Urin
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Pädiatrische Nephrologie 2015 H. Staude Epidemiologie der Nierenerkrankungen • 1 % aller Lebendgeborenen zeigen eine Fehlbildung oder leiden an einer hereditären Nephropathie • 0,5 % aller Kinder erkranken jährlich an einer Nephropathie, davon > 90 % bakterielle Infektionen Nephropathie und Lebensalter • Säuglinge § Im Vordergrund bakterielle Infektion auf der Grundlage morphologischer Veränderungen § einziges Symptom häufig schlechtes Gedeihen • Kinder- und Jugendliche § unterschiedliche Symptomatik von organbezogen bis symptomlos § uncharakteristische Symptome: Unwohlsein, Kopfschmerzen, Wachstums- und Gedeihstörung, Leistungsminderung Ursachen der Nephropathien I. Angeboren – hereditäre – intrauterin erworbene (Fehlbildungen) II. Erworben Wichtigste Nierenerkrankungen im Kindesalter • • • • • Harntraktinfektionen Fehlbildungen Nephrotische Syndrome Glomerulonephritiden Akute und Chronische Niereninsuffizienz Wichtigste Nierenerkrankungen im Kindesalter • • • • • Harntraktinfektionen Fehlbildungen Nephrotische Syndrome Glomerulonephritiden Akute und Chronische Niereninsuffizienz Nephrologie Anamnese Körperliche Untersuchung Labor - Blut - Urin Bildgebung Fallbeispiel Anamnese „Kind gefällt mir nicht“ Familienanamnese Mutter: G3P3 ? Anamnese Körperliche Untersuchung ? Temperatur: 39,5°C es 5 Erkrankungen des äußeren Ohres A. Berghaus lbildungen, Deformitäten 5.1 Fehlbildungen, Deformitäten ehlbildungen kommen mit ehlbildungen gemeinsam ert vor. Kleinere Fehlbildungen des äußeren Ohres kommen isoliert vor, aber auch kombiniert mit anderen Fehlbildungen. anhängsel rikularanhänge) 5.1.1 Ohranhängsel (Aurikularanhänge) nn und Pathogenese t sich um angeborene Fehl. osmetischer Sicht störend. ? Definition. Kleine, häutige Erhebungen, die auch Knorpel enthalten können. Sie liegen auf einer präaurikulären Linie zwischen Tragus und Mundwinkel (präaurikuläre Anhängsel) (siehe Abbildung 39). a als Bestandteil einer komplexeren Fehlbildung mit Mikrotie b als isolierter Befund Abb. 39: Ohranhängsel Ätiologie und Pathogenese. Es handelt sich um angeborene Fehlbildungen, deren Ursache nicht immer geklärt werden kann. Klinik. Ohranhängsel sind symptomlos, sie stören nur aus kosmetischer Sicht. Hypospadie Fallbeispiel Anamnese Körperliche Untersuchung Labor - Blut - Urin Diagnostik - Blut • Untersuchungsbefunde – Labor • BB: Leukozytose • CrP 291 mg/l • Kreatinin, Harnstoff i.N. Diagnostik - Urin • Untersuchungsbefunde – Aussehen • • • • • Schaumig Blasig Trübe Flockig Sediment Eiweiß entero-vesikale Fistel Infektion, Eiweiß, Lipidurie Eiweiß, Eiter Zellen, Kristalle Urin • Untersuchungsbefunde – Aussehen • • • • • • • • Blaß Dunkel Braun rosa/rot Orange stark gelb blau-grün Nachdunkeln Polyurie, Diabetes insipidus konzentriert, Hämo-, Myoglobinurie Hyperbilirubinämie Hämaturie, Hämoglobinurie Medikamente (Rifampicin) Vitamin B12 Pseudomonas, Methylenblau Porphyrinurie, Alkaptonurie Urin • Untersuchungsbefunde – Geruch • jauchig • stechend • fruchtig Fäkalbeimengungen Infektion Ketoazidose Diagnostik - Urin Harnwegsinfektionen:/Urin1Stix/ Teststreifen Folie/31/ Lindner/TH,/2011/ Urin - Mikroskopie (Verdachts-)Diagnose Harntraktinfektion Harntraktinfektion Anamnese Körperliche