VL 9 Herz-Kreisl.-Path
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PATHOLOGIE DES HERZ-KREISLAUF-SYSTEMS PATHOLOGIE DES HERZ-KREISLAUF-SYSTEMS. BLUTUNGEN PD Dr. med. habil. St. Koch 1 PATHOLOGIE DES HERZENS Anatomische und physiologische Voraussetzungen 2 Herz: Maße und Massen Herzmasse Männer Frauen Kritische Herzmasse 0,5 % oder 1/200 der Körpermasse 300 – 400 g 250 – 350 g > 500 g Umfang der Herzklappen Mitralklappe Aortenklappe 9 – 11 cm 7 – 8 cm Wandstärke der Kammern Linker Ventrikel Rechter Ventrikel Verhältnis li : re Kammerwand 12 – 14 mm 2 – 4 mm 2,5 – 3,5 : 1 Ventrikelvolumen Enddiastolisches Füllungsvolumen pro Ventrikel Normales Schlagvolumen 140 ml 70 ml Anatomische Landschaft Milan Klima, 2001 3 4 Fehlbildungen des Herzens Fehlbildungen des Herzens • angeborene (kongenitale) Abweichungen des Herzens und/oder der großen Gefäße von der Norm • 1.-7. SSW, Störung der normalen Herzentwicklung • von 1000 lebend geborenen Kindern haben 8-10 angeborenen Herzfehler, 90 % davon dauerhaft mit Heilung oder mit Besserung zu behandeln 5 Einteilung der Fehlbildungen des Herzens • Arteriovenöse Shuntvitien – Vorhofseptumdefekt (ASD) – Ventrikelseptumdefekt (VSD) – offener Ductus arteriosus Botalli • Venoarterielle Shuntvitien – Transposition der großen Arterien – Fallot-Tetralogie (VSD, Pulmonalstenose, Dextroposition der Aorta, Rechtsherzhypertrophie) • Obstruktive Erkrankungen – Aortenisthmusstenose Unterschiede des fetalen und adulten Kreislaufes 6 Vorhofseptumdefekt (Atriumseptumdefekt, ASD) Kammerseptumdefekt (Ventrikelseptumdefekt, VSD) 7 Aortenisthmusstenose Stenose vor Einmündung des Ductus arteriosus Botalli (4 schwarze Pfeile) in die Aorta. Stenose = Doppelpfeil; Aa = Aorta ascendens, Ap = A. pulmonalis, Tb = Truncus brachiocephalicus, Ad = Aorta descendens, Ac = A. carotis comm. sin., As = A. subclavia sin. ERKRANKUNGEN DES ENDOKARDS 8 Endokarditis • Entzündung des Endokards (E. valvularis, E. parietalis) • Ätiologie: infektiöse und nichtinfektiöse Genese Endokarditis • Definition: Entzündung des Endokards • Lokalisation: – Endocarditis valvularis – Endocarditis parietalis • Ätiologie: - infektiöse Endokarditis - nichtinfektiöse E. 9 Nichtinfektiöse Endokarditiden • Endocarditis verrucosa rheumatica – Teilkomponente des akuten rheumat. Fiebers, immunol. vermittelte entzündl. Systemerkrankung – 2-3 Wochen nach antibiotisch nicht behandelter Infektion mit beta-hämolysierenden Streptokokken der Gruppe A – 3 Phasen: exsudative Frühphase (rheumat. Frühinfiltrat, proliferative Phase=rheumat. Granulom, rheumat. Narbe) – Mitralklappe 65-70 %, Aortenklappe 25 % Nichtinfektiöse Endokarditiden Endocarditis verrucosa rheumatica 10 Nichtinfektiöse Endokarditiden • • • • Endocarditis thrombotica – bei Krankheiten mit Kachexie (E. marantica), Pathogenese u. klinisch Relevanz unklar, Cave Thrombembolie Endocarditis thrombotica Libman-Sachs – bei systemischem LE u. a. Kollagenosen Endokarditis bei Karzinoidsyndromen – besonders bei neuroendokrinen Dünndarmkarzinomen mit Lebermetastasen, vermutl. durch Serotonin und andere Substanzen Endocarditis parietalis fibroplastica Löffler – Endomyokarditis des parietalen Endokards u. des Myokards bds. – Ätiologie u. Pathogenese unbekannt, allergisch-hypergisches Geschehen? – Morphologie: eosinophile Granulozytose des parietealen Endo- und