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Kasuistik
Aus der Chirurgischen Universitäts-Klinik der Charité, Berlin
(Direktor: Prof. Dr. H.J. Serfling)
Mediastinaler Glomustumor
Von E. SPERLING und F. WENDT
4 Abbildungen
Unter Glomustumoren werden seltene Geschwülste verstanden, die sowohl aus mesenchymalen als auch neuralen Elementen bestehen. Sie haben enge Beziehungen zu den Gefäßen und
sind im Bereich der sogenannten Glomera lokalisiert, weshalb sie auch als Chemodectome bezeichnet werden. Dieser Name geht auf die Chemodektoren zurück, die auf die O2- und
CO 2 -Spannung sowie das pH des Blutes eine regulierende Funktion ausüben. Typischer
Sitz dieser Geschwülste sind das Glomus caroticum, Glomus jugulare und Glomus aorticum.
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E. SPERLING, F. WENDT
DUNCAN U. MCDONALD glauben allerdings, daß sie auch von den chemorezeptorischen Zellen
der Aortenwand ausgehen können, ohne direkte Beziehungen zum Glomus aorticum selbst
zu haben. Von einigen Autoren wird hinsichtlich der neuralen Elemente besonders auf die
WELLAUER, LATTES). Zusammenhänge zwischen den mesenchymalen Tumoranteilen und
dem 4. und 6. Kiemengangsbogen sind nicht gesichert (TAYLOR U. EVANS). Auch die Auffassung von FERGUSON U. Mitarb., daß es sich um Hamartome präexistenter Glomera handele,
soll erwähnt werden.
Vom histologischen Standpunkt ist zu sagen, daß sich die sog. chromaffinen Paragangliome
im wesentlichen von den Phäochromkörperchen ableiten lassen, die sich nach KOHN im
Bereich des sympathischen Nervensystems finden. Dagegen ist die Deutung hinsichtlich der
Genese der Glomustumoren (nichtchromaffine Paragangliome, chromophobe Paragangliome)
wesentlich schwieriger. Sie nehmen ebenfalls ihren Ausgang von den Ganglien des autonomen
Nervensystems. Die bei diesen Geschwülsten negativ ausfallenden Chromfärbungen sprechen für eine vorwiegende Beteiligung des Parasympathikus. Allerdings sind nach ALBERTINI
Mischformen möglich, zumal in diesen Tumoren mitunter einzelne Zellen eine Chromaffmität zeigen.
Diese adenomähnlichen Geschwülste weisen mesenchymale und nervöse Merkmale auf.
Es liegen bei alveolärem Aufbau der Tumoren neurogen entstandene epithelähnliche Zellhaufen in einem Netzwerk von erweiterten Venen und Kapillaren.
Es scheint eine Verwandtschaft mit den Glomustumoren des subkutanen Gewebes zu bestehen, die ebenfalls aus nervösen und mesenchymalen Anteilen aufgebaut sind.
Jüngere Mitteilungen über Glomus-caroticum-Tumoren stammen von HOLLENBERG U.
JONES, JEPSON U. OPIT, LYLE, MARINACCIO und WENZL, solche über Geschwülste des Glomus
jugulare von CLEVES, DILL, HOOPLE U. Mitarb., REEVES U. DOYLE U. a. Vereinzelt sind multiple
Tumoren beschrieben worden (LATTES, LEGER U. Mitarb.). SESSIONS U. Mitarb. berichteten
über retroperitoneale Lokalisationen und DONOVAN U. Mitarb. sowie ALLAN U. MILLER über
Glomustumoren des Magens.
