EKG und Rhythmusstörungen im Kindesalter Workshop Kinderkardiologie - ein Update 17.11.2016 Luzern, Radisson Blue Inhalt • Systematik der Auswertung • Normvarianten • Häufige klinische Situationen – – – – – Herzgeräusch Rhythmusstörungen Synkope Thoraxschmerz und entzündliche Herzerkrankungen Sportmedizinische Untersuchungen EKG Diagnostik beim Kind • Standard EKG 12 Kanal • Papiergeschwindigkeit 25mm/s • Eichung 1.0mV / 10mm • Systematische EKG Evaluation unter Verwendung der Davignon* Normwerte * Davignon. Pediatr Cardiol 1979;1:123-152 Voraussetzung zur EKG Interpretation • Kenntnis über Anamnese und Klinik des Patienten • Kenntnis der Normwerte (alters- und frequenzabhängig) – – – – – Gradueller Abfall der Herzfrequenz Graduelle Zunahme von PR Intervall, P und QRS Dauer QRS Voltagen sind niedrig in den ersten Monaten Drehung der R Achse von rechts nach links Negative T Wellen in V1 bis Adoleszenz • Herz-Thorax Geometrie Systematik der Auswertung • • • • Herzfrequenz Rhythmus QRS Achse (Lagetyp) Intervalle und Zeiten – PQ Intervall – QRS Dauer – QTc • Hypertrophiezeichen – atrial (P-Welle) – ventrikulär • Repolarisation – T Welle und – ST Segment Rhythmus • rhythmisch oder arrhythmisch ? • welcher Rhythmus ? – Sinusrhythmus – Vorhofrhythmus – junktionaler Rhythmus – Ventrikelrhythmus – Schrittmacherrhythmus Normaler Sinus-Rhythmus Definition • P vor jedem QRS-Komplex • positives P in I, II und aVF d.h. P-Achse 0-900 • jedem P folgt ein QRS 3 Monate, hohes Fieber, HF 180/min respiratorische Sinusarrhythmie • am häufigsten und normal • schneller bei Inspiration, langsamer bei Exspiration 5jähriger mit Herzgeräusch 5jähriges Mädchen resp. Sinusarrhythmie ? 4 Wochen Arrhythmischer Puls Normvarianten beim Kind und Jugendlichen • • • • • respiratorische Sinusarrhythmie Inkompletter Rechtsschenkelblock wandernder Schrittmacher AV Block Grad I AV Block Grad II Typ Wenkebach 2jähriger Knabe typisches Ruhe EKG HF 100/min inkompletter RSB negative T in V1-3 Wandernder Schrittmacher = WAP • SR wechselt mit atrialem Rhythmus d.h. unterschiedliche Achse der P-Wellen Sinusrhythmus ??? Lagetypen und Cabrera-Kreis < –30° –30° bis 0° 0° bis +30° +30° bis +60° +60° bis +90° +90° bis +120° >120° überdreht (links) Links Horizontal (links) Normal/Indifferenz Steil Rechts überdreht (rechts) 2 Wochen männl. Ngb, pathol. Lagetyp 2 Monate, Down, Gedeihstörung Intervalle und Zeiten – PQ – QRS-Dauer – QT (QTc) Normwerte HF, PQ, QRS Pediatr Clin N Am 53 (2006) 85– 105pediatric dysrhythmias, PQ = AV-Überleitung AV-Block Grad I AV-Block Grad II – Wenckebach – Mobitz AV-Block Grad III PQ Länge = AV-Überleitung langes PQ (AVB I) kurzes PQ Variables PQ meist normal virale oder rheumatische Myokarditis spezielle Herzfehler (AVSD, Ebstein, ASD) Digitalisintoxikation Hyperkaliämie Preexzitation mit akz. Überleitung wandernder Schrittmacher AVB II Wenckebach Hypertrophiezeichen P Welle - atriale Dilatation • Höhe < 3mm normal • Höhe > 3mm = prominenter rechter Vorhof = P dextrokardiale • Dauer < 70msec in Sgl, < 90 msec bei Kindern • Dauer > 90msec = prominenter linker Vorhof = P mitrale Breiter QRS Komplex • • • • • • Schenkelblock (links oder rechts) Preexzitation (WPW-Syndrom) Intraventrikulärer Block ventrikuläre Arrhythmie Schrittmacherrhythmus