AV Reentry Tachykardie (WPW- Syndrom)
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EKG und Rhythmusstörungen im Kindesalter Peter Kuen Kinderspital Luzern 27. Juni 2017 Klinische Situationen • Arrhythmie • Tachykardien • Synkopen • V.a. Myokarditis/Perikarditis • Thoraxschmerz Arrhythmie Klinische Situation: unregelmässiger Puls • meist respiratorisch • Extrasystolen – supraventrikulär – ventrikulär • Vorhofflattern/-flimmern respiratorische Sinusarrhythmie • am häufigsten und normal • schneller bei Inspiration, langsamer bei Exspiration 5jähriges Mädchen resp. Sinusarrhythmie ? 4 Wochen Arrhythmischer Puls Normvarianten beim Kind und Jugendlichen • • • • • respiratorische Sinusarrhythmie Inkompletter Rechtsschenkelblock wandernder Schrittmacher AV Block Grad I AV Block Grad II Typ Wenkebach 7jähriger J. mit ventr. Extrasystolen 18jähriger, postop. PA mit VSD leichte kardiale Dysfunktion, Betablocker Palpitationen • = Herzklopfen oder –stolpern • Wahrnehmung des eigenen Herzschlages – zu schnell – zu stark – zu langsam – unregelmässig Extrasystolen • • • • • sehr häufig im Kindesalter fetal, postnatal, später Anamnese ? (Synkopen, Palpitationen, Familie) Trigger ? (Medis, Elyte, Koffein, SD, Myokarditis) organische Herzerkrankung ausschliessen • meist gutartig ohne erkennbare Ursache • keine Therapie • Voraussetzung: gesunder Patient ohne Symptome mit negativer FA Isolierte supraventrikuläre ES • • • • meist gutartig, häufigste RS im Kindesalter häufig fetal und neonatal schmaler QRS, ES hat P-Welle entweder blockiert – fortgeleitet – blockiert – mit aberranter Leitung aberrant Isolierte ventrikuläre ES • • • • • seltener (0.3 – 2.2% aller Kinder) breite QRS (cave. Ngb), ohne vorherige P-Welle meist monoform möglich auch als Bi- oder Trigeminus gutartig bei asympt. Herzgesunden Tachykardie 15 Monate, schmalkomplexige SVT, 280/min 6J, Mädchen, Tachykardie beim Schieben eines Kinderwagens plötzlich intermittierende Schmerzen im Bereich des Herzens und schneller Herzschlag. Anamnestisch zweite Episode. Frequenz 243/min nach Konversion Neugeborenes mit HF 147/min teils arrhythmisch Zufallsbefund bei asymptomatischem 5jährigem kurzes PQ, Deltawelle, ST-Veränderungen 12 J. Junge M.P., 91/min Zufallsbefund Arrhythmie SVT Diagnostik: Suche das P ! • Sinustachykardie • ektope atriale Tachykardie (EAT) • multifokale atriale Tachykardie (MAT) • junktionale ektope Tachykardie (JET) • Vorhofflimmern • Vorhofflattern • AV Knoten Reentry Tachykardie • AV Reentry Tachykardie (WPWSyndrom) – orthodrom – antidrom • Permanent junktionale Reentry Tachykardie (PJRT) aus Nadas: Pediatric Cardiology 2006, S. 482 Diagnostischer Algorhythmus QRS Breite P-Welle identifizieren AV Relation Art der Überleitung VA Intervall und atriale Frequenz Pediatric Emergency Care Volume 23, Number 3, March 2007 Mechanismus Preexzitation • SVT = AV Reentry-Tachykardie (WPW-Syndrom) WPW Syndrom orthodrom 95% antidrom 5% Klassisches WPW-Syndrom • Häufigste therapiebedürftige RS im Kindesalter • 25% im 1.Lebensjahr, Säuglinge > 220/min • 80% wachsen sich aus bis 5J. • Assoziation mit Herzfehlern 25% (Ebsteinsche Anomalie, L-TGA) Ventrikuläre Tachykardie = VT • selten, <1% aller Tachykardien bei Kindern • breitkomplexig (QRS >80msec), regelmässig, AV Dissoziation • intermittierend (<30sec.) oder andauernd (> 30sec.) • intermittierend kann gutartig sein • andauernd muss behandelt werden • weitergehende Diagnostik zwingend ! Ventrikuläre Tachykardie Grunderkrankung ? • • • • • • • • Strukturell normales Herz Kanalerkrankungen (LQTS, Brugada, CPVT) operierter Herzfehler Kardiomyopathie (HOCM, ARVD), Myokarditis Herztumoren, Herzaneurysma Ischämische Herzerkrankung