Fortschritte in der Diagnostik angeborener Herzfehler

Fortschritte in der Diagnostik
angeborener Herzfehler
Magnetresonanz- und Computertomographie
Dr. med. Gerald F. Greil, Prof. Dr. med. Michael Hofbeck, Prof. Dr. med. Ludger Sieverding,
Abteilung Kinderheilkunde II, Universitätsklinik für Kinder- und Jugendmedizin Tübingen
Als bildgebendes Verfahren ist die Magnetresonanztomographie (MRT) für Kinder, Jugendliche
und Erwachsene mit angeborenen und erworbenen Herzfehlern eine Methode mit großen Vorteilen. Im Gegensatz zur Ultraschalluntersuchung des
Herzens (Echokardiographie) ist die Bildgebung
nicht durch Schallfenster eingeschränkt, d. h. das
Herz und die großen Gefäße können auch im Bereich der mit Luft gefüllten Lungen dargestellt werden. Ein Gesundheitsrisiko durch Röntgenstrahlen
wie bei der Herzkatheteruntersuchung entfällt.
Auch ein Einstich in die großen Gefäße zum Einführen von Herzkathetern ist nicht notwendig.
Während der Untersuchung muss der Patient ruhig liegen. Erwachsene Patienten sind über einen
Kopfhörer und eine Gegensprechanlage mit dem
Untersucher verbunden und können während der
Untersuchung Musik hören. Säuglinge und Kleinkinder schlafen während der Untersuchung. In der
Regel werden ihnen Beruhigungsmittel gegeben
(Abb. 1).
Was ist zu beachten?
Die Magnetresonanztomographie (auch: Kernspintomographie) wird in einem Magnetfeld durchgeführt, das mehr als 30 000-mal stärker ist als das
Magnetfeld der Erde. Wichtig ist die Beachtung von
Ausschlusskriterien, bei denen die Durchführung
der Kernspintomographie nicht möglich ist. Vor jeder Untersuchung wird Sie Ihr betreuender Arzt
ausführlich darüber informieren. So kann z. B. bei
Patienten, denen ein Herzschrittmacher eingesetzt
wurde, zur Zeit keine Kernspintomographie durchgeführt werden.
Bevor der Raum mit dem Kernspintomographen
betreten werden kann, müssen alle metallischen
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Gegenstände wie Uhren, Brillen, Ohrringe und anderer Schmuck (inkl. Piercing-Schmuck) sowie
Haarnadeln oder Haarspangen entfernt werden.
Auch Brieftasche bzw. Portemonnaie inklusive Kreditkarten (die Magnetstreifen werden durch die
MRT gelöscht) müssen abgelegt werden. Metallteile an der Kleidung, Kleidungsstücke mit einem
Reißverschluss, Metallknöpfe oder Ähnliches sollten nicht getragen werden. Bitte informieren Sie
Ihren Arzt vor der Untersuchung, falls Ihr Kind eine
fest fixierte Zahnspange trägt.
Möglichkeiten
Moderne Verfahren der Kernspintomographie erlauben neben einer Darstellung der Struktur des
Herzens und der großen Gefäße auch die Erfassung der Herzfunktion durch bewegte Bilder und
die Messung von Flussvolumina über Gefäßen.
Im folgenden soll ein kurzer Überblick über einige Möglichkeiten der MRT gegeben werden:
I Bestimmung der Herzfunktion,
I Darstellung des Herzens und der großen Gefäße zur Beurteilung angeborener und erworbener Herzfehler,
I Darstellung der Herzkranzgefäße,
I Stoffwechseluntersuchung des Herzmuskels mit
Hilfe der Spektroskopie,
I Durchblutungsmessungen.
