Impfung - Beepworld.de

Phenyketonurie
Ursache
Die
Phenylketonurie
ist
eine
autosomal-rezessiv
vererbte
Störung
des
Aminosäurestoffwechsels. Sie wird durch erhöhte Konzentrationen der Aminosäure
Phenylalanin verursacht, weil diese aufgrund der fehlenden Phenylhydroxylase nicht
zu Tyrosin abgebaut werden kann.
Klassische Phenylketonurie

Bei ca. 98 % aller Fälle Anhäufung des Phenylalanins durch fehlende oder
verminderte Aktivität der Phenylalaninhydroxylase

Als Abbauprodukte werden vermehrt ausgeschieden:
 Hydroxyphenylessigsäure (Phenylacetat),
 7 – β - Phenylbrenztraubensäure (Phenylpyruvat)
 Phenylmilchsäure (Phenyllaktat)

Da kein Abbau zu Tyrosin erfolgt, resultiert ein relativer Mangel an Tyrosin
(Tyrosin ist wichtig für den Aufbau von Dopamin, Melanin und den
Schilddrüsenhormonen)
Atypische Phenylketonurie

In den restlichen Fällen kommt es zu Störungen im Stoffwechsel des
Tetrahydrobiopterins (BH4; Koenzyms der Phenylalaninhydroxylase)

Verlauf folgenschwerer, weil Tetrahydrobiopterin bei der Synthese von
Serotonin und Dopamin eine wesentliche Rolle spielt
Diagnose

Neugeborenenscreening 3. Tag → erhöhter Phenylalaninspiegel > 20 mg / dl

Tetrahydrobiopterin – Belastungstest, um einen Mangel auszuschließen
Früher wurde mit dem Guthrie-Test diagnostiziert. Hierfür war jedoch die vorherige
Zufuhr von Phenylalanin (z.B. durch Muttermilch) Voraussetzung für den Test.
Heutzutage arbeitet man mit der Tandem-Massenspektrometrie. Hiermit ist der
Nachweis bereits am 1. Lebenstag ohne eine vorherige Nahrungszufuhr möglich.
Symptome
1
Bei nicht behandelten Kindern findet man folgende Symptome:
Psychiatrisch - neurologisch

Störung der Hirnentwicklung

Mikrozephalie

geistige
Behinderung
mit
IQ
meist < 20

Epilepsie bei 25 % der Patienten

Verhaltensstörungen (Hyperaktivität,
Aggressivität, Erregungszustände)
Haut / Haare

Spastiken mit Ataxie

auffallend helle Hautfarbe, hellblonde
Haare (→ Melaninmangel)

Urin
Mäusekotartig
durch
Phenyl
-
essigsäure
Therapie
Bei Phenylalaninwerten > 20 mg / dl sollte Phenylalanin in der Nahrung reduziert
werden, damit der Blutspiegel fällt. Danach wird das Kind auf einen Wert zwischen 1
– 4 mg / dl eingestellt. Werte < 1 mg / dl führen jedoch zu Mangelsymptomen:

Gedeihstörungen

Hypoglykämien

Inappetenz

Hauteffloreszenzen

Erbrechen
Früher ging man davon aus, dass man nach Abschluss der Hirnentwicklung die Diät
beenden könne. Sie sollte jedoch lebenslang beibehalten werden, da sich die
Gehirnleistung unter erhöhtem Phenylalanin merklich verschlechtert. Auch können
sich Jahre nach Diätende noch Spastiken mit Ataxie sowie ein Tremor entwickeln.
Masern
Verlauf

Inkubationszeit 8-12 Tagen.

Infektiösen Phase 5 Tage vor bis 4 Tage nach dem Auftreten des Exanthems

Erster Krankheitsschub (Katarrhalische Symptome): 7-18 Tage nach der
Infektion

Zweiter Krankheitsschub (Hautausschlag): 2-4 Tage nach Beginn der ersten
Symptome
2

Abheilphase: Schuppung
Komplikationen

Bakterielle Superinfektionen, z.B. Pneumonie, Otitis media, Sinusitis

Masernkrupp (diphtherieartige Entzündung der Larnyxschleimhaut)

Pemphigoid

Subakute sklerosierende Panenzephalitis

Meningitis und/oder Encephalitis
Differezialdiagnosen

Röteln: Im Gegensatz zum Hautausschlag bei Masern konfluieren die fließen
die roten Flecken bei Röteln nicht bzw. weniger

Scharlach: beginnt mit feinfleckigem Ausschlag in der Leisten- oder
Achselregion, aufsteigend zum Kopf unter Aussparung des Mund-KinnDreiecks

Arzeinmittelexanthem
Röteln
Differenzialdiagnose

Masern s.o.

Scharlach s.o.

