Presseinformation 12. PH-Patiententreffen mit Angehörigen

P R E S S E I N F O R M A T I O N
12. PH-Patiententreffen mit Angehörigen  pulmonale
hypertonie e.v.
Lungenhochdruck: Neue Therapieansätze
Frankfurt, 30. Oktober 2009. Bei der Behandlung des Lungenhochdrucks
gibt es neue, viel versprechende Ansätze, das war der Tenor beim 12.
Patiententreffen des Selbsthilfevereins pulmonale hypertonie e.v. (ph e.v.),
das vom 30. Oktober bis 1. November 2009 stattfand. Drei Tage lang
informierten sich die rund 280 Teilnehmer über neue Therapiekonzepte und
innovative Medikamente. In den nächsten Jahren seien weitere
Verbesserungen in der Behandlung des Lungenhochdrucks zu erwarten,
sagte Professor Ardeschir Ghofrani, Universitätsklinikum Gießen. Die
Patienten wurden aufgefordert, sich aktiv an dem Prozess zu beteiligen. In
einzelnen Workshops wurden Themen wie das Krankheitsbild der
Pulmonalen Arteriellen Hypertonie (PAH) bei Kindern und Jugendlichen, die
Lebensqualität bei Lungenhochdruck oder die Wechselwirkung von
Medikamenten angesprochen. Auch das körperliche Training für den Alltag
wurde eingeübt. Ein weiteres Highlight war die Vergabe des
Journalistenpreises für herausragende Beiträge zum Thema „Pulmonale
Hypertonie“.
Preise für erstklassigen journalistischen Einsatz
Mit dem Journalistenpreis „Gemeinsam gegen Lungenhochdruck“ wurden Judith
Kotra für den Fernsehbeitrag „Lungenhochdruck – oft zu spät erkannt“ im
Bayerischen Fernsehen sowie Dr. Paul Janositz für den Artikel „Wenn die Luft
wegbleibt“ in der Frankfurter Rundschau ausgezeichnet. Die prämierten Beiträge
verdeutlichen, dass die Medien den Wissensstand über die seltene und tückische
Erkrankung „Pulmonale Hypertonie“ durch eine qualifizierte und sachliche
Berichterstattung sowohl in der Ärzteschaft als auch in der breiten Öffentlichkeit
verbessern und so zu einer optimalen Diagnose und Therapie der Erkrankung
beitragen können. Ein Sonderpreis wurde im Rahmen dieser Preisverleihung an
Bruno Bosshard, selbst PH-Patient, für seinen herausragenden Einsatz zum
Thema Lungenhochdruck mit seiner Internetseite www.lungenhochdruck.ch
vergeben.
Fortschritte bei Therapie der Pulmonalen Hypertonie
„Die Situation der PH-Patienten hat sich in den letzten zehn Jahren enorm
verbessert“, betonte Ghofrani. Eine Reihe neuer Medikamente seien entwickelt
worden, die die Symptome der Krankheit gut behandeln könnten. Es geht dabei
im Wesentlichen darum, die verengten Gefäße zu entkrampfen und zu weiten.
Mittlerweile schlage vor allem die Kombinationsbehandlung positiv zu Buche. Die
europäischen Leitlinien ermöglichten es, die Patienten je nach Krankheitstyp
differenziert zu behandeln. Wenn jedoch eines der angewandten Medikamente
nicht zum erwünschten Erfolg führe, könne kombiniert werden. Damit gibt sich
der Giessener Mediziner jedoch nicht zufrieden. „Es ist noch in keinem einzigen
Fall gelungen, einen Patienten mit Pulmonaler Arterieller Hypertonie zu heilen.“
Daher sieht Ghofrani noch große therapeutische Herausforderungen.
Bei den neuen Strategien der Forschung geht es darum, die Signalwege, mit
denen der Stoffwechsel in den Körperzellen gesteuert wird, zu untersuchen und
gegebenenfalls zu beeinflussen. So ist es mit dem Phosphodiesterase-Hemmer
(PDE-Hemmer) Sildenafil gelungen, in die Umbauprozesse der Lungengefäße
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einzugreifen. Der Lungendruck wird gesenkt, die körperliche Leistungsfähigkeit
steigt. Doch wirkt Sildenafil nicht nur in der Lunge, sondern beeinflusst auch
andere Körpervorgänge.
