Tumorähnliche Läsionen 7

Tumorähnliche Läsionen
7
R. Erlemann
7.1
Nicht-ossifizierendes Knochenfibrom 339
7.2
Solitäre Knochenzyste 345
7.3
Aneurysmatische Knochenzyste 348
7.4
Ganglion 354
7.5
Epidermoidzyste 357
7.6
Fibröse Dysplasie 358
7.7
Osteofibröse Dysplasie 365
7.8
7.8.1
7.8.2
7.8.3
Langerhans-Zell-Histiozytose 368
Eosinophiles Granulom 368
Hand-Schüller-Christian-Erkrankung 373
Abt-Letterer-Siwe-Erkrankung 373
7.9
Diagnose-Schemata 374
Literatur 376
7.1
Nicht-ossifizierendes Knochenfibrom
Der fibröse Kortikalisdefekt und das nicht-ossifizierende Knochenfibrom (NOF) sind unterschiedliche
Stadien des gleichen nichttumorösen Prozesses. Als
Ursache wird eine Entwicklungsstörung vermutet.
Definition
왔 Die Läsion ist durch das Vorhan-
densein von fibrösem Gewebe in
wirbelförmiger Anordnung mit eingelagerten mehrkernigen Riesenzellen, Schaumzellen, Cholesterolkristallen und Hämosiderinablagerungen gekennzeichnet.
Man kann diese Läsion als fibrösen (metaphysären)
Kortikalisdefekt bezeichnen, wenn nur die Kompakta betroffen ist und die Größe unter 1 cm liegt. Diese
Veränderung wird bei vielen Kindern während des
normalen Skelettwachstums beobachtet.
Ist die Läsion größer und ist auch der Markraum
betroffen, wird sie als nicht-ossifizierendes Knochenfibrom bezeichnet. In weniger als 10% der Fälle liegen multiple nicht-ossifizierende Knochenfibrome
vor. Eine Koinzidenz von multiplen nicht-ossifizierenden Knochenfibromen und einer Neurofibromatose ist bekannt. Viele Patienten mit einer Neurofibromatose zeigen mehrere nicht-ossifizierende
Knochenfibrome, vorzugsweise am Kniegelenk. Daher sollte beim Nachweis multipler nicht-ossifizierender Knochenfibrome eine subtile Neurofibromatosediagnostik durchgeführt werden. Große nichtossifizierende Knochenfibrome werden gelegentlich
auch als Xanthofibrome bezeichnet. In diesen ist der
Anteil an Schaumzellen höher als in einem nichtossifizierenden Knochenfibrom.
Inzidenz
Das nicht-ossifizierende Knochenfibrom ist die häufigste tumorähnliche Läsion. In einer normalen
Population kann eine Inzidenz von etwa 2% aller
Personen angenommen werden. Dabei überwiegen
die kleinen intrakortikalen Veränderungen. Viele
werden radiologisch richtig diagnostiziert und nicht
weiter abgeklärt. Meist größere Läsionen und solche,
die radiologisch nicht eindeutig als nicht-ossifizierendes Knochenfibrom zu klassifizieren sind, werden
biopsiert und an ein Knochengeschwulstregister gesandt. Sie machen dort bis zu 10% der benignen
Raumforderungen aus.
Alter und Geschlecht
Das nicht-ossifizierende Knochenfibrom tritt typischerweise bei Kindern und Jugendlichen auf. Es
liegt ein klarer Altersgipfel in der 2. Lebensdekade
vor. Drei Viertel der nicht-ossifizierenden Knochenfibrome werden in der 2. Lebensdekade und mehr
als 95% der Läsionen zwischen fünf und 20 Jahren
beobachtet. Männer sind etwas häufiger als Frauen
betroffen.
Klinik
Die meisten nicht-ossifizierenden Knochenfibrome
verursachen keine Symptome und werden als
Zufallsbefund entdeckt. Größere Läsionen können
Schmerzen verursachen und gelegentlich zu einer
pathologischen Fraktur führen.
Lokalisation
Zwei Drittel der nicht-ossifizierenden Knochenfibrome finden sich in der Umgebung des Kniegelenks.
Dabei sind das distale Femur mit einem Drittel häu-
340
Kapitel 7 Tumorähnliche Läsionen
Abb. 7.1. Statistische Daten
zum nicht-ossifizierenden
Knochenfibrom
Abb. 7.2 a, b. Fibröser Kortikalisdefekt (nicht-ossifizierendes
Knochenfibrom). a In der Tibiametaphyse stellt sich eine kleine
intrakortikale Osteolyse dar, die
durch einen dünnen Sklerosesaum vom Markraum abgegrenzt
ist. b Das T1-gewichtete SE-Bild
bildet die Läsion als muskelisointense Raumforderung in
der Kompakta ab
b
a
figer als die proximale Tibia mit einem Viertel und
die proximale Fibula mit etwa einem Zehntel der
Fälle betroffen. Häufig wird das nicht-ossifizierende
Knochenfibrom noch in der distalen Tibia (22%),
selten im proximalen Femur (3%), im proximalen
Humerus (3%) und in der distalen Fibula (2%) angetroffen. Ein Befall anderer Extremitätenknochen ist
eine Rarität. Im Stammskelett tritt das nicht-ossifizierende Knochenfibrom mit extrem wenigen Ausnahmen nicht auf. In den Röhrenknochen wird das
nicht-ossifizierende Knochenfibrom in der Hälfte
der Fälle diaphysär und in der anderen Hälfte metaphysär oder metadiaphysär angetroffen. Eine
Ausdehnung in die Epiphyse ist eine große Rarität.
Mehr als vier Fünftel der Läsionen liegen exzentrisch
im Knochen. Große nicht-ossifizierende Knochenfibrome können den gesamten Markraum einnehmen, was häufig in der Fibula beobachtet wird
(Abb. 7.1).
Röntgenmorphologie
Der fibröse Kortikalisdefekt stellt sich als exzentrisch
in der Kompakta liegende meist ovaläre Osteolyse
dar, die glatt oder lobuliert begrenzt ist. Sie kann sich
etwas Richtung Markraum vorwölben und ist durch
einen feinen Sklerosesaum von diesem abgegrenzt.
Auf der Weichteilseite kann eine feine mineralisierte
Periostlamelle vorliegen, die allerdings auch fehlen
kann (Abb. 7.2 a, b).
Das nicht-ossifizierende Knochenfibrom stellt
sich als einige Zentimeter große Osteolyse dar, die
trabekuliert ist und meist einen lobulierten und
nahezu immer einen komplett ausgebildeten feinen
sklerotischen Randsaum aufweist.Viele der Läsionen
sind ovalär (Abb. 7.3, Abb. 7.4, Abb. 7.5). Die Kompakta ist häufig ausgedünnt und durch Ausbildung
einer Periostschale etwas vorgewölbt (Abb. 7.6). Seltener werden glatt begrenzte, nichtlobulierte Osteolysen angetroffen.
7.1 Nicht-ossifizierendes Knochenfibrom
Abb. 7.3. Nicht-ossifizierendes Knochenfibrom. Klassische
Morphologie einer exzentrisch metadiaphysär gelegenen osteolytischen Läsion, die von einem sklerotischen Randsaum auf
der Markraumseite umgeben ist (Lodwick IA). Die Ränder
sind lobuliert, und die Kompakta ist ausgedünnt. Einzelne
Areale sind verknöchert
Abb. 7.4. Nicht-ossifizierendes Knochenfibrom. Typische
Morphologie einer exzentrisch metadiaphysär gelegenen
Raumforderung, die durch einen kompletten sklerotischen
Randsaum vom Markraum abgegrenzt wird und trabekuliert
ist (Lodwick IA). Die Kompakta ist aufgelöst, und eine Periostschale ist ausgebildet. Oberhalb kommt ein kleiner satellitenartiger Herd zur Darstellung
Abb. 7.5. Nicht-ossifizierendes Knochenfibrom. Größere mehr
im Markraum gelegene Läsion, die trabekuliert ist, einen lobulierten sklerotischen Randsaum aufweist und die Kompakta
nicht ausgedünnt hat (Lodwick IA)
Abb. 7.6. Nicht-ossifizierendes Knochenfibrom. Die Läsion
nimmt große Teile des Markraums in Anspruch und hat die
Kompakta kaudal nahezu komplett resorbiert
341
342
Kapitel 7 Tumorähnliche Läsionen
Abb. 7.7. Nicht-ossifizierendes Knochenfibrom. Die Läsion
zeigt ausgedehnte Verknöcherungen, die auf eine Ausheilung
hinweisen
Abb. 7.8. Multiple nicht-ossifizierende Knochenfibrome. Die
Patientin mit einer Neurofibromatose zeigt multiple zentrale
und exzentrische Herde,die alle nicht-ossifizierenden Knochenfibromen entsprechen
b
a
Abb. 7.9 a, b. Nicht-ossifizierendes Knochenfibrom. a Im Röntgenbild
bietet die Raumforderung eine charakteristische Morphologie. b In der
CT kann eine partielle Destruktion der Kompakta nachgewiesen werden,
ohne dass eine extraossäre Komponente vorhanden ist. Die Läsion ist
durch einen Sklerosesaum zum Markraum abgegrenzt
7.1 Nicht-ossifizierendes Knochenfibrom
Die Wachstumsgeschwindigkeit ist niedrig und
entspricht nahezu immer einem Grad Lodwick IA.
Das nicht-ossifizierende Knochenfibrom bildet sich
spontan zurück, indem es ossifiziert. Diese Veränderungen beginnen in der Peripherie und schreiten in
Richtung Zentrum fort. In späten Stadien ist die gesamte Läsion mehr oder minder ossifiziert und bietet
eine mattglasartige oder deutlich sklerotische Matrix
(Abb. 7.7, Abb. 7.8).
Das typische nicht-ossifizierende
Knochenfibrom ist eine deutlich lobulierte, meist ovaläre Osteolyse mit sklerotischem
Randsaum, die exzentrisch metaphysär, metadiaphysär oder metaphysennah diaphysär gelegen
ist und bei Kindern und Jugendlichen angetroffen
wird.
Merke
!
Schnittbilddiagnostik
Bei einer charakteristischen Röntgenmorphologie ist
für die diagnostische Aufarbeitung eines nicht-ossifizierenden Knochenfibroms keine Schnittbilddiagnostik erforderlich.
In der CT ist der die Läsion allseits zum Markraum
abgrenzende Sklerosesaum sichtbar. Bei größeren
Läsionen ist meist auch eine mineralisierte Periostreaktion als Abgrenzung zu den Weichteilen sichtbar,
die bei kleinen Läsionen fehlen kann. Im Ausheilungsprozess wird die Matrix zunehmend osteoblastisch (Abb. 7.9 a, b).
In der MRT stellt sich das nicht-ossifizierende
Knochenfibrom im T1-gewichteten Bild isointentens
oder hypointens zur Muskulatur dar. Im T2-gewichteten Bild kann die Läsion isointens zur Muskulatur
oder fokal oder weitgehend homogen mäßig hyperintens sein. Diese Variation wird durch unterschied-
a
b
Abb. 7.10 a–c. Nicht-ossifizierendes Knochenfibrom. a Im T1gewichteten SE-Bild weist die Läsion eine vergleichbare Signalintensität wie die benachbarte Muskulatur auf. b Im STIRBild ist sie nur im Randbereich und in einer septalen Struk-
liche prozentuale Zusammensetzungen aus fibrotischem Stroma, Riesenzellen, Schaumzellen, Cholesterolkristallen und Hämorrhagie bewirkt. Der
sklerotische Randsaum ist bei auf dem T2-gewichteten Bild hyperintensen Läsionen als signalarme
Begrenzung sichtbar. Im Heilungsprozess kann
gelegentlich zentral Fett eingelagert werden. Das
Kontrastmittelenhancement ist eher mäßig, im Randbereich unter dem Sklerosesaum häufig jedoch ausgeprägter (Abb. 7.10 a–c,Abb. 7.11 a, b,Abb. 7.12 a, b).
In der Skelettszintigraphie zeigen die Läsionen
eine geringe bis mäßige Traceraufnahme.
Differenzialdiagnose
Das nicht-ossifizierende Knochenfibrom kann immer sicher als benigne Läsion und in den meisten
Fällen korrekt diagnostiziert werden. Die Morphologie ist in den meisten Fällen so charakteristisch,
dass keine histologische Sicherung notwendig ist. Bei
großen Läsionen besteht eine Verwechslungsgefahr
mit einer aneurysmatischen Knochenzyste. Ein ausgeprägt lobulierter Rand und ein komplett ausgebildeter feiner Skleroserand sprechen für ein nicht-ossifizierendes Knochenfibrom. Ist das nicht-ossifizierende Knochenfibrom im Stadium der Ausheilung, kann es mit einer fibrösen Dysplasie verwechselt werden. Solange das nicht-ossifizierende Knochenfibrom jedoch noch den stark lobulierten Rand
aufweist, wird man es als solches erkennen.
Therapie und Prognose
Die meisten nicht-ossifizierenden Knochenfibrome
bilden sich spontan zurück und bedürfen keiner
Therapie. Sie gehören zu den „Leave-me-alone-Läsionen“, die in den meisten Fällen keiner histologischen
Sicherung bedürfen.
c
turierung deutlich signalintensiver als die Muskulatur. c Im
kontrastmittelverstärkten T1-gewichteten SE-Bild zeigt sie ein
geringes Enhancement
343
344
Kapitel 7 Tumorähnliche Läsionen
Abb. 7.11 a, b. Nicht-ossifizierendes Knochenfibrom. Sowohl im
a T1-gewichteten SE-Bild als auch
im b T2-gewichteten SE-Bild zeigt
die Raumforderung eine ähnliche
Signalintensität wie die Muskulatur. Die signalarme Darstellung
im T2-gewichteten SE-Bild wird
bei einigen nicht-ossifizierenden
Knochenfibromen angetroffen
a
b
b
a
Abb. 7.12 a, b. Nicht-ossifizierendes Knochenfibrom mit pathologischer
Fraktur. a Im Röntgenbild recht charakteristische Morphologie der Läsion
mit einer kortikalen Fraktur. b Im T2-gewichteten SE-Bild liegt frakturbedingt ein ausgedehntes peritumorales Muskelödem vor, das ohne
Kenntnis des Röntgenbildes einen aggressiv wachsenden Tumor
vortäuschen kann
Ein therapeutischer Eingriff ist nach Eintritt oder
bei Gefahr einer pathologischen Fraktur erforderlich. Die Gefahr einer pathologischen Fraktur ist gegeben, wenn das nicht-ossifizierende Knochenfibrom mehr als 50% des Knochendurchmessers einnimmt. Eine Kürettage mit einer anschließenden
Auffüllung mit Knochenspänen ist dann ausreichend. Da nach eingetretener pathologischer Fraktur
allein mit einer Gipsbehandlung eine Frakturheilung
erzielt werden kann, ist auch bei einem großen nichtossifizierenden Knochenfibrom die prophylaktische
Stabilisierung umstritten.