Ringelröteln: das Exanthem tritt nur in 15 – 20 % der Fälle auf und neigt dazu,
u großen Flecken auf den Wangen zu konfluieren
Verlauf

Inkubationszeit 14-21 Tage

Dauer der infektiösen Phase: 1 Woche vor bis 1 Woche nach dem Auftreten
des Exanthems (nur in etwa 50% der Fälle vorhanden)

bei Kindern und Erwachsenen gewöhnlich ein milder Verlauf
Rötelnembryopathie:
Gregg – Syndrom: Herzfehlbildungen, Innenohrschwerhörigkeit und Katarakt

Totgeburt

Oligophrenie

Reduziertes Geburtsgewicht

Hepatosplenomegalie
3

Hepatitis

Myokarditis

Thrombozytopenische Purpura
Meningitis
Das sagt unser Lernzielkatalog …
Akute bakterielle Meningitis
Neugeborene
Säuglinge
Kleinkind

Berührungsempfindlichkeit

Schrilles Schreien

Temperaturinstabilität

Fieber

Erbrechen

Petechiale Blutungen

Fieber

Kopfschmerzen

Nackensteifigkeit
Ampicillin + Cefotaxim
Cefotaxim o. Ceftriaxon
Cefotaxim o. Ceftriaxon
Dexamethason 4 mg / Kg / d über 2 Tage möglichst vor initialer Antibiotikatherapie
Hinzu kommt …
Meningitis
1. – 3. Lebensmonat
Säuglinge (ab. 4. Monat) und Kleinkinder
Schulkinder und jüngere Erwachsene
B - Streptokokken, E. coli, Listerien
Meningokokken, Pneumokokken und
Haemophilus influenzae
Meningokokken, Pneumokokken, Borrelia
burgdorferi und Mycoplasma pneumoniae
Primär bakterielle Meningitiden entstehen hämatogen.
Besiedelung des Nasopharynx → Invasion ins Blut → Ansiedelung im ZNS
Sekundär bakterielle Meningitiden können posttraumatisch, postoperativ, direkte
Ausbreitung des infektiösen Prozesses entstehen.
Klinik:
 häufig: Fieber, Erbrechen, Kopfschmerz
 meningitische Zeichen erst ab Kleinkindalter wie z.B.
o Nackensteifheit,
o Kernig – Zeichen (Beugung im Hüftgelenk führt zur Beugung im
Kniegelenk),
o Brudinski – Zeichen (Vorwärtsbeugung des Kopfes (passiv), Beugung der
Beine in Knie und Hüftgelenk)
o Lasegue - Zeichen (gestrecktes Bein wird passiv im Hüftgelek gebeugt,
positiv, wenn lumbosakrale Schmerzen auftreten)
4


o Dreifußzeichen: das Kind hält die Wirbelsäule im Sitzen gestreckt, neigt
sich nach dorsal und stützt sich mit beiden Händen nach hinten ab
o Knie – Kuss – Zeichen: Annäherung von Mund und Knie nicht möglich
bei Säuglingen: vorgewölbte Fontanelle
weitere Symptome: Reizüberempfindlichkeit (Licht, Geräusche, Berührung),
Verwirrtheit,
Bewusstseinsstörungen,
Bewusstlosigkeit,
Krampfanfälle,
Hirnnervenlähmungen, petechiale oder größere Hautblutungen
Komplikationen:

septischer Schock

Hirninfarkte

Hirnabszess

subdurale Ergüsse

subdurales Empyem

Hirnödem
Diagnostik:
 Lumbalpunktion
o Hier auf Lumbalpunktion verzichten:
 Hirndruckzeichen (z.B. Stauungspapille)
 Thrombozyten < 50 000 / μl, bzw. Blutgerinnungsstörungen
 Kardiorespiratorische Instabilität
 Reye – Syndrom (Erkrankung, bei der eine akute Encephalopathie
und eine fettige Degeneration der Leber im Vordergrund stehen)
Charakteristische Liquorbefunde bei Meningitiden
normal
Aussehen
klar
Virusmeningitis klar
Tuberkulöse
klar
Meningitis
Eitrige
eitrig / trübe
Meningitis
Zellzahl/μl
0–4
Eiweiß (mg/dl)
20 - 45
20 – 1000
einige 100
leicht erhöht
mäßig erhöht
einige 1000
erhöht
Glukose
2/3 der
Blutglukose
normal
stark
erniedrigt
erniedrigt
Weitere diagnostische Verfahren:
 Blutkulturen (aerob und anaerob)
 Augenhintergrund (Stauungspapille?)
 Sonographie (bei offener Fontanelle)
CT - Indikationen:
 V.a. erhöhten Hirndruck
 Rekurrente Meningitits
 V.a. Hirnabszess
 V.a. Hirninfarkt
 V.a. Subduraler Erguss
EEG
5
Therapie s.o.
Waterhouse – Friderichson – Syndrom

Kann im Rahmen einer Meningokokken – Meningitis auftreten

Fulminanter Verlauf innerhalb von Stunden aus völliger Gesundheit heraus

Symptome
o Schocksymptomatik → grau – livide Haut
o Meningokokkensepsis
Gerinnungsstörungen
→
→
Verbrauchskoagulopathie
petechiale
Hautblutungen,
→
intravitale
Totenflecken
o Bewusstseinstrübung
Virusenzephalitis
Erreger




Enteroviren (Echo-, Coxsackie-, Poliovirus)
Myxoviren (Mumps-, Masern-, Influenza-, Parainfluenzaviren)
Herpesviren
Arboviren (FSME)
Symptome und Verlauf

