Endokrine Chirurgie

Endokrine Chirurgie
Dr.GergelyHuszty PhD.FEBS
Endokrinen Organe
• 1.Schilddrüse
• 2.Nebenschilddrüse
• 3.Nebenniere
• 4.NET
MENSyndromen
Allg.Chirurgie
Hypophysis,Hypothalamus - Neurochirurgie
Testis,Ovarium – Urologie,Gynekologie
Schilddrüse
Anatomie
•
•
•
•
Lobus dexter,sinister,lobus pyramidalis
A.thyreoidea sup.– A. carotis externa
A.thyreoidea inf.- Truncus thyreocervicalis
Plexus thyreoideus impar,med.Vene
NebenliegendenNerven:
n.laryngeus sup.
n.laryngeus inf.(n.reccurens )
Schilddrüse:Krankheiten- Etiologie
• EndemischeStruma(Hypo-,Normo-,Hyperthyreotisch)
– Vergrösserung (Iodmangel,Ernährung(Kohl)mitoderohneKnoten–
Autonomiemöglich,meistmultinodulär mitDegenerationszeichen:
Kolloidzysten,Blutungszysten,Verkalkungen
• Hyperthyreose(manchmalohnebedeutendeVergrösserung)
– Autonomie/Adenome(„toxischesAdenom“)
– BasedowmitKlinikum(nichtunbedingtgroß,oderStrumaBasedowi)
• Spez.Entzündungen
–
–
–
–
Akutsuppurativ(unhäufig,haematogen)– incision
DeQuervain (Et.Unklar,Monatenlang,heiltsp.)
Riedel(♀, Tumorverdacht, lokale Kompressionssymptomatik)
Hashimoto (meistens klein, Tumorverdacht, lokale
Kompressionssymptomatik)
• Tumoren…
„Struma“alsVergrößerungderSchilddrüse
• EndemischeStruma:80-90%
• Hyperthyreose:Basedowodergrosses Adenom:10-20%
• BösartigeTumoren=„Strumamaligna“:2-5%
Stadium 1a
Palpatorische,
abernicht
sichtbare
Vergrößerung
Stadium 1b
Beimaximaler
Halsreklination
sichtbare
Vergrößerung
Stadium2
Beinormaler
Kopfhaltung
sichtbare
Schilddrüse
Stadium3
Starkvergrößerte
Schilddrüse
Stadieneinteilung
Struma
Diagnosestellung
• AnamneseundkörperlicheUntersuchung
• Labor(Hormonwerte,Antikörper)
• Sonographie:Grösse (norm.<18-25ml),
Echostruktur(Knoten– solidoderzystisch–
malignität:bestimmteUSZeichenvaskularisation),lymphknoten
• Scintigraphie:99mTc(K-Ind:Gravidität)
• CT,MR...
• FNAB,intraop.Gefrierschnitt
Diagnosestellung– welche
UntersuchungeninwelcherReihenfolge?
Obligatgorische Untersuchungen:
• KörperlicheUntersuchung
• Labor:TSH,T3,T4,event.Antikörper
• Ultraschall!AuchwenneinKnotenvonCT,
MR,oderPET-CTbeschriebenwar!
• ThoraxRTGundTrachea(Dyslokation?)
• HNOUntersuchung:StatusAufnahme
• Tumor?Onko-team!
Diagnosestellung– welche
UntersuchungeninwelcherReihenfolge?
FakultativeUntersuchungen:
• Spez.Immunologische Untersuchungen (zusammenarbeit mitEndokrinologen)
TRAK(anti-TSHAk)– Basedow.aTPO (anti-thyroid peroxidase)– Hashimoto
Thyreoglobulin undcalcitonin:beiHystologisch oder FNABgeprüften Tumor
preop.Möglich, aberseinenWert
istunsicher.Kein„Screening“
• Scintigraphie: Knoten– nur mitnormal-niedrig TSH(mögl.Hyperfunktion).
• FNAB:„kalte“Knoten oderVerdachtvonMalignitätmitUltraschall(U3-U5),oder mit
Risikofaktoren.FallsErgebnis unsicher:Operation.FNABausLymphknoten: bei
Verdachtvonmalignität,preoperativ.
