahmen Lebensmodifikation Siehe Diabetes mellitus. Acetyl-17β-Methyl-17Östradiene-4,9dione-3,20 Diät Siehe Diabetes mellitus. Demegeston Therapie Dauertherapie Achard-Thiers-Syndrom Siehe Therapie von Diabetes mellitus. Synonyme Operativ/strahlentherapeutisch Diabetes in bearded women; diabeticbearded woman syndrome; diabète des femmes à barbe. Partielle operative Entfernung der Nebennieren, besonders, wenn ein Tumor vorhanden ist. A 6 Achlorhydrie Literatur 1. E. C. Achard, J. Thiers (1921) Le virilisme pilaire et son association à l’insuffisance glycotique (diabète des femmes à barbe). Bulletin de l’Académie Nationale de Médecine, Paris 3 sér. 86:51–56 ACTH-Resistenz ACTH-Unempfindlichkeit ACTH-Syndrom, ektopes Achlorhydrie Englischer Begriff Definition Ectopic ACTH syndrome. Achlorhydrie entsteht durch die Atrophie der säurebildenden Magenschleimhaut infolge einer Autoimmungastritis (Chronische Gastritis Typ A) mit Bildung von Antikörpern gegen Parietalzellen und gegen den Intrinsic-Factor. Definition Sekretion von ACTH von nicht hypophysären Tumoren, am häufigsten kleinzellige Bronchialkarzinome, Karzinoide u.a. Pankreas-, Nieren-, Kolon-, Ovarialkarzinome, C-Zell-Karzinome der Schilddrüse. Symptome Acidum aceticum Essigsäure-Derivate Acne Akne Hyperpigmentierung bedingt durch erhöhtes ACTH. Metabolische Manifestation infolge akuter Salz-Retention, Glukoneogenetische Effekte der extremen Hyperkortisolämie werden durch Blutdruckanstieg, Ödem, Hypokalämie, Muskelschwäche und Glukose-Intoleranz charakterisiert. Typischer Cushing-Habitus fehlt oft. Hirsutismus ist ungewöhnlich. Diagnostik Acne vulgaris Akne ACTH adrenokortikotropes Hormon ACTH-Präkursor Pro-Opiomelanocortin Hypokalämische, hypernaträmische Alkalose. Niedrigdosierter Dexamethason-Hemmtest: keine Kortisol-Supression im Serum. Freies Kortisol im 24-Stunden-Urin sowie Kortisolspiegel im Serum (mit aufgehobener Tagesrhythmik) erhöht. Differenzialdiagnose zwischen eutoper und ektoper ACTH-Produktion. Deutlich erhöhter basaler ACTH-Spiegel. CRH-Stimulation-Test: keine Stimulation von Plasma-ACTH und Serum-Kortisol. Dexamethasonhemmtest mit 8 mg über Nacht: meist keine Suppression der Kortisolspiegel. Katheterisierung des Sinus petrosus inferior: kein Unterschied zwischen zentralen ACTH-Test (im Sinus petrosus inferior) und peripheren ACTH-Spiegeln. Tumorsuche: bildgebende Verfahren (Röntgen, Sonographie, CT, Kernspintomographie, Octreoscan). 7 ACTH-Test Synonyme Synacthen-Test. Differenzialdiagnose Definition Ektopes Cushing-Syndrom siehe Diagnostik. Gabe von ACTH-Präparaten zur Stimulation der Kortisol-Sekretion in der Nebennierenrinde. Test für die Diagnostik Nebennierenrindeninsuffizienz und zum Nachweis eines homozygoten oder heterozygoten Steroidbiosynthesedefekts. Therapie Dauertherapie Bei inoperablen Tumoren Behandlung mit Octreotid (Sandostatin) 300 µg/Tag s.c. oder adrenostatische Therapie mit Ketokonazol (Nizoral) 0,6 g/Tag, Aminoglutethimid (Orimeten) 1–2 g/Tag, Metyrapon (Metopiron) 2–4,2 g/Tag, Etomidat (Hypnomidate) 2,5–30 mg/Stunde i.v., o’p’DDD (Lysodren) 2–12 g/Tag. Operativ/strahlentherapeutisch Entfernung des ACTH-sezenierenden Tumors. In einzelnen Fällen bei inoperablen Tumoren beidseitige Adrenalektomie. Nachsorge Bei langsam wachsenden Tumoren Verlaufskontrolle jeden 6.–12. Monat: Labor. Octreoskan, MRT. Prognose In der Regel schlecht. Die meisten Patienten sterben innerhalb von einem Jahr. Bei langsam wachsenden Tumoren überleben die Patienten länger als eine Dekade. Literatur 1. 2. 3. Müller OA, Emons G, Fahlbusch R, et al. (2003) Hypothalamus und Hypophyse. In: Lehnert H (Hrsg) Rationelle Diagnostik und Therapie in Endokrinologie, Diabetologie und Stoffwechsel. Georg Thieme Verlag, Stuttgart, S 17 Orth DN und Kovacs WJ (1998) The adrenal cortex. In: Wilson JD, Foster DW, Kronenberg HM, Larsen PR (Hrsg) Williams Textbook of Endocrinology, 9th edn. WB Saunders, Philadelphia, S 586–589 Werder K von (1998) Klinische Neuroendokrinologie. Springer-Verlag, Berlin Heidelberg New York Voraussetzung Morgens beim nüchternen Patienten. Bei Frauen am 3.–8. Zyklustag. Ovulationshemmer müssen vorher abgesetzt werden. Kontraindikationen Vorbehandlung mit ACTH oder Überempfindlichkeit gegen ACTH (BNS-Anfälle im Säuglingsalter unter ACTH-Therapie). Durchführung Blutentnahme der Basalwerte von Kortisol, 17-Hydroxy-Progesteron, DHEAS, Androstendion, Testosteron. Danach intravenöse Gabe von 25 IE (250 µg) synthetischem ACTH 1-24 (1 Ampulle Synacthen). Säuglinge bis zu 12 Monaten bekommen 125 µg. Blutentnahme nach 60 Minuten für die Bestimmung der Messparameter. Bewertung Bei einem Anstieg des Kortisols im Plasma/Serum um mehr als 200 ng/ml (500 nmol/l) nach 60 Minuten ist eine Nebennierenrindeninsuffizienz ausgeschlossen. Die Nebennierenrindeninsuffizienz ist durch einen erniedrigten basalen Kortisolwert und einen fehlenden oder ungenügenden Anstieg des Kortisols dargestellt. Ein Anstieg von 17-Hydroxy-Progesteron um mehr als 2,6 ng/ml in 80 % der Fälle spricht für einen heterozygoten 21Hydroxylase-Defekt bei normalen Basal- A
