Endokrinologie
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GYNÄKOLOGISCHE ENDOKRINOLOGIE PD Dr. Stefanie Bussen Wintersemester 2006/07 Indikationen zur Hormontherapie in der Gynäkologie 1) 2) 3) 4) 5) 6) Hormonelle Kontrazeption Hormonersatztherapie Behandlung endokriner Störungen Endometriose Kinderwunschbehandlung Behandlung hormonabhängiger gynäkologischer Tumoren OVARIELLER ZYKLUS • Zentrale Steuerung durch Gonadotropin releasing hormone (GnRH, Synonym: LHRH) • 1. Cyclusphase (Follikelphase): • durch Anstieg des FSH-Spiegels Heranreifung des Primärfollikels Anstieg der Östradiolsekretion OVARIELLER ZYKLUS • Cyclusmitte: durch steilen Anstieg der LHSekretion Ovulationsinduktion (Ovulation nach 24 - 36 h) • 2. Cyclushälfte (Lutealphase): • Umwandlung des Follikels in Corpus luteum steiler Anstieg der Progesteronkonzentration (Basaltemperatur) OVARIELLER ZYKLUS HORMONELLE KONTRAZEPTION Kontrazeption = Empfängnisverhütung • Die Sicherheit einer antikonzeptiven Methode wird mit dem Pearl-Index wiedergegeben • Der Pearl-Index besagt, wieviele Frauen ungewollt schwanger werden, wenn 100 Frauen ein Jahr lang dasselbe Verhütungsmittel anwenden und regelmäßig Geschlechtsverkehr haben HORMONELLE KONTRAZEPTION • Anwendungsfehler gehen genauso in die Berechnung ein wie Versager der Methode • Der Pearl-Index spiegelt die reale Anwendungssituation wieder • Pearl-Index ohne Kontrazeption ~ 90 HORMONELLE KONTRAZEPTION Wirkungsprinzip = negatives Feedback durch exogene Östrogen/Gestagenapplikation Hemmung der endogenen GnRH-Sekretion Hemmung der endogenen LH/FSHSekretion HORMONELLE KONTRAZEPTION Auswirkungen dieses negativen Feedbacks • • • • • • Beeinträchtigung des Follikelwachstums Hemmung der Steroidhormonsynthese Suppression der Ovulation Störung der Tubenmotilität Proliferationshemmung des Endometriums Änderung des Vaginal- und Cervicalmilieus HORMONELLE KONTRAZEPTION 1) Östrogen-GestagenKombinationspräparate 2) Gestagenpräparate Östrogen-GestagenKombinationspräparate 1) Bedeutung der Gestagene: Ovulationshemmung • antiandrogene Partialwirkung: Progesteronderivate (CPA, CMA, MPA), Dienogest, Drospirenon • androgene Partialwirkung: Norethisteron, Norgestimat Östrogen-GestagenKombinationspräparate 2) Bedeutung der Östrogene: Zyklusstabilität • Ethinylestradiol 15-50 g, • Mestranol Östrogen-GestagenKombinationspräparate Östrogen-bedingte Nebenwirkungen: • • • • • Kopfschmerzen Mastodynien Ödeme Gewichtszunahme 2 kg cervikaler Fluor Östrogen-GestagenKombinationspräparate Gestagen-bedingte Nebenwirkungen: • • • • • Müdigkeit depressive Verstimmungen Libidoverlust verminderte vaginale Sekretion Obstipation Östrogen-GestagenKombinationspräparate Applikationsformen 1) Kombinations- oder Sequenzpräparate (klassische „Pille“) 2) intravaginale Applikation (Ring) 3) transdermale Applikation (Pflaster) Applikationsformen-Forts. 1) Kombinationspräparate (Einphasenpräparate): • fixe Östrogen-Gestagen-Kombination für 21-22 d gefolgt von einem freien Intervall von 6-7 d Applikationsformen-Forts. 