Epilepsien

Pathologie II - Neuropathologie
Handout zur Vorlesung:
Epilepsien
Dr. H. Müller
Immunhistochemische Färbungen
• GFAP (Glial fibrillary acidic protein) = saures Gliafaserprotein: markiert Astrozyten
• NFP (neurofilament protein ) = Neurofilament-Protein: markiert neuronale Zellen (Nervenzellen)
• NSE (neuron-specific enolase) = Neuronenspezifische Enolase: markiert neuronale Zellen
(Nervenzellen)
• MIB1: Antikörper gegen das proliferations-assozierte Antigen Ki67
Epilepsien
Definition: anfallsartig ablaufende unwillkürliche Bewegungsabläufe mit/ohne Bewußtseinsstörung
Ursache: plötzliche Depolarisation einer Gruppe von Nervenzellen, abnorme Synchronisation,
Amplitudenverstärkung und Ausbreitung der Entladungen
Epileptische Reaktion und Gelegenheitsanfälle
• Fieberkrämpfe (bei Kindern)
•
Alkoholkonsum (Alkoholentzugsdelir)
•
metabolische Entgleisung (Hypoglykämie, Thyreotoxikose)
•
Drogenkonsum
•
vaskuläre Enzephalopatie
•
degenerative Hirnkrankheit
•
Hirntumoren (z. B. Gangliogliom, Astrozytom)
•
zerebrale Gefäßmißbildung
•
traumatische Hirnschädigung
•
Enzephalitis
•
Stoffwechselkrankheiten
Epilepsien - Epidemiologie
• 2-5% der Bevölkerung erleiden im Laufe ihres Lebens einen epileptischen Anfall
• 0,5-1% leiden an einer manifesten Epilepsie
• Inzidenzrate von 20-70/100 000/Jahr
(im Kindesalter am höchsten)
Internationale Klassifikation der Epilepsien und epileptischer Syndrome (IKES)
1. Fokale Epilepsien
2. Generalisierte Epilepsien
3. Epilepsien, die nicht als fokal oder generalisiert
bestimmbar sind
Die Ätiologie spielt für die Phänomenologie der Epilepsie oft eine geringere Rolle als der Zeitpunkt einer
Schädigung und das Lebensalter.
Neuropathologische Diagnosen (TLE-Resektate)
Ammonshornsklerose
292
Gangliogliom (WHO I, II, III)
68
Glioneuronale Hamartien/ Hamartome
67
Vaskuläre Läsionen
50
Astrozytom (WHO I und II)
49
Dysembryoplastischer neuroepithelialer
Tumor (DNT) (WHO I)
27
Oligodendrogliom (WHO II)
11
andere (inklusive FCD, TSC)
38
TOTAL
602
48,5%
11,3%
11,1%
8,3%
8,1%
4,5%
1,8%
6,3%
100,0%
Tumoren bei chronischer Temporallappenepilepsie
• Gangliogliom (WHO Grad I-III)
• Dysembryoplastischer neuroepithelialer Tumor (WHO Grad I)
• Pilozytisches Astrozytom (WHO (Gard I)
• Astrozytom (WHO Grad II)
• Oligodendrogliom (WHO Grad II)
• Pleomorphes Xanthoastrozytom (WHO Grad II)
• Subependymales Riesenzellastrozytom (WHO Grad I)
• andere Gliome
• Epidermoid
Ammonshornsklerose (AHS) Hippokampussklerose
• Fokaler Verlust von Pyramidenzellen in CA1, CA3 und CA4 (Hilus)
• Pathologische Alterationen im Gyrus dentatus (>50%)
– Körnerzell-Dispersion im Gyrus dentatus
– Moosfaser-Sprouting
– Reaktive Gliose
• Dysmorphe Neurone im Hilus
• Zahlreiche Corpora amylacea
Klassifikation der fokalen kortikalen Dysplasien/Mikrodysgenesien (nach Palmini und Lüders)
MCD Typ I
Heterotope Nervenzellen (Schicht I)
MCD Typ II
Heterotope Nervenzellen (Marklager)
FCD Typ Ia
FCD Typ Ib
Kortikale Architekturstörungen
Kortikale Architekturstörungen
plus unreife Nervenzellen
oder große Nervenzellen außerhalb Schicht V
FCD Typ IIa
Kortikale Architekturstörungen
plus dysmorphe Neurone
Kortikale Architekturstörungen
plus dysmorphe Neurone
plus Ballon-Zellen (Taylor-Typ)
FCD Typ IIb
MCD = Malformations caused by abnormality(ies) of cortical development
FCD = Focal cortical dysplasia (glioneuronales Hamartom)
Schematischer Aufbau komplexer Formen des
Dysembryoplastischen neuroepithelialen Tumors (DNT)
1
2
3
3
3
3
2
Kortex
weiße
Substanz
1 Glioneuronales Element
2 Kortikale Dysplasie
3 Gliale Knoten