Morbus Paget
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Gemeinschaftspraxis Radiologie und Nuklearmedizin Mainzer Landstraße 191 Frankfurt Dres. med. Halbsguth Lochner Köber Maier Lurz TIP Dr./Univ. Istanbul Bayar Dres. med. Müller-Schimpfle Schweinshaut Schlißke Börtlein Herr Bongartz Dr. K. Schlißke, Arzt für Nuklearmedizin Differentialdiagnostik des Morbus Paget Morbus Paget - Erstbeschreiber Sir James Paget 1814 – 1899, Chirurg und Pathologe Osteitis deformans Ostitis deformans Osteodystrophia deformans Makropathologie M. Paget Cortikalisverdickung Leichte Verbiegung Hyperämie Distal Osteolyse M.Paget - Mikropathologie Pathologischer vielkerniger Riesenosteoklast Morbus Paget – Pathophysiologie I Path. Riesenosteoklasten >>> stark erhöhte Knochenresorption Knochenabbau >>> reaktive überstürzte Neubildung von mechanisch minderwertigem Knochengewebe Stark gesteigerter Knochenstoffwechsel, reaktive Hyperperfusion Verminderte mechanische Stabilität M. Paget – Pathophysiologie II Osteolysen Knochenneubildung mit Verdickung von Corticalis und Spongiosa Knochendeformierung Frakturen Schädigung durchtretender Nerven Maligne Entartung (Osteosarkom) M.Paget – epidemiologische Eckdaten Alter: Geschlecht: Prävalenz: > 40 Jahre überwiegend Männer 1 – 2 % der > 40-jährigen bis 5 % der > 55-jährigen Ethnologie: am häufigsten Nordeuropäer (Engländer) selten Asiaten und Afrikaner Familiäre Häufung: bei 15 – 30% der Fälle Ursache: unbekannt, Slow virus? Mutation auf Chromosom 18? Morbus Paget - Diagnostik Klinik Labor Röntgen Skelettszintigramm Ggf. CT Morbus Paget - Klinik Schmerz Knochenverbiegung und Vergrößerung Hyperkyphose - Hyperlordose Paresen (z.B. Hirnnerven) Fraktur Herzinsuffizienz M.Paget - Klinik Verbiegung von Knochen, hier: Säbelscheidentibia mit Verkrümmung nach ventral und lateral M.Paget - Klinik Vergrößerung und Verbiegung der Clavicula und 1. Rippe links, Humerusdeformierung links Morbus Paget – Labor I Marker für Knochenaufbau erhöht Marker für Knochenabbau erhöht Alkalische Phosphatase Pyridinoline im Urin Ostase (BAP) Calcium im Urin Differentialdiagnose Labor Calcium Osteoporose Osteomalazie HPT primär HPT sekundär Skelettfiliae M.Paget High turn-over Osteoporose Immobilisation Ostase PTH Vitamin D Pyridinoline Differentialdiagnose AP Erhöhung Hier: chron Cholezystitis bei Cholelithiasis M.- Paget – Radiologische Stadien 1. Stadium: osteolytisch 2. Stadium: sklerotisch-osteolytisch 3. Stadium: sklerotisch Volumenzunahme und Deformierung Die Stadien sind häufig gleichzeitig nachweisbar! M. Paget – 1. Stadium: relativ scharf abgegrenzte lytische Veränderungen M. Paget – 2. Stadium: lytische und sklerotische Veränderungen sowie Volumenzunahme der Knochenstrukturen M. Paget - 3. Stadium: Sklerose und Volumenzunahme Verlauf M.Paget Osteolytisches Stadium I Nach einigen Jahren sklerotisches Stadium III Z.n. Bisphosphonaten M.Paget – Weitere rad. Zeichen Wirbelsäule: verstärkte Kyphose/Lordose Femur: „Bischofsstab“ bei Coxa valga Tibia: „Säbelscheiden“-Tibia Schädel: „Baumwollschädel“ Fraktur Säbelscheidentibia mit Crura vara antecurvata (Verbiegung nach lateral und ventral) bei M.Paget Stadium II. Hautverfärbungen durch Hyperperfusion mit Hämosiderineinlagerungen Verbreiterung und Verdickung der Schädelkalotte mit grobtüpfeliger Zeichnung (Baumwollschädel) bei M.Paget Stadium III Morbus Paget - Fraktur Frakturlinien im Übergang prox. zum mittleren Tibiadrittel bei M. Paget mit Säbelscheiden-Tibia M.Paget – Skelettszintigraphie Technik 3-Phasen-Skelettszintigramm der relevanten Region mit Darstellung von Perfusion, Weichteilen und Knochenstoffwechsel 1. Perfusionsphase regional: 0.- 1. min. p.i. 2. Frühphase ggf Ganzkörper: 2.- 5. min. p.i. 3. Skelettphase Ganzkörper: ca. 3h p.i. Perfusionsphase M.Paget – Hyperperfusion Becken links Frühphase M.Paget – Weichteildarstellung mit Frühanreicherung Becken links Spätphase M.Paget – Massive Knochenstoffwechselsteigerung Becken links M.Paget – Skelettszintigramm Indikationen Suche nach weiteren Herden/ Befallsmuster Unklarer Röntgenbefund zur Differentialdiagnose Prozessaktivität Unklar erhöhte Knochen-AP (Ostase) Unklare Schmerzsymptomatik ohne Röntgenkorrelat Polyostotischer M.Paget mit Befall von Clavicula, Sternum, Becken bds. und Femur re. Morbus Paget – Indikation CT-Abklärung Unklarer Befund in Röntgen und Skelettszintigramm Beispiel: - 30-jährige Frau - anhaltender Schmerz linke Hüfte - Röntgen auswärts o.p.B - MRT auswärts unklares Ödem Os ilium links - Skelettszintigramm hier unklare Steigerung des Knochenstoffwechsels Os ilium links Knochenstoffwechselsteigerung Os ilium links Morbus Paget – CT Indikationen Verdickung der Kompakta, Sklerosierung im Markraum sowie Volumenzunahme im Os ilium links Diagnose: M.Paget Stadium II Morbus Paget - Differentialdiagnose Alle Erkrankungen mit osteolytischen und/ oder osteosklerotischen Veränderungen z.B: Osteoblastische Metastasierung Fibröse Dysplasie - Jaffe-Lichtenstein - McCune-Albright-Syndrom Osteomyelitis Marmorknochen-Krankheit Knochenzysten Paget-Sarkom Lymphom M.Paget - Differentialdiagnose Raumforderung rechts im Hilus Superscan im Szintigramm Generelle knöcherne Verdichtung Diagnose: Bronchialkarzinom zentral rechts, diffuse osteoblastische Metastasierung M. Paget - Differentialdiagnose Ausgedehnte Auftreibung rechts thorakaler Rippen Diagnose: Fibröse Dysplasie M.Paget - Differentialdiagnose Jugendlicher Patient Verdichtung der proximalen Tibia ohne begleitende Volumenzunahme, eingelagerte längsovaläre Aufhellung Anamnese! Diagnose: chronische Osteomyelitis M.Paget - Differentialdiagnose Kind. Generelle Sklerose der Knochen. Markraum weitgehend knöchern durchbaut Pathologische Fraktur Diagnose: Osteopetrose Morbus Paget - Differentialdiagnose Polyzyklische Aufhellung, umschrieben, scharf begrenzt, respektierte Kortikalis Diagnose: Knochenzyste Morbus Paget - Differentialdiagnose Im Femurkopf und Schenkelhals sklerotische und lytische Veränderungen Im Femurschaft deutlich spiculierte, unregelmäßige Auftreibung der Corticalis Diagnose: Osteosarkom bei vorbestehendem M.Paget Morbus Paget - Differentialdiagnose Sklerosierung S1 mit Übergriff auf die Massa lateralis. Histologisch Lymphom