Untersuchung Labor - Blut - Urin Bildgebung ? Harntraktinfektionen (HTI) Epidemiologie Zweithäufigste bakterielle Infektion im Kindesalter mit ausgeprägter Geschlechtswendigkeit • Säuglingsalter: Androtropie Gynäkotropie • jenseits des Säuglingsalters: 1 % aller Jungen 5 % aller Mädchen erfahren mindestens 1 HTI bis zur Adoleszenz Einteilung Lokalisation! Urethtitis! Zystitis! Pyelonephritis! Symptomatik! Komplikation! Asymptomatische Unkomplizierte Bakteriurie! HTI! Aymptomatische Komplizierte HTI! HTI! Symptomatische HTI! Einteilung komplizierte HTI • • • • • • • • Nieren-, Harntraktfehlbildung Blasenentleerungsstörung Konkremente Immundefizienz Niereninsuffizienz Transplantation Fremdkörper Diabetes mellitus Ätiologie • Uropathogene Keime • • • • Besiedlung Perineum, Präputium Rasches Wachstum im Urin Adhäsion, Invasion, Aszension Hämatogen: Staph. aureus Ätiologie Neugeborene, Säuglinge: Enterokokken u.a. Komplizierte HTI: Pseudomonas, Proteus u.a. Nosokomiale HTI: Pseudomonas u.a. Klinik Deutlich abhängig von: • Lokalisation • Alter • Häufigkeit Klinik/ Lokalisation Obere HTI • Allgemeinsymptome Fieber, Bauch-, Rücken-, Flanken- und Kopfschmerzen, Inappetenz, Erbrechen, Durchfall, Miktionsbeschwerden, Ermüdbarkeit, Leistungsminderung; Je jünger ein Kind, desto stärker sind die Allgemeinsymptome, beim jungen Säugling oft septisches Krankheitsbild Je häufiger eine HTI, um so schleichender und afebriler. Klinik/ Lokalisation Neugeborene: unspezifisch, cave: Fieber Säuglinge: unklares Fieber Urosepsis: 20% Kleinkinder: Zystitis: Pollakisurie, Enuresis Pyelonephritis: Fieber, Bauchschmerzen Klinik 128 Kinder mit 1. Pyelonephritis 1-18 Monate Klinik Bei unklarem Fieber im Säuglingsalter immer HTI ausschließen! Diagnostik / Harn Uringewinnung Diagnostik / Harn Patient! Leukozyten! Bewertung! Mädchen! 20! normal! Mädchen! 20-50! verdächtig! Mädchen! > 50! pathologisch! Jungen > 3. LJ! > 10! pathologisch! Geringe Spezifität Diagnostik / Harn Leukozytenesterase - Lyse der Leukozyten - Ersetzt nicht die Mikroskopie Nitrit - Falsch Negativ: Blasenververweilzeit - Sensitivität bei Sgl. u. KK 30-50% - Spezifität bei Mädchen >3.Lj 98% Miktion, Harndrang) und Flankenschmerzen anzugeben. Eine Infektion des oberen Harntraktes (Pyelonephritis) liegt vor, wenn Fieber >38,5°C, verbunden mit deutlich erhöhten Entzün- Diagnostik / Harn Reaktion nung ein da sie stö . Tabelle 29.12. Bewertung der Urinkultur in Abhängigkeit von der Uringewinnun Methode der Uringewinnung Pathologischer Urinbefund Indik Suprapubische Blasenpunktion (BP) Jedes bakterielle Wachstum Neug Katheterurin 10.000 Keime/ml Mädc Mittelstrahlurin 100.000 Keime/ml Jung Beutelurin 100.000 Keime/ml Scree Miktionsprobe falsch positiv: 25% Diagnose Nur ein negativer Beutelurin ist aussagekräftig ! Harntraktinfektion Anamnese Körperliche Untersuchung Labor - Blut - Urin Bildgebung ? Einteilung Lokalisation! Urethtitis! Zystitis! Pyelonephritis! Symptomatik! Komplikation! Asymptomatische Unkomplizierte Bakteriurie! HTI! Aymptomatische Komplizierte HTI! HTI! Symptomatische HTI! Diagnose Jeder Verdacht auf HTI Sonographie • • • • • • • Aufweitung des Nierenhohlsystems (NBKSD) Form- und Lageanomalie Echogenität des Parenchyms Konkremente Distaler Ureter Blasenwand Restharn