Behcet Syndrom

Morbus Behcet
Dr Förhécz Zsolt
• Der M. Behcet (Morbus
Behcet, Morbus =
Krankheit) ist eine von dem
türkischen Hautarzt Hulushi
Behcet (Istanbul, 18891948) erstmals
beschriebene und nach ihm
benannte, eine seltene
immunologische
Erkrankung.
Das Krankheitsbild
• Der M. Behcet ist eine Sonderform der Vaskulitiden.
• Typisch sind aphthenartige Geschwüre der Mundschleimhaut und / oder der
Genitalschleimhaut (daran leiden 100% der Patienten)
• Augenentzündungen
(Iritis, "Hypopyon-Iritis"
(bei etwa 80% der
Patienten),
Entzündungen der Haut
(Erythema nodosum, bei
etwa 80% der Patienten),
der Talgdrüsen
(Follikulitis),
Pustelbildungen der Haut
• Entzündungen der Gelenke (Arthritis, bis 70% der Patienten;
Sakroileitis bei etwa 30%)
• und Venenentzündungen ("Thrombophlebitis").
• Im Magen-Darm-Trakt kann es zu Bauchschmerzen und
Geschwüren der Magen- und Darmschleimhaut mit Blutungen
kommen.
• Gefürchtet ist eine Gehirnbeteiligung ("Neuro-Behcet") mit
Entzündungen der Hirnhaut (Meningitis) und / oder des Gehirns
(Enzephalitis; bei Befall von Hirnhaut und Gehirn
Meningoenzephalitis). Wenn es im Rahmen von Entzündungen von
Gehirngefäßen zu Verschlüssen dieser Gefäße kommt, etnwickeln
sich Durchblutungsstörungen des Gehirns bis hin zu Hirninfarkten
(Schlaganfälle).
• Gefäßverschlüsse und Thrombosen können auch in anderen
Organen auftreten, sind dort aber seltener.
Die Diagnose
• Die Diagnose des M. Behcet wird durch sogenannte
klinische Kriterien gestellt, d.h. man überprüft, welche der
obengenannten Symptome und Befunde vorliegen.
• Typische Laborwerte, die charakteristisch für einen M.
Behcet wären, gibt es nicht.
• Die Erkrankung ist mit humangenetischen Markern
assoziiert; der Nachweis bestimmter HLA-Konstellationen
(siehe HLA-System) ist aber nicht diagnoseleitend, sondern
zeigt nur ein erhöhtes Risiko für bestimmte
Krankheitsmanifestationen an.
• So ist der Marker HLA B27 und HLA B12 mit
Gelenkbeteiligung assoziiert, HLA B5 mit einer
Augenbeteiligung sowie HLA DR7 mit einer
Augenbeteiligung sowie einer Beteiligung des
Nervensystems ("neurologische Beteiligung").
• Einen Hinweis auf das Vorliegen eines M. Behcet ergibt der
sogenannte Pathergie-Test. Er ist bei etwa 65% der BehcetPatienten positiv.
• Ein positiver Pathergie-Test zeigt sich in der Ausbildung einer
großen eitrigen Pustel an der Stelle einer Hautverletzung, z.B.
im Bereich der Einstichstelle bei einer Blutentnahme.
Die Therapie
• Die Behandlung des M. Behcet erfolgt in Abhängigkeit
vom Schweregrad der Erkrankung, von der
Krankheitsaktivität und von der Art der
Krankheitsmanifestationen.
• Wesentliches Medikament im akuten Stadium ist
Cortison.
• Häufig ist auch in der Dauertherapie eine
Cortisonbehandlung notwendig, um schweren
Organschädigungen durch den M. Behcet vorzubeugen.
• Zur Einsparung von Cortison und zur Erzielung einer
Remission wird auch beim M. Behcet eine langwirksame
antirheumatische Therapie eingesetzt
(Basismedikamente, Therapie entzündlichrheumatischer und immunologischer Erkrankungen).
Morbus Reiter
• Der M. Reiter ist eine Sonderform der
infektreaktiven Arthritiden und gehört in
die übergeordnete Gruppe der
seronegativen Spondarthritiden oder in der
neuen Nomenklatur Spondylarthropathien.
• Von dem deutschen Militärarzt Hans Reiter
beschriebene Symptomkombination
(Syndrom)
– von Harnröhrenentzündung (Urethritis),
– Bindehautentzündung (Konjunktivitis)
– und Gelenkentzündung (Arthritis).
• durch eine Infektion vor allem des Darms oder
der Harnwege mit Bakterien(meistens
Chlamydien) ausgelöst wird und sich in
typischer Weise als Reitersche Trias
• aus Arthritis, Konjunktivitis/Uveitis und Urethritis
darstellt,
• teils an den befallenen Gelenken zusätzlich
(Reitersche Tetrade) mit der Reiter-Dermatose,
Hautveränderungen ähnlich einer Psoriasis
• Die Symptome des Morbus Reiter treten
meist ein bis sechs Wochen nach der vom
Patienten oft nicht bemerkten Infektion
auf.