Häufig plötzliches Einsetzen aus völliger Gesundheit heraus



Kein Meningismus
Körpertemperatur meist erhöht
Manchmal Prodromalstadium mit allgemeinen Krankheitssymptomen,
katarrhalische Erscheinungen, Exantheme oder Gelenkschwellungen
Psychopathologische Veränderungen
o Bewußtseinstrübung aller Schweregrade
o Psychose (Erregt, motorisch unruhig, aggressiv, still, verwirrt,


desorientiert)
o Verlangsamung, Antriebsmangel, affektive Gleichgültigkeit,
Verstimmbarkeit
Neurologische Herdsymptome
o Hirnmantel Mono- oder Hemiparesen, kortikale Blicklähmungen,
Sprachstörungen, Apraxie
o Hirnstammenzephalitis Myoklonien, zerebelläre oder extrapyramidale
Bewegungsstörungen, Nystagmus, Blicklähmungen oder Blickkrämpfe
o Akinetisches Parkinsonsyndrom
6
o Rückenmarksyndrome (Poliomyelitis)
o Epileptische Anfälle
Diagnose

Liquor Häufig leichte Pleozytose (10-30 Zellen) und geringe Eiweißerhöhung,





Glucose oft erhöht
Liquor und Blutbild können aber auch normal sein
PCR
Nachweis von IgM
EEG ist im akuten Stadium immer pathologisch
CT / MRT-Befund meist uncharakteristisch
Differenzialdiagnose

Ischämischer oder hämorrhagischer Insult




Sinusvenenthrombose
Tumor
Intoxikation
Psychogene Ursache
Mukoviszidose

Die Mukoviszidose ist nach der Hämochromatose die häufigste angeborene
Stoffwechselerkrankung hellhäutiger Menschen (1:2.000 Neugeborene).

Sie wird autosomal-rezessiv vererbt

Ursache für Mukoviszidose ist eine Mutation am langen Arm des Chromosoms
7. Das betroffene Gen codiert für ein Protein, das in der Zellmembran als
Chloridkanal fungiert. Durch die Veränderung im Gen wird ebenso das Protein
verändert und die Kanalfunktion bleibt aus.
Symptome
1. Bronchien / Lunge

chronischer Husten

Bronchiektasien

häufig wiederkehrende Lungeninfekte
Schleim
als
guter
Nährboden
für
Pseudomonas
aeruginosa
oder
Staphylococcus aureus → häufige und lang andauernde Lungeninfekte →
7
progrediente Lungeninsuffizienz → chronischer Sauerstoffmangel / Dyspnoe
=> mangelnde Gewichtszunahme / Gedeihstörungen
=> Uhrglasnägel / Trommelschlägelfinger

schwere Pneumonien
2. Darm
bei 10 % der Säuglinge Mekoniumileus
bei Älteren finden sich in 20 % Obstruktionssyndrome durch zähflüssige Darmsekrete
3. Pankreas
2% der Kinder und 50% der Erwachsenen haben einen Diabetes mellitus.
Durch das fehlende Sekret der Bauchspeicheldrüse entstehen chronische Durchfälle,
Maldigestion, Mangelernährung und Verdauungsstörungen sowie Untergewicht.
Beim Erwachsenen …
 Störung der Leber- und Gallenwegsfunktion - Leberzirrhose und Gallenstein
 Störung der Sekrete der Geschlechtsorgane - Unfruchtbarkeit durch
Funktionsstörung der Samenleiter. Spermien werden jedoch normal gebildet.
 Bei Frauen ist durch zähflüssige Sekrete im Zervixkanal die Fruchtbarkeit
vermindert.
Je nach Schwere der Mutation sind die Symptome der Erkrankung mehr oder
weniger stark ausgeprägt. Menschen mit wenig beeinträchtigenden Mutationen
haben häufig nur Bauchspeicheldrüsenprobleme, bei schwerwiegenden Mutationen
können alle genannten Symptome auftreten.
Diagnose
Ein Schnelltest ist der Pilocarpin-Iontophorese-Test. Bei diesem Schweißtest wird der
Chloridgehalt des Schweißes gemessen. Sollte bei Säuglingen die Haut salzig
schmecken oder sollten sich gar Salzkrusten bilden, ist der Test angezeigt.
Therapie

Inhalationen
8
o Schleimlockerung mit 0.9 % NaCl; N-Acetylcystein, Ambroxol u.a.
(Verdünnung nötig !)
o Bronchienerweiterung, z.B. mit Atrovent
o bei Allergien u. anhaltender Überempfindlichkeit der Bronchien: DNCG,
Intal;
o bei chronischer Entzündung der Bronchialschleimhaut: Kortikoid
o bei chronischer Pseudomonas-Besiedelung: Antibiotikum, z.B.
Tobramycin, Colistin;

Krankengymnastik: Gezielte Atemtherapie(soweit möglich in Kombination
mit Inhalation)

Körperliche Aktivitäten: regelmäßiges Treiben von Sport (Laufen, Joggen,
Radfahren, Tanzen o. ä.)

