Limmroth, Putzki, Diener, Facharztprüfung Neurologie
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Demenzen Frage 279 ....................................... ? ! Wie sieht die zurzeit akzeptierte Einteilung der Demenzen nach ätiologischen Gesichtspunkten aus? Frage 281 ....................................... ? Was wird als ¹Pseudo-Demenzª bezeichnet? ! Vier wesentliche Gruppen von Demenzen können unterschieden werden: ± Gruppe 1: primär degenerative Demenzen, ± Gruppe 2: vaskuläre Demenzen, ± Gruppe 3: Demenzen als Symptom anderer Systemdegenerationen, ± Gruppe 4: Demenzen als sekundäre Folge anderer Erkrankungen. i Beispiele für Demenzen der einzelnen Gruppen sind: ± Degenerative Demenzen: z. B. senile Demenz vom Alzheimer-Typ, Morbus Pick; ± vaskuläre Demenzen: z. B. subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie (SAE), Multiinfarktdemenz; ± Demenzen als Symptom anderer Systemdegenerationen: z. B. Morbus Parkinson, Chorea Huntington. Der Terminus der Pseudo-Demenz bezieht sich auf depressive Patienten, die in ihrer kognitiven Leistungsfähigkeit eingeschränkt sind und eine psychomotorische Verlangsamung aufweisen. Eine einfache neuropsychologische Untersuchung kann hier die Differenzierung von einer Demenz erleichtern. Darüber hinaus beklagen sich depressive Patienten sehr viel ausgeprägter über ihre kognitiven Einschränkungen, wobei häufig bereits im Gespräch die Diskrepanz zwischen der Beschreibung des Patienten und dem klinischen Erscheinungsbild auffällt. i Abzugrenzen hiervon ist das sog. Ganser-Syndrom. Bei diesem liegt eine unwillkürliche Simulation eines gestörten mentalen Status vor. Es handelt sich also nicht um eine willkürliche Täuschung, im Gegenteil: Die Patienten sind von der Echtheit ihrer Symptome überzeugt. Frage 282 ....................................... ! Als Demenz betrachtet man im Allgemeinen den erworbenen Verlust kognitiver Funktionen aufgrund einer abnormalen Hirnfunktion. Einige Definitionen beinhalten das Kriterium der chronischen Progredienz, die eine Gedächtnisstörung einschlieût. Abzugrenzen von der Demenz ist das Delirium, bei dem es sich im Gegensatz zur chronisch progredienten Beeinträchtigung bei der Demenz um einen akuten Verwirrtheitszustand handelt. Klinisch kann die Unterscheidung zwischen Delirium und Demenz schwierig sein. Ein akuter Beginn, insbesondere in Verbindung mit einer Bewusstseinsstörung, eine Aufmerksamkeitsstörung und die Störung der Konzentration deuten eher auf ein Delirium hin. i Kognitive Fluktuationen, psychomotorische Erregtheit, eine fragmentierte Sprache und hervorstechende Halluzinationen lassen, insbesondere bei Kombinationen dieser Symptome, an ein Delirium denken. Einschränkend muss gesagt werden, dass natürlich auch chronisch demente Patienten delirante Zustandsbilder aufweisen können. schen? ! Wichtige Differenzialdiagnosen sind vor allem Dehydratationen und andere ernährungsbedingte Enzephalopathien. Diese treten insbesondere bei älteren Patienten auf, die u. a. mit Diuretika oder Benzodiazepinen behandelt werden. Klinisch relevant sind die chronischen Elektrolytstörungen, Eiweiû- und Vitaminmangelsyndrome sowie chronische metabolische Störungen. Wichtig bei älteren Patienten sind ferner strukturelle intrakraniale Abnormalitäten (hierunter Liquorzirkulationsstörungen wie der Normaldruckhydrozephalus oder Raumforderungen wie chronische Subduralhämatome oder Tumoren), die ebenfalls zu demenziellen Syndromen führen können. i Demenzen als Folge von Vitaminmangelzuständen sind insbesondere für die Vitamine B12, B1 und B6 beschrieben. Bei den Elektrolytstörungen handelt es sich häufig um eine chronische Hyponatriämie oder um eine chronische Hyperkalziämie. . . . . . . . . . . 47 Limmroth, Putzki, Diener, Facharztprüfung ± Neurologie (ISBN 9783131394613), Ó 2007 Georg Thieme Verlag KG Demenzen ist die Demenz definiert und wie kann sie ? Wie vom Delirium unterschieden werden? sind die wichtigsten symptomatischen Diffe? Was renzialdiagnosen der Demenz bei älteren Men- 8 Frage 280 ....................................... Frage 283 ....................................... welche Differenzialdiagnosen ist bei Patienten ? An im mittleren Lebensalter zu denken, die demenzielle Symptome aufweisen? ! Metabolische und endokrine Enzephalopathien finden sich häufiger bei Patienten in den mittleren Lebensdekaden mit demenziellen Symptomen. Innerhalb dieser Gruppe sind besonders die chronische Leberfunktionsstörung, z. B. aufgrund einer Zirrhose, sowie das chronische