Der kindliche tumor
Werbung
3. Jahrestagung der österreichischen Gesellschaft für Tumororthopädie Der kindliche Tumor 20.–21. April 2012 Seifenfabrik Graz Abstractbook 3. Jahrestagung der österreichischen Gesellschaft für Tumororthopädie Der kindliche Tumor | 20.–21. April 2012, Seifenfabrik Graz Inhalt Referenten und Vorsitzende ......................................................................................................................... 04 Vorwort .................................................................................................................................................................................. 05 Allgemeine Hinweise ................................................................................................................................................. 06 Abstracts . ............................................................................................................................................................................. 08 Allografts in der Rekonstruktion interkalärer Knochendefekte nach Resektion von Knochentumoren an der unteren Extremität ....................................................................... 08 Längenwachstum von Kindern mit Osteo- und Ewing-Sarkom nach Polychemotherapie ................................................................................................................................................................ 18 Altersuntypische Verminderung der Knochendichte bei Ewing- und Osteosarcompatienten nach Chemotherapie im Kindes- und jungen Erwachsenenalter .................................................................................................................................................................... 09 Langzeitergebnisse nach prothetischer Versorgung im Kindes- und Jugendalter ........................ 19 Operative Behandlung von Osteoid-Osteomen. Sind minimalinvasive Methoden immer die Therapie der Wahl? ............................................................................................................... 20 Behandlung von solitären Calcaneuszysten bei Kindern ............................................................................... 10 Osteolyse distaler Femur – Stellenwert der Klinik in der Differenzialdiagnostik .............................. 21 Curettage und Bone-Grafting bei Juveniler Knochenzyste: Ergebnisse aus dem Orthopädisches Spital Wien Speising .......................................................................... 11 Osteolytic Lesions of the Calcaneus in Paediatric Patients: Results from a Multicenter Study ................................................................................................................................... 22 Das Chondrosarkom im Kindes- und Jugendalter . ............................................................................................ 12 Das Wiener Knochen- und Weichteilgeschwulstregister – Ein historischer Überblick ................................................................................................................................................... 13 Osteosarkom in Assoziation mit Hodgkin Lymphom bei einem 15-jährigen Patienten mit hoher familiärer Tumorlast . .................................................................................... 23 Percutane Radiofrequenz-Ablationstherapie bei Osteoidosteom ............................................................ 24 Der Einfluss der postoperativen Infektion auf das Überleben von Osteosarkompatienten – Ergebnisse einer multizentrischen Studie ...................................................... 14 Fallbericht eines zentralen niedrigmalignen Osteosarkoms bei einer 12-jährigen Patientin mit ungewöhnlicher, diaphysärer Lokalisation .................................................... 15 Infantile Myofibromatose? A rare tumor disease ................................................................................................. 16 Kortisoninduzierte Knochennekrose einer Patientin mit akuter lymphatischer Leukämie: matrixassistierte autologe Chondrozytenimplantation eines 14cm2 großen Knorpeldefektes Längenwachstum von Kindern mit Osteo- und Ewing-Sarkom nach Polychemotherapie ................................................................................................................................................... 17 02 Quality of Life nach Amputationen im Bereich der Extremitäten bei Kindern, Jugendlichen und Erwachsenen: eine Fallserie ............................................................................... 25 Schmerzanalyse bei Kindern mit Fibröser Dysplasie ......................................................................................... 26 Serum-Metall-Ionen Konzentrationen nach Kniegelenksrekonstruktion mit achsgeführten Megaprothesen bei pädiatrischen Patienten ...................................................................... 27 Therapie juveniler Desmoid-Tumore ........................................................................................................................... 28 Weichteilsarkome im Kindesalter – epidemiologische Analyse ................................................................. 29 03 3. Jahrestagung der österreichischen Gesellschaft für Tumororthopädie Der kindliche Tumor | 20.–21. April 2012, Seifenfabrik Graz Referenten & Vorsitzende Univ.-Prof. Dr. AIGNER Reingard, Univ.-Klinik für Radiologie, Abteilung für Nuklearmedizin, Graz Dr. Andreou Dimosthenis, Klinik für Orthopädie, Helios Klinikum Berlin Vorwort Priv. Doz. Dr. NÖBAUER-HUHMANN Iris-Melanie, Univ.-Klinik für Radiodiagnostik – Klinische Abteilung für Neuroradiologie und Muskuloskeletale Radiologie, Med. Uni Wien Dr. PALLAMAR Matthias, Univ.-Prof. Dr. BEHAM Alfred, Institut für Pathologie, LKH-Univ.-Klinikum Graz Kinder- und Jugendorthopädie, Orthopädisches Spital Speising, Wien OA Dr. BODO Koppany, Institut für Pathologie, Med. Uni Graz Univ.-Prof. Dr. DOMINKUS Martin, Univ.-Klinik für Orthopädie, Med. Uni Wien Ass-Prof. Dr. FUNOVICS Philipp, Univ.-Klinik für Orthopädie, Med. Uni Wien Prof. Dr. Hardes Jendrik, Univ.-Klinik für Orthopädie, Univ.-Klinikum Münster Univ.-Prof. Dr. Jürgens Heribert, Pädiatrische Hämatologie und Onkologie, Univ.-Klinikum Münster Univ.-Prof. Dr. KAPP Karin-S., Univ.-Klinik für Strahlentherapie – Radioonkologie, LKH-Univ.-Klinikum Graz Sehr geehrte Kolleginnen und Kollegen! Die Therapie maligner Erkrankungen des Bewegungsapparates bei Kindern und Jugendlichen zählt aus verschiedensten Gründen zu den komplexesten und schwierigsten Gebieten ärztlichen Handelns: Neben dem Besiegen einer lebensbedrohlichen Erkrankung müssen zunehmend auch Überlegungen über die Langzeitfolgen in den Vordergrund rücken, ebenso wie die besondere emotionale Komponente, die die Kinder, deren Verwandte, aber auch uns Ärzte betrifft. Prim. Univ.-Prof. Dr. RANNER Gerhard, CT/MR Zentrum Graz Geidorf, Privatklinik der Kreuzschwestern Daher werden einerseits zahlreiche in- und ausländische Experten der verschiedensten Fachrichtungen aktuellste Daten zu Diagnose und Therapie der einzelnen Tumoren präsentieren. Prim. Univ.-Prof. Dr. RITSCHL Peter, Abteilung für Orthopädie, Orthopädisches Krankenhaus Gersthof, Wien Andererseits soll das Symposium auch als Forum für Gedankenaustausch und Forschungsimpulse dienen. Dr. Scheipl Susanne, Univ.-Klinik für Orthopädie und Orthopädische Chirurgie Graz Wir dürfen Sie daher sehr herzlich nach Graz einladen. Prim. Univ.-Prof. Mag. Dr. STÖCKL Bernd, Abteilung für Orthopädie, Klinikum Klagenfurt am Wörthersee Mit freundlichen Grüßen OA Dr. SUNUNU Tarek, Abteilung für Orthopädie, Bezirkskrankenhaus St. Johann/Tirol Andreas LeithnerMartin Dominkus Kongresspräsident Präsident der AMSOS Univ.-Prof. Dr. LEITHNER Andreas, Univ.-Klinik für Orthopädie und Orthopädische Prof. Dr. SZENDRÖI Miklós, Department of Orthopaedics, Semmelweis Chirurgie, Med. Uni Graz University Budapest, Hungary PD Dr. LIEGL-ATZWANGER Bernadette, Institut für Pathologie, LKH-Univ.-Klinikum Graz Dr. TAUBER Stefan, Abteilung für Kinderorthopädie, Univ.-Klinik für OA Dr. MACHACEK Felix, Kinder- und Jugendchirurgie Med. Uni Graz Abteilung für Orthopädie, Orthopädisches Dr. TUNN Per-Ulf, Spital Gersthof, Wien Abteilung für Tumororthopädie, Helios OA Dr. MADERTHANER Ralph-Dieter, Klinikum Berlin Univ.