Führende Rolle in der Funktionsdiagnostik
Die MRT hat in den letzten Jahren die führende
Rolle in der Funktionsdiagnostik des Herzens übernommen. Entscheidende Fortschritte für die MRT
haben sich durch die Einführung der EKG-gesteuerten Bildaufnahme und die deutliche Kürzung der
Abb. 1: Ein sechs Monate altes Kleinkind ist zur Untersuchung im Kernspintomographen in
die Kopfspule gelagert, um optimale Bildqualität zu erreichen. Während der Untersuchung
schläft das Kleinkind nach venöser Gabe von Beruhigungsmitteln.
Aufnahmezeiten ergeben. Während in der Anfangszeit der MRT die Aufnahmezeiten noch im Minutenbereich lagen, sind jetzt Aufnahmen von mehreren Schichten zu unterschiedlichen Zeitpunkten
während eines Herzschlags möglich. Die zeitliche
Auflösung von Funktionsuntersuchungen ist derzeit mit einer Auflösung von minimal 20 ms begrenzt, die in kurzen Filmschleifen (Cine) abgespielt werden können. Damit kann in aufeinanderfolgenden Schnitten eine vollständige Darstellung
des Herzens zu verschiedenen Zeitpunkten des
Herzzyklus erreicht werden: Die Herzmuskelmasse sowie das Volumen der Herzhöhlen werden ermittelt. So kann die Leistungsfähigkeit des Herzens
sehr genau bestimmt werden. Das haben Untersuchungen am Tiermodell sowie bei Testpersonen
und Patienten nachgewiesen.
Eine genauere Analyse der Wandbewegung ist mit
der MRT durch Markierung (Tagging) einzelner
Herzmuskelregionen möglich. Bei dieser TaggingTechnik wird mit Hochfrequenz-Pulsen ein Linien- oder Gittermuster auf das Herz geprägt. Anschließend können das Verziehen und die Bewegung der Linien- und Gittermuster verfolgt und
quantitativ erfasst werden. Diese Technik ist aufgrund der aufwendigen Nachverarbeitung in den
Kliniken jedoch noch nicht als Routine etabliert.
Die MRT kann auch erfassen, wieviel Blut durch
ein Gefäß, z. B. die große Körperschlagader, fließt
(Flussvolumen). Das Flussvolumen kann zu verschiedenen Zeitpunkten während eines Herzschlags gemessen werden und erlaubt so die Bestimmung des Auswurfvolumens des Herzens, z. B.
über die große Körperschlagader. Da mit dieser
Methode auch die Richtung des Blutstroms erfasst
wird, kann auch der Grad der Undichtigkeit einer
Klappe genau gemessen werden.
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Abb. 2: Darstellung eines voroperierten Aortenbogens einer
17 Jahre alten Patientin nach
Kontrastmittelgabe. Die Verengung des Aortenbogens
(CoA) ist deutlich zu erkennen.
A = vorne, I = unten,
P = hinten, S = oben
Abb. 3: Volumenorientierte Darstellung
einer hochgradigen Aortenisthmusstenose (CoA) eines fünf Wochen alten
Säuglings. Die hochgradige CoA ist
nach dem Abgang der großen Gefäße
im Bereich der absteigenden Aorta zu
erkennen. Rechnergestützt lässt sich
die Aorta mit den großen Gefäßen
interaktiv in jeder beliebigen Raumrichtung betrachten. Diese Aufnahme
wurde ohne Kontrastmittel durchgeführt, während das Kind schlief.
S = oben, I = unten,
A = vorne, P = hinten
Ziel der Forschung ist es, die Genauigkeit und Geschwindigkeit der Funktionsbestimmung des Herzens, insbesondere bei schlafenden, frei atmenden
Kindern mit komplexen angeborenen Herzfehlern,
zu verbessern.
Darstellung der
großen Gefäße und des Herzens
Die MRT ermöglicht eine hervorragende Darstellung des gesamten Herzens und der großen Gefäße in allen Altersstufen (Abb. 2 und 3). Derzeit stehen verschiedene Methoden zur Verfügung:
I Über eine Vene wird Kontrastmittel verabreicht.
