Differentialdiagnose der Spleno

Differentialdiagnose der
Spleno- und
Lymphadenomegalie
VERONIKA PAPP
Splenomegalie
Definition, Funktion

die Milz ist ein in den Blutkreislauf eingeschaltetes Organ des lymphatischen Systems

Nebenmilzen in 10 %

Struktur der Milz:


die weiße Pulpa - lymphatisches Organ, übernimmt immunologische Aufgaben
(antigeninduzierte Differenzierung und Vermehrung von B-und T-Lymphozyten)

die rote Pulpa entfernt schädliche Partikel aus dem Blut mittels ihrer Phagozyten; speichert
weiße Blutkörperchen und Blutplättchen, welche sie ausschütten kann
Funktion der Milz:

Abbau überalterter Erythrozyten

Aufnahme von Antigenen mit Einleitung einer Immunantwort

bei Föten und Kindern bis zum 6. Lebensjahr ist die Milz wesentlich an der Bildung der
Erythrozyten beteiligt - bei Erkrankungen des blutbildenden Knochenmarks kann die Milz
auch im Alter wieder zu einem blutbildenden Organ werden

Splenomegalie:Vergrößerung der Milz (Gewicht > 350 g, Größe > 14 cm lang, 8 cm breit
und 5 cm dick)
Diagnostik

Anamnese (Infektionen?)

physikalische Untersuchung: Inspektion, Perkussion, Palpation (nur bei
deutlicher Vergrößerung unter dem linken Rippenbogen tastbar)

Laborparameter: Blutbild (Erythrozyten, Leukozyten, Thrombozyten,
Retikulozyten), LDH, Bilirubin (indirektes), CRP, Pct, BSG, Immunglobuline

bildgebende Verfahren:

Ultraschall, kontrastmittelverstärkter Ultraschall – Zufallsbefunde: Zysten,
Infarkt, Hämangiom, Kalzifikation (nach Blutungen, Abszessen)

Computertomographie

Magnetresonanztomographie (NMR, MRT)

Angiographie - Milzgefäße darstellen

Kernspintomographie

Biopsie: unüblich und gefährlich, da die Milz ein gut durchblutetes Organ
ist
Schweizerische Gesellschaft für Ultraschall in der Medizin
Differentialdiagnose –
Raumförderungen im Oberbauch

Splenomegalie – Diagnose mit Ultraschall

vergrößerte Niere - Diagnose mit Ultraschall

Kolontumor – Diagnose mit Röntgen/CT und Endoskopie

Pankreastumor oder (Pseudo)zysten - Diagnose mit Sonographie, EUS, CT,
ERCP

vergrößerte linke Leberlappe – Diagnose mit Sonographie
Krankheiten der Milz

Milzruptur:

beim stumpfen Bauchtrauma, Schuss- oder Stichverletzungen oder Rippenbrüchen links

spontane bei Splenomegalie

Iatrogen bei Opreationen, oder als Komplikation nach Koloskopie (selten)

einzeitige Milzruptur: gleichzeitige Verletzung der Kapsel und des Parenchyms – sofortige
Blutung

zweizeitigen Milzruptur: Einriss des Parenchyms ohne gleichzeitige Kapselverletzung –
Bluterguss innerhalb der Kapsel, bei zunehmendem Druck reißt die Kapsel

reiner Kapseleinriss ohne Verletzung des Parenchyms – geringe Sickerblutungen

Milzentzündung (Splenitis)

Milztumoren und Milzmetastasen

Milzinfarkt

Amyloidose der Lymphfollikel (Sagomilz)

Postsplenektomie-Syndrom (OPSI-Syndrom, overwhelming postsplenectomy
infection): septische Erkrankung nach Entfernung der Milz (Splenektomie)

Milzvergrößerung (Splenomegalie)
Splenomegalie - Grade der Vergrößerung



Milde Splenomegalie:

bei einem Organgewicht von unter 500 g

häufige Ursachen: bakterielle Entzündungen oder
fieberhafte Infekte
Moderate Splenomegalie:

Organgewicht zwischen 500 und 800 g

bei chronischer Stauung der Milz,
Hämoglobinopathien und Speicherkrankheiten
Massive Splenomegalie:

Organgewicht über 1.000 g

bei chronisch myeloproliferativen Erkrankungen
(CML, Osteomyelofibrose, Lymphome)
Massive Splenomegalie im Rahmen eines Non-Hodgkin-Lymphoms
http://flexikon.doccheck.com/de/Splenomegalie
Splenomegalie - Ätiologie


Gestörter Blutabfluss:

Infiltrative Ursachen:

Hämoglobinopathien:

Milzvenenthrombose

Extramedulläre Blutbildung

Sphärozytose

Budd-Chiari-Syndrom

Neoplasien:

Thalassämie

Leberzirrhose
o
Leukämien

Pfortaderhochdruck
o
Lymphome

Rechtsherzinsuffizienz
o
Morbus Hodgkin
Myeloproliferative Syndrome
(Osteomyelofibrose,
Polyzythämia vera)
Infektiöse Ursachen:

Erythrozytäre Strukturdefekte:


Sichelzellanämie
Andere Ursachen:

Amyloidose

Thyreotoxikose

Infektiöse Mononukleose

Morbus Gaucher

Eisenmangelanämie

Tuberkulose

Morbus Niemann-Pick


Malaria

Morbus Hurler

HIV
Berylliose (granulomatöse
Lungenerkrankung, die durch
Inhalation von Beryllium)

Virushepatitis

Leishmaniose

Echinokokkose

Immunopathien:

Rheumatoide Arthritis (Felty-Sy.)

Systemischer Lupus erythematodes

Autoimmunhämolytische Anämie
Splenomegalie - Therapie

Therapie der jeweiligen Grunderkrankung

Splenektomie:

nach Trauma

klinisch bedeutungsvolle Bi-oder Trizytopenie (bei gesteigertem Abbau der Blutzellen und keiner extramedullären Blutbildung in der Milz)

Komplikationen nach Splenektomie:

o
Infektionen (meistens im respiratorischen System – Pneumonien, Pleuraergüsse)
o
Pankreasfisteln aufgrund unzureichend erkannter Läsionen des Pankreasschwanzes (1 % der Fälle)
o
Thromboembolien (Grund ist der fehlende Abbau der Blutplättchen)
Langzeitfolgen:
o
o

Asplenie – Thrombosen, Infektionen
•
sekundär – nach Splenektomie (>95% der Fälle)
•
funktionell – nach Radiotherapie
•
congenital – sehr selten
Postsplenektomie-Syndrom (OPSI-Sy.): Ursache ist eine spezifische, isolierte Störung der Makrophagen, die zu einer eingeschränkten Abwehrfähigkeit
von Infektionen mit bekapselten Bakterien führt
•
besonders bei Kindern verursacht
•
In 50-90% der Fälle: Streptococcus pneumoniae
empfohlene Schutzimpfungen vor dem Eingriff: Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Meningokokken,
jährliche Grippeimpfung
Hypersplenismus

Komplikation der Splenomegalie

Patophysiologie: gesteigerte Speicherung und Elimination der Erythrozyten,
Leukozyten und Thrombozyten – mit Anämie / Granulozytopenie /
Thrombozytopenie oder Panzytopenie

Diagnostik: 1. Splenomegalie + 2. Zytopenie + 3. Hyperplastischer Knochenmark



Szintigraphie mit markierten Blutzellen
Langzeitfolgen:

regelmäßige Bluttransfusionen

erhöhte Blutungsneigung

erhöhte Infektanfälligkeit
Therapie:

Therapie der Grunderkrankung

Splenektomie
Lymphadenomegalie
Definition

Lymphknoten sind die "Filterstationen" des Lymphsystems und an der Aktivierung des
Immunsystems beteiligt

größer als 1 cm, tastbare Lymphknoten am Hals, Nacken, supraklavikulär, axillär oder
inguinal (hier ist die Größe bis zum 1 cm nicht pathologisch)

generalisierte Lymphadenopathie: ≥2 nicht benachbarte Lymphknotenstationen sind
betroffen