-Klinik für Radiologie, LKH-Univ.-Klinikum Univ.-Prof. Dr. URBAN Ernst-Christian, Graz Univ.-Klinik für Kinder- und Jugendheilkunde – OA Dr. MAURER-ERTL Werner, Klinische Abteilung für pädiatrische Univ.-Klinik für Orthopädie und Orthopädische Hämato-Onkologie, LKH-Univ.-Klinikum Graz Chirurgie, LKH-Univ.-Klinikum Graz o. Univ.-Prof. Dr. WINDHAGER Reinhard, Univ.-Klinik für Orthopädie, Med. Uni Wien 04 05 3. Jahrestagung der österreichischen Gesellschaft für Tumororthopädie Der kindliche Tumor | 20.–21. April 2012, Seifenfabrik Graz Allgemeine Hinweise Local Scientific Commitee: OA Dr. Bodo Koppany Dr. Friesenbichler Jörg PD Dr. Liegl-Atzwanger Bernadette OA Dr. Maurer-Ertl Werner Dipl.-Ing. Dr. Pirker-Frühauf Ulrike Poster-ErstautorInnen: Dr. Andreou Dimosthenis Dr. Fingernagel Thomas Dr. Fraissler Lukas Dr. Friesenbichler Jörg Frings Andreas Gilg Maria Magdalena Dr. Hausbrandt Peter A. Kögl Sophie Dr. Nowotny Teresa Dipl.-Ing. Dr. Pirker-Frühauf Ulrike Dr. Rabitsch Katharina Dr. Traunmüller Eva Dr. Wibmer Christine Dr. Wolf Matthias Woltsche Nora Veranstalter: AMSOS – Österreichische Gesellschaft für Tumororthopädie Präsident der Gesellschaft: Univ.-Prof. Dr. Martin Dominkus Universitätsklinik für Orthopädie, Medizinische Universität Wien Währinger Gürtel 18–20, 1090 Wien Tel.: +43 1 40 400-4096, Fax: +43 1 40 400-2758 E-Mail: [email protected] www.amsos.at Tagungspräsidium und wissenschaftliches Programm: Univ.-Prof. Dr. Andreas Leithner Univ.-Klinik für Orthopädie und Orthopädische Chirurgie Medizinische Universität Graz Auenbruggerplatz 5, 8036 Graz Tel.: +43 316 385 14807 E-Mail: [email protected] www.medunigraz.at/orthopaedie Gesamtorganisation: Sponsoren MED Donauwörther Straße 12/1 2380 Perchtoldsdorf Tel.: +43 1 869 21 23-518, Fax: +43 1 869 21 23-510 E-Mail: [email protected] www.conventiongroup.at Tagungsort: Seifenfabrik Graz www.seifenfabrik.info In alphabetischer Reihenfolge, Stand bei Drucklegung 06 07 3. Jahrestagung der österreichischen Gesellschaft für Tumororthopädie Der kindliche Tumor | 20.–21. April 2012, Seifenfabrik Graz Abstracts Allografts in der Rekonstruktion interkalärer Knochendefekte nach Resektion von Knochentumoren an der unteren Extremität Rabitsch K., Maurer-Ertl W., Leithner A. Universitätsklinik für Orthopädie und Orthopädische Chirurgie, Medizinische Universität Graz, Austria Ziel: Allografts sind eine beliebte Möglichkeit um knöcherne Defekte nach weiter Resektion zu rekonstruieren. Da Prognose und Lebenserwartung der großteils jungen PatientInnen sich deutlich verbessert haben ist die Beständigkeit dieser Allograft Rekonstruktionen von wachsendem Interesse. Die Überlebensdauer der Rekonstruktionen und deren Komplikationsraten sollten ausgearbeitet werden. Methodik: Aufgrund der geringen Fallzahl wurde eine Literaturrecherche durchgeführt und mit Ergebnissen der Universitätsklinik für Orthopädie und Orthopädische Chirurgie Graz ergänzt. PubMed wurde nach Arbeiten über interkaläre Rekonstruktionen an der unteren Extremität mit entweder einem Allograft oder einem Allograft in Kombination mit einer autologen gefäßgestielten Fibula durchsucht. Die gefundenen Arbeiten wurden hinsichtlich Komplikationsraten und Überlebenszeit der Allografts analysiert. Ergebnisse: In den Arbeiten über interkaläre Allograft Rekonstruktionen wurden 5-JahreÜberlebensraten der Knochentransplantate von 70% bis zu 86% berichtet und 10-Jahre-Überlebensraten von 53% bis zu 84%. Die häufigsten Komplikationen waren Infektionen (0–30%), Frakturen (0–34%) und Pseudarthrosen (0–46%). Da die Kombination von Allograft und autologer Fibula eine relativ junge Methode ist wurden vor allem Arbeiten (eigene Ergebnisse eingeschlossen) mit kurzem bis mittlerem Follow-up (1,7 bis 5 Jahre) mit Überlebensraten der Rekonstruktion zwischen 79% und 100% gefunden. Capanna R. und Innocenti M. konnten nach einem längeren Beobachtungszeitraum (9 bzw. 10 Jahre) Überlebensraten von 93% und 81% berichten. Zu den für Allografts typischen Komplikationen – Infektion (0–14%), Fraktur (0–36%) und Pseudarthrose (4%–29%) – kommen bei dieser Rekonstruktionsart noch Komplikationen durch das Heben der Fibula, wie zum Beispiel die Großzehenbeugekontraktur. Diskussion & Schlussfolgerung: Beide Varianten ermöglichen einerseits beständigen Rekonstruktionen, bringen aber andererseits relativ hohe Komplikationsraten mit sich. Obwohl die Verwendung einer gefäßgestielten Fibula aufwändig ist und zusätzliche Risiken mit sich bringt, scheint die Kombination von Fibula und Allograft einige Vorteile gegenüber den avaskulären Allograft Rekonstruktionen zu haben: Komplikationen sind etwas geringer und aufgrund der Vaskularisierung durch die Fibula auch besser zu behandeln, was sich in den tendenziell höheren Überlebensraten widerspiegelt. 08 Altersuntypische Verminderung der Knochendichte bei Ewing- und Osteosarcompatienten nach Chemotherapie im Kindes- und jungen Erwachsenenalter Pirker-Frühauf U.1, Obermayer-Pietsch B.2, Leithner A.1 1 Universitätsklinik für Orthopädie und Orthopädische Chirurgie, Medizinische Universität Graz, Austria 2 Abteilung für Innere Medizin, Medizinische Universität Graz, Austria Das chemotherapeutische Konzept von Ewing- und Osteosarkompatienten unterscheidet sich im Wesentlichen im Einsatz von Hochdosismethotrexat, welches für seine osteoreduktive Wirkung im Langzeitverlauf bekannt ist. Neuesten Studien zufolge konnte jedoch auch bei Ewing Sarkompatienten, deren Behandlung nicht auf Methotrexat basiert, eine Verminderung der Knochendichte gemessen werden. Daher starteten wir eine kollektive Nachuntersuchung, zu der wir alle an unserer Klinik bezüglich oben genannter Tumore behandelten Patienten einluden, um etwaige Fälle von Osteopenie/Osteoporose sowie damit assoziierten Frakturen zu eruieren. An unserer Messung nahmen 43 Patienten teil. 18 Ewing Sarkome, davon 10 Männer und 8 Frauen, mit einem Durchschnittsalter von 26 Jahren±7.61SD (12 bis 44), und 25 Osteosarkome, 16 männlich und 9 weiblich, mit einem Durchschnittsalter von 27 Jahren±10.34SD (7 bis 49). Das Durchschnittszeitintervall zwischen Tumordiagnose und Nachuntersuchung betrug bei Ewing Sarkompatienten 8 Jahre±4.17SD und 7 Jahre±4.73SD bei der Osteosarkomgruppe. Die Untersuchung der Knochendichte erfolgte mittels Densitometrie von Lendenwirbelsäule und Femur, welche durch eine gezielte Serumanalyse sowie einen Fragebogen hinsichtlich Lebensstil und Ernährungsgewohnheiten ergänzt wurde. Die Auswertung der Densitometrie auf Basis des alters- und geschlechtsbezogenen Z-Score Systems ergab eine pathologische Knochendichteminderung in 58% der Studienteilnehmer an zumindest einem der Messpunkte. Zusätzlich frakturierten zwei Ewing- (2/18) und fünf Osteosarkompatienten (5/25) atraumatisch nach Diagnosestellung. In der Laborauswertung zeigte sich neben Normabweichungen sämtlicher knochenstoffwechselbezogener Parameter ein Vitamin D-Mangel bei 88%, kombiniert mit einer Lactoseintoleranz bei 37%. Densitometrie und Labor zeigten keinen signifikanten Unterschied zwischen der Ewing- und Osteosarkomgruppe. Unser Studienergebnis weist darauf hin, dass ein möglicher Knochensubstanzverlust infolge Chemotherapie nicht zwingend auf die Anwendung von Hochdosis-Methotrexat beschränkt ist. Mangelernährung und Immobilisation kombiniert mit saisonalem/permanentem Vitamin D- und Calciummangel sowie Lactoseintoleranz, können insgesamt den knochenschädlichen chemotherapeutischen Einfluss potenzieren. Eine suffiziente Versorgung mit Vitamin D und Calcium könnte daher ein erster Schritt in Richtung nachhaltiger Osteoporoseprävention bei jungen Sarkompatienten sein. 09 3. Jahrestagung der österreichischen Gesellschaft für Tumororthopädie Der kindliche Tumor | 20.