KurzRep_Pruefungsthemen_Brockmeier

Diabetes mellitus
Ep.: Typ1 = IDDM: häufigster Typ bei jungen (v. a. schlanken) Me., bereits
neonatal möglich
ca. 16/100000/Jahr
Ät.: Alle Pathomechnanismen noch nicht geklärt. Höchst wahrscheinlich
Autoimmunkrankheit (Umwelteinflüsse, Viren wie Mumps, Varizellen, EBV...)
bei genetisch prädisponierten Me.
Pg.: Gleichgewicht Insulin/Glukagon zu Ungunsten Insulin verschoben
 Glykogenolyse ↑, Glukoneogenese ↑, Lipolyse ↑, Ketogenese ↑
 Azidose, Ketonämie, Glukosurie, Azetonurie
Kl.:
in 80% d. F. schleichender Beginn
Polydipsie, Polyurie (auch Enuresis!)
Gewichtsabnahme, Nachlassen Leistungsfähigkeit
Übelkeit, Erbrechen
trockene Haut
Cephalgien
Azetongeruch des Atems
“Pseudoappendicitis diabetica“ (heftige Leibschmerzen)
Di.:
nüBZ
BGA (Azidose)
Glucose & Azeton i. U.
HbA1c > 8%
(oGTT)
DD: neonatal: Neugeborenenhyperglykämie mit BZ bis 1000 mg/dl bei
Kohlenhydratüberlastung (nie Ketonurie, spricht empfindlich auf Insulin an)
Th.: Schulung/Diät
Insulin-Th. mit BZ-Messung
körperliche Aktivität (wirkt insulinsparend)
Dehydratation
Beurteilung nach Ausmaß und Form. Ausmaß anhand von KG-Vergleich
Formen:
 isotone Dehydratation
Na+ 130 – 150 mmol/l
o Ät.: bei Säuglingen und Kleinkinder meist im Rahmen einer GE,
Blutverluste (Trauma, GI-Blutung, Op.)
o Ep.: häufigste Exsikkose-Form (70%)
o Pg.: nur EZR betroffen, bei Isotonie keine Umverteilung
 hypotone Dehydratation Na+ < 130 mmol/l
o Kl.: Ausprägung je nach Geschwindigkeit und ab Na+ < 120 mmol/l,
Erbrechen, Schwall, Krampfanfall, Schock
o DD: Mukoviszidose, präterm. Niereninsuff., adrenogenitales Syndr.

hypertone Dehydratation Na+ > 150 mmol/l
o Ät.: überproportionale Wasserverluste (Erbrechen)  Osmolarität
EZR ↑, v. a. im 1. Lj. bei Frühgeborenen und schwammig-adipösen Kd.,
inadäquate hyperosmolare Fütterung bei E-lytarmen
Flüssigkeitsverlusten
o Kl.: Vollbild spät, ZNS (Sopor, Coma, Krampfanfälle, seltener
Lidschlag), klassische Dehydratationszeichen fehlen oft, Haut teigig &
blass
o Ko.: Nierenvenenthrombose
(Ausnahme diab. Ketoazidose: hyperton mit Na+ ↓ wegen BZbedingter
Osmolaritätserhöhung)
rezidivierend/chronisch  Renal-tubuläre Azidose, Diab. insipidus renalis,
Th.:
1) Berechnung Flüssigkeitsbedarf (Kd. > 10 kg: 1500 ml / m²KOF / d, Defizit
abschätzen, bei Diarrhoen Windel wiegen)
2) in leichten Fällen oral, mittlere bis schwere Fälle langsam mit Halblösung
rehydrieren (1:1 Mischung Glukose 5% + NaCl 0,9%)
Kuhmilch / Muttermilch
Muttermilch proteinärmer, kohlenhydratreicher, mineralstoffärmer bei vergleichbarem
Lipigehalt & Brennwert
Muttermilch liefert v. a. bis zum 8. Lebenstag mehr sekretorisches IgA, Lysozym &
funktionstüchtige Leukos  antiinfektiös
Kuhmilch-Allergie bis hin zum Heiner-Syndrom (allergische Alveolitis)
Kuhmilchproteinintoleranz (KMPI) nach viraler Enteritis: blutige Diarrhoen,
Kuhmilchprovokationstest innerhalb 48 h nach Wiedereinführung beweisend
Hypertrophische Pylorusstenose (Pylorusspasmus)
Ät.: unklar
Pg.: Abflussbehinderung des Mageninhalts  kompensatorische Hyperperistaltik,
GÖR, Erbrechen
(in 15% d. F. mit Hiatushernie und ERD = Roviralta-Syndrom)
Ep.: 3/1000 Lebendgeborene, w : m = 1 : 5
Kl.:
1. Trimenon, zunehmend starkes, schwallartiges Erbrechen nach den
Mahlzeiten, auffallend sauer riechend, Hämatin, E-Lytverschiebung (Na+ ↓),
im fortgeschrittenen Stadium Magenatonie mit Sistieren des Erbrechens
Di.: Sono, fast nie Kontrast-Rö.