TAYLOR U. EVANS haben 1958 vorwiegend aus amerikanischem Schrifttum 8 kasuistische
Beobachtungen über mediastinale Glomustumoren unter Hinzufügung eines eigenen Patienten zusammengestellt. Hierbei wurden die Mitteilungen von DAVIES U. RANDALL, M C D O NALD, MENDELOW U. SLOBODKIN und MONRO berücksichtigt. K. H. BAUER U. STOFFREGEN
berichteten 1959 im Handbuch für Thoraxchirurgie über 5 Veröffentlichungen, unter denen
sie nur einen Patienten von DREWS U. GRONIOWSKI gesondert erwähnen. In einer Zusammenstellung der Mayo-Klinik aus dem Jahre 1960 über 140 extrapleurale Mediastinaltumoren in
einem Zeitraum von 33 Jahren wird über keinen Glomustumor berichtet (CAREY U. Mitarb.).
IRMER U. GREMMEL teilen unter 231 Mediastinaltumoren nur 1 Chemodectom mit. Aus diesen
Veröffentlichungen geht hervor, daß der mediastinale Glomustumor als eine außerordentliche Rarität anzusehen ist.
TAYLOR U. EVANS haben folgende Charakteristika dieser Geschwülste herausgearbeitet:
1. Keine Arterenol- oder Adrenalinproduktion
2. Keine chromaffinen Eigenschaften der Zellen
3. Afferenter, sensorischer Innervationstyp
4. Ursprung aus neuraler Anlage in enger Verbindung mit peripheren Gefäßen
5. Chemorezeptorische Wirkung betreffs des Blut-pH und CO 2 -Gehaltes.
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Beziehungen zum N . vagus hingewiesen (THOMS U. Mitarb., TAYLOR U. EVANS, SCHINZ U.
Mediastinaler Glomustumor
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In Abhängigkeit von der Lokalisation dieser Glomera kann es dort zur Entwicklung nichtchromaffmer Paraganglioma kommen.
Betreffs der Symptomatologie ist zu sagen, daß ein großer Teil der mediastinalen Glomustumoren keine Erscheinungen macht. So erklärt sich die Tatsache, daß diese nicht selten bei
Thoraxröntgenuntersuchungen oder erst auf dem Sektionstisch erkannt werden.
Bei einigen Kranken konnte eine Anschwellung des Halses beobachtet werden, wenn der
Tumor enge Beziehungen zur oberen Thoraxappertur hatte und im vorderen Mediastinum
lokalisiert war. Der größere Prozentsatz der Geschwülste saß jedoch im kosto-vertebralen
Winkel.
Das Alter der Patienten mit mediastinalen Glomustumoren bewegte sich bei den bisherigen
Beobachtungen zwischen 13 und 79 Jahren. Infolge der geringen Anzahl kann über eine
Bevorzugung bestimmter Lebensabschnitte nichts ausgesagt werden. Das gleiche gilt hinsichtlich der Geschlechtsverteilung.
Die Diagnostik wird sich in erster Linie auf die Thoraxröntgenuntersuchungen stützen, wobei
neben den üblichen Übersichtsaufnahmen in 2 Ebenen Tomogramme, evtl. auch als Transversalschicht, wertvolle Hilfe leisten. In manchen Situationen mag auch ein Pneumomediastinum eine Befundbereicherung bringen.
In den letzten Jahren hat die Mediastinoskopie bei pathologischen Prozessen Verbreitung gefunden, die sich im vorderen oberen Mittelfellraum abspielen. Daß dieser Methode aber beim
mediastinalen Glomustumor Grenzen gesetzt sind, ergibt sich aus der Beschreibung unserer
eigenen Kranken. Der außerordentliche Gefäßreichtum und die Nachbarschaftsbeziehungen
mahnen zur Vorsicht bei der Entnahme einer Probeexzision, wenn Komplikationen, insbesondere mediastinale Blutungen, vermieden werden sollen.
Bronchoskopie und Ösophagoskopie werden immer nur indirekte Tumorsymptome ergeben,
es sei denn, daß es bei malignen Formen zu einer sekundären Infiltration der Trachea oder
der Speiseröhre gekommen ist.