Sobald das Kontrastmittel in das darzustellende
Gefäß gelangt, wird die Aufnahme unter Anhalten des Atems gestartet. In etwa zehn Sekunden
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Abb. 4: Das gesamte Herz mit den großen Gefäßen
wurde mit einer Auflösung von 1,5 mm 3 bei einem
21-jährigen Patienten mit Pulmonalatresie,
Ventrikelseptumdefekt (Fallot-Typ) und multiplen
aorto-pulmonalen Kollateralen aufgenommen
(Abb. A, Ansicht des Patienten von der Seite).
wird z. B. die Aorta bei einer Verengung der großen Körperschlagader mit einer Auflösung im
Millimeterbereich dargestellt (Abb. 2). Das
Anhalten des Atems erfordert einen wachen,
zur Mitarbeit fähigen Patienten und die Verwendung von Kontrastmittel.
I Neuere Methoden erlauben die Aufnahmen
hochaufgelöster dreidimensionaler (3D) Datensätze in freier Atmung ohne Verwendung von
Kontrastmittel (Abb. 3). So können z. B. Verengungen der großen Körperschlagader sehr
genau vor der Operation bei Patienten aller
Altersstufen dargestellt werden.
Diese Technik erlaubt ferner die Darstellung des
gesamten Herzens. Komplizierte Fehlbildungen
des Herzens können nach der Aufnahme in jeder
beliebigen Raumrichtung dargestellt werden. So
kann ein Kammerscheidewanddefekt bei einer Fallot’schen Tetralogie aus verschiedenen Perspektiven gezeigt werden (Abb. 4). Moderne dreidimensionale Rekonstruktionstechniken erlauben die
virtuelle (Abb. 5 A) und reale dreidimensionale
R
L
R
Ein Vierkammerblick wurde nach der Datenakquisition
virtuell rekonstruiert (Abb. B).
Ao = Aorta, RA = rechter Vorhof, RV = rechter Ventrikel,
LV = linker Ventrikel, VSD = Ventrikelseptumdefekt
Darstellung im Herzmodell (Abb. 5 B) von komplizierten Herzfehlern. Dies erlaubt bereits vor
einer Herzoperation die genaue räumliche Beurteilung dieser Strukturen.
Darstellung der Herzkranzgefäße
Die Darstellung der Herzkranzgefäße ist insbesondere in der Erwachsenenmedizin zur Erfassung von
Engstellen im Rahmen der Diagnostik einer koronaren Herzkrankheit von großer Bedeutung. Gerade in diesem Bereich hat die Kernspintomographie
große Fortschritte gemacht. Bei Kindern und Jugendlichen gilt es häufig, Fehlabgänge bei unklarer Bewusstlosigkeit und Aussackungen der Herzkranzgefäße bei Kawasaki-Erkrankung abzuklären
(Abb. 6, S. 6). Dies ist mit den heute zur Verfügung
stehenden Techniken ohne Kontrastmittel bei ruhig liegenden Patienten in freier Atmung gut möglich. Die Befunde der Herzkatheteruntersuchung
L
Abb. 5: Ein virtuell dreidimensional dargestelltes Herzmodell
eines komplizierten Herzfehlers
(A) im Vergleich zu der realen
Stereolithographie. Der venöse
Blutfluss (blau) vom rechten
Vorhof in den rechten Ventrikel
kreuzt sich mit dem arteriellen
Blutfluss vom linken Vorhof in den linken Ventrikel.
Der Stumpf der verschlossenen Pulmonalarterie ist eingekreist.
Ao = Aorta, DAo = absteigende Aorta, I = unten,
IVC = untere Hohlvene, LA = linker Vorhof, L = links,
LV = linker Ventrikel, RA = rechter Vorhof, R = rechts,
RV = rechter Ventrikel, S = oben, SVC = obere Hohlvene,
* = Ursprung der rechten Koronararterie
und der Kernspintomographie stimmen hervorragend überein (Abb. 7, S. 6). Es ist davon auszugehen, dass sich in Zukunft die Zahl der
Herzkatheteruntersuchungen bei Patienten mit
Kawasaki-Erkrankung deutlich verringern lässt.