Myokards, Beginn von Ventrikelspitze, zunehmende Einengung der Ventrikelaktion (restriktive Kardiomyopathie) • Endocarditis marantica 11 Infektiöse Endokarditiden • • Akute infektiöse Endokarditis – Ätiologie: pyogene Bakterien (Staph., Streptok., Pneumok., Enterok., Pilze, Rickettsien) – Morphologie: Klappenulzerationen u. bakteriell besiedelte Thromben (=E. ulceropolyposa) – Vorwiegend Mitralklappe betroffen – Lokale Veränderungen: Klappendestruktion, Klappeninsuffizienz – Systemische Auswirkungen: septischer Schock, Embolien, GN, Blutungen, Myokarditis, Perikarditis Subakute infektiöse Endokarditis – Schleichender Verlauf (E. lenta), wenn Erkrankung länger als 40 Tage anhält – Ätiologie: nichthämolysierende Streptokokken (S. viridans) an vorgeschädigter Klappe – Morphologie: weniger ausgedehnt als bei akuter inf. Endokarditis und wegen langem Verlauf durch reparative Prozesse überdeckt (Vernarbung) Akute infektiöse Endokarditis (E. ulceropolyposa) Perforierende Mitralklappenendokarditis (A 96/01) 12 Endocarditis ulceropolyposa Endocarditis ulceropolyposa 13 Perforierende Mitralklappenendokarditis (A 96/01) Endokarditis A 59/01 14 Herzklappenersatz Endokard-Einblutung bei massivem Blutverlust über perforierte Ösophagusvarizen (A 86/01) 15 Erworbene Herzklappenfehler 16 Koronare Herzkrankheit Koronare Herzkrankheit (KHK) • Definition: Alle morphologisch oder funktionell faßbaren stenosierenden Erkrankungen der Koronargefäße, die zu einer unzureichenden Blutversorgung des Myokards führen. • von besonderer Bedeutung: Anzahl und Ausmaß epikardialer Blutgefäße mit kritisch stenosierenden Läsionen: A. coronaria dextra, Stamm der A. coronaria sinistra, R. interventriculais anterior und R. circumflexus 17 Ursachen und Komplikationen der KHK Formen der KHK • Angina pectoris und relative Koronarinsuffizienz • Akuter Koronartod • Akuter Myokardinfarkt • Rhythmusstörungen 18 19 Morphologische Befunde bei verschiedenen KHK-Formen • Angina pectoris u. relative Koronarinsuffizienz: klin. Symptome durch myokardiale Ischämie unter Infarktniveau; Koronararteriensklerose • Akuter Koronartod: unerwarteter plötzlicher Herztod innerhalb von 1-6 h nach akutem Herzanfall; durch Rhythmusstörungen, nicht durch AMI; 85-90 % der Patienten mit 2- u. 3-GefäßErkrankung; 80 % organisierte Thrombosen, Mikrothrombembolien, kein AMI Disseminierte Myokardfibrosen A 30/01 20 Morphologische Befunde bei verschiedenen KHK-Formen • Akuter Myokardinfarkt: Koagulationsnekrose der Herzmuskulatur durch anhaltende Ischämie bei absoluter Koronarinsuffizienz Ätiologie: meist akute Koronarthrombose auf der Basis einer Koronararteriosklerose Morphologie: ELMI 30-120 min, nach 4-6 h irreversible Veränderungen der Myofibrillen, nach 8 h sichtbare Nekrose 21 Lokalisation eines Myokardinfarktes a) Vorderwandinfarkt bei Thrombose des R. interventricularis anterior b) Hinterwandinfarkt bei Thrombose der A. coronaria dextra c) Seitenwandinfarkt bei Thrombose des R. circumflexus der A. coronaria sinistra Akuter Myokardinfarkt A 59/01 22 Akuter Myokardinfarkt A 38/01 Akuter transmuraler Myokardinfarkt (A 16/04) 23 Akuter Myokardinfarkt (A 16/04) 24 Myokardinfarktschwiele Komplikationen des akuten Myokardinfarktes • • • • • • • Kardiogener Schock Rhythmusstörungen Pericarditis epistenocardica Herzwandruptur Parietale Endokardthrombose