Stielgedrehtes, intraab dominales Lymphangiom

Originalien
Monatsschr Kinderheilkd 2008 · [jvn]:[afp]–[alp]
DOI 10.1007/s00112-008-1881-x
Online publiziert: 4. September 2008
© Springer Medizin Verlag 2008
K. Eckert1 · A. Vossough2 · D. Michna3 · T. Zirbes4 · P. Liedgens1
1 Klinik für Kinderchirurgie, Elisabeth-Krankenhaus, Essen
2 Klinik für Allgemein- und Viszeralchirurgie, Elisabeth-Krankenhaus, Essen
3 Klinik für Neonatologie, Kinder- und Jugendmedizin,
Elisabethkrankenhaus Essen, Essen
4 Institut für Pathologie, Kliniken Essen Mitte, Essen
Stielgedrehtes, intraab­
dominales Lymphangiom
Seltene Ursache für akute
Bauchschmerzen im Kindesalter
Anamnese
Das bislang gesunde 4-jährige Mädchen
erwachte nachts um etwa 3 Uhr mit starken krampfartigen Bauchschmerzen. Diese hielten etwa 10 min an und sistierten
spontan. Am folgenden Morgen um etwa
10 Uhr wiederholte sich das Schmerzereignis in ähnlicher Heftigkeit unmittelbar
nach dem Aufstehen. Eine analgetische
Therapie brachte zunächst Linderung.
Bei wiederkehrenden Bauchschmerzen
etwa 10 h später erfolgte die Vorstellung
in der Kindernotfallpraxis und darauf die
Einweisung in unsere kinderchirurgische
Notfallambulanz.
Übelkeit, Erbrechen, Diarrhöen, Gewichtsabnahme oder Fieber waren nicht
vorhanden. Die unmittelbare Nahrungsmittelanamnese war ebenfalls unauffällig.
Bislang waren keine Miktionsstörungen
oder eine Obstipationsproblematik aufgetreten. Der übrige allgemeinpädiatrische
Status war unauffällig. Dies sei das erste
Bauchschmerzereignis gewesen, auch auf
gezieltes Nachfragen postoperativ waren
keine weiteren Vorzeichen erinnerlich.
Klinischer Befund
Wir sahen ein 4-jähriges Mädchen in
deutlich reduziertem Allgemeinzustand,
mit adäquatem Ernährungszustand bei
einem Körpergewicht von 22 kg (95.
Perzentile) und einer Körpergröße von
113 cm (75. Perzentile). Die Bauchdecken
waren weich und ohne Resistenz palpabel.
Es bestanden ein diffuser Druckschmerz
mit Punctum maximum im rechten Unter- bis Mittelbauch, eine mäßige, lokale
Abwehrspannung, leichter Klopfschmerz,
kein Loslassschmerz. Auskultatorisch
wurde eine normale bis rege Darmperistaltik festgestellt.
as, den Nieren und dem rechten Hemikolon abgegrenzt werden. Ansonsten stellten sich die parenchymatösen Oberbauchorgane unauffällig dar. Es zeigten sich
ein mäßig luftgefüllter Kolonrahmen und
rege Dünndarmperistaltik, insbesondere
keine Dünndarmdilatationen oder Pendelperistaltik im Sinne eines (Sub-)Ileus.
Das innere Genitale konnte nicht aussagekräftig dargestellt werden.
Diagnostik
Therapie und Verlauf
Labor. CRP 5,3 mg/dl; Leukozyten 15,25/
nl. Elektrolyte und gastrointestinale Laborparameter waren normwertig. Es bestand eine Ketonurie bei sonst unauffälligem Urinstatus.
