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P R E S S E I N F O R M A T I O N Lungenhochdruck Neue Wirkstoffe auf dem Prüfstand Rheinstetten, 20. September 2010. Eine neue Generation von Medikamenten sowie weitere Präparate gegen die schwerwiegende Erkrankung Lungenhochdruck stehen derzeit auf dem Prüfstand. Die Hoffnung auf eine Verbesserung in der Behandlung der seltenen Krankheit ist groß. Noch vor wenigen Jahren gab es keine Medikamente, die bei dieser zum Teil lebensbedrohlichen Krankheit helfen konnten. Erst seit zirka zehn Jahren stehen wirksame Präparate zur Verfügung. Mitglieder des Selbsthilfevereins pulmonale hypertonie e.v. (ph e.v.) haben an klinischen Studien mit den neuen Medikamenten teilgenommen und berichten über ihre Erfahrungen. Beim Lungenhochdruck, auch pulmonale Hypertonie genannt, ist der Blutdruck in den Gefäßen, die Herz und Lunge miteinander verbinden, deutlich erhöht. Dadurch wird die rechte Herzkammer ständig überlastet, was für die Patienten fatale Folgen haben kann. Die Krankheit macht sich meist durch Atemnot bemerkbar, die Patienten sind kaum körperlich belastbar. Treppensteigen und einfache alltägliche Arbeiten werden zur Tortur. Bruno Kopp, Vorsitzender des Selbsthilfevereins pulmonale hypertonie e.v., sagte zur Bedeutung der medikamentösen PH-Behandlung: „Eine Therapie mit wirksamen Medikamenten kann bei schweren Formen des Lungenhochdrucks verloren gegangene Lebensqualität wieder zurückbringen. Auch eine Verbesserung in kleinen Schritten bedeutet für die Betroffenen im Alltag die Überwindung eines Meilensteins. Die Entwicklung von modernen und verbesserten Therapiemöglichkeiten kann deshalb nicht hoch genug eingeschätzt werden.“ Erst vor wenigen Jahren haben Wissenschaftler begonnen, die Ursachen zu enträtseln, die zu einer pulmonalen Hypertonie führen. Dadurch wurde es erstmals möglich, wirksame Medikamente gegen den Lungenhochdruck einzusetzen. Die Präparate haben eine gefäßerweiternde Wirkung, so dass der Blutdruck in den Lungengefäßen absinken kann. Doch nicht jeder Patient verträgt die Medikamente gleich gut. 1 Der Einsatz von Krebsmedikamenten In klinischen Studien wird nun eine neue Generation von Substanzen auf ihre Wirksamkeit und Verträglichkeit hin überprüft. Diese Medikamente sind ursprünglich für die Krebstherapie entwickelt worden. Da sie das übermäßige Wachstum von Tumorzellen hemmen können, war die Vermutung nahe liegend,dass sie auch das Dickenwachstum der Gefäßwände beim Lungenhochdruck hemmen. Imatinib ist ein Vertreter dieser Wirkstoffklasse, der bislang gegen verschiedene Tumorerkrankungen zugelassen ist. „Die Ähnlichkeit zwischen Wucherungen in den Lungengefäßen und dem unkontrollierten Wachstum von Tumoren eröffnet Erfolg versprechende Perspektiven für die Therapie des Lungenhochdrucks. Ein Zurückdrängen des Umbaus der Lungengefäße mit Imatinib konnte zunächst in Tierexperimenten gezeigt werden. Inzwischen deutet in einer weltweiten klinischen Studie alles darauf hin, dass es mit Imatinib zu einem deutlichen Rückgang des Gefäßwachstums kommt. Die Leistungsfähigkeit der Patienten verbesserte sich, und das Herz wurde entlastet“, betont Prof. Hossein Ardeschir Ghofrani, Leiter der Abteilung pulmonale Hypertonie am Zentrum der Inneren Medizin des Universitätsklinikums Gießen und Marburg und Leiter der Abteilung für allgemeine Pneumologie an der Kerckhoff Klinik, Bad Nauheim. Ein langer Weg bis zur Besserung Monika Vollmar aus Pfaffenhofen ist Mitglied im ph e.v. und leitet inzwischen gemeinsam mit ihrem Mann die Selbsthilfegruppe in Bayern. Sie hat an einer der Studien mit Imatinib teilgenommen. Im Jahr 1982 wurde bei der damals 39jährigen durch eine Herzkatheter-Untersuchung die Diagnose arterieller Lungenhochdruck gestellt. Jahrelang litt sie zuvor unter wiederkehrenden Ohnmachtsanfällen, Atemnot und geringer körperlicher Belastbarkeit. „Die Diagnose war für mich zunächst ein großer Schock, aber dann ist