PowerPoint-Präsentation

Fall 5
Klinik:
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27-jährige Frau
Erythema-nodosum-ähnliche Veränderungen am ganzen
Körper
Hautbiopsie vom rechten Unterschenkel
Dr. med. Th. Breitbach, Institut für Pathologie, Münsterlingen, SGP03
Fall 5
Diagnose:
Kutane leukozytoklastischeVaskulitis
(Hypersensitivitätsvaskulitis)
Definition Vaskulitis:
- Gefässwandschädigung mit Fibrininsudation und/oder
Nekrose
- zusätzliche zelluläre entzündliche Infiltration
Dermatologisches Korrelat:
- palpable Purpura (Erythrozytenextravasate,
perivaskuläre Entzündung und Oedem)
- vielfältiges dermatologisches Spektrum
DD: Leukozytoklastische Vaskulitis /Haut
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Kutane leukozytoklastische Vaskulitis
Kutane Komponente bei systemischer Vaskulitis
Purpura Schoenlein-Henoch
Essentielle Kryoglobulinämie, Morbus Behçet
Sekundäre Vaskulitiden
Dermatosen mit obligater leukozytoklast. Vaskulitis
Dermatosen mit fakultativer leukozytoklast. Vaskulitis
Dermatosen mit leukozyoklastischer Vaskulitis:
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obligat:
- Granuloma faciale
- Erythema elevatum
diutinum
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fakultativ:
- Granuloma anulare
- Necrobiosis lipoidica
- Pyoderma gangraenosum
- Kollagenosen
- lepromatöse Lepra
- sekundäre Syphilis
Klassifikation der Vaskulitiden nach Gefässgrösse
Kleine Gefässe:
- Kutane leukozytoklastische
Vaskulitis
- Schoenlein-Henoch-Purpura
- Kryoglobulinämie
Kleine und mittelgrosse Gefässe:
- Mikroskopische Polyangiitis
(Polyarteriitis)
- Wegener-Granulomatose
- Churg-Strauss-Syndrom
- Panarteriitis nodosa
Grosse und mittelgrosse Gefässe:
- Riesenzellarteriitis, TakayasuKrankheit
DD: Leukozytoklastische Vaskulitis/Haut
Essentielle Kryoglobulinämie
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Kryoglobulinzylinder in Gefässen PAS-positiv
Akrenakzentuierte Purpura (cryoglobulinaemica)
Nierenbefall (Proteinurie/Hämaturie)
Typ 1: bei z.B. Plasmozytom, CLL, M. Waldenström
- hohe Serumwerte, „thrombotischer Verschluss“
- meist ohne Vaskulitis
Typ 2: z.T: Assoziation mit Hepatitis C
Typ 3: häufigste Form (bei z.B Kollagenosen u. PBC)
DD: Leukozytoklastische Vaskulitis/Haut
-Kutane leukozytoklastische Vaskulitis
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nicht systemisch, Hypersensitivitätsvaskulitis
kleine kutane Gefässe (Arteriole, Kapillare, Venole)
Auslöser: v.a. Medikamente, Nahrungsmittel, Infekte
-Kutane Komponente bei systemischer Vaskulitis
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Mikroskopische Polyangiitis (80% p-ANCA)
Wegener-Granulomatose (90% c-ANCA)
Churg-Strauss-Syndrom (z.B. Asthma, Bluteosinophilie)
Sekundäre Vaskulitiden mit Leukozytoklasie bei:
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Kollagenosen: z.B. Lupus erythematodes, rheumatoide
Arthritis, Dermatomyositis / Polymyositis
Medikamente: z.B.Antibiotika
Paraneoplastisch: Morbus Hodgkin, T-Zelllymphom,
Adenokarzinome
Infektiös: Septische Vaskulitis (z.B. Meningokokken,
Staphylococcus aureus), Mikrothromben mit Bakterien
DD: Leukozytoklastische Vaskulitis /Haut
Purpura-Schoenlein-Henoch:
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Purpura v.a. am Unterschenkel, systemisch (gastrointestinal,
Arthralgien, Protein-/ Hämaturie)
häufig nach Streptokokkeninfekt (z.B.Tonsillitis)
Kinder, jedoch auch Erwachsene
IGA-Nachweis, IgA-Fibronektin-Aggregate (Serum)
keine ANCA (antineutrophil cytoplasmic antibodies)
Fall 6
Klinik:
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63-jährige Frau mit bekanntem Morbus Crohn
Immunsuppression
Hauteffloreszenzen unklarer Genese
Bauchhautbiopsat
Dr. med. Th. Breitbach, Institut für Pathologie, Münsterlingen, SGP03
Fall 6
Diagnose: Infektiöse Vaskulitis bei CMV-Infekt
Infektiöse virale Vaskulitis bei CMV-Infekt
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sekundäre Vaskulitis
Immunsuppression
direkte Infektion Endothelzellen
selten leukozytoklastische Vaskulitis
klinisch unspezifische Hautveränderungen
DD: kutane Manifestation M.Crohn
Kutaner Morbus Crohn
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Klinik: Ulzera, Knoten, lichenoide rot-bräunliche Papeln
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Mikroskopie:
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weiter: z.B. Erythema nodosum, Pyoderma gangränosum,
Cheilitis granulomatosa , Erythema elevatum diutinum
- granulomatöse sarkoidoseähnliche
Entzündung
- geringere Entzündungsdichte, mehr
Lymphozyten