Nierenversagen häufig. Eine weitere groûe Gruppe, die sekundär zu demenziellen Syndromen führen kann, sind die infektiösen bzw. entzündlichen Erkrankungen (Creutzfeld-Jakob-Erkrankung, Kryptokokken oder tuberkulöse Meningitis). Innerhalb dieser Gruppe sind insbesondere Meningoenzephalitiden, die luetische Demenz, die Demenz bei AIDS sowie andere chronische Entzündungen zu nennen. Frage 286 ....................................... hoch ist der Prozentsatz von Patienten mit ? Wie AIDS, die im Laufe ihrer Erkrankung Gedächtnisstörungen entwickeln? ! Im Laufe der Erkrankung entwickeln bis zu 70 % aller mit HIV infizierten Patienten ein Demenzsyndrom. i Ca. 30 % der HIV-Infizierten leiden bereits im Rahmen der initialen Symptomatik an Gedächtnisstörungen. Frage 287 ....................................... Untersuchungen halten Sie im Rahmen ? Welche der differenzialdiagnostischen Abklärung der Demenz für sinnvoll? ! ± i Auch sind chronische Intoxikationen eine wichtige Diffe- renzialdiagnose bei Patienten im mittleren Lebensalter (Berufsanamnese!). So führen z. B. Blei und organisches Quecksilber zu Demenz. Wichtig ist die Erhebung der Medikamentenanamnese bei Patienten mit demenziellen Syndromen. In der Vorgeschichte sollten auch Traumata, Epilepsien und Stoffwechselstörungen erfragt werden. ± Frage 284 Demenzen ....................................... endokrinologischen Erkrankungen müssen ? Welche bei der Abklärung einer Demenz berücksichtigt werden? ! Bei allen Patienten mit demenziellen Symptomen müssen unbedingt Schilddrüsenerkrankungen ausgeschlossen werden. ± ± i Zu der Gruppe der endokrinen Differenzialdiagnosen ge- 8 hören auch der Hyperparathyreoidismus, der Morbus Cushing sowie der Morbus Addison. Frage 285 ....................................... ? Welche Medikamente und Substanzgruppen können insbesondere bei Überdosierung demenzielle Syndrome hervorrufen? ! Demenzielle Syndrome treten im Rahmen von chronischem Alkoholismus auf. Bei Medikamenten erwähnenswert sind insbesondere trizyklische Antidepressiva, Barbiturate, Benzodiazepine, Diuretika, Neuroleptika, Lithiumsalze und orale Antidiabetika. i Bei Einnahme von Diuretika kann es im Rahmen einer Dehydratation zu demenziellen Symptomen kommen. 48 ± Es muss eine kranielle Bildgebung mittels CT oder MRT erfolgen, um insbesondere einen Normaldruckhydrozephalus, subdurale Hämatome, Tumoren (frontale Lymphome sind ohne Kontrastmittel im cCT nicht immer sichtbar!) und Ischämen auszuschlieûen und ggf. ein spezifisches Atrophiemuster zu erkennen. Die Bestimmung der Schilddrüsenhormone ist unbedingt erforderlich. Bei der Abklärung einer Hypovitaminose sollte insbesondere nach Mangel an Vitamin B1, B6 und B12 sowie Folsäure gesucht werden. Im Rahmen der Routinelaboruntersuchungen müssen die Leberwerte und die Nierenfunktion bestimmt werden. Bei jüngeren Patienten mit pathologischen Leberwerten muss insbesondere an Morbus Wilson gedacht werden; hier sind auch eine Bestimmung des Coeruloplasmins sowie der 24-Stunden-Kupferausscheidung im Urin vorzunehmen. Ggf. ist ein Drogenscreening sinnvoll. Ein TPHA-Test und ein HIV-Test sollten routinemäûig bei allen Demenzpatienten durchgeführt werden. Insbesondere bei erst kurz dauernder Symptomatik sowie bei positivem TPHA oder HIV-Test (Neurolues!) ist eine Lumbalpunktion sinnvoll. i Im EEG suchen wir nach Herdbefunden und Allgemein- veränderungen, wobei diese unspezifisch sind, so dass das EEG bei der Abklärung nicht besonders hilfreich ist. Frage 288 ....................................... kann die Diagnose einer Demenz nach Au? Wie schluss symptomatischer Differenzialdiagnosen weiter gesichert werden? ! Der wichtigste Bestandteil der Diagnostik zur Sicherung einer Demenz ist die neuropsychologische Testung. Hierbei kann der weitläufig verwendete MiniMental-Test nur als grobe Orientierung dienen. Eine ausführliche Testung mit standardisierten Testverfahren sollte folgen, um die spezifischen Schwächen besser zu erkennen. .......... Limmroth, Putzki, Diener, Facharztprüfung ± Neurologie (ISBN 9783131394613), Ó 2007 Georg Thieme Verlag KG i Hierfür sind viele verschiedene Testbatterien entwickelt i Zu Beginn der Erkrankung können diese Veränderungen worden (Nürnberger Altersinventar, Wechsler Memory Scale sowie modernere computergestützte Verfahren u.v.a). jedoch sehr milde ausgeprägt sein. Frage 293 ....................................... Frage 289 ....................................... sehen die wichtigsten epidemiologischen ? Wie Daten