Zu den anfänglichen Hauptsymptomen gehören neben möglichem
Fieber und Abgeschlagenheit:
• Urethritis (Harnröhrenentzündung; unspezifisch, nicht-gonorrhoisch) oder
Zervizitis mit schleimigem oder eitrigem Ausfluss
• Seltener verbunden mit einer Prostatitis (Prostataentzündung) oder Zystitis
(Harnblasenentzündung).
• Entzündung der Augenbindehaut, (serös oder purulent) mit entsprechenden
Beschwerden;
• Als Komplikation kann eine Iridozyklitis auftreten und zu bleibenden
Schäden führen
• Arthritis: Rötung und Erwärmung eines oder mehrerer Gelenke
(Monarthritis oder Oligoarthritis, meist asymmetrisch) hauptsächlich der
großen Gelenke der Beine (Kniegelenk, Sprunggelenk), oft verbunden mit
ausgeprägten Gelenkergüssen, die den Patienten ans Bett fesseln können.
• Sind die oberen Extremitäten (die Arme) betroffen, werden eher die kleinen
Gelenke befallen.
• Auch Arthritiden des Achsenskeletts (Entzündungen der
Wirbelsäulengelenke sowie eine Sakroiliitis) sind möglich.
• Häufig ist wiederum eine Entzündung der Achillessehne oder der
Plantarfaszie am Fersenbein.
•
•
•
•
•
•
•
•
Vielgestaltige Hautveränderungen, die in ihrer Gesamtheit die Diagnose am
schnellsten ermöglichen.
Beginn meist mit in Gruppen auftretenden sterilen Pusteln auf
erythematösem Grund an Handflächen und Fußsohlen , wobei die Bläschen
bald platzen und sich ein sog. Keratoderma blenorrhagicum bildet.
Psoriasisähnliche Herde, die besonders über den Gelenken entstehen
(damit Differentialdiagnose: Psoriasis-Arthritis), prinzipiell aber überall
auftreten können
Oberflächliche Ulcera der Mundschleimhaut
Veränderungen ähnlich einer Lingua geographica (Landkartenzunge)
Balanitis circinata an Glans penis (Eichel) und Vorhaut
Selten entsteht auch ein Erythema nodosum
Nagelveränderungen wie subunguale Keratosen, Onycholyse und
Onychodystrophie sind möglich
Diagnose
•
•
Anamnese eines vorangegangenen Infekts (oft nicht zielführend)
Die Laboruntersuchung des Blutes zeigt unspezifische Veränderungen:
Entzündungszeichen; antinukleärer Antikörper und Rheumafaktoren fehlen.
Sie dient somit in erster Linie der Verdachtserhärtung durch Ausschluss
anderer Ursachen.
•
Der Nachweis von HLA-B27 erhärtet die Verdachtsdiagnose weiter, ist aber
im Einzelfall keineswegs beweisend, da auch etwa 8 % der gesunden
Bevölkerung dieses Merkmal tragen.
•
Ein Urethralabstrich oder Zervixabstrich mit Untersuchung auf Chlamydien
und Mykoplasmen soll auch bei diesbezüglich beschwerdefreien Patienten
durchgeführt werden. Der entsprechende Nachweis erfolgt mittels
Erregerkultur oder PCR. Nicht zielführend ist eine alleinige ChlamydienSerologie. Dagegen ist eine Titerbestimmung der Salmonellen-,
Campylobacter und Yersinien-Antikörper in allen Fällen angezeigt.
•
Röntgen und Magnetresonanztomographie der betroffenen Gelenke
Therapie
• Die Therapie des M. Reiter erfolgt zunächst mit
cortisonfreien Entzündungshemmern gegen die
Entzündung und die entzündungsbedingten
Schmerzen.
• Bei der größeren Zahl der Patienten kommt es
darunter im Verlauf der nächsten Wochen bis
Monaten zu einem Abklingen der Symptome und
einer anhaltenden Remission.
Chronischer Verlauf
• Bei einer kleineren Gruppe von Patienten mit
M. Reiter entwickelt sich ein chronischer
Verlauf, der von der Symptomatologie und den
Krankheitsmanifestationen viel Ähnlichkeit mit
einem M. Bechterew oder anderen
Erkrankungen aus der Gruppe der
Spondylarthropathien haben kann.
• Dazu gehören insbesondere
– die Daktylitis als ganz typische, besondere Gelenkmanifestation der
Spondylarthropathien und speziell auch des M. Reiter und anderer
infektreaktiver Arthritiden,
– die Sakroileitis (Entzündung der Kreuz-Darmbein-Gelenke,
Iliosakralgelenke = ISG),
– die entzündliche Enthesiopathie, d.h. Entzündungen am Ansatz von
Sehnen (speziell auch im Bereich der Achillessehnen)
– und Manifestationen außerhalb des Bewegungssystems, insbesondere
auch am Auge in Form einer Iritis bzw. Uveitis.
• Ein chronischer Verlauf eines M. Reiter wird besonders bei
Patienten beobachtet, bei denen der Risikomarker HLA B27
positiv ist. Bei bis zu 80% der Patienten mit einem M. Reiter ist
HLA B27 positiv, und bei etwa dreiviertel dieser Patienten
kommt es zu einem chronischen Verlauf.