Perisynaptische Audiopathie / Auditorische Neuropathie

Aus der
Medizinischen Hochschule Hannover
Klinik und Poliklinik für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde,
Kopf- und Halschirurgie
(Direktor: Prof. Dr. Th. Lenarz)
Perisynaptische Audiopathie /
Auditorische Neuropathie ?
- Differentialdiagnostische und -therapeutische
Untersuchung an einem Kollektiv von
Cochlea-Implantat Patienten -
Dissertation zur Erlangung des Doktorgrades der Medizin an der
Medizinischen Hochschule Hannover
vorgelegt von
Gabriele Bosse
aus Hannover
Hannover 2006
Angenommen vom Senat der Medizinischen Hochschule Hannover am:
16.08.2006
Gedruckt mit Genehmigung der Medizinischen Hochschule Hannover
Präsident: Prof. Dr. Dieter Bitter-Suermann
Betreuerin der Arbeit: Prof.’in Dr. Anke Lesinski-Schiedat
Referent: Prof. Dr. Christoph Fahlke
Korreferent: Prof. Dr. Arneborg Ernst
Tag der mündlichen Prüfung: 16.08.2006
Promotionsausschussmitglieder:
1. Prof. Dr. Thomas Lenarz
2. Prof. Dr. Rolf-D. Battmer
3.Priv.-Doz. Dr. Dr. Alexander Schramm
Hannover, 15.09.2006
Gewidmet meinen Eltern
Inhaltsverzeichnis
Inhaltsverzeichnis
1. Einleitung
1
1.1 Das Hörorgan
1
1.1.1
Anatomische Grundlagen
1
1.1.2
Physiologische Grundlagen
5
1.2 Pathophysiologie des Hörorgans
8
1.2.1
Schallleitungsschwerhörigkeit
8
1.2.2
Schallempfindungsschwerhörigkeit
8
1.2.2.1 Cochleäre Ursachen
8
1.2.2.2 Retrocochleäre Ursachen
9
Perisynaptische Audiopathie / Auditorische Neuropathie
10
1.2.3
1.3 Das Cochlea-Implantat
11
1.3.1
Historischer Rückblick
11
1.3.2
Funktionsweise und Aufbau des Cochlea-Implantats
13
1.4 Fragestellung der Arbeit
14
2. Material und Methode
16
2.1 Material
16
2.1.1
Patienten
2.2 Methoden
16
18
2.2.1
Anamnese
18
2.2.2
Indikationsfindung
18
2.2.3
Audiologische Untersuchungen
18
2.2.4
Radiologische Untersuchungen
22
2.2.5
Hörgeschädigtenpädagogik
22
2.2.6
Operatives Vorgehen
22
2.2.7
Procedere nach der CI-Operation
23
2.2.7.1 Sprachprozessoreinstellung
23
2.2.7.2 Überprüfung des Sprachverstehens
24
2.2.7.3 Kategorisierung der Sprachtestergebnisse
25
Statistische Auswertung
26
2.2.8
Inhaltsverzeichnis
3. Ergebnisse
27
3.1 Gruppe 1B
27
3.2 Gruppe 2A3Y
34
3.3 Gruppe 4V
41
3.4 Gruppe 5M
49
3.5 Gruppe 6W
57
3.6 Gruppe 7F
66
3.7 Gruppe 8K
75
4. Diskussion
84
5. Zusammenfassung
93
6. Literaturverzeichnis
95
7. Anhang
100
8. Danksagung
105
8. Lebenslauf
106
9. Erklärung nach § 2 Abs. 2 Nrn. 5 und 6 Prom.O
107
1. Einleitung
1. Einleitung
1.1 Das Hörorgan
1.1.2 Anatomische Grundlagen
Das menschliche Hörorgan wird in das äußere Ohr, das Mittelohr, das Innenohr und die
zentrale Hörbahn unterteilt. Äußeres Ohr und Mittelohr dienen der Schallleitung. Die
folgende Schallempfindung wird über das Innenohr an den Hörnerv und die nach geschaltete zentrale Hörbahn weitergeleitet.
Abb. 1.1 Übersicht über das äußere Ohr, das Mittelohr und das Innenohr.
(Aus: Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde. Boenninghaus, Lenarz, 11. Auflage, 2001. Mit freundlicher Genehmigung des Springer Verlages.)
Das äußere Ohr
Gebildet wird das äußere Ohr durch die Ohrmuschel und den äußeren Gehörgang, der
bis zum Trommelfell reicht. Schallwellen, die auf das Ohr treffen, werden durch die
Ohrmuschel und den äußeren Gehörgang zum Trommelfell weitergeleitet. Die Form der
Ohrmuschel, die eine Richtungscharakteristik besitzt, ist für die Entscheidung, ob sich die
Schallquelle oben, unten, vorne oder hinten befindet, bedeutsam 26.
1
1. Einleitung
Das Mittelohr
Das Mittelohr besteht aus der Paukenhöhle, die vom Trommelfell bis zum ovalen Fenster
des Innenohrs reicht. Die Gehörknöchelchen Hammer, Amboss, Steigbügel (Malleus,
Incus, Stapes), bilden eine bewegliche Kette, wobei der Hammer in das Trommelfell eingelassen, über den Amboss mit dem Steigbügel verbunden ist und dessen Fußplatte im
ovalen Fenster des Innenohrs sitzt. Am Hammer und am Steigbügel setzten außerdem
der M. tensor tympani und der M. stapedius an. Bei überschwelliger Beschallung kontrahieren diese reflektorisch zum Schutz des Hörorgans.
Die Paukenhöhle steht über die Tuba auditiva mit dem Rachenraum in Verbindung. Die
Basalwindung der Schnecke wölbt sich als Promontorium in die Paukenhöhle vor und
bildet die untere mediale Wand.
Das Innenohr
Das Innenohr ist im Felsenbein als knöcherneres Labyrinth, welches als Kapsel das häutige Labyrinth umgibt lokalisiert. Es setzt sich aus zwei funktionell unterschiedlichen Organen zusammen: das Gleichgewichtsorgan, bestehend aus zwei Macula- und drei Bogengangsorganen und die Cochlea, das Hörorgan. Diese Ohrschnecke windet sich in Spiralform zweieinhalb mal um ihre Achse (Modiolus), in der Nerven und Gefäße verlaufen.
Abb. 1.2 Schnitt durch die Schnecke in der Schneckenachse (Modiolus). Aufgeklappte Schnecke mit Perilymphbewegungen und Frequenzabbildung.
(Aus: Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde. Boenninghaus, Lenarz, 11. Auflage, 2001. Mit freundlicher Genehmigung des Springer Verlages.)
2
1. Einleitung
Die Schneckenwindungen sind durch die Lamina spiralis und den Ductus cochlearis, welcher mit Endolymphe gefüllt ist, in zwei mit Perilymphe gefüllte Etagen aufgeteilt: die
Scala vestibuli, über das ovale Fenster an die Steigbügelplatte angrenzend, und die Scala
tympani, an die mediale Paukenhölenwand angrenzend. Diese stehen an der Schneckenspitze durch das Helicotrema in Verbindung.
Der Ductus cochlearis, im Querschnitt dreieckig, endet blind in der Cochlea-Spitze. Die
obere Wand, angrenzend an die Scala vestibuli, bildet die Reissner-Membran. Auf der
Basilarmembran, welche die untere Wand bildet und den Ductus cochlearis von der Scala
tympani abgrenzt, befindet sich das Corti-Organ. Dieses wird von der Membrana tectoria
bedeckt, die mit den Sinneshaaren der äußeren Haarzellen in Verbindung steht. Im CortiOrgan befinden sich Stützzellen (von innen nach außen: innere und äußere Pfeilerzellen,
Deiters-Zellen, Hensen-Zellen, Claudius-Zellen) und die in das Stützgerüst eingelagerten
Sinneszellen (eine Reihe innerer und drei Reihen äußerer Haarzellen).
Abb. 1.3 Ductus cochlearis mit Corti-Organ.
(Aus: Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde. Boenninghaus, Lenarz, 11. Auflage, 2001. Mit freundlicher Genehmigung des Springer Verlages.)
3
1. Einleitung
Die zentrale Hörbahn
Umfasst werden von der Hörbahn die Strukturen des Zentralnervensystems, die an der
Reizverarbeitung bis hin zur Sinneswahrnehmung beteiligt sind. Dabei gibt es ein efferentes und ein afferentes System.
Das Ganglion spirale sendet seine peripheren Fortsätze vorwiegend zu den äußeren, in
geringer Anzahl auch zu den afferenten Nervenfasern der inneren Haarzellen des CortiOrgans, um mit diesen in synaptischen Kontakt zu treten. Die Aufgabe dieser efferenten
Fasern besteht in der Anpassung des peripheren Hörsystems an die jeweilige Hörsituation
in Form eines Regelkreises 3.
Abb. 1.4 Hörbahn (eingezeichnet afferente Bahnen von der rechten Schnecke, efferente Bahnen zu den Haarzellen
des linken Corti-Organs ab Oliven gestrichelt).
(Aus: Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde. Boenninghaus, Lenarz, 10. Auflage, 1996. Mit freundlicher Genehmigung des Springer Verlages.)
Im afferenten System von der Haarzelle über Hörnerv und Hirnstamm bis zum auditorischen Kortex sind wenigstens 5-6 hintereinander geschaltete, durch Synapsen verbundene
Neurone beteiligt. Der Hauptteil der afferenten Nervenfasern, die im Ganglion cochleare
zum N. cochlearis zusammenlaufen hat zunächst nur eine Synapse mit einer inneren
Haarzelle, wobei mehrere afferente Fasern eine einzige innere Haarzelle versorgen. Die
zentralen Fortsätze des Ganglions treten im Kleinhirnbrückenwinkel in den Hirnstamm
4
1. Einleitung
ein und enden im dorsalen und ventralen Cochleariskern. Vom dorsalen Kern verlaufen
die Fasern gekreuzt zum Colliculus inferior der anderen Seite. Der ventrale Kern gibt
Fasern vorwiegend gekreuzt zur oberen Olive der andern Seite ab, einen Teil aber auch
ungekreuzt zur gleichen Seite. Von der oberen Olive geht jeweils der Lemniscus lateralis
(Fasern vom gleichseitigen ventralen Cochleariskern vereint mit Fasern von den Cochleariskernen der anderen Seite) über den Colliculus inferior, in denen jeweils noch mal umgeschaltet wird, zum Corpus geniculatum mediale ab. Nächstes Neuron ist der primäre
auditorische Kortex zu dem die Hörstrahlung zieht, und weiter zu den umgebenden Projektionsfeldern der sekundären Hörrinde.
Der größte Teil der zentralen Hörbahn verläuft also kontralateral, da jedoch auch ein Teil
ungekreuzt bleibt, ist jedes Corti-Organ mit dem auditorischen Kortex beidseits verbunden.
1.1.2 Physiologische Grundlagen
Adäquater Reiz für das Hörorgan ist der Schall, in Form von Schalldruckwellen. Dies sind
mechanische Schwingungen eines bestimmten Frequenzbereichs (obere Tongrenze etwa
20.000 Hz, untere Tongrenze 16 Hz) und einer definierten Lautstärke 3.
Die Schallwellen gelangen durch den äußeren Gehörgang zum Trommelfell (Luftleitung).
Die Energie des Schalls wird dabei durch Schwingungen des Trommelfells und der Gehörknöchelchen bis zum ovalen Fenster des Innenohrs fortgeleitet. Die Aufgabe der Gehörknöchelchen ist dabei, den niedrigen Schallwellenwiderstand der Luft an die hohe
Impedanz des flüssigkeitsgefüllten Innenohrs anzupassen. Diese führt neben der „SchallLeitung“ auch zu einer „Schall-Verstärkung“. Schwingungen die über den Schädelknochen zum Innenohr gelangen können ebenfalls von diesem verarbeitet werden (Knochenleitung).
Die Schwingung des Steigbügels, welcher am ovalen Fenster ansetzt, hat eine Volumenverschiebung der angrenzenden Perilymphe zur Folge, welche wiederum zur Auslenkung
der Basilarmembran zusammen mit dem gesamten Ductus chochlearis führt. Diese setzt
sich in Form einer Wanderwelle bis zur Cochleaspitze fort. Die Basilarmembran nimmt in
Richtung auf das Helicotrema an Breite zu und an Steifheit ab, was bedingt, daß sowohl
Geschwindigkeit als auch Wellenlänge der Welle abnimmt, während die Amplitude zu
5
1. Einleitung
einem Maximum anwächst, welches durch die äußeren Haarzellen generiert wird, um
anschließend zusammenzubrechen. Hierbei kommt es zu einer Dispersion, Schwingungen mit hoher Frequenz haben ihr Amplitudenmaximum nahe dem Steigbügel, solche mit
niedriger Frequenz nahe dem Helicotrema.
An dem Ort des Maximums kommt es zur optimalen Erregung der Sinneszellen und der
dazugehörigen Nervenfasern. Jede Frequenz wird entsprechend dem Amplitudenmaximum der Wanderwelle an einem Ort der Basilarmembran abgebildet (Helmholtz Ortstheorie, Tonotopie).
Diese Frequenzselektivität ist Grundlage des menschlichen Sprachverständnisses.
Die Wanderwelle führt zu einer Relativbewegung zwischen Tektorial- und Basilarmembran. Die dadurch ausgelöste Abscherung der mit der Tektorialmembran in Berührung stehenden äußeren Haarzellen stellt den adäquaten Reiz zur Schalltransformation
dar.
Die Aufgabe der äußeren Haarzellen ist, die Wanderwelle bei geringen Schallintensitäten
durch schnelle Bewegungen zu verstärken und zu verschärfen, um somit die Empfindlichkeit und Frequenzselektivität des Hörvorgangs zu erhöhen. Also fungieren die äußeren Haarzellen als aktive Verstärkungselemente. Treffen hohe Schallintensitäten auf das
Ohr, kommt es ebenfalls durch die äußeren Haarzellen zur aktiven Dämpfung der Auslenkung der Basilarmembran. Dieses Wechselspiel in Abhängigkeit von der Schalldruckwellenintensität hat zur Folge, dass das menschliche Gehör eine große Dynamik, oder
anders ausgedrückt eine große Toleranz gegenüber auch großen Lautstärken und eine
gute Verstärkung von geringen Lautstärken zur Verfügung stellt.
Die inneren Haarzellen selber stehen nicht in Kontakt mit der Tektorialmembran. Sie
werden durch den Sog des Endolymphstroms, der bei der Deflexion der äußeren Haarzellen entsteht, abgeschert (mechanoelektrische Transduktion).
Es öffnen sich Transduktionskanäle in beiden Sinneszellen, welches ein Rezeptorpotential
auslöst und ein afferenter Transmitter freisetzt, entsprechend dem präsynaptischen Potential. Der Transmitter bindet in dem synaptischen Spalt zwischen Haarzelle und Hörnerv an die Rezeptoren der Nervenzellmembran und löst dort ein postsynaptisches Potential aus, das zu Nervenaktionspotentialen führt.
6
1. Einleitung
Informationsverarbeitung im ZNS
Die Transmitterfreisetzung wird in Form einer neuralen Erregung über Hörnerv, Hirnstamm und Hörbahn bis zum auditorischen Kortex im Temporallappen weitergeleitet.
Der Nervus cochlearis stellt dabei die einzige Verbindung zwischen der Cochlea und dem
Gehirn dar. Es wird somit jede für die auditorische Wahrnehmung relevante Information
in ihm transportiert. Bei der Kodierung der Information werden verschiedene Strategien
benutzt.
Abb. 1.5 Reizcodierung und Reizfortleitung im Hörnerven.
(Aus: Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde. Boenninghaus, Lenarz, 11. Auflage, 2001. Mit freundlicher Genehmigung des Springer Verlages.)
Die Zeitdauer des Schallreizes wird durch die Zeitdauer der Aktivierung der Nervenfasern kodiert. Die Höhe des Schalldruckpegels wird durch die Entladungsrate verschlüsselt. Bevor es, bei zunehmender Intensität des Stimulus, jedoch zu einem Anstieg der
mittleren Feuerrate kommt, tritt eine Synchronisation der Feuerrate mit dem (sinuswellenförmigen) Stimulus auf, diese Schwelle liegt niedriger als die für eine Ratenerhöhung:
Die Feuerwahrscheinlichkeit ist am größten bei großen Auslenkungen des Signals und am
kleinsten bei negativen Auslenkungen 9. Ab einem bestimmten Schalldruck ist ein Sättigungsbereich erreicht, die Rate kann nicht weiter gesteigert werden. Die Information über
noch höhere Lautstärke wird nun durch zunehmende Rekrutierung benachbarter Fasern
weitergegeben.
Ab dem dritten Neuron ändert sich die Kodierungsart. Das Ortsprinzip wird jedoch beibehalten. Höhere Neurone reagieren nicht auf reine Sinustöne, sondern auf bestimmte
Eigenschaften eines Schallmusters. Es gibt Fasern die durch eine bestimmte Frequenz
aktiviert, durch höhere oder tiefere Töne jedoch gehemmt werden. Andere Fasern reagie-
7
1. Einleitung
ren auf Frequenzzunahme oder Frequenzabnahme, wobei der Grad der Modulation mit
bestimmend sein kann. Bis zum auditorischen Kortex wird die Spezialisierung auf hochkomplexe Schallmuster (z. B. Sprachmuster) noch ausgeprägter. Muster innerhalb des
Schallreizes werden herausgearbeitet und auf die kortikale Beurteilung vorbereitet 26.
1.2 Pathophysiologie des Hörorgans
Die Einteilung von Hörstörungen orientiert sich an dem anatomischen Ohraufbau und
den funktionellen Aufgaben.
1.2.1 Schallleitungsschwerhörigkeit
Schallleitungsschwerhörigkeit resultiert aus einer Veränderung des Mittelohrapparats und
hat eine Abschwächung des in das Innenohr gelangenden Luftschalls zur Folge. Ursächlich kann ein Erguss, ein Unterdruck in der Paukenhöhle oder krankhafte Veränderungen
der Ossikel oder ähnliches sein. Das therapeutische Prinzip beruht auf einer Rekonstruktion der Mittelohrmechanik.
