Vaskulitis

Vaskulitiden
Definition:
Entzündliche Erkrankungen der Blutgefäße mit Behinderung der Gefäßstrombahn
Beschwerden:
Abhängig von den betroffenen Organen. Da Blutgefäße überall im Körper vorkommen,
können prinzipiell auch alle Organe betroffen sein. Häufiger Befall von:
Nieren: Verschlechterung der Nierenfunktion, Verlust von Blut / Eiweiß im Harn,
Bluthochdruck
Lungen: Atemnot, blutiger Husten
Haut: Ausschlag, Livedo (netzartige Verfärbung), Geschwüre, Blutungen, Gangrän
Augen: Entzündung, Sehverlust
Nervensystem: (Kopf-)Schmerzen, Störung der Sensibilität (Kribbeln, Gefühlsstörungen),
Muskelfunktion (Lähmungen) oder Hirnleistung
Herz: Entzündung des Herzmuskels und Herzbeutels, Herzinfarkt
HNO: Schwindel, Hörverschlechterung, chronische Entzündungen (Mittelohr,
Nasennebenhöhlen)
Allgemeinsymptome: Müdigkeit, Nachtschweiß, Fieber, Gewichtsverlust
Gelenk-/Muskelschmerzen und –entzündung
Einteilung:
Primäre und Sekundäre Vaskulitiden
Sekundäre Vaskulitiden : können im Rahmen von anderen Erkrankungen auf treten, z.B. bei
immunologischen Erkrankungen (chronische Polyarthritis, systemischer Lupus
erythematodes,...), Infektionen, Medikamentennebenwirkung
Primäre Vaskulitiden
Arteriitis temporalis Horton = Riesenzellarteriitis: häufigste Vaskulitisform des
Erwachsenenalters (ca. 20 Neuerkrankungen pro Jahr pro 100 000 Einwohner), ältere
Patienten. V.a.Gefäße im Kopf- Halsbereich betroffen mit Gefahr der Erblindung durch
Augenbefall, Kopfschmerzen, Allgemeinsymptome, oft gleichzeitiges Vorkommen mit
Polymyalgia rheumatica (Schmerzen und Schwäche vor allem der Schulter- und
Hüftmuskulatur)
Takayasu-Arteriitis = pulseless disease: Jüngere Patienten, insbesondere Frauen. Vaskulitis
v.a. der großen Gefäße des Aortenbogens mit Durchblutungsstörung der Arme (auch
einseitig), Blutdruckdifferenz, Allgemeinsymptomen, Angina pectoris, Durchblutungsstörung
des Gehirns
Panarteriitis nodosa (PAN): mittleres Lebensalter, Männer häufiger befallen als Frauen, oft
Nachweis einer Hepatitis B, Symptome je nach Organbefall, insbesondere
Allgemeinsymptome mit Gewichtsverlust, Livedo reticularis, Gelenk-/ Muskelschmerzen,
erhöhter Blutdruck, Nierenfunktionsstörung, Symptome von Seiten des Nervensystems und
des Verdauungstraktes. Angiographie (Gefäßdarstellung mit Kontrastmittel) zeigt Verschluß/
Ausweitung von Eingeweidearterien, charakteristische Histologie (mikroskopische
Gewebsuntersuchung)
Mikroskopische Polyangiitis: Sonderform der PAN, Nieren- und Lungenbefall.
Charakteristisch sind sog. p-ANCA Antikörper im Blut und der mikroskopische Befund.
Kawasaki-Arteriitis: Säuglinge, Kleinkinder mit Fieber, Lymphknotenschwellungen, Hautund Schleimhautveränderungen (z.T. wie bei Scharlach, Augenentzündung). Gefahr durch
Entzündung der Herzkranzgefäße
Wegener’sche Granulomatose: HNO-Bereich, Lunge und Nieren befallen. Zunächst
Entzündung im HNO- Bereich und in den oberen Atemwegen mit Schnupfen,
Nasenebenhöhlenentzündung, Mittelohrentzündung, Bronchitis, anfangs Fehldeutung als
Infekt möglich, allerdings keine Heilung durch Antibiotika. In weiterer Folge Entzündung
auch der unteren Atemwege mit (Blut-) Husten, fixe Infiltrate oder Kavernen (Höhlen) im
Lungenröntgen, Nierenbeteiligung (Harnuntersuchung). Symptome auch von Seiten der
Gelenke, Nervensystem, Augen, Haut, alle Organe möglich. Charakteristisch sind sog. cANCA-Autoantikörper im Blut und der histologische Befund von Biopsiematerial
(Gewebsproben)
Churg-Strauss-Syndrom = allergische Granulomatose und Angiitis: Allergien wie z.B.
