Disseminiertes fibroleiomyomatöses Hamartom der Lunge

Disseminiertes fibroleiomyomatöses
Hamartom der Lunge
Waldburg N, Wieczorek D und Schreiber J
Universitätsklinikum der Otto-von-Guericke-Universität Magdeburg; Fachbereich Pneumologie
Einleitung: Die Differentialdiagnosen bei disseminierten pulmonalen Rundherden sind vielfältig. Das
fibroleimyomatöse Hamartom (früher: benignes metastasierendes Leiomyom) ist ein extrem seltener
Progesteron- und Östrogenrezeptor-positiver Tumor, der sich 4 - 10 Jahre nach Entfernung von Leiomyomen
gewöhnlich in der Lunge manifestiert. Es wird eine perioperative hämatogene Dissemination vermutet. Der
Verlauf reicht von einer chronischen asymptomatischen Erkrankung über eine geringe Beeinträchtigung der
pulmonalen Funktion bis hin zur raschen Progredienz mit respiratorischer Insuffizienz.
Kasuistik: Bei einer 43-jährigen Patientin war im Rahmen einer Raynaud-Symptomatik eine beidseitige
unterfeldbetonte pulmonale Beherdung aufgefallen und thorakoskopisch o.g. Diagnose gesichert worden. Die
empfohlene antihormonelle Therapie wurde von der Patientin damals bei Beschwerdefreiheit nicht gewünscht.
5 Jahre nach Erstdiagnose war der Befund stabil. Aktuell besteht eine Progredienz der Raynaud-Symptomatik
bei unveränderter subjektiver Beschwerdefreiheit. CT-morphologisch zeigt sich jedoch eine deutliche
Progredienz der pulmonalen Rundherde.
Abb. 1: CT-Thorax (April 2008) mit diffusen Rundherden unterschiedlicher Größe beidseits
Abb. 2: histologisches Bild einer Lungenbiopsie; 20x; normales
Lungengewebe im rechten und mesenchymaler Tumor im linken Bildteil
mit spindelförmigen Zellen in teils paralleler und teils wirbeliger
Anordnung
[A] HE-Färbung
A
B
[B] Progesteronfärbung
[C] Estrogenfärbung
C
Diskussion: Die Prognose hängt wesentlich vom histologischen Hormonrezeptorstatus und vom
Östrogenstatus der Patientin ab. Nach der Menopause sind Spontanremissionen oder ein Sistieren der
Erkrankung möglich, wohingegen progrediente Verläufe für prämenopausale Frauen beschrieben wurden. Eine
Therapieoption ist die Resektion bei begrenzter Zahl und ausreichender Größe der Herde. Bei progredientem
Krankheitsverlauf sollte ein Östrogen-Entzug angestrebt werden. Eine zytotoxische Therapie, z.B. mit Ifosfamid,
hat bisher wenig Erfolge gezeigt. Wegen der disseminierten Verteilung ist bei unserer Patientin eine Resektion
nicht möglich. Bei der prämenopausalen Patientin wurde deshalb eine Therapie mit Medroxyprogesteron
eingeleitet. Bei einem weiteren Progress wäre eine Therapie mit einem LHRH-Analogon zur kompletten
Ausschaltung der Östrogenwirkung indiziert. Es bleibt abzuwarten, ob sich auch die Raynaud-Symptomatik
bessert, der ebenfalls ein hormonabhängiger Verlauf zugeschrieben wird.