1.2.2 Schallempfindungsschwerhörigkeit
Schallempfindungsschwerhörigkeit wird differenziert nach dem Ort der sensorischen
Schallempfindung in cochleäre und retrocochleäre / neurale Störungen.
1.2.2.1 Cochleäre Ursachen
Am häufigsten liegt die Ursache für Schallempfindungsschwerhörigkeit in der Cochlea.
Aufgrund der Funktion der Haarzellen und der Bedeutung für die cochleäre Mechanik
führt eine Schädigung der äußeren Haarzellen zu einer schlechten Frequenzauflösung, da
die aktiven Prozesse gestört werden, die besonders bei niedrigen Pegeln ein hohe Frequenzselektivität bewirken 8. Es fehlt die Schallverstärkung, wodurch es zu einem Hör-
8
1. Einleitung
verlust kommt, und es fehlt die Dämpfung der Basilarmembran bei hoher Schallintensität,
wodurch die inneren Haarzellen bereits bei niedrigen Schallpegeln maximal erregt werden. Dies hat zur Folge, dass der Dynamikbereich des Gehörs eingeschränkt ist. Die Unbehaglichkeitsschwelle wird vorschnell, durch einen überproportionalen Zuwachs der
Lautheitsempfindung (Recruitment), erreicht 3.
Eine Schädigung von inneren Haarzellen führt zu einer Verringerung der Sensitivität: der
einkommende Schall muss mehr verstärkt werden, um denselben neuronalen Erregungszustand zu erzielen. In aller Regel kommt es nach einer erheblichen Schädigung der äußeren Haarzellen auch zu einer Schädigung der inneren. Dieses führt zu einer pathologischen Frequenzselektivität und Sensitivität. Klinisch äußert sich die SES durch eine Hörminderung und durch eine reduzierte Lautstärkeakzeptanz.
Mögliche Gründe für die Schädigung der äußeren und inneren Haarzellen sind vielfältig.
Zu den schädigenden Prozessen gehören Lärm, Stoffwechselstörungen, kardiologische
Erkrankungen, ototoxische Medikamente, endogene Degeneration, genetische Störungen
(siehe Connexin 26 Gen Defekt) und anderes.
1.2.2.2 Retrocochleäre Ursachen
Bei einer retrocochleären Schallempfindungsschwerhörigkeit ist die neuronale Überleitung vom Innenohr zum Hirnstamm gestört. Aufgrund der unterschiedlichen anatomischen und physiologischen Korrelate, handelt es sich einerseits um Störungen der Synapse bei defizitärer und / oder pathologischer Transmitterausschüttung. In der Folge
kann es zu einer ungenügenden qualitativen wie quantitativen Synchronisation des ersten
Neurons kommen. Der Hörnerv selber und die aufsteigenden Bahnen des Hirnstammes
können auch zu einer pathologischen Weiterleitung der elektrischen Signale / Aktionspotentiale führen. Klinisch zeigt sich die retrocochleäre Schwerhörigkeit durch eine gesteigerte Hörermüdung (die wahrgenommene Lautstärke eines Dauertons nimmt im Vergleich zu Normal- oder Innenohrschwerhörenden deutlich schneller ab), ein gestörtes
Sprachverstehen und / oder einfach durch eine Hörminderung.
Durch die langsamere Leitgeschwindigkeit wird das zeitlich-auditorische und das räumliche corticale Auflösungsvermögen gestört. Beim Sprachverständnis ist aber die Erfassung
von schnellen zeitlichen Veränderungen wichtig 22. Zusätzlich zu diesen Abweichungen,
9
1. Einleitung
verändert sich auch die Qualität des empfundenen Signals. Patienten nehmen Schall noch
wahr, können ihn aber nicht mehr inhaltlich zuordnen.
Die wichtigsten Ursachen sind raumfordernde Prozesse im Bereich der Hörbahn, Kompression des Hörnervs durch Gefäßschlingen, chronisch entzündliche Erkrankungen des
neuralen Gewebes oder anderes. Das eine diabetische oder alkholtoxische Polyneuropathie beispielsweise auch zu einer isolierten retrocochlären Schwerhörigkeit führt ist in der
Literatur nicht zu finden. Erfassbar sind derartige Störungen durch die Kombination von
MRT und Lumbalpunktion, weshalb dieses zu der Diagnostik bei Verdacht auf retrocochleäre Schallempfindungsschwerhörigkeit gehört.
1.2.3 Perisynaptische Audiopathie / Auditorische Neuropathie
Dieses Krankheitsbild wurde zunächst von Kraus et al. 1984 und von Starr et al. 1991
beschrieben. Unter der auditorischen Neuropathie versteht man in der Literatur eine
Hörstörung, die zu einem subjektiven Hörverlust bis hin zur Taubheit führen kann 33. Bei
den meisten Patienten liegt ein wechselndes und meist außerordentlich schlechtes
Sprachverstehen auch nach optimaler Hörgeräteversorgung vor. Es besteht eine audiologische Konstellation von gut reproduzierbaren transitorisch evozierten otoakustischen
Emissionen (TEOAE), aber einer stark erhöhten Schwelle bzw. einer abnormalen Form
der frühen akustisch evozierten Potentiale (FAEP) 33, 5, 6, 4.
Takeno und Mitarbeiter nahmen 1994 aufgrund der Befunde an, dass ein Defekt der inneren Haarzellen für die auditorische Neuropathie verantwortlich sei. Die inneren Haarzellen sind allerdings isoliert diagnostisch-methodisch nicht differenzierbar. Die synaptische Funktion hingegen ist über die Registrierung der sehr frühen elektrischen akustisch
evozierten Potentiale funktionell beurteilbar (Electrocochleographie). Bis 2000 hat lediglich eine Arbeitsgruppe eine zusätzliche elektrische Stimulation des Hörnerven zur weiteren differentialdiagnostischen und therapeutischen Abgrenzung der Pathologie bezüglich
neurologischer Störung vorgenommen
38.
Eine neurale Funktionsfähigkeit konnte de-
monstriert werden. Insofern ist nach Ansicht von Lesinski-Schiedat et al.
16
eher von ei-
ner (perisynaptischen) Audiopathie zu sprechen als von einer Neuropathie.
Eine weitere pathophysiologische Erklärung für das schlechte Sprachverstehen bei guter
Funktion der äußeren Haarzellen bietet die Hypothese der neuralen Dys-Synchronität
(Auditorischen Dys-Synchronität) 12, 39, 1.
10
1. Einleitung
Derzeit scheint unabhängig von der genauen Lokalisation der Störung die therapeutische
Option in der Cochlea-Implantation zu liegen 17. Nach zunächst wenig Erfolg versprechenden Resultaten
mentiert werden
19
konnten positive Nachweise der elektrischen Stimulation doku-
11, 28, 16.
Die Erfolge mit einem CI bei Patienten mit einer sog. auditori-
schen Neuropathie sprechen ebenso gegen eine Neuropathie aber für einen perisynaptischen Schaden.
Im Folgenden wird der Begriff Auditorische Neuropathie mit „AN“ abgekürzt und Auditorische Dyssynchronität mit „AD“..
1.3 Das Cochlea-Implantat
Das Cochlea-Implantat (CI) ist eine elektrische Hörprothese. Die im Innenohr ausgefallene Reizübertragung der Sinneszellen auf den Hörnerven wird durch ein CI ersetzt.
Die Indikation besteht bei einer beidseitigen Innenohrtaubheit oder einer Innenohrtaubheit verbunden mit einer hochgradigen Schwerhörigkeit und wenn bei dem Patienten
trotz konventioneller Hörgeräteversorgung nur eine ungenügende Hörfähigkeit erreicht
wird. Eine wichtige Bedingung unter anatomisch-neurophysiologischem Aspekt ist, dass
das Innenohr akustisch nicht mehr stimulierbar ist. Weiterhin ist die Intaktheit des Hörnerven Vorraussetzung.
Durch ein CI kann eine Verbesserung der Lebensqualität im kommunikativen Bereich
erzielt werden.
1.3.1 Historischer Rückblick
Alessandro Volta versuchte vor 200 Jahren mit zwei Drähten, platziert im äußeren Gehörgang und an einen elektrischen Stromkreis angeschlossen, „elektrisches Hören“ auszulösen.
Die eigentliche Geschichte des Cochlea-Implantats beginnt mit der Intention, das funktionell ausgefallene Innenohr durch elektrische Impulse zu ersetzen. Die ersten Berichte
über die Hörnervstimulation beim Menschen stammen aus den 30er Jahren.
Zwei Jahrzehnte später beschäftigten sich Eyries und Djourno mit der Aufgabe, den
Hörnerv direkt elektrisch zu stimulieren. 1957 gelang ihnen dies nach langen technischen
11
1. Einleitung
und experimentellen Vorbereitungen zum ersten Mal am Patienten. Sie legten im Rahmen
einer Choesteatomentfernung eine Elektrode direkt an den Hörnerv, was bei dem Patienten den akustischen Eindruck eines Grillenzirpens evozierte.
Zeitgleich untersuchten Zöllner und Keidel die Möglichkeiten der intracochleären Elektroden und erstellten ein Modell vom mehrkanaligen Implantat mit 20-100 Elektroden, zu
platzieren an unterschiedlichen Orten 14.
Die klinische Anwendung rückte immer stärker in den Vordergrund. Zunächst implantierte Simmons 1966 Elektroden in den Modiolus. Auch befassten sich Merzenich 1964
und Michelson 1971 in San Francisco systematisch im Rahmen von Studien mit diesen
Optionen.
House und Urban aus Los Angeles operierten als erste eine Golddrahtelektrode in die
Scala tympani. Das führte zum Durchbruch und das Cochlea-Implantat wurde in die klinische Anwendung eingeführt. Ein tragbarer Sprachprozessor wurde entwickelt und 1973
stellten sie die erste klinisch einsetzbare präoperative Testbatterie vor. Infolgedessen kann
man House und Urban als die Väter des Cochlea-Implantats bezeichnen, da sie bereits
frühzeitig Patienten mit Langzeitimplantaten und tragbarem Sprachprozessor versorgten
14.
In Europa gab es in den siebziger Jahren weitere Arbeitsgruppen. Chouard in Paris versorgte schon bald 200 Patienten mit einem Elektrodenträger, mit einer Anzahl von zunächst 12 und später 15 Elektroden. In Wien führte Burian 1975 und in Düren Banfai
1978 eine intracochleäre Implantation durch. Banfai setzte ausserdem das erste extracochleäre Implantat der Firma Hortmann ein, und operierte so mehrere hundert Patienten,
vorwiegend taubgeborene Jugendliche und Erwachsene.
Seit 1967 arbeiteten Clark und Mitarbeiter in Melbourne an einem intracochleären Implantat. Nach Jahren experimenteller Vorstudien, wählten sie für die ersten Patienten die
mehrkanalige Version, implantiert durch das runde Fenster mit transkutaner Übertragung
von einem tragbaren Sprachprozessor. Sie konnten die Firma Nucleus für die Weiterentwicklung gewinnen. Das war der Schritt, der das Cochlea-Implantat aus der Experimentierphase herausführte.
Und wieder war es House der bald auch den Schritt der Versorgung ertaubter Kinder
wagte. Die Problematik die ihm begegnete, ergab sich aus der Frage, ob durch das intracochleäre Einführen des CIs eventuelle Hörreste zerstört würden. Seit 1988 werden auch
Kinder an der Medizinischen Hochschule Hannover mit einem Cochlea-Implantat versorgt, nachdem es sich das System bei Erwachsenen als effektiv erwiesen hat 14.
12
1. Einleitung
1.3.2 Funktionsweise und Aufbau des Cochlea-Implantats
Das grundsätzlich Prinzip eines Cochlea-Implantates ist die Translation eines akustischen
Signals in elektrische Impulse, die den Hörnerv direkt stimulieren. Von verschiedenen
Firmen und Arbeitsgruppen wurden unterschiedliche Cochlea-Implantat-Systeme entwickelt. Prinzipiell besteht jedoch eine einheitliche Grundstruktur.
Abb. 1.6 Cochlea-Implantat. a Systemübersicht, b intracochleäre Lage.
(Aus: Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde. Boenninghaus, Lenarz, 11. Auflage, 2001. Mit freundlicher Genehmigung des Springer Verlages.)
Cochlea-Implantat-Systeme gliedern sich in interne und externe Komponenten. Implantiert wird der ‚Empfänger’, der sich aus Empfangsspule und Elektrodenträger zusammensetzt. Die Spule wird in ein Knochenbett hinter dem Mastoid, der Elektrodenträger in die
Cochlea eingebracht. Extern wird am Ohr ein Mikrofon getragen, welches die aufgenommenen Informationen an einen Sprachprozessor weiterleitet. Dort werden entsprechend der Sprachverarbeitungsstrategie die akustischen Reize in elektrische Reize verar-
13
1. Einleitung
beitet. Als Hochfrequenzsignal werden diese dann mittels einer über dem Implantat getragenen Sendespule an die interne Elektronik des Implantats weitergegeben. Dieses decodiert die empfangenen Signale und steuert darüber die einzelnen Elektroden, mit dem
Ziel, den für den Patienten bestmöglichen Höreindruck zu erzeugen. Empfangs- und
Sendespule werden über magnetische Kopplung gehalten, so dass die Signale sowie die
gesamte Energie für den implantierbaren Teil über diese Kopplung drahtlos übertragen
werden.
Das qualitative Ergebnis der Hörempfindung ist interindividuell unterschiedlich und auch
von Technik unabhängigen Faktoren beeinflusst.
1.4 Fragestellung der Arbeit
Die auditorische Neuropathie (AN) wird als Hörstörung beschrieben, die zu einem subjektiven Hörverlust bis hin zur Taubheit führen kann. Die Patienten stehen in einem
Konflikt zwischen relativ gutem tonalen Gehör und schlechtem Sprachverstehen bzw.
Taubheit. Funktionell und audiologisch gibt es den Hinweis auf eine cochleäre Normfunktion ohne sicheren Hinweis auf eine neurale Störung.
Die audiologische Differentialdiagnostik ist in der Lage einzelne Teile des Hörvorgangs
zu analysieren, teilweise basierend auf den vorgelagerten Strukturen - also nicht isoliert - .
Andererseits können die inneren Haarzellen nicht isoliert überprüft werden.
Somit steht die Differentialdiagnose der AN vor dem Dilemma, keine eindeutige diagnostische Aussage und somit Festlegung einer therapeutischer Möglichkeiten anzugeben.
Setzt man voraus, dass es sich nur in wenigen Fällen um eine neurale Störung handelt, ist
es von Bedeutung, die Qualität des Sprachverstehens nach künstlicher elektrischer Stimulation des Hörnerven zu evaluieren.
In der vorliegenden Arbeit wurden Patienten untersucht, die die Kriterien der auditorischen Neuropathie aufweisen (siehe Kapitel 1.2.3) und mit einem CI versorgt wurden.
Um neben der audiologischen Diagnostik vor allem des Innenohres und der Synapse die
Funktionsfähigkeit des Hörnerven zu überprüfen, wurde diesen Patienten eine Kontrollgruppe ohne die typischen Zeichen einer AN gegenübergestellt.
14
1. Einleitung
Aus der Analyse der Einstellung des CIs, also die Einstellung der Übertragung auf den
Hörnerven und im Vergleich zur Langzeitstimulation ist eine Beurteilung der neuralen
Integrität möglich.
Ziel der Arbeit war der Nachweis oder der Ausschluss einer neuralen Funktionsfähigkeit
und der weiteren Eingrenzung der AN aus audiologischer Sicht.
Die Daten werden in der weiteren Beratung vor allem bei betroffenen Kindern eine wichtige Grundlagen darstellen, in dem sie eine wesentliche Implikation auf die therapeutischen Möglichkeiten, die den Patienten zur Verfügung gestellt werden können, haben.
15
2. Material und Methode
2 Material und Methode
2.1 Material
2.1.1 Patienten
In der Zeit von 1984 bis zum 31.01.04 wurden in der Klinik und Poliklinik für HalsNasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Halschirurgie der Medizinischen Hochschule Hannover 2615 Patienten, davon 1473 Kinder und 1142 Erwachsene, mit einem CochleaImplantat versorgt.
In diesem Zeitraum wurde bei den Voruntersuchungen bei fünf Patienten, drei Erwachsene und zwei Kindern, eine perisynaptische Audiopathie (PA) diagnostiziert. Zusätzlich
werden in dieser Arbeit die Daten von drei CI versorgten Kindern mit perisynaptischer
Audiopathie aus der Klinik für Kommunikationsstörung der Johannes-GutenbergUniversität Mainz ausgewertet.
In dieser retrospektiven Multicenter Studie sind den insgesamt acht CI-versorgten, betroffenen Patienten (also Patienten mit PA) unter Berücksichtigung des Lebensalters, des
Lebensalters bei CI-Operation, des Implantattyps und des Sprachstatus (prä- oder postlinguale Ertaubung) jeweils sechs bis zehn entsprechende matched-pairs zugeordnet worden. Die Ergebnisse der Cochlea-Implantation wurden ein Jahr postoperativ mithilfe von
Sprachtestdaten und den Einstellungen des Sprachprozessors (Map) verglichen. Zur Analyse des Verlaufs des Sprachverstehens und der elektrischen Einstellung des Implantates
wurden die jeweils aktuellsten Daten des gleichen CIs als zweiter Zeitpunkt hinzugezogen.
16
2. Material und Methode
Tab. 2.1 Patienten, bei denen eine auditorische Neuropathie diagnostiziert und die daraufhin mit einem CI versorgt wurden.