Therapie Ziel Therapie so zeitig wie möglich beginnen ! Unkomplizierte HTI Säuglingsalter < 6 Monate Kalkulierte antimikrobielle Therapie Aminoglykosid (Resistenz E. coli 1%) + Ampicillin (Enterococcen) Cephalosporin (Cefotaxim oder Ceftazidim) + Ampicillin (Enterococcen) Unkomplizierte HTI Säuglingsalter > 6 Monate + ältere Kinder • Kalkulierte antimikrobielle Therapie • in der Regel ambulante Therapie • in der Regel orale Medikation Komplizierte HTI alle Altersgruppen Kalkulierte Therapie Cephalosporin oder Aminoglykosid(Cefotaxim, Ceftazidim) + Ampicillin Dauer 10 -14 Tage Merke: Therapiekorrektur nach Resistogramm ! Therapiekontrolle • • • • Urin steril nach 24h Entfieberung nach 48h (-72h) CrP-Normalisierung nach 4-5d Urinmikroskopie nach 1 Woche o.B. Therapieversager • Resistenz • Komplizierte HTI • Adhärenz? Fallbeispiel Anamnese Körperliche Untersuchung Labor - Blut - Urin Bildgebung Fallbeispiel - Sonographie Megaureter Sonographie Rechte Niere Linke Niere Sonographie ? Sonographie Stenose? Sonographie Reflux? Fallbeispiel • Zusatzbefunde – Hypospadie – Stenose? – Vesikorenaler Reflux? – Blasenentleerungsstörung? Stationär antibiotische Therapie Fallbeispiel CRP: 291 Leuko: 28.400 263 160 21.800 18.700 Ampicillin 100 mg/kgKG i.v. Gentamicin 5 mg/kgKG i.v. KI 70 mg/l 13.100 / µl Therapie beendet... Was nun? Fallbeispiel • Zusatzbefunde – Hypospadie – NBKSD, Megaureter – Blasenentleerungsstörung? Risiko für - Reinfektion? - Parenchymnarben? Risiken für den Harntrakt Risiken für den Harntrakt Infektionskrankheiten nzen. Dass es solche minimales Risiko maximales Risiko Alter älter jung Refluxgrad niedrig hoch Blasenfunktionsstörung keine ausgeprägt Parenchymnarben keine ausgeprägt HWI keine rezidivierende Pyleonephritiden hnen eine antibakte- htfertigt ist, wird eutig demonstriert eine antibakterielle m Risiko für HWI-ReziPyelonephritis und entiert. über, dass Kinder mit e für die Entwicklung n und dass das Risiko es assoziiert ist. Die axe zählt heute nach en und endoskopi- en Therapiekonzepten Abb. 9 „Risikoprofil“ nach C. A. Peters: Das Risiko für Nierenparenchymdefekte durch HWI ist von Patient zu Patient unterschiedlich und abhängig von einer ganzen Reihe von Einflussfaktoren. Ein Kind mit den Ausprägungsparametern, die durch blaue Punkte gekennzeichnet sind, trägt ein deutlich niedrigeres Risiko als ein kleiner Patient, der das durch rote Punkte dargestellte Risikoprofil aufweist. Entsprechend ist auch die Indikation zur therapeutischen Intervention unterschiedlich. Sie sollte immer alle der aufgelisteten Parameter berücksichtigen. Geschlecht V [66, 67]. Aus den o. g. rden, dass nach erster Neugeborenen- und Säuglingsalter [75 – 79], wobei der fehlendem oder Grad der Dilatation des Nierenbeckenkelchsystems 11 Risiken für den Harntrakt Infektionskrankheiten nzen. Dass es solche minimales Risiko maximales Risiko Alter älter jung Refluxgrad niedrig hoch Blasenfunktionsstörung keine ausgeprägt Parenchymnarben keine ausgeprägt HWI keine rezidivierende Pyleonephritiden hnen eine antibakte- htfertigt ist, wird eutig demonstriert eine antibakterielle m Risiko für HWI-ReziPyelonephritis und entiert. über, dass Kinder mit e für die Entwicklung n und dass das Risiko es assoziiert ist. Die axe zählt heute nach en und