Th.: konservativer Versuch mit Ruhigstellung, Spasmolytika, Hochlagerung,
viele dafür kleine Mahlzeiten
heute bevorzugt Pylorotomie nach Weber-Ramstedt (kürzere Liegezeit)
Prg.: sehr gut, Letalität << 1%
Ventrikelseptumdefekt
Fallot-Tetralogie
Pulmonalstenose
offener Ductus Botalli
Keuchhusten (Pertussis)
Ät.: Bordetella pertussis (gr- Stäbchen, produziert Toxine), Tröpfcheninfektion
durch Kranke im Stadium catarrhale & Keimträger, Kontagionsindex ohne
Impfschutz 100%
Kl.:
IKZ 1-2 Wo., St. catarrhale 1 – 2 Wo. uncharakteristische obere AW-Inf., St.
convulsivum 2 – 4 Wo. stakkatoartige Hustenanfälle mit Schleim, Erbrechen,
Apnoe, Zyanose, Einflussstauung (petechiale Konjunktivalblutungen), St.
decrementi 1 – 2 Wo. Abklingen
DD: Infektionen mit B. parapertussis, Chlamydien, Mykoplasmen
Th.: Erythromycin v. a. bei Säuglingen stat.
Prophylaxe: ab 3. Lebensmonat 3 × IM mit gereinigten Ag, bei Expo ggf. Makrolide
Meningitis
1) Neugeborene
Ät.: E. coli, Listerien, B-Streptokokken
Kl.:
kein Meningismus bei Neugeborenen, gespannte Fontanelle, Erbrechen,
ausgeprägte Apnoen, Krampfanfälle, Hemiparese, HN-Ausfälle, Coma
Di.:
LP zeigt überwältigend viele Erreger
Th.: Ampicillin/Piperacillin mit Cefotaxim & Aminoglykosid
Prg.: in 30% d. F. Defektheilung mit neurolog. Befunden, Krampfanfällen &
Schwerhörigkeit
2) Säuglinge & Kleinkinder
Ät.: Meningokokken (>50%), Pneumokokken, Haemophilus influenzae Typ b (bei
fehlendem Impfschutz!)
Kl.:
akut oder schleichend einsetzende Symptome
Fieber, Erbrechen, Cephalgien
Nahrungsverweigerung, Lichtscheu, Krampfanfälle, HN-Ausfälle
bei Säuglingen vorgewölbte Fontanelle,
Nackensteifigkeit, Kernig- & Brudzinski-Zeichen erst bei Kleinkindern
Di.:
LP (Liquor oft trüb, Eiweiß ↑, Glukose ↓, Bakterien
Th.:
kalkulierte AB-Th. mit Cefotaxim oder Cetriaxon
Infektiöse Mononukleose
Pg.: Erstmanifestation einer EBV-Infektion bei immunkompetenten älteren Kindern
und Erwachsenen. EBV (Gruppe: Herpesviren) befällt Epithelzellen im
Rachenraum, transformiert B-Lymphozyten zu Lymphoblasten. Virus
persistiert; kann reaktiviert werden. Übertragung über Speichel.