Kennung Geschlecht
Implanttyp
1=weiblich
2=männlich
1B
2
MedEl
2A
2
MedEl
3Y
2
MedEl
4V
1
Nucleus R-24 CS
5M
2
Clarion
6W
1
Clarion
7F
1
Nucleus M-24
8K
2
Clarion
Geb.-Datum
Implantdatum
Implantalter
Klinik
23.06.1995
12.02.1999
09.04.1999
24.01.1999
13.09.1963
30.09.1976
27.04.1971
09.12.1988
09.04.1999
30.05.2001
20.11.2000
13.07.2001
08.04.1997
13.07.1999
24.02.2000
05.01.1999
3,80
2,30
1,62
2,47
33,58
22,78
28,85
10,08
Mainz
Mainz
Mainz
MHH
MHH
MHH
MHH
MHH
Das untersuchte Kollektiv besteht aus 71 Patienten. Zum Zeitpunkt der Implantation
beträgt das mittlere Alter der Patienten 16,54 Jahre; der jüngste Patient ist 1,62 Jahre und
der älteste 61,81 Jahre alt.
Alle Patienten des untersuchten Kollektivs wurden präoperativ HNO-ärztlich untersucht.
Es mussten folgende Kriterien für eine CI-Indikation erfüllt sein:
•
Beidseitige Taubheit oder an Taubheit grenzende Schwerhörigkeit
•
Eine Zuordnung zu einer Innenohrpathologie sollte erfolgt sein (s. oben)
•
Trotz optimaler beidseitiger Hörgeräteanpassung kein Sprachverstehen
•
Funktionsfähigkeit des Hörnerven und der nachgeschalteten Strukturen
•
Anatomische Gegebenheiten, die eine Implantation zulassen
•
Entsprechende Intelligenz, Motivation und psychosoziale Stabilität als Voraussetzung für eine erfolgreiche Rehabilitation
17
2. Material und Methode
2.2 Methoden
2.2.1 Indikationsfindung
Die Indikationsstellung zum Cochlea-Implantat (CI) muss immer eine individuelle sein.
Die CI Voruntersuchung enthält sowohl klinische, audiologische, neurootologische, radiologische wie auch pädagogische, soziologische und psychologische Untersuchungselemente.
2.2.2 Anamnese
Bei den Patienten werden präoperativ folgende anamnestische Daten erhoben: Dauer und
Beginn der Schwerhörigkeit, familiäre Hörstörungen, welches Ohr ist das Bessere, besteht
eine Diskrepanz zwischen Hören und Verstehen, bestehen Hinweise für eine Hörermüdung und/oder gesteigerte Lärmempfindlichkeit, Erfahrung mit Hörgeräten, Ätiologie
der Ertaubung, Alter bei Ertaubung, liegt eine prä-, peri- oder postlinguale Taubheit vor
und wie ist der Verlauf der Ertaubung.
Sicher prälingual gilt eine Ertaubung bis zum zweiten Lebensjahr. Eine frühe Surditas hat
eine ausbleibende Hörbahnreifung zur Folge, wodurch es im Erwachsenenalter nur erschwert zu offenem Sprachverständnis kommt. Ab dem fünften Lebensjahr ist von postlingualer Taubheit auszugehen 14.
2.2.3 Audiologische Untersuchungen
Zu den audiologischen Kriterien gehören: ein Reintonaudiogramm, Sprachaudiometrie,
Stapediusreflexaudiometrie, otoakustischen Emissionen (OAE), Elektrochochleographie
(ECochG), Promontorialtest (PT) und eine Hirnstammaudiometrie (BERA). Anhand der
Befunde wird die Hörfähigkeit beurteilt, die cochleäre und auch die neurale Funktion
begutachtet.
Dabei wird zwischen objektiven und subjektiven Tests unterschieden. Subjektiv meint,
dass das Testergebnis von Faktoren wie Intelligenz, Vigilanz etc. abhängig ist, hingegen
ist bei objektiven Prüfmethoden keine Mitarbeit des Patienten erforderlich ist.
18
2. Material und Methode
Die Hörfähigkeit betreffend besteht als Grundvoraussetzung für ein CI eine Innenohrtaubheit beidseits, oder eine Innenohrtaubheit verbunden mit einer hochgradigen
Schwerhörigkeit. Hörreste im Tieftonbereich stellen keine Kontraindikation dar. Geeignet
sind Patienten bei denen mindestens drei von folgenden vier Indikationskriterien erfüllt
sind. Ein mittlerer Hörverlust zwischen 500-4000 Hz von mehr als 85 dB, sprachaudiometrische Werte beim Freiburger Zahlentest von weniger als 50 % unter Hörgeräteversorgung, im Freiburger Einsilbertest weniger als 10 % und im Innsbrucker Satztest weniger als 30 %. Dann ist mit mehr als 95 %iger Wahrscheinlichkeit damit zu rechnen, dass
die Hörresultate mit dem Cochlea-Implantat besser liegen 14.
Die audiometrischen Methoden zielen auf die isolierte Beurteilung einzelner Strukturelemente:
Die Cochlea wird objektiv anhand von otoakustischen Emissionen (OAE) beurteilt. Die
Bedeutung der OAE liegt im Nachweis von Funktion und Funktionsstörung der äußeren
Haarzellen, die innerhalb des Cortischen Organs dem Verstärkungsprozess dienen. Den
inneren Haarzellen kommt die Aufgabe der Signalübermittlung an den Hörnerv zu, bei
denen jedoch keine Elektromotilität nachgewiesen wurde, und sie somit auch keine Emissionen erzeugen können. Ptok 23 merkt hierzu an, dass zwar die äußeren Haarzellen sicher
eine überragende Rolle für die Entstehung der OAE haben, es aber nach wie vor diskutiert wird, inwieweit die OAE wirklich spezifisch die Funktion der äußeren Haarzellen
widerspiegeln. Auch Wake et al.
37
stimmten anhand der erzielten Ergebnisse der Aussa-
ge, dass die inneren Haarzellen nicht in die OAE Produktion mit eingebunden sind, nicht
zu.
Bei cochleären Hörverlusten von mehr als 30 dB können keine OAE mehr registriert
werden 3.
Die Stapediusreflexaudiometrie dient zunächst der objektiven Überprüfung des Schallleitungsapparates, zusätzlich ist die Registrierung der Stapediusreflexe ipsi- und kontralateral
möglich. Dabei kommt es bei Beschallung eines Ohres mit einer Lautstärke von 70 bis 90
dB zu einer Kontraktion des Musculus stapedius auf beiden Seiten. Mit diesem ist u. a.
eine Aussage über das Hörvermögen des beschallten Ohres, über das Vorhandensein
einer retrocochleären Schwerhörigkeit und über den Reflexbogen im Stammhirn möglich.
19
2. Material und Methode
Elektrophysiologische Vorgänge in Hörnerv und Hörbahn werden mittels der evoked
response audiometry (ERA) registriert. Zu den Methoden gehören die
•
Elektrocochleographie (EcochG)
•
Brainstem evoked response audiometry (BERA)
•
Middle latency response audiometry (MLRA)
•
Cortical evoked response audiometry (CERA)
Abb. 2.1 ERA-Methoden (oben) und AEP (unten) im Überblick. CM, SP und SAP sind zur Orientierung in
die Abb. eingetragen, jedoch nicht dargestellt (I-V, N-P = Potenzialbezeichnungen).
(Aus: Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde. Boenninghaus, Lenarz, 11. Auflage, 2001. Mit freundlicher Genehmigung des Springer Verlages.)
Mittels der ECochG, auch ein objektiver Test, wird die Diagnostik der Hörschneckenfunktion erweitert. Hierbei wird eine Nadelelektrode transtympanal auf das Promontorium aufgesetzt. Es werden verschiedene Potentiale, das präsynaptische Mikrophonpotential (CM), das Summationspotential (SP) und das postsynaptische Summenaktionspotential (CAP) abgeleitet. Das CM entsteht durch die Aktivität äußerer Haarzellen, beim SP
deutet eine kurze Latenz darauf hin, dass der Entstehungsort ebenfalls präsynaptisch sein
muss, wo hingegen für das CAP eine ungestörte synaptische Übertragung Voraussetzung
20
2. Material und Methode
ist, da es in den afferenten Nervenzellen durch Übertragung aus den Haarzellen entsteht.
Das CAP entspricht Welle I in der Hirnstammaudiometrie.
Mit der BERA, der MLRA und der CERA werden elektrische Potentiale (nach akustischer Reizung über Vertex- und Mastoidelektroden abgeleitet. Über 110 dB wird nicht
mehr gereizt.
Je nach Zeitbereich wird zwischen folgenden Potentialen unterschieden: Frühe akustisch
evozierte Potentiale (FAEP), nach 0-10 ms, die im Hörnerv und Hirnstamm (in der
BERA registriert) generiert werden. Sie haben in der klinischen Praxis die größte Bedeutung. Die einzelnen Wellenformen, mit römischen Zahlen I-V bezeichnet, werden bestimmten Stationen der Hörbahn zugeschrieben. Die 5. Welle ist der empfindlichste Wert
zur Hörschwellenermittlung. Das Ausbleiben jeglicher Reizantworten ist als cochleäre
Taubheit zu werten. Eine Latenzverlängerung bis zur 1. Welle und gleichzeitig unveränderten Latenz-Differenzen zwischen den anderen Wellen lässt ebenfalls auf einen cochleären Prozess schließen. Im Falle einer neuralen Taubheit kommt es zu einer verlängerten
Latenz innerhalb der einzelnen Maxima von I bis V.
Weiterhin können die mittleren Potentiale (MAEP), nach 10-50 ms, (mit der MLRA) registriert werden, als Entstehungsort gilt das Mittelhirn und der primäre auditorische Kortex und außerdem die späten (kortikalen) Potentiale (SAEP) mit einer Latenz größer als
100 ms. Als Ursprungsort gilt hier der primäre und sekundäre akustische Kortex mit Assoziationsfeldern (anhand der CERA registrierbar).
Diagnostisch von Bedeutung sind absolute und relative Latenzzeitverlängerungen der
Potentiale, dadurch ist eine genaue Topodiagnostik möglich.
Sind AEP mit normaler Latenz und Schwelle ableitbar, kann davon ausgegangen werden,
dass Mittelohr, Innenohr und neurale Schallverarbeitung bis zum Hirnstamm funktionieren. Insofern hat die Ableitung der AEP einen höheren diagnostischen Wert als die Messung der OAE 27.
Bei erwachsenen Patienten wird zur Überprüfung der Intaktheit des Hörnerven zusätzlich
ein Promontorialtest, ein subjektives audiometrisches Verfahren, durchgeführt. Stromimpulse in unterschiedlicher Frequenz und Amplitude werden bei intaktem Hörnerv als
akustische Sensation empfunden. Bei positivem Ergebnis ist damit die vorhandene Funktionsfähigkeit belegt. Es werden dabei auch die Hörschwelle, der Dynamikbereich, die
Rhythmus- und Frequenzerkennung und eine mögliche Hörermüdung getestet.
21
2. Material und Methode
Zusätzlich wird noch eine Vestibularisprüfung in Form einer kalorischen Stimulation
durchgeführt, die die Innenohrdiagnostik vervollständigt, jedoch keinen Beitrag zur Indikationsstellung für eine CI Operation stellt.
2.2.4 Radiologische Untersuchungen
Präoperativ wird eine Computertomographie (CT) des Felsenbeins durchgeführt; seit
2004 auch bei allen Kindern zusätzlich eine Kernspintomographie (MRT). Es werden die
Strukturen des Innenohres, der Paukenhöhle und die knöchernen Strukturen des Felsenbeins dargestellt. Postoperativ wird zur Dokumentation der Elektrodenlage ebenfalls eine
radiologische Diagnostik durchgeführt.
2.2.5 Hörgeschädigtenpädagogik
Pädagogische, soziologische und psychologische Voraussetzungen beinhalten Faktoren,
wie der Lernfähigkeit des Patienten, der eigenen als auch der von seinem Umfeld ausgehenden guten Motivation und einer positiven Grundeinstellung gegenüber dem CI. Die
Erwartungshaltung sollte realistisch sein und außerdem muss die Rehabilitationsfähigkeit
des Patienten beurteilt werden, in wie weit die Bereitschaft für das postoperative Sprachund Hörtraining vorhanden ist, von dessen Maß ein erfolgreicher Verlauf in großem Umfang abhängig ist.
2.2.6 Operatives Vorgehen
Durchgeführt wird die Cochlea-Implantation in Intubationsnarkose. Nach zusätzlicher
Infiltrationsanästhesie erfolgt eine retroaurikuläre Hautinzision, das Abschieben der
Weichteile, die Darstellung des Planum mastoideum und eine Mastoidektomie. Ein Corticalisüberhang bleibt zum Schutz des Elektrodenkabels bestehen. Das Knochenbett für
das Implantat wird hinter dem Mastoid gefräst und ein Verbindungstunnel von Mastoid
zum Implantatbett als weiterer Schutzmechanismus des Elektrodenkabels erstellt. Durch
eine posteriore Tympanometrie wird ein direkter Zugang vom Mastoid zum Mittelohr mit
22
2. Material und Methode
der von dort erreichbaren Schnecke hergestellt. Trommelfell, Gehörknöchelchen, Gesichtsnerv, Gleichgewichtsorgan und Chorda tympani bleiben bei diesem Verfahren intakt und es stellt sich ein direkter Blick auf das Promontorium mit rundem Fenster, Steigbügel und M. stapedius ein. Bei der Cochleostomie wird die Membran des runden Fensters eröffnet. Dies muss besonders sorgfältig geschehen („soft surgery“) um Folgereaktionen wie Eintritt von Bohrstaub und Blut mit folgender intracochleären Vernarbungen
zu vermeiden. Dieses wäre besonders im Hinblick auf später erforderliche Reimplantationen von Bedeutung. Anschließend kommt es zum Einbau des Implantats, welches in das
Knochenbett eingelegt wird. Das Elektrodenkabel wird durch den Knochenkanal in Richtung Mastoid geführt. Der Receiver wird im Implantatbett unter das Periost plaziert.
Schließlich wird die Elektrode in die Cochlea eingeführt. Die Öffnung wir mit Hilfe von
Bindegewebsstückchen abgedichtet, unterstützend kann Fibrinkleber benutzt werden.
Anschließend erfolgt intraoperativ eine Funktionsprüfung des Implantates. Dabei werden
Impedanzmessungen (Stapediusreflex) und die zur Ableitung des ersten neuralen Potentials aus dem Hörnerven durchgeführt (falls über das Implantatprodukt möglich). Abschließend erfolgt eine mehrschichtige Hautnaht und die Anlage eines Verbandes 14.
2.2.7 Procedere nach der CI-Operation
2.2.7.1 Sprachprozessoreinstellung
Spätestens 6 Wochen nach Implantation sollte sich die Hörübungsphase, ein stationäres
Hörtraining mit einer Dauer von zwei Wochen, an die direkte postoperative Nachsorge
anschließen. Zuerst erfolgt dabei die Anpassung des Sprachprozessors, der die Sprachsignale aufnimmt. Diese werden mit Hilfe von individuell gespeicherten Daten digital aufgearbeitet, um die Information dann an das Implantat weiterzuleiten.
Für jede einzelne Elektrode werden elektrische Schwellenwerte festgestellt. Einerseits der
Threshhold (T)-Level, bei der der Patient gerade einen Höreindruck wahrnimmt (Hörschwelle) und zum anderen der Comfort (C)-Level, bei der der Patient einen angenehm
lauten Höreindruck wahrnimmt. Die elektrischen „Stimulations-Schwellenwerte“ entsprechen elektrischen Ladungen, die an den einzelnen Elektroden an das neurale Gewebe als
Reiz abgegeben werden. Die Ladung ist je nach Implantattyp unterschiedlichen Einheiten
und somit Bezeichnungen zugeordnet: Bei einem MedEl-Implantat und Nuclues wird es
23
2. Material und Methode
in current units angegeben und bei Clarion in charge units. Die Schwellenwerte sind abhängig von der Stimulationsrate. Bei höheren Reiz-Raten nimmt die Hörschwelle leicht
ab, wobei der C-Level relativ konstant bleibt, insgesamt kommt es zu Dynamikzunahme.
Es wird die Tonhöhe angepasst und außerdem überprüft, ob alle Elektroden der Frequenz entsprechend tonotopisch angeordnet sind, also die Tonhöhensteigerung bei Stimulation der einzelnen Elektroden wie bei einer Tonleiter angeordnet ist.
Bei MedEl ist die Anordnung der Elektroden so, dass die erste Elektrode in der Spitze
der Cochlea liegt und die zwölfte Elektrode an der Basis, ebenso ist die Anordnung bei
einem Clarion Implantat: hier liegt die erste Elektrode in der Spitze der Cochlea und die
achte Elektrode an der Basis. Bei einem Nucleus Implantat ist die Anordnung umgekehrt,
d. h. die erste Elektrode liegt an der Basis der Cochlea und die 22. Elektrode in der Spitze.
Für diese Anpassung finden mehrere Sitzungen statt. In den ambulanten Folgekontrollterminen wird die Einstellung des Prozessors (Map) immer wieder überprüft. Zu Beginn
finden deutliche Veränderungen während einer Anpassung statt, der Dynamikbereich
vergrößert sich, da der Patient sich an das Hören mit dem Implantat gewöhnt.
Vereinzelt werden Elektroden ausgeschaltet. Als großer Anteil davon, sind die äußeren
Elektroden betroffen, die im Hochfrequenzbereich reizen, wo es für den Patienten dann
unangenehm ist. Weitere Gründe sind ein mangelhafter Klang, aber auch ‚falsche’ Reizungen des Nervus facialis.
2.2.7.2 Überprüfung des Sprachverstehens
Bei erwachsenen Patienten ist das auf die Anpassung folgende und mit dieser sich im
weiteren Verlauf abwechselnde Hörtraining hierarchisch gegliedert und beginnt bei der
generellen Geräuschwahrnehmung, geht über Vokal- und Konsonantendifferenzierung
(Vokal- bzw. Konsonantenkonfusionstest), Identifikation von Zahlen, Wörtern und Sätzen (Freiburger Sprachtest) bis hin zum Sprachverstehen im Textzusammenhang
(Speechtracking) und Telefonieren (Telefontraining) 14. Die Geschwindigkeit, mit dem die
einzelnen Testphasen erreicht werden, ist von Patient zu Patient unterschiedlich und
hängt von verschiedenen Faktoren (z. B. Ertaubungsdauer) ab.