7.2 Solitäre Knochenzyste
Abb. 7.13. Statistische Daten
zur solitären Knochenzyste
7.2
Solitäre Knochenzyste
Definition
왔 Die solitäre oder juvenile Knochen-
zyste (SKZ) ist eine einkammerige
Knochenzyste, die mit einer klaren gelblichen Flüssigkeit gefüllt ist.
Die Zystenwände sind mit einer dünnen Membran
ausgekleidet, die lockeres Bindegewebe und eingestreute osteoklastäre Riesenzellen enthält. Nach einer
pathologischen Fraktur ist die Flüssigkeit blutig. Die
Pathogenese der solitären Knochenzyste ist unbekannt. Eine Theorie besagt, dass sie als Folge einer
vaskulären Störung auftritt, die zu einer venösen
Okklusion und zu einem erhöhten intraossären
Druck führt. Im weiteren Verlauf kommt es zu einer
Knochenresorption und Auffüllung der Höhle mit
extrazellulärer Flüssigkeit. In einigen Fällen kann
eine solitäre Knochenzyste weder radiologisch noch
histologisch von einer aneurysmatischen Knochenzyste sicher abgegrenzt werden.
Inzidenz
Die solitäre Knochenzyste gehört zu den recht häufig
auftretenden benignen ossären Raumforderungen
und macht etwa 6% aller benignen Knochentumoren
und tumorähnlichen Läsionen aus.
Alter und Geschlecht
Die solitäre Knochenzyste tritt in der großen Mehrzahl der Fälle bei Kindern und Jugendlichen auf. Der
Altersgipfel liegt zwischen dem 5. und 15. Lebensjahr.
Etwa 85% der Patienten sind jünger als 20 Jahre. Männer sind etwa doppelt so häufig wie Frauen betroffen.
Klinik
Die solitäre Knochenzyste verursacht nur geringe
oder keine Beschwerden. In vielen Fällen wird sie erst
durch eine nach einem banalen Trauma eingetretene
pathologische Fraktur auffällig. In anderen Fällen
wird sie als Zufallsbefund bei einer Röntgenuntersuchung entdeckt. Schwellungen werden nur selten
beobachtet, da die solitäre Knochenzyste keine relevante Knochenauftreibung bewirkt. Eine Einschränkung der Gelenkbeweglichkeit tritt nicht auf.
Lokalisation
Etwa die Hälfte aller solitären Knochenzysten werden im Humerus angetroffen, davon sind 90% im
proximalen Humerus und 10% im Schaft gelegen.
Die zweithäufigste Lokalisation ist das Femur, in dem
ein Viertel der solitären Knochenzysten, meistens im
proximalen Abschnitt, angetroffen werden. Daneben
werden die Läsionen mit einer Häufigkeit von 5–10%
in den tarsalen Knochen, meist dem Kalkaneus, dem
Becken, der Tibia und der Fibula gefunden.
Es wird angenommen, dass die solitäre Knochenzyste in der Metaphyse entsteht. Durch das Knochenwachstum entfernt sich die Epiphysenfuge von der
Läsion, sodass die solitäre Knochenzyste nach diaphysär wandert. Diese Theorie konnte jedoch bisher
noch nicht sicher bewiesen werden. Bei Diagnosestellung sind knapp die Hälfte der solitären Knochenzysten metadiaphysär gelegen, ein Drittel findet
sich diaphysär und ein Fünftel metaphysär. Eine
Ausdehnung in die Epiphyse wird nur bei etwa 3%
der Läsionen beobachtet. Etwa 85% der solitären
Knochenzysten sind zentral im Knochen lokalisiert
(Abb. 7.13).
345
346
Kapitel 7 Tumorähnliche Läsionen
Abb. 7.14. Solitäre Knochenzyste. Es liegt eine zentral diaphysär lokalisierte osteolytische Läsion vor, die allseits von einem
sklerotischen Randsaum umgeben ist und Preudotrabekel aufweist (Lodwick IA). Die Kompakta ist fokal gering ausgedünnt
Abb. 7.15. Solitäre Knochenzyste. Es findet sich eine metadiaphysär zentral gelegene Osteolyse, die in Kontakt mit der Epiphysenfuge steht und einige Preudotrabekel aufweist (Lodwick IB)
Röntgenmorphologie
Die solitäre Knochenzyste stellt sich fast ausschließlich als osteolytische Läsion dar, die in knapp der
Hälfte der Fälle mehr oder minder ausgeprägte Trabekulierungen oder Pseudotrabekulierungen aufweist. In weniger als 10% der Fälle werden einzelne
Verkalkungen oder osteoblastische Bezirke angetroffen. In den langen Röhrenknochen ist die lange Achse der solitären Knochenzyste immer in Richtung der
Knochenachse ausgerichtet. Die Osteolyse ist somit
fast immer oval (Abb. 7.14, Abb. 7.15).
Die solitären Knochenzysten wachsen langsam
und weisen häufig einen sklerotischen Randsaum
auf. Sie können etwas lobuliert sein. Sie zeigen eine
Wachstumsgeschwindigkeit vom Grad Lodwick IA
oder IB.
In den Röhrenknochen treiben sie in zwei Dritteln der Fälle durch die Bildung einer Periostschale
den Knochen leicht bis mäßig auf, wobei die Breite
der solitären Knochenzyste meist nicht die Breite
der benachbarten Epiphysenfuge übersteigt (Abb.
7.16). Andere Periostreaktionen stellen eine Rarität dar und sind nur bei einer Infraktion vorhanden.
Nach eingetretener Fraktur kann ein „Fallen-fragment-Zeichen“ sichtbar sein. Dabei ist ein Knochenfragment in die solitäre Knochenzyste verlagert und
setzt sich im abhängigen Abschnitt ab. Dieses ist
jedoch nur bei 20% der solitären Knochenzysten
nachweisbar. Ein vergleichbares Zeichen ist die „trap
door“, bei der das Fragment am Periost angeheftet
bleibt, aber sich nach innen in die solitäre Knochenzyste vorwölbt (Abb. 7.17).
Im Kalkaneus ist die solitäre Knochenzyste in der
Region des Ward-Dreiecks gelegen und nahezu rund,
während das Ward-Dreieck (eine physiologische
Zone mit deutlich verminderter Trabekeldichte)
dreieckförmig und meist nicht komplett trabekelfrei
ist (Abb. 7.18 a, b).
Das typische Bild einer solitären Knochenzyste ist eine rein osteolytische
ovaläre Läsion mit sklerotischem Randsaum oder
scharfem Rand, die zentral metadiaphysär oder diaphysär, meist im Humerus bei Kindern angetroffen
wird.
Merke
!
Schnittbilddiagnostik
In den Röhrenknochen stellt die konventionelle
Röntgendiagnostik die solitäre Knochenzyste ausreichend dar. Im Beckenskelett muss eine CT oder auch
MRT durchgeführt werden, um die ventrale und
dorsale Kompakta beurteilen zu können.
In der CT lassen sich bei nichtfrakturierten Läsionen gelegentlich flüssigkeitsäquivalente Dichtewerte
bestimmen.
7.2 Solitäre Knochenzyste
Abb. 7.16. Solitäre Knochenzyste. Osteolytische Läsion, die
multiple Pseudotrabekel aufweist und den Knochen durch
Induktion einer Periostschalenbildung aufgetrieben hat
(Lodwick IB). Die differenzialdiagnostische Abgrenzung von
einer aneurysmatischen Knochenzyste ist nicht möglich
Abb. 7.17. Solitäre Knochenzyste mit pathologischer Fraktur.
Recht typische Morphologie einer solitären Knochenzyste, die
frakturiert ist. Ein kortikales Fragment ist in die Läsion eingedrungen
a
Abb. 7.18 a, b. Solitäre Knochenzyste. a Rein osteolytische Läsion im
Kalkaneus, die im Gegensatz zu einem intraossären Lipom keine zentrale
dystrophe Verkalkung aufweist. b Im STIR-Bild ist nahezu die gesamte
Läsion sehr signalintensiv, was auf einen hohen Wassergehalt hinweist
b
347
348
Kapitel 7 Tumorähnliche Läsionen
In der MRT bestimmt bei der unkomplizierten
solitären Knochenzyste der Zysteninhalt die Morphologie. Die solitäre Knochenzyste weist eine recht niedrige Signalintensität im T1-gewichteten und eine extrem hohe Signalintensität im T2-gewichteten Bild auf.
Ein in beiden Sequenzen abgrenzbarer dunkler Randsaum entspricht einem Sklerosesaum.Septale Strukturen und eine Weichteilkomponente werden nicht angetroffen.Nach Kontrastmittelgabe zeigte die peripher
gelegene Zystenwand ein diskretes Enhancement. Eine
Einblutung in die Zyste verändert die Morphologie
deutlich. Es können Flüssigkeits-Flüssigkeits-Spiegel
und/oder im T1-gewichteten Bild signalintensive Areale auftreten. Bei einer pathologischen Faktur kann
eine ödematöse und/oder hämorrhagische Reaktion
in den Weichteilen sichtbar sein.
Bezirke durch Septen abgegrenzt, müssen diese zusätzlich anpunkiert werden.
Normalerweise dauert es 6–12 Monate, bis eine
deutliche Regredienz auf dem Röntgenbild sichtbar
ist. Gegebenenfalls ist die Steroidinjektion zu wiederholen.
Differenzialdiagnose
Die solitäre Knochenzyste wird nahezu immer richtig
als benigne Läsion eingestuft. Bei einer Lage in der
proximalen Humerusmetaphyse oder -diaphyse kann
in vielen Fällen die korrekte Diagnose gestellt werden,
besonders wenn eine Lodwick-IA-Läsion und/oder
eine nur geringe Knochenauftreibung vorliegen.
Bei einer deutlicheren Knochenauftreibung ist
radiologisch kaum eine Differenzierung von einer
aneurysmatischen Knochenzyste möglich. Auch in
den anderen großen Röhrenknochen wird man bei
einer Lodwick-IA-Läsion und einer nur geringen
Knochenauftreibung eher die Diagnose einer solitären Knochenzyste als die einer aneurysmatischen
Knochenzyste stellen. Mittels MRT ist häufig eine
Differenzierung zwischen solitärer und aneurysmatischer Knochenzyste, die in der Zyste gut vaskularisierte Septen aufweist, möglich.
Nach mehreren Frakturen kann die solitäre Knochenzyste durch die reaktive Kallusbildung das Bild
einer fibrösen Dysplasie vortäuschen. Im Kalkaneus
kann eine solitäre Knochenzyste mit einem Lipom
verwechselt werden, das jedoch typischerweise eine
zentrale dystrophe Verkalkung aufweist. Mittels CT
oder MRT ist durch den Fettnachweis eine sichere
Differenzierung möglich.
Die Septen werden durch Endothelzellen ausgekleidet
und enthalten mehrkernige Riesenzellen und unregelmäßige Knochentrabekel sowie gelegentlich Osteoid.
Die exakte Pathogenese der aneurysmatischen Knochenzyste ist unbekannt. Es wird einerseits diskutiert,
dass diese Läsion Folge eines veränderten Blutflusses
mit einer daraus resultierenden abnormalen lokalen
Durchblutung sei.Andererseits wird vermutet, dass sie
als Folge einer massiven Einblutung in einen vorbestehenden Tumor entsteht. Die letztere Theorie wird
durch die Tatsache unterstützt, dass die aneurysmatische Knochenzyste nicht selten als sekundäre Veränderung bei anderen Knochentumoren und tumorähnlichen Läsionen auftritt. Hierzu zählen das Chondroblastom, der Riesenzelltumor, das nicht-ossifizierende
Knochenfibrom, die fibröse Dysplasie, die solitäre
Knochenzyste, das Chondromyxoidfibrom, das Osteoblastom und das reparative Riesenzellgranulom.
Einige sekundäre aneurysmatische Knochenzysten
sind auch in Osteosarkomen, malignen fibrösen Histiozytomen und Fibrosarkomen beobachtet worden.
Therapie und Prognose
Eine Therapiemöglichkeit besteht in einer sorgfältigen Kürettage und Auffüllung der Höhle mit
Knochenspänen. Nach eingetretener pathologischer
Fraktur wartet man, bis sich ausreichend Kallus gebildet hat, bevor die Kürettage durchgeführt wird.
Eine andere Therapiemöglichkeit besteht in der
Punktion der solitären Knochenzyste und der Instillation von Steroiden nach Entleerung der Flüssigkeit.
Zur Kontrolle, dass sämtliche Zystenanteile von der
Therapie erreicht werden, kann eine Kontrastmittelfüllung der Zyste durchgeführt werden. Sind einzelne
7.3
Aneurysmatische Knochenzyste
Definition
왔 Die aneurysmatische Knochenzyste
(AKZ) ist eine tumorähnliche Knochenläsion, die aus multiplen mit ungeronnenem
Blut gefüllten Hohlräumen besteht, die von Septen
umgrenzt werden.
Inzidenz
Die aneurysmatische Knochenzyste gehört zu den
häufigeren Knochenläsionen und macht nahezu 5%
aller gutartigen Knochentumoren und tumorähnlichen Läsionen aus. Etwas mehr als 10% der aneurysmatischen Knochenzysten werden als sekundäre Läsionen, besonders bei Chondroblastomen beobachtet.