Seit kurzem erlaubt die Kernspintomographie auch
die Darstellung der Gefäßwand (Abb. 7, S. 6). Dies
eröffnet neue Möglichkeiten bezüglich Diagnostik
und Verlaufskontrolle verschiedener Behandlungsmethoden. Weitere Fortschritte bei der Darstellung
der Herzkranzgefäße mit Hilfe der Kernspintomographie sind durch den Einsatz neuartiger Kontrastmittel, Verkürzung der Aufnahmezeiten durch Optimierung der Geräte und Aufnahmeprogramme
zu erwarten.
Nachweis mangelhafter Durchblutung
Die MRT bietet zusätzlich die Möglichkeit, Herzmuskelschädigungen nachzuweisen, die durch
mangelhafte Durchblutung oder durch Entzündun5
Abb. 6: Eine volumenorientierte Darstellung der rechten
Koronararterie eines 7,8 Jahre alten Jungen mit deutlichen Aussackungen der rechten Koronararterie (*).
Ao = Aorta, I = unten, L = links, PA = Lungenschlagader,
R = rechts, RA = rechter Vorhof, RCA = rechte Koronararterie, RV = rechter Ventrikel, S = oben
gen bedingt sind, bevor diese zu Veränderungen
der Wanddicke des Herzmuskels führen. Hierzu
wird die begleitende Schwellung des Herzmuskels
durch besondere Aufnahmetechniken dargestellt
(Aufnahmen mit starker T2-Gewichtung). In jüngerer Zeit hat zusätzlich die Beurteilung des zeitlichen Verlaufs der Signalzunahme (wenig Signal
= schwarz; viel Signal = weiß) nach Aufnahme eines MRT-Kontrastmittels (sog. „late enhancement“)
große Bedeutung, z. B. für den Nachweis von Narbengewebe, erlangt. Hierzu sind hochauflösende
Aufnahmen mit besonderer Gewichtung (Aufnahmen mit starker T1-Gewichtung) erforderlich, die
den Herzmuskel sehr signalarm (schwarz) und die
abgestorbenen Gewebeanteile mit einer höheren
Signaldichte (weiß) aufgrund der Kontrastmittelaufnahme darstellen.
Computertomographie
Auch wenn die MRT-Untersuchung im Kindes- und
Jugendalter aufgrund der fehlenden Strahlenbelastung grundsätzlich vorzuziehen ist, so hat die Multi6
Abb. 7: Die Angiokardiographie der linken Koronararterie (A) eines 2,5 Jahre alten Jungen mit KawasakiErkrankung im Vergleich zur reformatierten MRTUntersuchung (B). Die beiden Hauptäste der linken
Koronararterie (LAD = Vorderwandast; LCx = Circumflexa-Ast) sind durch Pfeile gekennzeichnet.
Gefäßquerschnitte (Black-Blood Technik) senkrecht zu
der Aussackung der linken Koronararterie zeigen die
deutlich verdickte Gefäßwand an drei verschiedenen
Stellen (Abb. B1, B2, B3).
detektor-Computertomographie (MDCT) in einigen Fällen ihre Berechtigung. Mit der MDCT sind
hochaufgelöste Aufnahmen, insbesondere im Bereich der Lungengefäße, im Submillimeterbereich
möglich. So lässt sich z. B. die sehr komplexe Lungengefäßversorgung bei Kindern mit vollständigem Verschluss der Pulmonalklappe (Pulmonalatresie) und Kammerscheidewanddefekt (Ventrikelseptumdefekt) und der Versorgung der Lunge
durch Umgehungsgefäße bereits im Säuglingsalter
ohne Herzkatheteruntersuchung mit Auflösungen
von 0,4 mm3 darstellen. Auch hier zeigt sich eine
hervorragende Übereinstimmung mit den Befunden der Herzkatheteruntersuchung (Abb. 8).