• PET-CT: kannmalignität nichtausschliessen.PositiveKnoten:FNAB.
• CT/MR:keinWertnachguterUS.
• Basedow-Graves mitAugensymptomatik: Ophthalmologische Untersuchung
• Medulläres cc.: calcitonin,24St.Urinsammlung: metanephrin/normetanephrin, plazma
metanephrin/normetanephrin, serum calcium + PTH (MENSyndromen!!!!),
Thorax+Abd.CToder MRI,Knochenscintigraphie oder MR
• Anaplastisches cc.:Hals/Thorax/Abd./Schädel CT.Fiberoscopie: Tracheainfiltration?
• VerdachtvonMEN-sy.:Endokrinologische Untersuchung und Nachfolge– genetische
Untersuchungen!
• Endokrinologische Untersuchung: empfehlenswert vorjederSchilddrüsenoperation
ChirurgischeIndikationen
– Zugroß(Dysphagie,Dyspnoe
– TracheomalaciaTracheostomie!,Dyskomfort)
commons.wikimedia.org
– Hyperthyreose:
fokale/multifokale
Autonomie,
Autoimmunthyreoiditis
rezidivnachIsotopth.,oder
Isotopth.nichtMöglich(z.B.
Schwangerschaft)- oder
nichtakzeptiert,progressiven
Exophtalmus
www.researchgate.net
– (Verdacht)nachMalignität
www.thyroidmanager.org
ChirurgischeEingriffeander
Schilddrüse
• Früher:SubtotaleThyroidektomie (Restgewebe3-6gramm),partielleResektion
• Heutefastimmer:totaleThyroidektomie,oderfast-totaleThyroidektomie
(=„near-total“,Restgewebe1-2gramm
• Manchmal:Enukleation (solitaer Adenom,sonstgesundeDrüse)
Möglichtst RadikaleOperation(totale-oderfasttotaleRes.)wählen!Warum?
1.HalsOperationentrageneinegroßeRisiko(1-3%Nervenverletzung, Blutung)
2.EndemischeStrumaund Basedowkönnen Rezidivieren
3.Reoperation trägtmehrgrössere Risiko(>5%)
Aber:Keinsignifikante Unterschiedzw.totaleund fast-totaleResektionbei(kleinen)
Tumoren.
Modifiziertnachhttp://khalidalomari.weebly.com/
Schilddrüsemalignome
T1:2cm
T2:4cm
T3:>4cm
T4:extrakaps.oderundifferenz. Ka.
meistensgutePrognose; kalteKnoten:5%bösartig ,W>M(2.5x)
FNABoftnichtdiagnostisch ingutdiff. Ka.(C3):malignität=kapsel/kapill.Infiltration!!
Prädisp.(differenzierte ka.):Familienanamnese, Bestrahlung, frühere Schilddrüseka.
• DifferenzierteKarzinome:gutePrognose(10JÜberleben~100%,aber
angioinvasiv/T4:50%),IodidAufnahme+
– Papilläres ka.(40%): Lymphknoten!!
(papilläres=palpable)
– Follikuläreska.(30%): FNABoftnichtdiagnostisch,hämatog.
Metastatisierung
• UndifferenzierteKa.:schlechtePrognose(5-JÜR1-10%),keinIodidAufnahme
– Anaplastisch(20%)
• Medulläres Ka.(C-Zell,10%):5-JÜR50-80%.MENIIa/bmöglich!
• Plattenepithelka.,Lymphomen,Sarkome(selten)
Schilddrüsemalignome - Behandlung
• DifferenzierteKarzinome:Chirurgie+Isotopth.(peroral)
– Früher:<1-1.5cm:nurLobektomie
– Heute:Totale(near tot.)Thyroidektomie.(↑Risiko für 2. Tumor)
• UndifferenziertesKa,Medulläres Ka.:Chirurgie+Bestrahlung
– TotaleThyroidektomie
• DifferenziertesMikrokarzinom:1-2mmKa.alsNebenbefund
nachResektioneinerStruma
– Observation
Lymphknoten:preop.FNABfalls,vergrößert!