Alter und Geschlecht
Die aneurysmatische Knochenzyste wird besonders
bei jungen Patienten angetroffen. Die meisten Läsionen werden in der 1. und 2. Lebensdekade diagnostiziert. Drei Viertel der aneurysmatischen Knochenzysten werden bis zum 20. Lebensjahr und 90% bis
zum 30. Lebensjahr entdeckt. Ein Auftreten vor dem
5. Lebensjahr ist jedoch eine Rarität. Männer und
Frauen sind annähernd gleich häufig betroffen.
7.3 Aneurysmatische Knochenzyste
Abb. 7.19. Statistische Daten
zur aneurysmatischen Knochenzyste
Klinik
Die Klinik besteht meist aus nur gering ausgeprägten
Schmerzen und häufig in einer tastbaren Schwellung.
In einigen Fällen kann die Läsion sehr schnell wachsen,
sodass klinisch ein maligner Tumor vermutet wird.
Beim Befall eines Wirbelkörpers kann dieser zusammenbrechen, und es können neurologische Symptome auftreten. Die Dauer der Symptome vor Diagnosestellung beträgt meist einige Monate. In einem
Viertel der Fälle ist eine pathologische Fraktur das
erste bewusst wahrgenommene klinische Symptom.
Lokalisation
Mehr als die Hälfte der aneurysmatischen Knochenzysten finden sich in den langen Röhrenknochen.
Hier sind besonders die Tibia (15%) und das Femur
(13%), gefolgt von Fibula (12%) und Humerus (8%)
betroffen. Daneben sind die Wirbelsäule (13%), die
kleinen Röhrenknochen (10%) und das Becken (7%)
nicht selten befallen. In den langen Röhrenknochen
findet sich die aneurysmatische Knochenzyste in nahezu der Hälfte der Fälle metadiaphysär, in nahezu
einem Drittel rein diaphysär, in knapp 10% metaphysär. In knapp 20% der Fälle liegt eine Ausdehnung in
die Epiphyse vor, die jedoch meist erst nach Schluss
der Epiphysenfuge beobachtet wird. Eine rein epiphysäre Lage wird nicht angetroffen. In den langen
Röhrenknochen sind die aneurysmatischen Knochenzysten in etwa der Hälfte der Fälle zentral gelegen, wobei im Humerus die große Mehrzahl der aneurysmatischen Knochenzysten zentral lokalisiert
ist. In den kleinen Röhrenknochen sind die aneurysmatischen Knochenzysten fast ausschließlich zentral
gelegen.
In der Wirbelsäule sind meist Wirbelbogen und
Wirbelkörper betroffen, seltener der Wirbelkörper
oder der Wirbelbogen allein. Da sich jedoch häufig
die größte Tumormasse im Wirbelbogen befindet,
geht man davon aus, dass die aneurysmatische
Knochenzyste primär im Wirbelbogen entsteht
(Abb. 7.19).
Die aneurysmatische Knochenzyste
ist die einzige benigne Läsion, die auch
in die benachbarten Wirbelkörper einwachsen kann.
Merke
!
Röntgenmorphologie
In der großen Mehrzahl der Fälle stellt sich die aneurysmatische Knochenzyste als reine Osteolyse dar,
die nicht selten Trabekulierungen aufweist. Nur in
etwa 5% sind neben einer osteolytischen Komponente auch osteoblastische Anteile oder Matrixverkalkungen vorhanden. Die Wachstumsgeschwindigkeit ist eher gering und entspricht meist einem Grad
Lodwick IB, seltener einem Grad IA oder IC. Jedoch
können bis zu 5% der aneurysmatischen Knochenzysten ein recht aggressives Wachstum zeigen und
sogar einen Grad Lodwick II bieten.
In bis zur Hälfte der Fälle liegt ein, jedoch meist
nur partiell ausgebildeter, sklerotischer Randsaum
vor (Abb. 7.20). Einige Läsionen besitzen einen lobulierten Rand.
Vier Fünftel der aneurysmatischen Knochenzysten treiben den Knochen durch die Ausbildung einer
Periostschale auf. Andere Typen von Periostreaktionen werden kaum beobachtet (Abb. 7.21, Abb. 7.22,
Abb. 7.23 a, b). In seltenen Fällen kann die aneurysmatische Knochenzyste die Kompakta ohne Induzierung einer nativradiologisch sichtbar verkalkten
periostalen Reaktion auflösen (Abb. 7.24, Abb. 7.25).
In der CT ist dann jedoch fast immer eine begrenzende Periostlamelle sichtbar.
349
350
Kapitel 7 Tumorähnliche Läsionen
Abb. 7.20. Aneurysmatische Knochenzyste. Es liegt eine exzentrisch metadiaphysär gelegene Läsion vor, die die mediale
Kompakta fokal komplett penetriert hat und eine fokale Trabekulierung bietet (Lodwick IC)
Abb. 7.22. Aneurysmatische Knochenzyste. Die zentral metadiaphysär gelegene Osteolyse weist eine ausgedehnte Trabekulierung auf und hat fokal die Kompakta komplett penetriert.
Die Trabekulierung spricht eher für eine aneurysmatische als
für eine solitäre Knochenzyste. Jedoch überschneidet sich die
Morphologie beider Entitäten gerade am Humerus sehr stark,
sodass häufig keine zuverlässige Differenzialdiagnose zu
stellen ist
In der Wirbelsäule wächst die aneurysmatische
Knochenzyste als osteolytische Läsion, die den befallenen Wirbelabschnitt auftreibt. Sie kann eine Weichteilkomponente ausbilden. Im Beckenskelett ist das
typische Bild eine Osteolyse, die meist recht scharfe
Grenzen aufweist und den betroffenen Knochen
mehr oder minder deutlich auftreibt.
In den Fällen, in denen die aneurysmatische Knochenzyste als sekundäre Veränderung in einem anderen Knochentumor auftritt, steht fast immer die
Röntgenmorphologie der ursprünglichen Läsion
so deutlich im Vordergrund, dass die Koexistenz
einer aneurysmatischen Knochenzyste nicht vermutet wird.
Das typische Bild einer aneurysmatischen Knochenzyste in den langen
Röhrenknochen ist eine rein osteolytische Läsion, die
exzentrisch metadiaphysär oder zentral diaphysär
gelegen ist, den Knochen auftreibt und vor Schluss
der benachbarten Epiphysenfuge auftritt.
Merke
Abb. 7.21. Aneurysmatische Knochenzyste. Nahezu zentral
überwiegend diaphysär gelegene Osteolyse, die eine deutliche
Trabekulierung aufweist und den Knochen durch die Induktion einer Periostschale aufgetrieben hat (Lodwick IB)
!
7.3 Aneurysmatische Knochenzyste
Abb. 7.23 a, b. Aneurysmatische
Knochenzyste. a Die exzentrisch
diaphysär gelegene osteolytische
Läsion hat die Kompakta ausgedünnt. Gegen ein nicht-ossifizierendes Knochenfibrom
spricht der fehlende lobulierte
Rand und gegen eine solitäre
Knochenzyste die exzentrische
Lage. b Zwei Jahre später ist die
Läsion deutlich gewachsen und
hat die Ausbildung einer Periostschale induziert
a
Abb. 7.24. Aneurysmatische Knochenzyste. Exzentrisch epimetadiaphysär gelegene Läsion, die zum Markraum die Ausbildung einer Neokompakta induziert hat. Die Raumforderung
ist von einer partiell mineralisierten Periostlamelle umgeben
b
Abb. 7.25. Aneurysmatische Knochenzyste. Die Raumforderung ist kortikal entstanden und hat die Kompakta ausgedünnt. Sie ist von einer partiell mineralisierten Periostlamelle umgeben
351
352
Kapitel 7 Tumorähnliche Läsionen
b
a
Abb. 7.26 a, b. Aneurysmatische Knochenzyste. a Der 5. LWK
und der linke Wirbelbogen des 4. LWK sind weitgehend destruiert. Daneben findet sich auch eine Tumormanifestation im
rechten kleinen Wirbelgelenk LWK 4/5. b Die CT zeigt die Des-
truktionen deutlich. Die Haupttumormasse ist in den Wirbelanhangsgebilden gelegen. Die Läsion bewirkt auch eine Kompression des Duralsacks und breitet sich überwiegend intraspinal im 1. Sakralsegment aus
Abb. 7.27 a, b. Aneurysmatische
Knochenzyste. a Im T1-gewichteten SE-Bild stellt sich eine ungewöhnlich epimetadiaphysär
gelegene Raumforderung dar,
die einen signalintensiven Herd
bietet, der einer fokalen Einblutung entspricht. b Im T2-gewichteten SE-Bild stellen sich multiple
durch Septen getrennte flüssigkeitsgefüllte Hohlräume dar, die
teilweise Flüssigkeits-Flüssigkeits-Spiegel aufweisen
a
b
Schnittbilddiagnostik
Im peripheren Skelett ist die konventionelle Röntgendiagnostik für die diagnostische Aufarbeitung
einer aneurysmatischen Knochenzyste meist ausreichend. Auch wird in den meisten Fällen die Ausdehnung der Läsion hinreichend genau wiedergegeben. In der Wirbelsäule ist jedoch ein Einsatz von CT
oder MRT erforderlich.
Die CT zeigt an der Wirbelsäule die Destruktion der
tumortragenden Knochenabschnitte, die durch ein
weichteildichtes Gewebe ersetzt werden. Die betroffenen Wirbelregionen sind meist aufgetrieben, und das
Tumorgewebe wird von einer mehr oder minder dicken
verkalkten Periostlamelle umgeben (Abb. 7.26 a, b).
Die Ausdehnung einer extraossären Komponente ist
meist nicht zuverlässig zu bestimmen. Mittels CT
7.3 Aneurysmatische Knochenzyste
a
b
Abb. 7.29. Solide Variante der aneurysmatischen Knochenzyste. Die kontrastmittelverstärkte T1-gewichtete SE-Sequenz
stellt eine stark kontrastmittelaufnehmende Läsion im Wirbelbogen von BWK 8 dar, wobei eine kleine Komponente in der
Rückseite des Wirbelkörpers abgrenzbar ist. Der Spinalkanal
ist deutlich eingeengt. Das weitgehend homogene Enhancement spricht für die sogenannte solide Variante einer aneurysmatischen Knochenzyste
c
Abb. 7.28 a–c. Aneurysmatische Knochenzyste. a Im T1-gewichteten SE-Bild zeigt die ansonsten zur Muskulatur isointense Läsion einige signalintensive Areale, die fokalen Blutungsherden entsprechen. b Im FS T2*-gewichteten GRE-Bild
kommen multiple durch Septen getrennte flüssigkeitsgefüllte
Hohlräume zur Darstellung. c Im kontrastmittelverstärkten FS
T1-gewichteten SE-Bild lässt sich ein überwiegend septales
Enhancement nachweisen, während die Hohlräume kein
Enhancement zeigen
können oft keine Blutbestandteile im Tumor entdeckt
werden. Bei einem engen Fenster sind dagegen in bis
zu einem Drittel der Fälle Flüssigkeits-FlüssigkeitsSpiegel vage erkennbar. In einer peripheren Lokalisation kann die CT in den Fällen, in denen auf dem
konventionellen Röntgenbild keine abgrenzende Periostlamelle mehr sichtbar ist, diese häufig noch nachweisen, was für die Abgrenzung gegenüber einem
malignen Tumor hilfreich sein kann.
In der MRT zeigt die aneurysmatische Knochenzyste im T1-gewichteten Bild eine der Skelettmuskulatur vergleichbare Signalintensität. Nicht selten
lassen sich einige signalintensive Areale – Methämoglobin – und Flüssigkeits-Flüssigkeits-Spiegel abgrenzen, die aber nicht obligatorisch vorhanden sein
müssen. Im T2-gewichteten Bild zeigt die aneurysmatische Knochenzyste eine dem Liquor vergleichbare hohe Signalintensität. Bei entsprechender Dicke
sind einzelne Septen in der Läsion nachweisbar. Eisenablagerungen werden nur selten beobachtet. Gerade in dieser Sequenz sind häufig Flüssigkeits-Flüssigkeits-Spiegel sichtbar, die durch die Sedimentation
nichtkoagulierter Blutbestandteile entstehen (Abb.
7.27 a, b). Diese sind nicht beweisend für eine aneurysmatische Knochenzyste, da sie auch bei einer Reihe von anderen Läsionen, wie einem Chondroblastom, einem Riesenzelltumor, einer fibrösen Dysplasie,
einer solitären Knochenzyste, einem teleangiektatischen Osteosarkom und einem malignen fibrösen
Histiozytom gelegentlich beobachtet werden.
Die Septen weisen nicht selten kleine, divertikelartige Aussackungen auf. Nach Kontrastmittelgabe
zeigen die Septen ein deutliches Kontrastmittelenhancement, während der Zysteninhalt signalarm
bleibt (Abb. 7.28 a–c).
353
354
Kapitel 7 Tumorähnliche Läsionen
Bei einer Auftreibung des befallenen Knochens ist
nicht selten zusätzlich ein Ödem in den benachbarten Weichteilen abgrenzbar.
In der Wirbelsäule tritt gelegentlich die sogenannte solide Variante der aneurysmatischen Knochenzyste auf, die nahezu keine Hohlräume besitzt.
Diese Läsion stellt sich in der MRT als rein solide
Raumforderung dar, die eine weitgehend homogene
Kontrastmittelaufnahme zeigt (Abb. 7.29). Solche
soliden Bezirke können auch in einer peripheren
aneurysmatischen Knochenzyste auftreten, sind hier
jedoch wesentlich seltener. In diesem Falle müssen
eine sekundäre aneurysmatische Knochenzyste und
besonders ein teleangiektatisches Osteosarkom in
Erwägung gezogen werden.
Differenzialdiagnose
In den meisten Fällen wird eine aneurysmatische
Knochenzyste korrekt als benigne Läsion eingestuft.