Herzwandaneurysma Papillarmuskelabriß 25 Herzwandruptur Herzbeuteltamponade 26 Herzwandaneurysma und Parietalthrombose MYOKARD 27 Myokarditis • Definition: Schädigung kardialer Myozyten mit reaktiver Infiltration durch Entzündungszellen und klinisches Zeichen der kardialen Dysfunktion • Häufigkeit schwer zu ermitteln (5 % in nicht selektiertem Autopsiegut, 17-21 % der akuten Herztodesfälle bei Kindern u. Jugendlichen) • Ätiologie: – infektiöse M. – nichtinfektiöse M. Formen der Myokarditis • Nichtinfektiöse M. – – – – – Riesenzellmyokarditis Überempfindlichkeitsm. Hypereosinophile M. Rheumatische M. Granulomatöse M. • Infektiöse M. - bakterielle u. mykotische M. - Diphtheriemyokarditis - M. durch Protozoen - virale M. 28 Aspergillusmyokarditis Chronische M. PERIKARD 29 Fibrinöse Perikarditis Perikarditis A 42/02 30 Tumoren 31 Myokard-Metastase A 61/01 HERZINSUFFIZIENZ 32 Herzinsuffizienz Definition: - Klinisches Syndrom, - Missverhältnis zwischen geförderter Blutmenge und Blutbedarf durch unzureichendes systolisches Auswurfvolumen o. mangelhafte ventrikuläre Füllung, - akut oder chronisch, - linker, rechter o. beide Ventrikel betroffen Herzinsuffizienz Pathogenese: - Myokardiale Erkrankungen, - Druck- o. Volumenbelastung des Herzens, - diastol. Behinderung der Ventrikelfüllung 33 Akute Linksherzinsuffizienz Ätiologie • Myokardinfarkt • Akute Klappeninsuffizienz (Endokarditis, Papillarmuskelabriß) • Akute Myokarditis • Elektrolyte, Pharmaka Akute Linksherzinsuffizienz Pathogenese Verminderung energiereicher Phosphate bei ungenügender Sauerstoffzufuhr • „Rückwärtsversagen“: Rückstau von Blut in Lungenstrombahn → Lungenödem • „Vorwärtsversagen“: kardialer Schock durch mangelnde Auswurfleistung 34 Ursachen der chronischen Linksherzinsuffizienz • Chron. Druck- u. Volumenbelastung • Kompensator. Hypertrophie nach Infarkt • Relat. Koronarinsuffizienz bei Koronararteriosklerose • Infektionen des Myokards • Rheumatische Myokarditis • Kardiomyopathien Akute Linksherzinsuffizienz Morphologie • Linksherzdilatation • Rundbogige Herzspitze (romanischer Bogen) • Hypertonie im pulmonalen Kreislauf • Pulmonalsklerose • Chronische Stauungslunge (Herzfehlerzellen) 35 Rechtsherzinsuffizienz A 36-03 36 HYPERTONIE Die arterielle Hypertonie gehört zu den häufigsten Erkrankungen In Deutschland sind etwa 12 % der Bevölkerung betroffen In der Altersgruppe über 45 Jahre liegt die Häufigkeit bei 25 % Die Hypertonie ist Risikofaktor 1. Ordnung für die Arteriosklerose und ihre Folgeschäden an Gehirn, Herz und Nieren 37 Definition der Hypertonie • Der arterielle Bluthochdruck ist das Produkt des kardialen Blutauswurfvolumens und des peripheren Gefäßwiderstandes. • Blutdruckwerte von systolisch über 160 mmHg und diastolisch über 95 mmHg werden als hyperton bezeichnet. Differenziertere Angaben berücksichtigen das Lebensalter. Einteilung der Hypertonie • nach ätiologischen Gesichtspunkten: – Primäre (essentielle) Hypertonie: 95 % – Sekundäre Hypertonie: 5 % • nach pathogenetischen Gesichtspunkten: – Widerstandshochdruck – Volumenhochdruck – Elastizitätshochdruck 38 Hypertonie - Pathogenese • Widerstandshochdruck: periphere Vasokonstriktion Ursache eines meist stark erhöhten systolischen und diastolischen Bluthochdrucks • Volumenhochdruck: Herzzeit- und/oder Blutvolumen vermehrt, Blutdruckwert gering erhöht • Elastizitätshochdruck: Folge der verminderten Windkesselfunktion im Alter, systolischer Blutdruck erhöht Hypertonie - Ätiologie Primäre (essentielle) H. • peripherer Gefäßwiderstand erhöht • NaCl-Konsum • renale Faktoren • sympathisches Nervensystem • Renin-AngiotensinAldosteron-System • vaskuläre Faktoren • Umweltfaktoren • erhöhtes Herzzeitvolumen • Adipositas Sekundäre H. • renale Hypertonie • endokrine Hypertonie • kardiovaskuläre Hypertonien • neurogene Hypertonie 39 Hypertonie – Folgeerkrankungen und Komplikationen • • • • • Kardiale Veränderungen Arteriosklerose Koronararteriensklerose Zerebralarteriensklerose Renale Komplikationen (Arteriolosklerose) Kardiale Veränderungen Widerstandshochdruck ► adaptive konzentrische Herzmuskelhypertrophie des linken HV ► Überschreitung der kritischen Herzmasse (500 g) ► Durchblutungsstörungen mit Linksherzdilatation (exzentrische Herzmuskelhypertrohie) ► Linksherzinsuffizienz ( = dekompensierter Hypertonus) Volumenhochdruck führt primär zu einer dilatativen (exzentrischen) Hypertrophie 40 Kardiale Veränderungen: Herzmuskelhypertrophie Linksherzhypertrophie Normalbefund 41 Arteriosklerose Definition der WHO: Atherosklerose ist eine variable Kombination von Veränderungen der Intima, bestehend aus einer herdförmigen Ansammlung von Fettsubstanzen, komplexen Kohlenhydraten, Blut und Blutbestandteilen, Bindegewebe und Kalziumablagerungen, verbunden mit Veränderungen der Arterienmedia. Theorien zur Entstehung der Arteriosklerose • Filtrationstheorie: Blutlipide gelangen in Gefäßwand • Perfusionstheorie: Blutlipide wandern durch Gefäßwand in Lymphgefäße der Adventitia • Thrombotische Theorie: Inkorporation von Thromben über Endotheldefekten • Endothelläsionstheorie: Endotheldefekte führen zu Thrombozytenaggregation, diese sondern Wachstumsfaktoren für glatte Muskelzellen der Arterienwand ab > Wandverdickung • Monoklonale Theorie: tumorähnliche Proliferation glattmuskulärer Zellen 42 Risikofaktoren für die Arteriosklerose Risikofaktoren 1. Ordnung – Hyperlipidämie – Hypertonie – Nikotin – Diabetes mellitus Risikofaktoren 2. Ordnung – Allgemeine Adipositas – Hyperurikämie – Stress – Bewegungsmangel – Hormonelle Störungen Morphologische Stadien der Arteriosklerose • Lipidflecken: – Schaumzellansammlungen, reversibel, ockergelbe Flecken oder Streifen • Fibröse Plaques: – Proliferation glatter Muskelzellen, fibröse Verdickung der Intima, PDGF (Platelet-Derived Growth Factor) – Fibrosierung und Hyalinisierung: Kollagenbildung • Komplizierte Läsion: – Progression und geschwüriger Aufbruch 43 Morphologische Folgen und Komplikationen der Arteriosklerose • Lumeneinengung • Gefäßausweitung • Gangrän Fig. 53 + 54 44 Koronararteriensklerose Besprechung im Rahmen der koronaren Herzkrankheit Zerebralarteriensklerose • arterieller Hypertonus = wichtigster Risikofaktor für zerebrovaskuläre Erkrankungen • häufige Komplikationen: Infarkte, hypertonische Massenblutungen, Subarachnoidalblutungen • Pathogenese: Blutdrucksteigerung führt zur Ruptur von Mikroaneurysmen im Gehirn oder Aneurysmen der Hirnbasisarterien 45 Frischer anämischer Hirninfarkt im Versorgungsgebiet der A. cerebri media Frische hypertonische Massenblutung mit Hämatocephalus internus 46 • Morphologisches Substrat des zerebralen Infarktes (Schlaganfalles): Kolliquationsnekrose Ursachen fokaler