Neuromuskuläre Erkrankungen

Akademisches Lehrkrankenhaus
der Philipps-Universität Marburg
Neuromuskuläre Erkrankungen
Zu den Erkrankungen mit dem Leitsymptom Muskelschwäche gehören Myasthenia gravis,
Myositiden, Myopathien und myotone Dystrophien. Die bekannteste Erkrankung davon ist die
Myasthenia gravis, eine Autoimmunerkrankung, die mit einer belastungsabhängigen Muskelschwäche einhergeht. Ursache ist die Bildung von Antikörpern gegen Acetylcholinrezeptoren
der motorischen Endplatte. Durch die Zerstörung und Reduktion dieser Rezeptoren wird die
neuromuskuläre Übertragung beeinträchtigt und es kommt zu einer raschen und vermehrten
Ermüdung der betroffenen Muskulatur. Die Erkrankung kann akut oder subakut verlaufen, lokal begrenzt (okuläre Myasthenie mit Augenmuskelschwäche und Doppelbildern) oder generalisiert mit Beteiligung der Arm-, Bein-, Atem-, Gesichts-, Kau-, Schluck- und Sprechmuskulatur auftreten. Die sog. myasthene Krise stellt mit rasch verlaufender generalisierter Muskelschwäche mit Beteiligung von Atemmuskulatur und Schluckenstörungen aufgrund drohender
Aspiration und respiratorischer Insuffizienz einen neurologischen Notfall dar. Die Myasthenie
erfordert eine umfassende neurologische Diagnostik, Langzeittherapie und bei krisenhaftem
Verlauf neurologisch-intensivmedizinische Behandlungsmaßnahmen.
Nervenkompressionssyndrome
Einige Nerven verlaufen durch natürliche anatomische Engestellen. Kommt es in diesen Engestellen, z.B. durch Verschleiß, Verletzung, Entzündung, Einlagerung von Bindegewebe
oder durch äußere Einflüsse (anhaltender Druck) zu einer Einengung, so kann die Funktion
des entsprechenden Nerven gestört werden, da dieser in seinem anatomischen Raum nicht
mehr ausreichend Platz findet. Typische Beschwerden bei Nervenengpasssyndromen sind
Schmerzen, Kribbeln und Missempfindungen im Versorgungsgebiet des Nerven, welche
durch Druck oder Zug auf den Nerven ausgelöst oder verstärkt werden können. Bei ausbleibender Behandlung können Taubheitsgefühl und Lähmungen der durch den Nerven versorgten Muskel hinzutreten. Der Verdacht auf ein Nervenkompressionssyndrom ergibt sich bereits durch die Anamnese. Durch elektrische Messung der Nervenleitfähigkeit kann auf einfache und schonende Weise ein Funktionsdefekt des Nerven nachgewiesen werden. Sind bereits Lähmungen aufgetreten, bietet eine elektrische Untersuchung der Muskulatur (EMG)
wichtige Zusatzinformationen. Bleibenden Lähmungen können häufig nur durch einen Operation vermieden werden.
Polyneuropathie
Unter Polyneuropathie versteht man eine Erkrankung des peripheren Nervensystems, bei
der stets mehrere Nerven (poly = viele) betroffen sind. Abhängig von der jeweiligen Ursache
können motorische, sensible oder vegetative Nerven betroffen sein. Die Symptome sind je
nach betroffenem Nervenfasertyp und Körperregion vielfältig. Symptome sind Sensibilitätsstörungen, die mit verschiedener Verteilung am Körper auftreten. Häufig beginnt die Erkrankung mit unangenehmen Missempfindungen der Zehen beidseits. Wenn die Erkrankung fortschreitet, wird die Verteilung oft als „handschuh- oder sockenförmig“ beschrieben. Die betroffenen Körperbereiche kribbeln und sind unangenehm und störend taub bis hin zu brennenden Schmerzen. Es können Fehlempfindungen wie Hitze- oder Kältegefühl und Schwellungsgefühl „wie im Schraubstock“ auftreten. Weiter können Unsicherheit beim Gehen, Lähmun1
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gen, trophische Veränderungen der Haut, Blasenentleerungs-, und Potenzstörungen sowie
Herzrhythmusstörungen auftreten. Häufige Ursachen sind Diabetes mellitus, Alkoholmissbrauch, Autoimmunerkrankungen, Medikamente oder Infektionskrankheiten. Polyneuropathien können auch erbbar (hereditär), idiopathisch (ohne erkennbare Ursache) oder durch einen Tumor (paraneoplastisch) verursacht sein. Die wesentliche Diagnostik besteht (neben
Anamnese und neurologischer Untersuchung) in laborchemischen, elektrophysiologischen
(Elektroneurographie) und Liquor-Untersuchungen. Manchmal ist eine Nervenbiopsie erforderlich (z.B. bei Verdacht auf Vaskulitis). Eine Beteiligung des autonomen Nervensystems
kann durch einen Schweißtest, eine Kipptischuntersuchung sowie eine Messung der Herzfrequenzvariabilität nachgewiesen werden. Als Therapie sollte primär die verursachende Grunderkrankung behandelt werden.
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