1) Kombinationspräparate (=Einphasenpräparate): Modifikationen • 2-Stufen- oder 3-Stufen-Präparate mit 2 bzw. 3 verschiedenen Östrogen-GestagenKombinationen für 21-22 d gefolgt von einem freien Intervall von 6-7 d Applikationsformen-Forts. 2) Sequenzpräparate (= Zweiphasenpräparate): • nur Östrogen in der 1. Phase (10 d) • Östrogen-Gestagen-Kombination in der 2. Phase (11 d) gefolgt von einem freien Intervall von 7 d Östrogen-GestagenKombinationspräparate Applikationsformen-Forts. 3) intravaginaler Ring: • fixe Östrogen-Gestagen-Kombination wird über 3 Wochen konstant freigesetzt, anschließend freies Intervall von 1 Woche ENDOMETRIOSE Vaginalring-Applikation Vaginalring-Anwendung Applikationsformen-Forts. 4) Verhütungspflaster: • fixe Östrogen-Gestagen-Kombination wird über 3 x 1 Woche konstant freigesetzt, anschließend freies Intervall von 1 Woche Transdermale KontrazeptionApplikation Transdermale KontrazeptionAnwendung Östrogen-GestagenKombinationspräparate KONTRAINDIKATIONEN • Hypertonus > 160/95 mm (auch unter Therapie) • Nikotinabusus > 20 Zig/d • latenter Diabetes mellitus oder bestehende Gefäßveränderungen bei Diabetes mellitus • Östrogen-abhängige Tumoren Östrogen-GestagenKombinationspräparate KONTRAINDIKATIONEN-Forts. • Z.n. venöser Thrombose oder Embolie • familiäre Belastung mit thromboembolischen Erkrankungen • hereditäre Gerinnungsstörungen • arterielle Erkrankung (Z.n. Herzinfarkt oder Apoplex) Östrogen-GestagenKombinationspräparate KONTRAINDIKATIONEN-Forts. • • • • Gefäßerkrankungen (Herzvitien, Aneurysma) Fettstoffwechselstörungen Leberzelladenome Cholestasen HORMONELLE KONTRAZEPTION 1) Östrogen-GestagenKombinationspräparate 2) Gestagenmonopräparate Gestagenmonopräparate Applikationsformen 1) Minipille: • kontinuierliche niedrig-dosierte Gestagenapplikation Östrogen-GestagenKombinationspräparate Gestagenmonopräparate Applikationsformen 2) Depotpräparate: • i.m.-Applikation alle 12 Wochen („Dreimonatsspritze“) • subcutanes Implantat Gestagenimplantat (Etonogestrel) Gestagenimplantat-Applikation Gestagenmonopräparate Applikationsformen-Forts. 3) postkoitale Kontrazeption („Pille danach“): • Gestagenapplikation spätestens 72 h nach ungeschütztem Geschlechtsverkehr Gestagenmonopräparate Applikationsformen-Forts. 4) intrauterine Applikation: • mikroverkapseltes Gestagen in Intrauterinpessar PEARL-Indices hormoneller Kontrazeptiva Einphasenpräparate Zweiphasenpräparate Vaginalring Pflaster „Pille danach“ „Minipille“ „Dreimonatsspritze“ Implantat Gestagen-IUP 0,1-0,2 0,3 0,5 0,5 0,5-1,0 0,5-2,0 0,4 -2,0 0,2 0,1 -0,2 Indikationen zur Hormontherapie in der Gynäkologie 1) 2) 3) 4) 5) 6) Hormonelle Kontrazeption Hormonersatztherapie Behandlung endokriner Störungen Endometriose Kinderwunschbehandlung Behandlung hormonabhängiger gynäkologischer Tumoren HORMONERSATZTHERAPIE INDIKATIONEN 1) primäre Ovarialinsuffizienz: • Funktion der Ovarien beeinträchtigt 2) sekundäre Ovarialinsuffizienz: • Funktion der Hypophyse beeinträchtigt 3) tertiäre Ovarialinsuffizienz: • Funktion des Hypothalamus