Bei einer Lage in den langen Röhrenknochen und in
der Wirbelsäule gelingt es häufig, eine korrekte Artdiagnose zu stellen. Dies gilt in den langen Röhrenknochen besonders dann, wenn die aneurysmatische
Knochenzyste metadiaphysär exzentrisch oder mitten im Schaft gelegen ist.
Dehnt sich die aneurysmatische Knochenzyste in
die Epiphyse aus, was fast immer erst nach Schluss
der Epiphysenfuge stattfindet, muss ein Riesenzelltumor in Betracht gezogen werden. Hier gilt, je älter
der Patient ist, umso wahrscheinlicher ist ein Riesenzelltumor. Dagegen spricht eine Lodwick-IA-Läsion
mit einer nur geringen epiphysären Tumormasse
eher für eine aneurysmatische Knochenzyste.
Bei einer zentralen metadiaphysären Lage im
Knochen, die gerade am Humerus besonders häufig
auftritt, muss die solitäre Knochenzyste abgegrenzt
werden. Ist eine deutliche Knochenauftreibung vorhanden, spricht dies eher für eine aneurysmatische
Knochenzyste. Eine Lodwick-IA-Läsion spricht eher
für eine solitäre Knochenzyste. In Zweifelsfällen
kann mittels MRT durch den Nachweis von kontrastmittelaufnehmenden Septen die aneurysmatische
Knochenzyste diagnostiziert werden. Es bleiben jedoch einige Fälle übrig, bei denen keine zuverlässige
Differenzierung möglich ist.
Bei der aneurysmatischen Knochenzyste der Wirbelsäule müssen der Riesenzelltumor, der häufiger
im Wirbelkörper wächst, das Osteoblastom, das nicht
selten eine sklerotische Komponente zeigt, und das
symptomatische Hämangiom, das eine nicht mehr
vom Periost begrenzte Weichteilkomponte aufweisen
kann und den Knochen nicht auftreibt sondern eher
destruiert, abgegrenzt werden.
Therapie und Prognose
Da eine aneurysmatische Knochenzyste nicht in allen
Fällen sicher von anderen Läsionen abgegrenzt werden kann, sollte vor einem therapeutischen Eingriff
eine Biopsie durchgeführt werden. Eine Abgrenzung
zu einer solitären Knochenzyste kann mit einer Nadelbiopsie durchgeführt werden. Wird nur seröse
Flüssigkeit aspiriert, handelt es sich um eine solitäre
Knochenzyste, werden blutige Flüssigkeit und solide
Anteile gewonnen, handelt es sich um eine aneurysmatische Knochenzyste oder einen anderen Tumor.
Eine sorgfältige Kürettage ist die Therapie der
Wahl. Man muss jedoch in bis zu 20% der Fälle mit
Rezidiven rechnen. Während der Operation kann es
sehr stark bluten, sodass eine präoperative Katheterembolisation der zuführenden Gefäße erwogen werden kann.
7.4
Ganglion
Definition
왔 Ein intraossäres Ganglion ist eine
benigne nichttumoröse Zyste, die aus
fibrösem Gewebe mit massiver mukoider Degeneration besteht.
Intraossäre Ganglien können durch Druckarrosionen
eines extraossären Ganglions entstehen, die meisten
entstehen jedoch im Knochen selbst. Eine Entstehungstheorie geht davon aus, dass das Ganglion aus
versprengten synovialen Resten oder durch eine Ausstülpung der Synovialis in den Knochen entsteht.
Jedoch ist die genaue Ätiologie unklar. Häufig kann
ein intraossäres Ganglion histologisch nicht sicher
von einer Arthrosezyste unterschieden werden. Bei
einer Arthrosezyste sind jedoch radiologisch die
typischen Arthrosezeichen sichtbar, während diese
beim Ganglion meist fehlen oder nur gering ausgeprägt sind.
Inzidenz
Es handelt sich um eine eher seltene benigne tumorähnliche Läsion, deren Inzidenz nicht exakt bekannt
ist. Sie macht im Einsendematerial eines Knochengeschwulstregisters weniger als 1% der benignen
Raumforderungen aus. Da sicher eine ganze Reihe
der Ganglien als Arthrosezyste fehlgedeutet und
nicht biopsiert wird, was auch nicht erforderlich ist,
muss von einer deutlich höheren Inzidenz ausgegangen werden.
7.4 Ganglion
Klinik
Leichte bis mäßige Schmerzen sind das führende
klinische Symptom. Eine Schwellung oder eine Einschränkung der Gelenkbeweglichkeit gehören nicht
zu den typischen Beschwerden.
Lokalisation
Etwa die Hälfte der Ganglien sind in der Tibia lokalisiert, wobei der distale Abschnitt etwa doppelt so
häufig wie der proximale befallen ist. Eine typische
Lage ist der Malleolus medialis. Daneben werden
Ganglien im Femur, meist proximal, den karpalen
Knochen, den tarsalen Knochen und dem Acetabulum angetroffen. In den langen Röhrenknochen sind
die Läsionen epiphysär, epimetaphysär oder seltener
metaphysär gelegen. Sie können zentral oder exzentrisch im Knochen liegen.
Abb. 7.30. Intraossäres Ganglion. Die epimetaphysär gelegene
Osteolyse eines 55-jährigen Patienten mit Ausdehnung in den
Malleolus medialis weist einen feinen sklerotischen Randsaum
auf (Lodwick IA). Die Lage und das Alter sind typisch für ein
Ganglion. Bei einem wesentlich jüngeren Patienten käme ein
Chondroblastom in Frage
Röntgenmorphologie
Die Ganglien sind in den meisten Fällen osteolytisch
und können Trabekulierungen aufweisen. Sie können
rund, oval oder lobuliert sein. Sie weisen nahezu
immer scharfe oder sklerotische Grenzen auf und
zeigen eine Wachstumsgeschwindigkeit vom Grad
Lodwick IA oder seltener IB. Sie können eine lokale
Knochenauftreibung bewirken, sind üblicherweise
jedoch nicht besonders groß (Abb. 7.30, Abb. 7.31).
Gelegentlich kann Gas innerhalb der Läsion beobachtet werden. Es wird angenommen, dass das Gas
im Gelenk entsteht und durch Fissuren im Gelenkknorpel in das Ganglion gelangt.
Das typische Bild ist eine epiphysär
oder epimetaphysär gelegene Osteolyse ohne begleitende Arthrosezeichen bei einem
Patienten jenseits des 40. Lebensjahres.
Merke
Abb. 7.31. Intraossäres Ganglion. Die im Malleolus medialis
gelegene Läsion zeigt eine scharfe Begrenzung und angedeutete randständige Trabekel
Alter und Geschlecht
Ganglien werden zwischen dem 2. und 8. Lebensjahrzehnt angetroffen, zwei Drittel werden in der 4. bis 6.
Lebensdekade diagnostiziert werden. Männer scheinen häufiger als Frauen betroffen zu sein.
!
Schnittbildmorphologie
Eine CT- oder MRT-Untersuchung sind für die Diagnose eines Ganglions nicht notwendig.
Durch den mukoiden Inhalt sind in der CT die
Dichtewerte höher als die von Wasser, jedoch niedriger als die eines nichtmineralisierten Tumorgewebes.
In der CT sind scharfe Grenzen zum benachbarten
Knochengewebe nachweisbar (Abb. 7.32 a, b).
In der MRT zeigt das Ganglion eine uncharakteristische Morphologie mit in etwa muskelisointenser
Signalintensität im T1-gewichteten Bild und sehr
hoher Signalintensität im T2-gewichteten Bild. Gelegentlich sind im T2-gewichteten Bild Septen
nachweisbar. Nach Kontrastmittelgabe wird nicht
selten ein peripheres wandständiges Enhancement
beobachtet, das auf eine reaktive Proliferation der
Kapillaren zurückgeführt werden kann. Ein periläsionales Ödem wird nicht angetroffen (Abb.
7.33 a–c).
355
356
Kapitel 7 Tumorähnliche Läsionen
Abb. 7.32 a, b. Intraossäres
Ganglion. a Im Fibulaköpfchen
stellt sich eine scharf abgrenzbare Osteolyse dar, die einzelne
Trabekel aufweist. b In der CT
lässt sich die Trabekulierung
deutlich nachweisen. Die Läsion
weist nahezu wasseräquivalente
Dichtewerte auf
b
a
a
b
c
Abb. 7.33 a–c. Intraossäres Ganglion. a Das Röntgenbild zeigt
eine kleine Osteolyse im Malleolus lateralis. b Im T1-gewichteten SE-Bild bietet die Läsion eine nahezu muskelisointense Signalintensität. c Im FS T2-gewichteten SE-Bild liegen
flüssigkeitsäquivalente Dichtewerte vor. Daneben demarkiert
sich intraläsional ein durch einen signalarmen Saum abgegrenztes Areal
Differenzialdiagnose
Bei jungen Patienten kommt differenzialdiagnostisch das Chondroblastom in Frage, Ganglien bei Patienten <25 Jahren stellen aber eher eine Rarität dar.
Chondroblastome zeigen häufig feine Matrixkalzifikationen. Mittels MRT kann eine weitere Differenzierung erfolgen, da das Chondroblastom im Gegensatz
zum Ganglion häufig ein peritumorales Knochenmarködem zeigt und im T2-gewichteten Bild häufig
auch größere signalarme Bezirke aufweist.
Bei älteren Patienten kommen die Arthrosezyste
und die pigmentierte villonoduläre Synovialitis als
mögliche Differenzialdiagnosen in Frage. Bei einer
Arthrosezyste lässt sich radiologisch immer eine
recht deutliche Arthrose nachweisen. Die pigmentierte villonoduläre Synovialitis zeigt bei einem typischen Krankheitsbild multiple Zysten beidseits des
Gelenkspalts. In der MRT kann sie auch bei atypischem Röntgenbild anhand ihres Eisengehaltes
sicher diagnostiziert werden.
7.5 Epidermoidzyste
Eine weitere Differenzialdiagnose ist die Signalzyste bei der rheumatischen Arthritis, die jedoch
meist kleiner ist und bevorzugt in den karpalen Knochen auftritt. Intraossäre Gichttophi können das Bild
eines Ganglions imitieren, weisen jedoch nicht selten
flaue, kaum sichtbare Mineralablagerungen auf.
Therapie und Prognose
Eine Kürettage ist in den allermeisten Fällen eine
ausreichende Therapie. Die Rezidivrate ist gering
und wird mit deutlich weniger als 10% angegeben.
7.5
Epidermoidzyste
Definition
tumoröse ossäre Raumforderung, die
aus einer mit verhornendem Plattenepithel ausgekleideten Einzelhöhle besteht, die mit Hornschuppen
ausgefüllt sein kann.
Die Läsion ist recht selten und wird an der Schädelkalotte und den Phalangen, meist den Nagelkranzphalangen, angetroffen.
Bei der Epidermoidzyste der Kalotte geht man davon aus, dass während der embryonalen Entwicklung
a
b
c
d
e
왔 Die Epidermoidzyste ist eine nicht-
Abb. 7.34 a–e. Epidermoidzyste. a Das Röntgenbild zeigt eine
weitgehend scharf abgrenzbare Osteolyse in der Kalotte.
b In der CT stellt sich die Läsion als Defekt der Tabula
externa und der Diploe dar, wobei die Tabula interna
nur teilweise ausgedünnt ist. c Im T1-gewichteten SE-Bild
ist die Läsion signalärmer als das Hirnparenchym.
d Im T2-gewichteten SE-Bild weist die Raumforderung
nahezu wasseräquivalente Signalintensitäten auf.
e Im kontrastmittelverstärkten FS-Bild ist ein deutliches,
etwas inhomogenes Enhancement nachweisbar
357
358
Kapitel 7 Tumorähnliche Läsionen
Epithelzellen in den Knochen versprengt worden
sind. Die Läsionen wachsen häufig über einen langen
Zeitraum und haben bereits eine beträchtliche Größe
erreicht, wenn sie klinisch auffällig werden.
Die Läsionen in den Phalangen werden auf einen
traumatischen Ursprung zurückgeführt und können
mit Schmerzen einhergehen. Die Epidermoidzysten zeigen keine charakteristische Altersverteilung,
werden aber meist erst jenseits des 20. Lebensjahres
diagnostiziert.
Röntgenmorphologie
In der Kalotte stellt sich eine Epidermoidzyste als
Osteolyse dar, die scharfe und meist sklerotische Ränder aufweist. Die Größe kann zwischen wenigen Millimetern und etwa 5 cm variieren. Zentrale Verkalkungen werden in Verseifungsherden beobachtet. In den
Phalangen stellt sich die Läsion ebenfalls als Osteolyse dar, die weniger scharf begrenzt ist und häufig die
Kompakta destruiert oder aufgetrieben hat. Gelegentlich liegt eine zusätzliche Weichteilschwellung vor.
In der MRT zeigen die Läsionen im T1-gewichteten Bild eine niedrigere Signalintensität als die Muskulatur und eine hohe im T2-gewichteten Bild, die
typisch für Flüssigkeit ist. Jedoch variiert die Signalintensität, wenn Fett oder hämorrhagische Produkte
vorhanden sind (Abb. 7.34 a–e).
Differenzialdiagnose
An der Kalotte kann eine Epidermoidzyste bei einer
engen Lagebeziehung zur Stirnhöhle als Mukozele
missgedeutet werden. Weitere Fehldiagnosen können
das Hämangiom, das typischerweise ein Radspeichenmuster der Trabekel zeigt, und das eosinophile
Granulom, das bei jüngeren Patienten auftritt und
meist keinen sklerotischen Randsaum besitzt, sein.
An den Phalangen lauten die Differenzialdiagnosen
Enchondrom, das meist weniger aggressiv imponiert,
Riesenzelltumor und Glomustumor, der meist schärfer definierte Ränder aufweist.
Therapie und Prognose
Die adäquate Therapie besteht in einer Kürettage.