• Zervikozentrale Lymphonodektomie (VI)
– FNAB+
– T3-T4papillaräre Ka.
– undiff.KA.
• SelektivlateraleDissektion (IIa-Vb):
– FNAB+inlat.Kompartment
• Medulläres Ka.
– Beidseitigelymphknoten Entfernung
openi.nlm.nih.gov
BesonderheitenvonSchilddrüsen(undNebenschilddrüsen)Resektion
• Kocher-schnitt(Hautund
Platysma horizontal,linea
mediana colli:vertikal)
2.5cm
– heiltsehrschön
– manchmalnur„1inch“=2.5cm
– Platysmanaht:Nahtentfernung
nach2Tagemöglich
• Drainage
– InmeistenFälleverwendet–
Blutung!
– Entfernungnach24Stundenfalls
nichtzuvielFlüssigkeit(<50ml)
P.op.2Woche
Nach6Monaten
Komplikationen
•
Recurrens parese:1%.2.op.:5-15%!
– 30-40%nichtlängfristig (1-6Mo.)
– WichtigsteRisikofaktor: nichterfahrenerChirurg
(<50-100 Fälle pro Jahr!)
– Visualisierung vonNervenwichtig, intraoperativesNeuromonitoring (??)
– BeidseitigerLähmung:
Laterofixation/Tracheostomie
•
Blutung:1%
–
–
–
–
–
•
(Wikipedia)
~5xRisiko(allg.Ch.)
Tracheakompression!!
Sofort eröffnen (inBett!)
Drainage(oder nicht?)
LMWH– möglichstvermeiden
Hypocalcaemie:<1%.
– 40%Reversibel,postop.Ca Kontrolle!!
– Blutversorgung: art.thyr.inferior, Endarterien!!
– Unruhe, Taubheitsgefühl, Missempfindungen und
Muskelkrämpfen (Blepharospasmen, Chvostekund Trousseau-Zeichenpositiv,"Pfötchen"Stellung derHände
– Depression!!
synapse.koreamed.org
SpezielleFälle
• Hyperthyreose
–
–
–
–
Op.nurinNormothyreose (T3/T4)durchführen!
6Wochenpreop.Thyreostatika +beta-blocker
IodidPrebehandlung („Plummerung“):nichtmehrerforderlich
Postop.:beta blocker langsam(1-2Wo.)abbauen
• Thyreotoxische Krise(Basedow-Koma)
– Konservativ:Thyreostatika (thiamazol);fallsIod-haltige
Kontrastmittelverursacht:Plasmapherese,sonstIodid,
Glucokortikoide,beta-blocker,Sedativa,Intensivstation!!,
Fiebersenkung
– eventuell:frühzeitgie Thyroidektomie
– Mortalitätunbehandelt:20-50%
• Minimal-invasiveThyroidektomie
– Endoskopischdurc Hals- oderAxillär- oderSubmammär
Trokareinführung (Peroral– untereLippe),mit/ohneGas
– Roboter:bilat.EingriffauseinerSeitemöglich
– Indikation:Keloid,KosmetischeÜberlegung
Nebenschilddrüsen
•
•
•
•
•
Zahl:variabel (Meistens 4.Bis zu 8!5%:5.)
Innerhalb derSchilddrüsenkapsel
Gelblich,cca 8mm
Blutversorgung:art.thyr.inf.(sup.)
PTH,Kalcitonin
http://www.nebenschilddruese.de/
www.g-netz.de
Ursachen vonHyperkalcämie
• 35%Brustkrebs mitMet.Myeloma multipl.,Leukemien
• 28%Hyperparathyreose
• 10%Artefactum(Laborfehler, technische Probl.beim
Blutabnahme)
• 7%D–vitaminIntox.(!!)
• 3%Thiazid Diuretika - kronisch
• 3%Hyperthyreose
• 3%Milk–alkali Sy.
