Thieme: 2. ÄP Pädiatrie

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Schwerpunkt Pädiatrie
2
2.1
Vorgeburtliche Schädigung der Leibesfrucht; spezielle
Erkrankungen der Neu- und Frühgeborenenperiode
Vorgeburtliche Schädigung
der Leibesfrucht
F06
➔ Frage 2.1: Lösung B
Beim fetalen Alkoholsyndrom kommt es postnatal
zu Wachstumsverzögerungen mit folgenden Symptomen:
kraniofaziale Dysmorphie: Mikrozephalie, fehlendes oder flaches Philtrum, schmales Lippenrot, vertiefte Nasolabialfalte, kleines Kinn,
dysplastische und tiefsitzende Ohren, abfallende Lidachsen, Epikanthus, kurze Lidspalten.
Klinodaktylie
Herz- und Genitalfehlbildungen
geistige und sprachliche Entwicklungsverzögerung
Verhaltensstörungen, psychische Störungen.
Zu (A): Chorioretinitis und Taubheit, aber nicht Katarakt sind Zeichen von einer angeborenen Zytomegalieinfektion.
Zu (C): Hier hat sich das IMPP mal wieder eine
besondere Kuriosität herausgesucht: Das VACTERLSyndrom ist ein Akronym für das Zusammentreffen
von vertebragenen Anomalien, Analatresie, kardialen Fehlbildungen, tracheo-oesophagealer Fistel, renalen Anomalien und Limb- (Skelett-) Missbildungen.
Zu (E): Hier ist wahrscheinlich das seltene „WAGR“Syndrom beschrieben, das durch Deletionen in der
Chromosomenbande 11 p13 bedingt ist. Es führt
zum erblichen Wilmstumor, Aniridie und/oder Genitalanomalien.
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F06
➔ Frage 2.2: Lösung A
Die Zytomegalieinfektion ist die häufigste nicht bakterielle angeborene Infektion und eine führende Ursache geistiger Behinderung und Schwerhörigkeit.
Die Erkrankung kann während der Schwangerschaft entweder durch Erstinfektion (schwererer
Krankheitsverlauf) oder durch Reaktivierung einer
bestehenden Zytomegalieinfektion übertragen werden.
Nur 10 % der infizierten Neugeborenen sind bei der
Geburt mit den hier geschilderten Symptomen Mikrozephalie, Ikterus, Hepatosplenomegalie, Chorioretinitis und periventrikulären Verkalkungen auffällig.
Die 90 % asymptomatischen Neugeborenen scheiden das Virus aber aus, 10 % von ihnen werden später symptomatisch.
Zu (B): Chlamydia psittaci ist ein Erreger, der vorwiegend für Pneumonien verantwortlich ist. Er
wird unter anderm durch Papageien übertragen.
Zu (C): Eine Bruzelleninfektion (auch „Maltafieber“
oder „Morbus Bang“ genannt) kann zwar auch zu
Hepatosplenomegalie und Ikterus führen, wird aber
in der Regel durch nicht pasteurisierte, mit Brucellen befallene Schafs- oder Ziegenkäse aus den Mittelmeerländern übertragen und ist daher keine Erkrankung der Neugeborenen (weniger als 10 % der
Erkrankten sind unter 19 Jahre).
Zu (D): Coxiella burnetii ist Erreger des Q-Fiebers
(Queensland fever). Es handelt sich um eine Zoonose mit grippeähnlichen Symptomen. Die Übertragung erfolgt meist durch Inhalation von Exkrementen oder bei der Bearbeitung von Wolle von infizierten Schafen.
Die Erkrankung ist meldepflichtig.
Zu (E): Das Parvovirus B 19 ist Erreger der Ringelröteln. Ohne Vorzeichen entsteht ein schmetterlingsähnliches Exanthem zuerst im Gesicht, später
kommen makulopapulöse, girlandenförmige Zeichnungen am gesamten Körper hinzu. Eine pränatale
Infektion kann zu einer Anämie und Hydrops fetalis
führen. Bei sonographisch erkennbarem Hydrops
ist eine intrauterine Transfusion zur Vermeidung
von bleibenden Schäden möglich.
H04
➔ Frage 2.3: Lösung A
Entscheidend für die Prophylaxe der Spina bifida
durch Folsäure ist die präkonzeptionelle Einnahme
mindestens vier (A), besser zwölf Wochen vor der
Befruchtung. Allgemein wird die Einnahme von Folsäure 400 μg/d empfohlen. Wenn schon ein Kind
mit Spina bifida geboren wurde, werden 4 mg empfohlen. Die Einnahme sollte bis zur 12. Schwangerschaftswoche erfolgen.
Leider nehmen in Deutschland nur etwa 10 % der
Frauen präkonzeptionell Folsäure ein.
H02
➔ Frage 2.4: Lösung B
Bei der AB0-Erythroblastose bilden Mütter mit der
Blutgruppe 0 Anti-A und Anti-B-Antikörper bereits
bei der ersten Schwangerschaft im Gegensatz zur
Rh-Inkompatibilität. Dies sind IgM-Antikörper.
Zu (A): IgM-Antikörper werden nicht durch die Plazenta übertragen, da sie wegen ihrer Größe die
Plazentaschranke nicht passieren können. Einige
Schwangere bilden aber auch IgG-Antikörper, da
kindliche Erythrozyten in die mütterliche Blutbahn
gelangen. Da die Antigenität gegen Ende der
Schwangerschaft noch nicht voll ausgebildet ist, ist
2. ÄP Pädiatrie (ISBN 9783131491220), © 2008 Georg Thieme Verlag KG