Orale Schleimverflüssigungsmittel: z.B. ACC, Bromuc, Fluimucil,
Mucosolvan

Impfungen: z.B. DPT (Diphtherie / Pertussis / Tetanus), Masern; Grippe, HIB

Wohnungssanierung: Meiden: Staubquellen, Tabakrauch, Tiere, feuchte
Bereiche, bekannte Allergene

Antibiotische Behandlung

Kortison, systemisch:
o kurzfristig: b. akuter infektionsbedingter Obstruktion der Bronchien;
o bei allergischer bronchopulmonaler Aspergillose

Ernährung
o allgemein: fettreich
o Zusatzkost (Kalorien!)
Magen-/Dünndarmsonde (PEG)
o Enzyme (ca. 3000 E Lipase pro Gramm Fett in d. Nahrung; gelegentlich
Stuhlanalyse, 50 g-Probe)
o Multivitaminpräparate
o zusätzliche Vitamine (E; D, K; A?)

Elektrolyte ergänzen

O2-Therapie

Chronische
Herzüberlastung: kaliumsparende Mittel zur vorsichtigen Entwässerung
(Aldactone u.a.)

Chron. Leberleiden: Ursofalk, Vit. K
9

Schimmelpilzallergie der Lunge: orales Kortison, Sanierung

Nasenpolypen: Entfernen bei behinderter Nasenatmung

Diabetes mellitus
o 1. Diät,
o 2. Euglukon u.ä.
o 3. Insulin)

Lungentransplantation
Invagination
Definition
Der proximale Darm stülpt sich in den distalen Darm und wird durch die Peristaltik
weiter nach distal gezogen.
Inzidenz
 1 : 1.000 Kindern (meist bis 2. Lebensjahr)
 ♂:♀=3:1
Ätiologie
 vor allem virale Enteritiden mit starker mesenterialer Lymphombildung
 Substratinvagination bei Tumoren, Polypen oder Stuhlsteinen
 Meckel – Divertikel
 Purpura Schönlein – Henoch
Symptome
Kompression der Mesenterialgefäße
Venöser Stau → Schleimhautblutungen
→ blutiger Stuhl (s.u.)
Ischämie → Nekrosen, Perforationen →
Peritonitis

Plötzliches schrilles Schreien, Anziehen der Beine, schwallartiges Erbrechen
(danach meist symptomloses Intervall => scheinbare Besserung), Blässe,
Schweiß
 Danach mehr peritonitische oder septische Symptome
 Bei 15 – 20 % blutige Stühle (Zeichen einer Darmgangrän durch Stase des
venösen Rückstroms)
 Iliozäkale Invagination → täuscht eine Appendizitis vor
 kolosigmoidale Invagination (selten) → wie Obstipation mit Stuhlwalze
Diagnose
 Sonografie - kokardenartige Doppelstruktur
 Kolonkontrastdarstellung – zapfen – oder kokardenartige Abbrüche der
Kontrastmittelsäule
Differenzialdiagnose
 Akute Enteritis
 Darmkoliken