zur Alzheimer-Demenz aus? ! Die Prävalenz der Alzheimer-Demenz liegt bei ca. 5 % in der Altersgruppe ab 65 Jahren; sie nimmt auf bis zu 30 % zu in der Altersgruppe der 85-jährigen Patienten und ist damit die häufigste Demenzform überhaupt (ca. 60 ± 70 % aller Demenzen). extrapyramidalmotorische Symptome ? Sprechen wie Rigor, Hypokinese oder ein vornüber gebeugtes Gangbild gegen die Diagnose der AlzheimerDemenz? ! i In der Bundesrepublik leiden ca. 1 Mio. Menschen an der Alzheimer-Erkrankung. Insbesondere bei rascher Krankheitsprogression und bei der präsenilen Demenz sind extrapyramidale Symptome häufiger beschrieben. Insofern spricht das Vorhandensein dieser Symptome nicht gegen eine senile Demenz vom Alzheimer-Typ, allerdings kann die differenzialdiagnostische Abgrenzung bei Vorliegen dieser Symptome erschwert sein. i Tremor kommt selten im Rahmen von Alzheimer-Demenzen vor. Frage 290 ....................................... Zu den Frühsymptomen gehören der langsam progrediente Abbau des Kurzzeitgedächtnisses, eine zunehmende Beeinträchtigung des abstrakten Denkens und des Urteilsvermögens, zeitliche und später örtliche Desorientierung. Früh sind auch die komplexeren kognitiven Funktionen beeinträchtigt (mehrstufige Handlungsabläufe, Rechnen). i Auffällig ist ± im Gegensatz zur vaskulären Demenz ± die sind die wesentlichen pathophysiologischen ? Was Elemente bei der Alzheimer-Demenz? ! Histopathologisch finden sich Aggregationen des Tauproteins und eine extrazelluläre Ablagerung von Beta-(A4)-Amyloidplaques. Die Amyloidblagerung kann zum neuronalen Zelltod führen. i Die ¾tiologie der Alzheimer-Demenz ist insgesamt nicht vollständig geklärt. lange gut erhaltene Fassade mit stereotypen Redewendungen und sozialer Integration. Frage 295 ....................................... Frage 291 ....................................... sind die Kennzeichen des fortgeschrittenen ? Was Alzheimer-Syndroms? ! Im Verlauf der Erkrankung nehmen auch Sprachdefizite, Orientierungsstörungen (örtliche, situative und autopsychische Desorientierungen) und Gangstörungen zu. Einfache Alltagsaktivitäten werden zunehmend unmöglich. Nicht selten tritt eine Inkontinenz hinzu. Im fortgeschrittensten Stadium sind die Patienten vollständig pflegebedürftig. i Oft können auch Depressionen, paranoide Symptome ? Was besagt die sog. ¹cholinerge Hypotheseª? ! i Aus der cholinergen Hypothese entstand das Konzept, Cholinesterasehemmer therapeutisch einzusetzen. und Affektstörungen beobachtet werden. Frage 292 ....................................... Bildgebungsbefunde erwarten Sie bei Mor? Welche bus Alzheimer? ! Der typische Bildgebungsbefund ist eine globale Hirnvolumenminderung und insbesondere eine Volumenminderung der Hirnrinde. Das Ventrikelsystem ist deutlich aufgeweitet. Nach dieser Hypothese ist die Störung der neuronalen Transmission Ursache für die progredienten kognitiven Defizite. Eine besondere Bedeutung kommt im Verlauf der Erkrankung dem Verlust cholinerger Projektionsfasern (ausgehend vom Nucleus basalis Meynert) zu, daneben besteht ein Mangel an Cholinacetyltransferase im gesamten Hirnkortex. Der Verlust dieser beiden Funktionen korrelliert mit dem Schweregrad der Alzheimer-Erkrankung. Frage 296 ....................................... genetischen Aspekte spielen bei Morbus ? Welche Alzheimer eine Rolle? ! Das Gen APO-E, das Apolipoprotein E kodiert, ist auf Chromosom 19 lokalisiert. Es ist assoziiert mit der sporadischen und familiären Spätform der Alzheimer-Erkrankung. . . . . . . . . . . 49 Limmroth, Putzki, Diener, Facharztprüfung ± Neurologie (ISBN 9783131394613), Ó 2007 Georg Thieme Verlag KG Demenzen ! Frage 294 ....................................... 8 sind die typischen Symptome der frühen ? Welches Alzheimer-Erkrankung? i Das Gen S 182 auf Chromosom 14 wird mit einer auto- therapeutische Breite gemein. Bei dem Cholinesterasehemmer Tacrin (Cognex) war insbesondere eine mögliche Schädigung der Leber aufgefallen. somal dominant vererbten Frühform in Verbindung gebracht. Frage 297 i Nebenwirkungen von Memantin sind Unruhe, Schwindel, Kopfschmerzen; die Krampfschwelle ist erniedrigt. ....................................... ? Welche Liquorbefunde können die Diagnose der senilen Demenz vom Alzheimer-Typ stützen? ! Der Nachweis erhöhten Tauproteins und erniedrigten Beta-Amyloids im Liquor sprechen ebenfalls für die Diagnose des Morbus Alzheimer. i Bei einer einem Morbus Alzheimer entsprechenden klinischen Konstellation können diese Laborbefunde die Diagnose stützen, allerdings sind jüngst genetisch-spezifische Alzheimer-Formen mit normalen Taukonzentrationen gefunden worden. Frage 300 ....................................... müssen Sie bei der Einleitung einer Thera? Woran pie mit einem Acetylcholinesterasehemmer denken? ! i Im Rahmen der Narkose kann es zu einer unerwünschten Interaktion mit Muskelrelaxanzien kommen. Frage 298 ....................................... Substanzen haben sich in der Therapie der ? Welche Alzheimer-Demenz als wirksam erwiesen? 