–21. April 2012, Seifenfabrik Graz Abstracts Behandlung von solitären Calcaneuszysten bei Kindern Tauber S., Saraph V., Sperl M., Linhart W. Abteilung für Kinder- und Jugendorthopädie, Universitätsklinik für Kinder- und Jugendchirurgie, Medizinische Universität Graz, Austria Einleitung: Solitäre Knochenzysten treten bei Kindern fast immer innerhalb der ersten zwei Lebensdekaden auf. Es gibt verschiedene Theorien zu ihrer Entstehung (z. B.: eingeschlossenes synoviales Gewebe [Mirra et al. 1989]; Ossifikationsfehler [Jaffe et al. 1942]; Blutzirkulationsblockade und Drainage von interstitieller Flüssigkeit in den schnell wachsenden Knochen [Cohen et al. 1960]). Der Calcaneus stellt die sechsthäufigste Lokalisation für solitäre Knochenzysten dar, welche meist asymptomatisch, und ein Zufallsbefund bei Röntgenbildern von Fuß oder Sprunggelenk sind. Die Behandlungsmethoden reichen von Observanz, Kortisoninstillation, Curettage, mit oder ohne Knochenersatz, über Einbringung von osteoinduktiven Substanzen bis hin zu kontinuierlicher Dekompression der Zyste. Material und Methoden: Neun solitäre Knochenzysten des Calcaneus bei acht Kindern wurden chirurgisch durch kontinuierliche Dekompression mittels Titanium-Spongiosaschrauben versorgt. Das durchschnittliche Alter der Patienten lag zum Operationszeitpunkt bei 12,8 Jahren (9,5 bis 15,3). Alle Zysten wurden histologisch bestätigt. Ergebnisse: Beim Follow-up, mindestens 2 Jahre post operationem, zeigten 8 Zysten eine restitutio ad integrum. Bei einem Patienten war eine Heilung mit Residuen eingetreten. Eine Irritation der Schraube erforderte bei einem Patienten die vorzeitige Metallentfernung. Ansonsten konnte keine weitere implantatbezogene Komplikation verzeichnet werden. Postoperativ durften alle Patienten sofort voll belasten. Eine Schraubenentfernung wurde bei allen Patienten durchgeführt. Die Implantatentfernung erfolgte, bis auf einmal, nach Konsolidierung der Zyste. Schlussfolgerung: Die Behandlung solitärer Knochenzysten des Calcaneus soll eine sofortige Belastung ermöglichen, minimal invasiv sein und die Zyste zur Ausheilung bringen (Oppenheim et al. 1984). Kortisoninstillation in die Zyste brachte nur geringe Heilungsraten (Glaser et al. 1999, Fantini et al. 1985). Cuerettage und Knochenersatz hatten gute Heilungsraten (Fantini et al. 1985, Smith et al. 1974), es musste dabei aber der Fuß ruhig gestellt werden und zusätzlich Spongiosa zur Auffüllung gewonnen werden. Die Anwendung von Spongiosaschrauben zur kontinuierlichen Dekompression der Zyste erfüllt alle drei oppenheimschen Voraussetzungen und stellt somit ein gutes Mittel zur Behandlung von Knochenzysten dar (Ekkernkamp et al. 1990). 10 Curettage und Bone-Grafting bei Juveniler Knochenzyste: Ergebnisse aus dem Orthopädisches Spital Wien Speising Pallamar M., Konwalinka S., Grill F. Abteilung für Kinder- und Jugendorthopädie, Orthopädisches Spital Wien Speising, Wien, Austria Problemstellung: In der Literatur werden unterschiedliche Verfahren zur Behandlung der Juvenilen Knochenzyste (UBC) beschrieben. Methodik: Chart-Review aller operativ behandelten Patienten mit histologisch bestätigter Diagnose Juvenile Knochenzyste (UBC, ICD-10 Diagnose M85.4) im Zeitraum zwischen 01.01.2005 und 30.06.2011. Ausgewertet wurden Vorstellungsgründe, Patientenalter zum Zeitpunkt der OP, Lage und Größe der Zyste im Röntgen, Art des Behandlungsverfahren (Curettage mit/ohne Phenolisierung, Grafting-Material, mit/ohne Osteosynthese), Folgeeingriffen nach Rezidiv oder Fraktur und Ausheilungsergebnisse im Letztröntgen. Vorläufige Ergebnisse: 20 männliche Kinder und Jugendliche (Alter bei OP 11,5a (6,6a–19,6a)) und 18 Mädchen (Alter bei OP 11,2a (1,7–18,7a)) konnten retrospektive ausgewertet werden. Betroffene Knochen: Humerus 21x, Femur 10x, andere Knochen 7x. Vorstellungsgründe: 21x pathologische Frakturen, 5x Schmerzsymptomatik ohne Fraktur und 12x Röntgen-Zufallsbefund. 36x wurde beim Primäreingriff eine Curettage (5x mit Phenolisierung) mit Bone-Grafting (6x Xenograft, 4x Allograft, 1x Autograft und 24x Tricalciumphosphate-Granulat, 1x Kombination aus Allograft und Granulat) mit/ohne Osteosynthese (16 intramedullär, 2x Verplattung) durchgeführt. In 8 Fällen waren Folgeeingriffe bei Rezidivzyste notwendig. In einem Fall musste eine Reosteosynthese nach Sturz durchgeführt werden. 1x war nach einer alleinigen Curettage mit Phenolisierung bei Zystenrezidiv eine neuerliche Curettage mit Granulat-Auffüllung notwendig. In einem weiteren Fall wurde primär eine Knochenmark-Instillation durchgeführt. Hier konnte erst nach zwei weiteren Eingriffen (Curettage mit Allograft und Re-Curettage und Granulat-Auffüllung) eine Zystenausheilung erzielt werden. Insgesamt waren bei 11 von 38 Patienten (28,9%) Folgeeingriffe notwendig. Nach derzeitigem Auswertungsstand (n=35) nach 1,4a (0,1–6,2a nach Primär- oder Letzteingriff ) lagen bei 30 Patienten nativradiologisch geheilte Zysten mit uneingeschränkter mechanischer Belastbarkeit (Ausheilungsrate 85,7%), bei 4 Patienten persistierende Zysten und 1 Zystenrezidiv vor. Diskussion: Im Literaturvergleich zeigt die Curettage in Kombination mit Bone-Grafting mit/ohne Osteosynthese bei UBC eine höhere Ausheilungsrate als wiederholte perkutane Steroid- bzw. autogene Knochenmarkinjektionen. Durch minimal invasive Curettage-Verfahren und perkutane Marknagelosteosynthese können Narbenbildungen und Komplikationen gering gehalten werden, um schneller belastungsstabile Verhältnisse auch an der oberen Extremität zu erzielen. 11 3. Jahrestagung der österreichischen Gesellschaft für Tumororthopädie Der kindliche Tumor | 20.–21. April 2012, Seifenfabrik Graz Abstracts Das Chondrosarkom im Kindes- und Jugendalter Andreou D.1, Frings A.2, Leithner A.2, Tunn P.U.1 1 Department Tumororthopädie, Sarkomzentrum Berlin-Brandenburg, Helios Klinikum Berlin-Buch, Berlin, Deutschland 2 Universitätsklinik für Orthopädie und Orthopädische Chirurgie, Medizinische Universität Graz, Austria Ziel: Kinder und Jugendliche werden selten vom Chondrosarkom betroffen. Ziel dieser retrospektiven Studie war es, die Krankheitsmerkmale im Kindes- und Jugendalter zu untersuchen. Methodik: Zwischen 1978 und 2011 wurden 13 Kinder und Jugendliche, 9 Mädchen und 4 Jungen, mit einem Chondrosarkom des Beckens (n=4), des Humerus (n=3), des Femurs (n=2), der Hand (n=2), der Tibia (n=1) und der Thoraxwand (n=1) in der tumororthopädischen Abteilung des Helios Klinikum Berlin-Buch sowie der Universitätsklinik für Orthopädie und Orthopädische Chirurgie Graz operativ behandelt. Das durchschnittliche Patientenalter zum Zeitpunkt der Diagnose lag bei 15,2 (11–18) Jahren, die mittlere Nachbeobachtungszeit betrug 10,3 (0,33–21,25) Jahre. Das Wiener Knochen- und Weichteilgeschwulstregister – Ein historischer Überblick Dominkus M., Funovics P., Panotopoulos J., Windhager R. Universitätsklinik für Orthopädie, Medizinische Universität Wien, Allgemeines Krankenhaus der Stadt Wien Seit seiner Etablierung 1969 werden im Wiener Knochen- und Weichteilgeschwulstregister als retrospektiver Datenbank alle Patienten mit Knochen und Weichteiltumoren der Universitätsklinik für Orthopädie in Wien systematisch erfasst und prospektiv verfolgt. Die Analyse der mittlerweile 8974 Datensätze (Stand: November 2011) hat Untersuchungen in Hinblick auf onkologische, chirurgische und funktionelle Ergebnisse unterschiedlicher Behandlungsstrategien vor allem von seltenen Krankheitsentitäten zugelassen und damit gegenwärtige Konzepte nachhaltig beeinflusst. Besonders im Rahmen internationaler, multi-centre Studien wird die Bedeutung der zentrumsübergreifenden Dokumentation offensichtlich und unterstreicht die zukünftige Notwendigkeit einer systematisierten landesweiten Kooperation. Ergebnisse: 8 Patienten waren an einem G1, 4 Patienten an einem G2 und 1 Patient an einem G3 Chondrosarkom erkrankt. Bei 4 Patienten wurde eine intraläsionale und bei 9 Patienten eine weite Resektion nach der Enneking-Klassifikation durchgeführt. Kein Patient erhielt eine zusätzliche systemische Chemotherapie, 1 Patientin wurde adjuvant bestrahlt. 5 Patienten entwickelten ein Lokalrezidiv nach einem durchschnittlichen Intervall von 2,6 (0,6–6,5) Jahren, 3 davon nach einer intraläsionalen und 2 nach einer weiten Tumorresektion. Alle Rezidive wurden operativ behandelt. 1 Patientin entwickelte pulmonale Metastasen 4 Jahren nach der Behandlung des Primärtumors, die ebenfalls operativ behandelt wurden. Kein Patient ist an seiner Erkrankung verstorben. Schlussfolgerung: Das Chondrosarkom im Kindes- und Jugendalter scheint mit einer exzellenten Prognose einherzugehen. Die operative Behandlung ist die Therapie der Wahl sowohl des Primärtumors, als auch im Rezidivfall. 12 13 3. Jahrestagung der österreichischen Gesellschaft für Tumororthopädie Der kindliche Tumor | 20.