Unter dem klinischen Bild eines akuten
Abdomens bestand die Indikation zur
Operation. Das Abdomen wurde durch
mediane Unterbauchlaparotomie eröffnet. In der intraabdominalen Exploration fanden sich im Bereich des terminalen Ileums, etwa 40 cm proximal der
Bauhin-Klappe, ein etwa 9 cm langer Abschnitt mit kolbig aufgetriebenem Mesenterium, daran anhaftend multiple rundliche Zysten, teils fluktuierend, teils induriert palpabel und teils rötlich-livide verfärbt (. Abb. 4, 5), die das Lumen des Ileums obstruierten. Poststenotisch war das
Ileum deutlich kollabiert, bei prästenotisch nur mäßiger Dilatation. Die übrige
intraabdominale Exploration war unauffällig. Wir führten eine Dünndarmteilresektion unter Mitnahme des zugehörigen
Mesenteriums durch. Bei geringem Kalibersprung zwischen prä- und poststeno-
Abdomensonographie. Im rechten Unter- bis Mittelbauch zeigten sich multiple
echofreie, teils septierte zystische Raumforderungen (Durchmesser etwa 4–6 cm)
mit einer dünnen Wand und dorsaler
Schallverstärkung (. Abb. 1). Durch eine Zyste wurde das Blasendach deutlich
imprimiert. Einige der Zysten wiesen eine echoreiche, inhomogene, wabenartige Binnenstruktur auf, die als hämorrhagische Infarzierung interpretiert wurde (. Abb. 2, 3). Dopplersonographisch
fanden sich keine Perfusionssignale im
Zysteninneren. Die Zysten konnten sicher von der Leber, der Milz, dem Pankre-
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Abb. 1 8 Zyste mit echofreiem Inhalt und dünnen Zystenwänden
Abb. 4 8 Operationssitus und Resektionspräparat
Abb. 2 8 Rundliche Zyste mit dünnen septenartigen Wände und dorsaler
Schallverstärkung, echogene, wabenartige Binnenstruktur am ehesten einer älteren Hämorrhagie entsprechend
Abb. 5 8 Entnommenes Resektionspräparat
Abb. 3 8 2 benachbarte Zysten (C) mit verdickter, interzystischer, echogener
Wand, frischer Einblutung (langer Pfeil) und obstruiertem Dünndarmlumen
(kurzer Pfeil)
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Zusammenfassung · Abstract
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DOI 10.1007/s00112-008-1881-x
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K. Eckert · A. Vossough · D. Michna · T. Zirbes · P. Liedgens
Stielgedrehtes, intra­
abdominales Lymphangiom.
Seltene Ursache für akute
Bauchschmerzen im Kindesalter
Zusammenfassung
Abb. 6 8 Histologische Charakteristika der Lymphangiome: 1 zystisch erweiterte Hohlräume mit 2
flacher endothelialer Auskleidung sowie 3 Nachweis glatter Muskelzellen in den Wandschichten
tischem Ileumabschnitt konnte die Darmkontinuität durch primäre End-zu-EndAnastomose problemlos wiederhergestellt
werden. Histologisch bestätigte sich die
sonographische und intraoperative Verdachtsdiagnose eines hämorrhagisch infarzierten, zusätzlich stielgedrehten, abdominalen Lymphangioms ohne Anhalt für
Malignität und mit Resektion in toto. Der
postoperative Verlauf war komplikationslos, insbesondere war, bei auch präoperativ fehlender Ileussymptomtatik und erhaltener orthograder Dünndarmperistaltik, ein unkomplizierter und zeitgerechter
postoperativer Kostaufbau möglich. Die
Nachuntersuchungen zeigten keinerlei
Besonderheiten.
Diskussion
Lymphangiome sind kongenitale Malformationen sackartig erweiterter, lymphatischer Gefäße. Es liegt zusätzlich eine defekte Verbindung zum venösen und lymphatischen System vor. Sie manifestieren
sich im Kindesalter in etwa 95% aller Fälle als Raumforderungen im Weichteilgewebe des Halses oder Kopfes [1, 6, 7]. Etwa 60% sind bereits bei der Geburt klinisch manifest, 90% manifestieren sich bis
zum Ende des 2. Lebensjahrs [1]. Eine abdominale Lokalisation liegt in <5% vor [5],
die Inzidenz wird mit 1:27.000–1:250.000
und seltener angegeben [6]. Intraabdominale Lymphangiome sind eine seltene Ursachen für Bauchschmerzen im Kindesalter. In der Regel werden sie bereits in der
ersten Lebensdekade mit akuter Bauchschmerzsymptomatik klinisch manifest.