zerebraler Ischämien • Stenosen – Arteriosklerose (!) – Gefäßspasmus • Verschlüsse – – – – – Thrombembolie (li. Herz, bes. nach AMI) Fettembolie (Frakturen) Thrombose (auf ulzerierten Plaques) Gefäßtrauma (Schleudertrauma, Chiropraktik) Entzündungen (Tb, Lues) 47 Aneurysma des R. communicans anterior Folgen regionaler Ischämien des Gehirnes • Zerebrovaskuläre Insuffizienz – Mangeldurchblutungszustände mit reversiblem neurolog. Defizit ohne morphol. Ganglienschädigung – TIA: transient ischemic attacks – PRIND: prolonged reversible ischemic neurological deficit • Inkompletter Infarkt • Hirninfarkt 48 A 44/2004 Hypertonische Hirnmassenblutung 49 50 Renale Komplikationen • benigne Nephrosklerose (Arteriolosklerose): Hyalinose der Nierenarteriolen – kompensiert: nur Arteriolen befallen – dekompensiert: auch Glomerula betroffen • Pathogenese: fast immer Hypertonus • Morphologie: Verdickung der Arteriolenwand führt zur Ischämie/Atrophie der Nephrone; Entstehung kleinster Narben mit feingranulärer roter Nierenoberfläche; Ausbildung einer (vaskulären) Schrumpfniere: „rote Granularatrophie“ • maligne Nephrosklerose: lokale Blutdruckwirkung auf die Arteriolenwände führt zur Arteriolennekrose mit Übergreifen auf die Glomerula Arteriolosklerose der Niere mit sog. roter Granularatrophie 51 ANPASSUNGSVORGÄNGE Formen der Atrophie • Allgemeine Atrophie (physiologische, senile) • Inaktivitätsatrophie • Hungeratrophie • Druckatrophie 52 Formen der Hypertrophie • Arbeitshypertrophie (z. B. Skelett- u. Herzmuskulatur) • Kompensatorische Hypertrophie (z. B. bei Ausfall einer Niere) 53 Linksherzhypertrophie Normalbefund Akuter Myokardinfarkt 54 55 TRAUMEN 56 PATHOLOGIE DER GEFÄSSE 57 ARTERIEN Arteriosklerose Synonym: Atherosklerose 58 Definition der Arteriosklerose (WHO) Atherosklerose ist eine variable Kombination von Veränderungen der Intima, bestehend aus einer herdförmigen Ansammlung von Fettsubstanzen, komplexen Kohlenhydraten, Blut und Blutbestandteilen, Bindegewebe und Kalziumablagerungen, verbunden mit Veränderungen der Arterienmedia. Theorien zur Entstehung der Arteriosklerose • Filtrationstheorie: Blutlipide gelangen in Gefäßwand • Perfusionstheorie: Blutlipide wandern durch Gefäßwand in Lymphgefäße der Adventitia • Thrombotische Theorie: Inkorporation von Thromben über Endotheldefekten • Endothelläsionstheorie: Endotheldefekte führen zu Thrombozytenaggregation, diese sondern Wachstumsfaktoren für glatte Muskelzellen der Arterienwand ab > Wandverdickung • Monoklonale Theorie: tumorähnliche Proliferation glattmuskulärer Zellen 59 Risikofaktoren für die Arteriosklerose • Risikofaktoren 1. Ordnung – – – – Hyperlipidämie Hypertonie Nikotin Diabetes mellitus Risikofaktoren für die Arteriosklerose • Risikofaktoren 2. Ordnung – – – – – Allgemeine Adipositas Hyperurikämie Stress Bewegungsmangel Hormonelle Störungen 60 Morphologische Stadien der Arteriosklerose • Lipidflecken: – Schaumzellansammlungen, reversibel, ockergelbe Flecken oder Streifen • Fibröse Plaques: – Proliferation glatter Muskelzellen, fibröse Verdickung der Intima, PDGF (Platelet-Derived Growth Factor) – Fibrosierung und Hyalinisierung: Kollagenbildung • Komplizierte Läsion: – Progression und geschwüriger Aufbruch Folgen und Komplikationen der Arteriosklerose • Lumeneinengung • Gefäßausweitung • Gangrän 61 Fig. 53 + 54 62 Kreislaufstörungen