–21. April 2012, Seifenfabrik Graz Abstracts Der Einfluss der postoperativen Infektion auf das Überleben von Osteosarkompatienten - Ergebnisse einer multizentrischen Studie Fallbericht eines zentralen niedrigmalignen Osteosarkoms bei einer 12jährigen Patientin mit ungewöhnlicher, diaphysärer Lokalisation Andreou D.1, Frings A.2, Hamann C.3, Werner M.1, Bierbach U.4, Jobke B.1, Pink D.1, Reichardt P.1, Tunn P.U.1, Leithner A.2 1 Sarkomzentrum Berlin-Brandenburg, Berlin, Deutschland 2 Universitätsklinik für Orthopädie und Orthopädische Chirurgie, Medizinische Universität Graz, Austria 3 Klinik und Poliklinik für Orthopädie, Universitätsklinikum Carl Gustav Carus, Dresden, Deutschland 4 Abteilung für Pädiatrische Onkologie, Hämatologie und Hämostaseologie Universitätsklinikum Leipzig, Leipzig, Deutschland Gilg M.1, Liegl B.2, Wibmer C.1, Maurer-Ertl W.1, Leithner A.1 1 Universitätsklinik für Orthopädie und Orthopädische Chirurgie, Medizinische Universität Graz, Austria 2 Institut für Pathologie, Medizinische Universität Graz, Austria Ziel: Das Auftreten einer subfaszialen Infektion gehört zu den gravierendsten postoperativen Komplikationen nach extremitätenerhaltenden Resektionen eines Osteosarkoms. Eine retrospektive Studie konnte einen Überlebensvorteil für Patienten mit stattgehabter Infektion nachweisen, möglicherweise aufgrund der antitumorösen Aktivität der systemischen Immunantwort. Eine zweite Studie führte jedoch diesen Vorteil auf tumorbezogenen Faktoren bei den infizierten Patienten zurück. Ziel dieser Studie war die Evaluation des Einflusses der postoperativen Infektion auf das Überleben von Osteosarkompatienten. Methodik: Retrospektive Analyse der Akten von 161 konsekutiven Patienten mit einem neu diagnostizierten, hochmalignen Osteosarkom der Extremitäten, bei denen nach neoadjuvanter Polychemotherapie eine extremitätenerhaltende Tumorresektion gefolgt von einer Endoprothesenimplantation (n=133), biologischer Rekonstruktion (n=19) oder einer Umkehrplastik (n=19) zwischen 1991 und 2009 durchgeführt wurde, und die eine komplette chirurgische Remission aller nachweisbaren Tumormanifestationen hatten. 16 dieser Patienten (9,9%) hatten eine subfasziale Infektion innerhalb eines Jahres nach der operativen Behandlung entwickelt. Die durchschnittliche Nachbeobachtungszeit betrug 6,2 Jahre, die durchschnittliche Tumorgröße lag bei 9,1 cm. Die statistische Auswertung von einzelnen Faktoren erfolgte mit dem Exakten Test nach Fisher. Analysen der Überlebenswahrscheinlichkeiten wurden nach der Kaplan-Meier-Methode durchgeführt und mit dem log-rank-test verglichen. Ergebnisse: Die Gesamt-Überlebenswahrscheinlichkeit und die ereignisfreie Überlebenswahrscheinlichkeit lagen nach 5 Jahren bei 69,1% und 56,6%. Patienten mit einer subfaszialen Infektion hatten eine statistisch signifikant erhöhte ereignisfreie Überlebenswahrscheinlichkeit (86,2% vs. 53,5%, p=0,023) und einen Trend zu einer höheren Überlebenswahrscheinlichkeit (92,9% vs. 66,6%, p=0,051). Auf der anderen Seite hatten wesentlich mehr Patienten mit subfaszialen Infektionen einen T1-Tumor, verglichen zu Patienten, die keine Infektionen entwickelten (78,6% vs. 39,0%, p=0,008). Es konnten keine signifikanten Unterschiede in dem Tumoransprechen auf die neoadjuvante Chemotherapie zwischen den zwei Gruppen nachgewiesen werden (p=0,297). 14 Schlussfolgerung: Die Entwicklung einer subfaszialen Infektion innerhalb eines Jahres nach operativer Behandlung eines Osteosarkoms scheint mit einem verbesserten onkologischen Outcome einherzugehen, allerdings ist dieser Einfluss eher auf die geringere Tumorgröße als auf die Infektion selbst zurückzuführen. Hintergrund: Zentrale niedrigmaligne Osteosarkome stellen eine Untergruppe der Osteosarkome dar, welche vor allem in der Metaphyse der langen Röhrenknochen vorkommen. Zentrale niedrigmaligne Osteosarkome machen nur 1 % aller Osteosarkome aus und treten gehäuft in der dritten Lebensdekade auf. Fallbericht: Wir berichten über eine 12-jährige Patientin, die sich mit einer unklaren Schwellung am linken Femur vorstellte. In der körperlichen Untersuchung zeigte sich eine schmerzhafte Schwellung im Bereich der Diaphyse des linken Femurs. Im Gangbild fiel ein Hinken auf. Im Röntgenbild war eine 12 cm lange intraossäre Läsion mit lamellierter Periostreaktion sichtbar. Nach Vorlage des Röntgenbildes war ein Ewing Sarkom, Osteomyelitis oder Fibröse Dysplasie in die Differentialdiagnose zu bedenken. Die histologische Aufarbeitung der Biopsie zeigt hypozelluäre, spindelzellige Komponenten, welche in Faszikeln angeordnet waren. Die Zellkerne stellten sich leicht atypisch und mit nur geringen Mitosefiguren dar. Das Tumorgewebe umwächst bestehende Knochenbälckchen. Somit wurde die Diagnose, mit Bestätigung durch einen Referenzpathologen, eines zentralen niedrigmalignen Osteosarkoms gestellt. Der Tumor wurde im Gesunden reseziert und die Rekonstruktion wurde gefäßgestielt und mit einem homologen Allograft durchgeführt. Aufgrund eines Fahrradsturzes ereignete sich ein Plattenbruch 15 Monate nach der Operation, weshalb die Patientin mit einer neuen Platte und Beckenkammspongiosa versorgt wurde. Im Staging ließen sich 16 Monate nach Diagnose keine Hinweise auf ein Rezidiv oder Metastasen nachweisen. Fazit: Hier wurde ein seltener Fall einer 12-jährigen Patientin mit zentralem niedrigmalignem Osteosarkom, welches in der Metaphyse des Femurs lokalisiert war, beschrieben. Aus histologischer Sicht müssen Fibröse Dysplasie, Desmoplastisches Fibrom und das niedrigmaligne Fibrosarkom in die Differentialdiagnosen miteinbezogen werden. Die diaphysäre Lokalisation und das junge Alter der Patientin machen die Besonderheit des Falles aus. Anhand dieses Felles zeigt sich die Notwendigkeit der interdisziplinären Zusammenarbeit. 15 3. Jahrestagung der österreichischen Gesellschaft für Tumororthopädie Der kindliche Tumor | 20.–21. April 2012, Seifenfabrik Graz Abstracts Infantile Myofibromatose? A rare tumor disease Hausbrandt P.1, Beham A.2, Bodo K.2, Raith J.2, Leithner A.1 1 Department of Orthopaedic Surgery, Medical University Graz, Graz, Austria 2 Institute of Pathology, Medical University of Graz, Graz, Austria Objective: Infantile Myofibromatose is a rare benign tumor-disease (1/400000). There are four types of IM: solitary type, multicentric type with single visceral involvement, multicentric type with multiple visceral involvement and multicentric type without visceral involvement. Cutaneous and subcutaneous lesions in the head-neck area and at the trunk are reported in the majority of cases. Methods: A 9-month-old boy presented with a swelling at the medial side of proximal left tibia. The lesion was present since birth, was good palpable, indolent, hard and showed a good mobility to the surrounding tissue. X-Ray and ultrasound were done and showed a pretibial soft-tissue tumormass with calcifications and two osteolytic lesions with a sclerotic rim. A skeletal survey showed more osteolytic lesions, but a MRT presented no more soft-tissue lesions. The biopsy-result was Infantile Myofibromatose. As therapy was decided to observe and control all three month. Eleven month later the boy showed beginning regression of the all lesions. Conclusions: Infantile Myofibromatose is a very rare benign tumor-disease, nevertheless it is the most common fibrous-tumor in first year of life. Radiologically often soft-tissue masses with calcifications and osteolytic lesions with sclerotic rims are described. These findings also can be interpreted as Histiocytosis-X, which is a potential differential diagnosis Histopathologically cells characteristically appear as spindle shaped fibroblast cells with pale pink cytoplasm and elongated nuclei and the immunophenotype is defined with a positive reaction on smoothmuscle-antigen, vimentin and the muscle specific antigen HHF-35. Spontaneous regression is reported very often, but even recurrence is reported. Because of this periodic re-examination is indicated as the treatment of first choice. Excision and chemotherapy are indicated in the cases, where the tumor affects vital functions. So always keep IM in mind as possible differential diagnosis if swellings and/or osteolytic lesions in a newborn occur. Kortisoninduzierte Knochennekrose einer Patientin mit akuter lymphatischer