seltener Ventrikelhypertrophie Normalbefund Inkompletter Rechtsschenkelblock 9jähriger, St.n. Fallot Korrektur rSR` in V1 Zeichen für RV Dilatation QRS Verbreiterung 4J. J., postop. Fallot Tetralogie, kompletter RSB Ventrikuläre Hypertrophiezeichen • Höhe der R-Zacken und Tiefe der S-Zacken • Brustwandableitungen – V1 und 2 – V3 und 4 – V5 und 6 rechter Ventrikel Septum linker Ventrikel LV-Hypertrophie hohe R und Rep.störung in V6, tiefe S in V1 RV-Hypertrophie hohe R in V1, tiefe S in v6 2jähriger mit schwerer pulm Hypertension niedrige R Zacken • Perikarditis, Perikarderguss • Myokarditis • Hypothyreose • Säuglinge 15 Jahre Möbius S., schwere Skoliose Repolarisation • • • • QT Strecke, QTc = frequenzkorrigiert ST Strecke T Welle U Welle QT-Intervall • Zeitraum von Depolarisation plus Repolarisation • variiert stark mit HF, nicht mit Alter – deshalb QTc (frequenzkorrigiert) berechnen • Bazett Formel: – QTc (s) = QT/Wurzel RR • Männer • Grenzbereich • Frauen <440msec 440-460 msec <460msec Beispiel Synkope und LQTS 3x kurze Synkope beim Skifahren, QTc 527msec ST Strecke • normal isoelektrisch • 2mm auf/ab noch normal • J Punkt Senkung mit Upsloping normal • Downsloping und Horizontal nicht normal Pathologische ST-Strecken Hebung oder Senkung Veränderungen bei Elyt-Störungen z.B Kalium oder Calcium Adoleszent, Nierenversagen, K 7.4 T-Welle • in V1 – pos. bis 3. Lebenstag – negativ bis V4 bis 10 Jahre – positiv als Adoleszent und Erwachsener U Welle meist normal bei niedrigen Frequenzen Beispiel EKG am 1. Lebenstag physiol. RV Hypertrophie QTC nicht gut abgrenzbar oder verlängert T Welle pos in V1 bis 3. Lt Zusammenfassung Besonderheiten des kindlichen EKG • ausgeprägte resp. Sinusarrhythmie • eher Rechtslagetyp, PQ und QRS kürzer • Normvarianten – inkompletter RSB (rsR`in V1) – AVB I, wandernder SM • negative T in V1-4 • 1. Lebenshalbjahr: QTc bis 490 msec Klinische Situationen Ist ein EKG indiziert oder hilfreich ? • Herzgeräusche, V.a. Herzfehler • V.a. Rhythmusstörungen – unregelmässiger Puls – Tachykardien oder Palpitationen – Bradykardie • Synkopen • Thoraxschmerz (mit/ohne Fieber) Herzgeräusche/Herzfehler • EKG wenig hilfreich und meist normal • nur bei mittelschweren bis schweren Herzfehlern verändert • Gold Standard Echokardiographie Herzgeräusch 5 J, Mädchen, HLHS 2 Jahre, asymptomatisch, Kardiomegalie, HG Tachykardie 15 Monate, schmalkomplexige SVT, 280/min Norina 14 Monate 6J, Mädchen, Tachykardie beim Schieben eines Kinderwagens plötzlich intermittierende Schmerzen im Bereich des Herzens und schneller Herzschlag. Anamnestisch zweite Episode. Frequenz 243/min nach Konversion Neugeborenes mit HF 147/min teils arrhythmisch Zufallsbefund bei asymptomatischem 5jährigem kurzes PQ, Deltawelle, ST-Veränderungen 12 J. Junge M.P., 91/min Zufallsbefund Arrhythmie Mechanismus Preexzitation • SVT = AV Reentry-Tachykardie (WPW-Syndrom) WPW Syndrom orthodrom 95% antidrom 5% Klassisches WPW-Syndrom • • • • • • Häufigste therapiebedürftige RS im Kindesalter 25% im 1.Lebensjahr, Säuglinge > 220/min Kinder / Adoleszente > 180/min 80% wachsen sich aus bis 5J. Meist morphologisch normales Herz Assoziation mit Herzfehlern 25% (Ebsteinsche Anomalie, L-TGA) SVT Diagnostik: Suche das P ! • Sinustachykardie • ektope