8 Demenzen ! Basierend auf der ¹cholinergen Hypotheseª lag ein Schwerpunkt auf der Erprobung von Acetylcholinesterasehemmern. Hierzu zählen z. B. Galantamin, Rivastigmin, Donepezil. Diese Substanzen gelten als Mittel der ersten Wahl bei Patienten mit leichter und mittelschwerer Symptomatik und zeigten in mehreren Multizenterstudien eine signifikante Besserung der geistigen Leistungsfähigkeit, des Verhaltens und der Alltagskompetenz. Eine weitere Substanz, die in mehreren Studien eine Verlangsamung der demenziellen Entwicklung gezeigt hatte, war der NMDA-Antagonist Memantin. Einen geringen therapeutischen Effekt hatten auch zerebral wirksam Calciumantagonisten (z. B. Nimodipin). Gingko biloba zeigte in den Studien widersprüchliche Ergebnisse. ¾hnliches gilt für das häufig verschriebene Piracetam, dessen Wirksamkeit in keiner groûen wissenschaftlichen Studie nachgewiesen werden konnte. i Ein frühzeitiger Therapiebeginn sollte angestrebt werden. Die Effekte bei Patienten in fortgeschrittenen Stadien waren mit allen Mitteln eher unbefriedigend. Frage 299 ....................................... ? Welches sind die typischen Nebenwirkungen der Acetylcholinesterasehemmer? ! Typische und häufig therapielimitierende Nebenwirkungen der Acetylcholinesterasehemmer sind Übelkeit, Diarrhö, Gewichtsabnahme, kardiale Überleitungsstörungen sowie Schlaflosigkeit und Erregungszustände. Den meisten Substanzen ist die geringe 50 Eine Therapie sollte nicht eingeleitet werden, wenn mit einem operativen Eingriff in den nächsten Wochen oder Monaten zu rechnen ist. Frage 301 ....................................... sind die typischen Nebenwirkungen von Me? Was mantin? ! Typische Nebenwirkungen sind Unruhe, Schwindel, Kopfschmerzen. i Auûerdem führt Memantin zu einer Erniedrgung der Krampfschwelle, so dass die Substanz bei Patienten mit Krampfanfällen ungeeignet ist. Frage 302 ....................................... ? Was sind die Charakteristika des Morbus Pick? ! Der Morbus Pick gehört genau wie der Morbus Alzheimer zu den primär degenerativen Demenzen. Mit einem Anteil von 1 ± 2 % an den Demenzkrankheiten ist der Morbus Pick sehr selten. Typischerweise setzt die Erkrankung in der 5. und 6. Lebensdekade ein. Die Pathophysiologie ist weitgehend unklar. Obwohl bei ca. 30 % der Patienten ein dominanter Erbgang vermutet wird, tritt die Krankheit meistens sporadisch auf. Makroskopisch ist die Rinde des Stirn- und auch des Schläfenlappens stark atrophiert und zeigt das sog. ¹Walnussreliefª. Betroffen sind insbesondere der frontale und der basale Neokortex. i Da ein Teil der betroffenen Areale dem limbischen Sys- tem zugerechnet wird, finden sich klinisch frühzeitig affektive Symptome. Die Pathologie unterscheidet sich von derjenigen des Morbus Alzheimer, die typische Alzheimer-Fibrillenveränderung oder auch Plaques fehlen, dahingegen finden sich ein Untergang von glutaminergen Neuronen und eine Anreicherung von Zink im Hippokampus. .......... Limmroth, Putzki, Diener, Facharztprüfung ± Neurologie (ISBN 9783131394613), Ó 2007 Georg Thieme Verlag KG Demenz vom Alzheimer-Typ? ! Beim Morbus Pick zeigen sich relativ frühzeitig Veränderungen der Persönlichkeit. Die Patienten werden früh sozial inkompetent; es bestehen Antriebsverflachung, Sprachverarmung und emotionale Indifferenz. Im Regelfall bricht die Fassade viel früher als beim Morbus Alzheimer ein. Die Krankheitsdauer beträgt durchschnittlich 7 Jahre, wobei auch ultrakurze Verläufe von einem Jahr und lange Verläufe bis zu 15 Jahren beschrieben sind. i Eine effektive Therapie ist nicht bekannt. klinischen Hinweise können eine Abgren? Welche zung der vaskulären Demenzen von der Alzheimer-Demenz erleichtern? ! i Bei der subkortikalen arteriosklerotischen Enzephalopathie zeigt sich häufig eine Trias aus kognitiver Leistungsminderung, Inkontinenz und einem Parkinsonähnlichen Gangbild. Wegweisend ist der Bildgebungsbefund mit periventrikulärer Dichteminderung bei langjähriger arterieller Hypertonie. Die Krankheit