Tastbarkeit gilt nicht immer als Lymphadenomegalie, kann auch Kompaktheit bedeuten

häufig zufälliger Befund durch bildgebende Untersuchungen

bei Kindern meistens normale Reaktion für Infektionen: unter 30 Jahren 80%, über 60
Jahren 40% ist gutartig

schmerzhaft vergrößerte Lymphknoten: lokale oder systemische Infektion - schmerzlose,
progrediente Lymphknotenschwellung: Verdacht auf maligne Erkrankung

weiterführende Diagnostik: Serologien, Bildgebung, Exstirpation und histologische
Untersuchung der betroffenen Lympknoten
Pathophysiologie




Physiologische Funktionen von Lymphknoten:

"Filterstation" des Lymphsystems: Makrophagen innerhalb des Lymphknotens phagozytieren Bakterien, virusinfizierte Zellen, maligne
entartete Zellen und Fremdpartikel

Aktivierung des Immunsystems: Antigen-Präsentation mit Vermehrung und Differenzierung von Lymphozyten (B- und T-Zellen)
Aufbau physiologischer Lymphknoten:

Form und Größe: Nierenförmig, wenige Millimeter

Zonen:
o
Rinde/B-Zone
o
Parakortikalzone/T-Zone
o
Mark
Lymphknotenstationen

Regionäre Lymphknoten: Erhalten und filtern die Lymphe direkt aus einem umschriebenen Gebiet

Sammellymphknoten: Erhalten bereits "gefilterte" Lymphe aus den vorgeschalteten regionären Lymphknoten
Lymphgefäß-Hauptstämme

Ductus thoracicus: sammelt Lymphe aus allen Körperregionen mit Ausnahme des rechten Armes, der rechten Thoraxhälfte und des
rechten Kopf-Hals-Bereichs

Ductus lymphaticus dexter: sammelt Lymphe aus dem Bereich des rechten Armes, der rechten Thoraxhälfte und des rechten Kopf-HalsBereichs
Pathophysiologie einer
Lymphknotenvergrößerung

Antigenexposition: gutartige Zunahme der Lymphozyten, Makrophagen - das
Volumen des Lymphknotens vergrößert sich

Proliferation und Ansammlung von Zellen des Immunsystems im Rahmen einer
lokalen/systemischen Entzündungsreaktion - Lymphadenitis



angewachsene Zirkulation → Volumen ↑; schmerzhafte, zusammenhaltende Knoten
bedeckt mit erythematöser Haut
Maligne Proliferation von Zellen, die sich im entsprechenden
Lymphknoten abgesiedelt haben

bei lymphoproliferativen Erkrankungen: elastische, kompakte, zusammenhaltende,
nicht schmerzhafte Lymphknoten

bei Metastasen: harte, zusammenhaltende Lymphknoten
Speicherkrankheiten: Ablagerung von Stoffwechselprodukten

Infiltration von lipidspeichernder Makrophagen im Lymphknoten
(Lipidspeicherkrankheit)
Diagnostik - Anamnese

Dauer der Lymphknotenveränderung

Schmerzhaftigkeit

Begleitsymptome:

Akutes Fieber, Hautveränderungen

Verletzungen/Entzündungen im Lymphknoten -Zustromgebiet

B-Symptome (Gewichtsverlust, rezidivierendes/intermittierendes Fieber,
Nachtschweiß)

Grunderkrankungen

Medikamenteneinnahme

Reise- und Impfanamnese

Sexual- und Drogenanamnese

Kontakt mit Tieren
Diagnostik – Körperliche Untersuchung

Allgemeine körperliche Untersuchung


lokale Entzündungen ?, Vergrößerung von Leber und Milz ?
Untersuchung aller peripheren Lymphknotenstationen


Inspektion

Sichtbare Vergrößerung?

Lokale Rötung?

Zeichen einer Lokalinfektion/Verletzung im Abflussgebiet?