beeinträchtigt Manifestationen der Ovarialinsuffizienz 1) primäre Ovarialinsuffizienz (ovarielle Ebene): • • • Östrogene, Gestagene, Androgene LH, FSH GnRH Manifestationen der Ovarialinsuffizienz 2) sekundäre Ovarialinsuffizienz (hypophysäre Ebene): • • • LH, FSH Östrogene, Gestagene, Androgene GnRH Manifestationen der Ovarialinsuffizienz 3) tertiäre Ovarialinsuffizienz (hypothalamische Ebene): • • • GnRH LH, FSH Östrogene, Gestagene, Androgene Physiologische Ovarialinsuffizienz 1) vor der Menarche (Kindheit) 2) nach der Menopause (Klimakterium, Senium) Einteilung des Klimakteriums 1) Prämenopause: • • • • Beginn ab 40. Lbj., Dauer ca. 5 a Progesteron Lutealphaseninsuffizienz zunehmende Östrogendominanz Einteilung des Klimakteriums 2) Perimenopause: • Zeitraum vom Auftreten gehäufter unregelmäßiger Cyclen bis 1 a nach der letzten spontanen Blutung • Östradiol , LH , FSH Einteilung des Klimakteriums 3) Postmenopause („Menopause“): • Zeitraum nach der Menopause bis zum Senium • Sistieren der Follikulogenese, Anovulation • Östradiol , FSH , LH Einteilung des Klimakteriums 4) Senium: • Beginn unscharf definiert, ca. 5 a nach Menopause • Östradiol , LH und FSH normal, NNRAndrogene Menopausensyndrom MANIFESTATIONEN 1) Vegetatives Menopausensyndrom 2) Psychisches Menopausensyndrom 3) Organisches Menopausensyndrom Menopausensyndrom INZIDENZ • ca. 1/3 keine Manifestation • ca. 1/3 leichte Manifestation • ca. 1/3 schwere Manifestation Klinik des Menopausensyndroms 1) Vegetatives Menopausensyndrom: • • • • Hitzewallungen (50 -90 %) Schweißausbrüche (50-90 %) Erröten/Erblassen „Flushes“ (ca. 50 %) Schwindel/Kopfschmerzen (ca. 50 %) Klinik des Menopausensyndroms 1) Vegetatives Menopausensyndrom-Forts.: • Herzklopfen, Tachycardien (ca. 30 %) • Meteorismus, Obstipatiom (ca. 20 %) • Gelenkschmerzen, Parästhesien (< 10 %) Klinik des Menopausensyndroms 2) Psychisches Menopausensyndrom: • Schlaflosigkeit (50-90%) • Affektinstabilität (ca. 50 %) • Antriebsarmut, Reizbarkeit (ca. 30 %) Klinik des Menopausensyndroms 2) Psychisches Menopausensyndrom-Forts.: • depressive Verstimmung „empty nest depression“ (ca. 30%) • Konzentrationsschwäche (ca. 30 %) • Karzinophobie (< 5 %) Klinik des Menopausensyndroms 3) Organisches Menopausensyndrom-Forts.: • Osteoporose (> 50 a Prävalenz ca. 8 %) • kardiovaskuläre Erkrankungen (Hypertonus, Atherosklerose) • Stoffwechselstörungen (Diabetes mellitus, Hyperlipidämien) Klinik des Menopausensyndroms 3) Organisches Menopausensyndrom: • Mamma (Mastodynie, Mastopathie) • Urogenitalorgane (Follikelpersistenz, Vaginalatrophie, Harninkontinenz) • Haut und Schleimhäute (Androgenisierung, Alopecie, Konjunctivitis sicca) ÖstrogenMonotherapie INDIKATIONEN therapiebedürftiges Menopausensyndrom Z.n. Hysterektomie Östrogen-GestagenKombinationstherapie INDIKATIONEN therapiebedürftiges Menopausensyndrom Uterus noch vorhanden Z.n. ausgedehnter Endometriose Klimakterische Hormonsubstitution 1) Östrogene: • Östradiol 1-2 mg/d • konjugierte Östrogene 0,3-0,625 mg/d • Östriol 2-4 mg/d Klimakterische