7.6
Fibröse Dysplasie
Definition
왔 Die fibröse Dysplasie ist eine benigne
nichttumoröse Erkrankung des Skeletts, bei der ein oder mehrere Herde vorhanden sind,
in denen das Knochenmark durch ein fibröses Gewebe ersetzt ist, das bizarr konfigurierte Faserknochenbälkchen enthält.
Der Umbau zu Lamellenknochen findet nicht statt.
Innerhalb der Matrix können auch Knorpelinseln,
Riesenzellen und myxomatöse Degenerationsherde
vorhanden sein. Die Herde der fibrösen Dysplasie
werden über mehrere Jahre langsam größer. Das
Wachstum kann jedoch auch spontan stoppen, häufig
dann, wenn die Skelettreife erreicht ist.
Meistens tritt die fibröse Dysplasie monostisch
auf. Nur etwa 10% der Patienten haben multiple
Herde, die mehrere Knochen befallen. Bei der polyostischen Form kann der Patient auch an pigmentierten Hautveränderungen (sehr unregelmäßig begrenzten Café-au-lait-Flecken) und an einer Störung
des endokrinen Systems leiden, wobei bei jungen
Mädchen eine Pubertas praecox auftritt. Dieser
Komplex ist als McCune-Albright-Syndrom bekannt.
Selten bei der polyostischen Form und sehr selten bei
der monostischen Variante werden zusätzliche intramuskuläre Myxome angetroffen, diese Kombination
wird Mazabraud-Syndrom genannt wird.
Die fibröse Dysplasie wird als eine angeborene
Störung der Knochenentwicklung angesehen. In der
Tibia existiert eine Variante, die als osteofibröse Dysplasie bezeichnet wird. Daneben wird diskutiert, ob
ein Zusammenhang mit dem ossifizierenden Fibrom
des Kiefers besteht. Zwar unterscheiden sich beide
Läsionen histologisch, jedoch werden gelegentlich
beide Läsionen bei einem Patienten simultan angetroffen. Auch wird der Cherubismus des Kiefers mit
der fibrösen Dysplasie in Zusammenhang gebracht.
In einem fibrösen Dysplasieherd kann in seltenen
Fällen eine aneurysmatische Knochenzyste auftreten. In sehr seltenen Fällen kann die fibröse Dysplasie
maligne entarten.
Inzidenz
Die exakte Inzidenz der fibrösen Dysplasie ist unbekannt, da nicht alle Herde biopsiert werden. In dem
Einsendematerial eines Knochengeschwulstregisters
hat die fibröse Dysplasie einen Anteil von gut 10% an
allen benignen Knochenläsionen.
Alter und Geschlecht
Die fibröse Dysplasie ist überwiegend eine Erkrankung des jungen Menschen, wird aber in allen Altersgruppen angetroffen. Etwas mehr als die Hälfte der Patienten sind jünger als 20 Jahre,75% der Läsionen werden bis zum 30. Lebensjahr diagnostiziert. Daneben
werden aber eine ganze Reihe von Herden bei älteren
Patienten diagnostiziert, die als Zufallsbefunde bei
einer Röntgenuntersuchung entdeckt wurden. Hierzu
zählen besonders Herde in den Rippen und im Schenkelhals. Auch die polyostische fibröse Dysplasie wird
überwiegend bei jungen Menschen entdeckt, hier wird
7.6 Fibröse Dysplasie
Abb. 7.35. Statistische Daten
zur fibrösen Dysplasie
die weit überwiegende Anzahl der Erkrankungen bis
zum 40. Lebensjahr diagnostiziert. Männer und Frauen sind in etwa gleicher Häufigkeit betroffen.
Klinik
Die monostische fibröse Dysplasie verursacht keine
oder nur wenig Beschwerden, in diesem Fall wird über
leichte Schmerzen geklagt. Gelegentlich ist bei einer
oberflächennahen Lage eine harte Schwellung tastbar.
Nicht selten wird die monostische Form erst durch
eine pathologische Fraktur klinisch auffällig. Bei Diagnosestellung kann der betroffene Knochen bereits
eine deutliche Deformierung aufweisen,was insbesondere bei der polyostischen Form häufig der Fall ist.
Treten pathologische Frakturen auf, sind diese meist
nicht disloziert und heilen ohne Verzögerung. An der
Kalotte kann durch eine Volumenzunahme der Knochen eine Kompression der Hirnnerven eintreten.
Lokalisation
Bei der monostischen Form kann die fibröse Dysplasie jeden Knochen befallen. Besonders betroffen sind
das Femur (26%), die Tibia (15%), die Rippen (14%),
die Kalotte einschließlich Schädelbasis (11%) und
der Gesichtsschädel (11%). Selten werden die kleinen
Röhrenknochen befallen. In den langen Röhrenknochen liegen die Herde in nahezu der Hälfte der Fälle
metadiaphysär und in weiteren 40% diaphysär. Eine
rein metaphysäre Lokalisation wird selten und eine
Ausdehnung in die Epiphyse in weniger als 10% der
Fälle beobachtet. Mehr als 90% der Herde sind zentral im Röhrenknochen lokalisiert. Im Femur liegen
wesentlich mehr Herde im proximalen als im distalen
Abschnitt.
Die polyostische Form befällt primär die untere Extremität. Dabei sind Femur und Tibia oder Becken in
75–90% gleichzeitig betroffen. Die Metatarsalia, die
Fibula oder die Fußphalangen sind in 60–70% befallen.
Mehr als die Hälfte der Patienten hat Rippen- oder Kalottenherde. Bei einem Befall der oberen Extremität
sind der Humerus und die Metacarpalia in mindestens
der Hälfte der Fälle betroffen. Der Befall kann sich auf
eine Extremität beschränken (monomelische Form),
oder es sind eine Vielzahl von Knochen betroffen,
wobei häufig eine Seite dominiert (Abb. 7.35).
Röntgenmorphologie
Die Röntgenmorphologie ist weitgehend von der
quantitativen Zusammensetzung aus fibrösem Stroma und der Menge an fehlgebildeten Trabekeln und
ihrem Mineralisationsgrad abhängig. Wenn ein Ersatz des normalen Knochens durch ein rein fibröses
Stroma vorliegt, stellt sich der Herd als reine Osteolyse dar. Werden jedoch größere Mengen an mineralisierten Trabekeln gebildet, stellt sich die Läsion
mattglasartig dar. Bei noch stärkerer Mineralisation
imponieren die Herde mäßig bis deutlich osteoblastisch. In vielen Fällen ist die Knochenneubildung
jedoch nicht einheitlich in der Läsion verteilt. In diesen Fällen werden zentrale oder randständige osteolytische Bezirke in einer überwiegend mattglasartig
imponierenden Läsion angetroffen (Abb. 7.36, Abb.
7.37, Abb. 7.38). Die dichten Anteile der Läsion können sich über einen längeren Abschnitt zungenartig
im normalen Knochen ausbreiten, was einer flackernden Kerzenflamme ähnlich sieht (Abb. 7.39).
Der Mattglasaspekt ist charakteristisch für eine
fibröse Dysplasie.Die Herde sind in einer Reihe von Fällen von einem reaktiven, nicht selten breiten sklerotischen Randsaum umgeben. In den anderen Fällen sind
die Herde fast immer scharf zum normalen Knochen
abgrenzbar. Seltener findet man einen mattglasartigen
359
360
Kapitel 7 Tumorähnliche Läsionen
Abb. 7.36. Fibröse Dysplasie. Die Läsion bietet eine mattglasartige Matrix und ist von einem breiten sklerotischen Randsaum umgeben (Lodwick IA)
Abb. 7.37. Fibröse Dysplasie. Die metadiaphysär gelegene
Läsion weist eine deutliche Mattglasmatrix auf und ist von
einem sklerotischen Randsaum begrenzt (Lodwick IA). Daneben zeigt sie einige ossifizierte Areale
Abb. 7.38. Fibröse Dysplasie. Die Läsion weist eine ausgeprägte reaktive Ossifikation auf
Abb. 7.39. Fibröse Dysplasie. Die überwiegend diaphysär gelegene Läsion zeigt an ihrem kranialen Rand eine breite reaktive Ossifikationszone, die das Bild einer Kerzenflamme bietet,
was recht charakteristisch für eine fibröse Dysplasie ist. Es
liegen einzelne osteolytische Areale vor, die durch eine zu
geringe Mineralisation des Geflechtknochens zu erklären sind
7.6 Fibröse Dysplasie
Abb. 7.40. Fibröse Dysplasie. Die Läsion, die eine typische
Mattglasmatrix aufweist, wird durch einen osteolytischen
Randsaum vom normalen Markraum abgegrenzt (sequesterartiges Bild). Am Unterrand stellen sich typische Knorpelverkalkungen dar, die einem mineralisierten Knorpelareal entsprechen
Abb. 7.41. Fibröse Dysplasie. Die Schichtaufnahme stellt deutlich die Mattglasmatrix dar. Im Rand liegen deutliche Ossifikationen vor. Am Unterrand stellen sich 2 kleine rundliche Verkalkungen dar, die Mineralisationen fokaler Knorpelherde
entsprechen
oder weitgehend osteoblastischen Herd, der durch einen schmalen osteolytischen Randsaum vom normalen
Knochen abgegrenzt wird, wodurch das zentrale Areal
wie ein Knochensequester imponiert (Abb. 7.40). Größere Knorpelinseln können sich als osteolytische Bezirke darstellen, die punktförmige oder ringartige Verkalkungen aufweisen können (Abb. 7.41).
Bei älteren Patienten werden häufiger fibröse Dysplasieherde im Schenkelhals gefunden, die relativ
stark ossifiziert sind. Bei jungen Patienten finden
sich dagegen häufiger rein osteolytische Herde, die
deutliche Trabekulierungen und keinen Mattglasaspekt aufweisen.
Die meisten Läsionen wachsen unter dem Grad
Lodwick IA und IB. Eine Auftreibung des Knochens
durch die Ausbildung einer Periostschale wird bei
größeren Läsionen häufig beobachtet. Aber die Kompakta kann auch breiter werden oder in den Prozess
einbezogen werden, wodurch sie nicht mehr als
solche abgrenzbar ist. Fokale Knorpelinseln können
Matrixverkalkungen aufweisen.
Da der neugebildete Knochen funktionell minderwertig ist, treten häufig deutliche Deformierungen des Knochens auf, die sich besonders in den
Gewichtsbelastungszonen manifestieren. So ist am
Femur die Hirtenstabdeformität bekannt, die durch
eine extreme varische Deformierung des Schenkelhalses entsteht. Hier treten häufig Infraktionen und
Frakturen auf (Abb. 7.42).
Die fibröse Dysplasie kann sich entlang des
gesamten Knochens ausdehnen, wächst jedoch erst
nach Epiphysenfugenschluss in die Epiphysen ein
(Abb. 7.43).
In den Rippen stellt sich die fibröse Dysplasie
meist als Osteolyse dar, die die Rippe etwas auftreibt.
Seltener werden spindelförmige, teilweise mineralisierte Herde beobachtet, die die Kompakta auflösen
können. Rein ostoblastische Herde sind in den Rippen selten.
Im Beckenskelett bewirkt die fibröse Dysplasie
häufig eine Auftreibung des Schambeins und des
Sitzbeins (Abb. 7.44). In dieser Region stellen sich
die Läsionen meist osteolytisch mit Trabekulierungen und einem sklerotischen Randsaum dar, können
jedoch gelegentlich etwas aggressiver imponieren.
Am Schädel werden rein osteolytische Herde selten, und wenn dann bevorzugt in der Kalotte und in
der Mandibula, angetroffen. Sie weisen meist einen
sklerotischen Randsaum auf. An der Kalotte sind
die meisten Herde jedoch mineralisiert, gehen von
der Tabula externa aus und führen zu einer deutlichen Knochenverbreiterung (Abb. 7.45). Überwiegend sklerotische Herde werden an der Schädelbasis
und im Keilbein angetroffen, wobei der befallene
Knochen typischerweise deutlich verdickt ist. Meist
ist nur eine Seite betroffen.
361
362
Kapitel 7 Tumorähnliche Läsionen
Abb. 7.42. Polyostische fibröse Dysplasie. Die fibröse Dysplasie hat langstreckig das Femur befallen. Durch die Schwächung
des Knochen hat sich eine Coxa vara ausgebildet (Hirtenstabdeformität). Daneben liegen weitere Herde im Beckenskelett
vor
Abb. 7.43. Polyostische fibröse Dysplasie. Bei diesem Patienten liegt ein langstreckiger Befall beider Femora und der linken Tibia vor
Abb. 7.44. Fibröse Dysplasie. Die Läsion hat das Schambein
aufgetrieben und bietet eine typische Mattglasmatrix
Das typische Bild einer fibrösen Dysplasie in einem Röhrenknochen ist
eine Osteolyse mit einer Mattglasmatrix, die von
einem sklerotischen Randsaum umgeben sein kann,
meist zentral metadiaphysär oder zentral diaphysär
gelegen ist und in der 1. bis 3. Lebensdekade angetroffen wird.
Merke
!
Abb. 7.45. Fibröse Dysplasie. Die Kalotte ist beidseits parietal
deutlich verdickt und weist osteolytische und mattglasartige
Areale auf
7.6 Fibröse Dysplasie
Abb. 7.46. Fibröse Dysplasie. Es
liegt ein Befall der Schädelbasis
vor, wobei die betroffenen Knochen aufgetrieben sind und eine
Mattglasmatrix bieten
Schnittbildmorphologie
In den meisten Fällen ist die konventionelle Röntgendiagnostik ausreichend, die fibröse Dysplasie für
diagnostische und therapeutische Zwecke darzustellen. Die Skelettszintigraphie kann zum Nachweis
von multiplen Herden eingesetzt werden. CT und
MRT werden jedoch in vielen Fällen benötigt, die
wahre Ausdehnung einer fibrösen Dysplasie im Gesichtsschädel oder in der Schädelbasis zu demonstrieren.
Die CT stellt die Auftreibung des befallenen Knochens deutlich dar. Die Matrix der Läsion zeigt mittelhohe Dichtewerte, die zwischen normaler Diploe
und Kompakta liegen. Die Struktur ist kleinfleckig
inhomogen, wobei häufig kleinste osteolytische
Areale und kleinste dichte Areale eingestreut sind
(Abb. 7.46).
