Platypnoe–Orthodeoxie - Duerst

Platypnoe–Orthodeoxie:
Eine seltene Ursache einer lageabhängigen Dyspnoe und arteriellen
Hypoxämie
Urs N. Dürst a, Franz Eberli b, Manfred Ritter c, Beat Walder d
a
b
c
d
Praxis für Kardiologie in Zollikon
Kardiologie Universitätsspital Zürich
HerzZentrum Hirslanden
Praxis für Pneumologie im Zollikerberg
Summary
Platypnea-Orthodeoxia a rare cause of positional dyspnea and arterial hypoxemia
We report on the case of an 83-year-old female patient with exertional dyspnea NYHA III
already at activities such as dressing after a sudden fall with a thoracic spine compression
fracture. The echocardiography shows an atrial septal aneurysm (ASA) with shunt. By means
of a TEE the patient was diagnosed as suffering from an ASD II in the region of the foramen
ovale with a bidirectional shunt and an ASA. Dyspnea can be induced by upright position and
relieved in recumbent position. An arterial oxygen desaturation in upright position allowed
the diagnosis of a Platypnea-Orthodeoxia syndrome already before the findings have been
confirmed by an echocardiographical examination.
The occlusion of the ASD with an Amplatzer Septal Occluder establishes a significant clinical
amelioration with an oxygen saturation > 90 % in erect position and during exercise.
Zusammenfassung
Wir berichten über eine 83-jährige Patientin mit Anstrengungsdyspnoe NYHA III bereits bei
alltäglichen Verrichtungen nach einem plötzlichen Sturz mit thorakaler Kompressionsfraktur.
Die Abklärungen zeigten in der Echokardiographie ein Vorhofsseptumaneurysma mit einem
Shunt. In der TEE Untersuchung konnte die Diagnose eines ASD II in der Region des
Foramen ovale mit einem bidirektionalem Shunt und einem Vorhofsseptumaneurysma gestellt
werden. Auf Grund eines klassischen Abfalls der transkutanen Sauerstoffsättigung im Stehen
gegenüber im Liegen wurde die Diagnose eines Platypnoe-Orthodeoxie Syndroms vorgängig
gestellt.
Durch den perkutanen Verschluss mit einem Amplatzer ASD Occluder wurde die Patientin
rasch beschwerdefrei und die Sauerstoffsättigung war > 90 % im Stehen und unter Belastung.
Key words: Platypnoe Orthodeoxie bei ASD nach Sturz mit thorakalerKompressionsfraktur
und Vertebroplastik; lageabhängige Dyspnoe; lageabhängiger Unterschied in der Sauerstoffsättigung
Korrespondenz:
Dr. med. Urs N. Dürst
Facharzt für Innere Medizin und Kardiologie FMH
Zollikerstr. 79/ Dufourplatz
CH-8702 Zollikon
e-mail: U.N.Duerst @hin.ch
Fallbericht
Eine 83-jährige Patientin wurde uns im Herbst 2004 durch den Pneumologen zu einer
kardialen Untersuchung in die Sprechstunde mit der Verdachtsdiagnose eines PlatypnoeOrthodeoxie-Syndroms zum Shuntnachweis überwiesen.
Die Patientin berichtete bereits bei alltäglichen Verrichtungen im Haushalt über eine Anstrengungsdyspnoe NYHA III seit einem Sturz im Januar 2004. Im April 2004 wurde wegen
eines positiven D-Dimers die Vermutungsdiagnose einer Lungenembolie gestellt und mit
einer oralen Antikoagulation begonnen. Im Mai 2004 musste wegen einer Kompressionsfraktur Th 7 eine Vertebroplastik durchgeführt werden. In der Folge trotz guter oraler
Antikoagulation persistierende ausgeprägte Anstrengungsdyspnoe.
Der Hausarzt veranlasste diverse Abklärungen. Klinisch konnte ausser einer leichten orthostatischen Zyanose an den Lippen und einigen Rg’s kein weiterer Befund erhoben werden.
Das EKG zeigte lediglich vereinzelte SVES. Keine Zeichen einer rechtsventrikulären Hypertrophie. Auch waren sämtliche Laborwerte unauffällig inklusive ein normales BNP. Eine erste
Echokardiographie ergab auf Grund eines auswärtigen Berichtes nur die Befunde einer
leichten hypertensiven Kardiomyopathie mit normaler systolischer LV-Funktion und
minimaler Mitralklappen- und Aortenklappenregurgitation. Der Pulmonalarterielle Druck
wurde bei einer leichten TI mit 30 mm Hg angegeben bei unauffälligem rechtem Vorhof und
rechtem Ventrikel . Das Thorax-Rö-Bild zeigte eine leichte Vergrösserung des Herzschattens
und eine Elongation der Aorta. Die kleine Lungenfunktion des Hausarztes war unauffällig.