Hormonsubstitution 1) Östrogene-Forts.: • Phytoöstrogene • Sojapräparate (Isoflavone) Klimakterische Hormonsubstitution 2) Gestagene: • Progesteronderivate • Nortestosteronderivate • Norgestrelderivate Klimakterische Hormonsubstitution 3) Androgene: • Dehydroepiandrostendion (DHEA) Östrogen-GestagenKombinationspräparate Applikationsformen oral transdermal (Pflaster, Gel) intravaginal (Ovula) parenteral (i.m.) Östrogen-GestagenKombinationspräparate Kombinationsschemata 1) Einphasenpräparate (kontinuierlich): • fixe Östrogen-Gestagen-Kombination für 28 d (keine Blutung) Östrogen-GestagenKombinationspräparate Kombinationsschemata-Forts. 2) Zweiphasenpräparate (cyclisch): • nur Östrogen in der 1. Phase (11 d) • Östrogen-Gestagen-Kombination in der 2. Phase (10 d) Klimakterische Hormonsubstitution KONTRAINDIKATIONEN • Z.n. Mammakarzinom • Z.n. thromboembolischem Ereignis (< 1/2 a) • schwerer Leberzellschaden Klimakterische Hormonsubstitution & Brustkrebsrisiko Brustkrebs-Erkrankungs-Häufigkeit An Brustkrebs erkranken 50 - 70 Jährige: ohne Hormonersatztherapie: • 63 Frauen von 1.000 Klimakterische Hormonsubstitution & Brustkrebsrisiko Brustkrebs-Erkrankungs-Häufigkeit-Forts. mit Östrogen-mono-Hormonersatztherapie: • nach 5 a: 1,5 Frauen pro 1.000 mehr (64,5 pro 1000 Frauen > 50 a und < 70 a) • nach 10 a: 5 Frauen pro 1.000 mehr (68 pro 1.000 Frauen > 50 a und < 70 a) Klimakterische Hormonsubstitution & Brustkrebsrisiko Brustkrebs-Erkrankungs-Häufigkeit-Forts. mit Östrogen-Gestagen-Hormonersatztherapie: • nach 5 a: 6 Frauen pro 1.000 mehr (69 pro 1000 Frauen > 50 a und < 70 a) • nach 10 a: 19 Frauen pro 1.000 mehr (82 pro 1.000 Frauen > 50 a und < 70 a) 10 min PAUSE Angeborene oder erworbene Ovarialinsuffizienz 1) primäre Ovarialinsuffizienz: • Funktion der Ovarien beeinträchtigt 2) sekundäre Ovarialinsuffizienz: • Funktion der Hypophyse beeinträchtigt 3) tertiäre Ovarialinsuffizienz: • Funktion des Hypothalamus beeinträchtigt Angeborene oder erworbene Ovarialinsuffizienz 1) Erkrankungen der Ovarien • • • • Z.n. Ovarektomie, Radiatio, Chemotherapie Syndrom der polycystischen Ovarien (PCO) Gonadendysgenesien (Swyer-Syndrom) chromosomale Aberationen (TurnerSyndrom, 45 XO) Angeborene oder erworbene Ovarialinsuffizienz 2) Hypophysenerkrankungen: • partielle oder komplette Hypophyseninsuffizienz (Tumor z. B. Prolactinom, Schädel-Hirn-Trauma, Infektion, Radiatio, angeborene Fehlbildung) Angeborene oder erworbene Ovarialinsuffizienz 3) Hypothalamuserkrankungen: • • • • Anorexia nervosa Bulimie Leistungssport-Amenorrhoe isolierter GnRH-Mangel (Kallmann-Syndrom) Indikationen zur Hormontherapie in der Gynäkologie 1) 2) 3) 4) 5) 6) Hormonelle Kontrazeption Hormonersatztherapie Behandlung endokriner Störungen Endometriose Kinderwunschbehandlung Behandlung hormonabhängiger gynäkologischer Tumoren ENDOKRINE STÖRUNGEN 1) Blutungsstörungen: • Hypo-Oligo-Amenorrhoe • Follikelpersistenz ENDOKRINE STÖRUNGEN 2) Androgenisierungserscheinungen: • Überbehaarung • Virilisierung Blutungsstörungen Einteilung der