24
2. Material und Methode
Das Hör-Sprachtraining bei Kindern unterscheidet sich im formalen Ablauf (Einstellung
der Prozessoren und pädagogische Übungen) nicht wesentlich. Bzgl. der Prozessoreinstellung ist anzumerken, dass insbesondere bei jüngeren Kindern sehr abhängig von der
Compliance eine Einstellung aller Elektroden in mehreren kürzeren Sitzungen stattfinden
muss. Unabhängig von der Zahl der aktivierten Elektroden findet aber das HörSprachtraining mit Beginn der ersten Einstellung statt.
Die Überprüfung der Hör-Sprachentwicklung an der MHH basiert auf der Verwendung
bildlicher und sprachlicher orientierter Materialien, die klinikintern als FDA Material zusammengefasst werden
15.
In dieser Arbeit wurde ausschließlich der Test mit Einsilber
Materialien verwendet, der auf dem Mainzer Kindersprachtest basiert.
In der Klinik für Kommunikationsstörungen in Mainz werden die Kinder mit alters- und
entwicklungsgerechten Sprachtests untersucht. Dabei kommen der Mainzer Kindersprachtest I bis III (I und II im closed set, III im open set) und der Göttinger Sprachtest I
und II zur Anwendung.
2.2.7.3 Kategorisierung der Sprachtestergebnisse
Das Ergebnis des Sprachtestes ist ein wichtiger Parameter in der Beurteilung der neuralen
Funktionsfähigkeit und die Effizienz des CI bei AN. Altersbedingt werden bei Kindern
unterschiedliche Anforderungen an das Material gestellt. Um eine Vergleichbarkeit insbesondere über die Zeit zu ermöglichen, wurde eine künstliche aber realistische Messgröße
gefunden.
Bei Verwendung des Mainzer Kindersprachtest I bis III und des Göttinger Sprachtest I
und II wurde das Ergebnis in Abhängigkeit des materialgebundenen Testalters und des
tatsächlichen Lebensalters des Patienten bearbeitet. Wenn ein Test angewendet wurde, für
den ein Patienten laut vorgegebenem Testalter eigentlich zu jung war kam der Multiplikator 1,3 und wenn er zu alt war der Multiplikator 0,75 zur Anwendung.
Bei Patient 8K und der Kontrollgruppe wurde eine individuelle, detaillierte Bewertung
mit Interpretation der Ergebnisse vorgenommen, da das Sprachverstehen überhaupt nicht
dem altersgemäßen physiologischen Sprachverstehen entsprach. Bei Verwendung der
oben beschriebenen Methodik hätte der in diesem speziellen Fall mit sehr großer Differenz des mittleren Alters verwendete Multiplikator zu einer erheblichen Verzerrungen der
25
2. Material und Methode
Ergebnisse geführt. Es wurde bei 8K folgende Beurteilung der Einzelergebnisse im Verlauf vorgenommen:
o
2 = deutliche Verbesserung
o
1 = wenig Verbesserung
o
0 = keine Veränderung
o -1 = wenig Verschlechterung
o -2 = deutliche Verschlechterung
Die Basis der speziellen Kategorisierung findet sich als Rohdatensammlung im Anhang.
2.2.8 Statistische Auswertung
Es wird eine Analyse vorgenommen zwischen einem Einzelpatienten und einem Kollektiv von maximal 10 Patienten. Ziel dieser vergleichenden Analyse ist eine Übereinstimmung oder einen Unterschied mit definierten Parametern herauszuarbeiten. Es werden
lediglich deskriptive Statistiken durchgeführt; eine analytische Statistik ist aufgrund der
geringen Fallzahl nicht sinnvoll (pers. Mitteilung von Frau Birgitt Wiese, Abt. Biometrie /
MHH)
26
3. Ergebnisse
3. Ergebnisse
3.1 Gruppe 1B
Demographische Daten
Dem Patienten 1B konnten sechs Patienten mit einer cochleären Hörstörung gegenübergestellt werden (Tab. 3.1.1). Alle wurden mit einem MedEl Combi in der HNO Klink der
Universität Mainz versorgt. Zum Zeitpunkt der Operation ist Patient 1B 3,80 Jahre alt.
Das mittlere Alter der matched-pair Patienten beträgt 3,46 Jahre. Der jüngste Patient ist
3,01, der älteste 4,89 Jahre alt.
Tab. 3.1.1 Gruppencharakter der matched-pair Patienten zu Patient 1B
Kennung
Geb.-Datum
Ätiologie
SH-Beginn
HG-Alter
CI-OP-datum
Implantalter
1B
1B1
1B2
1B3
1B4
1B5
1B6
23.06.95
10.08.96
01.10.94
14.02.98
28.07.93
14.07.93
26.11.96
unbekannt
unbekannt
hereditär
unbekannt
unbekannt
unbekannt
unbekannt
23.06.95
10.08.96
01.10.94
Okt 98
28.07.93
14.07.93
Feb. 98
2,83
1,41
2,25
2,66
1,75
2,08
1,75
09.04.99
12.08.99
19.01.98
07.03.01
19.08.96
04.06.98
10.05.00
3,80
3,01
3,30
3,06
3,06
4,89
3,45
Die Ätiologie der congenitalen Schwerhörigkeit (SH) ist bei Patient 1B unbekannt. Die
Versorgung mit Hörgeräten (HG) und eine Frühforderung (FF) wurden im Alter von
2,83 Jahren begonnen. Als Zusatzbehinderung ist bei ihm eine hereditäre spastische Paraplegie diagnostiziert. Das präoperativ durchgeführte MRT ergab keinen pathologischen
Befund. Der postoperative Verlauf des Patienten war unauffällig.
Bei fünf Patienten der Kontrollgruppe ist die Ätiologie der SH unbekannt. Bei Patient
1B2 wird die SH als Folge einer Verwandtenehe gedeutet. Vier Patienten haben eine congenitale SH.
Bei Patient 1B6 wird der Verdacht auf eine SH mit 1,16 Jahren geäußert und bei Patient
1B3 wird im Alter von 0,58 Jahren eine SH festgestellt. Bei den Patienten 1B5 und 1B6
verläuft die SH progredient. Alle Patienten der Kontrollgruppe wurden im mittleren Alter
von 1,98 Jahren mit HG versorgt. Eine FF erfolgte ab dem mittleren Alter von 1,93 Jahren.
Zusatzbehinderungen sind bei Patienten in der Kontrollgruppe nicht bekannt.
27
3. Ergebnisse
In den computertomographischen Bildern (CT) konnte bei Patient 1B6 eine entzündliche
Veränderung im Mittelohr links und im Mastoid beidseits festgestellt werden. Alle anderen Patienten hatten einen unauffälligen Befund.
Innerhalb der Kontrollgruppe trat bei Patient 1B3 ein Jahr nach der CI-OP ein Abszess
über dem Implantkörper selber auf, der operativ erfolgreich saniert werden konnte. Die
Funktion war zu keinem Zeitpunkt beeinträchtigt. Bei Patient 1B4 kam es nach sechs
Jahren zu einem Implantatausfall unklarer Ursache, der eine CI-Revisionsoperation mit
Implantation eines neuen Produkt zur Folge hatte.
Audiologische Untersuchungen
In der Tonaudiometrie von Patient 1B im Alter von 2,62, also 1,18 Jahre vor der CI-OP
konnten auf dem rechten Ohr im Tieftonbereich Hörreste im Bereich von 95 dB angegeben werden, auf dem linken Ohr wurden keine Hörreste angegeben. In der Kontrollgruppe ergab die Tonaudiometrie ein ähnliches Bild (Abb. 3.1.1 und Abb. 3.1.2). Die
matched-pair Patienten sind zum Zeitpunkt der Untersuchung 3,07 Jahre alt, die Untersuchung hat also 0,39 Jahre vor der CI-OP stattgefunden. Auf dem rechten Ohr konnten
bei 500 Hz von allen Patienten, bei 1000 Hz noch von vier Patienten Hörreste angegeben
werden. Diese lagen im Bereich von 90 dB. Bei tieferen Frequenzen wurden außer von
Patient 1B6 keine Hörreste mehr angegeben. Auf dem linken Ohr wurden bei 500 Hz
und bei 1000 Hz von zwei Patienten und bei tieferen Frequenzen nur noch von Patient
1B6 Hörreste im Bereich von 100 dB angegeben.
Hz
500
1000
2000
3000
4000
6000
8000
0
20
40
dB
60
80
1B
100
Kontrolle
120
140
Abb. 3.1.1 Tonaudiometrie, rechtes Ohr. Patient 1B im Vergleich zum Mittelwert der Kontrollgruppe.
28
3. Ergebnisse
Hz
500
1000
2000
3000
4000
6000
8000
0
20
40
dB
60
80
1B
Kontrolle
100
120
140
Abb. 3.1.2 Tonaudiometrie, linkes Ohr. Patient 1B im Vergleich zum Mittelwert der Kontrollgruppe.
Der Unterschied bei der Messung der OAE war zwischen Patient 1B und dem Mittelwert
der Kontrollgruppe eindeutig (Abb. 3.1.3). Bei Patient 1B lag die Reproduzierbarkeit im
rechten Ohr bei 84 %, im linken bei 95 %. Bei keinem der Kontrollpatienten konnten
OAE reproduzierbar, d. h. über 50 %, gemessen werden. Bei Patient 1B4 fand keine Messung statt.
100
90
80
70
60
%
1B
50
Kontrolle
40
30
20
10
0
rechts
links
Abb. 3.1.3 OAE. Patient 1B im Vergleich zum Mittelwert der Kontrollgruppe.
29
3. Ergebnisse
Bei der ECochG gab es ebenfalls deutliche Unterschiede (Abb. 3.1.4). Bei Patient 1B
konnten auf beiden Seiten bei 90 dB CM registriert werden. In der Kontrollgruppe konnten bei Patient 1B2 bei 110 dB und bei 1B4 bei 100 dB jeweils auf der rechten Seite CM
registriert werden. Bei den übrigen waren keine CM registrierbar. Bei Patient 1B5 wurde
keine ECochG durchgeführt.
rechts
links
0
20
40
dB
60
1B
80
Kontrolle
100
120
140
Abb. 3.1.4 ECochG. Patient 1B im Vergleich zum Mittelwert der Kontrollgruppe.
Bei der BERA waren bei Patient 1B keine Potentiale registrierbar. Ebenso nicht in der
Kontrollgruppe, mit Ausnahme bei Patient 1B5, bei diesem waren bei 110dB Potentiale
registrierbar (Tab. 3.1.2).
Tab. 3.1.2 Ergebnisse der BERA. Patient 1B im Vergleich zum Mittelwert der Kontrollgruppe.
1B
Kontrolle
rechts
links
120
118
120
118
30
3. Ergebnisse
Sprachprozessoreinstellungen
Die Abbildung 3.1.5 stellt die Einstellungen des C-Levels von Patient 1B im Vergleich
zum Mittelwert der Kontrollgruppe dar. Von Patient 1B sind die Maps 0,95 (1) und 5,02
(2) Jahre nach der CI Operation und von der Kontrollgruppe 1,09 (1) und 5,08 (2) Jahre
postoperativ dargestellt.
In der Abbildung ist zu erkennen, dass das Stimulationsniveau von Patient 1B bei der
ersten Map in den Elektroden 1-10 unter dem Mittelwert der Kontrollgruppe liegt. Bei
Elektrode 11 und 12 besteht nur noch ein geringer Unterschied. Bei der zweiten Map fällt
bei Patient 1B und bei der Kontrollgruppe auf, dass die Stromstärke im Vergleich zur
ersten Map nicht über allen Elektroden erhöht, sondern auch herabgesetzt wurde. Bei
Patient 1B trifft das für die Elektroden 1 bis 4 zu und bei der Kontrollgruppe für 1, 4, 7,
8, 11 und 12.
Weiterhin zeigt die Abbildung, dass sowohl bei Patient 1B als auch in der Kontrollgruppe
die Ladung von der ersten bis zu zwölften Elektrode, also vom Tieffrequenzbereich in
Richtung Hochfrequenzbereich steigt; es muss mehr stimuliert werden, um einen Höreindruck auszulösen.
31
3. Ergebnisse
1200
1000
cu
800
600
400
200
0
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
11
12
Elektroden
C-Level Kontrolle Map 1
C-Level Kontrolle Map 2
C-Level 1B-Map 1
C-Level 1B-Map 2
Abb. 3.1.5 Sprachprozessoreinstellungen. C-Level. Patient 1B im Vergleich zum Mittelwert der Kontrollgruppe.
Postoperativer Sprachtest
Es wurde der Mainzer Kindersprachtest I bis III und der Göttinger Sprachtest I und II
verwendet. Das Ergebnis wurde in Abhängigkeit des materialgebundenen Testalters und
des tatsächlichen Lebensalters des Patienten bearbeitet (siehe Kapitel 2.2.7.3). Wenn ein
Test angewendet wurde, für den ein Patienten laut vorgegebenem Testalter eigentlich zu
jung war kam der Multiplikator 1,3 und wenn er zu alt war der Multiplikator 0,75 zur
Anwendung.
32
3. Ergebnisse
Zur Beurteilung des Erfolges im Sprachverständnis bei Patient 1B und zum Vergleich mit
der Kontrollgruppe wurde das Ergebnis des Sprachtests bei 60 dB herangezogen (Abb.
3.1.6).
Bei Patient 1B liegt bei dieser Lautstärke nur zum Zeitpunkt der zweiten Map ein Ergebnis vor. Zum Zeitpunkt der ersten Map liegt ein Ergebnis bei 70 dB vor, welches zur Verlaufsbegutachtung herangezogen wurde.
Bei 70 dB erreicht Patient 1B ein Ergebnis von 42 % und bei dem Sprachtest 4,06 Jahre
später erreicht er bei 60 dB 34 %. Beim ersten Mal wurde ein Test im closed set und beim
zweiten Mal im open set durchgeführt. Unter Einbeziehung dieser Umstände sind die
Ergebnisse als Verbesserung des Sprachverständnisses zu werten.
Bei den Patienten der Kontrollgruppe lag das Testergebnis zum Zeitpunkt der ersten
Sprachprozessoreinstellung bei 34 % und zum Zeitpunkt der zweiten Sprachprozessoreinstellung bei 56 %.
100
90
80
70
60
%
50
40
1B
30
Kontrolle
20
10
0
Map1
Map2
Mapnummer
Abb. 3.1.6 Sprachtest zum Zeitpunkt der jeweiligen Maperstellung. Patient 1B im Vergleich zum Mittelwert
der Kontrollgruppe. Bei Patient 1B ist das Ergebnis bei Map1 bei 70 dB und bei Map 2 bei 60 dB.
33
3. Ergebnisse
3.2 Gruppe 2A3Y
Demographische Daten
Patient 2A und Patient 3Y wurden in einer Gruppe zusammen gefasst, da die Kriterien
für die matched-pair Bildung vergleichbar sind. Es wurden zehn matched-pair Patienten
zugeordnet (Tab. 3.2.1). Allen wurde ein MedEl Combi in der HNO Klink der Universität Mainz implantiert. Zum Zeitpunkt der Operation ist Patient 2A 2,30 Jahre und Patient
3Y 1,62 Jahre alt. Das mittlere Alter der matched-pair Patienten beträgt 2,46 Jahre. Der
jüngste Patient ist 2,20, der älteste 2,83 Jahre alt.
Tab. 3.2.1 Gruppencharakter der matched-pair Patienten zu den Patienten 2A und 3Y
Kennung
2A
3Y
2A3Y1
2A3Y2
2A3Y3
2A3Y4
2A3Y5
2A3Y6
2A3Y7
2A3Y8
2A3Y9
2A3Y10
Geb.-Datum
12.02.99
09.04.99
28.11.94
30.11.95
19.12.94
20.01.95
12.10.95
21.04.95
16.09.95
07.10.96
04.02.96
24.10.93
Ätiologie
unbekannt
unbekannt
unbekannt
unbekannt
unbekannt
unbekannt
perinatal
Infektion
Infektion
unbekannt
perinatal
unbekannt
SH-Beginn
12.02.99
09.04.99
28.11.94
30.11.95
Dez 95
20.01.95
12.10.95
21.04.95
16.09.95
07.10.96
04.02.96
24.10.93
HG-Alter
1,75
0,83
1,08
2,16
1,50
1,91
0,91
2,33
0,50
1,91
2,25
0,33
CI-OP-Datum Implantalter
30.05.01
2,30
20.11.00
1,62
05.07.99
2,32
30.06.98
2,58
21.04.97
2,34
25.04.97
2,26
20.10.97
2,02
12.01.98
2,73
03.11.97
2,13
10.02.99
2,35
03.12.98
2,83
19.08.96
2,82
Die Ätiologie der congenitalen SH ist bei Patient 2A unbekannt. Die Versorgung mit HG
wurde im Alter von 1,75 Jahren begonnen. Eine Zusatzbehinderung ist bei ihm nicht
bekannt. Das präoperativ durchgeführte CT und MRT waren ohne pathologischen Befund. Der postoperative Verlauf des Patienten war unauffällig.
Die Ätiologie der congenitalen SH ist bei Patient 3Y ebenfalls unbekannt. Die Versorgung mit HG wurde im Alter von 0,83 Jahren begonnen. Eine Zusatzbehinderung besteht nicht. Auch hier waren das präoperativ durchgeführte CT und MRT ohne pathologischen Befund. Im postoperativen Verlauf des Patienten kam es 2,5 Jahren nach der
ersten CI OP zu einem Implantatausfall nach einem Sturz, welches eine CI-Revision zu
Folge hatte.
34
3. Ergebnisse
Bei sechs Patienten der Kontrollgruppe ist die Ätiologie der SH unbekannt. Die SH bei
Patient 2A3Y5 wird als Folge einer Frühgeburt in der 33. SSW interpretiert. Bei Patient
2A3Y6 ist sie als Folge einer Toxoplasmoseinfektion der Mutter während der Schwangerschaft gedeutet. Die SH bei Patient 2A3Y7 ist Folge einer Rötelninfektion der Mutter
während der Schwangerschaft. Die SH bei Patient 2A3Y9 wird mit einer komplizierten
Zwillingsgeburt mit fetofetaler Transfusion, anschließender künstlicher Beatmung und
Gabe von ototoxischen Medikamenten in Zusammenhang gebracht.