Leukämie: matrixassistierte autologe Chondrozytenimplantation eines 14cm2 groSSen Knorpeldefektes Wolf M.1, Pascher A.1, Kastner N.1, Gruber G.1, Leithner A.1, Windhager R.2, Clar H.1 1 Universitätsklinik für Orthopädie und Orthopädische Chirurgie, Medizinische Universität Graz, Austria 2 Universitätsklinik für Orthopädie, Medizinische Universität Wien, Allgemeines Krankenhaus der Stadt Wien, Austria Fallbericht: Die akute lymphatische Leukämie(ALL) ist eine der häufigsten malignen Erkrankungen im Kindesalter. Moderne Chemotherapieprotokolle konnten die Prognose von Patienten mit ALL deutlich verbessern. Eine Hauptkomponente der Chemotherapie bei ALL ist die Hochdosisapplikation von Kortikosteroiden. Bis zu 9% der behandelten ALL Patienten entwickeln eine Kortison-induzierte Knochennekrose. Ein 13,5 Jahre altes Mädchen entwickelte multifokale Osteonekrosen nach erfolgreich chemotherapierter ALL. Mit 17,5 Jahren erfolgte die Vorstellung zur Zweitmeinung bezüglich einer Implantation eines endoprothetischen Gelenksersatzes des rechten Kniegelenkes. Ein durchgeführtes MRT zeigte ausgedehnte Knochennekrosen mit einer großflächigen Ablösung des Knorpels im Bereich des medialen Femurkondyls vom subchondralen Knochen. Wir entschieden uns aufgrund des Alters, einem biologischen Erhaltungsversuch den Vorzug zu geben: Arthroskopisch wurde der abgelöste Knorpel entfernt, Knorpel zur Knorpelzellzüchtung entnommen und die Nekrose fächerförmig angebohrt. Nach szintigraphisch verifizierter Revitalisierung des Knochens im Nekrosebereich wurde eine matrixassistierte autologe Chondrozytenimplantation (MACI) durchgeführt. Rehabilitation erfolgte nach MACI Schema. Die präoperativ immobile Patientin zeigte eine signifikante klinische Verbesserung und war mit dem postoperativen Ergebnis nach einem Follow up von 5,5 Jahren hochzufrieden: der Lysholm-Score verbesserte sich von präoperativ 45 auf 99 Punkte, der Tegner’s Aktivitätsscore von 1 auf 4. Im MRT fand sich eine solide Knorpelschicht in Verbund mit dem Knochen nach chondrozytärer und ossärer Regeneration. Selbst wenn dieses Vorgehen fehlgeschlagen wäre, hätte das stattgefundene Knochenremodeling bessere Voraussetzungen zur endoprothetischen Versorgung bereitgestellt. Diskussion: Die kortisoninduzierte AVN ist bei erfolgreich chemotherapierten Patienten nach ALL eine häufige Komplikation. Insbesondere bei jungen Patienten sollten die Möglichkeiten eines biologischen Erhaltungsversuches selbst bei grenzwertiger Indikation im Vordergrund stehen. Ein endoprothetischer Gelenksersatz kann zu einem späteren Zeitpunkt erwogen werden. Schlussfolgerung: Bei jungen Patienten mit kortisoninduzierter AVN sollte ein biologischer Erhaltungsversuch im Vordergrund stehen. 16 17 3. Jahrestagung der österreichischen Gesellschaft für Tumororthopädie Der kindliche Tumor | 20.–21. April 2012, Seifenfabrik Graz Abstracts Längenwachstum von Kindern mit Osteo- und Ewing-Sarkom nach Polychemotherapie Langzeitergebnisse nach prothetischer Versorgung im Kindes- und Jugendalter Gilg M.1, Andreou D.2, Wibmer C.1, Avian A.3, Tunn P.U.2, Sovinz P.4, Leithner A.1 1 Universitätsklinik für Orthopädie und Orthopädische Chirurgie, Medizinische Universität Graz 2 Department für Tumororthopädie, Helios Klinikum Berlin-Buch 3 Institut für Medizinische Informatik, Statistik und Dokumentation, Medizinische Universität Graz 4 Klinische Abteilung für pädiatrische Hämato- Onkologie, Medizinische Universität Graz Funovics P. T., Dominkus M., Panotopoulos J., Windhager R. Universitätsklinik für Orthopädie, Medizinische Universität Wien, Allgemeines Krankenhaus der Stadt Wien, Austria Hintergrund: Mit der Formel nach Paley berechnet man derzeit in der Orthopädie, wieviel ein Kind in einem bestimmten Alter noch wachsen wird. Allerdings ist diese Formel mit einem Kollektiv an gesunden Kindern entwickelt worden und es gibt noch keine Informationen darüber, ob sich diese Formel auf Kinder mit Polychemotherapie übertragen lässt. Eine korrekte Voraussage des zu erwartenden Wachstums ist wichtig für die Entscheidung zur Implantation einer Wachstumsprothese oder einer definitiven Tumorprothese. In dieser Arbeit wurde untersucht, ob das Wachstum von Kindern mit Osteo- oder Ewing-Sarkom durch eine Polychemotherapie beeinflusst wird. Material und Methoden: Es handelt sich um eine retrospektive, bizentrische Studie mit 33 Kindern, die in unseren beiden Zentren mit einer Polychemotherapie bei Osteo- oder EwingSarkom behandelt wurden. Die tatsächlich erreichte Körpergröße (Kt) wurde mit der durch die Multiplier Methode prognostizierte Köpergröße (Kp) verglichen. Die Differenz (Kdiff ) aus Kt und Kp wurde berechnet. Die Daten wurden mit deskriptiven Methoden ausgewertet und die Korrelation mit dem Pearson Koeffizient getestet. Ein p-Wert <0.05 wurde als signifikant betrachtet. Ergebnisse: Mit der Multiplier Methode hatten 10 Kinder eine korrekte und 23 Kinder eine falsch prognostizierte Körpergröße (Kp) innerhalb von einer Standardabweichung. Kp wurde bei 25 Kindern zu hoch und bei 8 zu niedrig prognostiziert. Der Median von Kdiff war -5.0 cm (-17 bis -0.6 cm) bei Kindern, die zu groß prognostiziert wurden und 5.4 cm (0,5 bis 8 cm) bei Kindern, die zu klein prognostiziert wurden. Insgesamt war Kp 2,3 cm höher als Kt (p=.013). Es konnte eine positive Korrelation (r=.799, p<.001) zwischen Kp and Kt und eine negative Korrelation zwischen Kp and Kdiff (r=-.417, p=.016) gezeigt werden. Schlussfolgerung: Aufgrund des hohen Anteils an falschen Prognosen kann in unserem Kollektiv keine verlässliche Prognose der Körpergröße mit der Methode nach Paley gemacht werden. In unserer Studienpopulation wurden groß prognostizierte Körpergrößen überschätzt. Die Mehrheit der Kinder erreichte eine niedrigere Körpergröße als prognostiziert. Deshalb müsste die Formel von Paley für Patienten, die eine Chemotherapie bei Osteo- oder EwingSarkom erhalten, angepasst werden. 18 Der segmentale endoprothetische Gelenksersatz stellt heute ein Standardverfahren in der Behandlung von primär malignen Knochen- und Weichteiltumoren dar. Wegen der Prävalenz dieser Tumoren im Kindes- und Jugendalter werden durch die anatomischen Verhältnisse am noch wachsenden Bewegungsapparat besondere Anforderungen an diese Implantate gestellt. Ziel dieser retrospektiven single-centre Studie war es, klinische Ergebnisse von Tumorprothesen bei Patienten unter 18 Jahren zu untersuchen. Im Rahmen des Wiener Knochen- und Weichteilgeschwulstregisters wurden bis August 2009 711 Patienten mit Tumorprothesen erfasst, 216 davon (30%) vor Erfüllung des 18. Lebensjahres, darunter 117 Buben (54%) und 99 Mädchen (46%) mit einem Durchschnittsalter von 13 Jahren (median 14 Jahre, 4–18 Jahre). Die Tumoren umfassten 184 Osteosarkome (85%), 29 Ewing-Sarkome (13%) und 3 andere (1%). Die Rekonstruktionen wurden am distalen Femur (98 Patienten, 45%), der proximalen Tibia (46 Patienten, 21%), dem proximalen Femur (19 Patienten, 9%) oder an anderer Lokalisation durchgeführt (72 Patienten, 33%). 74 Patienten (34%) erhielten eine Wachstumsprothese. Der Nachuntersuchungszeitraum war durchschnittlich 90 Monate (median 66 Monate, 1–342 Monate). 56 Patienten (26%) verstarben im Nachuntersuchungszeitraum. Das Gesamtüberleben nach 5, 10 bzw. 15 Jahren lag bei 74%, 70% bzw. 69%. Das 10-Jahresüberleben für Patienten mit Ewing-Sarkom war 72% im Vergleich zu 70% für Patienten mit Osteosarkom (p>0,05). Insgesamt wurden 104 Patienten (48%) wegen mechanischen (Weichteilkomplikationen, aseptische Lockerung, strukturelle Prothesenkomplikationen) oder nicht-mechanischen (Infektion, Lokalrezidiv) Komplikationen revidiert. Das revisionsfreie Prothesenüberleben nach 5, 10 bzw. 15 Jahren lag damit bei 45%, 28% bzw. 23%. Bei 12 Patienten (6%) haben die Komplikationen schließlich zu einer sekundären Amputation geführt. Modulare Tumorprothesen zeigen bei insgesamt relativ guter onkologischer Prognose und der damit verbundener Lebenserwartung pädiatrischer Patienten eine hohe Revisionsrate. Insgesamt jedoch ist der Extremitätenerhalt trotz mehrfacher Revisionen bei 94% der Patienten möglich. 19 3. Jahrestagung der österreichischen Gesellschaft für Tumororthopädie Der kindliche Tumor | 20.