Akute Appendizitis
Pyelonephritis
10

Otitis media
Therapie
 Hydrostatische Reposition durch Kontrasteinlauf
 Pneumatische Insufflation
 Laparatomie, evtl. mit Entfernung des betroffenen Darmsegments
Hyperbilirubinämie / Ikterus
Physiologische Hyperbilirubinämie
 Maximum 3. – 6. Tag
 Bis 15 mg / dl
 Ursachen
o Funktionelle Unreife der Leber
o Glukuronyltransferaseaktivität vermindert
o Gallesekretion verzögert
o Vermehrter Anfall von Leber
 Die Lebenszeit der Erythrozyten ist vermindert → vermehrter
Hämoglobinanfall
 Vermehrte Leberrückresorption aus dem Darm
Definitionen
Physiologischer Ikterus
 Anstieg von indirektem Leber am 3. – 6. Tag auf max. 15 mg / dl mit
Rückbildung bis zum 10. Tag
Icterus gravis
 Gesamtbilirubinspiegel beim …
o Reifen Neugeborenen über 15 mg / dl
o Unreifen Neugeborenen über 10 mg / dl
Icterus präcox
 Beginn der Gelbsucht ab dem 1. Tag mit Werten > 12 mg / dl
Icterus prolongatus
 Ikterus, der über die 2. Lebenswoche hinaus besteht
Faktoren, die die Entstehung einer Hyperbilirubinämie fördern
 Frühgeburtlichkeit
 Atemnotsyndrom Hypotermie
 Hypalbuminämie
 Azidose (pH < 7)
 Hirnblutungen
 Schock
 Hunger
11
Ursachen des Neugeborenenikterus
Unkonjugierte Hyperbilirubinämie
Vermehrte Bilirubinbildung
Morbus hämolyticus neonatorum
Polyzythämie
Hämolytische Anämie
Hämatome
Enzym – oder Strukturdefekte der Erythrozyten
Infektionen
Stoffwechselveränderungen
Glukuronyltransferasemangel (Crigler – Najjar –
Syndrom, Gilbert – Meulengracht - Syndrom)
Hypoxie
Hypothyreose
Konjugierte Hyperbilirubinämie
Leberschaden
Hepatitis
Stoffwechselstörungen wie eine Galaktosämie
oder Fructoseintoleranz
Posthepatische
Gallengangsatresie
Abflussstörungen
Tumoren
Mukoviszidose
Diagnose
 Indirektes Bilirubin
 Retikulozyten
 Direktes Bilirubin (dann auch Leberwerte und Hepatitisserologie)
Kernikterus
Indirektes Bilirubin ist lipidlöslich und kann sich daher im Gehirn anlagern. Hier ist
allerdings nur das freie indirekte Bilirubin gemeint, denn solange Bilirubin an Albumin
gebunden ist, kann es die Blut – Hirnschranke nicht überwinden (somit ist auch ein
Albuminmangel für einen Kernikterus förderlich). Im Gehirn lagert es sich bevorzugt im
Bereich der Stammganglien und der Hirnnervenkerne an. Sofern dies überlebt wird, ist
mir einer [Choreoathetose], Intelligenzminderung und Taubheit zu rechnen. Dies ist nicht
mehr reversibel.
Therapie
1. Fototherapie
Indikation
 Gesamtbilirubinspiegel beim …
o Reifen Neugeborenen über 15 mg / dl
o Unreifen Neugeborenen über 10 mg / dl
Das Bilirubin wird durch Fotoisomerisation wasserlöslich und kann ausgeschieden
werden.
Wichtig:
 Augenschutz
 Flüssigkeitssubstitution
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Kontraindikation
Die Fototherapie sollt bei erhöhtem direkten Bilirubin nicht angewendet werden, da es
zur Hautverfärbung (Bronzehaut) kommen kann.
2. Blutaustauschtransfusion
Indiziert bei Bilirubinwerten über 20 mg / dl
 Über Navelvene oder V. cava inferior
 20 ml eigens Blut werden dem Neugebornen entzogen und durch Spenderblut
ersetzt (AB0 – blutgruppengleichen, rh – negatives Erythrozytenkonzentrat)
 Austausch des zweifachen Blutvolumens
Zöliakie
Definition
Die Zöliakie beruht auf einer Intoleranz gegen Kebereiweiße (Gluten bzw. Gliadin)
verschiedener Getreidesorten.
Ursache
Genetische Disposition, daher finde man in belasteten Familien eine Inzidenz von 5 – 10
%.
Gewebstransglutaminase
↓
Gliadin + Bindegewebsprotein
↓
neue antigene Struktur
↓
Autoimmunprozess
↓
Gewebezerstörende, chron. Entzündung
v.a. im Jejunum
Verminderung der Resorptionsfläche
Störung der Gallensäure –
Pankreasenzym - Regulation
Malassimilation
Maldigestion
Symptome
Initialsymptome
Leitsymptome
Gedeihstörungen
Appetitmangel
Erhöhte Reizbarkeit
Voluminöse, fetthaltige, saure Stühle
Vorgewölbtes Abdomen, magere
Extremitäten
Muskelhypotonie
Misslaunigkeit
Eisenmangel
Ödeme (Proteinmangel)
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Folgesymptome
Gedeihstörungen / Kleinwuchs
Hypoproteinämie
Rachitis (Vit. D - Mangel)
Gerinnungsstörungen (Vit. K - Mangel)
Diagnose
 Nachweis von IgA – Antikörpern gegen Gliadin und Gewebstrasglutaminase
 Biopsie aus der Duodenalschleimhaut zum Nachweis einer Zottenatophie
Therapie
Da die Zöliakie nicht kurativ zu behandeln ist, muss eine lebenslange Diät eingehalten
werden.
Erlaubt sind …
Reis, Mais, Soja, Kartoffeln, Nüsse,
Johannisbrotmehl
Nicht erlaubte Getreidesorten
Weizen, Roggen, Hafer, Dinkel,
Grünkern
Prognose
Bei konsequenter Diät ist die Prognose gut.
Ein wenig übers Impfen
Pneumokokken
Krankheitsbild
Pneumokokken sind Bakterien, die schwere Infektionen verursachen. Bei Säuglingen,
Kleinkindern, älteren Menschen und Personen mit chronischen Grundleiden können sie
besonders gefährlich werden.
Sie können verursachen:
 Pneumonie
 Meningitis - Bei Kindern unter fünf Jahren sind Pneumokokken die zweithäufigste
Ursache bei akuten bakteriellen Hirnhautentzündungen.
 Otitis media
 Nasennebenhöhlen – oder Hornhautentzündungen
Infektionsweg