Auch ein neues Angio-CT der Lungen ergab keine Hinweise für neue Lungenembolien.
Die Patientin wurde im Herbst 2004 zu einer pneumologischen fachärztlichen Untersuchung
überwiesen. Hier konnte in der grossen Lungenfunktion eine verminderte CO-Diffusion von
44 % nachgewiesen werden bei sonst normalen spirometrischen Befunden. Der Schlüssel zur
Diagnose war die Messung einer transkutanen Sauerstoffsättigung im Liegen und im Stehen.
Dabei ergab sich eine O2-Sättigung von 94 % im Liegen und eine O2-Sättigung von 86 % im
Stehen. Dieser Befund konnte durch zwei Blutgasanalysen erhärtet werden mit einem pO2
von 9,3, einem pCO2 von 4,9 im Liegen und einem Abfall des pO2 im Stehen auf 6,9 bei
einem pCO2 von 4,4. Dies bedeutet eine schwere Ruhehypoxämie trotz leichter alveolärer
Hyperventilation. Auf Grund dieses Befundes wurde die Patientin mit der Verdachtsdiagnose
eines Platypnoe-Orthodeoxie-Syndroms zum Shuntnachweis überwiesen.
In der transthorakalen Echokardiographie fanden wir ein Vorhofseptumaneurysma mit einem
kleinen Shunt auf Vorhofsebene – vgl. Abb. 1. In der anschliessenden TEE-Untersuchung –
Abb.2 – stellten wir dann die Diagnose eines ASD II im Bereich des Foramen ovale mit
einem bidirektionalen Shunt, einem Vorhofseptumaneurysma und einer persistierenden
Eustach’schen Klappe.
Nach eingehender Diskussion der Befunde mit allen involvierten Kollegen, der Patientin und
ihren Angehörigen wurde die Patientin zur Koronarangiographie und zum perkutanen
Verschluss des ASD an die Kardiologie des Universitätsspitals Zürich überwiesen. In der
invasiven Herzkatheteruntersuchung konnte eine koronare Herzkrankheit und eine pulmonalarterielle Hypertonie ausgeschlossen werden. Im Liegen kein Re-Li-Shunt hingegen wurde
ein Li-Re-Shunt von 14 % berechnet. C.O.: 5,2l/min,, Qp/Qs:1,3, pul.R: mit 81 dyns/cm5
normal. In einer 2. Sitzung wurde in Narkose und mittels TEE-Überwachung ein Amplatzer
ASD Occluder 20 mm eingelegt. Bei asymmetrischem Vorhofsseptum war die Verankerung
technisch anspruchsvoll – vgl. Abb. 3-7. In der Folge erhielt die Patientin nach vorgängigem
Absetzen der oralen Antikoagulation für 6 Monate Aspirin cardio und für 3 Monate Plavix
75mg. Verordnung einer Endokarditisprophylaxe für 6 Monate. Erfolgreiche Rehabilitation in
Wald mit signifikanter klinischer Verbesserung. Die Anstrengungs-Dyspnoe ist praktisch verschwunden und die transkutane Sauerstoffsättigung ist im Stehen und unter Belastung > 90 %.
Eine transthorakale Echokontrolle am 5.April 2005 zeigte keinen Shunt auf Vorhofsebene,
eine korrekte Position des Device und normal grosse rechtsseitige Herzkammern. Der PAP
systolisch war nicht erhöht. Nur minimale Tricuspidal- und Pulmonalklappeninsuffizienz.
Zusammenfassend stellte man somit die Diagnose eines ASD II mit einem Platypnoe-Orthodeoxie-Syndrom nach einem Sturz mit thorakaler Kompressionsfraktur und einer Vertebroplastik bei normalem pulmonalarteriellem Druck und eine erfolgreiche Okklusion mit einem
Amplatzer ASD Occluder bei einer 83–jährigen Patientin.
Diskussion
Die korrekte Diagnose dieser neuaufgetretenen Anstrengungsdyspnoe im hohen Alter konnte
in unserem Falle erst auf Umwegen gestellt werden. Die üblichen Differenzialdiagnosen
wurden rasch ausgeschlossen. So konnte eine systolische und diastolische Herzinsuffizienz
mittels normalem BNP und diesbezüglich unauffälliger 1. Echokardiographie ausgeschlosen
werden, ebenso auf Grund des unauffälligen Ruhe-EKG’s ein Status nach Infarkt. Eine kleine
Spirometrie zeigte ebenfalls keinen pathologischen Befund. Bei Status nach Lungenembolien
war ein Kontrollspiral-CT unauffällig. Nun beschränkte sich die weitere Differenzialdiagnose
auf eine pneumologische Ursache. In einer grossen Lungenfunktion konnte man lediglich eine
verminderte CO-Diffusion von 44 % nachweisen.