Gelegentlich entwickeln sich auch lediglich chronische Bauchschmerzen oder sie
fallen seltener akzidentell oder als langsam progrediente, abdominale Distension auf. Bekannte Komplikationen intraabdominaler Lymphangiome sind Torsion, Hämorrhagie, intestinale Obstruktion,
Superinfektion und Ruptur. Insgesamt ist
die klinische Symptomatik unspezifisch
und variabel und gleicht anderen weitaus
häufigeren Krankheitsbildern.
In unserem Fall zeigten sich bei klinisch
ebenfalls unspezifischem Untersuchungsbefund sonographisch multiple, zystische
Raumforderungen im rechten Mittel- bis
Unterbauch, die topographisch am ehesten dem Dünndarm(mesenterium) zugeordnet werden konnten. Die wabenartige
Binnenstruktur einiger Zysten wurden
als ältere Einblutungen gewertet (ähnlich echogen kann sich jedoch auch Chylus im Zysteninneren darstellen [3]), sodass als sonographische Differenzialdiagnose am ehesten eine hämorrhagisch infarzierte, zystische Raumforderung in Betracht kam.
Unter dieser Befundkonstellation sahen
wir ein präoperatives MRT (Magnetresonanztomogramm) oder CT (Computertomogramm) als nicht mehr indiziert.
Diese können jedoch bei unklarer sonographischer Diagnose oder Topographie
(intra- oder retroperitoneal) ergänzend
durchgeführt werden [2, 4, 6].
Intraabdominale Lymphangiome sind seltene, benigne zystische Tumoren (Malformationen) der Lymphgefäße, die meist in der
ersten Lebensdekade klinisch manifest werden. Wir berichten über ein 4-jähriges Mädchen mit akuten Bauchschmerzen. Abdomensonographisch zeigte sich ein multilokulärer zystischer Tumor, der am ehesten einem
hämorrhagisch infarzierten Lymphangiom
oder einer Mesenterialzyste entsprach. Intraoperativ und histologisch bestätigte sich
die Verdachtsdiagnose im Sinne eines stielgedrehten Lymphangioms im Bereich des
­terminalen Ileums.
Schlüsselwörter
Lymphangiom · Intraabdominal · Mesen­terial­
zyste · Ultraschall · Bauchschmerz
Intraabdominal lymphangioma
. A rare cause of acute
abdominal pain in children
Abstract
Intestinal lymphangiomas are rare benign
cystic tumors (malformations) of the lymphatic system, which are mainly found in
young children within the first decade. We report the case of a four-year-old girl presenting with acute abdominal pain. Abdominal
ultrasound showed a multilocular cystic tumor. Sonographic appearance was characteristic of a hemorrhaged intestinal lymphangioma or mesenteric cyst. The suspected diagnosis of a twisted cystic lymphangioma of the
terminal ileum was confirmed both intraoperatively and histologically.
Keywords
Lymphangioma · Intrabdominal · Mesenteric
cyst · Sonography · Abdominal pain
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Histologisch müssen intraabdominale
Lymphangiome (. Abb. 6) von Mesenterialzysten abgegrenzt werden. Eine exakte
histologische Differenzierung ist wichtig,
da Lymphangiome bei inkompletter Entfernung rezidivieren und dann auch infiltrierend wachsen können [7].
Fazit für die Praxis
Das seltene intraabdominale Lymphangiom ist klinisch meist unspezifisch und
variabel. Abdomensonographisch lassen sich eine hinreichende (Ausschluss)Diagnose stellen und das weitere therapeutische Vorgehen bestimmen. Bei
unklarem Befund können auch ein MRT
oder CT durchgeführt werden. Therapie
der Wahl ist die vollständige operative
Entfernung, ggf. mit Organteilresektion. Die Prognose ist dann gut. Bei inkompletter Entfernung aber besteht Rezidivgefahr mit dann infiltrativem Wachstum.
Korrespondenzadresse
Dr. K. Eckert
Klinik für Kinderchirurgie,
Elisabeth-Krankenhaus
Klara-Kopp-Weg 1, 45138 Essen
[email protected]
Interessenkonflikt. Der korrespondierende Autor
gibt an, dass kein Interessenkonflikt besteht.
Literatur
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