In den langen Röhrenknochen und im Beckenskelett kann die CT eingesetzt werden, wenn die wahre
Natur einer osteolytischen Läsion aus dem konventionellen Röntgenbild nicht zuverlässig bestimmt
werden kann. Hier findet man eine Tumormatrix, in
der mittelhohe Dichtewerte, die zwischen denen von
Skelettmuskulatur und Kompakta liegen, dominieren. Die Dichtewerte sind höher als sie ansonsten bei
osteolytischen Läsionen gefunden werden. Die Lä-
sion zeigt scharfe Grenzen zu dem nicht betroffenen
Markraum und kann fokale Verkalkungen aufweisen
(Abb. 7.47).
In der MRT zeigt die fibröse Dysplasie im T1-gewichteten Bild eine muskelisointense oder etwas
niedrigere Signalintensität. Im T2-gewichteten Bild
kann die Signalintensität deutlich, auch innerhalb
einer Läsion, zwischen nahezu muskelisointenser bis
zu deutlich höherer Intensität variieren. Dies ist auf
die unterschiedliche Zusammensetzung der Herde
aus nichtmineralisiertem Stroma, mit hoher Signalintensität, und mineralisiertem Stroma, mit niedriger
Signalintensität, zurückzuführen. Die Läsionen können von einem breiten signalarmen sklerotischen
Randsaum umgeben sein. Größere fokale Knorpelinseln weisen eine deutlich höhere Signalintensität im
T2-gewichteten Bild auf. Die Läsionen zeigen nahezu
immer ein mäßiges bis deutliches Kontrastmittelenhancement (Abb. 7.48 a, b).
In der Skelettszintigraphie ist bei bis zu 15% der
Herde keine Tracerakkumulation nachweisbar.
Differenzialdiagnose
Die solitäre fibröse Dysplasie wird in den allermeisten Fällen sicher als benigne Läsion eingestuft. Wenn
eine Mattglasmatrix vorliegt, kann die Artdiagnose
363
364
Kapitel 7 Tumorähnliche Läsionen
Abb. 7.47. Fibröse Dysplasie.
Die CT zeigt die typische
Mattglasmatrix. Auf dem oberen
linken Bild ist der normale
Markraum abgebildet
ziemlich sicher gestellt werden. In frühen Phasen,
wenn die fibröse Dysplasie rein osteolytisch ist, kann
es schwierig bis unmöglich sein, diese von einer solitären Knochenzyste zu differenzieren. Hier kann die
CT eingesetzt werden, die höhere als flüssigkeitsäquivalente Dichtewerte nachweist. Gehen die rein osteolytischen Herde mit einer deutlichen Knochenauftreibung einher, kann die Abgrenzung zu einer aneurysmatischen Knochenzyste schwierig sein. In diesen
Fällen sollte die MRT hilfreich sein, da keine Blutbestandteile und keine kontrastmittelaufnehmenden
Septen vorhanden sind.
Sind in einem rein osteolytischen Herd Kalzifikationen vorhanden, kann dieser mit einem Enchondrom verwechselt werden. An der Schädelkalotte
besteht bei fokalen osteoblastischen Herden Verwechslungsgefahr mit einem Meningeom und einem
Osteom, das jedoch meist in den Nasennebenhöhlen
liegt. Ein Meningeom lässt sich mit der CT oder MRT
sicher ausschließen.
An der Kalotte ist die Differenzialdiagnose zum
Morbus Paget, der bei eher älteren Patienten auftritt,
schwierig. Das radiologische Bild beider Erkrankungen unterscheidet sich nicht wesentlich. Jedoch befällt die fibröse Dysplasie im Gegensatz zum Morbus
Paget nur eine Seite, und ein Befall der Schädelbasis
ist beim Morbus Paget selten. Der Morbus Paget zeigt
eine extreme Tracerakkumulation in der Skelettszintigraphie.
Eine polyostische fibröse Dysplasie muss von
einer Enchondromatose, die jedoch in zumindest
einzelnen Herden Verkalkungen zeigt und viele Herde in den kleinen Knochen ausbildet, abgegrenzt
werden. Die bei älteren Patienten im proximalen
Femur nachweisbaren osteoblastischen fibröse Dysplasieherde müssen von einem hier eher selten auftretenden alten Knocheninfarkt abgegrenzt werden.
Eine Reihe dieser Läsionen wurde kürzlich als liposklerosierender myxofibröser Tumor reklassifiziert.
Inwieweit dies gerechtfertigt ist, kann noch nicht abschließend beurteilt werden.
Therapie und Prognose
In vielen Fällen ist keine Behandlung der fibrösen
Dysplasie notwendig. Liegt ein kleiner typischer
Herd vor, von dem keine pathologische Frakturgefahr ausgeht, kann auf eine histologische Sicherung
verzichtet werden. Es sollte jedoch gehandelt werden,
wenn die Gefahr einer pathologischen Fraktur oder
einer Deformierung besteht. In diesen Fällen wird
empfohlen, den pathologischen Bezirk durch kortikale Späne zu verstärken. Der Vorteil ist, dass der
7.7 Osteofibröse Dysplasie
In sehr seltenen Fällen kann in einer fibrösen Dysplasie eine maligne Transformation, meist in ein
Osteosarkom, seltener in ein Fibrosarkom, Chondrosarkom oder malignes fibröses Histiozytom erfolgen.
Bei etwa der Hälfte der Fälle war eine Strahlentherapie der fibrösen Dysplasie vorausgegangen. Die Prognose der sekundären Sarkome ist schlecht.
7.7
Osteofibröse Dysplasie
a
b
Abb. 7.48 a, b. Fibröse Dysplasie. a Im T1-gewichteten SE-Bild
stellen sich die Läsionen nahezu isointens zur Muskulatur dar.
Der proximale Herd hat den Schaft etwas aufgetrieben. b Im
kontrastmittelverstärkten T1-gewichteten Bild zeigt der proximale Herd ein deutliches nahezu homogenes Enhancement, der
distale dagegen nur ein überwiegend geringes Enhancement
kortikale Knochen eingebaut wird, was jedoch lange
Zeit in Anspruch nehmen kann. Nach Kürettage eines
Herdes verbleibt häufig noch dysplastischer Knochen im Randbereich, der eingebrachte spongiöse
Späne resorbiert.
Abb. 7.49. Statistische Daten
zur osteofibrösen Dysplasie
Die osteofibröse Dysplasie wird in der Literatur auch
als ossifizierendes Fibrom geführt. Das typische ossifizierende Fibrom ist jedoch eine Läsion, die fast ausschließlich in der Mandibula angetroffen wird und in
die Gruppe der Kiefertumoren gehört, auf die an dieser Stelle nicht eingegangen werden soll. In den letzten Jahren hat sich für eine nahezu identisch aufgebaute Läsion außerhalb des Kiefers der Begriff osteofibröse Dysplasie durchgesetzt. Man geht davon aus,
dass es sich um eine aktive Variante der fibrösen Dysplasie handelt, da sie dieser histologisch ähnelt. Im
Gegensatz zur fibrösen Dysplasie werden die Knochenbälkchen von Osteoblastensäumen umgeben,
die osteoid- und geflechtartigen Knochen bilden.
Die Läsion ist zwar benigne, wächst aber lokal
aggressiv. Es handelt sich um eine seltene Erkrankung des Kindes- und Jugendalters. Klinisch liegt eine schmerzlose, größenprogrediente Raumforderung
vor. Etwa drei Viertel der Läsionen werden bis zum
15. Lebensjahr diagnostiziert. Fast alle sind in der
Tibia lokalisiert. Gelegentlich finden sich weitere
Herde in der Fibula. Fast alle Herde sind in der
Diaphyse und meist ventral exzentrisch gelegen
(Abb. 7.49).
365
366
Kapitel 7 Tumorähnliche Läsionen
Das typische Bild ist eine ventral
exzentrisch im Tibiaschaft gelegene
lobulierte Osteolyse mit Mattglasmatrix und deutlichen zentralen und peripheren Ossifikationen,
die bis zum 15. Lebensjahr angetroffen wird.
Merke
Abb. 7.50. Osteofibröse Dysplasie. Langstreckige Läsion in der
ventralen Kompakta des Tibiaschafts, die aus osteolytischen
Bezirken und einer reaktiven Sklerose zusammengesetzt ist,
was sie multifokal erscheinen lässt
Röntgenmorphologie
Die osteofibröse Dysplasie ist eine relativ langsam
wachsende Läsion, die eine Wachstumsrate vom Grad
Lodwick IA oder IB aufweist. Die Läsion ist meist
ovalär oder spindelförmig, wobei die Längsachse in
Richtung Knochenachse ausgerichtet ist. In etwa drei
Viertel der Fälle bietet sie eine Mattglasmatrix, dabei
sind meist zusätzliche breite Verknöcherungsareale
in der Peripherie und auch zentral vorhanden. In den
restlichen Fällen stellen sich die nicht-ossifizierten
Areale rein osteolytisch dar. Die Ränder sind häufig
lobuliert, sodass insgesamt das Bild einer multifokalen konfluierenden Tumormanifestation vorgetäuscht wird (Abb. 7.50).
In etwa 70% der Fälle ist die Tibia aufgetrieben.
Nicht selten erinnert die Morphologie an ein größeres nicht-ossifizierendes Knochenfibrom, das sich
in einem mehr oder minder fortgeschrittenen Stadium der Ausheilung befindet, jedoch in einer falschen Lokalisation vorhanden ist. Nicht selten tritt
eine ventrale Verbiegung der Tibia auf. Gelegentlich
wird eine solitäre lamelläre Periostreaktion angetroffen.
!
Schnittbildmorphologie
Für die diagnostische Aufarbeitung ist nur selten
eine zusätzliche Schnittbilddiagnostik erforderlich.
In der CT lässt sich sicher demonstrieren, dass die
Läsion eine scharfe Grenze zum normalen Markraum
aufweist. Die Matrix imponiert mattglasartig oder
weitgehend osteoblastisch. Osteolytische Areale, die
keine sklerotische Abgrenzung zu den Weichteilen aufweisen, sollten an ein Adamantinom denken lassen.
In der MRT kommt eine sehr lobulierte oder eine
spindelförmige Läsion zur Darstellung, die in etwa
muskelisointense Signalintensitäten im T1-gewichteten Bild und hohe Signalintensitäten im T2-gewichteten Bild zeigt. Die Grenzen zu dem normalen Fettmark sind scharf definiert. Im T2-gewichteten Bild
kann sie mehr oder minder deutliche Inhomogenitäten in Abhängigkeit vom Ausmaß der Matrixmineralisation aufweisen. Der Grad des Kontrastmittelenhancements ist eher gering bis mäßig und in den
weniger mineralisierten Anteilen weitgehend homogen (Abb. 7.51 a–c).
In der Skelettszintigraphie zeigt die Läsion eine
Traceraufnahme.
Differenzialdiagnose
Bei einem relativ charakteristischen Bild besteht die
einzige Differenzialdiagnose in einem Adamantinom, das auch fast ausschließlich in der Tibia auftritt.
Sind entweder eine lokale aggressiv wachsende Komponente oder multiple lamelläre Periostreaktionen
vorhanden, spricht dies für ein Adamantinom.
Patienten mit einem Adamantinom sind tendenziell älter. Eine deutliche Mattglasmatrix und eine
ventrale Verbiegung der Tibia sprechen dagegen für
eine osteofibröse Dysplasie. Eine zuverlässige Differenzialdiagnose zwischen beiden Entitäten ist radiologisch nicht immer möglich, zumal in den letzten
Jahren auch eine neue Variante des Adamantinoms,
ein osteofibröse-Dysplasie-ähnliches Adamantinom,
mehrfach beschrieben worden ist.
Einige Autoren vermuten, dass die osteofibröse
Dysplasie und das Adamantinom unterschiedliche
Entwicklungsstadien der gleichen Läsion repräsentieren, wobei das osteofibröse-Dysplasie-ähnliche
Adamantinom ein Zwischenschritt zwischen beiden
Läsionen darstellt (Abb. 7.52 a, b). Diese Theorie und
auch die Existenz eines osteofibröse-Dysplasie-ähnlichen Adamantinoms werden jedoch nicht allgemein
akzeptiert.
7.7 Osteofibröse Dysplasie
b
a
c
rung überwiegend muskelisointense Signalintensitäten. Die
Grenze zum Markraum ist scharf. c Im kontrastmittelverstärkten T1-gewichteten SE-Bild zeigt die Läsion ein deutliches
Enhancement
Abb. 7.51 a–c. Osteofibröse Dysplasie. a Im Röntgenbild stellt
sich eine ventral exzentrisch lokalisierte Läsion im Tibiaschaft
dar, die osteolytische, mattglasartige und sklerotische Areale
aufweist. b Im T1-gewichteten SE-Bild bietet die Raumforde-
Abb. 7.52 a, b. OsteofibröseDysplasie-ähnliches Adamantinom. a Im Röntgenbild stellt
sich die Raumforderung wie
eine osteofibröse Dysplasie dar.
b Im T1-gewichteten SE-Bild
weist die Läsion eine scharfe
Grenze zum Markraum auf.
Histologisch wurden jedoch
einzelne typische Adamantiomherde in der osteofibrösen
Dysplasie nachgewiesen
b
a
367
368
Kapitel 7 Tumorähnliche Läsionen
Therapie und Prognose
Die Therapie der osteofibrösen Dysplasie besteht
bei älteren Patienten in einer sorgfältigen Kürettage.
Anschließend ist eine sorgfältige histologische
Aufarbeitung zum Ausschluss eines Adamantinoms erforderlich. Gelegentlich treten Rezidive auf.
Bei Patienten mit offenen Wachstumsfugen wird
lediglich eine Verlaufsbeobachtung angeraten. Falls
eine Verbiegung der Tibia klinisch in den Vordergrund rückt, wird eine Orthesenbehandlung
empfohlen. Die osteofibröse Dysplasie metastasiert
nicht.