selten durch Tröpfcheninfektion von Mensch zu Mensch
meist endogene Infektionen
Besiedlung mit Pneumokokken ist meist symptomlos oder äußert sich durch eine
leichte Erkältung
bei Abwehrschwäche Ausbreitung der Erreger, o.g. Erkrankungen sind möglich
Impfung
14
Zwei Impfstoffe
Wesentlicher Virulenzfaktor der Pneumokokken ist das Kapselpolysaccharid.
1. Konjugat-Impfstoff: für Kleinkinder. Der Impfstoff ist gegen die sieben für Kinder
gefährlichen und häufigsten Typen der Pneumokokken gerichtet.
2. Polysaccharid-Impfstoff: vor allem für ältere Kinder und Erwachsene. Er wirkt
gegen 23 verschiedene Pneumokokkentypen, die für 90 Prozent der
Erkrankungen verantwortlich sind. Verabreichung nach dem 2. Lebensjahr 1 x 0,5
ml i.m. oder s.c., Auffrischung nach 6 Jahren, falls indiziert.
Die Verträglichkeit der Impfstoffe ist gut. Eine zu frühe Auffrischung kann zu einer
ausgeprägten Lokalreaktion führen.
Indikationen für die Pneumokokken-Impfung
Die Impfung ist für folgende Personen empfohlen:
o alle Personen ab 60 Jahre
o alle Kinder ab dem vollendetem zweiten Lebensmonat bis zum zweiten
Lebensjahr
o Kinder, Jugendliche und Erwachsene mit erhöhter gesundheitlicher Gefährdung
infolge einer Grundkrankheit wie zum Beispiel:
o chronische Erkrankungen der Lunge (einschließlich Asthma und COPD)
und des Herz-Kreislauf-Systems
o chronische Leber- oder Nierenerkrankungen
o Diabetes mellitus und andere Stoffwechselerkrankungen
o Krankheiten der blutbildenden Organe
o angeborene oder erworbene Defekte des Immunsystems
o Patienten mit funktionsuntüchtiger oder fehlender Milz
o vor Beginn einer immunsuppressiven Therapie oder vor einer
Organtransplantation
o Patienten mit neoplastischen Erkrankungen
o bei Krebserkrankungen
o bei HIV-Infektionen
o nach Knochenmarkstransplantation
Varizella zoster (VZ - Viren)
Übertragung und Infektionsfolgen
►Nach der Ersterkrankung mit Windpocken …
VZ-Viren binden an sensible Nervenfasern → gelangen in das Axon, steigen in die
entsprechenden sensiblen Spinalganglien oder Ganglien der Hirnnerven hoch →
persistieren dort lebenslang
►Nach jahrelanger Latenzphase …
Schwächung des Immunsystems → wiederholte Vermehrung der Viren
→ kann symptomlos bleiben
oder
→ Zweiterkrankung in Form der Gürtelrose → schneller Anstieg von Antikörpern → nur
in einem oder wenigen Ganglien kommt es zu einer stärkeren Virusvermehrung → nur
15
halbseitig-gürtelförmige Ausbreitung
Indikation:





Lebendimpfstoff für Immunsupprimierte geeignet, bis auf HIV!
Kinder …
o mit Leukämie (Voraussetzung: klinische Remission, Gesamtleukos 1200 /
µl)
o mit soliden Malignomen
o mit schwerer Neurodermitis
o vor geplanter Immunsuppression
Geschwister und Eltern von o.g.
Frauen mit Kinderwunsch
medizinische Mitarbeiter
Impfung
Neben 2 monovalenten Impfstoffen steht ab dem Alter von 9 bzw. 12 Monaten auch eine
Kombinationsvakzine mit Masern-, Mumps-, und Rötelnkomponenten (→ MMRV) zur
Verfügung.
aktiv:



lebende, attenuierte (abgeschwächte) Viren
erste Impfung im Alter von 11 bis 14 Monaten
zweite Impfung im Alter von 15 bis 23 Monaten (bei Anwendung von MMRV)
passiv:


bei Exposition → Varizella-Zoster-Immunglobulin
Neugeborene, deren Mütter bis zu 7 Tage vor bzw. 7 Tage nach Geburt an
Varizellen erkrankt sind, erhalten sofort Varizella-Zoster-Immunglobulin
(ansonsten schwerer Verlauf mit einer Letalität von bis zu 30%)
Die Verträglichkeit der Impfung ist gut. Gelegentlich kann es zu Fieberreaktionen oder
lmpfvarizellen kommen. Diese sind zwar potenziell kontagiös, da es sich jedoch um
attenuierte Viren handelt ist dies klinisch nicht relevant.
Das Hauptargument für die Impfung ist die Tatsache, dass damit nicht nur die relativ
harmlosen Windpocken verhindert werden, sondern auch die Komplikationen einer VZVInfektion:
 perinatale Windpocken, die eine Letalität des Kindes von bis zu 30 % haben
 kongenitale Windpocken, die zu schwerwiegenden Entwicklungsstörungen des
Ungeborenen führen kann.
 Windpocken-Meningitis mit evtl. neurologischen Ausfällen
 Varizellen-Pneumonie: eine schwerwiegende Form der Lungenentzündung,
selten, aber gefährlich.
16

generalisierter Zoster: ein Wiederaufleben des Virus mit Generalisation, oder
unter Einbeziehung wichtiger Organe (ZNS, Sinnesorgane, Sehnerv, Innenohr,
etc.).
Pertussis
Erreger
Bordetella pertussis: unbewegliches, aerobes, bekapseltes aber gramnegatives
Stäbchenbakterium. Es produziert viele verschiedene Proteine, die teilweise als Toxine
Krankheitssymptome verursachen können. Einige der produzierten Proteine
ermöglichen es dem Erreger, sich gut an die Schleimhäute in den Atemwegen anhaften
zu können.
Verlauf
1. Stadium: catarrhale --> infektiöses Stadium
2. Stadium: convulsivum -> Hustenreiz
3. Stadium: decrementi --> Ausheilung
T: Erythromycin (nur im ersten Stadium sinnvoll)
Komplikationen