• 3%Sarcoidosis
• 2%Fam.hypocalcuric hypercalcaemia
• 6%Paget,Addison,immobilität…
Hyperparathyreoidismus
• Primärer
– Adenom:(meistens solitär;1-4%:duplex!)
– MENI-IIa
– Karzinom (90%hormonaktiv)
75%
9%
1%
• Sekundärer:Reakt.Auf Hypokalzämie
(Niereninsuff.,selten:malabsorption)
• Tertiärer:sekundärer Form wird
autonom=autonome Hyperplasie;reagiert
nicht mehr für Ca↑
15%
Hyperparathyreoidismus
• Heute häufig Zufallsbefund (Labor)
• Symptomen:Hyperkalzämie.Trias des
HPT:„Stein-,Bein- undMagenpein”
• Dg.:Labor(Ca,PTH,Urin.Ca in renaler
Insuff.Kann niedrig sein.),RTG(Skelettdemineralisation).
– Lokalisation preop.:Sonographie,99mTcMIBISzintigraphie,CT,SPECT-CT
– Lokalisation intraop.:Labor(PTH0min.
15min.,spät),intraop.Scintigraphie,
intraop.Hysto,intraop.Laboraus
Drüsenaspirat
• MENI,IIa ausschliessen!
(Schilddrüsediagnostik,Katecholamine,
Hypophysishormone)
Adenom
http://www.nebenschilddruese.de/
Therapie
• Konservativ
– sekundär (chronische Hypokalzemie,reagiert noch)
• Niereninsuff.:Phosphatbinder,Vit.Doral,
• Intestinal:Vit.Dparenteral
• Operativ:
– Primär (mitSymptomen:sofort,asymptomatisch:
50%wird in 5Jahren symptomatisch:wenig warten!)
– Sekundär:falls nicht reagiert (=tertiär)
– Karzinom
Chirurgische Versorgung
• Adenom
– das betroffene Epitelkörperchen wird entfernt (gezielte Entfernung)
– Intraop.:PTH(unter 30%ab5min.),Schnellschnitt,Aspirat-labor
• Hyperplasie
– alle 4entfernen +½reimplantieren (M.Sternocleidomastoideus)
– Kryoconservieren:reimplantieren falls hypoparathyreotisc (M.
Brachioradialis)=AUTOTRANSPLANTATION
• Karzinom
– Radikale Entfernung +ipsilateral Lymphknoten Entfernung
Schwierigkeiten
- MIBI-scan:vielmals falsch negativ.Höschste Wert:ektopische Schilddrüsen.
- Intraop.-scan:falls alle 4Drüsen werden aufgesucht, kann eine 2.Microadenom
identifizieren (4%positiv)
Falls preop.lokalisation negativ (MIBI,UH)
- Untersuchung wiederholen: erfahrener Radiologe (MIBI,SPECT-CT,UH)!
- operieren, möglichts mitintraop.-scan
- andere Ursache:osteoklastische Metastasen (Mammakarzinom),
paraneoplastisches Sy.,Sarkoidose
Nebennieren
• gelb
• wiegtbeimMenschenetwa5bis
15Gramm,istca.4cmlang,4
cmdickundungefähr2cmbreit.
www.nebenniere.de
homepage.smc.edu
Nebennieren
Nebennierenrinde
• Z.glomerulosa (Ald.)
• Z.fasciculata (Cort.)
• Z.reticularis (Sexualst.)
Nebennierenmark (Adr.,Noradr.,Dop.)
www.uniklinikum-dresden.de
3Arterien (meistens 1-2Dominant)
1Vene
Retroperitoneal!
Sabbiston: Textbook ofSurgery
Funktionsstörungen
• Nebennierenrindenüberfunktion
– Primär=adrenale Genese (adenom,karzinom)
– Sek.=Hypophyse
• Nebennierenrindenunterfunktion
– Prim.(Addison sy.nach Adrenalektomie,
Karzinommetastasen,Autoimmun(50%),
Entzündung/Sepsis…)
– Sek.=zentrale insuff.(z.B.Sheenan Sy.)