Zeichen einer Lymphangitis ?
Palpation

Vorsichtig mit den Fingerspitzen

Zur Abgrenzung von umliegenden Strukturen (z.B. Muskeln und Sehnen) sollte die
Untersuchungsregion entspannt sein

Einschätzung von Größe, Dolenz, Konsistenz, Verschieblichkeit und ggf. Progress im zeitlichen Verlauf

Unterscheidung zwischen lokalisierter und generalisierter Lymphknotenschwellung
Weitere Diagnostik - 1


bei einer akut aufgetretenen, schmerzhaften (lokalen oder systemischen)
Lymphknotenschwellung, die mit einer Verletzung/Infektion in
Zusammenhang gebracht werden kann

Klinische Diagnose und/oder fehlende therapeutische Konsequenz (z.B.
Pharyngitis, Herpes labialis): keine weitere Diagnostik erforderlich

Bei Unklarheit der Diagnose und therapeutischer Konsequenz: Labordiagnostik:

Entzündungsparameter bei schwerer Entzündungsreaktion

Erreger-/Infektionsnachweis (PCR, Hämokultur, Serologien) (wie z.B. EBV, Syphilis, HIV,
Toxoplasmosen)
bei einer lokalen Lymphknotenschwellung, die seit längerer Zeit besteht
und nicht progredient ist

keine weitere Diagnostik erforderlich
Weitere Diagnostik - 2

bei einer generalisierten oder lokalen, schmerzlosen Lymphknotenschwellung, die
langsam progredient ist - Malignitätsverdacht

Labordiagnostik: Blutbild mit Differentialblutbild, Leber- und Nierenwerte, LDH und
Harnsäure, Tuberkulose-Abklärung, Blutausstrich

Bildgebung



Sonographie

entzündlich veränderter/physiologischer Lymphknoten: glatt begrenzt, länglich, Hiluszeichen vorhanden

maligne veränderter Lymphknoten: kugelig , unscharf begrenzt, Hiluszeichen fehlend

anderen Pathologien wie Zysten o.ä.
Röntgen-Thorax

Indikation: Beurteilung der mediastinalen Lymphknoten und bei Verdacht auf eine Tuberkulose

Befund: Ein verbreitertes oberes Mediastinum, vergrößerte Hili, ein verbreiterter paratrachealer Streifen oder ein
nach lateral konvexes aortopulmonales Fenster können auf eine Lymphknotenvergrößerung hinweisen
CT/MRT zur weiteren Abklärung

Exstirpation des Lymphknotens mit histopathologischer Untersuchung

bei uneindeutiger Histologie oder Verdacht auf eine Leukämie: immunhistochemische
Untersuchungen, Knochenmarksbiopsie
Differentialdiagnose
Charakteristika
Aspekt bei
Aspekt bei
wahrscheinlich benigner wahrscheinlich maligner
bzw. entzündlicher
Ursache
Ursache
Dolenz
Dolent
Häufig indolent
Konsistenz
Weich
Häufig derb
Gut
Häufig schlecht
Hinweise aufgrund der
Lokalisation
Zervikal , inguinal
Zervikal , supraklavikulär,
axillär
Auftreten und Progress
Akutes Auftreten ohne
langfristig progrediente
Vergrößerung
Langsame Entstehung
mit progredienter
Vergrößerung
Verschieblichkeit
Differentialdiagnose

Ausbreitung




Generalisiert

Virale Infektionen: Mononukleose, CMV, HIV, Mumps, Masern, Röteln, Varizellen

Bakterielle Infektionen: Tuberkulose, Listeriose, Brucellose, Syphilis

Parasitäre Infektionen: Toxoplasmose, Malaria, Schistosomiasis

Neoplastische Erkrankungen: Maligne Lymphome (NHL, M. Hodgkin), Leukämien

Sarkoidose
Lokalisiert

Bakterielle Infektionen: Tuberkulose, Katzenkratzkrankheit, Syphilis

Virale Infektionen: Herpes simplex

Metastasen
Beschaffenheit

Weich, verschieblich, dolent → Höchstwahrscheinlich benigne

Derb, nicht/gering verschieblich, indolent → Möglicherweise maligne (Ausnahmen: Tuberkulose, Sarkoidose)
Zeichen für einen Infekt

Lokal (um den Lymphknoten selber und im zugehörigen Abflussgebiet): Rötung, Schwellung, Verletzung/Wunde