endoskopi- en Therapiekonzepten Abb. 9 „Risikoprofil“ nach C. A. Peters: Das Risiko für Nierenparenchymdefekte durch HWI ist von Patient zu Patient unterschiedlich und abhängig von einer ganzen Reihe von Einflussfaktoren. Ein Kind mit den Ausprägungsparametern, die durch blaue Punkte gekennzeichnet sind, trägt ein deutlich niedrigeres Risiko als ein kleiner Patient, der das durch rote Punkte dargestellte Risikoprofil aufweist. Entsprechend ist auch die Indikation zur therapeutischen Intervention unterschiedlich. Sie sollte immer alle der aufgelisteten Parameter berücksichtigen. Vesikoureteraler Reflux V [66, 67]. Aus den o. g. rden, dass nach erster Neugeborenen- und Säuglingsalter [75 – 79], wobei der fehlendem oder Grad der Dilatation des Nierenbeckenkelchsystems 11 Störungen des Ostiumverschlusses Uretermündung pathologisch normal • Störung des vesiko-ureteralen Ventilmechanismus durch – fehleinmündenden Ureter (nicht schräg genug s. Bild, zu kurz) – Störung der Detrusormuskulatur Die zuvor genannten Studien sind sen, war das Rezidivrisiko gene- Währ kritisch zu betrachten: Keine dieser Studien war place- rell relativ gering. Prädisponierende Faktoren wie Blasenfunktionsstörungen wur- erster den bei der Auswertung der Da- die eig ten nicht berücksichtigt. fektio fast ausschließlich Cotrimoxazol Den Rückschluss, dass man auf eine antibakterielle Infektions- Kinde eingesetzt – eine Substanz, ge- prophylaxe nach stattgehabter gen die E.-coli-Keime in vielen Regionen der Welt eine Resis- Pyelonephritis bei nachgewiese- gramm █ █ bokontrolliert und die jeweils eingeschlossene Patientenzahl war relativ klein. Vesiko-Ureteraler Reflux (VUR) █ Zur Infektionsprophylaxe wurde tenzrate von über 30 – 40 % ent• Definition wickelt haben. Da Patienten bereits nach Rückfluss von Urin aus der Blase in den Ureter –ihrer ersten HWI eingeschlossen wurden und die Einschlusskriterien vesiko-ureteraler Reflux höhere Refluxgrade ausschlosoder bis in das Nierenbecken – vesiko-ureterorenaler Reflux • Häufigkeit 30 - 50 % der Kinder mit HTI unabhängig vom Geschlecht █ nem VUR gänzlich verzichten kann, erlauben die genannten Studienergebnisse zum jetzigen Zeitpunkt höchstens für Kinder █ II Kinde bei de tis ges Eine G Grupp Jahren wurde der 50 der 50 ein Py III IV V gen Be signifi Übrige gleich lativ h Standard I mit fehlendem oder geringgradigem VUR. eine w Paren entsta Variationen Schw Erg Aktu zien Risik Abb. 4 Die Schwedische Refluxstudie konnte eine Effektivität der antibakteriellen Prophylaxe bei VUR Grad III und IV nachweisen. Die Abbildung zeigt die Gradeinteilung des VUR im Röntgen-MCU nach der International Reflux Study Group [86]. Prophylaxe Eine v 3 Ther Grad I Follow up 1. low 6-jähriger Patient mit vesikoureteralem Reflux Sonographie Harnblase (Querschnitt): - Hinter der Blase rechts dilatierter Ureter (6,8 x 10,8 mm, Kreuze) - Linker Ureter nur schlitzförmig erweitert 6jähriger Patient mit vesikoureteralem Reflux Sonographie (Harnblase, Längsschnitt): Wie fließt der Urin? Miktionszystourethrogramm MCU Normalbefund 3-jähriges Mädchen mit vesiko-ureteralem Reflux Miktionszystourethrogramm eines 6jährigen Patienten mit vesikoureteralem Reflux: • Bei Prallfüllung der Blase: Reflux V.° rechts • Ballonartig erweitertes Nierenbecken • Reflux IV. - V.