atriale Tachykardie (EAT) • multifokale atriale Tachykardie (MAT) • junktionale ektope Tachykardie (JET) • Vorhofflimmern • Vorhofflattern • AV Knoten Reentry Tachykardie • AV Reentry Tachykardie (WPWSyndrom) – orthodrom – antidrom • Permanent junktionale Reentry Tachykardie (PJRT) aus Nadas: Pediatric Cardiology 2006, S. 482 Diagnostischer Algorhythmus QRS Breite P-Welle identifizieren AV Relation Art der Überleitung VA Intervall und atriale Frequenz Pediatric Emergency Care Volume 23, Number 3, March 2007 Ventrikuläre Tachykardie = VT • selten, <1% aller Tachykardien bei Kindern • breitkomplexig (QRS >80msec), regelmässig, AV Dissoziation • intermittierend (<30sec.) oder andauernd (> 30sec.) • intermittierend kann gutartig sein • andauernd muss behandelt werden • weitergehende Diagnostik zwingend ! Ventrikuläre Tachykardie Grunderkrankung ? • • • • • • • • Strukturell normales Herz Kanalerkrankungen (LQTS, Brugada, CPVT) operierter Herzfehler Kardiomyopathie (HOCM, ARVD), Myokarditis Herztumoren, Herzaneurysma Ischämische Herzerkrankung Elyte Störungen, Hypoxie Medi NW (z.B. Digoxin) Palpitationen • = Herzklopfen oder –stolpern • Wahrnehmung des eigenen Herzschlages – zu schnell – zu stark – zu langsam – unregelmässig Tachykardien und Palpitationen • Ruhe EKG meist normal • im Langzeit EKG evtl. ES • im Ruhe EKG evtl. kurzes PQ und Deltawelle Arrhythmie Klinische Situation: unregelmässiger Puls • meist respiratorisch • Extrasystolen – supraventrikulär – ventrikulär • Vorhofflattern/-flimmern 5jähriges Mädchen Arrhythmie im Rahmen eines viralen AWI mit Myalgien, gelegentliche Palpitationen 2 Wochen alter Neugeborener häufige isolierte SVES, teils blockiert 7jähriger J. mit ventr. Extrasystolen 18jähriger, postop. PA mit VSD leichte kardiale Dysfunktion, Betablocker Extrasystolen • • • • • sehr häufig im Kindesalter fetal, postnatal, später Anamnese ? (Synkopen, Palpitationen, Familie) Trigger ? (Medis, Elyte, Koffein, SD, Myokarditis) organische Herzerkrankung ausschliessen • meist gutartig ohne erkennbare Ursache • keine Therapie • Voraussetzung: gesunder Patient ohne Symptome mit negativer FA Isolierte supraventrikuläre ES • • • • meist gutartig, häufigste RS im Kindesalter häufig fetal und neonatal schmaler QRS, ES hat P-Welle entweder blockiert – fortgeleitet – blockiert – mit aberranter Leitung aberrant Isolierte ventrikuläre ES • • • • • seltener (0.3 – 2.2% aller Kinder) breite QRS (cave. Ngb), ohne vorherige P-Welle meist monoform möglich auch als Bi- oder Trigeminus gutartig bei asympt. Herzgesunden Bradykardien 5 jähriger Junge mit Bradykardie • bisher unauffällig, normal belastbar, kein Synkope, FA unauffällig, HF 47/min 5 jähriger Junge mit Bradykardie • Diagnose: kompletter (kongenitaler) AV Block • Therapie: epikardialer SM links thorakal AV-Block Grad III • • • • • kann asymptomatisch sein evtl. Leistungsintoleranz evtl. Synkopen Risiko für SCD (5-8%) Indikation für Schrittmacher Bradykardie - Symptome • meist asymptomatisch • Frequenz, Alter, begleitende Herzpathologien • Sgl und Kleinkinder: – unspezifisch, Trinkschwäche, Lethargie • ältere Kinder: – Schwächegefühl, Schwindel, Synkope, Belastungsintoleranz Bradykardie – Mechanismen • 2 Hauptmechanismen: • Sinusbradykardie • Überleitungsstörung = AV-Block Bradykardie - Ursachen • Kompletter AV-Block nach Herzchirurgie • angeborener AV Block (mütterlicher Lupus) • Hypervagotonie – – – – – – • • • • Sportler Anorexie Tiefschlaf neurokardiogene Synkope Husten, naso-ösophagelae Stimulation Hirndruck Medikamente, Schilddrüse Hypothermie Infektionen (Myokarditis, Typhus etc.), Lupus andere Rhythmusstörungen bei Kindern • • • • arrhythmisch zu früh = Extrasystolen zu schnell = Tachykardien zu langsam = Bradykardien • supraventrikulär • ventrikulär Therapie ? keine Therapie • Sinusarrhythmie • wandernder Schrittmacher • isolierte supraventr. ES • isolierte ventr. ES • AV-Block Grad I Therapie • supraventr. Tachykardie • ventr. Tachykardie • AVB Grad III Synkopen Differentialdiagnose • • • • • • neurocardiogen/orthostatisch neurologisch psychogen kardial metabolisch andere 10jähriges Mädchen mit Synkopen langes QT Syndrom 13 Jahre, Schwindelattacken unter Belastung 7jähriges Mädchen, rez. Synkopen Ursachen I kardiale Synkope/Sudden Cardiac Death • arrhythmogen, strukturell normal (Autopsie negativ SCD) • Kanalerkrankungen • LQTS = Langes QT Syndrom • Brugada Syndrom • CPVT = Katecholaminerge polymorphe Ventrikeltachykardie • SQTS = kurzes QT Syndrom • WPW Syndrom Ursachen II kardiale Synkope/Sudden Cardiac Death • arrhythmogen, strukturell nicht normal (Autopsie positiv SCD) – Hypertrophe obstruktive Cardiomyopathie (HOCM) – arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie (ARVD) – non-compaction des linken Ventrikels – Myokarditis – Koronaranomalien – Aortendissektion (Marfan Syndrom) Ursachen III kardiale Synkope/SCD • nach Herzoperation – – – – • • • • • Fallotsche Tetralogie atrialer Switch bei TGA Fontan Patienten Koarktation (Patch, Aneurysma) nach Herztransplantation Commotio cordis Drogenabusus (Kokain) pulmonale Hypertension, Eisenmenger koronare Herzkrankheit Synkopen / Warnzeichen • Anamnese und Familienanamnese !!! – – – – – – Fehlen von typischen Triggern z.B. Lagewechsel Fehlen von Prodromi Synkope bei Belastung oder speziell beim Schwimmen Assoziation mit Brustschmerz oder Palpitation sehr kurze Synkope positive Familienanamnese für plötzlichen Herztod LQTS – Langes QT Syndrom • primär charakterisiert durch verlängertes QTc Intervall aufgrund Dysfunktion von Ionenkanälen • rezidivierendem Auftreten ventrikulärer Tachyarrhythmien, ausgelöst durch emotionalen und physischen Stress • meistens vererbt (60% pos. Familienanamnese) • unbehandelt hohe Mortalität (50% in 10 Jahren) • behandelt Mortalität < 5% • frühe und korrekte Diagnose entscheidend Brugada-Syndrom • Mittleres Alter bei SCD 40 ± 22 Jahre (2-84 J.) • Genauere Zahlen nicht bekannt • Ca. 4-12% aller SCD • höhere Inzidenz in asiatischen Ländern charakteristisch RSB und ST Hebungen in V1-3 katecholaminerge polymorphe Ventrikeltachykardien (CPVT) • Calciumkanal • Mittleres Alter 8 Jahre • 30% SCD bei anderen Familienmitgliedern • Trigger Belastung und emotionaler Stress • Ruhe EKG häufig normal • Belastungs-EKG mit VT oder VES • Genotypisierung in 55-60%, Gen Defekt: RyR2, CASQ2 Ruhe EKG Belastung Moki 2016, 194, 497-499 arrhythmogen, strukturell nicht normal Autopsie positiv SCD – Hypertrophe obstruktive Cardiomyopathie (HOCM) – arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie (ARVD) – non-compaction des linken Ventrikels – Myokarditis – Koronaranomalien – Aortendissektion (Marfan Syndrom) Hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie = HOCM • = myokardiale Hypertrophie ungeklärter Ursache • Häufigkeit 1:500 • sehr variable Expressivität und Penetranz • Klinik reicht von lebenslang asymptomatisch bis Synkope, Belastungsintoleranz, anginöse Beschwerden und SCD • häufigste Ursache von SCD bei Adoleszenten und jungen Sportlern Hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie = HOCM 5 Jahre, seit 3 Wochen Atemnot, Ventolin, aktuell nachts Aufsitzen, vergrösserter Bauchumfang Dilatative CMP/Myokarditis im Kindesalter • • • • • • asymptomatisch leichte Zeichen einer viralen Infektion Thoraxschmerz atriale und ventrikuläre Arrhythmien fulminante Herzinsuffizienz plötzlicher Herztod Dilatative Kardiomyopathie hohe R in V1 Arrhythmogene RV Dysplasie • rechtsventrikuläre Dysfunktion und Arrhythmien • Ersatz des Myozyten durch fibrolipöses Material • 1 : 1000 • Breites phänotypisches Spektrum ARVD Diagnostik • EKG: – Epsilon-Welle – invertierte T-Wellen ohne RSB >14J. in V1-3 • Echo – generalisierte oder segmentale RV Dilatation • MRI: – dilatierter RV, – helles Signal anteriore freie Wand, Wandbewegungsstörungen Non-compaction des LV • prominente Trabekel und tiefe intratrabekuläre Rezessi • progressive Herzinsuffizienz, cerebrale Embolie, Arrhythmien • 9 % aller CMP im Kindesalter Non compaction Kardiomyopathie • EKG – unspezifische ST Veränderungen, – T-Wellen Inversion, – intraventrikuläre Leitungsverzögerung, – AVB I etc. – 13% normales EKG Thoraxschmerz beim Kind kardiale Ursache selten • • • • • • • idiopathisch muskuloskelettal pulmonal psychogen gastrointestinal kardial andere 12 - 85% 15 - 31% 12 - 21% 5 - 17 % 4-7% 1-6% 4 - 21% Kardiale Ursachen • Entzündungen des Herzens – Perkarditis, Postperikardiotomie-Syndrom – Myokarditis • Rhythmusstörungen – Tachykardie – Extrasystolen • Myokardischämie – koronarer Vasospasmus – Kawasaki Erkrankung – HOCM und Aortenstenose • Aortendissektion (Marfan) 13J. Junge, Fieber, unwohl SR 60/min, AVB I, ST leichte Hebung V1-2, Senkung V4-5, Myokarditis (Lyme) http://www.paedcard.com/interpretation.html Entzündliche Herzerkrankungen • Perikarditis: fast immer Begleitsymptome – Fieber – Perikardreiben – vorangeganger Infekt • Myokarditis: fast immer Begleitsymptome – Fieber, Tachykardie, Krankheitsgefühl, Belastungsintoleranz Perikarditis Fieber vorangegangener Infekt Perikardreiben hohe ST Abgänge Kardiomegalie Perikarderguss Myokarditis • Inzidenz 1:100000 • 12 % der SCD bei Jugendlichen und jungen Erwachsenen • Vorwiegend virale Genese • Klinik variabel und altersabhängig – Ngb: Fieber, Unruhe, Trinkschwäche, Apnoe, Cyanose, Schwitzen – Kinder: Beginn mit unspezifischen resp. und GI Zeichen, später Kurzatmigkeit, Erbrechen, Inappetenz • 90% EKG Auffälligkeiten • 60% Röntgen Kardiomegalie Update on myocarditis in children, Current Opinion in Pediatrics 2010, 22:278–283 Myocarditis und EKG PCNA 2010, 57, 1281-1303 13jähriger mit Thoraxschmerz unter Belastung Ruhe EKG und sportmedizinische Untersuchung Monatsschr Kinderheilkd 2015 · 163:1030–1036 Vielen Dank [email protected] ausführliches Skript Normwerte Davignon