Eine spezifischere Wirkung verspricht man sich von Riociguat, das denselben
Signalweg wie das körpereigene Stickstoffmonoxid (NO) benutzt. NO entspannt
die Muskulatur der Gefäßwände und entlastet Herz und Lunge, indem es die
Aktivität des Enzyms „lösliche Guanylatcyclase“ (sGC) beeinflusst. Ghofrani
zitierte jüngste Studienergebnisse, wonach mit Riociguat der Lungenwiderstand
um 30-40 Prozent gesenkt werden konnte. Patienten mit PAH oder CTEPH
(Chronisch-Thromboembolischer PH) legten beim 6-Minuten-Gehtest eine
deutlich längere Strecke zurück. Im Gegensatz zu dieser Phase-II-Studie werden
„PATENT 1“ und „PATENT 2“, die aktuellen Phase-III-Studien, placebokontrolliert
und doppelblind durchgeführt.
Neuer Therapieansatz mit Krebsmedikamenten?
Faszinierende Perspektiven für die Therapie eröffnet die Analogie zwischen
Wucherungen in den Lungengefäßen und dem unkontrollierten Wachstum von
Tumoren. Das legt den Einsatz von Krebsmedikamenten auch bei Patienten mit
Lungenhochdruck nahe. Sollte damit der verengende Umbau der Lungengefäße
gestoppt und eventuell sogar zurückgedrängt werden können? Diese Annahme
hatte sich, wie Ghofrani berichtete, zunächst im Tierversuch bestätigt. Dann
zeigte eine weltweite Studie an Patienten, die den Wirkstoff Imatinib erhielten,
der gegen verschiedene Tumorerkrankungen zugelassen ist, ebenfalls einen
deutlichen Rückgang des Gefäßwachstums. Lungenwiderstand und
Herzvolumen gingen zurück, die 6-Minuten-Gehstrecke verlängerte sich. Eine
neue Phase-III-Studie soll im Herbst starten. Hoffnungen werden auch in
Sunitinib gesetzt, ein Wirkstoff, der etwa zur Behandlung des
Nierenzellkarzinoms dient.
Einen weiteren Therapieansatz bietet Serotonin. Der körpereigene Botenstoff ist
an der Regulierung der Weite von Blutgefäßen oder der Atemwege beteiligt. PHPatienten weisen erhöhte Werte an Serotonin auf. Die Universität Gießen ist an
Studien beteiligt, die die Wirkung des Serotoninhemmers Tergurid untersucht.
Die bisherigen Ergebnisse sind laut Ghofrani positiv. Doch der Gießener
Mediziner wies auch darauf hin, dass sich die Fortschritte durch neue
Medikamente bisher hauptsächlich auf die Behandlung von PAH oder CTEPH
beschränken. Dagegen gebe es kaum Studien für Patienten mit Formen des
Lungenhochdrucks, die mit chronisch obstruktiver Lungenerkrankung (COPD)
oder interstitieller Lungenerkrankung (PH-ILD) einhergehen. Hier gibt es noch
viel zu tun für die Pharmaforschung.
Es sind Patienten gefragt, die sich an Studien beteiligen. Zwar ist dies stets auch
mit Risiken verbunden, da die Verträglichkeit neuer Wirkstoffe bei Menschen
meist noch unbekannt ist. Die positiven Aspekte überwiegen jedoch, denn es gibt
die Chance, frühzeitig ein wirksameres Medikament zu bekommen. Auch werden
die Teilnehmer an Studien gründlicher und häufiger untersucht als im Normalfall.
Wenn sinnvoll, Kombinationstherapie wählen
Über den Sinn einer Kombinationstherapie sprach Professor Ewert, Klinik für
Innere Medizin an der Universität Greifswald. Der Mediziner verwies auf eine
Studie seiner Hochschule. Diese zeige, dass sich das Überleben der PHPatienten in den letzten Jahren verdoppelte. Doch Ewert will sich damit noch
nicht zufrieden geben. Ist der Verlauf der Erkrankung günstig zu beeinflussen,
wenn mehrere krankmachende Mechanismen gleichzeitig beeinflusst werden?
Mittlerweile steht eine Reihe neuer Medikamente zur Verfügung, die den
pulmonalen Druck senken oder die Pumpfunktion des Herzens erhöhen können.