° links, der sich bei Miktion verstärkt • Urethra ohne Einengung Fallbeispiel - Vesikorenaler Reflux Risiko für - Reinfektion - Parenchymnarben Fallbeispiel - Vesikorenaler Reflux Optionen: • Beobachtung • Infektionsprophylaxe • Unterspritzung • Operation Hohes Risiko für - Reinfektion? - Parenchymnarben? Vesikorenaler Reflux Optionen: • Beobachtung 40% Spontanmaturation • Infektionsprophylaxe • Unterspritzung • Operation Vesikorenaler Reflux Optionen: • Beobachtung • Infektionsprophylaxe • Unterspritzung • Operation Prophylaxe • Chemoprophylaxe – Indikation: Risikokollektiv – Ziel: pyelonephritische Schäden minimieren – Wer fällt unter diese Gruppe? Risiken für den Harntrakt Infektionskrankheiten nzen. Dass es solche minimales Risiko maximales Risiko Alter älter jung Refluxgrad niedrig hoch Blasenfunktionsstörung keine ausgeprägt Parenchymnarben keine ausgeprägt HWI keine rezidivierende Pyleonephritiden hnen eine antibakte- htfertigt ist, wird eutig demonstriert eine antibakterielle m Risiko für HWI-ReziPyelonephritis und entiert. über, dass Kinder mit e für die Entwicklung n und dass das Risiko es assoziiert ist. Die axe zählt heute nach en und endoskopi- en Therapiekonzepten Abb. 9 „Risikoprofil“ nach C. A. Peters: Das Risiko für Nierenparenchymdefekte durch HWI ist von Patient zu Patient unterschiedlich und abhängig von einer ganzen Reihe von Einflussfaktoren. Ein Kind mit den Ausprägungsparametern, die durch blaue Punkte gekennzeichnet sind, trägt ein deutlich niedrigeres Risiko als ein kleiner Patient, der das durch rote Punkte dargestellte Risikoprofil aufweist. Entsprechend ist auch die Indikation zur therapeutischen Intervention unterschiedlich. Sie sollte immer alle der aufgelisteten Parameter berücksichtigen. Geschlecht V [66, 67]. Aus den o. g. rden, dass nach erster Neugeborenen- und Säuglingsalter [75 – 79], wobei der fehlendem oder Grad der Dilatation des Nierenbeckenkelchsystems 11 Optionen: • Beobachtung • Infektionsprophylaxe • Unterspritzung • Operation Unterspritzung Cystoskopische Methode • Vorteil: minimal invasiv, keine OP • Nachteil: keine 100% Erfolgschance, besonders bei höherem Grad • Bei niedrigerem Grad besser keine Therapie und Abwarten Parenchymnarben Vergleich verschiedener Vorgehensweisen bei jungen Kindern mit VUR < 2 Jahren Optionen: • Beobachtung • Infektionsprophylaxe • Unterspritzung • Operation Operation Operation Operative Methode • Vorteil: highly successful • Nachteil: invasiv • nicht bei niedrigerem Grad Risiken für den Harntrakt Infektionskrankheiten nzen. Dass es solche minimales Risiko maximales Risiko Alter älter jung Refluxgrad niedrig hoch Blasenfunktionsstörung keine ausgeprägt Parenchymnarben keine ausgeprägt HWI keine rezidivierende Pyleonephritiden hnen eine antibakte- htfertigt ist, wird eutig demonstriert eine antibakterielle m Risiko für HWI-ReziPyelonephritis und entiert. über, dass Kinder mit e für die Entwicklung n und dass das Risiko es assoziiert ist. Die axe zählt heute nach en und endoskopi- en Therapiekonzepten V [66, 67]. Aus den o. g. Abb. 9 „Risikoprofil“ nach C. A. Peters: Das Risiko für Nierenparenchymdefekte durch HWI ist von Patient zu Patient unterschiedlich und abhängig von einer ganzen Reihe von Einflussfaktoren. Ein Kind mit den Ausprägungsparametern, die durch blaue Punkte gekennzeichnet sind, trägt ein deutlich niedrigeres Risiko als ein kleiner Patient, der das durch rote Punkte dargestellte Risikoprofil aufweist. Entsprechend ist auch die Indikation zur therapeutischen Intervention unterschiedlich. Sie sollte immer alle der aufgelisteten Parameter berücksichtigen. 