Ep.: Vor allem Adoleszente („Knutschen“)
IKZ: 10 – 50 d
Kl.:
i. d. R. symptomatisch mit Fieber, Angina, Lymphadenopathie, Splenomegalie,
Hepatitis, Exanthem
Ko.: selten, aber schwer (Meningoenzephalitis, Milzruptur u. v. m.)
Di.:
BB/DiffBB charakteristisch (Leukozytose mit 90% mononukleären Zellen,
Transaminasen ↑), Ak-Nachweis
Th.: symptomatisch (Bettruhe, Antipyretika), ggf. Kortikosteroide
Prg.: i. A. günstig
Masern
Pg.: Masernvirus (Paramyxoviren) dringt i. S. e. Tröpfcheninfektion über
Atemwege, Konjunktiven ein  Haut/Schleimhaut oberer Respi-Trakt
Kontagionsindex 95% bereits 3 – 5 d vor Exanthemausbrauch und 4 d danach
Ep.: Masern lassen sich bei hoher Durchimpfungsrate gut ausrotte (DDR, USA),
hier aktuell noch >100/100000/a
IKZ: 8 – 12 d
Kl.:
symptomatischer Verlauf zweiphasig
 Prodromalstadium: Fieber, Konjunktivitis (Lichtscheu!) & Husten
Koplik-Flecken auf Wangenschleimhaut
 Exanthemstadium: beginnt hinter Ohren & im Gesicht, Ausbreitung
von oben nach unten (blasst nach 3 – 4 d ab)
bei ISP kann Exanthem fehlen („weiße Masern“)  Sepsis
Ko.: häufig Krupp, akute Otitis med. & Pneumonie
Di.:
i. d. R. klinisch (im BB Leukozytopenie mit Neutrophilie & Linksverschiebung)
DD: v. a. Röteln & Scharlach
Th.: symptomatisch, AB nur bei bakt. Superinfektion, im KH Isolation!
Prg.: Pat. sind „sehr krank“. Prg. von Ko. abhängig.
Prophylaxe mit MMR-Kombinationsimpfung im 12. – 15 Lebensmonat möglich.
Varizellen/Zoster (Windpocken)
Pg.: VZV i. d. R. durch Varizellen-Effloreszenzen übertragen (selten durch Kontakt
mit Zoster Bläschen „beim Opa“)
Kontagiosität 1 – 2 d vor bis 5 d nach Exanthem
Virämie  Besiedelung der Haut & Schleimhäute
nach Erkrankung Persistieren in sensor. Ganglienzellen
Ep.: bis 14. Lj. 95% aller Kinder durchseucht, Auftreten meist nach 5. Lj. (früher
ISP)
IKZ: 14 – 16 d
Kl.:
Exanthem aus roten Flecken, Bläschen, Pusteln & Krusten („Sternenhimmel“)
besonders an Kopf, Rumpf & Schleimhäute
Ko.: häufig Superinfektion mit Streptokokken od. Staph.
Zerebellitis, Encephalitis, Pneumonien u. v. m. v. a. bei ISP
Di.:
klinisch, im Zweifel Ak-Nachweis oder PCR
Th.: Aciclovir i. v. bei gefährdeten Kindern/schweren Verläufen
Strepto-/Staphylokokken-wirksames AB bei Superinfektion
Prg.: ernst bei ISP
Prophylaxe mit aktiver Immunisierung (Lebendimpfstoff) bei besonders Gefährdeten
Scharlach
Pg.: Infektion mit A-Streptokokken, die endogene Toxine bilden
IKZ: 2 – 5 d
Kl.:
initial Tonsillopharyngitis, Zunge stark belegt
nach 12 – 48 h feinfleckiges, samtartiges Exanthem, Wangenrötung, periorale
Blässe, Himbeerzunge
in 2. – 4. Wo. Hautschuppung
Ko.: schwere Verläufe selten (Otitis med., Sinusitis, Sepsis & Spätko. wie akutem
rheumat. Fieber & GN)
Di.:
klinisch
Th.: Bettruhe, Pen V p. o. (wirkt quasi immer)
Prg.: günstig, „zweites Kranksein“ ist als Reinfektion zu werten!
