Demenz - Hertie-Institut für klinische Hirnforschung

Eberhard-Karls-Universität
UKT
Universitätsklinikum Tübingen
Demenz
Tobias Wächter
Deutsches Zentrum für Neurodegenerative Erkrankungen, Tübingen
Klinik für Psychiatrie und Psychotherapie, Geriatrisches Zentrum, Universität Tübingen
Zentrum für Neurologie und Hertie-Institut für Klinische Hirnforschung, Universität Tübingen
Definition: Demenz
• (lat. dementia „ohne Geist“)
• Demenz (ICD-10-Code F00-F03) ist ein Syndrom
– als Folge einer meist chronischen oder fortschreitenden
Krankheit des Gehirns
– mit Störung vieler höherer kortikaler Funktionen,
einschließlich Gedächtnis, Denken, Orientierung,
Auffassung, Rechnen, Lernfähigkeit, Sprache, Sprechen
und Urteilsvermögen im Sinne der Fähigkeit zur
Entscheidung.
– Das Bewusstsein ist nicht getrübt.
– Für die Diagnose einer Demenz müssen die Symptome nach
ICD über mindestens sechs Monate bestanden haben.
– Die Sinne funktionieren im für die Person üblichen Rahmen.
– Gewöhnlich begleiten Veränderungen der emotionalen
Kontrolle, der Affektlage, des Sozialverhaltens oder der
Motivation die kognitiven Beeinträchtigungen.
– Kann bei unterschiedlichen Erkrankungen auftreten.
Prävalenz
Weltweit 24 Millionen Demenzerkrankte!
Deutschland > 1 Million
Prävalenz
Weltweit 24 Millionen Demenzerkrankte!
Abbildung: DGN Leitlinien Demenz
Deutschland > 1 Million
Häufigkeiten der Demenzen
Einteilung nach DGN:
• Demenzen:
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- vaskulär
- (neuro-)degenerativ
- gemischt
Demenzen bei anders klassifizierten Erkrankungen (nach
ICD10):
Pick-Krankheit, Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, Chorea Huntington, primärem
Parkinson-Syndrom, HIV-Krankheit, Epilepsie, hepatolentikulärer
Degeneration (Morbus Wilson), Hyperkalziämie, Hypothyreose,
Intoxikationen, Multiple Sklerose, Neurosyphilis, Niacin-Mangel (Pellagra),
Panarteriitis nodosa, systemischer Lupus erythematodes, Trypanosomiasis,
Vitamin B12-Mangel, zerebraler Lipidstoffwechselstörung, PSP, NPH
Einteilung mit Demenzen
Häufigkeiten
Alzheimer Demenz
ca. 50-60%
Vaskuläre Demenz
ca. 20 %
gemische Demenzen
ca. 15%
Lewy-Körperchen-Erkrankung
und Parkinson-Syndrom
ca. 10-20%
Frontotemporale Demenz
ca. 5-10%
Andere
< 5%
(neuro-) degenerative Demenzen
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Alzheimer
Lewy-Körperchen-Erkrankung & M.
Parkinson mit Demenz
Frontotemporale Demenz
Morbus Alzheimer
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Erstbeschreibung Alois Alzheimer
Neuerkrankungen in Deutschland: 120.000/Jahr
(Neuzulassungen VW 2005: 75.956)
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Klinik: anfänglich Kurzzeitgedächtnis-, im Verlauf
Langzeitgedächtnisstörung
Begleitend: Persönlichkeitsveränderung, Angst,
Halluzinationen, Depression
Pathologie: Extrazellüläre Plaques, intrazelluläre
Fibrillen, Neurodegeneration
Therapie: - Acetylcholinesterase-Hemmer:
Donepezil, Galantamin und Rivastigmin
- NMDA-Rezeptorantagonisten: Memantin
Auguste Deter
MRT vom Patienten mit M. Alzheimer
MRT vom Patienten mit M. Alzheimer
Lewy-Körperchen-Erkrankung
& M. Parkinson mit Demenz
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Erstbeschreibung: Friedrich H. Lewy
Geschätzte Zahl in Deutschland: 150.000
Klinik: Vergesslichkeit, Halluzinationen,
Parkinsonsyndrom
Begleitend: Stürze, Aphathie, "Aberrant motor
behaviour"
Pathologie: Lewy-Körperchen, eosinophiele
Einschlusskörperchen im Zytoplasma in der
Hirnrinde und dem Hirnstamm
Therapie: - Acetylcholinesterase-Hemmer:
Rivastigmin, (Donepezil und Galantamin)
- (NMDA-Rezeptorantagonisten: Memantin)
frontotemporale Demenz
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Erstbeschreibung: Arnold Pick
Geschätzte Zahl in Deutschland: ???