Wenn es beispielsweise drei wirksame Medikamente gebe, warum sollten diese
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nicht gleichzeitig eingesetzt werden, fragte Ewert. Bei Patienten mit HIV oder
chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen seien solche Kombinationstherapien
längst üblich. Das komplexe Krankheitsbild des Lungenhochdrucks lege es nahe,
eine solche multimodale Behandlung auch hier sorgfältig zu prüfen.
Studien zeigten, dass ein früher Beginn mit einer Kombinationstherapie sinnvoll
sein kann. Nach dem üblichen Therapieschema werden die Patienten zunächst
nur mit einem Wirkstoff, etwa Bosentan, behandelt. Wenn dieser nicht mehr
anschlägt, bekommen sie einen anderen, etwa Sildenafil, worauf sich ihr Zustand
wieder verbessert. Im Vergleich zu Patienten, die sofort mit einer Kombination
behandelt wurden, waren ihre Leistungsparameter jedoch dauerhaft schlechter.
Die schriftlichen Therapieempfehlungen, welche die derzeitige „First-lineMonotherapie“ festlegten, seien nur als „allgemeiner Fahrplan“ für den Arzt
anzusehen, betonte Ewert. Wichtig sei, dass die Patienten sich äußerten und ihre
individuellen Zielwerte definierten. Auch unter diesem Aspekt ist die Teilnahme
an Studien besonders wichtig, denn nur damit lässt sich der Nutzen neuer
Kombinationstherapien feststellen.
Für erfolgreichere Therapien sieht es Ewert als notwendig an, früher zu
beginnen, neue Substanzen und vor allem wesentlich schneller Kombinationen
einzusetzen. Nach dem Motto „beginne früh und therapiere energisch“ rückt eine
„First-line-Kombinationstherapie“ in den Vordergrund. Ewerts Prognose: In
einigen Jahren wird die Einnahme eines Medikamenten-Cocktails für PHPatienten selbstverständlich sein. Wichtig sei, dass die Schemata für
Kombinationstherapien wissenschaftlichen Kriterien entsprechen, die durch
Studien entwickelt werden.
Ewert forderte die Patienten auf, sich nicht damit zufrieden zu geben, dass sich
ihr Zustand nicht verschlechtere. „Wenn Sie beim 6-Minuten-Gehtest zwei Drittel
der Strecke schaffen, warum sollten Sie nicht eine weitere Verbesserung
anstreben?“, fragte der Internist. Die Therapie sollte nicht nur Körperfunktionen
verbessern helfen, auch Faktoren wie Vitalität, Emotionalität oder Teilnahme am
gesellschaftlichen Leben sollten gefördert werden.
Linksherzinsuffizienz: Katheteruntersuchung des rechten Herzens
Über Probleme von Patienten mit Lungenhochdruck, die zudem eine
Linksherzerkrankung aufweisen, referierte Professor Rudolf Speich vom
Universitätsspital Zürich. Bei Patienten mit PAH oder CTEPH führen Verengung
oder Verstopfung der Lungengefäße zur Druckerhöhung, was letztlich die rechte
Herzkammer schädigt. Bei einer Linksherzerkrankung kommt es dagegen zum
Rückstau des Blutes in der Lunge. Somit erhöht sich der Druck in den
Lungenarterien, die auf Dauer Schaden nehmen. Pulmonale Arterielle Hypertonie
entsteht. Wie Speich ausführte, ist die Diagnose bei der diastolischen
Linksherzinsuffizienz, die auf einer Schwäche beim Entspannen des
Herzmuskels beruht, schwierig. Trotz starker Atemnot ergibt sich in Ruhe oft ein
normales Echokardiogramm. Auch der Rechtsherzkatheter kann normal sein.
Deshalb forderte Speich eine Katheteruntersuchung des rechten Herzens unter
Belastung, wenn bei ungeklärter Atemnot die Druckwerte in Ruhe normal sind.
Die Dringlichkeit einer adäquaten Diagnose zeigt sich in der hohen Zahl der
Betroffenen mit diastolischer Linksherzinsuffizienz, die Speich in Deutschland auf
eine Million beziffert. Um diese „neue Epidemie“ zu bekämpfen, sei noch viel
Forschungsarbeit notwenig, sagte der Schweizer Mediziner.