Rheumatisches Fieber
Pg.: Ak gegen A-Streptokokken kreuzreagieren mit Sarkolemm der
Herzmuskelzellen
Ep.: Alter, sozioökonomische & genetische Faktoren prädisponieren
selten vor 5. Lj. w=m
Kl.:
meist 10 – 20 d nach Infektion der oberen Atemwege Allgemeinsymptome
(Kopf-, Bauchschmerzen, Blässe, Müdigkeit...) & hohes Fieber
Arthritis an großen Gelenkflächen, v. a. Endo- (Myokarditis), Chorea minor
Spätsymptom
Di.:
EKG (PQ-Intervall verlängert, ST-Senkung), Echokardiogramm (verminderte
Kontraktilität, Klappenveränderungen), Lab. (v. a. Streptokokkennachweis &
Ak, CRP↑, BSG ↑)
Th.: stationär mit Bettruhe (!) Antiphlogistika (ASS)
bei sicherer Dg. Pen G oder Erythromycin, für 6 – 12 Wo
bei Endo-Myokarditis Glukokortikoide
Chorea-minor-Anfälle mit Diazepam od. Phenobarbital durchbrechen
Prg.: abhängig von Herzbefall, Letalität bei Myokarditis ~ 1%
Kawasaki-Syndrom
Ät.: weitgehend unklar, infektiöse Ursache bei Störung der zellulären Immunität?
Ep.: häufigste Vaskulitis im Kindesalter (8 – 10 / 100000)
Kl.:
akute Phase mit hohem therapieresistenten Fieber, meist einseitige cervikale
LK-Schwellung, stammbetontes Exanthem
2. Phase (ab 4. d) mit Fieber, Exanthem an Hand- & Fußinnenseiten,
konjunktivale Infektion, lachsrote, rissige Lippen, Erdbeerzunge, Arthritis,
Hepatosplenomegalie, uncharakteristische kardiale Symptome (Tachy)
3. Phase mit Rekonvaleszenz nach 10 – 14 d mit Entfieberung,
Hautschuppung an Fingerspitzen & Zehen, Arthritiden >
Lab.: BSG ↑↑, CRP ↑, Leukozytose/Linksverschiebung, Anämie (Hb < 9g/100ml),
Thrombozytose > 500000/mm³ (ab 2. – 3 Wo.), α2-Globulin ↑, TNF ↑, IL-6↑
Di.:
im EKG gelegentlich Sinustachykardie, AV-Block I.°, Rö./Echokardiographisch
Kardiomegalie
Th.: in 1. Wo. Gammaglobuline und ASS hochdosiert
Prg.: abhängig von Ko. wie Arterien-Läsionen
Neonatologie
Surfactantmangel-Syndrom (RDS)
Ät.: bei Unreife (< 28. SSW ca. 70& d. F.), bei Hemmung der SurfactantProduktion (Hypoxie, Azidose, Hypothermie, Infektion), bei verzögerter
Lungenreifung (maternaler DM, Thyroxinmangel) und bei Beeinträchtigung der
Surfactant-Wirkung (durch Aspiration, Ödem, Blutung)
Pg.: Surfactant setzt Oberflächenspannung der Alveolen herab, wird erst ab 35.
SSW ausreichend gebildet, Mangel führt in Exspiration zum Kollaps der
Alveolen
Kl.:
Tachypnoe > 60/Min., intercostale Einziehungen, Nasenflügeln,
exspiratorisches Stöhnen
Di.:
klinisch, BGA, Rö Tx
Th.: Vermeidung von Wärmeverlust, Monitoring (Blutgase & Temp.), O 2, ggf.
nasale CPAP, ggf. Intubation & IMV-Beatmung, Surfactant-Substitution