Systemisch: Fieber, Hautausschlag, Entzündungsparameter↑
Lymphknotenregionen
Differentialdiagnosen nach Lokalisation Lymphknoten der Zervikalregion
Lymphknotengruppe
Retroaurikuläre LK
Präaurikuläre LK
Submandibuläre LK
Submentale LK
Nuchale/occipitale LK
Tiefe Hals-LK
LK des lateralen Halsdreieckes
Supraklavikuläre LK
Palpationsort
Drainagegebiet
Lymphknoten der Zervikalregion
Im Bereich des Proc. mastoideus
Hinterkopf, Scheitel, Ohrmuschel
Mögliche Verdachts/Differentialdiagnosen bei
lokalisierter Lymphadenopathie
Röteln
Vor dem Tragus
Parotis, Nase, Augenlider
Herpes zoster, Konjunktivitis, sonstige
Lokalinfektionen im Einzugsgebiet
Im Bereich des Kieferwinkels und
zwischen Kinn und Kieferwinkel
Unterhalb des Kinns
Zunge, Zahnfleisch, Wange, Lippen
Tumoren der Mundhöle, Tonsillitis
Mundboden, Zunge, Unterlippe
Im Bereich des Nackens und
Hinterkopfes
Ventral und dorsal des M.
sternocleidomastoideus
Hinterkopf, Nacken
Im Dreieck zwischen M.
sternocleidomastoideus, M.
trapezius und Clavicula
Oberhalb der Clavicula
Nacken und seitlicher Hals
Tumoren der Mundhöhle,
Lokalinfektion im Einzugsgebiet
Lokalinfektionen der
Kopfhaut, Röteln, Masern
Lokalinfektion im gesamten
Einzugsgebiet, Tumorerkrankungen
im Kopf-/Hals-Bereich
Lokalinfektion im gesamten
Einzugsgebiet
https://amboss.miamed.de/wissen/Lymphknotenschwellung
Drainage der Lymphe aller
oberflächlichen Gruppen
Arme, Kopf-/Hals-Bereich, Brust
und Brustwand
Häufig Malignom-assoziiert:
Bronchien, Ösophagus, GI-Trakt
Differentialdiagnosen nach Lokalisation Lymphknoten der Axillarregion
Lymphknotengruppe
LK der zentralen Gruppe
LK der anterioren
(pektoralen) Gruppe
LK der posterioren
(subskapularen) Gruppe
LK der lateralen
(brachialen) Gruppe
LK der apikalen
(subklavikulären) Gruppe
Palpationsort
Drainagegebiet
Lymphknoten der Axillarregion
Axillabasis
Zusammenfluss
der Lymphe der Axilla
Vordere Axillarfalte
Brust und Brustwand
Hintere Axillarfalte
Medialer proximaler
Oberarm
Infraklavikulär
https://amboss.miamed.de/wissen/Lymphknotenschwellung
Mögliche Verdachts/Differentialdiagnosen bei
lokalisierter
Lymphadenopathie
Lokalinfektion im gesamten
Einzugsgebiet, Mammakarzi
nom
Arm und hintere Brustwand Lokalinfektionen der oberen
Extremität/Brustwand
Großteil des Armes
Lokalinfektion der oberen
Extremität
Drainage aller o.g. axillären Lokalinfektion im gesamten
Lymphknotengruppen vor Einzugsgebiet, Mammakarzi
Einmündung in
nom
den Venenwinkel
Differentialdiagnosen nach Lokalisation Lymphknoten der Inguinalregion
Lymphknotengruppe
LK der horizontalen
Gruppe
Palpationsort
Drainagegebiet
Lymphknoten der Inguinalregion
Unterhalb
Bauchwand, Rücken,
des Leistenbandes
Teile des äußeren
Genitale
LK der vertikalen Gruppe Medialer Oberschenkel (T Untere Extremität
rigonum femorale),
parallel zum
Mündungsgebiet der V.
saphena magna in die V.
femoralis
https://amboss.miamed.de/wissen/Lymphknotenschwellung
Mögliche Verdachts/Differentialdiagnosen
bei lokalisierter
Lymphadenopathie
Lymphgranuloma
venerum, Herpes
genitalis, Ulcus
molle, Syphilis
Oberflächliche
Lokalinfektionen der
unteren Extremität
Danke für Ihre Aufmerksamkeit!