Venen (V. portae, Aa. pulmonales) Pfortaderthrombose bei Leberzirrhose u. HCC, A 21/04 63 Störungen des Pfortaderblutflusses • normaler Blutfluss der V. portae 1000-1200 ml/min, O2-Sättigung 70 % • wichtigste Störung: Pfortaderthrombose (extrahepatische Ursache) • außerdem: Leberzirrhose (intrahepatische Ursache) • Folgen des Pfortaderverschlusses: portale Hypertonie, Kollateralenbildung, Leberverkleinerung; bei akuten Verschlüssen können hämorrhagische Infarkte im vorgeschalteten Abflußgebiet entstehen 1 2 Lungenembolie A 20/04 1= ca. 10 Tage alt, 2= frische tiefe Beinvenenthrombose 64 A 20/04 LgInf Embolie Definition: hämatogene Verschleppung von korpuskulärem Material, Luft oder Gas in andere Gefäßbereiche mit Ausbildung von Gefäßverschlüssen 65 Einteilung der Embolien nach der Art des korpuskulären Materials • • • • Thromben: Thrombembolie Fetttropfen: Fettembolie Cholesterin: Cholesterinembolie Zellen oder Zellverbände: Gewebs- oder Tumorembolie • Fruchtwasserbestandteile: Fruchtwasserembolie • Fremdkörper (Katheterspitzen etc.): Fremdkörperembolie Formen der Thrombembolien • Venöse Thrombembolie • Arterielle Thrombembolie • Paradoxe (gekreuzte) Thrombembolie 66 Venöse Thrombembolie • Definition: von einer venösen Thrombose ausgehende Thrombembolie • Lokalisation/Ausgangspunkt: Lungenarterienembolien und Pfortaderembolien; Ausgangspunkt der Lungenembolien: tiefe Beinvenen, Beckenvenen, periprostatische u. periuterische Venenplexus, Arm- u. Halsvenen (Subclaviakatheter) • Prädisposition: Adipositas, OP, Bewegungsmangel, ältere u. bettlägrige Patienten, mehr Frauen, 15 % der tödlichen L. im Anschluß an Operationen Arterielle Thrombembolie • Definition: von einer arteriellen oder linkskardialen Thrombose ausgehende Thrombembolie • Lokalisation/Ausgangspunkt: linke Herz (80 %), Arterien (20 %); Embolus-Verschleppung besonders häufig in Hirnarterien (25 % der art. Embolien), Arterien der oberen u. unteren Extremitäten, Milz, Nieren, Darm 67 Paradoxe (gekreuzte) Thrombembolie • Definition: Übertritt eines venösen Thrombembolus über ein offenes Foramen ovale vom rechten in den linken Herzvorhof; Voraussetzung: Blutdruck im rechten Herzen höher als links (z. B. bei schon vorausgegangener Lungenarterienembolie) sehr selten Lungenembolie 68 Lungenembolie Alte Lungenembolie A 59/02 69 Idiopathische Medionekrose ERDHEIM-GSELL Idiopathische Medianekrose Erdheim-Gsell • Definition: genetisch bedingte Strukturstörung der Media mit Veringerung der elastischen Lamellen und Glykosaminoglykan-Ablagerungen • Morphologie: makroskopisch zarte Aorta, mikroskopisch atrophierte Media, mit dünnen fragmentierten elastischen Fasern, Reduktion von Myozyten, Ablagerung von Proteoglykanen • Klinisch-pathol. Korrelation: Aneurysma dissecans mit (letalem) hypovolämischen Schock 70 Aneurysmen 71 Aneurysma des R. communicans anterior Gefäßbeteiligung bei Stoffwechselstörungen (Diabetes mellitus) 72 Diabetes mellitus Ursache: relativer/absoluter Insulinmangel Spezielle Formen: Diabetische Makroangiopathie Diabetische Mikroangiopathie = (Glomerulosklerose, Retinopathia diabetica, Neuropathia diabetica) 3) Diabetische Hepatopathie 4) Diabetische Fetopathie 5) Infektanfälligkeit 1) 2) Diabetes mellitus, Diabet. Angiopathie 73 VENEN Arteriosklerose Synonym: Atherosklerose 74 Entzündungen Fehlbildungen 75