Blutungsstörungen • Polymenorrhoe: Blutungsintervall < 24 d • Oligomenorrhoe: Blutungsintervall > 32 d • Amenorrhoe: keine Blutung > 3 Monate • Hypomenorrhoe: weniger als 2 Vorlagen/d • Hypermenorrhoe: mehr als 5 Vorlagen/d Blutungsstörungen Einteilung der Blutungsstörungen • Menorrhagie: Blutung > 7 d • Metrorrhagie: irreguläre, cyclusunabhängige Blutung • Spotting: irreguläre, cyclusabhängig Blutung Einteilung von Blutungsstörungen ENDOKRINE STÖRUNGEN 1) Blutungsstörungen: • Hypo-Oligo-Amenorrhoe • Follikelpersistenz Blutungsstörungen Hypo-Oligo-Amenorrhoe • verminderte Östrogenwirkung am Endometium • Ursachen wie die Ovarialinsuffizienz • bei primärer Amenorrhoe (>15. Lbj.) in 10% Fehlbildungen • ggf. Hormonersatztherapie ENDOKRINE STÖRUNGEN 1) Blutungsstörungen: • Hypo-Oligo-Amenorrhoe • Follikelpersistenz Blutungsstörungen Follikelpersistenz • verzögerte Follikelreifung mit inkompletter Umwandlung in Corpus luteum und fehlender Ovulation • verlängerte Mono-Östrogenwirkung am Endometium • verlängerte, unregelmäßige Blutung (Menometrorrhagie) Blutungsstörungen Manifestation der Follikelpersistenz • bei jungen Mädchen kurz nach der Menarche • periklimakterisch Blutungsstörungen Therapie der Follikelpersistenz • hormonelle Cürettage (10 d hochdosierte Östrogen-Gestagen-Kombination) • Gestagentherapie vom 15. - 25 Cyclustag • ggf. therapeutische Abrasio ENDOCRINE STÖRUNGEN 2) Androgenisierungserscheinungen: • Überbehaarung • Virilisierung Androgenisierungserscheinungen ÜBERBEHAARUNG 1) Hypertrichosis 2) Hirsutismus Androgenisierungserscheinungen Hypertrichosis • Wachstum feiner heller Haare am gesamten Körper besonders an Unterschenkeln, Unterarmen, Sakralregion • konstitutionell bedingt • hormonunabhängig Androgenisierungserscheinungen Hirsutismus • Wachstum von Terminalhaar in Regionen mit androgensensiblen Haarfollikeln (Kinn, Wange, Oberlippe, Brust, perimamillär, Körpermittellinie, Pubesregion, Oberschenkel-Innenseiten • hormonell bedingt (PCO, AGS, NNRoder Ovartumoren) Überbehaarung bei Hirsutismus Überbehaarung bei Hirsutismus Androgenisierungserscheinungen Therapie des Hirsutismus • antiandrogene Gestagene • ggf. Östrogen-GestagenKombinationstherapie • ggf. Cortison-Substitution • ggf. Gewichtsreduktion ENDOCRINE STÖRUNGEN 2) Androgenisierungserscheinungen: • Überbehaarung • Virilisierung Androgenisierungserscheinungen VIRILISIERUNG • auffälliger Genitalbefund (isolierte Klitorishypertrophie, intersexuelles Genitale) • Kleinwuchs mit beschleunigtem Knochenalter • AGS > 50 %, Androgen-produzierende Tumoren, 5-alpha-Reduktase-Mangel, Androgen-Rezeptordefekt) Virilisierung bei Adrenogenitalem Syndrom VIELEN DANK FÜR IHRE AUFMERKSAMKEIT Indikationen zur Hormontherapie in der Gynäkologie 1) 2) 3) 4) 5) 6) Hormonelle Kontrazeption Hormonersatztherapie Behandlung endokriner Störungen Endometriose Kinderwunschbehandlung Behandlung hormonabhängiger gynäkologischer Tumoren ENDOMETRIOSE DEFINITION Auftreten von endometriumartigen Gewebe außerhalb der eigentlichen Endometriumlokalisation, der Innenschicht