es mir während der nächsten Jahre gelungen, mein Leben so zu gestalten, dass ich alles machen konnte, bis ich meine Grenzen gespürt habe“, berichtet Vollmar. Erst im Jahr 1997 begann Vollmar eine Therapie mit einem Medikament, das spezifisch bei Lungenhochdruck wirkt. „So wie Frau Vollmar erging es vielen PAH-Patienten. Erst in den letzten zehn Jahren haben Medikamente die Zulassung zur spezifischen Behandlung des Lungenhochdrucks erhalten. Im Wesentlichen ist mit diesen Medikamenten eine Verbesserung der Symptome zu erreichen. Bislang ist es jedoch nicht gelungen, 2 die pulmonale Hypertonie ursächlich zu therapieren. Zukünftige Therapieansätze sollten deshalb das Ziel haben, eine Heilung herbei zu führen“, erklärt Ghofrani. Vollmar konnte ihre Therapie im Jahr 2005 aufgrund von verstärkten Nebenwirkungen nicht mehr fortsetzen. Anfang 2006 wurde sie deshalb auf eine neue Kombinationstherapie mit zwei verschiedenen PH-Medikamenten umgestellt, was nach rund zwei Monaten zu einer Verbesserung führte. Im weiteren Verlauf des Jahres entschied sie sich an einer klinischen Studie mit Imatinib teilzunehmen. „In den ersten Wochen der Einnahme bekam ich starke Muskelschmerzen in den Oberschenkeln. Nach drei Wochen waren die Schmerzen so plötzlich, wie sie gekommen waren, wieder verschwunden. Nach einem halben Jahr kam dann endlich eine gute Nachricht: Bei einer Herzkatheteruntersuchung wurde festgestellt, dass es eine positive Veränderung gibt. Dann ergab schließlich das Röntgen, dass sogar die Vergrößerung des rechten Herzens zurückgegangen ist. Inzwischen nehme ich an der Langzeitbeobachtung teil und bekomme Imatinib bis heute“, schildert Vollmar ihre Erfahrungen. Neue Option für bislang unbehandelbare Formen des Lungenhochdrucks Für besondere Formen des Lungenhochdrucks sind bislang überhaupt keine Medikamente zugelassen. Ein neuartiger Wirkstoff, das Riociguat, ist nun auch bei diesen Varianten des Lungenhochdrucks in der klinischen Prüfung. Riociguat wirkt über denselben Weg wie die körpereigene gefäßerweiternde Substanz Stickstoffmonoxid (NO). NO entspannt die Muskulatur der Gefäßwände, senkt den Blutdruck in der Lunge und entlastet das Herz, indem es die Aktivität eines bestimmten Enzyms beeinflusst. Bei Patienten mit Lungenhochdruck sind die NO-Spiegel im Lungenkreislauf vermindert. Hier setzt der Wirkmechanismus von Riociguat an. „Erste Langzeitergebnisse dieser Studien bei Patienten mit chronisch- thromboembolischem Lungenhochdruck und pulmonaler arterieller Hypertonie liegen nun vor. Sie zeigen, dass die Probanden ihre körperliche Belastbarkeit dauerhaft verbessern konnten“, berichtet Ghofrani. „Mittlerweile werden je eine zulassungsrelevante weltweite Studie für Patienten mit pulmonaler arterieller Hypertonie und Patienten mit chronisch-thromboembolischem Lungenhochdruck durchgeführt.“ 3 Weltrekordversuch Pucker Up 4 PH ist eine Kampagne, die vom britischen PH-Selbsthilfeverein initiiert wurde, um die Aufmerksamkeit zum Thema Lungenhochdruck weltweit zu erhöhen. In mehr als zwölf Ländern unterstützen 20 PH-Verbände die Aktion. Das Logo der Kampagne, die blauen Lippen, symbolisiert Zyanose als mögliches Symptom der pulmonalen Hypertonie. Im Jahr 2010 wurde der Versuch gestartet, einen Guinnes Weltrekord aufzustellen, mit der größten Sammlung blauer Lippenabdrücke. Wer mithelfen will, die pulmonale Hypertonie bekannter zu machen, findet weitere Informationen über die Aktion unter www.puckerup4ph.com. Eine Information des pulmonale hypertonie e.v. Bundesgeschäftsstelle Wormser Str. 20 76287 Rheinstetten Bei Rückfragen: Bruno Kopp, Vorsitzender ph e.v. Tel.: 0721 / 3528 381 Fax: 0721 / 3528 880 E-Mail: [email protected] Homepage: www.phev.de Redaktion: Medizin & PR GmbH – Gesundheitskommunikation Im Klapperhof 33a 50670 Köln Bei Rückfragen: Birgit Dickoré 0221 / 77 543 - 11 Dr. Judith Schmitz 0221 / 77 543 - 16 Ricarda Wille 0221 / 77 543 - 14 E-Mail: [email protected] 4