„Präkapillare“ und „postkapillare“ Form unterscheiden
Auch Dr. Stefan Rosenkranz, Klinik III für Innere Medizin an der Universität Köln,
ging auf die unterschiedlichen Ursachen ein, die zur Entstehung eines
Lungenhochdrucks führen können. Bei der „präkapillaren“ Form wird der
Lungenhochdruck durch Krankheiten in der Lunge verursacht, etwa durch
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verdickte Gefäße. Der Widerstand in den Lungenarterien erhöht sich, der
Blutdruck steigt. Bleibt der Druck in der Lunge längere Zeit erhöht, kann sich das
Blut in der rechten Herzkammer stauen. Das Herz wird geschädigt, es kann zur
Insuffizienz kommen. Bei der „postkapillaren“ Form funktioniert die linke
Herzkammer nicht richtig. Das Blut wird nicht vollständig ausgeworfen, so dass
es sich in der Lunge staut und den Druck in der Lunge steigen lässt. Warum ist
es wichtig, diese Formen auseinander zu halten? Es gebe jeweils andere
Therapiemöglichkeiten, sagte der Kölner Mediziner. So können bei
Rechtsherzerkrankungen Wirkstoffe wie Prostazykline, Endothelin-Antagonisten
oder Phosphodiesterase-Hemmer eingesetzt werden, bei Linksherzerkrankungen
sind diese Substanzen dagegen nicht wirksam.
TAPSE-Wert und Blutmarker zur Überprüfung der Herzfunktion
„In der Therapie des Lungenhochdrucks hat es in den letzten Jahren große
Fortschritte gegeben“, bestätigte auch Rosenkranz. Dennoch sei die Krankheit
bisher nicht heilbar. Bei der Entwicklung medikamentöser Therapien setzte man
bisher vorrangig darauf, den Zustand der pulmonalen Gefäße zu verbessern.
Doch mittlerweile findet ein Umdenken statt. Es gebe auch direkte Therapien, um
die Funktionen des Herzens zu verbessern. Wichtig ist die Kontrolle des Verlaufs,
etwa per Echokardiographie. Doch der rechtsventrikuläre Verlauf ist nicht leicht
zu messen. Als aussagekräftiger Parameter, der relativ leicht zu erfassen ist,
sieht Rosenkranz den TAPSE-Wert (tricuspidal annular plane systolic excursion).
Auch die Magnetresonanztomografie werde immer genauer, da sie das
schlagende Herz und eventuelle Fehlfunktionen sichtbar macht.
Hilfreich ist der Blutmarker BNP (B-Type Natriuretic Peptide). Dieses Hormon
wird vor allem von der Herzkammer bei Überlastung und Überfüllung des
Herzens ausgeschüttet. Es bewirkt die Ausscheidung von Flüssigkeit über die
Niere und die Erweiterung von Blutgefäßen und reguliert so das Herz-KreislaufSystem. Mit der Bestimmung des BNP-Spiegels im Blut lässt sich das Ausmaß
der Herzschwäche (Insuffizienz) beurteilen sowie die Schwere anderer HerzKreislauf-Erkrankungen abschätzen. Aufwendigere Herzuntersuchungen können
so vermieden werden. Ein steigender BNP-Spiegel deutet auf eine
Verschlechterung der Herzfunktion hin. Allerdings gilt dies für Links- wie
Rechtsherzinsuffizienz gleichermaßen. Entscheidend sei im Übrigen weniger die
Höhe des Wertes als vielmehr sein zeitlicher Verlauf, sagt Rosenkranz.
Die Veranstaltung erfolgte mit freundlicher Unterstützung unserer
Fördermitglieder Actelion Pharmaceuticals Deutschland GmbH, Bayer Vital
GmbH, Pfizer Pharma GmbH.
Außerdem danken wir der GHD GesundHeits GmbH Deutschland,
GlaxoSmithKline GmbH & Co. KG, Lilly Deutschland GmbH, NEBU-TEC GmbH,
OMT GmbH Süd, Vivisol Deutschland, dem AOK Bundesverband, der Barmer
Ersatzkasse, der DAK Hamburg, GKV Gemeinschaftsförderung Selbsthilfe sowie
der Selbsthilfe Fördergemeinschaft der Ersatzkassen Siegburg für ihre
freundliche Unterstützung.
Kontaktdaten:
pulmonale hypertonie e.v. (ph e.v.)
1. Vorsitzender
Bruno Kopp
Wormser Str. 20
76287 Rheinstetten
Tel: 0721 35 28 381
Fax: 0721 35 28 880
E-Mail: [email protected]
www.phev.de
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