2016_SommerSchool_Tag 2 Bildgebung Vasculitis etc SA

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Bildgebung
summer school
Sabine Adler
2016
Chapel-Hill
Klassifikation der Vaskulitiden
Jennette JC, Arthritis Rheum, 2013
Frau K. 66 Jahre
GCA giant cell arteritis
• Systemerkrankung
• Alter meist > 50 (Prävalenz 1:500)
• chronische Vaskulitis grosser und mittelgrosser Gefässe
=> Aneurysmata / Stenosen
• kranielle Gefässe, die vom Aortenbogen abgehen
=> Gefahr AION , Zentralarterienverschluss retinal
=> Visusverlust
GCA
Verdacht...
•
•
•
•
•
•
•
Alter > 50
plötzliche Visusveränderung
PMR Symptome
Kieferclaudicatio
Kopfhauthypersensitivität
Fieber / Anämie / CrP / BSR
druckdolente A. temporalis
Med Tribune
GCA
Diagnostik I
• Anamnese / Klinik
• Duplexsonographie
(Halo, Fluss )
• Spezifität 100%, Sensitivität z.T. 20%
Pfadenhauer K, Nervenarzt 2003
GCA
Diagnostik II
• Duplexsonographie
(Halo, Fluss )
• Biopsie A. temp. superf. (Sens. > 80%)
• Histologie:
Lamina elastica Aufsplitterung
Riesenzellen
falsch negativ mind. 9%
DGRh; uptodate
GCA
Diagnostik III
• MR Angiographie
Thorax / Abdomen
• cave:
eventuell negativ
3d nach GC Beginn
GCA
Diagnostik IV
MR Angiographie
A. temporalis
• (PET)
• (Angio-CT)
GCA
DD Kalzifikationen / CPPD
Atheromatose
GCA
DD
GCA
DD Tumor
GCA
DD Takayasu Arteriitis
GCA
Takayasu
Frauen : Männer
3:2
7:1
Alter
> 50
< 40
Ethnizität
Europa
Asien
Hypertonie (renovask)
selten
häufig
Verlauf
z.T. selbst‐limitiert
chronisch
Gefässlokalisation
A. temp / Aorta
A. subclavia / Aorta
Therapie
idem, evtl kurzzeitig
idem, langfristig
GCA
DD Takayasu Arteriitis
Systemsklerose
Kapillarmikroskopie
Antikörper ?
Systemsklerose
Normales Muster
SSc Muster, frühe Phase
Raynaud
• Farbveränderung einzelner Finger
Frau S. Y. 45 Jahre
Raynaud
• Farbveränderung einzelner Finger / Zehen/ Nase / Zunge
• lokalisierter Defekt der Vasoreaktivität
• abnormale Vasokonstriktion digitaler Arterien /kutaner Arteriolen Frau S. Y. 45 Jahre
Raynaud
• Vasokonstriktion/‐spasmus
• Ischämie/Zyanose
• Reperfusion
Digitale Ulzera Risiken
• rekurrente/persistierende Ulzera
• Infektion
• Gangrän
Digitale Ulzera Digitale Ulzera Risiken
•
•
•
•
•
rekurrente/persistierende Ulzera
Infektion
Gangrän
Amputation
Funktionsverlust
Kapillarmikroskopie bei SSc
Frau P. , lSSc seit 6 Jahren, 54 Jahre
Kapillarmikroskopie bei SSc
Frau A., dSSc seit 1 Jahr, 15 Jahre
Systemsklerose
Ösophaguskinematographie
Systemsklerose
Ösophaguskinematographie
• distale Stenose
• verzögerte Passage
• lange Verweildauer im Darm
Systemsklerose
Abdomen in Linksseitenlage
(Pseudo)- Obstruktion
Bakterielle Überwucherung
Fr. C.U., 64 Jahre
Hr. B. * 1950, Systemsklerose
2009 ‐ 2010
Husten
2009
Hr. B. * 1950, Systemsklerose
Mai 2010
Hr. B. * 1950, Systemsklerose
Mai 2010
September 2011
Mai 2010
Januar 2012
September 2011
April 2012
Fr. C. * 1948, GPA
2003
2013
Fr. C. * 1948, GPA
Februar 2006
Juni 2006
Fr. C. * 1948, GPA
Februar 2010
Februar 2012
Herr W. 57 Jahre
«Symptome»
• Rückenschmerzen
• arterielle Hypertonie
• Kreatininanstieg
RIA Klinik für Rheumatologie und
Klinische Immunologie/Allergologie
Herr W. 57 Jahre
RIA Klinik für Rheumatologie und
Klinische Immunologie/Allergologie
Frau L. 51 Jahre
«Symptome»
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•
früher Pyelonephritis
Flankenschmerzen
Nierenkoliken
Erbrechen
Beinvenenthrombose
RIA Klinik für Rheumatologie und
Klinische Immunologie/Allergologie
Frau L. 51 Jahre
Mai 2014
RIA Klinik für Rheumatologie und
Klinische Immunologie/Allergologie
Frau L. 51 Jahre
Mai 2014
RIA Klinik für Rheumatologie und
Klinische Immunologie/Allergologie
Februar 2015
Bildgebung
Diagnosesicherung
Organmanifestationen
Verlaufskontrollen
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