Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK)

Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK)
Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ist eine bei Menschen sehr selten auftretende Krankheit des
Gehirns, die einen t€dlichen Verlauf hat. Abnorm gefaltete Prionproteine lagern sich im
Gehirn an Proteine mit gesunder Struktur an und zwingen die eigene krankhaft ver•nderte
Form auf. Die Funktion der Nervenzellen wird dadurch zunehmend gest€rt. Im Verlauf der
Erkrankung sterben so viele Nervenzellen ab, dass das Gehirn nunmehr eine schwammartige
Struktur aufweist.
CJK ist 1920 von dem Hamburger Neurologen Alfons Maria Jakob erstmals benannt worden.
Die Krankheit kommt extrem selten (H•ufigkeit 1 Fall pro Jahr auf eine Million Menschen)
vor und betrifft vor allem •ltere Menschen um 70 Jahre.
Der Verfallsprozess des Gehirns beginnt zun•chst langsam, beschleunigt dann jedoch rasch.
Die Betroffenen verlieren unaufhaltsam an geistigen motorischen F•higkeiten. Die
Entwicklung •u‚ert sich zun•chst in motorischen St€rungen, Verlust des
Kurzzeitged•chtnisses und Halluzinationen. Die Symptome gehen ƒber in visuelle St€rungen
und Pers€nlichkeitsver•nderungen bis zur Demenz. Im Sp•tstadium leiden die Patienten an
„akinetischem Mutismus“, einer neurologischen Antriebsst€rung. In dieser Phase sind die
Kranken wach und haben keine L•hmungen. Sie sind allerdings nicht mehr in der Lage, sich
zu bewegen und zeigen auch keine Emotionen, weil ihnen der Antrieb fehlt.
1996 kam eine neue Form von CJK in die Schlagzeilen, nachdem mehrere junge Menschen in
Gro‚britannien nach dem Verzehr von BSE-verseuchtem Rindfleisch gestorben waren. Die
Mehrheit der Bev€lkerung, so konnten Wissenschaftler mittlerweile feststellen, ist gegen den
Verzehr jedoch immun.
Im Februar wurde bekannt, dass Wissenschaftler vom University College London einen
Bluttest entwickelt haben, der zul•sst, dass Blutspenden routinem•‚ig auf Prionproteine
untersucht werden k€nnen. Damit k€nnte das Risiko, bei Blutspenden w•hrend einer
Operation mit CJK infiziert zu werden, einged•mmt werden. Der Test soll noch verfeinert
werden.
http://www.spiegel.de/wissenschaft/medizin/0,1518,743211,00.html, Zugriff am 29.03.2011)
Weiterführende Quellen:
Informationen des Robert-Koch-Instituts
http://www.rki.de/DE/Content/InfAZ/C/CJK/CJK.html
Deutsche Gesellschaft fƒr Neurologie
http://www.dgn.org, Zugriff am 29.03.2011
Bücher zum Thema:
1. Hörnlimann, B., Riesner, D. und H. Kretschmar (Hrsg.):
Prionen und Prionkrankheiten. Gruyter, Berlin 2001. ISBN: 979-3110163612, € 98,00.
2. Ludwig, B.:
Zum Weinen ist die Zeit zu schade. Diagnose Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. 2. Aufl. Bastei
Lƒbbe, K€ln 2005. ISBN: 978-3404615742, € 29,90.