11 Harnblasenentleerungsstörung Quantifizierung Restharn-Prüfung Harnblasenentleerungsstörung Organisch vs. Funktionell Risiken für den Harntrakt Infektionskrankheiten nzen. Dass es solche minimales Risiko maximales Risiko Alter älter jung Refluxgrad niedrig hoch Blasenfunktionsstörung keine ausgeprägt Parenchymnarben keine ausgeprägt HWI keine rezidivierende Pyleonephritiden hnen eine antibakte- htfertigt ist, wird eutig demonstriert eine antibakterielle m Risiko für HWI-ReziPyelonephritis und entiert. über, dass Kinder mit e für die Entwicklung n und dass das Risiko es assoziiert ist. Die axe zählt heute nach en und endoskopi- en Therapiekonzepten V [66, 67]. Aus den o. g. Abb. 9 „Risikoprofil“ nach C. A. Peters: Das Risiko für Nierenparenchymdefekte durch HWI ist von Patient zu Patient unterschiedlich und abhängig von einer ganzen Reihe von Einflussfaktoren. Ein Kind mit den Ausprägungsparametern, die durch blaue Punkte gekennzeichnet sind, trägt ein deutlich niedrigeres Risiko als ein kleiner Patient, der das durch rote Punkte dargestellte Risikoprofil aufweist. Entsprechend ist auch die Indikation zur therapeutischen Intervention unterschiedlich. Sie sollte immer alle der aufgelisteten Parameter berücksichtigen. 11 Fallbeispiel Optionen: • Beobachtung • Infektionsprophylaxe • Unterspritzung • Operation Was würden Sie tun? Fallbeispiel • Zusatzbefunde – Hypospadie – NBKSD – Vesikorenaler Reflux – Blasenentleerungsstörung? Stationär antibiotische Therapie • Reinfektionsprophylaxe Harnblasenentleerungsstörung Enuresis MEDIZIN GRAFIK Enuresis als krankheitswertig gilt (e2). Die B normalen Kontinenzentwicklung ist je dass davon auszugehen ist, dass viele jenseits des vollendeten 5. Lebensjahr siologischerweise“ einnässen („Spä Bei ihnen sind die klinischen und appa de normal. Nicht physiologische Formen der Harninkonti Man unterscheidet organische und nic (oder funktionelle) Formen (Grafik). Nicht organische Harninkontinenz Hierzu zählen alle Formen des Ein strukturelles anatomisches oder neurol zit (1). Sie werden auch unter dem (un finierten) Begriff „funktionelle Har subsummiert (Grafik , eKasten). Diagnosekategorien bei Harninkontinenz Organische Harninkontinenz Diese Inkontinenzform ist selten. Vor a rapieresistenz muss gezielt hiernach ge Das ständige Herausträufeln kleiner U Tag und in der Nacht ist typisch für Nierendoppelanlage und ektoper Münd leiters. Auch Fehlbildungen der Harn Ursache einer organischen Harninkont sein. Polyurische Nierenerkrankungen ( Tubulopathien, chronische Niereninsu betes insipidus) können sich ebenfalls sen manifestieren. Typischerweise werd der nachts durch ihr ausgeprägtes T wach. Enuresis Enuresis Enuresis Enuresis Enuresis Enuresis Enuresis GEDULD!!! • • • • Tagebuch Wer macht das Bett trocken? Nächtliches Wecken Abendliche Trinkreduktion Vielen Dank für die Aufmerksamkeit! Anamnese Körperliche Untersuchung Labor - Blut - Urin Bildgebung
