Exenteratio orbitae
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Orbita G. Geerling Okuläre Adnexe • Orbita • Augenlider • Tränenwege Okuläre Adnexe Okuläre Adnexe: • Lider • Tränensystem • Orbita Augenoberfläche: Hornhaut Bindehaut Knöcherne Orbita Orbita Knöcherner Trichter, Volumen ca.30 ml • Inhalt : Bulbus, Optikus, Muskeln, Gefässe, Fett, Nerven • Lücken : Fissura orbitalis inferior / superior, Canalis opticus • Grenzen : Septum orbitale, Os frontale, Os zygomaticum, • Os maxillare, Os lacrimale, Os ethmoidale, Os sphenoidale • Benachbart : NNH, Chiasma, Hypophyse, S.cavernosus Lücken • Fissura orbitalis superior : Vena ophthalmica, N. III. / IV. / VI und V1, N.lacrimalis, frontalis, nasociliaris • Foramen opticum: Opticus, Art.ophthalmica Nachbarstrukturen Äußere Augenmuskeln Diagnostik • • • • • Inspektion, Palpation Visus, Gesichtsfeld, Farbsinn, VEP, Pupillenstörung? Exophthalmometrie: Untersucher- und geräteabhängig Ultraschall, CT, NMR Konsile bzgl. Nachbarstrukturen Ultraschall Normalbefund Subretinale Blutung CT Bildgebung • CT Größe und Lokalisation einer Veränderung plus Beurteilung knöcherner Beteiligungen • MRT Beurteilung von Weichteilen, ABER meist keine spezifische Diagnosestellung möglich Für Orbita CT aussagekräftiger für Orbita!!! Anschnallen nicht vergessen! Leitsymptome • • • • • • Exophthalmus, Enophthalmus Ödem der Bindehaut u. Lider Hirn-N. und Motilitätsstörungen Tastbarer Tumor Netzhaut/Aderhautfalten Papillenödem/Optikusatrophie Exophthalmus Normal: Hinteres Bulbus-1/3 hinter lateraler Orbitakante => Hertel ≥ 22 mm oder Differenz re./li. ≥ 2 mm • • • • • Akut, pulsierend, einseitig-bds., intermittierend, progredient Entzündliche Raumforderung Vaskuläre Raumforderung Tumoren Pseudo-Exophthalmus: Myopie, Buphthalmus, M. Crouzon Enophthalmus • • • • Mikrophthalmus und Phthisis bulbi Blow-Out-Fraktur,postop.Fettschwund,Horner-Syndrom Metastase eines szirrhösen Karzinoms Pseudo-Enophthalmus bei Mikrokornea, „Blickdiagnose 1“ „Blickdiagnose 2“ Für alle „Lebenslagen“ ... Pathomechanismen 1. Anomalie / Dystrophie (Angeborene Fehlbildungen) 2. Degeneration (Altersbedingt, Metabolisch) 3. Entzündung • Infektionsbedingt • Immunogen 4. Tumoren benigne / maligne 5. Trauma Anomalie Anomalien • • • • • Kraniofaziale Dysplasien Goldenhar-Syndrom: auriculo-oculäre Dysgenesie Lipodermoid (Hamartom) Mikrophthalmos, Anophthalmos Zysten M. Crouzon • • • • • Vorzeitiger Verschluss der Suturen, selten Schielen, Stauungspapille, Optikuskompression Oculoauriculovertebral Mandibulafacial (Treacher-Collins-Sy.) Okulomandibulär (Hallermann-Streiff-Sy.) M. Crouzon Mikrophthalmos Degeneration Degenerationen • Fettprolaps, -atrophie: senil, posttraumatisch (z. B. Enukleation) • Primär harmlos, Lagophthalmus • Therapie: Volumensubstitution (Silikonblock, Dermofett, Hydroxyapatit) Entzündung Entzündungen • Spezifisch: Endokrine Orbitopathie, Sarkoidose, Wegner, Myositis/Skleritis