Primäres Lymhödem = angeborene Schädigung des Lymphsystems

Primäres Lymhödem
= angeborene Schädigung des Lymphsystems
Definition
Beim primären Lymphödem handelt es sich um eine angeborene chronische Transportstörung der Lymphe
aus den Geweben die sich erst in späteren Lebensjahren manifestieren.
Ursachen

zu enge oder zu wenig Lymphgefäße (Hypoplasie oder Aplasie)

Erweiterung der Lymphgefäße mit Störung der Klappen (Lymphangiektasie)

Fehlanlage der Lymphknoten (Lymphknotenfibrose)
Klinik
Das seltene primäre Lymphödem an den Armen tritt einseitig auf, während das im Bereich der Beine um
60% beidseitig in Erscheinung tritt.
Bei beidseitiger Erkrankung können die Lymphödeme zu unterschiedlichen Zeitpunkten auftreten. Das
primäre Lymphödem entwickelt sich von körperfern nach kopfwärts d.h. es tritt zunächst an den Zehen und
den Vorfüßen auf. Mit zunehmender Schwere werden die Unterschenkel und zuletzt die Oberschenkel mit
einbezogen.
Die Manifestation kann in den verschiedenen Lebensaltern erfolgen und tritt vor allem bei Mädchen und
jungen Frauen ein. Es werden folgende Manifestationen unterschieden:

angeborenes Lymphödem, manchmal in Verbindung mit anderen Missbildungen

das Lymphödem der Pubertät

das häufige typische Lymphödem in dem 2. oder 3. Lebensjahrzehnt nach der Pubertät und bei
einer Schwangerschaft

das seltene späte Lymphödem nach dem 35. Lebensjahr
Schweregrade
Stadium I: Latent. Mechanische Insuffizienz des Lymphsystems ohne Ödembildung und ohne Beschwerden.
Stadium II: Reversibel. Ödeme, die sich tagsüber bilden, gehen in der Nacht wieder zurück.
Stadium III: Irreversibel. Keine selbständige Rückbildung mehr möglich.
Stadium IV: Elephantiasis. Extreme Ödemausdehnung mit Hautveränderungen und starken Beschwerden.
Diagnostik
Die Diagnostik ergibt sich aus den typischen Erscheinungsbild mit

Schwellung des gesamten Beines einschließlich Fuß und Zehen,

normaler Hautfarbe und Ausprägung von tiefen einschnürenden Falten über dem Sprunggelenk und
den Zehengelenken (Stemmer Zeichen).

Bei der Betastung fühlt sich die Haut verdickt an, lässt sich nicht in Falten abheben und eine
Dellbarkeit ist nur im frühen Krankheitsstadium vorhanden und eine Druckschmerzhaftigkeit fehlt.
An apparativen diagnostischen Untersuchungen haben die Ultraschalluntersuchung und die
Lymphszintigraphie die höchsten Aussagewerte.
Bei beliebig wiederholbaren und nicht invasiven Ultraschalluntersuchungen ist das Gewebe nicht
zusammendrückbar und es finden sich keine Spaltenfugen. Bei der Lymphszintigraphie stellen sich nach
Belastung die Lymphgefäße und Lymphknoten dar. Bei der venösen Diagnostik sind die Doppler- und
Duplexuntersuchungen negativ. Die direkte und indirekte Lymphographie spielen heutzutage keine Rolle
mehr.
Krankheitsverlauf und Komplikationen
Das primäre Lymphödem kann jahrelang in einem Stadium verharren und durch ungünstige Einflüsse wie
Operationen und Unfälle in ein schweres Krankheitsstadium übergehen. Typische Komplikationen des
primären als auch sekundären Lymphödems sind:

Erysipel

Dermatomykosen

Lymphangiosarkom
Behandlung
konservative Behandlung mit einer komplexen physikalischen Entstauungstherapie.
Die komplexe physikalische Entstauungstherapie wirkt sowohl auf die Lymphbildung und Lymphtransport als
auch auf die Lymphknoten. Die Verbesserung des Lymphtransportes wird durch eine manuelle
Lymphdrainage erzielt.
Das Prinzip der manuellen Lymphdrainage ist die Verschiebung der Lymphe in ödemfreie Gebiete von wo
aus sie durch normale Lymphkollektoren abtransportiert werden kann. Ein Grund für den erzielten stärkeren
Abtransport liegt in einer Art Sogwirkung durch eröffnete und erweiterte Verbindungen (Anastomosen)
zwischen den Lymphabflussgebieten. Eine weitere Säule der komplexen physikalischen
Entstauungstherapie ist die Kompressionstherapie zunächst durch Anlegen eines Kompressionsverbandes
der die durch die manuelle Lymphdrainage erreichte Entstauung konserviert und optimiert. Nach
Entödematisierung kann der Kompressionsverband durch einen Kompressionsstrumpf oder eine
Kompressionshose ersetzt werden.
Quellen:
Literatur:
Ödeme und Lymphdrainage; Autor: Ulrich Herpertz; Verlag: Schattauer
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