Neun Patienten haben eine congenitale SH. Bei Patient 2A3Y3 wird der Verdacht auf
eine SH mit 1 Jahr geäußert. Bei den Patienten 2A3Y3 und 2A3Y5 verläuft die SH progredient.
Alle Patienten der Kontrollgruppe wurden im mittleren Alter von 1,49 Jahren mit HG
versorgt. Eine FF wurde mit 1,91 Jahren begonnen.
Als Zusatzbehinderung besteht bei Patient 2A3Y9 eine statomotorische Entwicklungsverzögerung. Bei den anderen Patienten der Kontrollgruppe sind keine Zusatzbehinderungen bekannt.
Alle durchgeführten CT-Aufnahmen und das bei 2A3Y10 durchgeführte MRT waren
unauffällig.
Innerhalb der Kontrollgruppe kam es bei Patient 2A3Y1 2,25 Jahre nach der CI-OP zu
einem Implantatausfall unklarer Ursache, mit anschließender CI Revisions-OP.
35
3. Ergebnisse
Audiologische Untersuchungen
In der Tonaudiometrie (Abb. 3.2.1 und Abb. 3.2.2) von Patient 2A im Alter von 1,51
Jahren, also 0,79 Jahre vor der CI-OP wurden Hörreste im Hochfrequenzbereich bei 95
bis 105 dB angegeben. Von Patient 3Y wurden im Alter von 0,11 Jahren, also 1,51 Jahre
vor der CI-OP beidseits in der Tonaudiometrie keine Hörreste angegeben.
Die matched-pair Patienten sind zum Zeitpunkt der Untersuchung 2,10 Jahre alt, die Untersuchung findet also 0,57 Jahre vor der CI-OP statt. In der Kontrollgruppe wurden von
zwei Patienten keine Hörreste angegeben. Bei den anderen acht Patienten wurden im
Bereich von 500 und 1000 Hz rechtsseitig Hörreste von 85 bis 105 dB angegeben.
Hz
500
1000
2000
3000
4000
6000
8000
0
20
dB
40
60
2A
80
3Y
100
Kontrolle
120
140
Abb. 3.2.1 Tonaudiometrie, rechtes Ohr. Patienten 2a und 3Y im Vergleich zum Mittelwert der Kontrollgruppe.
Hz
500
1000
2000
3000
4000
6000
8000
0
20
dB
40
60
2A
80
3Y
100
Kontrolle
120
140
Abb. 3.2.2 Tonaudiometrie, linkes Ohr. Patienten 2A und 3Y im Vergleich zum Mittelwert der Kontrollgruppe.
36
3. Ergebnisse
Der Unterschied bei der Messung der OAE war zwischen Patient 2A und 3Y im Vergleich zum Mittelwert der Kontrollgruppe eindeutig (Abb. 3.2.3). Bei Patient 2A lag die
Reproduzierbarkeit in beiden Ohren bei 94 %, bei Patient 3Y im rechten Ohr bei 94 %
im linken bei 85 %. Bei keinem der Kontrollpatienten konnten OAE reproduzierbar gemessen werden. Bei den Patienten 2A3Y3, 2A3Y6, 2A3Y10 wurde die Untersuchung
nicht durchgeführt.
100
90
80
70
60
%
rechts
50
links
40
30
20
10
0
2A
3Y
Kontrolle
Abb. 3.2.3 OAE. Patienten 2A und 3Y im Vergleich zum Mittelwert der Kontrollgruppe.
Bei der ECochG gab es ebenfalls deutlich Unterschiede (Tab. 3.2.3). Bei den Patienten
2A und 3Y konnten keine CM registriert werden. In der Kontrollgruppe waren bei fünf
Patienten beidseits, bei einem Patient nur links Potentiale registrierbar, dabei konnten
rechts bei 112 dB und links bei 110 dB CM registriert werden. Bei drei Patienten fand
diese Untersuchung nicht statt.
Tab. 3.2.3 Ergebnisse der ECochG.. Patienten 2A und 3Y im Vergleich zum Mittelwert der Kontrollgruppe.
2A
3Y
Kontrolle
rechts
120
120
112
37
links
120
120
110
3. Ergebnisse
Bei der BERA (Tab. 3.2.2) waren bei Patient 2A und auch bei 3Y keine Potentiale registrierbar. In der Kontrollgruppe waren bei vier Patienten beidseits bei 105 dB und bei einem Patienten nur links bei 100 dB Potentiale registrierbar.
Tab. 3.2.2 Ergebnisse der BERA. Patienten 2A und 3Y im Vergleich zum Mittelwert der Kontrollgruppe.
2A
3Y
Kontrolle
rechts
120
120
114
links
120
120
112
Sprachprozessoreinstellungen
Die Abbildung 3.2.4 stellt die Einstellungen des C-Levels von Patient 2A und 3Y im Vergleich zum Mittelwert der Kontrollgruppe dar. Von Patient 2A sind die Maps 1,00 (1) und
3,01 (2) Jahre, von Patient 3Y 0,93 (1) und 2,23 (2) Jahre und von der Kontrollgruppe
1,05 (1) und 6,05 (2) Jahre nach der CI Operation dargestellt.
In der Abbildung ist zu erkennen, dass das Stimulationsniveau der Patienten 2A und 3Y
und der Kontrollgruppe im mittleren Frequenzbereich keine deutlichen Unterschiede
aufweist. Im tiefen und hohen Frequenzbereich sind die Unterschiede stärker. Außerdem
ist in der Abbildung zu sehen, dass sowohl bei den Patienten 2A und 3B als auch bei der
Kontrollgruppe die Ladung von der ersten bis zu zwölften Elektrode, also vom Tieffrequenzbereich in Richtung Hochfrequenzbereich steigt.
Im Verlauf der Sprachprozessoreinstellung wird von der ersten zur zweiten Map bei Patient 2A über allen Elektroden die Ladung verstärkt. Bei Patient 3Y passiert dies in den
Elektroden 1 bis 9, in 10 bis 12 wird die Ladung geringfügig vermindert. In der Kontrollgruppe wird die Stimulationsstärke von der ersten zur zweiten Map im Mittel über den
Elektroden 1 bis 8 verstärkt und in den Elektroden 9 bis 12 verringert.
38
3. Ergebnisse
1200
1000
cu
800
600
400
200
0
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
11
12
Elektroden
C-Level A-Map 1
C-Level A-Map 2
C-Level Y-Map 1
C-Level Y-Map 2
C-Level Kontrolle Map 1
C-Level Kontrolle Map 2
Abb. 3.2.4 Sprachprozessoreinstellungen. C-Level. Patienten 2A und 3Y im Vergleich zum Mittelwert der
Kontrollgruppe.
39
3. Ergebnisse
Postoperativer Sprachtest
Wie auch bei Patient 1B wurde bei den Patienten 2A und 3Y und den Patienten der Kontrollgruppe alters- und entwicklungsadäquat der Mainzer Kindersprachtest I bis III und
der Göttinger Sprachtest I und II verwendet. Das Ergebnis wurde auch hier in Abhängigkeit des materialgebundenen Testalters und des tatsächlichen Lebensalters des Patienten
bearbeitet (siehe Kapitel 2.2.7.3). Wenn ein Test angewendet wurde, für den ein Patienten
laut vorgegebenem Testalter eigentlich zu jung war kam der Multiplikator 1,3 und wenn
er zu alt war der Multiplikator 0,75 zur Anwendung.
Zur Beurteilung des Erfolges im Sprachverständnis bei den Patienten 2A und 3Y und
zum Vergleich mit der Kontrollgruppe wurde auch hier das Ergebnis bei 60 dB herangezogen (Abb. 3.2.5).
Bei Patient 3Y liegt bei dieser Lautstärke nur zum Zeitpunkt der zweiten Map ein Ergebnis vor.
Zum Zeitpunkt der ersten Sprachprozessoreinstellung lag das Testergebnis bei Patient 2A
bei 23 %, bei den Patienten der Kontrollgruppe bei 44 %.
Zum Zeitpunkt der zweiten Sprachprozessoreinstellung wurde von Patient 2A 34 %, von
Patient 3Y 45 % und von den Patienten der Kontrollgruppe 56 % der Aufgabe erfolgreich durchgeführt.
100
90
80
70
60
%
50
Map 1
40
Map 2
30
20
10
0
2A
3Y
Kontrolle
Patient
Abb. 3.2.5 Sprachtest zum Zeitpunkt der jeweiligen Maperstellung. Patienten 2A und 3Y im Vergleich zum
Mittelwert der Kontrollgruppe.
40
3. Ergebnisse
3.3 Gruppe 4V
Demographische Daten
Patient 4V wurden zehn Patienten mit einer cochleären Hörstörung zugeordnet (Tab.
3.3.1). Allen wurde ein Nucleus R-24 CS in der HNO Klinik der Medizinischen Hochschule Hannover implantiert. Zum Zeitpunkt der Operation ist Patient 4V 2,47 Jahre alt.
Das mittlere Alter der matched-pair Patienten ist 2,55 Jahre. Der jüngste Patient ist 2,33,
der älteste 2,78 Jahre alt.
Tab. 3.3.1 Gruppencharakter der matched-pair Patienten zu Patient 4V
Kennung Geb.-Datum
Ätiologie
4V
24.01.99
perinatal
4V1
4V2
4V3
4V4
4V5
4V6
17.02.00
31.12.99
27.08.00
09.10.99
21.07.00
15.12.99
4V7
4V8
4V9
4V10
10.12.98
27.07.99
15.07.99
13.11.00
unbekannt
unbekannt
toxisch
unbekannt
perinatal
unbekannt
WaardenburgSandrom Typ II
unbekannt
unbekannt
Infektion
SH-Beginn HG-Alter CI-OP-Datum Implantalter
01.04.00
1,50
13.07.01
2,47
17.02.00
1,33
28.08.02
2,53
31.12.99
1,58
14.05.02
2,37
27.08.00
29.04.03
2,67
Sep 00
0,91
18.06.02
2,69
21.07.00
1,58
22.11.02
2,34
15.12.99
0,16
02.08.02
2,63
10.12.98
27.07.99
15.07.99
13.11.00
1,00
1,58
1,41
20.09.01
18.01.02
07.03.02
12.03.03
2,78
2,48
2,65
2,33
Der SH bei Patient 4V wurde im Alter von 1,19 Jahren diagnostiziert. Als Ätiologie der
SH besteht der Verdacht auf eine perinatale Hypoxie bei Nabelschnurstrangulation. Die
SH verläuft progredient. Die Versorgung mit HG wurden im Alter von 1,5 Jahren begonnen. Eine Zusatzbehinderung ist nicht bekannt. Das präoperativ durchgeführte CT
war ohne pathologischen Befund, das MRT zeigte Myelinisierungsstörungen. Der postoperative Verlauf des Patienten war unauffällig.
Bei sechs Patienten der Kontrollgruppe ist die Ätiologie der SH unbekannt. Die SH bei
Patient 4V3 wird als Folge eines maternalen Drogenabusus mit postnatalem Entzug gedeutet. Patient 4V5 kam als Frühgeburt in der 24. SSW zur Welt. Die SH wird darauf
zurückgeführt. Bei Patient 4V7 besteht der Verdacht auf ein Waardenburg Syndrom Typ
II. Die SH wird bei diesem Patienten im Rahmen des Syndroms gedeutet. Bei Patient
4V10 liegt der Verdacht auf eine konnatale Zytomegalie Infektion vor.
41
3. Ergebnisse
Acht Patienten haben eine congenitale SH. Bei Patient 4V4 wird der Verdacht auf eine
SH mit 0,91 Jahren geäußert. Bei den Patienten 4V4 und 4V10 verläuft die SH progredient.
Acht Patienten der Kontrollgruppe wurden im mittleren Alter von 1,19 Jahren mit HG
versorgt.
Eine Zusatzbehinderung besteht bei drei Patienten der Kontrollgruppe. Bei Patient 4V5
liegt eine Retinopathia praematurorum vor, bei Patient 4V7 das bereits erwähnte Waardenburg Syndrom und bei Patient 4V10 besteht eine Muskelhypotonie und eine cerebrale
Bewegungstörung.
Das bei sechs Patienten präoperativ durchgeführte CT war bei allen ohne pathologischen
Befund, im MRT bei Patient 4V3 wurde eine Mondini-Dysplasie diagnostiziert.
Innerhalb der Kontrollgruppe war der postoperative Verlauf wie bei Patient 4V unauffällig.
Audiologische Untersuchungen
In der Tonaudiometrie (Tab. 3.3.2 und Tab. 3.3.3) wurden weder von Patient 4V noch
von Patienten der Kontrollgruppe Hörreste angegeben.
Tab. 3.3.2 Tonaudiometrie, rechtes Ohr. Patient 4V im Vergleich zum Mittelwert der Kontrollgruppe.
Hz
500
1000
2000 3000 4000 6000 8000
4V
120
120
120
120
120
120
120
Kontrolle
119
119
120
120
120
120
120
Tab. 3.3.3 Tonaudiometrie, linkes Ohr. Patient 4V im Vergleich zum Mittelwert der Kontrollgruppe.
Hz
500
1000 2000 3000 4000
6000
8000
4V
120
120
120
120
120
120
120
Kontrolle
119
120
120
120
120
120
120
42
3. Ergebnisse
Der Unterschied bei der Messung der OAE war bei Patient 4V im Vergleich zur Kontrollgruppe deutlich (Abb. 3.3.2). Bei Patient 4V lag die Reproduzierbarkeit im rechten
Ohr bei 72 % im linken bei 73 %. Die Reproduzierbarkeit in der Kontrollgruppe lag
rechts bei 5 % und links bei 3 %. Bei den Patienten 4V5, 4V7, 4V9 wurde die Untersuchung nicht durchgeführt.
100
90
80
70
60
4V
% 50
Kontrolle
40
30
20
10
0
rechts
links
Abb. 3.3.2 OAE. Patient 4V im Vergleich zum Mittelwert der Kontrollgruppe.
43
3. Ergebnisse
Bei der ECochG gab es ebenfalls Unterschiede (Abb. 3.3.3). Bei Patient 4V konnten auf
der rechten Seite bei 60 dB und auf der linken Seite bei 80 dB CM registriert werden. In
der Kontrollgruppe wurden auf der rechten Seite bei 99 dB und auf der linken Seite bei
93 dB CM registriert. Bei Patient 4V5 und 4V10 wurde keine ECochG durchgeführt.
rechts
links
0
20
40
60
dB
80
4V
Kontrolle
100
120
140
Abb. 3.3.3 ECochG. Patient 4V im Vergleich zum Mittelwert der Kontrollgruppe.
44
3. Ergebnisse
Bei der BERA (Abb. 3.3.1) wurden bei Patient 4V keine Potentiale registriert. In der
Kontrollgruppe wurden bei drei Patienten Potentiale bei 100 dB registriert, so dass im
Mittel bei 113 dB Potentiale registriert wurden.
rechts
links
0
20
40
60
dB
4V
80
Kontrolle
100
120
140
Abb. 3.3.1 Ergebnisse der BERA. Patient 4V im Vergleich zum Mittelwert der Kontrollgruppe.
Sprachprozessoreinstellungen
Die Abbildung 3.3.4 stellt die Einstellungen des C-Levels von Patient 4V im Vergleich
zum Mittelwert der Kontrollgruppe dar. Von Patient 4V sind die Maps 1,14 (1) und 2,83
(2) Jahre nach der CI Operation und von der Kontrollgruppe 1,12 (1) und 2,06 (2) Jahre
danach dargestellt.
Das Stimulationsniveau von Patient 4V und das mittlere Stimulationsniveau der Kontrollgruppe bewegen sich im Bereich von 170 bis 240 cu, sind also ähnlich, wobei die Einstellungen von Patient 4V unter den Mittelwerten der Kontrollgruppe liegen. Eine Ausnahme liegt in den Elektroden 18 bis 22 der zweiten Map vor. In 18 ist die Ladung die gleiche wie in der Einstellung der Kontrollgruppe in Elektrode 18 der ersten Map und in den
Elektroden 19 bis 22 liegt sie über der Ladung der Kontrollgruppe der entsprechenden
Elektroden in der ersten Map.
In Abbildung 3.3.5 ist zu erkennen, dass bei Patient 4V die Ladung von der ersten zur
zweiten Map über allen Elektroden erhöht wurde. In der Kontrollgruppe war die Erhöhung der Ladung weniger deutlich und nicht über allen Elektroden. Bei Elektrode 2 und
45
3. Ergebnisse
5 wird sie jeweils um ein cu herabgesetzt, in den Elektroden 3, 4, 6 und 7 sind die Einstellungen unverändert geblieben.
C-Level 4V-Kontrolle
1200
1000
cu
800
600
400
200
0
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22
Elektroden
C-Level Kontrolle Map 1
C-Level Kontrolle Map 2
C-Level 4V-Map 2
C-Level 4V-Map 1
Abb. 3.3.4 Sprachprozessoreinstellungen. C-Level. Patient 4V im Vergleich zum Mittelwert der Kontrollgruppe.
46
3. Ergebnisse
C-Level 4V-Kontrolle
300
cu
250
200
150
100
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22
Elektroden
C-Level Kontrolle Map 2
C-Level Kontrolle Map 1
C-Level 4V-Map 2
C-Level 4V-Map 1
Abb. 3.3.5 Sprachprozessoreinstellung. C-Level. Mit anderer y-Achseneinteilung zur besseren Darstellung. Patient 4V im Vergleich zum Mittelwert der Kontrollgruppe.