des Cavum uteri, verbunden mit spezifischen Symptomen ENDOMETRIOSE PATHOGENESE 1) Transplantationstheorie (Samson, 1921): extrauterine Implantation von Endometrium nach retrograder Menstruation oder hämatogener Verschleppung ENDOMETRIOSE PATHOGENESE 2) Metaplasietheorie (Meyer, 1919): Endometrium entsteht extrauterin aus undifferenzierten Gewebeanteilen mittels Metaplasie ENDOMETRIOSE Einteilung 1) Endometriosis genitalis interna Herde innerhalb des Myometriums = Adenomyosis uteri 2) Endometriosis genitalis externa Herde in Organen des kleinen Beckens 3) Endometriosis extragenitalis Herde außerhalb des kleinen Becken ENDOMETRIOSE Lokalisation der Endometrioseherde (Endometriosis genitalis externa) Häufigkeit Peritoneum 85 % Ovarien 25 % Tuben 5% Ligg. rotunda 4% Blase <5% Darm <5% Lokalisation der Endometrioseherde ENDOMETRIOSE Lokalisation der Endometrioseherde-Forts. (Endometriosis extragenitalis) Laparatomienarben Bauchdecke, Umbilicus Urether Lunge Gelenke Häufigkeit selten selten selten selten selten Lokalisation der Endometrioseherde ENDOMETRIOSE Symptomatik = klassische Trias 1) sekundäre Dysmenorrhoe 2) Dyspareunie 3) cyclusabhängige Unterbauchschmerzen ENDOMETRIOSE • • • • Symptomatik-Forts. Blutungsstörungen z.B. Spotting, Hypermenorrhoe cyclusabhängige Hämaturie cyclusabhängige peranale Blutung, Defäkationsbeschwerden cyclusabhängige Blutungen oder Einblutungen ENDOMETRIOSE DIAGNOSTIK 1) Gynäkologische Untersuchung: schmerzhafte Knoten und Indurationen im Douglasraum, ggf. Ovarialtumor 2) Vaginalsonographie: Raumforderung der Ovarien ENDOMETRIOSE DIAGNOSTIK-Forts. 3) Laparoskopie: Lokalisation der Herdbefunde, Biopsie, ggf. Thermokoagulation 4) ggf. weitere endoskopische Diagnostik: Cystoskopie, Recto/Coloskopie, Bronchoskopie, Arthroskopie ENDOMETRIOSE Medikamentöse Therapie 1) Gestagene 2) Östrogen-Gestagenkombinationspräparate ENDOMETRIOSE Medikamentöse Therapie-Forts. 3) GnRH-Analoga • zunächst Steigerung der FSH/LHFreisetzung • Blockade der hypophysären Rezeptoren 4) Danazol • Ethinyltestosteron, androgene und gestagen Wirkung, hemmt GnRHAusschüttung Kontrazeptionsberatung von Jugendlichen Anteil weiblicher Jugendlicher einer Altersgruppe, die bereits Geschlechtsverkehr hatten: • < 14 Jahre: 7 % • < 15 Jahre: 15 % • < 16 Jahre: 30 % • < 17 Jahre: 65 % • < 18 Jahre: 75 % Rechtsempfehlungen für die Erstverordnung hormoneller Kontrazeptiva bei Jugendlichen 3) Alter zwischen 16 und 18 Jahren: • Hinzuziehen eines Elternteils nur anzuraten, falls Zweifel bezüglich der Einwilligungsfähigkeit bestehen Rechtsempfehlungen für die Erstverordnung hormoneller Kontrazeptiva bei Jugendlichen 1) Alter unter 14 Jahren: • schriftliche Einwilligung mindestens eines Elternteils obligat, Verordnung nur in Einzelfällen vertretbar 2) Alter zwischen 14 und 16 Jahren: • schriftliche Einwilligung eines Elternteils anzuraten, Verordnung vertretbar, falls Einwilligungsfähigkeit anzunehmen ist Klimakterische Hormonsubstitution Konsensusempfehlungen DGGG 2004 1) nur bei bestehender Indikation (jährliche Überprüfung) 2) wirksamste medikamentöse Therapie vasomotorischer Symptome 3) Therapie und Prophylaxe der Urogenitalatrophie Klimakterische Hormonsubstitution Konsensusempfehlungen DGGG 2004 Forts. 