Der Schlüssel zur Diagnose war die Messung der Sauerstoffsättigung im Liegen und Stehen.
Auf Grund dieses Befundes und der Bestätigung in der Blutgasanalyse konnte die Verdachtsdiagnose eines Platypnoe-Orthodeoxie-Syndroms gestellt werden. Der Shuntnachweis auf
Vorhofsebene mittels einer 2. Echokardiographie brachte die endgültige Diagnose.
Die Definition der Platypnoe lautet: Dyspnoe in aufrechter Körperposition mit Erleichterung
der Atembeschwerden in liegender Position. Orthodeoxie bedeutet eine arterielle Sauerstoff
Entsättigung im Stehen und eine diesbezügliche Verbesserung im Liegen. Verschiedene
Mechanismen werden als Ursache postuliert. Diese beinhalten den intrakardialen Shunt, den
pulmonal vaskulären Shunt und ein Ventilations-Perfusions mismatching (1).
Der intrakardiale Shunt auf Vorhofsebene ist ein variabler Rechts-Links-Shunt begünstigt
durch einen Re-Li-Druckgradienten auf Vorhofsebene. Definitionsgemäss ist beim PlatypnoeOrthodeoxie Syndrom der pulmonalarterielle Druck nicht erhöht. Neben einem anatomischen
Substrat – offenes Foramen ovale (PFO), Vorhofseptumaneurysma (ASA), Atriumseptumdefekt (ASD) - bedarf es zusätzlich einer funktionellen Komponente, welche eine Verformung/Verlagerung des intraatrialen Septums bewirkt und einen Flow des Blutes als RechtsLinks-Shunt zu Folge hat (2,3). Die stehende Position des Patienten führt zu dieser Verformung/Verlagerung des intraatrialen Septums, so dass mehr venöses Blut von der Vena cava
inferior direkt durch den erwähnten Defekt in den linken Vorhof gelangen kann. Dies wird
noch durch eine persistierende Eustach’sche Klappe erleichtert (1,4). Die Differenzialdiagnose des Platypnoe-Orthodeoxie-Syndroms ist der Tabelle 1 zu entnehmen. Oft führen
verschiedene Mechanismen zu diesem Syndrom (1).
Dieses selten beschriebene Syndrom lässt sich, wie unser Fall zeigt, auch noch im hohen Alter
diagnostizieren. Durch den Sturz der Patientin mit einer Kompressionsfraktur thorakal und
allenfalls auch durch die Vertebroplastik Th 7 kam es erst zu der oben beschriebenen
funktionellen Komponente, welche den Rechts-Links-Shunt bei der bis anhin beschwerdefreien Patientin mit unbekannten ASD bewirkte und die Anstrengungsdyspnoe auslöste. Eine
Kompressionsfraktur als auslösende Ursache bei einer 80-jährigen Patientin mit einem
grossen PFO wurde auch 1997 von Popp beschrieben (5).
Im Alter führt auch eine Dilatation der Aorta ascendens mit einer Rotation des Herzens im
Gegenuhrzeigersinn zu einer Verschiebung des intraatrialen Septums, so dass das PFO direkt
in die Blutströmung der inferioren Vena cava zu liegen kommt. Dieser dadurch auftretende
signifikante Rechts-Links-Shunt in aufrechter Körperposition führt dann zum PlatypnoeOrthodeoxie-Syndrom (5,6). Auch eine Kyphoskoliose oder eine Pneumonektomie (vgl. Tab
1) können die gleichen Auswirkungen haben (1,7).
Ein PFO alleine kann auch eine Hyoxämie bei erhöhtem pulmonalarteriellem Druck bewirken. Hier ist differentialdiagnostisch an einen Rechtsherzinfarkt, eine obstruktive und
restriktive Lungenerkrankung, eine Lungenembolie, eine pulmonal arterielle Hypertonie, eine
schwere Pulmonalstenose und eine Ebsteinanomalie zu denken.
Zur Diagnose des Platypnoe-Orthodeoxie-Syndroms bedarf es neben der Messung der O2Sättigung in liegender und stehender Position auch einer transthorakalen und evt. einer transoesophagealen Echokardiographie zum Nachweis eines kardialen Shunts auf Vorhofsebene.
