Case Sheet 4 - Hailey Hailey Disease 2015-07

Übersicht über klinische Fälle
Erfolgreiche Behandlung von durch Morbus Hailey-Hailey
verursachten Läsionen
Morbus Hailey-Hailey ist eine autosomal-dominant vererbte Erkrankung durch Mutationen des ATP2C1-Gens
(Kodierung des menschlichen Sekretionswegs Ca2/Mn2ATPase) auf dem Chromosom 3q21.1.2. Sie ist
histologisch durch eine suprabasale Akantholyse gekennzeichnet, die zu nässenden Erosionen in den
Flexuren führt. Sie lässt sich insbesondere in den heißen Sommermonaten nur schwer kontrollieren, wenn
Schweiß und Reibung den Ausschlag verschlimmern. Darüber hinaus entwickeln sich in den erodierten
Läsionen von HHD häufig sekundäre Infektionen.
Adtec Plasma ist eine neue innovative medizinische Technik, deren Nutzen bei einem Patienten mit HHD
erwiesen ist.
Fallbericht
Ein 56-jähriger Mann, der seit 25 Jahren unter HHD litt, stellte sich mit rezidivierenden geröteten erosiven
Läsionen in der Achsel, der Leiste und der Halsregion vor. Er berichtete über eine Verschlimmerung der
Symptome im Sommer durch anstrengende körperliche Aktivität und über lokale Reizungen durch die
Kleidungsnähte. Die Läsionen standen in Verbindung mit Stichen, Brennen und gelegentlichem Jucken.
Bei der Untersuchung gegen Ende des Frühjahrs zeigten sich in der rechten Achsel und rechts in der
Leistenbeuge gerötete, nässende Hautläsionen. Diese heilten unter der topischen Behandlung mit
Fusidinsäure/Betamethason nicht aus.
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Rechte Achsel. A: Vor der Plasma-Behandlung B: Klinische Verbesserung nach 8 Behandlungen mit Niedertemperatur-Argon
Behandlungsplan
Aufgrund des resistenten Charakters der Erkrankung wurde eine neuartige Therapie mit NiedertemperaturArgon-Plasma unter Atmosphärendruck aus zwei Gründen versucht: Zur Behandlung der Superinfektion
durch Pilze und Bakterien und zur Untersuchung der Wirksamkeit der reaktiven Sauerstoffspezies (ROS), die
vom Plasma produziert wird, auf den Krankheitsverlauf.
Die rechte Achsel wurde fünfminütigen Behandlungen mit Argon-Plasma unterzogen und außerdem mit
Fucicort-Salbe behandelt. Nach 4 Plasmabehandlungen verheilten die Hautläsionen in der Achsel und das
Gefühl von Stechen ließ nach, es blieben nur leichte Rötungen zurück.
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Klinisches Ergebnis
Zu Beginn wurde die rechte Leistenbeuge nur mit Fucicort-Salbe behandelt. Es zeigte sich nach viertägiger
Behandlung keine Verbesserung. Nach der schnellen Heilung der Achsel wurde sie daher zusätzlich mit
Plasma behandelt. Der betroffene Bereich der Leistenbeuge zeigte eine Symptomverbesserung, es blieben
jedoch einige kleinere Läsionen bestehen. Insgesamt wurden bei diesem Patienten 8 Plasmabehandlungen
der Achsel und 4 der Leistenbeuge durchgeführt. Nach insgesamt 11 weiteren Plasmabehandlungen
verheilten beide Bereiche und es blieben nur leichte Rötungen zurück. Alle Beschwerden wie Brennen
verschwanden.
Rechte Leistenbeuge (Links), Aussehen der rechten Leistenbeuge nach 4 Behandlungen mit Niedertemperatur-Plasma. (Rechts), Aussehen der rechten Leistenbeuge
nach 11 Behandlungen mit Niedertemperatur-Argon-Plasma, mit vereinzelten Reströtungen.
Trotz des heißen, feuchten Sommerwetters war der Patient 3 Wochen lang frei von aktiven HHD-Läsionen.
Nachdem er in der Hitze Tennis gespielt hatte, klagte er jedoch über leichte Beschwerden durch kleinere
Erosionen. Diese sprachen rasch auf weitere 11 tägliche Plasmabehandlungen an. Den restlichen Sommer
über und in den warmen Herbstmonaten blieb er symptomfrei und benötigte keine weitere Behandlung.
Die Behandlung selbst ist nicht schmerzhaft und es ist keine lokale Betäubung erforderlich. Patienten
beschrieben ein leichtes Wärmegefühl (22 °C–34 °C) auf den behandelten Bereichen. In den klinischen
Studien wurden keine negativen Auswirkungen beobachtet.
Die vollständigen Studiendetails finden Sie im folgenden Dokument:
Cold atmospheric plasma: A successful treatment of lesions in Hailey-Hailey disease, G. Isbary, G. Morfill, J. Zimmermann, T. Shimizu
and W. Stolz, Archives of Dermatology 147(4):388-390 (2011).
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