Pneumonien (15 bis 20 %)
Otitis media (Sekundärinfektion mit Pneumokokken
influencae) epileptische Anfälle (ca. 2 bis 4 %)
Encephalopathie (0,5 %)
Mechanisch durch das Husten bedingt
o Einblutungen in die Konjunktiven
o Leisten – oder Nabelhernien
oder
Haemophilus
Letalität: Einer von 1000 Patienten (meist junge Säuglinge) stirbt an der Infektion.
Impfung:
Geimpft werden sollte im 2., 3., 4. und 11. – 14. Lebensmonat, Auffrischungen sind
zwischen dem 5. – 6. und 12. - 17. Lebensjahr vorgesehen. Durch die Einführung
azellulärer Impfstoffe ist die Impfung gut verträglich.
Es kann einige Minuten bis wenige Stunden nach der Impfung zu einer sog. hypotonhyporesponsive Episode kommen. Der Geimpfte ist blass und apathisch in einem
scheinbar schockähnlichen Zustand. Die Ursache ist nicht geklärt, nach wenigen
Minuten bis Stunden kommt es jedoch zu einer vollständigen Erholung.
Kontraindikationen
 Fortschreitende neurologische Erkrankungen
Kontraindikation)
 Hypoton – hyporesponsive Episode
(Fieberkrämpfe
sind
keine
17
Diphterie
Erreger
Die Diphterie wird durch das toxinbildende Bakterium Corynebacterium diphtheriae
ausgelöst und vor allem von Mensch zu Mensch durch Tröpfchen- oder
Schmierinfektionen übertragen.
Das Diphtherietoxin schädigt die Proteinbiosynthese. Hämatogen gelangen sie auch zu
Organen, die sich entfernt von der Entzündungsstelle befinden.
Komplikationen
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


Pneumonie tritt bei der Hälfte der Todesfälle auf
Myokarditis ggf. mit Reizleitungsstörungen
Polyneuritis z.B. verschiedene Hirnnerven mit Lähmung der Augenmuskeln oder
Schluckstörungen
Selten: Enzephalitis, Nephritis, Endokarditis
Impfung
 Diphtherie-Impfstoffe bestehen aus inaktiviertem Diphtherietoxin, auch als
Toxoid bezeichnet.
 Säuglinge im Alter von 2, 3, 4 und 11–14 Monaten eine Dosis der
Grundimmunisierung.
 Auffrischung mit 5 - 6 Jahren und eine weitere Auffrischung mit 9 –17 Jahre
 Erwachsene (mit vollständiger Grundimmunisierung) Auffrischungsimpfung
alle 10 Jahre.
 Postexpositionell: enge Kontaktpersonen nach Kontakt schon 5 Jahre nach
der letzen Impfung. Zudem erfolgt eine vorbeugende antibiotische Therapie
(z.B. mit Erythromycin).
FSME (Frühsommer-Meningoenzephalitis)
Erreger
Der Erreger der FSME ist das FSME – Virus aus der Familie der Flaviviridae. In Europa
(Ungarn, Tschechien, Slowakei, Lettland) wird das FSME-Virus durch den Stich einer
infizierten Zecke übertragen. In Deutschland besteht diese Gefahr vor allem in Bayern
und Baden – Württemberg in den Monaten April bis November.
Indikation



Personen, die in Endemiegebieten leben
Personen, die beruflich durch FSME-Exposition gefährdet sind (z.B. exponiertes
Laborpersonal, Forstarbeiter)
Reisende
Spezielle Indikationsstellung für Kinder
18

FSME-Erkrankungen bei Kindern verlaufen gemeinhin leichter als bei
Erwachsenen, jedoch kann es als Folge der Impfung bei 15% der Kinder < 3
Jahren und bei etwa 5% der Kinder > 3 Jahren zu Fieberreaktionen mit
Temperaturen von über 38° C kommen.
Impfschema
Nach der ersten Impfung erfolgen die Nächsten 4 Wochen und 9 – 12 Monate später.
Der Impfschutz sollte nach 3 - 5 Jahren bei Fortbestehen eines Expositionsrisikos
wieder aufgefrischt werden.
Poliomyelitis
Indikation


alle Säuglinge, Kinder, Jugendliche und zur
Auffrischung für Erwachsene mit besonderen Risiken
Impfung





inaktivierter trivalenter (gegen alle drei Polio-Typen) Polioimpfstoff (IPV) nach
Salk
kann auch immundefizienten Patienten mit einem Immundefekt verabreicht
werden, da kein infektiöses Virus enthalten ist
routinemäßige Auffrischung im Erwachsenenalter nur noch bei Personen mit
erhöhtem Risiko (Reise in ein Endemiegebiet, medizinisches Personal)
Grundimmunisierung schützt gegen alle drei Virustypen
Die Eradikation der Polioviren kann nur erreicht werden, wenn der Schutz der
Bevölkerung über 95% liegt.
Impfschema
2. M.
1.
3. M.
2.
4. M.
3.
12. M.
4.
15. M.
5 J.
10 J.
Auffr.
Immunität nach Poliomyelitis
Erreger der spinalen Kinderlähmung sind Poliomyelitisviren der Typen 1, 2 oder 3. Da
die Erkrankung wird jedoch nur von je einem der Virus-Typen ausgelöst wird, darf man
keinen lebenslangen Schutz gegen die anderen Poliomyelitisvirustypen voraussetzen.
Daher ist eine Impfung mit einem trivalenten Totimpfstoff nach wie vor indiziert.
Hepatitis B
Indikation – Erwachsene
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nur für gefährdete Personen z.B. …