–21. April 2012, Seifenfabrik Graz Abstracts Operative Behandlung von Osteoid-Osteomen. Sind minimalinvasive Methoden immer die Therapie der Wahl? Osteolyse distaler Femur – Stellenwert der Klinik in der Differenzialdiagnostik Andreou D.1, Jobke B.2, Werner M.3, Niethard M.1, Tiedke C.1, Tunn P.U.1 1 Department Tumororthopädie, Sarkomzentrum Berlin-Brandenburg, Helios Klinikum Berlin-Buch, Berlin, Deutschland 2 Institut für Röntgendiagnostik, Sarkomzentrum Berlin-Brandenburg, Helios Klinikum Berlin-Buch, Berlin, Deutschland 3 Institut für Pathologie, Sarkomzentrum Berlin-Brandenburg, Helios Klinikum Berlin-Buch, Berlin, Deutschland Nowotny T., Machacek F., Ritschl P. Orthopädisches Krankenhaus Gersthof, Wien, Austria Ziel: Die CT-gestützte Ablation des Nidus stellt eine minimalinvasive Methode für die Behandlung von Osteoid-Osteomen dar. Ziel dieser Studie war die Evaluation von möglichen Kontraindikationen minimalinvasiver Verfahren. Methodik: Retrospektive Analyse der Akten von 51 konsekutiven Patienten, 34 Männer und 17 Frauen, mit Osteoid-Osteomen der Tibia (n=19), des Femur (n=19), der Fibula (n=3), des Fußes (n=3), der Finger (n=3), des Humerus (n=2) und des Beckens (n=2), die sich zwischen April 2000 und April 2011 in unserer Klinik vorstellten. Das durchschnittliche Patientenalter lag bei 19,4 (4–64) Jahren, die durchschnittliche Dauer der Symptome betrug 12,8 (2–84) Monate. Ergebnisse: Bei 27 Patienten wurde eine Radiofrequenzablation (RFA), bei 11 Patienten eine laserinduzierte interstitielle Thermotherapie (LITT) und bei 13 Patienten eine Tumorresektion durchgeführt. Resezierende Verfahren wurden hauptsächlich vorgenommen, wenn bildgebend die Diagnose eines Osteoid-Osteoms nicht sicher zu stellen war. 7 Patienten entwickelten ein Lokalrezidiv nach einem durchschnittlichen Intervall von 8,4 (1–18) Monaten, 4 nach einer Resektion, 2 nach einer RFA und 1 Patient nach einer LITT. Bei 2 dieser Patienten wurde eine erneute Resektion durchgeführt, die weiteren Patienten wurden mittels RFA/LITT behandelt. Postoperative Komplikationen im Sinne von Wundheilungsstörungen und lokalen Entzündungen traten bei 3 Patienten nach einer RFA im Bereich der medialen Tibia (n=2) und der Grundphalanx des 5. Fingers (n=1), ein weiterer Patient entwickelte ein persistierendes Serom nach Resektion eines Osteoid-Osteoms im Bereich des distalen Humerus. Fallbericht einer 12-jährigen Patientin, die im August 2011 an unserer Abteilung vorstellig wurde. Nach Erstvorstellung mit seit einigen Tagen bestehenden Ruhe- und Belastungsschmerzen sowie einer deutlichen Schwellung, Streckhemmung und Überwärmung des linken Kniegelenkes an einer unfallchirurgischen Abteilung wurde die Patientin an unsere Abteilung transferiert. Grund dafür war sowohl eine Unschärfe der Kortikalisbegrenzung als auch eine kleine Lysezone des medialen Femurkondyls im Nativröntgen. Nach Durchführung einer MRT, die zusätzlich ein beträchtliches KM-Ödem und entsprechende Weichteilschwellung zeigt, erfolgte eine offene Probebiopsie mit der Diagnose zentrales low-grade Osteosarkom. In einer Kontroll-MRT nach Biopsie zeigte sich eine deutliche Befundprogredienz, somit wurde eine enbloc-Resektion mit Tibia und Prothesenersatz geplant. Die Klinik zeigte sich allerdings deutlich rückläufig, sowohl Schmerz als auch Bewegungseinschränkung betreffend. Referenzmeinungen wurden eingeholt und trotz der Arbeitdiagnose Osteosarkom wurde eine Beobachtungsfrist von 4 Wochen vereinbart, nach denen sich die Klinik vollkommen zurückbildet hatte und auch die Bildgebung eine Befundbesserung zeigte, sodass die Arbeitshypothese nach nochmaliger Rücksprache mit der Pathologie auf Avulsionsfraktur geändert wurde. Die Patientin steht weiter unter Kontrolle, die bislang diesem Vorgehen Recht gegeben haben. Schlussfolgerung: Trotz der ständig verbesserten Abklärungsmethoden in Bildgebung, Pathologie oder Nuklearmedizin darf die Klinik nicht außer Acht gelassen werden. Denn auch sie bildet einen wesentlichen Bestandteil der Diagnostik und kann richtungsweisend für das weitergehende Verfahren sein. Schlussfolgerung: Die CT-gestützte Ablation des Nidus ist eine sehr effektive Methode für die Behandlung von Osteoid-Osteomen mit einer niedrigen Lokalrezidivrate. Bei atypischen bildgebenden Befunden sowie bei Lokalisationen mit einer schlechten Weichteildeckung ist die Tumorresektion zur Vermeidung von Fehlbehandlungen und postoperativen Komplikationen zu favorisieren. 20 21 3. Jahrestagung der österreichischen Gesellschaft für Tumororthopädie Der kindliche Tumor | 20.–21. April 2012, Seifenfabrik Graz Abstracts Osteolytic Lesions of the Calcaneus in Paediatric Patients: Results from a Multicenter Study Osteosarkom in Assoziation mit Hodgkin Lymphom bei einem 15-jährigen Patienten mit hoher familiärer Tumorlast Frings A.1, Andreou D.2; Machacek F.3, Liegl-Atzwanger B.4, Zacherl M.1, Windhager R.5, Leithner A.1 1 Department of Orthopaedics, Medical University of Graz, Austria 2 Department of Orthopaedics, HELIOS Klinikum Berlin-Buch, Germany 3 Orthopaedic Hospital Gersthof, Vienna, Austria 4 Institut of Pathology, Medical University of Graz, Austria 5 Department of Orthopaedics, Medical University of Vienna, Austria Woltsche N.1, Friesenbichler J.1, Maurer-Ertl W.1, Urban C.2, Müller E.2, Leithner A.1 1 Univ.-Klinik für Orthopädie und Orthopädische Chirurgie, Medizinische Universität Graz, Austria 2 Univ.-Klinik für Kinder- und Jugendheilkunde, Klinische Abteilung für pädiatrische Hämato-Onkologie, Medizinische Universität Graz, Austria Tumours of the calcaneus are exceedingly rare and correct diagnosis is often missed. X-rays are the standard clinical examination tool and therefore we wanted to evaluate if X-rays alone were a sufficient diagnostic tool for these tumors. Diard´s classification was applied to define whether different types of lesions were characteristically distributed in the bone and in addition we analyzed whether type and/or duration of symptoms were possible indicators of malignancy. Sixteen patients (12 male, 4 female; mean age 15 years, range 8 to 20) were identified. The definitive diagnosis was simple bone cyst (n= 10), aneurysmatic bone cyst (n= 3), intraosseous lipoma (n=1) and Ewing´s Sarcoma (n= 2). Parameters analyzed were type and duration of symptoms, tentative diagnosis, operative procedure, recurrence rate, revision and localization of the lesion according to Diard. The tentative diagnosis was defined as the first radiological diagnosis. The main current complain was of pain without prior history of trauma in twelve cases (incidental finding in n= 4). Symptoms preceded the definitive diagnosis for a mean time of seven (range 1 to 26) months. Discrepancies of the radiological and definitive diagnosis occurred in four of 16 cases. One Ewing`s sarcoma (stage IIA) gave no evidence of malignancy when radiologically examined. Applying Diard´s system trabecular area number 6 was affected in 14 of 16 cases. All benign lesions were treated with curettage. We did not observe local recurrence for benign lesions. In each case of an osteolytic lesion of the calcaneus a malignant tumor must be ruled out and thus, preoperative plain X-rays in two planes alone are not sufficient and should therefore be followed by MRI. Applying the Diard system different types of lesions are not characteristically distributed in the bone. Increasing pain for more than ten days without previous trauma should always justify further examinations. 