setzt schleichend ein und schreitet häufig schubweise fort. Frage 304 ....................................... ? Welche Demenzform ist die häufigste nach der Alzheimer-Demenz? ! Die vaskulären Demenzen stellen nach der Alzheimer-Erkrankung die zweithäufigste Demenzform dar. i Die vaskulären Demenzen machen insgesamt ca. 20 ± 30 % aller Demenzen aus. Frage 308 ....................................... Therapien können bei vaskulären Demen? Welche zen wirksam sein? ! Frage 305 ....................................... ? Welche neuropathologischen Entitäten zeigen häufig Überschneidungen mit der Alzheimer-Demenz? ! Neben dem normalen Altersprozess, sind die Demenz mit Lewy-Bodies, die Parkinson-Demenz, die progressive supranukleäre Paralyse sowie die vaskuläre Demenz manchmal schwierig vom Morbus Alzheimer zu differenzieren. i Die genannten Erkrankungen zeigen häufig wie der Morbus Alzheimer Amyloidplaques und Fibrillenveränderungen. Der Verlauf der vaskulären Demenz kann prinzipiell demjenigen der primär degenerativen Demenzen entsprechen. Häufig liegen bei vaskulären Demenzen von Anfang an fokal-neurologische Symptome vor. Pyramidenbahnzeichen, Parkinsonismus, Zeichen einer sog. Pseudobulbärparalyse mit dysarthrischer Sprache, Schluckstörungen und dem gesteigerten Masseterreflex sind ebenfalls charakteristisch. Einen echten wissenschaftlich begründeten Therapieansatz gibt es hier bisher nicht. Ein gewisser Effekt des zentral wirkenden Calciumantagonisten Nimodipin konnte gezeigt werden. Der NMDA-Antagonist Memantin hatte genau wie bei der Alzheimer-Demenz eine Verlangsamung der demenziellen Entwicklung bewirken können. Ob die Acetylcholinesterasehemmer bei vaskulären Demenzen genauso wirksam sind wie bei Morbus Alzheimer, kann noch nicht konklusiv beurteilt werden, allerdings deuten erste Ergebnisse auf eine Wirksamkeit dieser Substanzen auch bei vaskulären Demenzen hin. Hervorzuheben ist die Bedeutung der Therapie von vaskulären Risikofaktoren. i Hochdosiertes Vitamin E hatte bei vaskulären Demenzen keinen positiven Effekt (2000 IE pro Tag). Frage 306 ....................................... Unterformen machen die Gesamtgruppe ? Welche der vaskulären Demenzen aus? ! Gut definiert ist die subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie (SAE oder auch Morbus Binswanger), daneben wird der Begriff der Multiinfarktdemenz verwendet, bei der tatsächlich gröûere multiple zerebrale Infarkte kortikal wie auch subkortikal in der Bildgebung nachgewiesen werden können. i Die Klassifikation der vaskulären Demenzen ist weiterhin im Fluss. Frage 309 ....................................... Unterschiede bestehen zwischen einer ? Welche sog. kortikalen und einer subkortikalen Demenz? ! Typisch für die kortikale Demenz sind kortikale Funktionsstörungen wie Apraxie, Aphasie, Akalkulie und Astereognosie. Für die subkortikale Demenz typisch ist die Verschlechterung der visuell-räumlichen Fähigkeiten; daneben bestehen häufig eine Bradyphrenie, eine psychomotorische Verlangsamung und frontal-exekutive Defizite. . . . . . . . . . . 51 Limmroth, Putzki, Diener, Facharztprüfung ± Neurologie (ISBN 9783131394613), Ó 2007 Georg Thieme Verlag KG Demenzen unterscheiden sich die klinische Präsentation ? Wie und der Verlauf des Morbus Pick von der senilen Frage 307 ....................................... 8 Frage 303 ....................................... i Bei beiden Demenztypen ist das Kurzzeitgedächtnis gestört, das sog. ¹implizite Gedächtnisª ist bei subkortikalen Demenzen besser erhalten, so dass unbewusst oder automatisch erworbene Gedächtnisinhalte besser abgerufen werden können als bei kortikalen Demenzen. Die klinischen wie auch die anatomischen Grenzen zwischen der kortikalen und der subkortikalen Demenz sind flieûend. Frage 310 ....................................... Erkrankungen können mit der subkortika? Welche len Demenz assoziiert sein? ! Viele der extrapyramidalmotorischen Erkrankungen, wie der Morbus Parkinson, die Chorea Huntington, die kortikobasale Degeneration, die progressive supranukleäre Paralyse, sind genau wie auch spinozerebelläre Ataxien mit einer subkortikalen Demenz assoziiert. Darüber hinaus ist die idiopathische Basalganglienverkalkung (Morbus Fahr) erwähnenswert. i Auch die multiple Sklerose kann mit einer subkortikalen Demenz assoziiert sein. Der AIDS-Demenz-Komplex gehört ebenfalls dazu. Frage 311 ....................................... ! 