Mitteilungen über die geeignetste Therapie weichen erheblich voneinander ab. Die anläßlich der Sektion alter Leute gefundenen Tumoren beweisen, daß diese entweder sehr spät
aufgetreten oder sehr langsam gewachsen sind. BAUER U. STOFFREGEN heben hervor, daß das
mediastinale Chemodectom wegen seines engen Kontaktes mit den großen Gefäßen wohl
fast nie radikal entfernt werden kann. Da man röntgenologisch im allgemeinen über die
Diagnose „Tumor im oberen Mediastinum" nicht hinauskommt, wird in den meisten Fällen erst die transpleurale Probethorakotomie endgültige Klarheit bringen. Lokalisation und
Ausdehnung entscheiden darüber, ob sich die Geschwulst ganz oder teilweise entfernen läßt.
TAYLOR U. EVANS verloren ihren 13jährigen Patienten infolge Bronchialexsudation und Herzstillstand in tabula. Bei der Schnellschnittuntersuchung wird man in derartigen Situationen
vom Pathologen nicht immer eine bindende Antwort erwarten dürfen.
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Hinsichtlich der Lokalisation mediastinaler Glomustumor en ist zu sagen, daß sie vorwiegend im
oberen rechten Mediastinum anzutreffen sind. TAYLOR U. EVANS unterscheiden 4 physiologische Glomuskörperchen (aortic bodies), die an folgenden Stellen anzutreffen sind:
1. Teilungsstelle der A. anonyma
2. Linke Aortenseite am Abgang der A. subclavia
3. Pulmonales Ende des obliterierten Ductus arteriosus Botalli
4. Ursprung der linken A. coronaria (inkonstant).
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E. SPERLING, F. W E N D T
D a eine radikale Entfernung der
Geschwülste w o h l k a u m einmal m ö g lich ist, w ä r e eine w i r k u n g s v o l l e
Röntgenbestrahlung v o n großer B e d e u t u n g . In der spärlichen Literatur
fanden sich jedoch keine günstigen
Resultate. Ein Teil der A u t o r e n e m p fiehlt den Versuch, w ä h r e n d andere
EVANS)
den
Nutzen
der
Patientin E. L., 21 Jahre
FA: Mutter leidet an Diabetes mellitus,
sonst o. B.
Abb. 1 Thoraxübersichtsaufnahme p. a. Tumor im EA: Mit 9 Jahren Appendektomie, sonst
o. B. Partus: 1
oberen Mediastinum
3 Monate vor der Einlieferung in unsere Klinik wurde in einem auswärtigen Krankenhaus eine Strumaresektion durchgeführt, wobei
festgestellt wurde, daß retrosternal ein weiterer Tumor vorhanden war, der zunächst als Tauchkropf angesehen worden war. Diese Geschwulst stand jedoch nicht mit der Schilddrüse in Verbindung.
Histologisch handelte es sich bei dem 80 g schweren resezierten Schilddrüsengewebe um eine Struma
nodosa colloidcs makro- et mikrofollikularis. Nach glatter Heilung erfolgte die Überweisung der
Kranken an die Geschwulstklinik der Charité zur Klärung des Befundes. Ein dort vorgenommener
Radio-Jod-Test ergab keine Speicherung des zunächst als intrathorakale Struma angesehenen Tumors.
Die zur histologischen Klärung durchgeführte Mediastinoskopie (Dr. Krüger) mußte wegen auftretender Blutungen ergebnislos abgebrochen werden.
Es erfolgte daraufhin die Verlegung der Patientin in die Chirurgische Universitätsklinik zur Klärung
des Befundes und evtl. Behandlung.
Beschwerden
Die Kranke klagte seit September 1962 über Herzklopfen, Schwindelgefühl, Atemnot, geringe
Heiserkeit, Reizhusten, Gewichtsabnahme sowie unregelmäßige und starke Menstruationen.
Status praesens (im Auszug):
Ausreichender E- und KZ. Verminderte Durchblutung von Haut und Schleimhäuten.