Heuschnupfen, Nasennebenhöhlenentzündungen, Asthma bronchiale, flüchtige
Lungeninfiltrate (=Verdichtungen im Lungenröntgen), Laborbefunde wie bei Allergie mit
Eosinophilie (Erhöhung einer Untergruppe der weißen Blutkörperchen) und erhöhtem IgE
(Immunglobulin E). Histologisch Eosinophilenvermehrung um betroffene Gefäße auch von
Nervensystem, Herz, Haut, Gelenke, selten Nieren, Eingeweide
Purpura Schönlein-Henoch: Vorwiegend Hautbefall (Beine), junge Patienten nach Infektionen
oder Medikamenteneinnahme. Fieber, Gelenkschmerzen und Schwellungen,
Bauchschmerzen, Nierenbeteiligung möglich. Meist Spontanheilung
Vaskulitis bei essentieller Kryoglobulinämie: Kälte oder Wind als Auslöser, kann Hepatitis Boder C-assoziiert sein, Hauterscheinungen v.a an exponierten Stellen wie Finger und Zehen,
kältelabiles Eiweiß im Blut nachweisbar, Nierenbefall
(Cutane) leukozytoklastische Vaskulitis: Hauterscheinungen ähnlich denen bei Purpura
Schönlein-Henoch mit tastbaren punktförmigen Blutungen mit Betonung der Beine,
charakteristischer histologischer Befund, Beteiligung innerer Organe möglich
(isolierte) Vaskulitis des Zentralnervensystems (ZNS): Wie schon erwähnt können
systemische Vaskulitiden auch das Nervensystem betreffen. Auch andere
Systemerkrankungen können zu einer Vaskulitis des ZNS führen, z.B. Kollagenosen.
Infektionen. Weiters können auch isolierte Vaskulitiden des ZNS auftreten, z.B. bei lokalen
Infektionen (Herpes zoster, andere virale Erkrankungen, bakterielle Infektionen etc.),
Medikamenten oder Drogen. Vaskulitisähnliche Befunde können auch durch eine akute
Blutdruckerhöhung, Embolien, Gefäßschädigung nach Bestrahlung u.a. vorgetäuscht werden.
Findet man keine Ursache und keine Manifestationen außerhalb des ZNS, spricht man von
einer primären Vaskulitis des ZNS. Symptome sind vielfältig, z.B.Kopfschmerzen,
Verwirrtheit, psychiatrische Störungen, Lähmungen, Hirnnervenstörungen etc. Sonderformen
sind das Cogan Syndrom mit Augenentzündung, Abnormitäten des Hör- und
Gleichgewichtsorganes und die Eales-Krankheit mit isoliertem Befall der Netzhaut. Die
Diagnostik: erfolgt mittels Angiografie, Magnetresonanz- oder Computertomografie, Biopsie.
Diagnose:
Körperliche Untersuchung, bildgebende Verfahren (Lungenröntgen,...), Verteilungsmuster
(betroffene Organe), spezielle Blutuntersuchungen, Harnuntersuchung. In den meisten Fällen
ist die Untersuchung einer Gewebsentnahme unter dem Mikroskop diagnostisch wegweisend.
Therapie:
In den meisten Fällen Glucocorticoide und Immunsuppresiva wie z.B.Cyclophosphamid
(insbesondere bei M.Wegener) oder Azathioprin.
Chondrokalzinose
Ablagerung von Kalziumpyrophosphatkristallen in Faserknorpel (z.B.Meniscus) und
oberflächlichen Schichten des Knorpels.
Vorkommen:
Mittleres und höheres Lebensalter, Männer und Frauen gleich häufig betroffen. Kommt
isoliert vor (primär) oder im Rahmen einer anderen Grunderkrankung wie z.B. Gicht
(sekundär). Asymptomatischer Zufallsbefund im Röntgen, chron. Verlaufsform oder akute
Gelenkentzündung mit starken Schmerzen sind möglich.
Diagnose:
Kristallnachweis im Gelenkpunktat, Röntgen
Therapie:
Nichtsteroidale Antirheumatika und Kryotherapie (Kälteanwendung) im Akutstadium
Arthritis bei chronisch entzündlichen Darmerkrankungen (CED)
Morbus Crohn und Colitis ulcerose sind chronisch entzündliche Darmerkrankungen, in deren
Folge es zum Auftreten von Entzündungen der peripheren Gelenke (V.a.Knie- und
Sprunggelenke) sowie der Wirbelsäule (Spondylitis) und der Sakroiliakalgelenke
(Kreuzdarmbeingelenke) kommen kann.
Zuordnung:
Typischerweise ist bei diesen Erkrankungen der Rheumafaktor negativ, bei
Wirbelsäulenbefall oft HLA-B 27 im Blut nachweisbar, weswegen diese Erkrankungsgruppe
zu den seronegativen Spondylarthropathien zugeordnet wird.
Diagnose und Klinik:
Die Diagnose der CED wird mittels Darmspiegelung und Probenentnahme gestellt, das
Hauptsymptom ist der Durchfall. Weitere mögliche Symptome neben der Arthritis sind
Enthesitis (Entzündung der Sehnenansätze, z.B. Achilles- und Patellarsehne),
Augenentzündung (Iridozyklitis) und Hautveränderungen (Erythema nodosum, Pyoderma
gangränosum). Bei Befall des Achsenskeletts findet sich in den Röntgenaufnahmen eine
beidseitige Kreuzdarmbeingelenkentzündung.
Verlauf:
Die Gelenkbeteiligung kann bei bekannter CED auftreten oder dieser vorausgehen. Im
weiteren Verlauf korreliert die Gelenksentzündung oft mit der Aktivität der Darmerkrankung.
Therapie:
Nichtsteroidale Antirheumatika und COX 2 Hemmer wegen möglicher negativer
Beeinflussung der Darmerkrankung eher zurückhaltend. Im Akutstadium Kryotherapie
(Kälteanwendung). Salazopyrin beeinflusst sowohl die Gelenkentzündung als auch die
Darmerkrankung günstig. Ein neues Therapiekonzept besteht bei Morbus Crohn in der Gabe
von sog. TNF-Alpha Blockern.