Klinik: Wesensänderung, Aphasie, semantische Demenz
Unterformen:
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Frontale/frontotemporale Verlaufsform mit führender
Wesensänderung (Haupttyp)
Primär-progressive Aphasie (führende nichtflüssige Aphasie)
Semantische Demenz (führende flüssige, semantische Aphasie).
Pathologie: Atrophie des Stirnhirns oder des
Schläfenlappens, Einschluss von Protein Tau (Ubiquitin)
Therapie: - Serotonin-Wiederaufnahmehemmer
- Neuroleptika
Vaskuläre Demenzen
•
Multiinfarktsyndrom ischämischen oder hämorrhagischen Insulte
mit Untergang einer kritischen Masse an neuronalen Gewebe
Strategische Insulte: ausgeprägte kognitive Defizite bei kleinem
Läsionsvolumen an entscheidenden Stellen (Thalamus, hinteres
Kapselknie, frontales Marklager)
Mikroangiopathische Läsionen
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multilakunären Syndroms
konfluierende Marklagerveränderungen (subkortikale vaskuläre
Enzephalopathie, SVE).
Mikrogefäßveränderungen
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–
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Kapillarverlust
Blut-Hirn-Schranken-Störungen
genetische Grunderkrankungen
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–
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CADASIL-Erkrankung
HERNS-Syndrom
familial British dementia (HCHWA-D (Hereditary Cerebral
Hemorrhages with Amyloidosis of the Dutch Typ), HCHWA-I
(Icelandic Type))
Therapie: wie Schlaganfall,
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ASS?
Vaskuläre Demenzen
Was kann mit Demenz verwechselt
werden?
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Depression
Einfache „Altersvergesslichkeit“
Verweigerung und Vermeidungsverhalten
Deprivationserscheinungen bzw. Hospitalismus
mit Regression (z. B. in Altersheimen)
Leichte kognitive Störung des Alters
Mangel an Vitaminen und Mineralien (z. B. Vitamin
B12, Perniziöse Anämie)
Schlaganfall
Gehirntumore
Störungen des Stoffwechsels (beispielsweise
Unterzuckerung bei Diabetikern, Entgleisungen
des Nierenstoffwechsels etc.)
Delir
Geistige Behinderung
Psychose und Wahn (z. B. Schizophrenie, Manie
und psychotische Depression)
Flüssigkeitsmangel (Exsikkose)
Anamnese & Untersuchung
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Eigen-, Fremd-, Familien- und
Sozialanamnese unter Einschluss der
vegetativen und Medikamentenanamnese
Psychiatrische und neurologische
Untersuchung
Bildgebung (CT oder MRT) / PET?
EEG, EKG
Labor
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Labor: Blutbild, Elektrolyte (Na, K, Ca), NüchternBlutzucker, TSH, Blutsenkung oder CRP, GOT,
Gamma-GT, Kreatinin, Harnstoff, Vitamin B12.
Erweitertes Labor: Differenzial-Blutbild, BGA,
Phosphat, HBA1c, Homocystein, fT3, fT4, SDAntikörper, Kortisol, Parathormon, Coeruloplasmin,
Vitamin B6, Borrelien-Serologie, Pb, Hg, Cu, LuesSerologie, HIV-Serologie, Drogenscreening,
Urinteststreifen, Folsäure.
Nervenwasser:
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Ausschluss Entzündung, Zellen
beta-Amyloid-1-42 und gesamt Tau/Phospho-Tau
Neuropsychologische Testung
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Kurztests: MMS, DemTect, Uhrentest
Einteilung:
• MMST 20 bis 26 Punkte: leichte Alzheimer-Demenz
• MMST 10 bis 19 Punkte: moderate/mittelschwere AlzheimerDemenz
• MMST weniger als 10 Punkte: schwere Alzheimer-Demenz
•
MCI: > 24, keine wesentliche Beeinträchtigung der
Alltagsfunktion
MMS
Uhrentest
Uhrentest
DemTect
Neuropsychologische Testung
•
Kurztests: MMS, DemTect, Uhrentest
Einteilung:
• MMST 20 bis 26 Punkte: leichte Alzheimer-Demenz
• MMST 10 bis 19 Punkte: moderate/mittelschwere AlzheimerDemenz
• MMST weniger als 10 Punkte: schwere Alzheimer-Demenz
•
MCI: > 24, keine wesentliche Beeinträchtigung der
Alltagsfunktion
Notfälle
•
Verwirrtheit:
–
–
–
Tavor 0,5 mg (Cave: Sucht, Somnolenz, Paradox)
Rivotril 0,5 mg (Cave: ParkinsonSyndrom)
Seroquel 7,25 mg (Cave: QTc-Zeitverlängerung)
Start low, go slow!