Hals: reizloser Kocherscher Kragenschnitt nach Strumaresektion und frisch verheilter suprasternaler
Schnitt nach Mediastinoskopie. Rckurrensparese rechts.
Die Untersuchung der übrigen Körperabschnitte und -organe ergab keinen besonderen Befund.
RR 110/70
Bei den Laboruntersuchungen zeigte sich eine Anämie von 9,4 g% H b , HK 3 1 % , Leuko 3.600.
Das Diffcrcntialblutbild war unauffällig. BSR 20/32. Die Bestimmung des Blutzuckers, des Rest-N,
des Gesamteiweiß ergab keine Besonderheiten. Urin und Sputum o. B.
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(TAYLOR u.
Bestrahlung ablehnen.
W i r hatten Gelegenheit, in unserer
Klinik eine K r a n k e m i t einem i m o b e ren M e d i a s t i n u m gelegenen T u m o r zu
beobachten, über die w i r w e g e n der
Seltenheit des Befundes berichten
möchten.
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Thoraxübersichtsaufnahme und Schicht ap. (Abb. 1 und 2)
Zwerchfelle bds. glatt konturiert. Kirschgroße Kalkherde im linken Hilus. Beide Hili sind hartstreifig
gezeichnet. Am rechten oberen Hiluspol erkennt man
eine weichteildichte glatt begrenzte bogige Vorwölbung, die sich bis 2 Querfinger oberhalb des Manubrium sterni erstreckt. Mäßige Verdrängung der Trachea in Höhe der Sternoklavikulargelenke nach links
bei deutlicher Einengung.
Zusammenfassung: Tumor im oberen Mediastinum.
Transversaltomographie in Höhe der Sternoklavikulargelenke bis zur Bifurkation. Homogene glattbogige
Verschattung im oberen Mediastinum, die sich von
unmittelbar retrosternal bis nach paravertebral ausdehnt. Der Prozeß ist in den kaudalen Abschnitten
rechts stärker ausgeprägt als links. Schlitzförmige Einengung der Trachea von rechts, im ganzen leicht nach
links verdrängt.
Zusammenfassung: Tumor im oberen Mediastinum Abb. 2 Tomographie oberes Mediastinum.
Mcdiastinaltumor, Trachealeinengung
mit Einengung und geringer Verdrängung der Trachea
ohne röntgenologischen Anhalt für Malignität.
EKG: Linkstyp, Sinusrhythmus, Frequenz bei 80/min. P und QRS-Komplcx unauffällig. Keine
deutliche ST-Scnkung. Nachschwankung ausreichend hoch.
Beurteilung: Noch normaler Kurvenverlauf.
Lungenfunktionsprüfung: Geringe Einschränkung der statischen AR, gute dynamische AR. Günstige
Atemökonomic. RL nicht erhöht. Leichte TK-Vcrminderung. Mischzeit normal. Gute Leistung im
AST.
Beurteilung: Geringe Restriktion ohne wesentliche Einschränkung der AR, keine Op.-Kontraindikation.
N a c h entsprechender Vorbereitungen mit Bluttransfusion entschlossen wir uns i m März 1963
zur P r o b e t h o r a k o t o m i e .
Operationsbericht: (Sperling)
Eröffnung der rechten Thoraxhöhle interkostal im IV. ICR. Relativ starke Vaskularisation der
Brustwand. Nach Durchtrennung der Pleura zeigt sich, daß die Lunge nirgends adhärent ist. Das
obere Mediastinum wird durch einen gut mannsfaustgroßen Tumor ausgefüllt, der von der Wirbelsäule bis fast ans Sternum reicht und die V. cava cranialis über sich anspannt. Der Tumor hat kaudal
Beziehungen zur V. azygos und kranial zum Truncus brachio-eephalicus, zur A. subclavia und A.