7.8
Langerhans-Zell-Histiozytose
7.8.1
Eosinophiles Granulom
Das eosinophile Graulom gehört zu einer Gruppe von
Erkrankungen, die auch als Histiocytosis X oder korrekter als Langerhans-Zell-Histiozytose bezeichnet
wird. Die Läsionen bestehen aus einem fibrohistiozytären Granulationsgewebe, das einen unterschiedlichen Gehalt an Langerhans-Zellen und eosinophilen
Granulozyten aufweist. Daneben finden sich neutrophile Granulozyten, Lymphozyten, Plasmazellen und
Riesenzellen. Das eigentliche proliferierende Element ist die Langerhans-Zelle, eine mononukleäre
Zelle der dendritischen Linie, die in der Epidermis
gefunden wird, sich aber von Prokursorzellen im
Knochenmark ableitet.
Frische Herde enthalten einen hohen Anteil an
Langerhans-Zellen und eosinophilen Granulozyten.
Dagegen dominiert in alten Herden ein fibrotisches
Gewebe, in dem die Menge an Langerhans-Zellen
und eosinophilen Granulozyten gering ist, sodass
diese Läsionen mit einer chronischen Osteomyelitis
verwechselt werden können.
Das eosinophile Granulom ist die benigne und
heilbare Variante dieser Erkrankungsgruppe. Es ist
entweder auf den Knochen beschränkt oder geht mit
weiteren Herden in anderen Organen einher. Die disseminierte akute oder subakute Variante, die häufig
tödlich endet, wird als Abt-Letterer-Siwe-Erkrankung
bezeichnet. Die disseminierte chronische Variante ist
als Hand-Schüller-Christian-Erkrankung bekannt.
Die Ätiologie ist unbekannt. Es wird vermutet, dass
die Erkrankung durch eine noch nicht bekannte Störung des Immunsystems initiiert wird.
Inzidenz
Das eosinophile Granulom ist eine seltene Erkrankung mit einer Inzidenz von 1–2 Erkrankungen pro
1 Mio. Einwohner pro Jahr. Es ist die häufigste Varian-
te der Langerhans-Zell-Histiozytose und macht etwa
60–80% aller Fälle aus. In den Archiven der Knochengeschwulstregister hat es einen Anteil von knapp
5% unter den benigen Läsionen.
Alter und Geschlecht
Es handelt sich um eine typische Erkrankung der
Kinder und Jugendlichen. Der Altersgipfel mit nahezu der Hälfte der Fälle liegt bereits in der 1. Lebensdekade und etwa zwei Drittel der Erkrankungen
treten bis zum 15. Lebensjahr auf. Nahezu 90% der
Läsionen werden bis zum 30. Lebensjahr diagnostiziert. Erkrankungen jenseits des 40. Lebensjahres
sind Raritäten.
Klinik
Das führende klinische Symptom sind lokale
Schmerzen. Selten wird die Erkrankung erst durch
eine pathologische Fraktur klinisch auffällig. Gelegentlich werden pathologische Frakturen relativ kurz
nach Schmerzbeginn beobachtet. Der Befall des Felsenbeines kann eine Mittelohrentzündung vortäuschen. Ein Befall des Keilbeines unter Einbeziehung
des Hypophysenstiels kann zu einem Diabetes insipidus führen. Ein Befall der Orbita kann einen Exophthalmus hervorrufen. Eine lokale Schwellung gehört
nicht zu den führenden klinischen Symptomen. Die
Beschwerden bestehen meist erst seit wenigen Wochen, wenn der Patient ärztliche Hilfe in Anspruch
nimmt.
Lokalisation
Ein eosinophiles Granulom kann in jedem Knochen
auftreten. Die am häufigsten betroffenen Knochen
sind das Femur (22%), die Kalotte (16%) und das
Becken (16%). Es folgen mit jeweils etwa 10%
der Fälle die Rippen, die Wirbelsäule und der Humerus. In den langen Röhrenknochen liegen zwei Drittel der Läsionen diaphysär und etwa ein Drittel metadiaphysär oder metaphysär. Eine epimetaphysäre
Lokalisation stellt eine Rarität dar. Zwei Drittel der
Läsionen sind zentral im Röhrenknochen gelegen.
An der Wirbelsäule wird bevorzugt der Wirbelkörper allein befallen. Ein alleiniger Befall des Wirbelbogens erfolgt selten. Bei größeren Herden sind sowohl Wirbelkörper als auch -bogen betroffen (Abb.
7.53).
Röntgenmorphologie
Die allermeisten eosinophilen Granulome wachsen
als reine Osteolysen. Nur selten zeigen sie Trabekulierungen oder sklerotische Areale. Etwa zwei Drittel
wachsen unter dem Bild einer geographischen Osteolyse meist vom Grad Lodwick IB oder IC. Etwa ein
Drittel zeigt ein aggressiveres Wachstum vom Grad
Lodwick II und sogar vom Grad III. Üblicherweise
7.8 Langerhans-Zell-Histiozytose
Abb. 7.53. Statistische Daten
zu eosinophilem Granulom
Abb. 7.54. Eosinophiles Granulom.
Mottenfraßartige Osteolyse im
Femurschaft (Lodwick II), die im
Gegensatz zu einem malignen
Tumor eine Verdickung der
Kompakta induziert hat. Lateral
liegt eine nichtunterbrochene
lamelläre Periostreaktion vor, die
charakteristisch für ein eosinophiles Granulom ist. Differenzialdiagnostisch kommt eine
Osteomyelitis in Frage
zeigen ältere Herde eine geringere Wachstumsgeschwindigkeit als frische Herde.
Typisch sind begleitende lamelläre Periostreaktionen, die nicht unterbrochen sind. Sie werden bei etwa
zwei Drittel der Läsionen beobachtet. Selten werden
deutliche Knochenauftreibungen gesehen (Abb. 7.54,
Abb. 7.55, Abb. 7.56, Abb. 7.57, Abb. 7.58).
In der Wirbelsäule führt ein eosinophiles Granulom häufig zu einer Wirbelkörpersinterung, die meist
ventral beginnt. In späteren Stadien ist der gesamte
Wirbelkörper höhengemindert (Abb. 7.59). Gelegent-
lich kann die Höhenminderung so extrem sein, dass
nur ein schmales kondensiertes Knochenband übrigbleibt, das auch als Vertebra plana bezeichnet wird.
Der Begriff Vertebra plana ist eigentlich mit der Tuberkulose der Wirbelsäule verknüpft. Heute entspricht unter der einheimischen Bevölkerung in
Deutschland diese Veränderung jedoch fast immer
einem eosinophilen Granulom. Die Höhe der benachbarten Intervertebralräume bleibt erhalten.
Gelegentlich ist eine paravertebrale Weichteilkomponente vorhanden.
An der Kalotte zerstört das eosinophile Granulom
meist sowohl die Tabula externa wie interna. Die
Herde haben scharfe Grenzen und wirken wie ausgestanzt (Abb. 7.60). Gelegentlich verbleibt etwas
Knochen im Zentrum der Läsion, was auch als
Knopfsequester bezeichnet wird. Größere Herde
können konfluieren, wodurch die Kalotte landkartenartig imponiert. In den Kiefern kann die Knochendestruktion zum Bild von „schwimmenden Zähnen“ führen.
Das typische Bild eines eosinophilen
Granuloms in den langen Röhrenknochen ist eine rein osteolytische Läsion, die zentral
diaphysär gelegen ist, eine sehr variable Wachstumsgeschwindigkeit aufweisen kann, die von einer nichtunterbrochenen lamellären Periostreaktion begleitet
wird und bei Kindern und Jugendlichen angetroffen
wird.
Merke
!
Schnittbilddiagnostik
Die im peripheren Skelett gelegenen Läsionen lassen
sich mittels konventioneller Röntgendiagnostik meist
ausreichend diagnostizieren. Bei aggressiv wachsenden Läsionen ist eine CT oder MRT indiziert.
369
370
Kapitel 7 Tumorähnliche Läsionen
Abb. 7.55. Eosinophiles Granulom. Die recht scharf abgrenzbare Osteolyse (Lodwick IB) hat eine reaktive Verdickung der
Kompakta induziert
Abb. 7.56. Eosinophiles Granulom. Ungewöhnliche, weitgehend in der Querachse des Knochens wachsende Läsion
Abb. 7.57. Eosinophiles Granulom. Osteolyse mit Mottenfraßrändern (Lodwick II), die von nichtunterbrochenen lamellären
Periostreaktionen begleitet wird
In der CT wird man in einer Reihe von Fällen eine
nichtdurchbrochene Periostreaktion demonstrieren
können. Für die Darstellung einer Weichteilkomponente ist die MRT besser geeignet. Eine Weichteilkomponente ist bei den eosinophilen Granulomen nur klein oder fehlt, bei den malignen Knochentumoren meist jedoch ausgedehnt. An der
Wirbelsäule ist zwar die Höhenminderung auf den
Röntgenaufnahmen sichtbar, der Tumor im Wir-
Abb. 7.58. Eosinophiles Granulom. Osteolyse mit Mottenfraßrändern (Lodwick II). Auch hier kommen am Unterrand der
Läsion nichtunterbrochene lamelläre Periostreaktionen zur
Darstellung
7.8 Langerhans-Zell-Histiozytose
a
c
Abb. 7.59. Eosinophiles Granulom. Es findet sich eine isolierte
ventrale Höhenminderung des 12. BWK, die charakteristisch
für ein eosinophiles Granulom ist
b
Abb. 7.60. Eosinophiles Granulom. Nachweis von mehreren
scharf abgrenzbaren Osteolysen in der Kalotte, die bei einem
Kind charakteristisch für ein eosinophiles Granulom sind
Abb. 7.61 a–c. Eosinophiles Granulom. a Im T1-gewichteten
SE-Bild weist der Herd eine vergleichbare Signalintensität wie
die Muskulatur auf. Die Kompakta ist penetriert, und lateral ist
eine Periostlamelle abgrenzbar. b Im T2-gewichteten SE-Bild
lässt sich ein deutliches peritumorales Ödem in den Weichteilen abgrenzen. Neben fokalen Tumorinfiltrationen ist auch
eine ödematöse Durchtränkung der Kompakta nachweisbar.
c Im kontrastmittelverstärkten T1-gewichteten SE-Bild zeigt
die Läsion ein deutliches Enhancement. Daneben ist ein
Enhancement der perikortikalen Weichteile sichtbar
bel ist jedoch häufig nur in der CT oder MRT abgrenzbar.
Die Skelettszintigraphie kann eingesetzt werden,
um einen multizentrischen Befall nachzuweisen,
kann jedoch nahezu ein Drittel der Herde nicht
detektieren.
In der MRT stellt sich das eosinophile Granulom
im T1-gewichteten Bild weitgehend muskelisointens
und im T2-gewichteten Bild hyperintens dar. Die Lä-
sion ist häufig ovalär und wird nicht selten von einem
ausgedehnten Knochenmarködem umgeben. Sind in
den langen Röhrenknochen Periostreaktionen vorhanden, so ist oft auch ein ausgedehntes zirkuläres
Weichteilödem vorhanden. Gelegentlich ist eine kleine Weichteilkomponente nachweisbar. Sowohl das
eosinophile Granulom als auch die reaktiven Veränderungen zeigen ein deutliches Kontrastmittelenhancement (Abb. 7.61 a–c, Abb. 7.62 a, b).
371
372
Kapitel 7 Tumorähnliche Läsionen
Abb. 7.62 a, b. Eosinophiles
Granulom. a Ausgeprägte Höhenminderung des 5. HWK, die
typisch für ein eosinophiles
Granulom ist. b Im kontrastmittelverstärkten T1-gewichteten
SE-Bild zeigt der 5. HWK ein
deutliches Enhancement.
Es lassen sich eine intraspinale
und eine prävertebrale gut
vaskularisierte Weichteilkomponente abgrenzen
a
Die MRT-Morphologie ist weitgehend uncharakteristisch und schließt ein Ewing-Sarkom oder eine Osteomyelitis nicht aus. Bei einem Ewing-Sarkom ist jedoch nahezu immer eine solide Weichteilkomponente
vorhanden. Zur Detektion weiterer Herde scheint eine
MRT-Untersuchung des gesamten zentralen Skeletts
mittels STIR-(„short time inversion recovery“-)
Sequenz der Skelettszintigraphie überlegen zu sein.
Differenzialdiagnose
In den meisten Fällen wird man diese Läsion korrekt
als benigne einstufen, wobei bei aggressiv wachsenden
Läsionen die nichtunterbrochene Periostreaktion das
entscheidende Kriterium ist. Eine spezifische Diagnose kann dagegen wesentlich seltener gestellt werden.
Wenn eine Osteolyse an der Schädelkalotte oder eine
Wirbelkörperhöhenminderung bei Kindern sichtbar
ist, spricht dies für ein eosinophiles Granulom.
An der Kalotte müssen differenzialdiagnostisch
die Epidermoidzyste, wobei die Patienten meist
älter sind, das Hämangiom, das typischerweise eine
radiäre Trabekelstruktur aufweist, und kongenitale
Foramina, die parietookzipital vorkommen können,
in Erwägung gezogen werden.
Bei einem Wirbelsäulenherd muss vom konventionellen Bild eine Spondylodiszitis abgegrenzt
werden, die jedoch mit einer Höhenminderung zumindest eines benachbarten Intervertebralraums
einhergeht. Die MRT bringt weitere diagnostische
Sicherheit, da die typischen Bandscheibenveränderungen einer Spondylodiszitis fehlen.
Das eosinophile Granulom in den anderen Skelettregionen gehört auch bei den Fachleuten zu den
Läsionen, die zu selten auf der Liste der möglichen
b
Diagnosen angegeben werden. Ein im Beckenskelett
oder in den Rippen aggressiv wachsendes eosinophiles Granulom wird häufig als Ewing-Sarkom fehlgedeutet. In der MRT ist jedoch beim Ewing-Sarkom
regelmäßig eine ausgedehnte Weichteilkomponte
nachweisbar. An den langen Röhrenknochen wird
man ein eosinophiles Granulom seltener mit einem
Ewing-Sarkom verwechseln, da ersteres häufig eine
nichtunterbrochene lamelläre Periostreaktion zeigt,
die fast immer gegen einen malignen Prozess spricht.