47
3. Ergebnisse
Postoperativer Sprachtest
Zur Beurteilung des Erfolges im Sprachverständnis bei Patient 4V und zum Vergleich mit
der Kontrollgruppe wurde der Freiburger Einsilbertest herangezogen (Abb. 3.3.6). Zum
Zeitpunkt der ersten Sprachprozessoreinstellung konnte weder bei Patient 4V noch bei
einem Patienten der Kontrollgruppe ein Erfolg registriert werden. Zum Zeitpunkt der
zweiten Map wurde von Patient 4V 20 % der Aufgabe erfolgreich durchgeführt und in
der Kontrollgruppe 10 %.
100
90
80
70
60
%
50
4V
Kontrolle
40
30
20
10
0
Map1
Map2
Mapnumer
Abb. 3.3.6 Freiburger Einsilbertest zum Zeitpunkt der jeweiligen Maperstellung. Patient 4V im Vergleich zum
Mittelwert der Kontrollgruppe.
48
3. Ergebnisse
3.4 Gruppe 5M
Demographische Daten
Patient 5M wurden zehn Matched-pair-Patienten zugeordnet (Tab. 3.4.1). Allen wurde ein
Clarion-Produkt in der HNO Klinik der Medizinischen Hochschule Hannover implantiert. Zum Zeitpunkt der Operation ist Patient 5M 33,58 Jahre alt. Das mittlere Alter der
matched-pair Patienten ist 30,92 Jahre. Der jüngste Patient ist 29,60, der älteste 32,46
Jahre alt.
Tab. 3.4.1 Gruppencharakter der matched-pair Patienten zu Patient 5M
Kennung
5M
5M1
5M2
5M3
5M4
5M5
5M6
5M7
5M8
5M9
5M10
SH-Beginn HG-Alter
Geb.-Datum
Ätiologie
13.09.70
13.09.63
Usher-Syndrom
7
27.05.63
27.05.63
unbekannt
1
1970
27.08.68
unbekannt
3
1981
14.06.68
Infektion
04.09.65
04.09.65
hereditär
7
11.12.63
11.12.63
unbekannt
12
23.07.65
23.07.65
perinatal
28.03.83
24.08.64
Trauma
1979
04.12.63
Infektion
Morbus Meni04.01.67
ère
1988
Nov 93
14.04.62
toxisch
CI-OP-Datum
03.04.97
19.04.95
07.05.98
11.11.98
20.01.98
28.09.95
20.09.95
25.03.94
07.07.94
Implantalter
33,58
31,92
29,71
30,43
32,40
31,82
30,18
29,60
30,61
09.01.97
22.09.94
30,04
32,46
Die SH bei Patient 5M beginnt im Alter von 7 Jahren und verläuft progredient. Vollständig ertaubt ist der Patient mit 16 Jahren. Die Ätiologie der SH wird im Rahmen des bei
dem Patienten diagnostizierten Usher-Syndroms eingeordnet. In dem Zusammenhang hat
der Patient eine progrediente starke Visuseinschränkung erlebt. Die Versorgung mit HG
erfolgte im Alter von 7 Jahren. Das präoperativ durchgeführte CT und auch das MRT
waren ohne pathologischen Befund. Zwei Wochen nach der CI Operation trat als postoperative Komplikation eine Fazialisparese auf, die durch die Freilegung des N. facialis
intraoperativ zu erklären ist. Diese bildete sich nach Behandlung mit dem Stennert Schema (Glukokortikoide, Pentoxifyllin, Dextran) in Kombination mit Rocephin und zusätzlichen Gesichtsmassagen wieder zurück.
Bei drei Patienten der Kontrollgruppe ist die Ätiologie der SH unbekannt. Die Ursache
der SH bei Patient 5M3 ist eine Meningitis im Alter von 13 Jahren. Die SH bei Patient
5M4 ist familiär bedingt. Bei Patient 5M6 bestand postnatal ein Sauerstoffmangel, welcher
49
3. Ergebnisse
als Ursache des Beginns der SH angenommen wird. Zusätzlich kam es bei dem Patienten
jeweils im Alter von 22 und 28 Jahren zu einem Hörsturz. Das linke Ohr ertaubte vollständig im Alter von 30 Jahren. Im Alter von 19 Jahren erleidet Patient 5M7 ein Schädelhirntrauma nach einem Autounfall, es entsteht ein posttraumatischer Hydrocephalus internus und ein Shunt wird angelegt. Es bleibt außer der SH eine Oculomotoriusparese
links und eine Opticusläsion links zurück. Bei Patient 5M8 entsteht als Residuum einer
Meningitis im Alter von 16 Jahren die SH. Bei Patient 5M9 beginnt die SH im rechten
Ohr durch einen Hörsturz im Rahmen eines Morbus Menière im Alter von 21 Jahren. Bei
Patient 5M10 ist die SH toxisch bedingt. Im Alter von 29 Jahren kommt es im Rahmen
einer Nierentransplantation zur Abstoßungsreaktion und zu einem Infekt. Im Verlauf der
Therapie mit Aminoglykosiden kommt es zur Ertaubung des Patienten.
Patient 5M1 hat eine congenitale SH. Bei sechs Patienten verläuft die SH progredient, bei
dreien entsteht sie akut.
Zusatzbehinderungen sind bei Patienten in der Kontrollgruppe nicht bekannt.
Vier Patienten der Kontrollgruppe wurden im mittleren Alter von 5,75 Jahren mit HG
versorgt.
Das bei allen Patienten durchgeführte CT war bei neun Patienten unauffällig. Bei Patient
5M7 bestand eine Felsenbeinquerfraktur rechts, die im Rahmen des SHT durch den Autounfall entstanden war. Das bei Patient 5M9 zusätzlich durchgeführte MRT war ebenfalls unauffällig.
Bei Patient 5M7 kam es 7,16 Jahre nach der CI Operation zu einem Cholesteatom. In der
Operation wurde neben der Cholesteatomentfernung eine subtotale Petrosektomie links
und eine Obliteration des linken Ohres durchgeführt. Zusätzlich erfolgte eine CI Revision. Bei Patient 5M8 kam es 8,26 Jahre nach der ersten CI Operation zu einem Totalausfall des Implantats unklarer Ursache, welcher eine Revisionsoperation zur Folge hatte.
Der postoperative Verlauf der anderen acht Patienten war unauffällig.
Audiologische Untersuchungen
In der Tonaudiometrie gab es deutliche Unterschiede zwischen Patient 5M und der Kontrollgruppe, die sich im hochfrequenten Bereich noch verstärkten (Abb. 3.4.1 und Abb.
3.4.2).
Von Patient 5M wurde über allen Frequenzbereichen Hörrestigkeit angegeben. Im tieferen Frequenzbereich von 500 bis 2000 Hz wurden diese rechts bei 90 dB, links bei 97,5
50
3. Ergebnisse
dB angegeben. Im höheren Frequenzbereich von 4000 bis 6000 Hz wurden Hörreste
rechts bei 70 dB und links bei 77,5 dB angegeben. In der Kontrollgruppe hingegen wurden im Tieffrequenzbereich rechts bei 113 dB, links bei 97,5 dB und im Hochfrequenz
keine Hörreste angegeben.
Hz
500
1000
1500
2000
4000
6000
0
20
40
60
dB
80
5M
100
Kontrolle
120
140
Abb. 3.4.1 Tonaudiometrie, rechtes Ohr. Patient 5M im Vergleich zum Mittelwert der Kontrollgruppe.
Hz
500
1000
1500
2000
4000
6000
0
20
40
60
5M
dB
80
Kontrolle
100
120
140
Abb. 3.4.2 Tonaudiometrie, linkes Ohr. Patient 5M im Vergleich zum Mittelwert der Kontrollgruppe.
51
3. Ergebnisse
Der Unterschied bei der Messung der OAE war zwischen Patient 5M im Vergleich zum
Mittelwert der Kontrollgruppe eindeutig (Abb. 3.4.3). Bei Patient 5M lag die Reproduzierbarkeit rechts bei 67 % und links bei 93 %. Bei keinem der Kontrollpatienten konnten
OAE reproduzierbar (rechts 9 %, links 8 %) gemessen werden. Bei Patient 5M7 wurde
die Untersuchung nicht durchgeführt.
100
90
80
70
60
% 50
5M
40
Kontrolle
30
20
10
0
rechts
links
Abb. 3.4.3 OAE. Patient 5M im Vergleich zum Mittelwert der Kontrollgruppe.
52
3. Ergebnisse
Bei der ECochG gab es ebenfalls deutliche Unterschiede (Abb. 3.4.4). Bei Patient 5M
konnten rechts bei 70 dB und links bei 50 dB CM registriert werden. In der Kontrollgruppe konnte rechts bei 89 dB und links bei 93 dB CM registriert werden. Bei Patient
5M5 wurde nur rechts gemessen, bei den Patienten 5M6 und 5M7 nur links.
rechts
links
0
20
40
60
dB
80
5M
Kontrolle
100
120
140
Abb. 3.4.4 ECochG. Patient 5M im Vergleich zum Mittelwert der Kontrollgruppe.
In der BERA (Tab. 3.4.2) konnten weder bei Patient 5M noch bei einem Patienten aus
der Kontrollgruppe Potentiale registriert werden.
Tab. 3.4.2 Ergebnisse der BERA. Patient 5M im Vergleich zum Mittelwert der Kontrollgruppe.
rechts
links
5M
120
120
Kontrolle
120
120
53
3. Ergebnisse
Der Promontorialtest hatte Patient 5M rechts einen und links sechs Höreindrücke bei je
sechs verschiedenen Frequenzen. In der Kontrollgruppe wurden rechts fünf und links
vier Höreindrücke ausgelöst (Abb. 3.4.5).
6
5
Anzahl
4
3
5M
Kontrolle
2
1
0
rechts
links
Abb. 3.4.5 Promontorialtest. Patient 5M im Vergleich zum Mittelwert der Kontrollgruppe.
Sprachprozessoreinstellungen
Die Abbildung 3.4.6 stellt die Einstellungen des C-Levels von Patient 5M im Vergleich
zum Mittelwert der Kontrollgruppe dar. Von Patient 5M sind die Maps 2,06 (1) und 6,87
(2) Jahre nach der CI Operation und von der Kontrollgruppe 1,10 (1) und 7,21 (2) Jahre
danach dargestellt.
In der Abbildung ist zu erkennen, dass deutliche Unterschiede zwischen dem betroffenem Patienten und der Kontrollgruppe in der Einstellung des Sprachprozessors bestehen.
Das Stimulationsniveau von Patient 5M liegt in beiden Maps klar über dem Mittelwert der
Kontrollgruppe.
Gemeinsam ist Patient 5M und der Kontrollgruppe, dass von der ersten zur zweiten Map
über allen Elektroden die Stromstärke erhöht wurde, bei Patient 5M jedoch deutlicher als
in der Kontrollgruppe.
Außerdem ist in der Abbildung zu sehen, dass in der Kontrollgruppe über allen Elektroden die Stromstärke ähnlich ist, sie liegt für die erste Map zwischen 157 und 201 cu für
die zweite Map zwischen 184 und 242 cu. Im Mittel wurde um 36 cu erhöht. Bei Patient
54
3. Ergebnisse
5M gibt es stärkere Unterschiede zwischen den Elektroden. Hier liegt in der ersten Map
die niedrigste Ladungsstärke in der achten Elektrode bei 556 cu und die höchste in Elektrode 1 bei 803 cu. In der zweiten Map wurde über allen Elektroden die Stromstärke im
Mittel um 164 cu erhöht.
1200
1000
cu
800
600
400
200
0
1
2
3
4
5
6
7
8
Elektroden
C-Level 5M Map 2
C-Level 5M Map 1
C-Level Kontrolle Map 2
C-Level Kontrolle Map 1
Abb. 3.4.6 Sprachprozessoreinstellung. C-Level. Patient 5M im Vergleich zum Mittelwert der Kontrollgruppe.
Postoperativer Sprachtest
Zur Beurteilung des Erfolges im Sprachverständnis bei Patient 5M und zum Vergleich
mit der Kontrollgruppe wurde der Freiburger Einsilberstest herangezogen (Abb. 3.4.7).
Zum Zeitpunkt der ersten Sprachprozessoreinstellung wurde bei Patient 5M ein Resultat
55
3. Ergebnisse
von 5 % registriert. Zum Zeitpunkt der zweiten Map steigerte sich Patient 5M auf 40 %.
In der Kontrollgruppe wurde zunächst ein Ergebnis von 19 % erzielt, welches sich zum
Zeitpunkt der zweiten Map auf 25 % steigerte.
100
90
80
70
60
%
5M
50
Kontrolle
40
30
20
10
0
Map 1
Map 2
Mapdatum
Abb. 3.4.7 Freiburger Einsilbertest zum Zeitpunkt der jeweiligen Maperstellung. Patient 5M im Vergleich zum
Mittelwert der Kontrollgruppe.
56
3. Ergebnisse
3.5 Gruppe 6W
Demographische Daten
Patient 6W, prälingual ertaubt, wurden zehn Patienten mit einer cochleären Hörstörung
und prälingualem Ertaubungsalter zugeordnet (Tab. 3.5.1). Allen wurde ein ClarionProdukt in der HNO Klinik der Medizinischen Hochschule Hannover implantiert. Zum
Zeitpunkt der Operation ist Patient 6W 22,78 Jahre alt. Das mittlere Alter der matchedpair Patienten ist 24,20 Jahre. Der jüngste Patient ist 9,48, der älteste 42,20 Jahre alt.
Tab. 3.5.1 Gruppencharakter der matched-pair Patienten zu Patient 6W
Kennung
Geb.-Datum
6W
6W1
6W2
6W3
6W4
6W5
6W6
6W7
6W8
6W9
6W10
30.09.76
11.12.55
07.12.69
19.10.73
12.02.75
14.10.78
24.01.57
01.03.87
26.06.85
03.04.82
06.02.65
SH-Beginn HG-Alter CI-OP-Datum
30.09.76
unbekannt
0,08
07.07.99
11.12.55
unbekannt
7
10.02.98
Jun
70
Infektion
1
21.10.97
Jun 74
Infektion
15
18.01.99
24.02.98
Infektion
24.02.98
1980
unbekannt
2
12.08.97
Jun
58
unbekannt
8
31.07.97
01.03.87
unbekannt
2
21.08.96
26.06.85
unbekannt
3
06.02.96
03.04.82
Infektion
9
03.02.94
Okt 65
Impfschaden
29.04.97
Ätiologie
Implantalter
22,78
42,20
27,89
25,27
23,05
18,84
40,54
9,48
10,62
11,85
32,25
Die Ätiologie der congenitalen SH bei Patient 6W ist unklar.. Die Versorgung mit HG
erfolgte direkt nach der Geburt. Eine Zusatzbehinderung ist nicht bekannt. Das präoperativ durchgeführte CT und auch das MRT waren ohne pathologischen Befund. Der
postoperative Verlauf war unauffällig.
Bei fünf Patienten der Kontrollgruppe ist die Ätiologie der SH unbekannt. Die SH bei
den Patienten 6W2 und 6W3 ist als Folge einer Meningitis im Alter von 0,5 bzw. 0,58
Jahren aufgetreten. Bei Patient 6W4 besteht der Verdacht auf eine postnatale Infektion.
Bei Patient 6W9 besteht der Verdacht auf eine Rötelnembryopathie. Außerdem wurde
aus diesem Grunde in der postnatalen Phase Gentamycin verabreicht, weshalb zusätzlich
der Verdacht auf eine toxisch bedingte SH besteht. Bei Patient 6W10 wurde der Verdacht
geäußert, die SH sei nach einer Pockenimpfung im Alter von 0,75 Jahren entstanden und
entspricht demnach einem Impfschaden.
57
3. Ergebnisse
Sechs Patienten haben eine congenitale SH. Bei Patient 6W5 wird der Verdacht auf eine
SH mit 1,25 Jahren, bei Patient 6W6 mit 1,33 Jahren geäußert. Bei den Patienten 6W6
und 6W10 verläuft die SH progredient.
Acht Patienten der Kontrollgruppe wurden im mittleren Alter von 6,25 Jahren mit HG
versorgt, Patient 6W6 nur rechtsseitig.
Als Zusatzbehinderung besteht bei Patient 6W9 besteht der Verdacht auf eine cerebrale
Bewegungsstörung.
Das CT, welches bei allen Patienten durchgeführt wurde, war bei neun Patienten unauffällig. Bei Patient 6W10 war die Cochlea frei, aber es fiel eine inhibierte Pneumatisation
beider Felsenbeine auf und der Meatus acusticus internus war beidseits etwas ampullär.
Bei Patient 6W1 kam es 5,83 Jahre nach der CI Operation zu einem linksseitigen Vestibularisausfall. Bei Patient 6W4 kam es nach einer Punktion eines Hämatoms, welches sich
im Operationsgebiet gebildet hatte, zu keinen weiteren Komplikationen. Bei Patient 6W3
kam es 4,41 Jahre nach der CI Operation zu einem Totalausfall des Implantats unklarer
Ursache, der eine Revisionsoperation zur Folge hatte. Aufgrund eines Lufteinschlusses im
Bereich des Vestibulums bzw. Saccus endolymphaticus rechts kam es bei Patient 6W6
nach 0,41 Jahren nach der ersten CI Operation zu einer Revisionsoperation. Die anderen
sieben Patienten der Kontrollgruppe hatten einen unauffälligen postoperativen Verlauf.
Audiologische Untersuchungen
Bei den Ergebnissen der Tonaudiometrie, bei Patient 6W 0,56 Jahre und bei den Patienten der Kontrollgruppe 0,20 Jahre vor der CI-Operation durchgeführt, gab es keine deutlichen Unterschiede (Abb. 3.5.1 und Abb. 3.5.2). Von beiden wurden in der tieffrequenten (500 bis 1000 Hz) Tonlage Hörreste im Bereich von 95 dB angegeben. In der
hochfrequenten (6000 Hz) Tonlage wurden kaum noch Hörreste angegeben. Bei Patient
6W lag die Hörrestigkeit auf der rechten Ohrseite im mittleren Frequenzbereich leicht
über der der Kontrollgruppe.
58
3. Ergebnisse
Hz
500
1000
1500
2000
4000
6000
0
20
40
60
6W
dB
Kontrolle
80
100
120
140
Abb. 3.5.1 Tonaudiometrie, rechtes Ohr. Patient 6W im Vergleich zum Mittelwert der Kontrollgruppe.