etc. • Phlegmone • Sinus-cavernosus-Thrombose • Pseudotumor orbitae Endokrine Orbitopathie (M. Flajani-Graves-Basedow) • • • • Häufigste Ursache des ein-/bds. Exophthalmus F:M = 6:1; Immunogene Hyperthyreose => in 10% EO EOs in 60% Hyperthyreose Pathologie: TSH-R-AK => T-Lymphoz. => Zytokine => Fibroblastenaktivierung => GAG-Ablagerung => Ödem => Fibrose Endokrine Orbitopathie Äthiologie: UNBEKANNT, Rauchen, Stress, Genetisch?, Radiojod-Th. Symptome: • Oft: Schmerzlose Lidschwellung • Gelegentlich: Retrobulbärer Druck • Rötung, Trockenheitsgefühl • Doppelbilder • Ästhetische Beeinträchtigung Bei EO: 90% Lidretraktion – 60% Exophthalmus - 40% Diplopie Who is who in EO? • Oberlid-Ödem Stellwag (Lidschlag ) Kocher (starrer Blick) Möbius (Konvergenz ) Gifford (Ektropion. ) • Dalrymple • Graefe • • • • Dalrymple (Obelidretraktion in Primärposition => Benetzungsstörung) Graefe (Oberlidretraktion im Abblick) Lagophthalmus Moebius (-) (Konvergenzschwäche) Moebius (+) (Konvergenzschwäche) Endokrinen Orbitopathie - Maximalbild Zeichen der Endokrinen Orbitopathie Rectus med. und inf. oft besonders stark betroffen • Rect. med.-Fibrose => Möbius-Z., Diplopie • Rect. inf.-Fibrose => Dalrymple-Z., Graefe-Z., Stellwag-Z., Gifford-Z • Exophthalmus => Lagophthalmus => Bindehauthyperämie und Hornhautbeteiligung Visusverlust wg. Diplopie, Keratopathie oder Optikuskompression EO - Prognose • 65% Besserung • 25 % unverändert • 10% Progression Risikofaktoren: • Kurze Dauer, Aktive Hyperthyreose • Höheres Alter, Männer, Rauchen • Diab. mell. EO - Therapie Konservativ: Spontanremission, Nikotin-Abstinenz, • Benetzungsmittel, Steroide p.o., Radiatio (20 Gy) Chirurgisch: Orbita-Dekompression => Schiel-Op => Lid-Op Oberlid-Retraktion • Primär: Fibrose des M. levator palpebrae • Sekundär: Fibrose des M. rectus inferior Primär Sekundär Orbita-Phlegmone • Akute, bakterielle Entzündung bei Sinusitis, Zahnkeimeiterung oder Gesichtsfurunkel, auch metastatisch. • Sy.: Hochentzündliche Schwellung, Exophth., Schmerz, Fieber, Krankheitsgefühl, Motilitäts-Diplopie (Nicht bei Lidphlegmone!) • Ko.: Optikusschaden, S.c.-Thrombose, Meningitis • Th.: i.v.-Antibiose, ggf. Zahn-/NNH-Sanierung • Bei Kinder DD Rhabdomyosarkom ! Sinus-cavernosus-Thrombose • Seltener, akut lebensbedrohlicher eitriger Prozessen der aus der Nachbarschaft auf den S. cavernosus • Augenbeteiligung: – – – – Bds. Exophthalmus Episkleral venöse Stauung Hirnnervenparesen => Motilitätsstörung Orbitaspitzensyndrom = inkl. Optikus-Beteiligung • Therapie: i.v.