8 Demenzen sind die klinischen Charakteristika der Lewy? Was Body-Demenz? trächtigt. Gelegentlich zeigen Patienten einen leichten Parkinsonismus. Die Erkrankung ist progredient und am Ende besteht häufig ein massiver Sprachverfall. i Die ¾tiologie ist bisher nicht geklärt. Frage 313 ....................................... sind die wesentlichen Charakteristika ? Was Alzheimer-Demenz nach DSM-IV? ! der Verlangt wird die Entwicklung multipler kognitiver Defizite, die sich sowohl in einer Gedächtnisbeeinträchtigung als auch in mindestens einer der folgenden Funktionsstörungen zeigen: Störung der Exekutivfunktion, Aphasie, Ataxie oder Agnosie. Die kognitiven Beeinträchtigungen aus diesen genannten Kriterien können in relevanter Weise soziale oder berufliche Kompetenzen beeinträchtigen. Ein weiteres Kriterium ist der progrediente Verlauf bei schleichendem Beginn. i Es wird vorausgesetzt, dass die kognitiven Einbuûen nicht zurückzuführen sind auf andere Erkrankungen des ZNS, Systemerkrankungen oder eine substanzinduzierte Erkrankung (z. B. Alkoholismus). Die Störungen dürfen nicht ausschlieûlich im Verlauf eines Deliriums auftreten und sollen durch eine Psychose nicht erklärt werden können. Typischerweise präsentieren sich die Patienten mit fluktuierenden, lebhaften visuellen Halluzinationen und extrapyramidalmotorischen Störungen. Daneben bestehen insbesondere die Kennzeichen einer subkortikalen Demenz. Bei den Lewy-Bodies handelt es sich um runde, eosinophile zytoplasmatische Einschlüsse, die bei einem groûen Spektrum neurologischer Erkrankungen nachgewiesen werden können. Bei der Parkinson-Erkrankung finden wir Lewy-Bodies vor allem subkortikal und in der Region des Hirnstammes. i Daneben ist die sog. diffuse Lewy-Body-Erkrankung beschrieben, bei der sich Lewy-Bodies im gesamten Kortex subkortikal und im Hirnstamm zeigen. Es wird auch eine intermediäre Form der Lewy-Body-Demenz abgegrenzt, die assoziiert ist mit Lewy-Bodies im Hirnstamm, subkortikal, weniger ausgeprägt im Hippokampus und in noch geringerem Ausmaû in der neokortikalen Region. Frage 312 ....................................... ? Beschreiben Sie die typischen Symptome einer primär progressiven Aphasie? ! 52 Bei dieser Erkrankung entwickelt sich über Jahre eine progrediente aphasische Störung, die sich initial häufiger in Wortfindungsstörungen äuûert, später die Semantik und auch das Sprachverständnis beein- .......... Limmroth, Putzki, Diener, Facharztprüfung ± Neurologie (ISBN 9783131394613), Ó 2007 Georg Thieme Verlag KG ! Obligatorisch ist ein progredienter kognitiver Abbau, der die soziale und berufliche Kompetenz beeinträchtigt. Weitere zwei der folgenden Kernsymptome werden für die Diagnose einer wahrscheinlichen Lewy-Body-Demenz gefordert (ein Kernsymptom für die Diagnose einer möglichen Lewy-Body-Demenz): kognitive Fluktuationen (vor allem der Aufmerksamkeit), visuelle Halluzinationen und/oder motorische Parkinson-Symptome. i Weitere hilfreiche Kriterien für die Diagnose einer Lewy- Body-Demenz sind Stürze, Bewusstseinsverluste, Synkopen, systematisierter Wahn, Halluzinationen in anderen Modalitäten und eine Sensitivität gegenüber Neuroleptika. Die klinische Differenzialdiagnose zwischen dem Morbus Alzheimer und der Demenz mit Lewy-Bodies weist auch bei Anwendung der genannten Kriterien nur eine geringe Sensitivität und Spezifität auf. kann die Diagnose ¹sichere vaskuläre De? Wann menzª gestellt werden? ! i Hierfür ist allerdings eine histopathologische Untersuchung des Gehirns erforderlich. Frage 318 ....................................... ? Welche verschiedenen Gruppen werden unter dem Oberbegriff ¹vaskuläre Demenzenª zusammengefasst? ! Die Klassifizierung der vaskulären Demenzen bereitet nach wie vor groûe Schwierigkeiten. Nach den zurzeit gültigen Leitlinien der deutschen Gesellschaft für Neurologie sollen folgende Gruppen unterschieden werden: ± Multiinfarktdemenz (mehrere territoriale Infarkte), ± strategische Infarkte (zerebrale Schaltstellen), ± multiple lakunäre Infarkte (Status lacunaris), ± subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie. Frage 315 ....................................... medikamentöse Therapie kommt bei der ? Welche Demenz mit Lewy-Bodies in Betracht? ! Cholinesterasehemmer können sich positiv auf die kognitiven Funktionen, das Verhalten und Halluzinationen auswirken. Prinzipiell können MAO-B-Hemmer zur Behandlung einer Depression bei dementen Patienten gegeben werden. Bei tri- oder tetrazyklischen Antidepressiva bestehen Einschränkungen aufgrund ihrer anticholinergen Nebenwirkungen. i Daneben können