carotis. Bei vorsichtiger Spaltung der ebenfalls stark vaskularisierten Pleura mediastiualis über dem
Tumor treten sofort erhebliche Blutungen auf. Der mit dem Mittelfell verbackene Tumor ist relativ
hart und läßt am ehesten an einen malignen Prozeß denken. Es wird an 2 Stellen eine Probeexzision
entnommen. Die dabei auftretenden Blutungen können nur durch Umstechung gestillt werden. Nach
Anfertigung eines Schnellschnittcs wird vom Pathologen lediglich mitgeteilt, daß es sich um einen
hämangiomatösen Tumor handelt, dessen genaue Differenzierung nicht möglich ist. Wegen der
Ausdehnung der Geschwulst, der Beziehung zu den großen Gefäßen und der starken Vaskularisation
kommt eine Totalexstirpation nicht in Frage. Der Eingriff wird daher als Probethorakotomie beendet.
Einlegen je eines Drains im II. ICR vorn und in der hinteren Axillarlinie basal. Schichtwciscr Brustwandverschluß, bei dem wiederum die gute Durchblutung auffällt.
Der postoperative Verlauf gestaltete sich komplikationslos. Röntgenologisch hatte sich die Lunge
nach Entfernung der Drainagen schnell wieder ausgedehnt.
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Mediastinaler Glomustumor
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Abb. 3
Alveoläre Struktur eines nichtchromaffmen Paraganglioms
Der endgültige histologische Befund (Wendt) lautete: Alveolär gebauter Tumor mit epithelähnlichen Geschwulstzellen, die in dichten Zellhaufen zusammenliegen. Ihre Kerne sind rund bis längs
oval, das Plasma erscheint leicht getrübt. Eine positive Chromfarbbarkeit fehlt. Das Stroma ist zart.
Es wird von zahlreichen weit gestellten venösen Gefäßen und Kapillaren gebildet (Abb. 3). Während
in größeren Anteilen der Geschwulst eine wesentliche Polymorphie fehlt, ist in anderen Bezirken das
gleichförmige Bild nicht mehr zu erkennen. Hier ist die alveoläre Struktur nur noch angedeutet
erhalten. Teilweise wird sie völlig vermißt. Die Tumorzellen liegen wesentlich dichter und ungeordneter. Ihre Kerne zeigen einen deutlich vermehrten Chromatingehalt. Einzelne atypische Mitosen sind
zu erkennen. In anderen Teilen findet sich ein deutliches infiltrierendes Wachstum in die Umgcbu ng
(Abb. 4).
Es handelte sich um ein nichtchromaffines Paragangliom mit maligner Entartung.
W i r stellten die K r a n k e nach der O p e r a t i o n n o c h einmal in der Geschwulstklinik der
Charité vor, die eine Bestrahlungsbehandlung ablehnten. So k o n n t e die Patientin 4 W o c h e n
postoperativ in n o c h relativ g u t e m Zustand nach Hause entlassen w e r d e n .
Z u der nach 8 W o c h e n verabredeten Kontrolluntersuchung erschien sie nicht.
Auf Rückfrage teilte uns das behandelnde H e i m a t k r a n k e n h a u s mit, daß die Patientin im
Juni 1963 verstorben sei.
Die i m pathologischen Institut des Bezirkskrankenhauses Schwerin durchgeführte Sektion
hatte folgendes Ergebnis (gekürzt):
Metastasierender G l o m u s t u m o r , G e s c h w u l s t u m m a u e r u n g des unteren Trachealdrittels m i t
säbelscheidenartiger Einengung. Metastasen in den bifurkalen u n d paratrachealen L y m p h knoten. Linsen- bis kirschgroße Geschwulstmetastasen in der Leber, in den N i e r e n u n d i m
rechten Femur. Geschwulstkachexie, Herzkreislaufversagen.