• Nebennierenmarküberfunktion =
Phäochromozytom
• Nebennierenmarkunterfunktion: klinisch stumm
Cushing-syndrom
• Primär(Adenom>Karzinom>idiopatische Hyperplasie-beidseitig!),
sekundär(Hypophyse/paraneoplastisch),iatrogenes!
• Anamnesesehrlange(4J!!)
• Gewichtzunahme– Stammfettsucht(95%),Hypertonus(90%),
Osteoporose(60%),sexuelleDysfunktion
• Dg.:Labor(kortizol,ACTH,Dexamethason-Hemmtest),CT/MRT,
SelektiveKatetherisierung derNebennierenvenen:Hyperplasievs.
Adenom.
• Operativ:
– Adenom,Karzinom:einseitge Adrenalektomie
– Hypophysen-tumor:Neurochirurgie(oderIrrad.)
– Bilat.Hyperplasie,oderZentralerCushingohneAdenomnachweis:
bilat.Adrenalektomie
• Palliativ
– Radiatio
– BlockadederKortisolsynthese +Dexamethason Substitution
Phäochromozytom
• Sporadisch(90%),gen.– inKomb.mitanderen
Erkrankungen:MENsy.,Neurofibromatosis,Hippel-Lindau…
• NichtregulierteKatecholaminausschüttung
• 10%Regel:10%Kindesalter,10%bilateral,10%bösartig,
10%famlilär,10%multiplex,10%extraadrenal
• Predisp.Alter:20-50J
• Sy.:arterielleHypertonie,Kopfschmerzen,Tachykard.,Palp.,
Tremor;Diabetes,Gewichtverlust…
H-Trias:Hypertonie,Hyperglykämie,
Hypermetabolismus
• Phaeo.stehtinderHintergrundvon1-2%inaller
Hypertonien(Autopsiedaten)– starkunterdiagnostiziert!!
• Dg.:Hormonbestimmung (Metanephrin,
Vanilinmandelsäure – 24Urinesammlung),MENII
aussschliessen (chromogranin,Kalzitonin)!!;
Lokalisationsdiagnostik(CT,Szintigraphie:bilat.,extraadr.!!)
OperativeBehandlung- Phäochromozytom
• Ind.:
unilat.:meistens
MEN:beidseitigesubtotaleAdrenalektomie
Preop.Alpha- undbetablocker th.1-2Wochen
preoperativ!!Sonst:KreislaufkrisebeiManipulation!!
• Laparoskopisch biszu5-6cmDurchmesser
• UnterbindungderNebennierenvenen möglichst
schnell,aber:Krieslaufdepression möglich,vasopressor
th.Vielmalsnötig
• Postop.:Intensivstation
• BessertsichderHTnicht->SPECT
Primärerhyperaldosteronismus =
Conn-Syndrom
• 1/3:Adenom,2/3:bilateraleHyperplasie(!),Karzinom:selten
(0.5%)
• Klin.:HT85%,Hypokalaemie,Polyurie+Polydipsie möglich
(Tubulopathie)
• Labor:Aldosteron,Na/K,renin (primärvs.sekundär)
• (CT),MRT,Nierenvenenkatheterisierung
• Op.:Adenom,Karzinom
• Hyperplasie:konservativ!Aldosteron-Antagonisten!
Adrenogenitales Syndrom
• AngeboreneEnzymdefekte,Adenom/Karzinom,Hyperplasie
• Op.Indikation:Tumornachweis
• Sonst:Hormonersatz/Antiandrogene
Klinisch stille Nebennierentumoren=
„Inzidentalome“
Häufisgste Nebennierentumoren:
Prävalenz,%
Russl (1941)
Autopsie (>1cm)
131/9000
1.5
Kokko (1967)
Autopsie (>5mm)
21/1495
1.5
Hedeland (1967)
Autopsie (>2mm)
64/739
8.7
Glazer (1982)
CT
16/2200
0.7
Abecassis (1985)
CT
19/1459
1.3
Belldegrun (1986)
CT
88/12000
0.7
Herrera (1991)
CT
259/61054
0.4
1-10%CTs zeigt Nebennieren „Inzidentalomen”– 80%Hormoninaktiv
3cm:5% malign.Wahrscheinlichkeit
5cm:20% malign.Wahrscheinlichkeit
Labor:Ausschluss derHormonaktivität (fallspositiv->Op.)