Mischformen vorliegen; zerebrale Hä- matome und/oder die Gruppe der subkortikalen familiären Demenz (CADASIL-Syndrom) werden abgegrenzt. Als eine weitere eigene Gruppe wurde die sog. ¹mixeddementiaª ausgemacht, bei der die vaskuläre Demenz gemeinsam mit der Alzheimer-Demenz vorliegt. i Bei Verdacht auf Lewy-Body-Demenz dürfen konventio- nelle Neuroleptika nicht gegeben werden, aber auch bei Gabe von atypischen Neuroleptika sind extrapyramidale Krisen berichtet worden. Frage 316 ....................................... ? Können sich demenzielle Symptome im Sinne einer vaskulären Demenz auch bei isolierten Infarkten entwickeln, wenn wichtige zerebrale Regionen betroffen sind? Wenn ja, welche Orte sind in diesen Fällen betroffen? ! Strategische Infarkte im Thalamus, den Basalganglien, dem frontalen Marklager oder dem Gyrus angularis können demenzielle Symptome zur Folge haben. i Klassische Symptome sind Gedächtnisstörungen, konstruktive Apraxien, Orientierungsstörungen und Störungen des Urteilsvermögens. Voraussetzungen sind ein klinisch diagnostiziertes demenzielles Syndrom und der histopathologische Nachweis multipler Infarkte (ADDTC-Kriterien, State of California, Alzheimers Disease Diagnostic and Treatment Centers, 1992). Demenzen formalen Kriterien werden für die Diagno? Welche se einer Demenz mit Lewy-Körperchen verlangt? Frage 317 ....................................... Frage 319 ....................................... ? Was sind die klinischen Charakteristika des Normaldruckhydrozephalus (NPH)? ! Der Normaldruckhydrozephalus ist durch die Symptomentrias von Demenz, Inkontinenz und Gangstörung gekennzeichnet. Das zuerst auftretende Symptom ist meist die langsame Entwicklung einer Gangunsicherheit mit Verkürzung der Schrittlänge und Gangapraxie (charakteristischerweise können die Füûe kaum vom Boden abgehoben werden). Im Verlauf kommen dann Gedächtnisstörungen, eine Affektverflachung und psychomotorische Verlangsamung hinzu. Die Inkontinenz entwickelt sich wegen einer Kompromittierung des frontalen Blasenzentrums. i In den meisten Fällen kann eine Ursache für den NPH nicht eruiert werden. Wenn eine symptomatische Genese vorliegt, sind meist Folgezustände nach Meningitis und Subarachnoidalblutungen verantwortlich; weniger häufig können intraventrikuläre Tumoren oder eine Meningeosis carcinomatosa vorliegen. In der kranialen Bildge- . . . . . . . . . . 53 Limmroth, Putzki, Diener, Facharztprüfung ± Neurologie (ISBN 9783131394613), Ó 2007 Georg Thieme Verlag KG 8 Frage 314 ....................................... Frage 322 bung imponiert eine disproportionale Verbreiterung der Seitenventrikel im Vergleich zum Ausmaû der kortikalen Atrophie. Die Therapie kann zunächst in wiederholten lumbalen Liquorentnahmen mit Ablassen von z. B. 40 ml Liquor bestehen. Sollte sich in standardisierten Protokollen nach der Lumbalpunktion eine Verbesserung der Symptomentrias zeigen, kann ein ventrikuloatrialer oder ventrikuloperitonealer Shunt in Betracht gezogen werden. Typische Shuntkomplikationen im Verlauf können ein Shuntversagen, Infektionen und gelegentlich subdurale Hämatome sein. ....................................... Frage 320 i Die neuropathologischen Befunde sind uneinheitlich. Im ....................................... anatomischen Strukturen sind bei der pri? Welche mären progressiven Aphasie betroffen? ! Rahmen von Autopsien zeigte ein groûer Anteil der Patienten eine fokale Degeneration mit neuronalem Zelluntergang, Gliosen und spongiformen Veränderungen in den oberflächlichen kortikalen Schichten, die allerdings nicht spezifisch ist. Insgesamt bestehen neuropathologische Veränderungen wie sie auch bei der Alzheimer-Demenz oder beim Morbus Pick gefunden werden können. unterscheiden sich die bildgebenden Befunde ? Wie des Morbus Alzheimer von denen des Normaldruckhydrozephalus? ! Je nach Stadium der Alzheimer-Erkrankung wird eine milde bis ausgeprägte kortikale Atrophie zu sehen sein. Beim NPH zeigt sich hingegen eine deutliche Aufweitung der inneren Liquorräume. i Die kortikalen Areale und äuûeren Liquorräume erschei- nen beim NPH normal oder ggf. sogar, bezogen auf das Alter des Patienten, unangemessen eng. Frage 321 Diagnosekriterien müssen für die Diagno? Welche se ¹primär progressive Aphasieª berücksichtigt werden? ! 