Hz
500
1000
1500
2000
4000
6000
0
20
40
60
6W
dB
Kontrolle
80
100
120
140
Abb. 3.5.2 Tonaudiometrie, linkes Ohr. Patient 6W im Vergleich zum Mittelwert der Kontrollgruppe.
59
3. Ergebnisse
Der Unterschied bei der Messung der OAE war bei Patient 6W im Vergleich zum Mittelwert der Kontrollgruppe eindeutig (Abb. 3.5.3). Bei Patient 6W lag die Reproduzierbarkeit rechts bei 80 % und links bei 87 %. Bei keinem der Kontrollpatienten konnten
OAE reproduzierbar (rechts 7 %, links 6 %) gemessen werden. Bei Patient 6W9 wurde
die Untersuchung nicht durchgeführt.
100
90
80
70
60
6W
% 50
Kontrolle
40
30
20
10
0
rechts
links
Ohrseite
Abb. 3.5.3 OAE. Patient 6W im Vergleich zum Mittelwert der Kontrollgruppe.
60
3. Ergebnisse
In der ECochG (Abb. 3.5.4) konnte bei Patient 6W auf beiden Seiten bei 70 dB CM registriert werden. In der Kontrollgruppe hingegen lag die Grenze rechts bei 93 dB und
links bei 88 dB. Bei Patient 6W8 wurde die Untersuchung nur auf der rechten Seite
durchgeführt.
rechts
links
0
20
40
60
dB
6W
80
Kontrolle
100
120
140
Abb. 3.5.4 ECochG. Patient 6W im Vergleich zum Mittelwert der Kontrollgruppe.
In der BERA (Tab. 3.5.2) konnten weder bei Patient 6W noch bei einem Patienten aus
der Kontrollgruppe Potentiale registriert werden.
Tab. 3.5.2 Ergebnisse der BERA. Patient 6W im Vergleich zum Mittelwert der Kontrollgruppe.
rechts
links
6W
120
120
Kontrolle
120
120
61
3. Ergebnisse
Die Ergebnisse im Promontorialtest (Abb. 3.5.5) fielen auf der linken Seite bei Patient
6W und dem Mittelwert der Kontrollgruppe gleich aus: viermal konnte ein Höreindruck
ausgelöst werden. Auf der rechten Seite waren bei Patient 6W ebenfalls viermal Höreindrücke auslösbar, in der Kontrollgruppe fünfmal.
6
5
Anzahl
4
6W
3
Kontrolle
2
1
0
rechts
links
Abb. 3.5.5 Promontorialtest. Patient 6W im Vergleich zum Mittelwert der Kontrollgruppe.
Sprachprozessoreinstellungen
Die Abbildung 3.5.6 stellt die Einstellungen des C-Levels von Patient 6W im Vergleich
zum Mittel der Kontrollgruppe dar. Von Patient 6W sind die Maps 0,80 (1) und 4,19 (2)
Jahre und von der Kontrollgruppe 1,83 (1) und 5,84 (2) Jahre nach der CI Operation dargestellt.
In der Abbildung ist zunächst zu erkennen, dass die Elektroden 3 und 8 bei Patient 6W
ausgeschaltet sind. In der Kontrollgruppe ist nur Elektrode 8 bei allen Patienten ausgeschaltet. Bei den Patienten 6W6 und 6W9 ist außerdem Elektrode 7 ausgeschaltet.
Das Stimulationsniveau wird von der ersten zur zweiten Map sowohl bei Patient 6W als
auch bei der Kontrollgruppe über allen Elektroden gesteigert.
In der ersten Map liegt die Stromstärke in den Elektroden 1 und 2 von Patient 6W zunächst über der eingestellten mittleren Stromstärke der Elektroden 1 und 2 der ersten
62
3. Ergebnisse
Map der Kontrollgruppe. Auch in der zweiten Map liegt die eingestellte Stromstärke in
den ersten beiden Elektroden, zwar weniger stark, jedoch weiterhin über dem Mittelwert
der Kontrollgruppe. In den Elektroden 4 bis 7 liegt dann das Stimulationsniveau der
Kontrollgruppe eindeutig über dem von Patient 6W. Bereits die Einstellung in der ersten
Map der Kontrollgruppe liegt klar über der Einstellung der zweiten Map von Patient 6W.
Bei Patient 6W fällt auf, dass sich die Einstellungen im Bereich von 146 bis 258 cu bewegen, jedoch kein einheitlicher Verlauf vorliegt. Bei der Betrachtung des Kurvenverlaufs
der Kontrollgruppe ist zu erkennen, dass in der ersten Map die Ladung von der ersten bis
zu sechsten Elektrode, also vom Tieffrequenzbereich in Richtung Hochfrequenzbereich,
ansteigt. In der siebten Elektrode fällt der Kurvenverlauf wieder ab. In der zweiten Map
steigt sie von Elektrode 1 bis 4, fällt in Elektrode 5 leicht ab, um dann bis Elektrode 8
wieder anzusteigen.
63
3. Ergebnisse
1200
1000
cu
800
600
400
200
0
1
2
3
4
5
6
7
8
Elektroden
C-Level 6W Map 2
C-Level 6W Map 1
C-Level Kontrolle Map 2
C-Level Kontrolle Map 1
Abb. 3.5.6 Sprachprozessoreinstellungen. C-Level. Patient 6W im Vergleich zum Mittelwert der Kontrollgruppe.
64
3. Ergebnisse
Postoperativer Sprachtest
Zur Beurteilung des Erfolges im Sprachverständnis bei Patient 6W und zum Vergleich
mit der Kontrollgruppe wurde der Freiburger Zahlentest eingesetzt (Abb. 3.5.7). Bei Patient 6W konnte weder zum Zeitpunkt der ersten noch der zweiten Sprachprozessoreinstellung ein Erfolg registriert werden. In der Kontrollgruppe stieg der Anteil der mit Erfolg gelösten Aufgabe von 6 % auf 7 % an.
100
90
80
70
60
%
50
6W
Kontrolle
40
30
20
10
0
Map 1
Map 2
Mapnummer
Abb. 3.5.7 Freiburger Zahlentest zum jeweiligen Datum der Maperstellung. Patient 6W im Vergleich zum
Mittelwert der Kontrollgruppe.
65
3. Ergebnisse
3.6 Gruppe 7F
Demographische Daten
Patient 7F wurden zehn matched-pair Patienten zugeordnet (Tab. 3.6.1). Allen wurde ein
Nucleus-M24 in der HNO Klinik der Medizinischen Hochschule Hannover implantiert.
Zum Zeitpunkt der Operation ist Patient 7F 28,85 Jahre alt. Das mittlere Alter der matched-pair Patienten ist 35,72 Jahre. Der jüngste Patient ist 6,32, der älteste 61,81 Jahre alt.
Tab. 3.6.1 Gruppencharakter der matched-pair Patienten zu Patient 7F
Kennung
Geb.-Datum
Ätiologie
7F
7F1
7F2
7F3
7F4
7F5
7F6
7F7
7F8
7F9
7F10
27.04.71
11.06.53
12.11.62
30.01.57
24.12.67
23.07.62
16.06.59
17.08.63
26.04.63
05.03.87
13.02.38
iatrogen
unbekannt
Trauma
Infektion
unbekannt
Infektion
unbekannt
Infektion
unbekannt
Infektion
toxisch
SH-Beginn HG-Alter CI-OP-Datum Implantalter
17.09.1998
24.02.00
28,85
1965
26.07.99
37,30
Mrz 00
10.04.00
37,44
Apr 95
37,25
18.07.96
39,49
1980
6
13.05.98
30,41
1970
02.12.96
34,39
1991
05.05.99
39,91
24.01.1999
17.05.99
35,77
1985
21.08.97
34,35
Mrz 93
6,08
28.11.96
6,32
Jul 98
22.11.99
61,81
Die Ätiologie der SH bei Patient 7F ist iatrogen und trat im Alter von 27,41 Jahren auf.
Im Anschluß an eine peridurale Anästhesie mit Celestan, Metamizol, Scandicain und Carbostesin kam es zu Paraparesen, einer Hirnstammsymptomatik und einem Hörverlust.
Die sensible und motorische Querschnittssymptomatik hat sich teilweise zurückgebildet,
die Surditas bestand weiterhin. Eine Versorgung mit HG hat nicht stattgefunden.
Das präoperativ durchgeführte CT und auch das MRT waren ohne pathologischen Befund. Im postoperativen Verlauf kam es 3,66 Jahre nach der Implantation zur Explantation des CIs, da keine Verbesserung des Hörvermögens eingetreten war.
Bei vier Patienten der Kontrollgruppe ist die Ätiologie der SH unbekannt. Patient 7F1
ertaubte akut nach einer Cholesteatom Operation, links mit zwölf Jahren, rechts mit 15
Jahren. Bei Patient 7F2 entwickelte sich eine progrediente SH im Anschluss an eine Schädelbasisfraktur mit Felsenbeinfraktur beidseits und zusätzlicher Subduralblutung im Alter
von 37,33 Jahren. Die SH bei den Patienten 7F3, 7F5 und 7F7 trat im Alter von 38,16
Jahren bzw. acht Jahren und 35,41 Jahren nach einer Meningitis auf. Patient 7F9 ertaubt
66
3. Ergebnisse
im Alter von sechs Jahren durch eine Meningitis im Anschluss an ein Schädel-HirnTrauma mit Siebbeinfraktur. Bei Patient 7F10 tritt die Surditas im Alter von 60,41 Jahren
postoperativ nach einer Cholezystektomie und anschließender Behandlung mit Kanamycin und Gentamycin auf.
Bei sieben Patienten ist die SH akut eingetreten. Bei den Patienten 7F2, 7F4 und 7F8
verläuft die SH progredient. Bei Patient 7F4 war der Beginn der SH im dreizehnten Lebensjahr, wobei es im linken Ohr im Alter von 23 Jahren zur vollständigen Taubheit kam.
Bei Patient 7F6 ist die SH links mit 32 Jahren, rechts mit 39 Jahren aufgetreten. Die SH
bei Patient 7F8 begann im 18. Lebensjahr.
Zwei Patienten der Kontrollgruppe wurden mit HG beidseitig versorgt, Patient 7F4 im
Alter von sechs Jahren und Patient 7F9 mit 6 Jahren. Patient 7F3 wurde nur linksseitig im
Alter von 37,25 Jahren mit HG versorgt.
Als Zusatzbehinderung besteht bei Patient 7F6 eine geistige Behinderung und eine
Spastik der Beine. Im Alter von 14 Jahren entwickelte sich bei dem vorher gesunden Patienten ein Hydrocephalus unklarer Genese. Er erhielt eine Drainage. Seit dem besteht die
Behinderung. Bei Patient 7F7 besteht eine Amaurosis.
Sechs von acht CT Untersuchungen ergaben keinen pathologischen Befund. Bei Patient
7F2 war im CT der Zustand nach Schädelhirntrauma mit Subduralblutung erkennbar und
bei Patient 7F7 konnte eine pathologische Dichteanhebung in der Binnenstruktur des
Bogengangsystems nicht sicher ausgeschlossen werden. Das bei zwei Patienten zusätzlich
durchgeführte MRT zeigte bei Patient 7F6 normale Cochlea und Kleinhirnbrückenwinkel.
Es war jedoch eine Balkenagenesie, ein Hydrocephalus internus und eine solitäre vaskuläre Läsion im Bereich der rechten Kleinhirnhemisphäre zu erkennen. Das MRT von Patient 7F7 zeigte eine subakute Labyrinthitis beidseits und eine an das Hinterhorn des linken
Seitenventrikels angrenzende Läsion, die vermutlich in Zusammenhang mit der abgelaufenen Meningitis steht.
Bei Patient 7F1 kam es neun Jahre nach der ersten CI Operation zu einem Totalausfall
des Implantats unklarer Genese. Daraufhin wurde eine Revisionsoperation durchgeführt.
Bei Patient 7F5 kam es 3,58 Jahre nach der CI Operation zu einem Trommelfelldefekt bei
chronisch mesotympanaler Otitis media rechts. Es wurde eine Tympanoplastik durchgeführt. Durch eine Kopfverletzung kommt es bei Patient 7F9 zu einem Implantatausfall.
Auch hier erfolgt eine Revisionsoperation, 3,41 Jahre nach der ersten Operation.
67
3. Ergebnisse
Audiologische Untersuchungen
In der Tonaudiometrie (bei Patient 7F wurde diese 0,58 Jahre, bei den Patienten der Kontrollgruppe 0,83 Jahre vor der Operation durchgeführt) bestehen zwischen Patient 7F und
dem Mittelwert der Kontrollgruppe im tieffrequenten Bereich größere Unterschiede als
im hochfrequenten Bereich (Abb. 3.6.1 und Abb. 3.6.2).
Die Hörrestigkeit im tieffrequenten Bereich wird von Patient 7F höher angegeben als die
Hörrestigkeit der Kontrollgruppe. Im Hochfrequenzbereich ist es umgekehrt, wobei dort
von Patient 7F keine Hörrestigkeit mehr angegeben wird. Dies gilt sowohl für die rechte
als auch für die linke Ohrseite.
Hz
500
1000
1500
2000
4000
6000
0
20
40
60
dB
80
7F
100
Kontrolle
120
140
Abb. 3.6.1 Tonaudiometrie, rechtes Ohr. Patient 7F im Vergleich zum Mittelwert der Kontrollgruppe.
Hz
500
1000
1500
2000
4000
6000
0
20
40
60
dB
80
7F
Kontrolle
100
120
140
Abb. 3.6.2 Tonaudiometrie, linkes Ohr. Patient 7F im Vergleich zum Mittelwert der Kontrollgruppe.
68
3. Ergebnisse
Eindeutige Unterschiede zeigen sich bei der Messung der OAE (Abb. 3.6.3). Bei Patient
7F lag die Reproduzierbarkeit im rechten Ohr bei 86 % im linken bei 80 %. In der Kontrollgruppe fand die Untersuchung bei fünf Patienten statt. Bei keinem konnten OAE
reproduzierbar (rechts bei 10 %, links bei 4 %) gemessen werden.
100
90
80
70
60
7F
% 50
Kontrolle
40
30
20
10
0
rechts
links
Abb. 3.6.3 OAE. Patient 7F im Vergleich zum Mittelwert der Kontrollgruppe.
69
3. Ergebnisse
Bei der ECochG gab es ebenfalls deutliche Unterschiede (Abb. 3.6.4). Bei Patient 7F wurden auf der rechten Seite bei 50 dB und auf der linken Seite bei 70 dB CM registriert. In
der Kontrollgruppe wurden rechts bei 89 dB und links bei 90 dB CM registriert. Bei
Patient 7F1 wurde die Untersuchung nur rechts, bei Patient 7F6 nur links und bei Patient
7F5 und 7F8 gar nicht durchgeführt.
rechts
links
0
20
40
60
dB
7F
80
Kontrolle
100
120
140
Abb. 3.6.4 ECochG. Patient 7F im Vergleich zum Mittelwert der Kontrollgruppe.
Bei der BERA (Tab. 3.6.2) wurden weder bei Patient 7F noch in der Kontrollgruppe Potentiale registriert.
Tab. 3.6.2 Ergebnisse der BERA. Patient 7F im Vergleich zum Mittelwert der Kontrollgruppe.
rechts
links
7F
120
120
Kontrolle
120
120
70
3. Ergebnisse
Im Promontorialtest (Abb. 3.6.5) hatte Patient 7F rechts fünf und links drei Höreindrücke
bei je sechs verschiedenen Frequenzen. In der Kontrollgruppe wurden jeweils ein Höreindruck weniger, also rechts vier und links zwei, ausgelöst.
6
5
Anzahl
4
3
7F
Kontrolle
2
1
0
rechts
links
Abb. 3.6.5 Promontorialtest. Patient 7F im Vergleich zum Mittelwert der Kontrollgruppe.
Sprachprozessoreinstellungen
Die Abbildung 3.6.6 stellt die Einstellungen des C-Levels von Patient 7F im Vergleich
zum Mittelwert der Kontrollgruppe dar. Von Patient 7F sind die Maps 0,67 (1) und 2.42
(2) Jahre nach der CI Operation und von der Kontrollgruppe 2,02 (1) und 4,70 (2) Jahre
danach dargestellt.
In der Abbildung ist zunächst zu erkennen, dass die Elektroden 1 bis 8 und 10 bei Patient
7F ausgeschaltet waren. In der Kontrollgruppe sind ebenfalls bei einigen Patienten unterschiedliche Elektroden ausgeschaltet, jedoch nicht einheitlich. Dadurch gibt es einen darstellbaren Mittelwert für alle Elektroden.
Die Stromstärke bei Patient 7F war über allen Elektroden im Bereich von 233 und 244
cu, also ähnlich eingestellt. Auch in der Kontrollgruppe ist das Stimulationsniveau über
allen Elektroden ähnlich, es liegt im Bereich von 169 bis 197 cu.
Insgesamt lag das Stimulationsniveau von Patient 7F leicht über dem Mittel der Kontrollgruppe. Es fällt jedoch auf, dass von der ersten zur zweiten Map keine Veränderungen
71
3. Ergebnisse
der Einstellung vorgenommen wurden. In Abbildung 3.6.7 ist deutlicher zu erkennen,
dass in der Kontrollgruppe die Ladungsstärke im Zeitverlauf erhöht worden ist, außer in
den Elektroden 6 bis 8 und 17 und 18, dort ist sie auf dem gleichen Niveau geblieben.
1200
1000
cu
800
600
400
200
0
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22
Elektroden
C-Level 7F-Map 2
C-Level 7F-Map 1
C-Level Kontrolle Map 2
C-Level Kontrolle Map 1
Abb. 3.6.6 Sprachprozessoreinstellungen. Patient 7F im Vergleich zum Mittelwert der Kontrollgruppe.
