Primäres malignes Scheidenstumpfmelanom

Falldemo-1.6 Primäres malignes Scheidenstumpfmelanom - Kasuistik
F. Kühn1, C. Prinz2, E. Köpcke2, A. Radtke2
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Chirurg. Universitätsklinik Rostock, 2KMG Klinikum Güstrow
Einleitung: Das primäre Melanom der Vagina ist mit weltweit weniger als 300
publizierten Fällen ein äußerst seltenes Malignom und wird meist erst im
fortgeschrittenen Stadium diagnostiziert. Die daraus resultierende schlechte
Prognose sowie die verschiedenen Therapieansätze bei sehr geringen Fallzahlen
erfordern eine genaue Dokumentation und eine interdisziplinäre Behandlung.
Kasuistik: Eine 44-jährige Patientin wurde Anfang Dezember 2008 auf Grund
ziehender Unterbauchschmerzen und vaginaler Blutungen nach Kohabitation in
der gynäkologischen Ambulanz unseres Hauses vorstellig. Die klinische
Untersuchung der 2004 hysterektomierten Patientin zeigte dann einen vaginalen
Tumor des Scheidenstumpfes, der histologisch für das Infiltrat eines nodulären
Melanoms sprach. Die sich anschließende MRT zeigte eine großnoduläre
Raumforderung am Scheidenstumpf mit einer Ausdehnung von 5 x 4,5 x 9 cm und
engem Lagekontakt zu Rektum, Sigma und Harnblase. Röntgen-Thorax sowie
thorakale CT zeigten keinen Anhalt für intrapulmonale Raumforderungen oder
metastasensuspekte Rundherde. Als abschließende Diagnostik erfolgte eine
Ganzkörper-PET/CT, die neben dem bekannten malignem Melanom im Bereich
des Scheidenstumpfes (9x7,2cm) pararektale, parailiakale und paraaortale
Metastasen nachweisen konnte. Die am 05.01.2009 durchgeführte OP beinhaltete
das Tumordebulking mit multiviszeraler Resektion – Adnexexstirpation links,
Scheidenstumpfresektion, ultratiefe anteriore Sigma-Rektumresektion en bloc,
Lymphadenektomie iliakal sowie paraaortal beidseits, Appendektomie und Anlage
eines protektiven Zökostomas. Der postoperative Verlauf gestaltete sich
komplikationslos. Die Histologie bestätigte die Diagnose eines ulzerierten,
nodulären, in größter Ausdehnung 85mm messenden Melanoms der Vagina. Eine
Metastasierung wurde in den links- und rechtsseitigen Lymphknoten der Fossa
obturatoria, in den paraaortalen Lymphknoten links sowie in den perikolischen bzw.
perirektalen Lymphknoten gefunden. Zusätzlich zeigte sich ein kleines knotiges
Melanominfiltrat der Appendix. Der Tumor wurde nach Chung et al. als Level IV
(Invasion > 2mm), pN1 (34/61) pM1 (per) L1 V0 R0 klassifiziert. Der Patientin
wurde im Tumorboard eine adjuvante, palliative Therapie mit DTIC (Dacarbazin)
alle 4 Wochen empfohlen. Schlussfolgerung: Das vaginale Melanom ist eine sehr
seltene Erkrankung mit schlechter Prognose, bei der die chirurgische Resektion als
Therapie der Wahl gilt. Diese symptomarme Tumorentität zeigt einmal mehr wie
wichtig regelmäßige Vorsorgeuntersuchungen sind, da die Prognose bei
eintretender klinischer Symptomatik bereits infaust ist.