Allerdings kann eine floride Osteomyelitis ein nahezu identisches Bild bieten, besonders wenn das
eosinophile Granulom epiphysenfugennah gelegen ist.
Wenn keine Periostreaktionen vorliegen, sind bei
einem langsam wachsenden eosinophilen Granulom
bei Kindern mögliche Differenzialdiagnosen die solitäre und aneurysmatische Knochenzyste und auch
die fibröse Dysplasie. Je jünger der Patient, umso eher
wird man an ein eosinophiles Granulom denken.
Tritt das eosinophile Graulom bei älteren Patienten
auf, wird es kaum als mögliche Diagnose in Betracht
gezogen werden. Hier wird eher an Metastasen,
Myelome, maligne fibröse Histiozytome und an Fibrosarkome gedacht.
Therapie und Prognose
Zunächst sollte ein Versuch mit einer lokalen Steroidinjektion unternommen werden. In vielen Fällen
kann dadurch das Wachstum gestoppt werden, und
die Läsion heilt aus. Versagt diese Therapie, bieten
sich eine sorgfältige Kürettage und anschließende
Auffüllung mit Knochenspänen an. Sind einige Läsionen operativ nur sehr schlecht zugänglich, kann
eine reine Beobachtung in Erwägung gezogen wer-
7.8 Langerhans-Zell-Histiozytose
a
b
Abb. 7.63 a, b. Hand-Schüller-Christian-Erkrankung. a Im distalen Femur kommen multiple kleine Osteolysen zur Darstellung, die recht scharf begrenzt sind. Es handelt sich eher um
multifokale Herde als um Mottenfraßosteolysen. b Daneben
können mehrere, teilweise konfluierende Herde in der Kalotte
abgegrenzt werden
den, da auch spontane Regression und Heilung vorkommen. Bei einem mutizentrischen Befall wird
auch eine Chemotherapie durchgeführt.
Das eosinophile Granulom ist strahlensensibel und
kann mit einer Dosis von 10 Gy therapiert werden.
in unterschiedlichen Knochen angetroffen (Abb.
7.63 a, b). Daneben sind auch innere Organe wie
Leber, Milz, Lunge und Lymphknoten befallen. Die
Krankheit zeigt einen periodischen Verlauf mit aktiven und inaktiven Phasen und verläuft nur bei einer
Minderheit der Patienten tödlich.
Die ossären Läsionen sehen wie die Herde des
eosinophilen Granuloms aus. Häufig sind multiple
Herde in einem Knochen vorhanden, die konfluieren
können. Die Behandlung besteht in einer Chemotherapie.
Hier muss jedoch das Risiko eines
strahleninduzierten Sarkoms berücksichtigt werden.
CAVE
!
Eine durch Steroide induzierte Heilung eines eosinophilen Granuloms erfolgt über mehrere Monate hinweg. Nach Abschluss des Heilungsprozesses bleiben
keine oder nur minimale Restveränderungen übrig.
Sogar ein deutlich kollabierter Wirbelkörper kann
wieder aufgebaut werden.
Bei etwa 20% der Patienten, die zunächst nur eine
solitäre Läsion hatten, treten weitere Herde auf. Das
eosinophile Granulom kann auch in eine generalisierte Form transformieren.Allgemein gilt, dass junge Patienten ein höheres Risiko für das Auftreten multipler
Herde haben. Wenn eine solitäre Läsion für mehr als
ein Jahr solitär bleibt, kann davon ausgegangen werden, dass keine weiteren Herde auftreten werden.
7.8.2
Hand-Schüller-Christian-Erkrankung
Bei dieser sehr seltenen Erkrankung handelt es sich
um die disseminierte chronische Form der Langerhans-Zell-Histiozytose. Es werden multiple Herde
7.8.3
Abt-Letterer-Siwe-Erkrankung
Bei dieser sehr seltenen Erkrankung handelt es sich
um die disseminierte akute oder subakute schwere
Variante der Langerhans-Zell-Histiozytose. Um diese
Diagnose stellen zu können, müssen folgende Kriterien erfüllt sein: Krankheitsbeginn vor dem 3. Lebensjahr, Fieber, wiederholte bakterielle Infektionen,
Anämie, Blutungen, Hepatosplenomegalie, Lymphadenopathie und kutane Veränderungen. Die Erkrankung verläuft meist tödlich. Nicht alle Patienten haben Skelettläsionen, da möglicherweise die Erkrankungszeit zu kurz ist, um diese auszubilden. Sind Skelettveränderungen vorhanden, sind diese multipel
und unterscheiden sich nicht von denen des eosinophilen Granuloms. Die Behandlung besteht in einer
Chemotherapie.
373
374
Kapitel 7 Tumorähnliche Läsionen
7.9
Diagnose-Schemata
epiphysär
epimetaphysär
epimetadiaphysär
metaphysär
Osteolyse ohne Verkalkung/Verknöcherung
Chondroblastom1
IA IB IC II
䊴
Chondroblastom1
III
IA IB IC II
䊴
䊳
10 20 30 40 50 >50 J
䊴
䊳
III
IA IB IC II
䊴
䊳
10 20 30 40 50 >50 J
䊴
IA IB IC II
III
䊴
10 20 30 40 50 >50 J
䊴
IA IB IC II
䊴
IA IB IC II
䊳
<Chondromyxoidfibrom>
III
IA IB IC II
䊴
䊳
10 20 30 40 50 >50 J
䊴
䊳
<Osteosarkom>
䊴
䊴
III
IA IB IC II
III
IA IB IC II
䊴
䊳
III
10 20 30 40 50 >50 J
䊳
䊴
Chondromyxoidfibrom
IA IB IC II III
III
䊴 䊳
䊴
10 20 30 40 50 >50 J
䊳
10 20 30 40 50 >50 J
䊳
䊴
<Chondromyxoidfibrom>
IA IB IC II III
䊳
<MFH>
IA IB IC II
III
䊴 䊳
䊳
10 20 30 40 50 >50 J
䊴
䊳
䊴䊳
䊳
10 20 30 40 50 >50 J
䊴
10 20 30 40 50 >50 J
NOF
10 20 30 40 50 >50 J
䊴
III
䊳
䊴
䊴
<MFH>
IA IB IC II
Ganglion
䊳
䊴
䊳
䊳
䊴
IA IB IC II
䊳
䊴
III
<AKZ>
IA IB IC II
10 20 30 40 50 >50 J
䊳
10 20 30 40 50 >50 J
III
䊳
䊴
䊴
IA IB IC II
䊳
Osteoblastom
III
10 20 30 40 50 >50 J
䊳
III
䊳
10 20 30 40 50 >50 J
䊴䊳
Ganglion
䊴
䊳
䊳
䊴
IA IB IC II
䊴
<Fibrosarkom>
III
10 20 30 40 50 >50 J
䊳
III
䊳
䊴
IA IB IC II
䊳
SKZ
10 20 30 40 50 >50 J
䊳
Riesenzelltumor
Ganglion
䊴
Riesenzelltumor
10 20 30 40 50 >50 J
䊴
䊳
䊳
Osteolyse mit Matrixverkalkung
<Chondrosarkom>
IA IB IC II III
Chondrosarkom
IA IB IC II
䊴䊳
䊴
10 20 30 40 50 >50 J
䊴
<Enchondrom>
IA IB IC II
䊴
1 gelegentlich kleine Matrixverkalkungen
2 häufig Mattglasmatrix
J Lebensjahre
Kursiv: häufig exzentrisch
䊳
䊴
<Enchondrom>
IA IB IC II
III
10 20 30 40 50 >50 J
䊳
䊳
䊴
䊳
III
10 20 30 40 50 >50 J
䊴
häufig
seltener
<Tumor> eher seltenere Lage oder Morphologe
䊴
䊳
䊳
䊴
䊴
䊳
10 20 30 40 50 >50 J
䊳
䊳
䊴
10 20 30 40 50 >50 J
䊴
䊴
<Enchondrom>
IA IB IC II
䊳
䊴
䊳
10 20 30 40 50 >50 J
䊳
III
<Chondrosarkom>
IA IB IC II III
III
䊳
7.9 Diagnose-Schemata
metadiaphysär
375
diaphysär
Osteolyse ohne Verkalkung/Verknöcherung
NOF
Ewing Sarkom
IA IB IC II
III
IA IB IC II
䊳
䊴
III
䊴
10 20 30 40 50 >50 J
䊴
䊴
䊳
䊳
III
IA IB IC II
䊴 䊳
䊴
10 20 30 40 50 >50 J
䊳
IA IB IC II
䊴
III
䊴
䊳
Osteolytisches Osteosarkom
IA IB IC II
䊴
III
䊴
䊴
䊳
10 20 30 40 50 >50 J
䊳
䊴
AKZ
IA IB IC II
䊴
IA IB IC II
䊴
III
10 20 30 40 50 >50 J
䊳
䊴
䊳
10 20 30 40 50 >50 J
䊴
Enchondrom
IA IB IC II
III
IA IB IC II
䊴
10 20 30 40 50 >50 J
䊴
䊴
䊳
Enchondrom
䊳
䊴
III
10 20 30 40 50 >50 J
䊳
䊳
III
䊳
10 20 30 40 50 >50 J
䊴
10 20 30 40 50 >50 J
䊴
䊴 䊳
䊳
III
䊳
䊴
10 20 30 40 50 >50 J
Chondrosarkom
IA IB IC II
III
䊳
Plasmozytom
IA IB IC II
Osteolyse mit Matrixverkalkung
Chondrosarkom
IA IB IC II
10 20 30 40 50 >50 J
䊴
III
III
䊳
䊴
䊳
䊴
䊳
Eosinophiles Granulom
IA IB IC II
䊳
䊴
䊳
䊴
III
10 20 30 40 50 >50 J
III
䊳
10 20 30 40 50 >50 J
䊴 䊳
AKZ
IA IB IC II
䊳
䊴
䊳
䊳
䊳
䊳
䊴
Osteolytisches Osteosarkom
10 20 30 40 50 >50 J
䊴
䊴
IA IB IC II
䊳
10 20 30 40 50 >50 J
III
10 20 30 40 50 >50 J
III
䊴
IA IB IC II
III
䊳
Fibröse Dysplasie2
IA IB IC II
䊳
Fibröse Dysplasie2
䊴
䊳
䊴
10 20 30 40 50 >50 J
III
IA IB IC II
10 20 30 40 50 >50 J
III
䊳
䊴
NHL
䊴
IA IB IC II
III
䊴
10 20 30 40 50 >50 J
NHL
䊴
Osteoblastom
IA IB IC II
䊳
III
䊳
10 20 30 40 50 >50 J
䊴 䊳
IA IB IC II
䊳
䊴
MFH
䊳
䊴
IA IB IC II
䊳
䊳
䊳
Osteoblastom
䊳
III
10 20 30 40 50 >50 J
III
䊳
SKZ
IA IB IC II
䊴
10 20 30 40 50 >50 J
䊴
䊴
䊴
IA IB IC II
10 20 30 40 50 >50 J
10 20 30 40 50 >50 J
䊳
䊳
䊴
䊳
III
䊴䊳
䊴
䊳
Chondromyxoidfibrom
Fibrosarkom
IA IB IC II
䊳
10 20 30 40 50 >50 J
III
10 20 30 40 50 >50 J
䊴
III
Fibrosarkom
SKZ
MFH
䊴
IA IB IC II
䊴䊳
10 20 30 40 50 >50 J
IA IB IC II
NOF
Ewing Sarkom
䊳
376
Kapitel 7 Tumorähnliche Läsionen
epimetadiaphysär
metaphysär
metadiaphysär
diapysär
Osteolyse mit ausgeprägter Matrixverknöcherung
<Osteosarkom>
IA IB IC II
Osteosarkom
III
IA IB IC II
䊴 䊳
䊳
䊳
IA IB IC II
10 20 30 40 50 >50 J
III
10 20 30 40 50 >50 J
䊳
IA IB IC II
10 20 30 40 50 >50 J
䊴
<Osteoblastom>
IA IB IC II
䊴
III
䊳
III
䊴
䊳
䊴
III
3 extraossär auf der Kompakta
4 Morphologie weitgehend durch reaktive Sklerose bestimmt
J Lebensjahre
Literatur
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10 20 30 40 50 >50 J
䊳
䊳
<Ewing Sarkom>
IA IB IC II
䊳
10 20 30 40 50 >50 J
III
䊳
䊴
<Ewing Sarkom>
IA IB IC II
䊴
䊳
IA IB IC II
䊴
10 20 30 40 50 >50 J
䊳
10 20 30 40 50 >50 J
<Osteoblastom>
䊳
䊴
III
䊳
䊴
IA IB IC II
䊳
IA IB IC II
䊴
<Osteoblastom>
10 20 30 40 50 >50 J
䊴
III
䊳
䊴
䊳
Osteoid-Osteom4
10 20 30 40 50 >50 J
䊳
III
10 20 30 40 50 >50 J
䊴
IA IB IC II
䊴
IA IB IC II
䊳
Osteoid-Osteom4
III
䊳
POS
III
10 20 30 40 50 >50 J
䊳
䊳
3
䊴
Osteoid-Osteom4
III
10 20 30 40 50 >50 J
䊴
IA IB IC II
䊳
䊴
䊴
䊳
POS
IA IB IC II
IA IB IC II
䊴
3
POS
III
III
10 20 30 40 50 >50 J
䊴
3
IA IB IC II
Osteosarkom
䊴䊳
10 20 30 40 50 >50 J
䊴
POS3
䊴
III
䊴 䊳
10 20 30 40 50 >50 J
䊴
Osteosarkom
䊴
III
䊳
10 20 30 40 50 >50 J
䊴
䊳
häufig
seltener
<Tumor> eher seltenere Lage oder Morphologe
䊴
䊳
䊴
䊳
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Kapitel 7 Tumorähnliche Läsionen
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