22 Einleitung: Die Koinzidenz malignes Lymphom – Osteosarkom mit oder ohne genetischem Hintergrund stellt ein seltenes Ereignis dar. Das Li-Fraumeni Syndrom ist gekennzeichnet durch eine familiäre Prädisposition zu einer Vielzahl von Malignitäten, u.a. Sarkomen und malignen Lymphomen. Man unterscheidet zwei Manifestationen: das klassische Li-Fraumeni Syndrom und das Li-Fraumeni-like Syndrom, welches nicht alle Merkmale des klassischen Li-Fraumeni Syndroms aufweist. Nur bei 8 bis 22% der Patienten, welche am Li-Fraumeni-like Syndrom leiden, kann eine p53 Mutation nachgewiesen werden. Fallpräsentation: Wir berichten den Fall eines 15-jährigen männlichen Patienten, bei dem ein Hodgkin Lymphom vom nodulär sklerosierenden Typ Anfang 2011 diagnostiziert wurde. Unter der eingeleiteten Polychemotherapie (OEPA/VEPA) konnte eine vollständige Remission erreicht werden. Im Rahmen der Wiederaufnahme zur Fortsetzung des 2. Blocks der Chemotherapie im April klagte der Patient über bewegungsabhängige Schmerzen im Bereich des linken Knies. In der nativ-radiologischen sowie MR-topographischen Abklärung zeigte sich eine Osteodestruktion im linken distalen Femur. Die durchgeführte offene Probengewebsentnahme verlief ergebnislos. Drei Monate später zeigte sich in den bildgebenden Verfahren eine Progression der Osteodestruktion, durch eine Re-Biopsie wurde ein Osteosarkom vom osteoblastischen Subtyp diagnostiziert. Seine Verwandten ersten und zweiten Grades entwickelten gehäuft solide Tumore, z. B. Leukämie, Cervix-Ca, Colon-Ca und Bronchial-Ca. Ein Lynch-Syndrom konnte durch den immunhistochemischen Nachweis der DNA-Reparatur-Enzyme MLH-1, MSH-2, MSH-6 und PMS-2 ausgeschlossen werden. Im vorliegenden Gewebe konnte kein Aktivitätsverlust dieser Enzyme nachgewiesen werden. Eine mit dem Li-Fraumeni Syndrom assoziierte p53 Mutation konnte durch die genetische Analyse einer Blutprobe ausgeschlossen werden. Diskussion: In der Vergangenheit wurde das Auftreten eines Osteosarkoms als sekundäre Malignität nach Tumoren in der Kindheit auf die karzinogenen Effekte der Behandlung zurückgeführt. Die synchrone Diagnose sowie die anamnestisch hohe familiäre Tumorlast in diesem Fall legen jedoch den Verdacht auf eine genetische Prädisposition nahe, wobei diese bisher noch nicht nachgewiesen werden konnte. In Anbetracht des familiären Hintergrundes könnte der Patient an einem Li-Fraumeni-like Syndrom leiden. 23 3. Jahrestagung der österreichischen Gesellschaft für Tumororthopädie Der kindliche Tumor | 20.–21. April 2012, Seifenfabrik Graz Abstracts Percutane Radiofrequenz-Ablationstherapie bei Osteoidosteom Fingernagel T., Muhr T., Funk S., Trieb K. Klinikum Wels-Grieskirchen, Abteilung für Orthopädie und Orthopädische Chirurgie, Wels, Austria Hintergrund: Die Radiofrequenz-Ablationstherapie (RFA) für das Osteoidosteom wurde erstmals 1992 von Rosenthal et al. vorgestellt. Diese Therapie zeigt bei Osteoidosteomen eine sehr geringe Rezidivrate bei gleichzeitig signifikant reduzierter Morbidität und sehr hoher Patientenzufriedenheit. Wir zeigen unser Erfahrung mit der percutanen RFA. Material und Methoden: Im Jahr 2008 werden bei uns 3 Patienten mit der RFA Methode bei Osteoidosteom behandelt. Bei allen Patienten werden präoperativ eine klinische, sowie radiologische Untersuchung mittels Nativröntgen, Knochenszintigraphie und CT Diagnostik durchgeführt. Die Patienten wurden präoperativ, sowie 3, 6, 12, 24 und 36 Monate nach Behandlung untersucht und mittels MRT Diagnostik kontrolliert. Weiters evaluieren wir den VASScore. Unser Focus liegt bei Rezidiv sowie Komplikationsraten. Resultate: In unserem Patientengut (n=3) sind alle Patienten bis zum letzten follow-up schmerzfrei. In den MRT-Verlaufskontrollen findet sich kein Rezidiv, der gesamte Verlauf zeigt sich komplikationslos. In den gewonnen Proben kann 2x ein Osteoidosteom bestätigt werden, in der 3. Probe zeigt sich lediglich ein uncharakteristisches Zellbild. Die stationäre Aufenthaltsdauer ist 1 Tag. Zusammenfassung: Die CT gezielte Thermoablation zeigt eine sehr komplikationsarme, wenig traumatisierende Behandlungsmethode bei einer gleichzeitig sehr hohen Patientenzufriedenheit. Diese Methode ist bei einer Größe von ca. 10mm als primäre Methode der Wahl zu sehen. Bei größeren Läsionen über 1cm ist in der Literatur eine Rezidivwahrscheinlichkeit von bis zu 35%, bei kleiner Läsion zwischen 5%–24% beschrieben. Wir sehen trotzdem auf Grund der sehr geringen Morbidität einen signifikanten Vorteil gegenüber der chirurgischen en-Bloc Resektion. 24 Quality of Life nach Amputationen im Bereich der Extremitäten bei Kindern, Jugendlichen und Erwachsenen: eine Fallserie Kögl S., Friesenbichler J., Mächler M., Maurer-Ertl W., Leithner A. Universitätsklinik für Orthopädie & Orthopädische Chirurgie, Medizinische Universität Graz, Austria Hintergrund: Das Ziel der Studie war es, die Lebensqualität und die Funktion nach Amputationen im Bereich der oberen und unteren Extremität bei Kindern/Jugendlichen und Erwachsenen zu evaluieren und zu vergleichen. Methode: Es erfolgte die Durchsicht der klinikinternen Datenbanken mit dem Suchkriterium „Amputation“ im Bereich der Extremitäten. Nach der Identifikation wurden die entsprechenden Patienten telefonisch kontaktiert. Zur Beurteilung der Lebensqualität und des funktionellen Outcomes wurden der Short-Form-36-Fragebogen (SF36) und Musculoskeletal Tumor Society-Score (MSTS) verwendet. Ergebnisse: Von insgesamt 47 Patienten sind 24 verstorben (DOD oder DOOC), 6 lost to Follow-up und 2 Patienten waren an der Studie nicht interessiert. Vier Patienten wurden befragt (Durchschnittsalter, Geschlechtsverteilung, ob Teil-/Amputation O-Ex/U-Ex …) Die Auswertung der verwendeten Scores zeigt, dass das Alter eine starke Auswirkung auf die Lebensqualität und Funktionalität hat. Des Weiteren bestehen oft einschränkende Komorbiditäten bei den betroffenen Patienten (Gelenksprobleme, Mobilität etc.). Der MSTS Score bestärkt die Auswertungen des SF36, da die Punkteanzahl mit dem Alter sinkt. Dies bedeutet, dass amputierte Patienten höheren Alters (>70 Jahre) funktionell eingeschränkter sind als jüngere. Diskussion: Das funktionelle Outcome ist bei älteren Patienten nach Amputation oder Teilamputation im Bereich der Extremitäten im Vergleich zu jüngeren Patienten herabgesetzt. Dies ist jedoch auch durch zusätzliche Komorbiditäten bedingt. Psychisch versuchen alle Patienten positiv zu denken, jedoch bemerkt man auch hier im Alter (>70 Jahre) eine zunehmende dysthyme Gemütslage mit Rückgang der sozialen Kontakte und auf Grund der amputationsbedingten Einschränkung eine Abnahme der Mobilität. 25 3. Jahrestagung der österreichischen Gesellschaft für Tumororthopädie Der kindliche Tumor | 20.–21. April 2012, Seifenfabrik Graz Abstracts Schmerzanalyse bei Kindern mit Fibröser Dysplasie Traunmueller E.1, Maurer-Ertl W.1, Kuerzl G.1, Froehlich E.1, Ghaffari-Tabrizi F.2, Bodo K.3, Liegl-Atzwanger B.3, Leithner A.1 1 Univ.-Klinik für Orthopädie und Orthopädische Chirurgie, Medizinische Universität Graz, Austria 2 Institut für Pathophysiologie und Immunologie, Medizinische Universität Graz, Austria 3 Institut für Pathologie, Medizinische Universität Graz, Austria Einleitung: Die „Fibröse Dysplasie“ (FD) ist eine seltene, sporadisch auftretende, benigne Knochenerkrankung, gekennzeichnet durch den Austausch von normaler Knochenstruktur durch fibröses, unreif verkalktes Gewebe. Insbesondere die schweren Formen (Polyostotischer Befall, auch in Kombination mit endokrinologischen Funktionsstörungen – McCune-Albright Syndrom) treten häufig bereits im Kindes-bzw. Jugendalter in Erscheinung. Klinisch manifestiert sich die FD neben asymptomatischen, meist als Zufallsbefund diagnostizierten Fällen, vor allem durch Schmerzen. Das Ziel unserer Studie war eine retrospektive Aufarbeitung von jugendlichen und erwachsenen FD-Patienten im Hinblick auf ihre individuelle Schmerzsituation. Methodik: Es erfolgte eine strukturierte telefonische Befragung von 88 FD-Patienten anhand eines ausgearbeiteten Erhebungsbogens, in dem die individuelle Schmerzintensität mit Hilfe einer numerischen Rating-Skala von 0 (keine Schmerzen) bis 10 (stärkste vorstellbare Schmerzen) erhoben wurde. Die Alterseinteilung der Patienten erfolgte in Kinder/Jugendliche und Erwachsene (>20 Jahre). Dreizehn Kinder im Alter von 6–20 Jahren (Altersdurchschnitt: 14 Jahre), sowie 75 Erwachsene von 21–72 Jahren (Altersdurchschnitt: 40 Jahre) könnten in die Studie inkludiert werden. Ergebnisse: Bei 76,9% (10/13) der Kinder bestand zu keinem Zeitpunkt ein Schmerz, wohingegen dies nur bei 36,0% (27/75) der Vergleichsgruppe angegeben wurde (p=0,019). Zum Zeitpunkt der Befragung waren alle Patienten der Jugendgruppe (13/13) schmerzfrei, jedoch nur annähernd die Hälfte der Adulten (48,0%; 36/75; p=0,012), wobei sogar 20% (15/75) über permanenten Schmerz klagten. Auch in Bezug auf die Schmerzintensität hatten Kinder im Vergleich zur Erwachsenengruppe signifikant geringere Schmerzen: In der Akutphase der Erkrankung gaben diese einen Schmerzmittelwert von 1,77 Punkten an (Referenzgruppe: 4,20; p=0,030). Bei den Kindern unseres Kollektivs fanden sich keine signifikanten Unterschiede bei Betrachtung der Lokalisation bzw. der Ausbreitung der Läsionen, sowie geschlechtsspezifisch. Serum-Metall-Ionen Konzentrationen nach Kniegelenksrekonstruktion mit achsgeführten Megaprothesen bei pädiatrischen Patienten Friesenbichler J.1, Maurer-Ertl W.1, Szkandera J.2, Sadoghi P.1, Weger C.1, Pirker-Frühauf U.1, Leithner A.1 1 Univ.