03 Summary

KAPITEL 3 - EXTRAZELLULÄRER RAUM
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1.
DEFINITIONEN
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stabiler Komplex von selbstaggregierenden Molekülen
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2.
Skelett oder Gerüst
Turgor
Elastizität
Signalübermittlung
Wachstum
Differenzierung
Mobilität
KOLLAGENE
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Aufgabe
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-
Zusammensetzung
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-
Tripelhelix aus -Ketten
wichtige Aminosäuren
Hydroxyprolin
Hydroxylysin
Synthese
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-
dienen der Zug- und Reissfestigkeit der Gewebe
Ort
Fibroblasten
Glatte Muskelzellen
Endothelzellen (cf. Atherosklerose)
Epithelzellen
Ablauf
Vitamin C
-->
Vernetzung extrazellulär
Cu2+-Ionen
-->
Vernetzung extrazellulär
Defekte der Kollagene
.
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Gendefekte
Gene für Pro--Ketten
Gene für Enzyme zur Vernetzung

Kongenitale Kollagenstörungen
.
Osteogenesis imperfecta
autosomal-dominant
Punktmutation des Gens für
Kollagen Typ 1
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Ehlers Danlos-Syndrom
autosomal-dominant
Hyperelastizität
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Dysfunktion der
Mitralklappe
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Aortenaneurysma
.
Osteoarthritis
erworbene Defekte
Fehlernährung
toxische Stoffe
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Extrazellulärer Raum
Allgemeine Pathologie für Studierende der Zahnmedizin
(2008/2009)
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Metabolismus durch Kollagenasen
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3.
Quellen der Kollagenasen
Bakterien (Clostridium histolyticum)
Fibroblasten
Makrophagen
Neutrophile Granulozyten
Endothelzellen
Bindung des Kollagens an Fibronektin
--> dadurch Schutz des Kollagens vor Kollagenasen
Kollagenasen Typ IV wichtig für Tumormetastasierung
Lymphgefässe ohne Kollagen Typ IV
Basalmembranen mit viel Kollagen Typ IV
Knorpel reich an Inhibitoren von Kollagenasen
ELASTIN
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Definition
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Fibrozyten
Chondrozyten
Glatte Muskelzellen
Defekte des Elastins
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Dehnung auf 140%
um Kollagenfasern herum
Bindung von
Lipiden
Fettsäuren
Ca2+
Aufbau aus Lysin und Desmosin (= Marker für Elastinabbau)
Synthese
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4.
Penicillamin (bindet Cu2+-Ionen)
Homocysteinurie
(Homocystein bindet an Fibrillen)
angeboren
Marfan-Syndrom
(Gendefekt des Fibrillins = Komponente der
Mikrofibrillen)
.
Schlottergelenke
.
Dislokation der Augenlinsen
.
Mitralklappenstörung
.
Aortenaneurysma
erworben
Versteifung im Alter durch vermehrte Ca2+-Bindung
Ultraviolettstrahlen (Elastose)
Anti-Elastase = 1-Antitrypsin
GLYKOPROTEINE («molekularer Leim»)
-
Definition
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Fibronektin
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5.
Plasmafibronektin
Syntheseort
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Hepatozyten
Gewebefibronektin
Syntheseort
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Fibroblasten
.
Endothelzellen
.
Makrophagen
Haupteigenschaft
Grosse Bindungsfähigkeit (primitive Matrix)
Doppelfunktion
Chemotaxis
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Fibroblasten
Opsonierung (= Begünstigung der Phagozytose)
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Mikroorganismen
.
Immunkomplexe
.
Fremdkörper
Abbau (wie Laminin)
durch Stromalysin
Tenascin
.
-
Transport von Informationen (siehe auch
Adhäsionsmoleküle)
Molekularer Leim
Erkennungsmarken für den Informationsaustausch
auf Zellen
.
Adhäsionsmoleküle
auf Glykoproteinen
.
Aminosäuresequenzen
Funktion
Zellabstossung
Zelladhäsion
Hemmung der Aktivierung der T-Lymphozyten
-->
Unterstützung maligner Tumoren im Umgehen der
Immunabwehr
Osteopontin (ECM des Knochens)
PROTEOGLYKANE («Turgor», «Elastizität»)
-
Aufbau: Wedel
-
Aufgaben
.
.
.
.
Gewebeturgor, weil Glykosamine
hydrophil
negativ geladen
Steuerung der Wanderung von Makromolekülen durch Dichte
der negativen Ladungen
schnelle Diffusion von Molekülen durch die Proteoglykane
hindurch wegen «Siebstruktur», weil Glykosamine nicht
faltbar sind (viel Raum, wenig Masse)
Bindungen mit
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Vorkommen
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6.
7.
extrazelluläre Matrix
Zellen
Vesikel: halten Entzündungsmediatoren fest
Zellmembranen: wirken als Ko-Rezeptoren
Basalmembranen
HYALURONSÄURE (Zwischensubstanz)
-
wichtig für Zellwanderung
-
reduzierter Abbau bei
.
Hypothyreoidismus
Verdickung der Haut
heisere Stimme
Zungenschwellung
KNOCHENUMBAU (Remodelling)
-
8.
Wachstumsfaktoren
Kollagen Typ I
Lipoproteinen (cf. Atherosklerose)
Differenzierung der Osteoklasten durch Osteoblasten
kontrolliert
.
RANKL
von Osteoblasten gebildet
.
RANK
auf Oberfläche von Osteoklasten
.
Osteoprotegrin = «Köder» für RANKL (von Osteoblasten
gebildet)
.
c-Fos
induziert Interferon-
.
Interferon-
schränkt Osteoklasten-Differenzierung
ein
BASALMEMBRANEN
-
Keine Basalmembranen haben
.
-
Endothelzellen der Sinus in
Knochenmark
Milz
Lymphknoten
Leber
Aufbau
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Kollagen Typ IV
Polymere
Mutationen der Polymere
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Alport-Syndrom
Antikörper gegen Basalmembranen (gegen 3-Monomer)
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Goodpasture-Syndrom
Laminin
Entactin
Fibronektin
Perlecan
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negative Ladungen
antigene Eigenschaften
Aufgaben
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Gerüst
selektiver Filter (über negative Ladungen)
Gewährung der Zellpolarität durch Organisation der
Proteine
Differenzierung
Schiene für Regeneration
Bindung
Wachstumsfaktoren
Ca2+- und Ag2+-Ionen
-
Diagnose «Karzinom»
abhängig von Durchbruch des dysplastischen Gewebes durch die
Basalmembran
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Aufnahme: Kolonkarzinom
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Verdickung
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-
Bronchusschleimhaut
Kapillaren der ableitenden Harnwege bei Phenacetinabusus
Diabetes mellitus
Störungen bei
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Diabetes mellitus
Amyloidose
Bullösem Pemphigoid (subepidermale Blasen, AutoimmunKrankheit)
Asthma bronchiale