Bis 3cm:Beobachtung, Kontrolle alle6Monate
>3-5cm:Operation
FNAB:möglichst vermeiden!!Kannnichtzw.benigne undmaligneprimärtumoren
unterscheiden +kannhypertensiveKriseprovozieren (fallsPhäochromozytom)
Nebennierenkarzinom
•
•
•
•
SI:
SII:
SIII:
SIV:
T1
T2
T3
M1
<5cm
>5cm
infiltrierendoderN1:reg.Lk-Befall
RadikaleEntfernungderNebenniere(Adrenalektomie)
+paraaortale/parakavale Lk-Dissektion
+Chemotherapie
SI-SII:
SIII:
SIV:
5-JÜR
5-JÜR
5-JÜR
60-80%
40%
<1J
Nebennierenentfernung
Indikationen:
• Nebennierenrindenüberfunktion
– Primär = adrenale Genese
• meistensAdenom,seltenKarzinom:unilat.Adrenalektomie
• nochseltener: bilat.Hyperplasie:bilat.Adrenalekt.,abernurin
Cushingsy.
– Sekundär
• zentralerCushingohneHypophysisadenomnachweis
• Nebennierenmarküberfunktion
– Phäochromozytom (mal.:10%)
• Bilat.10%,Extraadrenal:10%
• Hormon-inaktiveNebennierentumoren(falls>3-5cm)
– „Inzidentalome“– meistensAdenom
– Metastasen!!„Metastaseorgan“ – guteVaskularisation
(Bronchial-,Nierenzell-,Mamma-,Magenkarzinom,Melanom)
Nebennierenentfernung
• Meistenslaparoskopisch (Laparotomie:zugroß,
infiltrierend,konversion wegenBlutung…)
• TransperitonealoderRetroperitoneoskopich
• Offen:Subkostalschnitt
NET(Neuroendokrin Tumoren) =
APUDomen
• MehrereZelltyps– heutemindestens40
vershiedene Zellen
• EndokrinerAnteildesNervensystems
• „entop“oder„ektop“(ZellendieanihrenStelle
physiologish/nichtphsiologisch sind)
AufteilungnachHormonaktivität
• Insulinom,glukagonom (meistensPankreas)
• Gastrinom(Zollinger-EllisonSy.)
• VIPom (Verner-MorrisonSy.)
• Karzinoid(Somatostatin Prod.)
• Phäochromozytom (Nebennierenmark/symppatischer Grenzstrang
• Merkel-Karzinom(Haut,malignesneuroend.Tum.)
• Hypophysetumoren
• Kombinationen:MENSyndromen
NET(Neuroendokrin Tumoren) =
APUDomen:generelleAufteilung
• NET:„alte”Einteilung
– Karzinoid
GEP-NET:Gastroenteropankr.-NET
– PET(pancreatic NET)
aber: Karzinoid 25%außer GEP-Syst.
– Sonstig (medulläres Schilddrüsenkarzinom,Lungenkarzinom Kulchitsky-Zellen),Neuroblastom,Phaechromozytom)
• WHO:NET(„Karzinoid”– nicht mehr verwendet)
– 1a:
– 1b:
– 2:
gutartig:gut differenzierte NET
(gutartige Karzinoid,gutartige PET)
niedrig maligne (bösartig)Tu.
(maligne Karzinoid,maligne PET)
hochmaligne
• 2012:ENETS:revidierteFassungderKlassifikationderneuroendokrinen
Tumoren.EinteilungnachGeschwindigkeitderProliferation anhand
des Ki-67-Index:
ü Grad1(Proliferationsindex<2 %)
ü Grad2(Proliferationsindex2- 20 %)
ü Grad3:neuroendokrinenKarzinom(>20 %).