medizinisches Personal
Kontaktpersonen zu an Hepatitis B Erkrankten
Personen mit häufig wechselnden Sexualpartnern
Drogensüchtige (Spritzen - oder Nadeltausch)
Dialysepatienten
nach einer durchgemachten Hepatitisinfektion kann man von einer Immunität
ausgehen
Indikation – Säuglinge


Sofern keine familiären Risiken bestehen, ist das Erkrankungsrisiko für Säuglinge
relativ niedrig. Solle es jedoch zur Erkrankung kommen, besteht die
Wahrscheinlichkeit einer Chronifizierung bei rund 90% (!) der Fälle
Eine Impfung direkt in den ersten 12 Stunden nach der Geburt ist indiziert, falls
die Mutter des Säuglings an einer chronischen Hepatitis B leidet oder deren
Impfstatus nicht bekannt ist
Impfung
Die Hepatitis B – Impfstoffe bestehen aus rekombinant hergestelltem Hepatitis – surface
– Antigen (HBs). Als rekombinant werden (teil)-artifizielle Biomoleküle bezeichnet.
1. Grundimmunisierung
2. M.
1.


3. M.
2.
4. M.
3.
12. M.
4.
Die Schutzwirkung gegen Hepatitis B entsteht etwa 2 – 4 Wochen nach der
ersten Impfung.
Nach einer Hepatitis-B - Impfung besteht keine Infektiosität, da es sich um einen
Totimpfstoff handelt.
2. Auffrischung
Nach einer Impfung gegen Hepatitis B besteht ein Schutz von etwa 10 – 15 Jahren. Bei
Säuglingen, Kindern und Jugendlichen geht man von einem lebenslangen Schutz aus,
auch wenn die Serumantikörper im Laufe des Lebens wieder absinken. Dies ist durch
die lange Inkubationszeit von 2 – 6 Monaten zu erklären. Die B – Gedächtniszellen
haben so die Zeit zu einer ausreichenden Bildung von Antikörpern.
Masern, Mumps und Röteln (MMR)
Risiken bei Infektion
Masern
 Komplikationen bei 20 % bis 30 % der Erkrankten
o Pneumonie
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o Enzephalitis
Mumps
 Sterilität von Männern
 bleibende ein- oder beidseitige Hörverluste
Röteln
 Hauptrisiko: Übertragung von Schwangeren auf ihre Kinder mit der Folge einer
Rötelnembryopathie
Impfstoff
 Masern-, Mumps- und Rötelnimpfstoffe sollten immer als Kombinationsimpfung
(MMR) verwendet werden.
 Es handelt sich um Lebendimpfstoffe, daher sind sie bei Patienten mit
Immunschwäche kontraindiziert
 Vorsicht bei Patienten, die auf Hühnereiweiß allergisch reagieren, da die
Impfviren auf Hühnerfibroblasten gezüchtet werden (→ Prick-Test mit der
Vakzine vornehmen!!)
Impfschema
 MMR-Impfung ab dem Alter von 11 Monaten
 MMR-Impfung im Alter von 15 - 23 Monaten, bei der zweiten Impfung handelt es
sich nicht um eine Auffrischungsimpfung, sondern um einen zweiten Versuch für
primäre Impfversager
 Eine Auffrischung ist gemeinhin nicht notwendig, da die erworbene Immunität
lebenslang hält
Nebenwirkungen
 Etwa eine Woche nach der Impfung kann in 10 – 15 der Fälle Fieber auftreten
 Bei 5% der Geimpften kann es zu einer milden Form von impfungsbedingten
Masern, Mumps oder Röteln kommen. Diese sind jedoch nicht ansteckend.
 In seltenen Fällen kann es, vor allem bei älteren Mädchen, zu Gelenkschmerzen
oder einer Abnahme der Thrombozyten kommen. Diese Symptome sind auf die
Rötelnkomponente des Impfstoffes zurück zu führen.
Haemophilus influenzae Typ B (Hib)
Indikation
 alle Säuglinge
 Kinder bis zu 4 Jahren, falls nicht im Säuglingsalter geimpft wurde
 Personen mit anatomischer und funktioneller Asplenie
Impfung
 Impfstoffe gegen Hib setzen sich aus dem Kapselpolysaccharid und einem
Trägerprotein zusammen. Die Bindung vom Kapselpolysaccharid an das
Trägerprotein vermittelt vor allen Dingen in den ersten beiden Lebensjahren eine
T-zellabhängige Immunantwort.
 Säuglinge sollten mit 2, 4 und 11 – 14 Monaten gegen Haemophilus influenzae
geimpft werden
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
Kleinkinder > 1 Jahr impft man mit einer Dosis
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