In gewissen Fällen kann dieser Shunt in diesen Untersuchungen anatomisch und auch im
Farbdoppler erst durch die zusätzlichen Lagerungsmanöver (liegend,aufrecht) nachgewiesen
werden (5,8,9,10). In der Literatur wird ein besonders schön dokumentierter Fall durch
Medina beschrieben (11). Wie in unserem Beispiel gezeigt, lässt sich auch in der invasiven
Herzkatheteruntersuchung der Rechs-Links-Shunt im Liegen oft nicht nachweisen. Hier
müsste auch eine Kipptischposition eingenommen werden.
Die Therapie der Wahl ist heute ein kathetertechnischer perkutanerVerschluss mit einem
Amplatzer-Occluder – vgl. Abbildung 3-7. Diese Technik hat sich in den letzten Jahren sehr
bewährt. Die Erfolgsrate beim perkutanen Verschluss lag bei 96 %, bei den Chirurgen bei
100 % . Die Komplikationsrate betrug 7 % bei den Verschlusssystemen und 24 % bei den
chirurgischen Verschlüssen. Der Langzeiterfolg war bei beiden Techniken identisch (12).
In der Literatur findet man bis 1999 nur ca.50 Fälle mit einem Platypnoe-OrthodeoxieSyndrom (2). In den letzten Jahren wurden noch einige weitere Fälle beschrieben (9,11,1317). Die hohe Prävalenz des PFO in der normalen Bevölkerung von 27 % (18) dürfte so
dieses Krankheitsbild wesentlich häufiger diagnostizieren lassen. Man findet dieses Syndrom
auch selten im Zusammenhang mit einer TIA/Stroke oder einer paradoxen Embolie (17).
Das Ziel dieser Fallpublikation ist, dass man bei einer unklaren Anstrengungsdyspnoe auch an
ein Platypnoe-Orthodeoxie-Syndrom denkt und dann als ersten Diagnoseschritt eine transkutane Sauerstoffsättigung im Liegen und Stehen misst. Der 2. Schritt des kardialen Shuntnachweises erfolgt dann durch eine transthorakale und evt. transoesophageale Echokardiographie allenfalls mit unterschiedlicher Körperlage auf einem Kipptisch. Die zusätzliche
Kontrastmittelgabe erleichtert die Diagnose. Durch einen perkutanen Verschluss kann dann
bei richtiger Indikation dem Patienten meist definitiv geholfen werden.
Diese Spielart der Anstrengungsdyspnoe bleibt eine Seltenheit, muss aber zum Wohle des
Patienten in Betracht gezogen werden. Neben dem kardialen Shunt muss in der Differenzialdiagnose dieses Kranheitsbildes auch an einen pulmonalen Shunt und an eine pulmonal arterielle Hypertonie gedacht werden.
Somit sollte das Platypnoe-Orthodeoxie-Syndrom mehr in die Differenzialdiagnose der Anstrengungsdyspnoe mit einbezogen werden.
Tabelle 1: Differenzialdiagnose Platypnoe-Orthodeoxie (1,2)
a) Kardial: anatomischer Defekt und funktionelle Komponente
Kardialer Re-Li-Shunt bei normalem pul. art. Druck mit
PFO
ASA
ASD
Perikarderguss
Kompression RA
Konstriktive Perikarditis
Rechtsventrikuläre Ischämie
Aneurysma der Aorta, Elongation der Aorta
Persistierende Eustach’sche Klappe
b)Pulmonal: pulmonal vaskuläres Shunting/ Ventilations-Perfusions mismatching
Pneumonectomie
Emphysem
Arteriovenöse Shunts
Pneumonektomie
Lungenembolie
c) Abdominal
Hepatopulmonales Syndrom (Lebererkrankung + intrapul. Shunt)
Ileus
d) Muskuloskeletal, Neural
Störung der abdominellen Muskulatur
Kyphoskoliose
Autonome Dysfunktion
Abbildungen:
Abbildung 1: Echokardiographie mit Vorhofseptumaneurysma
Abbildung 2: TEE–Untersuchung mit ASD II und Shunt im Farbdoppler und der Gabe von
Bubbles mit Re-Li-Shunt unter Valsalva:
Abbildung 3-4: TEE vor und nach Verschluss mit
Amplatzer-Occluder 20 mm
Abbildung 5-7: Ausmessung der ASD Grösse mittels Ballon, Kontrolle der Lage mittels TEE,
Amplatzer-Occluder in Position, ASD verschlossen.
Literatur
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