Karzinoid (heute:grad1-2(-3)NET)
• Serotonin
• Appendix40%,Dünndarm30%,Kolo-rektum20%,
Extraintestinal10%(Bronchial,Ovarien…)
• 30%Multifokal!
• Metastatisierung:Leber(>2cmDünndarm50%)
• Karzinoid-Sy.:Flush,meist nurmitLebermet
(Laberpassage ->Serotoninwirdabgebaut);
Diarrhoen,Kardiopathia,pulmonaleHT,
• Labor,CT,Somatostatin-Rez.Scintigraphie
• Op.:EntfernungvonPrimärtum.mitlymphknoten,
EntfernungderLebermetastasen,Oltx
• Med.:Serotoninantagonisten(methysergid)/
Serotoninanaloga(octreotid)
• VerlaufvonKi-indexabhänging!!
– gutartigeKarzinoidederAppendix: 100% 5-JÜR
– bösartigemitLebermet.:
20-30% 5-JÜR
Gastrinom– Zollinger EllisonSy.
(heute:grad1-2(-3)NET)
• Pankreas70-80%(ectop),Magen,Duodenum,oberesJejunum20%
(entop)
• 2/3Maligne!50%Multifokalodermetastatisch.
• MaligneGastrinom:5%-JÜR:40%.
• Säureprod.↑
– Ulkus(mpx unduntypischeStellen)
– Diarrhoen50%(Entzündung)
– Perforation,Strikturen,Blutung,Ösophagitis
•
•
Dg.:Magensekretionbestimmung (MAO,BAO),SerumGastrinanalyse,
EndoskopiemitBiopsie,CT,Somatostatin-Rez.Szintigraphie
Th.:
–
–
PPI
Op.
•
•
–
Entfernungoftproblematisch:mpx/klein
Palliativ.:Vagotomie/Gastrektomie:selten.
Kemoth 5-FU:selten.
Insulinom – (heute:grad1-2(-3)NET)
50%InsulinProduktion;50%somatostatin/PP/10%mpx,10%maligne
Spontanehypoglykämie
Dg.:Fastentest(Inzulin/Glu Quotient),
Insulinsuppressionstest(C-peptidspiegel),US,CT,
DAS(guterBlutversorgung),Intraop.
Sonographie!!(meistensklein1-2cm)
• Konz.(keinLokalisation):Diazoxid,Som.analoge
• Resektion– auchPalliativfürTumorreduktion
•
•
•
•
Glukagonom – (heute:grad1-2(-3)
NET)
• Sehrselten
• LeichterDM,Hautekze – wandernd
• Labor:glukagon
VIPom =Werner-Morrison-Sy.=
WDHA-Sy.– (heute:grad1-2(-3)NET)
• vasoaktives intestinalesPolypeptid
– Sekterion vonPankreas undDünndarm↑ähnlich:
Choleratoxin
•
•
•
•
watery diaorrhea,hypokalaemia,hypocholrhydria
Labor(VIP,PP,GIP),Magensekretionsanalyse,CT,angio
Konz.:somatostatinanaloge
Op.:ResektionoderpalliativedistalePankreasresektion
MENSyndrome
• Familiär(AD)odersporadisch
• BeiallenTumorenderAPUDSystemsaufMENdenken
(Labor)
• MENII:Fam.angehörige aufCZell-Ka.UndPhäo.
Kontrollieren,oderRETprotoonkogen Test
• MEN:
– GanzkörperSomatostatin-Rez.
Szintigraphie
– MENII:prophylaktische
Schilddrüsenentfernungin
Kinderalter
– ErsteOp.:Phäo!
– MENI:
• Nebenschilddrüsenadenome
• Pankreas/Duodenaltumoren
(Insulinom,Gastrinom,…)
• Hypophysentumoren
(Adenom)
• KarzinoidTumoren
– MENIIa:
• medulläres Schilddrüsenka.
(C-Zell)oderHyperplasie
• Phäochromozytom
• Nebenschilddrüsenadenome
– MENIIb:
• MENIIa
• Schleimhautfibromeund
intestinale
Ganglioneuromatose
• Marfanoid Habitus