downloaden - Sjögren Syndrom

Lunge und Kollagenosen
Dr. med. Joachim Glockner
Pneumologe und Internist
Oberarzt Innere Abteilung II
Lunge und Kollagenose ??
• Kollagenose =
Erkrankung der Gelenke und Bindegewebe
• Bindegewebe ist in allen Organen, auch in der
Lunge vorhanden.
• Durch rheumatologische Entzündungsprozeße
kann die Lunge geschädigt werden
Aufgaben der Lunge
• Gasaustausch:
–Sauerstoffaufnahme
–Kohlendioxidabgabe
Wie arbeitet die Lunge?
• Der Gasaustausch
geschieht über :
1.Lungenbläschen
2.Membran
3.Blutgefäß
Wer hält die Lunge in Bewegung?
• Die Atempumpe:
– Zwerchfell und Zwischenrippenmuskeln
– Brustkorb mit Wirbelsäule
– Nerven und Gehirn
Symptome einer Lungenbeteiligung
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•
•
•
Husten
Atemnot
Auswurf (Blutbeimengung)
Dicke Beine
Kollagenosen
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•
Systemischer Lupus erythematodes
Sjögren Syndrom
Polymyositis/ Dermatopolymyositis
Sklerodermie
Mischkollagenose
Die Lunge reagiert bei Beteiligung ähnlich,
unabhängig von der Art der Kollagenose.
Bei Beteiligung der Lunge tritt auf:
• Eine Entzündung der Lungenbläschen
– Akut
– Chronisch
• Durch den Entzündungsreiz tritt eine
Bindegewebsvermehrung (Narbenbildung) auf, die
Lunge wird steifer.
• Der Gasaustausch wird durch die verdickte
Membran erschwert.
Wie wird eine Beteiligung der Lunge
diagnostiziert?
• Die Entzündung der Lungenbläschen
– Zeigt sich im Röntgenbild
– Zeigt sich im Computertomogramm
Untersuchungen bei Lungenbeteiligung
• Röntgenbild
Normalbefund
Alveolitis, Entzündung der Lungenbläschen
Untersuchungen bei Lungenbeteiligung
• Computertomographie
Normalbefund :
Entzündung:
Bei Beteiligung der Lunge tritt auf:
• Eine zunehmende Steifheit der Lunge,
die durch die Lungenfunktionsanalyse
diagnostiziert wird (Restriktion).
Untersuchungen bei Lungenbeteiligung
• Lungenfunktionsanalyse
Untersuchungen bei Lungenbeteiligung
• Lungenfunktionsanalyse
Lungenfunktion:
unauffällig
bei Beteiligung
i.R einer Kollagenose
Bei Beteiligung der Lunge tritt auf:
• Ein erschwerter Gasaustausch,
der sich zunächst in der erniedrigten
CO Diffusion zeigt bald auch in der
Blutgasanalyse
(erniedrigter Sauerstoffgehalt).
Untersuchungen bei Lungenbeteiligung
• Lungenfunktionsanalyse
Erniedrigt bei Lungenbeteiligung: < 80% Soll
Bestimmung der
CO Diffusion
Untersuchungen bei Lungenbeteiligung
• Blutgasanalyse
Bestimmung von:
Sauerstoffdruck
Kohlendioxiddruck
Säuregehalt im Blut
Bei Lungenbeteiligung ist der Sauerstoff erniedrigt
Wie wird eine Mitbeteiligung diagnostiziert?
• Die Intensität der Entzündung der
Lungenbläschen
– Wird bei der bronchoalveolären Lavage
nachgewiesen.
– Wird bei der Lungenbiopsie diagnostiziert
Untersuchungen bei Lungenbeteiligung
• Bronchoskopie
Untersuchungen bei Lungenbeteiligung
Bronchoalveoläre Lavage:
Information über den Grad der Entzündung
anhand der Gesamtzellzahl und des Verteilung der unterschiedlichen
weissen Blutzellen (Neutrophile, Eos, Lymphozyten mit Subtypisierung)
Untersuchungen bei Lungenbeteiligung
Biopsie aus dem Bronchus und / oder aus der Lunge:
Folgen einer Lungenbeteiligung
•Erhöhung des Druckes im Lungenkreislauf
•Überlastung des rechten Herzens
•Überdehnung, später Verdickung der rechten Herzkammer
•Zeigt sich in zunehmender Atemnot
•Zeigt sich in der Ausbildung von Beinödemen
Untersuchungen bei Lungenbeteiligung
Echocardiographie:
Cor pulmonale
Normalbefund
Bei Sklerodermie jährliche Untersuchung empfohlen !
Therapie
• Immunsupressiv:
• zur Therapie der Entzündung der Lungenbläschen,
um den Umbau zu Bindegewebe zu verhindern :
•
Cortison, Azathioprin, Cyclophosphamid
Therapie
• Zur Entlastung des rechten Herzens
und zur Verbesserung der Sauerstoffversorgung
• Sauerstofftherapie > 16 Stunden/Tag
• Atemgymnastik
Therapie
• Zur Entlastung des rechten Herzens
• Blutverdünnung (Marcumar)
• Calcium Antagonisten (Diltiazem)
• Endothelin Rezeptorantagonisten (Bosentan)
• Prostazykline (i.v.; inhalativ, s.c., Tabl.)
Lupus erythematodes
Mögliche spezielle Probleme:
1. Rippfellentzündung
mit Erguss
2. Bluthusten
•
•
Nach Lungenembolie
Nach Vaskulitis
3. Zwerchfelllähmung (Atempumpe)
Sjögren Syndrom
Mögliche spezielle Probleme
1. Lungenentzündung durch Bakterien wegen
fehlendem Schleimschutzwall
2. Entzündung
der kleinen Bronchien
mit Lungenentzündung
(BOOP)
Polymyositis / anti JO 1 Synthetase Syndrom
Vor Therapie:
nach Therapie:
Polymyositis / anti JO 1 Synthetase Syndrom
Mögliche spezielle Probleme:
1. bei Beteiligung der Muskulatur der Atempumpe
ist der Kohlendioxidaustausch zusätzlich gestört
2. Lungenentzündung
durch Aspiration bei Schluckschwäche
Sklerodermie
Vor Therapie
Nach Therapie
Sklerodermie
Mögliche spezielle Probleme :
1. Hochdruck im Lungenkreislauf
(jährliche Echo Untersuchung)
2. Lungenentzündung durch Schluckstörung