Elyte Störungen, Hypoxie Medi NW (z.B. Digoxin) Bradykardien 5 jähriger Junge mit Bradykardie • bisher unauffällig, normal belastbar, kein Synkope, FA unauffällig, HF 47/min 5 jähriger Junge mit Bradykardie • Diagnose: kompletter (kongenitaler) AV Block • Therapie: epikardialer SM links thorakal AV-Block Grad III • • • • • kann asymptomatisch sein evtl. Leistungsintoleranz evtl. Synkopen Risiko für SCD (5-8%) Indikation für Schrittmacher Bradykardie – Mechanismen • 2 Hauptmechanismen: • Sinusbradykardie • Überleitungsstörung = AV-Block Bradykardie - Ursachen • Kompletter AV-Block nach Herzchirurgie • angeborener AV Block (mütterlicher Lupus) • Hypervagotonie – – – – – – • • • • Sportler Anorexie Tiefschlaf neurokardiogene Synkope Husten, naso-ösophagelae Stimulation Hirndruck Medikamente, Schilddrüse Hypothermie Infektionen (Myokarditis, Typhus etc.), Lupus andere Synkopen Differentialdiagnose • • • • • • neurocardiogen/orthostatisch neurologisch psychogen kardial = arrhythmogen metabolisch andere 10jähriges Mädchen mit Synkopen langes QT Syndrom 7jähriges Mädchen, rez. Synkopen kardiale Synkope/Sudden Cardiac Death strukturell normal (Autopsie negativ SCD) • Kanalerkrankungen • • • • LQTS = Langes QT Syndrom Brugada Syndrom CPVT = Katecholaminerge polymorphe Ventrikeltachykardie SQTS = kurzes QT Syndrom • WPW Syndrom kardiale Synkope/Sudden Cardiac Death strukturell nicht normal (Autopsie positiv SCD) – Hypertrophe obstruktive Cardiomyopathie (HOCM) – arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie (ARVD) – non-compaction des linken Ventrikels – Myokarditis – Koronaranomalien – Aortendissektion (Marfan Syndrom) kardiale Synkope/SCD • nach Herzoperation – – – – • • • • • Fallotsche Tetralogie atrialer Switch bei TGA Fontan Patienten Koarktation (Patch, Aneurysma) nach Herztransplantation Commotio cordis Drogenabusus (Kokain) pulmonale Hypertension, Eisenmenger koronare Herzkrankheit Synkopen / Warnzeichen • Anamnese und Familienanamnese !!! – – – – – – Fehlen von typischen Triggern z.B. Lagewechsel Fehlen von Prodromi Synkope bei Belastung oder speziell beim Schwimmen Assoziation mit Brustschmerz oder Palpitation sehr kurze Synkope positive Familienanamnese für plötzlichen Herztod Entzündliche Herzerkrankungen • Perikarditis: fast immer Begleitsymptome – Fieber – Perikardreiben – vorangeganger Infekt • Myokarditis: fast immer Begleitsymptome – Fieber, Tachykardie, Krankheitsgefühl, Belastungsintoleranz Perikarditis Fieber vorangegangener Infekt Perikardreiben hohe ST Abgänge Kardiomegalie Perikarderguss 5jähriges Mädchen Arrhythmie im Rahmen eines viralen AWI mit Myalgien, gelegentliche Palpitationen Myokarditis • Inzidenz 1:100000 • 12 % der SCD bei Jugendlichen und jungen Erwachsenen • Vorwiegend virale Genese • Klinik variabel und altersabhängig – Ngb: Fieber, Unruhe, Trinkschwäche, Apnoe, Cyanose, Schwitzen – Kinder: Beginn mit unspezifischen resp. und GI Zeichen, später Kurzatmigkeit, Erbrechen, Inappetenz • 90% EKG Auffälligkeiten • 60% Röntgen Kardiomegalie Update on myocarditis in children, Current Opinion in Pediatrics 2010, 22:278–283 Myocarditis und EKG PCNA 2010, 57, 1281-1303 Thoraxschmerz beim Kind kardiale Ursache selten • • • • • • • idiopathisch muskuloskelettal pulmonal psychogen gastrointestinal kardial andere 12 - 85% 15 - 31% 12 - 21% 5 - 17 % 4-7% 1-6% 4 - 21% Kardiale Ursachen • Entzündungen des Herzens – Perkarditis, Postperikardiotomie-Syndrom – Myokarditis • Rhythmusstörungen – Tachykardie – Extrasystolen • Myokardischämie – koronarer Vasospasmus – Kawasaki Erkrankung – HOCM und Aortenstenose • Aortendissektion (Marfan) 13jähriger mit Thoraxschmerz unter Belastung Danke für die Aufmerksamkeit
