Bildgebung summer school Sabine Adler 2016 Chapel-Hill Klassifikation der Vaskulitiden Jennette JC, Arthritis Rheum, 2013 Frau K. 66 Jahre GCA giant cell arteritis • Systemerkrankung • Alter meist > 50 (Prävalenz 1:500) • chronische Vaskulitis grosser und mittelgrosser Gefässe => Aneurysmata / Stenosen • kranielle Gefässe, die vom Aortenbogen abgehen => Gefahr AION , Zentralarterienverschluss retinal => Visusverlust GCA Verdacht... • • • • • • • Alter > 50 plötzliche Visusveränderung PMR Symptome Kieferclaudicatio Kopfhauthypersensitivität Fieber / Anämie / CrP / BSR druckdolente A. temporalis Med Tribune GCA Diagnostik I • Anamnese / Klinik • Duplexsonographie (Halo, Fluss ) • Spezifität 100%, Sensitivität z.T. 20% Pfadenhauer K, Nervenarzt 2003 GCA Diagnostik II • Duplexsonographie (Halo, Fluss ) • Biopsie A. temp. superf. (Sens. > 80%) • Histologie: Lamina elastica Aufsplitterung Riesenzellen falsch negativ mind. 9% DGRh; uptodate GCA Diagnostik III • MR Angiographie Thorax / Abdomen • cave: eventuell negativ 3d nach GC Beginn GCA Diagnostik IV MR Angiographie A. temporalis • (PET) • (Angio-CT) GCA DD Kalzifikationen / CPPD Atheromatose GCA DD GCA DD Tumor GCA DD Takayasu Arteriitis GCA Takayasu Frauen : Männer 3:2 7:1 Alter > 50 < 40 Ethnizität Europa Asien Hypertonie (renovask) selten häufig Verlauf z.T. selbst‐limitiert chronisch Gefässlokalisation A. temp / Aorta A. subclavia / Aorta Therapie idem, evtl kurzzeitig idem, langfristig GCA DD Takayasu Arteriitis Systemsklerose Kapillarmikroskopie Antikörper ? Systemsklerose Normales Muster SSc Muster, frühe Phase Raynaud • Farbveränderung einzelner Finger Frau S. Y. 45 Jahre Raynaud • Farbveränderung einzelner Finger / Zehen/ Nase / Zunge • lokalisierter Defekt der Vasoreaktivität • abnormale Vasokonstriktion digitaler Arterien /kutaner Arteriolen Frau S. Y. 45 Jahre Raynaud • Vasokonstriktion/‐spasmus • Ischämie/Zyanose • Reperfusion Digitale Ulzera Risiken • rekurrente/persistierende Ulzera • Infektion • Gangrän Digitale Ulzera Digitale Ulzera Risiken • • • • • rekurrente/persistierende Ulzera Infektion Gangrän Amputation Funktionsverlust Kapillarmikroskopie bei SSc Frau P. , lSSc seit 6 Jahren, 54 Jahre Kapillarmikroskopie bei SSc Frau A., dSSc seit 1 Jahr, 15 Jahre Systemsklerose Ösophaguskinematographie Systemsklerose Ösophaguskinematographie • distale Stenose • verzögerte Passage • lange Verweildauer im Darm Systemsklerose Abdomen in Linksseitenlage (Pseudo)- Obstruktion Bakterielle Überwucherung Fr. C.U., 64 Jahre Hr. B. * 1950, Systemsklerose 2009 ‐ 2010 Husten 2009 Hr. B. * 1950, Systemsklerose Mai 2010 Hr. B. * 1950, Systemsklerose Mai 2010 September 2011 Mai 2010 Januar 2012 September 2011 April 2012 Fr. C. * 1948, GPA 2003 2013 Fr. C. * 1948, GPA Februar 2006 Juni 2006 Fr. C. * 1948, GPA Februar 2010 Februar 2012 Herr W. 57 Jahre «Symptome» • Rückenschmerzen • arterielle Hypertonie • Kreatininanstieg RIA Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie/Allergologie Herr W. 57 Jahre RIA Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie/Allergologie Frau L. 51 Jahre «Symptome» • • • • • früher Pyelonephritis Flankenschmerzen Nierenkoliken Erbrechen Beinvenenthrombose RIA Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie/Allergologie Frau L. 51 Jahre Mai 2014 RIA Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie/Allergologie Frau L. 51 Jahre Mai 2014 RIA Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie/Allergologie Februar 2015 Bildgebung Diagnosesicherung Organmanifestationen Verlaufskontrollen