Epikritisch w i r d erwähnt, daß die Karotisgabeln frei v o n T u m o r g e w e b e w a r e n . A u c h der
Pathologe ist der Ansicht, daß der T u m o r v o n einem der G l o m e r a (aortic bodies) i m Bereich
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E. SPERLING, F. W E N D T
Abb. 4
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Anteile des nichtchromaffinen Paraganglioms mit infiltrierendem Wachstum
des Aortenbogens ausgegangen ist. Ein Z u s a m m e n h a n g mit der vorher erfolgten Strumaresektion (histologisch: Colloidstruma) bestand nicht.
Zusammenfassung
Glomustumoren (nichtchromaffinc Paraganglions, chromophobe Paragangliome, Chcmodcktome) des Mediastinums sind sehr seltene Geschwülste. Sic gehen von den Glomera der Aorta aus und
sind vorwiegend im oberen Mediastinum lokalisiert. Wegen der Beziehung zu den großen Gefäßen,
starker Vaskularisation und möglicher Malignität ist cinc radikale operative Entfernung wohl kaum
möglich. Die benignen Formen können lange asymptomatisch verlaufen, maligne führen bald ad
exitum. Der Wert der Röntgenbestrahlung ist umstritten. Schilderung einer eigenen Beobachtung,
bei der die Diagnose durch Probethorakotomie geklärt wurde. Die Kranke starb bald danach an
fortschreitender Metastasierung.
Wir bedanken uns für die Überlassung der Röntgenbilder, die im Zentralen Röntgen-Institut,
Charité (Direktor: Prof. Dr. med. Ließ) angefertigt wurden. Die Schilderung des postoperativen
Verlaufes verdanken wir Herrn Chefarzt Dr. Henneberg, Krankenanstalten Perlcberg und den
Sektionsbericht dem pathologischen Institut des Bezirkskrankenhauses Schwerin, Prosektor Dr.
Möbius.
Summary
Glomus tumours (non-chromaffinc paragangliomas, chromophobe paragangliomas, chemodectomas) of the mediastinum are extremely rare tumours. They originate from the glomera of the aorta
and are localized predominantly in the upper mediastinum. Radical operative removal is rarely possible because of their anatomical relationship to the great vessels, marked vascularization and possible
malignancy. The benign types may be asymptomatic for a long period of time, the malignant ones
soon lead to a fatal outcome. The results of radiation therapy are not unequivocal. A case is described
in which the diagnosis was established by exploratory thoracotomy. The patient expired soon due to
progressive metastases.
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Mcdiastinaler Glomustumor
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E. SPERLING, F. W E N D T : Mediastinaler Glomustumor
W e are grateful to the Institute of Roentgenology of the Charité (Director: Prof. Dr. Ließ) for
making available their x-ray films. The description of the postoperative course by Dr. Henneberg,
City Hospital, Perleberg and the autopsy report from the Department of Pathology, Provincial H o spital, Schwerin (Head: Dr. Möbius) are gratefully appreciated.
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Schumannstr. 20¡2i
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Résumé
Les tumeurs du glomus médiastinales sont rares. (Paraganglions non chromaffines, Paraganglions
chromophobes, chémodectomes). lis partent du glomus de l'aorte et se localisent surtout dans le
médiastin supérieur. A cause de la proximité des grands vaisseaux, de la forte vascularisation et de la
possibilité de dégénérescence, une exérése radicale està peine possible. Les formes benignes restent
longtemps asymptomatiques. Les formes malignes ménent rapidement à la mort. La valeur de la
radiothérapie est contestée. Nous décrivons un cas observé dont le diagnostic fut établi par une t h c racotomie exploratrice. Le malade mourut rapidement de metastases multiples.
Nous remercions vivement le Professeur Dr. med. Liess (directeur du Zentralen Röntgen-Institut, Charité) pour les documents radiographiques, le Dr. Henneberg (médecin chef du Krankenanstalten Perleberg) pour {'observation des suites opératoires, et le Dr. Möbius Prosektor du pathologischen Institut des Bezirkskrankenhauses Schwerin, pour les examens histologiques.