Blick in die Zukunft
Die Technik der MRT entwickelt sich derzeit mit
geradezu atemberaubender Geschwindigkeit. Eine
ständig voranschreitende Entwicklung der Gerätetechnik mit schnellerer und besserer Hard- und
Software führt zu raschen Fortschritten bezüglich
der Bildqualität und Verkürzung der Aufnahmezei-
Abb. 8: Die Bildaufnahme wurde mit Hilfe eines
Multidetektor-Computertomographen (MDCT,
64 Zeilen) nach Gabe von Kontrastmittel bei einem sechs Wochen alten Säugling durchgeführt.
Die räumliche Auflösung liegt bei 0,4 mm 3 .
Daraus wurde ein oberflächenorientiertes dreidimensionales Modell erstellt (B). Eine aorto-pulmonale Kollateralarterie (APC) entspringt aus
der absteigenden Aorta (DAo) zur linken und rechten Lunge. Verbindungen mit der unterentwickelten linken (LPA) und rechten (RPA) Lungenschlagader sind deutlich zu sehen. Die Ergebnisse der MDCT-Untersuchung wurden durch die Angiokardiographie bestätigt (A).
I = unten, L = links, R = rechts, S = oben
ten. Ferner werden derzeit gut verträgliche Kontrastmittel entwickelt, die weiter die Bildqualität
und die Möglichkeiten der Diagnostik verbessern.
Für viele Bereiche in der Kinderkardiologie gilt der
Herzkatheter auch heute noch als der Gold-Standard. So werden Druckmessungen in den einzelnen Herzkammern und Gefäßen, Ballondilatationen zur Dehnung von verengten Gefäßen oder die
Darstellung der sehr kleinen Herzkranzgefäße heute routinemäßig im Herzkatheterlabor durchgeführt.
Gegenstand der neuesten Forschung ist die Durchführung dieser Eingriffe unter kernspintomographischer Kontrolle. Dies würde die Strahlenbelastung von Patienten mit angeborenen und erworbenen Herzfehlern deutlich verringern und Diagnostik und Therapie weiter verbessern.
Zusammenfassung
Die Kernspintomographie erlaubt bereits heute die
Darstellung des Herzens, der Herzkranzgefäße und
der großen Gefäße in allen Altersgruppen bei Pa-
tienten mit angeborenen und erworbenen Herzfehlern. Die Funktionsbestimmung des Herzens
mit der MRT gilt derzeit als Gold-Standard.
Die Multidetektor-Computertomographie (MDCT)
bietet derzeit eine bessere räumliche Auflösung,
was insbesondere bei der Darstellung sehr kleiner
Lungengefäße von Vorteil ist.
In naher Zukunft sind deutliche Verbesserungen
bezüglich der Bildqualität, der Aufnahmegeschwindigkeit und bei der Entwicklung sehr spezifischer,
gut verträglicher MRT-Kontrastmittel zu erwarten.
Danksagung: Wir möchten der „Elterninitiative herzkranker
Kinder e.V. Tübingen“ und der „Stiftung zur Förderung der
Erforschung von Zivilisationserkrankungen, Baden-Baden,
Germany“ für die finanzielle Unterstützung danken. Ferner
danken wir allen Kollegen aus der Abteilung für Diagnostische
Radiologie (Leiter Prof. Dr. C. D. Claussen) für deren Unterstützung bei der Durchführung der Untersuchungen. Prof. Dr.
R. Botnar, Abteilung für Nuklearmedizin der Technischen Universität München, möchten wir für die tatkräftige Unterstützung
bei der Koronardarstellung bei Patienten mit Kawasaki-Erkrankung und für die außerordentlich wertvollen Anregungen
und Diskussionen bei unseren MRT-Projekten danken.
Für die virtuellen und realen Darstellungen gilt unser besonderer Dank Dr. I. Wolf und der gesamten Abteilung für biologische
und medizinische Informatik (Leiter Prof. Dr. H.-P. Meinzer).
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