8 Demenzen ....................................... Von Mesulam (2001) wurden die im Folgenden genannten Kriterien zusammengefasst. Verlangt wird die langsam beginnende graduelle Verschlechterung der Wortfindung, der Objektbenennung sowie der Syntax. Mindestens 2 Jahre lang sollen die Behinderungen der Alltagsaktivitäten im Wesentlichen durch die gestörte Sprache verursacht sein. i Die prämorbide Sprachfunktion wird als intakt vorausgesetzt. Prominente Stimmungsstörungen/Affektstörungen sowie Kurzzeitgedächtnisstörungen und andere wesentliche Elemente anderer demenzieller Syndrome sollen während der ersten 2 Jahre fehlen. Eine Akalkulie und eine idiomotorische Apraxie dürfen in den ersten beiden Jahren nach Krankheitsbeginn vorhanden sein. Natürlich müssen andere spezifische Gründe für eine Aphasie, wie z. B. Schlaganfälle oder Tumoren, ausgeschlossen werden. 54 Das Sprachzentrum ist am häufigsten linkshemisphärisch lokalisiert und beinhaltet die charakteristischen Anteile der inferioren frontalen und temporoparietalen Regionen (Broca- und Wernicke-Areale) sowie die umgebenden Regionen des frontalen, parietalen und temporalen Kortex. Bei vielen Patienten mit primär progressiver Aphasie zeigen diese Regionen eine Atrophie, Verlangsamung im EEG sowie einen reduzierten Blutfluss (PET-CT-Befunde) und eine reduzierte Glukosemetabolisierung. Frage 323 ....................................... versteht man unter kortikobasaler Degenera? Was tion (CBD)? ! Die CBD ist sehr selten, tritt meistens um das 60. Lebensjahr herum auf und zeigt klinisch ein progredientes, asymmetrisches Parkinson-Syndrom, bei dem zusätzlich kortikale Zeichen (Pyramidenbahnzeichen, Myoklonus, Apraxie) zusammen mit subkortikalen Zeichen (Rigor, Dystonie) auftreten. Ganz typisch ist das sog. ¹Alien-Limb-Phänomenª im Zusammenhang mit den oben genannten Symptomen. i Als ¹Alien-Limb-Phänomenª bezeichnet man ein Gefühl der Fremdheit einer Extremität mit unwillkürlichen Bewegungen der Hand bzw. des Armes. Die kognitiven Fähigkeiten und die autonomen Funktionen sollen bis in die Spätstadien dieser Erkrankung intakt bleiben. Makroskopisch kann sich im Verlauf der Erkrankung in der bildgebenden Diagnostik eine umschriebene kortikale Atrophie (vor allem um den Sulcus centralis mit symmetrischer Atrophie des Pedunculus cerebri) zeigen. Die CBD verläuft progredient und führt meistens innerhalb von 10 Jahren zum Tod. Bei einigen Patienten kann Levodopa zu einer Symptomverbesserung führen. .......... Limmroth, Putzki, Diener, Facharztprüfung ± Neurologie (ISBN 9783131394613), Ó 2007 Georg Thieme Verlag KG Frage 324 ....................................... degenerativen Erkrankungen sind mit de? Welche menziellen Entwicklungen vergesellschaftet? ! Insbesondere Systemdegenerationen wie der Morbus Parkinson, Chorea Huntington, Morbus HallervordenSpatz und spinozerebelläre Degenerationen sind mit demenziellen Entwicklungen verbunden. i Auch Prionenerkrankungen wie die Creutzfeld-Jakob-Erkrankung sind mit der Entwicklung einer Demenz vergesellschaftet. Frage 325 ....................................... Sie die Unterschiede in der klinischen ? Beschreiben Präsentation der demenziellen Symptomatik bei der Alzheimer-Erkrankung und der Creutzfeld-Jakob-Erkrankung (CJE). ! Die demenzielle Symptomatik bei der CJE entwickelt sich relativ schnell und beinhaltet bereits zu Beginn vielfältige Verhaltensauffälligkeiten und Persönlichkeitsveränderungen, während die Fassade bei der Alzheimer-Erkrankung relativ lange gewahrt bleibt. Frage 326 ....................................... können demenzielle Entwicklungen bei der ? Wie subkortikalen arteriosklerotischen Enzephalopa- thie (SAE, Morbus Binswanger) von denen im Rahmen eines Normaldruckhydrozephalus unterschieden werden? ! Rein klinisch kann diese Unterscheidung schwer sein, da beide Erkrankungen relativ ähnliche Symptome verursachen: neben der demenziellen Entwicklung auch Gangstörung und Inkontinenz. Die NPH-Patienten sind im Hinblick auf ihre Gangstörung jedoch eher ¹apraktischª während die SAE-Patienten eher ataktisch wirken. Klärung bringt die Bildgebung mit typischen mikrovaskulären Veränderungen bei der SAE und weit gestellten inneren Liquorräumen (im Gegensatz zu den äuûeren Liquorräumen) beim NPH. i Nicht selten können sich beide Krankheitsbilder auch überlappen und parallel auftreten. Die Unterscheidung ist jedoch von Bedeutung, da der NPH durch Liquorentnahmen relativ gut behandelbar ist. i Eine schnelle demenzielle Entwicklung sollte immer An- 8 Demenzen lass sein, ein primär demenzielles Syndrom infrage zu stellen. . . . . . . . . . . 55 Limmroth, Putzki, Diener, Facharztprüfung ± Neurologie (ISBN 9783131394613), Ó 2007 Georg Thieme Verlag KG