4) Prävention von Osteoporose und Frakturrate 5) keine Prävention von koronarer Herzkrankheit oder Schlaganfall 6) Nutzen-Risiko-Abwägung zusammen mit der Patientin Klimakterische Hormonsubstitution Konsensusempfehlungen DGGG 2004 Forts. 7) möglichst niedrige Östrogendosis 8) mindestens 10 d/Monat zusätzlich Gestagene für nicht-hysterektomierte Frauen 9) Östrogen-Monotherapie für hysterektomierte Frauen Primäre Amenorrhoe DEFINITION Ausbleiben der Menarche bis zum 15. Lbj. Differentialdiagnosen der primäre Amenorrhoe Ursachen 1) primäre Ovarialinsuffizienz (40 %) 2) sekundäre Ovarialinsuffizienz (30 %) 3) tertiäre Ovarialinsuffizienz (20 %) 4) Fehlbildungen (10 %) Genitale Fehlbildungen bei primärer Amenorrhoe 1) Hämatokolpos unilateralis 2) Cervixatresie 3) Mayer-Rokitansky-KüsterHauser-Syndrom Genitale Fehlbildungen bei primärer Amenorrhoe 1) Hämatokolpos unilateralis: • zyklusunabhängige, zunehmende Unterbauchschmerzen ca. 1/2 a nach Menarche • immer ipsilaterale Nierenagenesie • operative Korrektur über vaginalen Zugang Genitale Fehlbildungen bei primärer Amenorrhoe 2) Cervixatresie: • schmerzhafte primäre Amenorrhoe (Hämatometra) • häufig Kombination mit Vaginalaplasie • operative Korrektur (Hysterektomie) Genitale Fehlbildungen bei primärer Amenorrhoe 3) Mayer-Rokitansky-Küster-HauserSyndrom: • schmerzlose primäre Amenorrhoe • unauffällige Vulva und Hymenalring • regelrecht angelegte Ovarien und Tuben Genitale Fehlbildungen bei primärer Amenorrhoe 3) Mayer-Rokitansky-Küster-HauserSyndrom- Forts.: • Vaginalhypo- oder aplasie, rudimentär angelegter Uterus • häufig begleitende Anomalien des Urogenital-, Skelett- oder Gefäßsystems (Aortenaneurysmata) • Anlage einer Neovagina vor Kohabitarche Klassifikation des weiblichen Pseudohermaphroditismus nach PRADER Vaginalsonographie PCO-Syndrom Androgenisierungserscheinungen Ursachen der Virilisierung • Androgenisierung eines chromosomal und gonadal weiblichen Individuums weiblicher Pseudohermaphroditismus (AGS > 50 %, Androgen-produzierende Tumoren) Androgenisierungserscheinungen Ursachen der Virilisierung-Forts. • partielle bis komplette Androgenresistenz eines gonadal und chromosomal männlichen Individuums männlicher Pseudohermaphroditismus (5-alpha-Reduktase-Mangel, AndrogenRezeptordefekt) Androgenisierungserscheinungen Therapie der Virilisierung • ggf. Hormonersatztherapie mit Östrogen-GestagenKombinationspräparat • ggf. Cortison-Substitution Adrenogenitales Syndrom (AGS) Ursachen • autosomal-rezessiv vererbte Enzymdefekte • 21-Hydroxylase-Mangel (early-onsetAGS, late-onset-AGS) • 11-beta-Hydroxylase-Mangel • 3-beta-OH-Dehydrogenase-Mangel Adrenogenitales Syndrom (AGS) Therapie • Dexametason 0,5 - 0,75 mg/d, CortisolSpiegel morgens > 20 - 30 ng/ml ggf. Fluocortisol 0,1 - 0,2 mg/d • frühzeitige operative Korrektur (ca. 12. Lebensmonat)