-Antibiose, ggf. HNO-/Neurochirgische Sanierung Pseudotumor orbitae • „Lymphozytärer orbitaler Tumor“ • Sonderformen: Myositis, Tolosa-Hunt-Sy. (Orbitaspitze), IgG4Syndrom? • Biopsie (Ausschlussdiagnose) • Therapie: Hochdosiert systemisch Steroide, selten Radiatio oder Dekompression Cave: Neoplasien mit Begleitentzündung regredieren unter Kortison! Bei unklaren Fällen zunächst nur NSAIDs. Bei Persistenz => Biopsie! Tumoren Gefäßtumoren Kapilläres Hämangiom: • Häufigster gutartiger Orbitatumor • Meist kapillärer Typ, nasal oben, schwillt beim Schreien an • Primär abwarten, bei Amblyopiegefahr sonst Cortison, (Bestrahlung? Operation) Lymphangiom: Selten, spontane Einblutung („Schokoladenz“), Schwellung bei Grippe Hämangiom Hämangiom: Häufigster Exophthalmus-produzierender Tumor bei Erwachsenen • Meist cavernöser Typ, innerhalb des Muskeltrichters, Kapsel, operativ leicht entfernbar, kein zuführendes Gefäss • Nachweis im Ultraschall oder CT Was könnte das denn sein? Karotis-Sinus-cavernosus-Fistel • Akuter, pulsierender Exophthalmus • Maschinengeräusch • Episklerale + retinale Venenstauung, erhöhter IOD, N. III / VI-Parese • Urs.: 80% Trauma, selten Lues, Skler. • Therapie: Selektive Embolisation DD: Orbita-Varix • Intermittierender Exophthalmus (Valsalva-M.) • Schmerzen bei Thrombosierung • Selten Exzision indiziert Tumor - DD Lymphom • Lymphatische Tumoren, Orbitales Hämangiom • Nebenhöhlen-Tumoren, Meningeom, Metastasen • pleomorphes Tränendrüsenadenom, • Bei Kindern: Rhabdomyosarkom, Dermoid, Gliom Verdachtsdiagnose n. Klinik; Sicherung mittels Biopsie Lymphom / l. Hyperplasie • • • • • • > 60. J., meist einseitig Lymphatische Hyperplasie kann entarten Meist niedrig maligne, System-Check! Inzisionale Biopsie => Radiatio: 20-40 Gy Bei Systemerkrankung Chemotherapie Burkitt-Lymph.: hochmaligne, hohe Affinität zur Orbita, Afrika. Hämangiom • Häufigster benigner Orbitatumor • Erwachsene: kavernös Intrakonal => Hyperopie, Kompression Kapsel, chirurg. Exzision nur bei Kompression • Kinder: kapillär (Spontanremission, Amblyopie-Gefahr => ß-Blocker, intraläsionale Steroide) Rhabdomyosarkom • Insgesamt selten, aber häufigster maligner, primärer Orbitatumor bei Kindern, Manifestationsalter 6.-10.LJ, • Prädilektion für Orbita ungeklärt, schnelles Wachstum, “entzündliche“ Komponente. • Histologie: Embryonaler-differenzierter-alveolärer Typ • Th.: Kombinierte Chemotherapie-Bestrahlung Trauma Trauma - Stumpf Blow-out-Fraktur • Meist Orbitaboden, seltener mediale Wand • Läsion des N. infraorbitalis Sensibilität- • „Blaues Auge“, Diplopie, Enophthalmus, Epistaxis • CT (Röntgen): Fraktur, Spiegel, hängender Tropfen • Therapie nur bei Inkarzeration d. Rect. Inf. Oder Doppelbildern nach Ödemrückbildung Reposition und Defektdeckung Trauma - Spitz • Fremdkörper • Cave: Metall Ø MRT!!! Anschnallen nicht vergessen!!! • Eviszeration = Entfernung des Augeninhaltes, Sklera bleibt • Enukleation = Entfernung des gesamten Auges • Exenteratio orbitae = Ausräumung der gesamten Orbitaweichteile Eviszeration - Enukleation Enukleat (mit Projektil!) Prothesenversorgung Exenteratio orbitae Exenteratio orbitae Komplette Orbitaausräumung => Epithese Kontaktlinse mit Iriszeichnung Ende – Orbita Äußere Augenmuskeln EO - Differentialdiagnose Tumor Myopie