-Klinik für Orthopädie und Orthopädische Chirurgie, Medizinische Universität Graz, Austria 2 Klinische Abteilung für Onkologie, Universitätsklinik für Innere Medizin, Medizinische Universität Graz, Austria Hintergrund: Die Auswirkungen einer systemischen Erhöhung der Metallionenkonzentrationen nach endoprothetischem Gelenksersatz sind weiterhin unklar. Das Ziel der Studie war es, die Konzentrationen von Kobalt (Co), Chrom (Cr) und Molybdän (Mo) im Serum nach Tumorresektion und Rekonstruktion des Knies mit achsgeführten Megaprothesen bei jugendlichen Patienten zu bestimmen. Methodik: Es wurde Blut von 10 Patienten abgenommen [durchschnittliches Alter bei der Operation: 15 Jahre (10–23), mittleres Follow-up: 109 Monate (67 bis 163)], welche auf Grund ihrer Tumorerkrankung, Osteosarkom (n=7) oder Ewingsarkom (n=3) im Bereich des distalen Femurs, mit einer achsgeführten Megaprothese (HMRS, Stryker, Mahwah, NJ) versorgt wurden. Die Auswertung erfolgte mittels elektrothermaler Atomabsorptionsspektrometrie (ET-ASS). Das funktionelle Outcome wurde mittels MSTS Score, WOMAC Score und KSS evaluiert. Ergebnisse: Nach einem mittleren Follow-up von 109 Monaten waren die durchschnittlichen Konzentrationen für Kobalt 5,07 μg/L (0,40–12,80 μg/L), für Chrom 4,20 μg/L (1,48–8,91 μg/L) und für Molybdän 0,55 μg/L (0,10–0,90 μg/L). Die Werte für Co (Norm: 0–0,50 μg/L) und Cr (Norm: 0–1,90 μg/L) waren zehnfach und zweifach erhöht, während die Konzentrationen für Mo (normal: 0–1,0 μg/L) innerhalb der Grenzen waren. Insgesamt war das funktionelle Ergebnis als gut bis sehr gut zu bewerten (MSTS: 28 Punkte (22–30), WOMAC: 3 (0–9), KSS Teil 1: 92 (80–100) , KSS Teil 2: 97 (80–100). Fazit: Die Bestimmung der Metallionenkonzentrationen nach Kniegelenksersatz mit achsgeführten Megaprothesen zeigte eine signifikante Erhöhung der Co und Cr Werte. Die Autoren glauben, dass es zu einer zusätzlichen Freisetzung von Metallionen von der Prothesenoberfläche kommt, neben der Metall-Polyethylen Artikulation. Dennoch sind Langzeitstudien erforderlich, um Wirkungen und Nebenwirkungen von Co, Cr und Mo nach Hüftgelenkersatz sowie nach Kniegelenksersatz zu bestimmen. Diskussion und Schlussfolgerung: Obwohl in der Literatur der Schmerz als Hauptsymptom der FD beschrieben wird, gibt es nur wenige Studien, die sich ausschließlich damit beschäftigen: Eine altersspezifische Studie findet sich bei Kelly et al., die über häufigere und schwere Schmerzsituationen bei Erwachsenen im Vergleich zu Kindern, ohne Gender-Differenz und ohne Unterschiede im Skelettbefall berichteten. Dies deckt sich auch mit unseren Ergebnissen. 26 27 3. Jahrestagung der österreichischen Gesellschaft für Tumororthopädie Der kindliche Tumor | 20.–21. April 2012, Seifenfabrik Graz Abstracts Therapie juveniler Desmoid-Tumore Weichteilsarkome im Kindesalter – epidemiologische Analyse Fraissler L.1, Liegl B.2, Beham A.2, Lackner H.4, Benesch M.3, Leithner A.1 1 Univ.-Klinik für Orthopädie und Orthopädische Chirurgie, Medizinische Universität Graz, Austria 2 Institut für Pathologie, Medizinische Universität Graz, Austria 3 Univ.-Klinik für Kinder- und Jugendheilkunde, Medizinische Universität Graz, Austria 4 Klinische Abteilung für pädiatrische Hämato-Onkologie, Medizinische Universität Graz, Austria Wibmer C.1, Zielonke N.2, Sperl M.1, Wolf E.1, Leithner A.1 1 Universitätsklinik f. Orthopädie und Orthopädische Chirurgie, Medizinische Universität Graz, Austria 2 Bundesanstalt Statistik Österreich, Wien, Austria Ziel: Obwohl Desmoid-Fibromatosen zur Gruppe der benignen Tumore zählen, stellen sie auf Grund ihrer hohen Rezidivrate von bis zu 88% eine besondere Herausforderung an den behandelnden Arzt dar. Die Therapie der Wahl ist die weite Resektion, konservative Maßnahmen sind auf Grund fehlender Phase III-Studien nicht ausreichend aussagekräftig. Wir analysierten retrospektiv immunhistochemische Marker, neo-/adjuvante Therapiekonzepte sowie Resektionsränder, um mögliche Korrelationen zwischen Therapie und Rezidivrate aufzuzeigen. Methodik: Bei 19 Patienten (<18 Jahre) mit der Diagnose „Desmoid-Fibromatose“ wurden Tumorlokalisation, chirurgische Therapie des Primarius sowie der Rezidive, Resektionsränder, neo-/adjuvante Therapie, Zeit bis zum Rezidiv sowie immunhistochemische Marker (Östrogenrezeptor α und β, Progesteron- und Androgenrezeptor, Somatostatin, Ki-67, c-kit, Plateletderived growth factor α und β und β-catenin) ermittelt. Ergebnisse: Das durchschnittliche Follow-up betrug 87,6 Monate (2 bis 251 Monate), das Durchschnittsalter bei Diagnosestellung 7,2 Jahre (0,1 bis 17,8 Jahre). Männliche Patienten zeigten zudem eine gering erhöhte Tendenz an einem Desmoidtumor zu erkranken. Von insgesamt 19 Tumoren waren 6 in der Kopf/Hals-Region lokalisiert, 3 in der Thorakalregion, 7 im Bereich der Extremitäten und 3 Tumore im Bereich des Abdomens. Unabhängig von den Resektionsrändern kam es bei 4 von 19 Patienten nach durchschnittlich 60 Monaten zu einem Rezidiv. Weder konnte auf Grund der Heterogenität der neo-/adjuvanten Therapie eine Aussage getroffen werden, noch ein Zusammenhang zwischen positiven immunhistochemischen Markern und Rezidivrate detektiert werden. Schlussfolgerung: Desmoidtumore scheinen sich bei Kindern und Jugendlichen anders als bei Erwachsenen zu verhalten. Die Ergebnisse konnten aufzeigen, dass bei Kindern und Jugendlichen im Gegensatz zu Erwachsenen Resektionsränder keinen Einfluss auf die Rezidivrate haben. Entsprechend dem Studienergebnis und in Übereinstimmung mit den meisten vorhergehenden immunhistochemischen Studien an erwachsenen Patienten können juvenile Desmoid-Fibromatosen als β-catenin und PDGFR α und β positive sowie als Östrogenrezeptor α, c-kit und Somatostatin negative Tumore beurteilt werden. Auch zeigte sich im Vergleich eine geringere Rate an Östrogenrezeptor β positiven Tumoren. 28 Ziel: Weichteilsarkome sind mit einer Inzidenzrate von 2,4 pro 100.000 pro Jahr in Österreich (international 1,8–5,0 pro 100.000 pro Jahr) in der Gesamtbevölkerung seltene bösartige Tumore. Der Altersgipfel liegt im Bereich des sechsten Lebensjahrzehnts, jedoch gibt es einen zweiten, niedrigeren Altersgipfel in der frühen Kindheit. Ziel dieser Untersuchung ist die epidemiologische Analyse der Inzidenz von Weichteilsarkomen im Kindesalter. Methodik: In einer populationsbasierten retrospektiven Studie wurden die Daten des österreichischen Krebsregisters analysiert (1984–2004). Altersstandardisierte Inzidenzraten (ASR), Altersverteilung und Geschlechtsverteilung wurden berechnet, unter Verwendung der Bevölkerungsdaten Östereichs von Statistik Austria und der Weltstandardbevölkerung der WHO 2001. Ergebnisse: Zwischen 1984 und 2004 lag die Gesamtanzahl der Neuerkrankungen an Weichteilsarkomen in Österreich in den Altersgruppen <20 Jahren bei 215 PatientInnen (m: 122, w:93). Die ASR lag bei 0,54 pro 100.000 pro Jahr, mit einer Prädilektion für das männliche Geschlecht (m:w 1,3:1). Für die Altersgruppen 0–15 Jahre lag sie bei 0,52 pro 100.000 pro Jahr. Ein Häufigkeitsgipfel lag in der Altersgruppe <5 Jahren entsprechend dem gehäuften Auftreten von Rhabdomyosarkomen in diesem Alter, gefolgt von niedrigeren Inzidenzraten bis zum 15. Lebensjahr, sowie einem erneuten Anstieg in der Altersgruppe der 15–20 Jährigen. Diskussion und Schlussfolgerungen: Insgesamt sind Weichteilsarkome im Kindesalter seltene bösartige Tumoren, alle verschiedenen Entitäten gemeinsam treten ähnlich häufig auf wie das Osteosarkom alleine in diesen Altersgruppen. Im Gegensatz zu anderen Altersgruppen (z. B. 30–65 Jahre: m:w 0,8:1) fällt die Prädilektion des männlichen Geschlechts in der Kindheit auf. Über alle Altersgruppen gemittelt hebt sich diese Prädilektion auf. Einschränkend muss festgehalten werden, dass in dieser Auswertung der Daten des österreichischen Krebsregisters die ASR für Weichteilsarkome <15 Jahre deutlich unter internationalem Schnitt (0,9/100.000/Jahr) liegt. 29 www.amsos.at