72
3. Ergebnisse
300
cu
200
100
0
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22
Elektroden
C-Level 7F-Map 2
C-Level 7F-Map 1
C-Level Kontrolle Map 2
C-Level Kontrolle Map 1
Abb. 3.6.7 Sprachprozessoreinstellung. C-Level. Mit anderer y-Achseneinteilung zur besseren Darstellbarkeit.
Patient 7F im Vergleich zum Mittelwert der Kontrollgruppe.
73
3. Ergebnisse
Postoperativer Sprachtest
Zur Beurteilung des Erfolges im Sprachverständnis bei Patient 7F und zum Vergleich mit
der Kontrollgruppe wurden die Ergebnisse im Freiburger Einsilbertest betrachtet (Abb.
3.6.8). Bei Patient 7F konnte zu keinem Zeitpunkt der ersten Sprachprozessoreinstellung
ein Erfolg verzeichnet werden. In der Kontrollgruppe wurde im Verlauf eine leichte Verbesserung von 28 % auf 30 % erzielt.
100
90
80
70
60
%
7F
50
Kontrolle
40
30
20
10
0
Map 1
Map 2
Datum
Abb. 3.6.8 Freiburger -Einsilbertest zum jeweiligen Datum der Maperstellung. Patient 7F im Vergleich zum
Mittelwert der Kontrollgruppe.
74
3. Ergebnisse
3.7 Gruppe 8K
Demographische Daten
Patient 8K wurden sieben Patienten mit einer cochleären Hörstörung zugeordnet (Tab.
3.7.1). Allen wurde ein Clarion-Produkt in der HNO Klinik der Medizinischen Hochschule Hannover implantiert. Zum Zeitpunkt der Operation ist Patient 8K 10,08 Jahre
alt. Das mittlere Alter der matched-pair Patienten ist 9,39 Jahre. Der jüngste Patient ist
6,78, der älteste 11,41 Jahre alt.
Tab. 3.7.1 Gruppencharakter der matched-pair Patienten zu Patient 8K
Kennung
Geb.-Datum
8K
8K1
8K2
8K3
8K4
8K5
8K6
8K7
09.12.88
03.08.87
12.08.88
03.09.89
03.08.87
26.10.87
28.12.86
29.11.84
SH-Beginn HG-Alter CI-OP-Datum Implantalter
01.01.92
unbekannt
5,75
05.01.99
10,08
03.08.87
unbekannt
1,00
18.06.97
9,88
12.08.88
unbekannt
0,33
11.05.98
8,02
03.09.89
unbekannt
1,33
05.10.98
6,78
Jul 90
Infektion
3,08
02.09.97
10,09
26.10.87
unbekannt
4,00
26.02.98
10,35
28.12.86
unbekannt
2,50
18.06.01
9,24
29.11.84
unbekannt
1,00
26.04.96
11,41
Ätiologie
Die Ätiologie der SH bei Patient 8K ist unbekannt. Die SH begann im vierten Lebensjahr
und verlief progredient. Die Versorgung mit HG erfolgt im Alter von 5,75 Jahren. Eine
Zusatzbehinderung ist nicht diagnostiziert. Das präoperativ durchgeführte CT und auch
das MRT waren ohne pathologischen Befund. Der postoperative Verlauf war unauffällig.
Bei sechs Patienten aus der Kontrollgruppe zu Patient 8K ist die Ätiologie der congenitalen SH unbekannt. Die SH bei Patienten 8K4 ist als Folge einer Meningitis im Alter von 3
Jahren akut aufgetreten.
Alle Patienten wurden im mittleren Alter von 1,89 Jahren mit HG versorgt.
In der Kontrollgruppe sind keine Zusatzbehinderungen bei den Patienten bekannt.
Fünf der sieben durchgeführten CT Aufnahmen waren unauffällig. Bei Patient 8K1 war
der rechte innerer Gehörgang weiter als der linke. Bei Patient 8K4 bestand der Verdacht
auf eine Obliteration links, rechts war die Cochlea weitgehend frei.
Bei Patient 8K2 kam es 1,75 Jahre nach der CI Operation zu einem Totalausfall des Implantats unklarer Ursache, der eine Revisionsoperation zur Folge hatte. Eine Revisionsope-
75
3. Ergebnisse
ration erfolgte auch bei Patient 8K3 1,25 Jahre nach der ersten CI Operation aufgrund
von Wundheilungsstörungen. 0,41 Jahre nach dieser Operation erfolgt zunächst die
Explantation aus gleichem Grund, und weitere 0,75 Jahre später eine erneute CI Operation. Bei Patient 8K6 kommt es zu einem Ausfall des Implantats 5,25 Jahre nach der ersten
Operation durch einen Schlag mit einem Buch gegen das CI. Die anderen vier Patienten
der Kontrollgruppe hatten einen unauffälligen postoperativen Verlauf.
76
3. Ergebnisse
Audiologische Untersuchungen
In der Tonaudiometrie (bei Patient 8K 0,32 Jahre und bei den Patienten der Kontrollgruppe 0,18 Jahre vor der Operation durchgeführt) gibt es deutliche Unterschiede in der
Hörrestigkeit zwischen Patient 8K und dem Mittelwert der Kontrollgruppe (Abb. 3.7.1
und Abb. 3.7.2).
Auf der rechten Ohrseite gibt Patient 8K ein besseres Restgehör im Frequenzbereich von
500 Hz und auch bei 2000 und 4000 Hz an. Dieses wird jeweils bei 90, 105 bzw. 95 dB
angegeben im Vergleich zur Kontrollgruppe, bei der die Werte bei 100, 116 und 116 dB
angegeben werden. Bei 1000 Hz gibt Patient 8K, wie auch bei der Kontrollgruppe, bei
105 bzw. 106 dB eine ähnliche Hörrestigkeit an. Im höchsten Frequenzbereich gibt keiner
der Patienten, weder 1B noch die Kontrollgruppe eine Hörrestigkeit an. Auf der linken
Seite ist der Unterschied eindeutiger. Dort gibt der Patient 8K die Hörrestigkeit über allen
Frequenzbereichen bei 77 dB (Mittelwert) an und liegt damit deutlich über der Kontrollgruppe, welche die Hörrestigkeit bei 109 dB angibt.
Hz
500
1000
2000
4000
6000
0
20
40
60
dB
80
8K
Kontrolle
100
120
140
Abb. 3.7.1 Tonaudiometrie, rechtes Ohr. Patient 8K im Vergleich zum Mittelwert der Kontrollgruppe.
77
3. Ergebnisse
Hz
500
1000
2000
4000
6000
0
20
40
60
dB
80
8K
Kontrolle
100
120
140
Abb. 3.7.2 Tonaudiometrie, linkes Ohr. Patient 8K im Vergleich zum Mittelwert der Kontrollgruppe.
Der Unterschied bei der Messung der OAE war, wie bei den anderen Gruppen, zwischen
Patient 8K und dem Mittel der Kontrollgruppe eindeutig (Abb. 3.7.3). Bei Patient 8K lag
die Reproduzierbarkeit rechts bei 87 % und links bei 50 %. Bei keinem der Kontrollpatienten konnten OAE reproduzierbar (rechts 3 %, links 6 %) gemessen werden.
100
90
80
70
60
8K
% 50
Kontrolle
40
30
20
10
0
rechts
links
Abb. 3.7.3 OAE. Patient 8K im Vergleich zum Mittelwert der Kontrollgruppe.
78
3. Ergebnisse
Bei der ECochG (Abb. 3.7.4) wurden bei Patient 8K rechts bei 70 dB und links bei 90 dB
CM registriert. In der Kontrollgruppe lag der Mittelwert bei dem CM registriert wurden
bei 87 dB auf beiden Ohren.
rechts
links
0
20
40
60
dB
80
8K
Kontrolle
100
120
140
Abb. 3.7.4 ECochG. Patient 8K im Vergleich zum Mittelwert der Kontrollgruppe.
Bei der BERA (Tab. 3.7.2) wurden bei Patient 8K keine Potentiale registriert. Ebenso
nicht in der Kontrollgruppe, außer bei Patient 8K6, bei diesem wurden bei 100dB Potentiale registriert.
Tab. 3.7.2 Ergebnisse der BERA. Patient 8K im Vergleich zum Mittelwert der Kontrollgruppe.
8K
Kontrolle
rechts
120
117
links
120
117
79
3. Ergebnisse
Der Promontorialtest (Abb. 3.7.5) wurde bei Patient 8K durchgeführt mit dem Ergebnis,
dass der Patient auf der rechten Seite fünf und auf der linken Seite sechs Höreindrücke
bei je sechs verschiedenen Frequenzen hatte. In der Kontrollgruppe wurde der Test bei
den Patienten 8K6 und 8K7 ebenfalls auf beiden, bei Patient 8K1 nur auf der linken Seiten durchgeführt. Die Patienten hatten rechts fünfmal und links viermal einen Höreindruck. Bei den übrigen Patienten wurde der Test nicht durchgeführt.
6
5
Anzahl
4
8K
Kontrolle
3
2
1
0
rechts
links
Abb. 3.7.5 Promontorialtest. Patient 8K im Vergleich zum Mittelwert der Kontrollgruppe.
Sprachprozessoreinstellungen
Die Abbildung 3.7.6 stellt die Einstellungen des C-Levels von Patient 8K im Vergleich
zum Mittelwert der Kontrollgruppe dar. Von Patient 8K sind die Maps 2.78 (1) und 3,03
(2) Jahre nach der CI Operation und von der Kontrollgruppe 2,32 (1) und 4,52 (2) Jahre
danach dargestellt.
Das Stimulationsniveau von Patient 8K liegt sehr viel höher als das der Kontrollgruppe.
Bei der Kontrollgruppe liegt die Stromstärke in der ersten Map bei 202 cu und in der
zweiten Map bei 148 cu. Bei Patient 8K hingegen liegen die Werte bei 682 bzw. 621 cu.
Weiterhin ist deutlich zu sehen, dass sowohl bei Patient 8K als auch bei der Kontrollgruppe im Zeitverlauf die Stromstärke über allen Elektroden erniedrigt worden ist.
80
3. Ergebnisse
Bei Patient 8K ist der Verlauf der Stromstärke in der ersten Map zunächst von 635 auf
679 cu leicht ansteigend, in den Elektroden 5 bis 8 ist dann die gleiche Stärke von 702 cu
eingestellt. In der zweiten Map steigt die Stromstärke von Elektrode 1 bis 6 von 575 auf
679 cu an und fällt dann in den letzten beiden Elektroden wieder auf 635 cu ab.
In der Kontrollgruppe ist ebenfalls ein leichter Anstieg der Ladungsstärke zu erkennen,
jedoch weniger deutlich als bei Patient 8K: In der ersten Map von 179 auf 212 cu von der
ersten bis zur sechsten Elektrode und zurück auf 198 cu in Elektrode 8. Auch bei der
zweiten Map ist der Anstieg ähnlich gering. Hier bewegt sich die Stromstärke im Bereich
von 128 bis 157 cu.
800
700
600
cu
500
400
300
200
100
0
1
2
3
4
5
6
7
8
Elektroden
C-Level 8K Map 1
C-Level 8K Map 2
C-Level Kontrolle Map 1
C-Level Kontrolle Map 2
Abb. 3.7.6 Sprachprozessoreinstellungen. C-Level. Patient 8K im Vergleich zum Mittelwert der Kontrollgruppe.
81
3. Ergebnisse
Postoperativer Sprachtest
Zur Beurteilung des Erfolges im Sprachverständnis bei Patient 8K und zum Vergleich mit
der Kontrollgruppe wurden die Ergebnisse zunächst einzeln betrachtet. (Abb. 3.7.7)
Patient 8K wird zunächst mit dem Mainzer Kindersprachtest II getestet, dabei erreicht er
80 % und zum zweiten Zeitpunkt, 0,25 Jahre später mit dem Mainzer Kindersprachtest
III in dem er 60 % erreicht. Auf Grund des kurzen Zeitraumes nach dem ersten Testzeitpunkt werden die Ergebnisse als deutliche Verbesserung gewertet.
Bei Patient 8K1 wurde von dem Mainzer Kindersprachtest II auf den Mainzer Kindersprachtest III gesteigert, beides mit einem Ergebnis von 90 % im Abstand von 1,92 Jahren. Dies wird als geringe Verbesserung gewertet.
Bei Patient 8K2 wurde beide Male, im Abstand von 2,07 Jahren der Göttinger Kindersprachtest I angewendet und beide Male erreichte der Patient 70 %, somit trat hier keine
Veränderung ein.
Patient 8K3 wurde erst mit dem Mainzer Kindersprachtest II und 1,22 Jahre später mit
Mainzer Kindersprachtest I getestet, mit dem Ergebnis, dass der Patient sich von 80 %
auf 50 % deutlich verschlechtert hat.
Bei Patient 8K4 wurde die Testschwierigkeit von dem Mainzer Kindersprachtest I auf
den Mainzer Kindersprachtest II nach 3,74 Jahren erhöht, aber da das Ergebnis von 80 %
auf 30 %, wird der Verlauf insgesamt als deutliche Verschlechterung gedeutet.
Bei Patient 8K5 liegt nur ein Sprachtestergebnis vor, es wurde der Mainzer Kindersprachtest II durchgeführt und dabei 70 % erreicht.
Bei Patient 8K6 liegen 1,68 Jahre zwischen den Sprachtests, zusätzlich ist der erste
Sprachtest noch 0,34 Jahre vor der Revisionsoperation gewesen, der zweite dann 1,35
Jahre nach dieser OP. Beide Male wurde der Mainzer Kindersprachtest II angewendet,
das Ergebnis war beim ersten 50 % und beim zweiten Test 60 %. Da der Patient vor der
erneuten Operation schon 5,24 Jahre Hörerfahrung hatte, wird dieses Ergebnis über den
zeitlichen Verlauf betrachtet als deutliche Verschlechterung gewertet.
Patient 8K7 wurde zu beiden Zeitpunkten, die 1,98 Jahre auseinander liegen mit Mainzer
Kindersprachtest I getestet und steigerte sich im Ergebnis von 70 % auf 100 %. Das entspricht einer geringen Verbesserung.
82
3. Ergebnisse
3
2
1
0
8K
8K1
8K7
8K2
Verlauf
-1
-2
8K3
8K4
8K6
-3
Abb. 3.7.7 Dargestellt ist der Verlauf bei Patient 8K und allen Patienten der Kontrollgruppe vom ersten zum
zweiten Sprachtest: 2=deutliche Verbesserung; 1=wenig Verbesserung; 0=keine Veränderung; -1=wenig Verschlechterung; -2=deutliche Verschlechterung. Bei Patient 8K5 liegt nur das Ergebnis zum Zeitpunkt der ersten
Maperstellung vor, deshalb ist bei dem Patienten kein Verlauf eingetragen.
83
4. Diskussion
4. Diskussion
In der Literatur wird zunehmend ein Krankheitsbild diskutiert, das als Auditorische Neuropathie (AN) bezeichnet wird. Dabei besteht eine Symptomenkonstellation von reproduzierbaren otoakustischen Emissionen (OAE), einer stark erhöhten Schwelle bzw. abnormalen Potentialmorphologie und Latenzen der frühen akustisch evozierten Potentiale
(FAEP) und einem, im Vergleich zum Tongehör, schlechten Sprachverstehen trotz Hörgeräteanpassung 33, 5, 6, 4.
Bei der Einteilung von Hörstörungen ist zwischen Schallleitungsschwerhörigkeit und
Schallempfindungsschwerhörigkeit zu unterscheiden. Bei letztgenannter wird zwischen
cochleär, also Störungen der inneren und äußeren Haarzellen, und retrocochleär lokalisierten Störungen, unter denen neurale, also periphere, und zentrale Hörstörungen subsummiert sind, unterschieden.
Eine Neuropathie ist per definitionem aus neuropathologischer Sicht eine periphere Nervenerkrankung. Dies bedeutet für die AN, dass der Hörnerv in diesem Fall betroffen wäre. In der Literatur wird der Ort der Schädigung bei der sog. Auditorischen Neuropathie
allerdings häufiger in den Zusammenhang mit einer Störung der inneren Haarzellen gebracht. Dieses würde prinzipiell nicht gegen eine zusätzliche neurologische Grunderkrankung sprechen. Mit Hilfe der ERA, im Besonderen der sehr frühen Potentiale, lässt sich
die Differentialdiagnostik jenseits der inneren Haarzellen bis zum ersten Neuron klar abgrenzen. Es konnte aufgezeigt werden, dass die audiometrischen Daten neben einer nicht
nachweisbaren aber durchaus denkbaren Störung der inneren Haarzellen auch Störungen
an der Synapse zeigen. Lesinski-Schiedat et al.16 halten den Begriff der Perisynaptischen
Audiopathie gegenüber der Auditorischen Neuropathie für diese Befundkonstellation aus
diesem Grund für zutreffender.
Eine effektive elektrische Stimulation über ein CI setzt ein intaktes neurales zentrales
Hörsystem voraus. Veränderungen der Impedanz der intracochleären Elektrode, der Stimulationsschwelle und / oder des Sprachverstehens können Rückschlüsse auf eine Veränderung der physiologischen Strukturen oder des Produktes selber zulassen. Somit steht
dem Untersucher bei CI Patienten neben der audiologischen Differentialdiagnostik die
Beurteilung der elektrischen Schwellenwerte zur Verfügung, um eine potentielle periphere
84
4. Diskussion
neurale Störung zu definieren. Ziel der vorliegenden Arbeit war eine diagnostische Abgrenzung über die Analyse der Schwellenwerte und des Sprachverstehens zwischen Individuen mit einer potentiellen peripheren neuralen Genese (AN, PA) und cochleär hochgradig schwerhörigen Patienten zu erreichen.
Das Ergebnis der Arbeit war nicht einheitlich für die untersuchten, betroffenen Patienten.
Die Patienten können nach den Ergebnisse in drei Konstellationen aufgeteilt werden.
Bei den Patienten 1B, 2A, 3Y, 4V und 6W liegen große Übereinstimmungen in den
Sprachtestergebnissen und den Einstellungen der C-Level mit den Mittelwerten der jeweiligen matched-pair Patienten vor (Konstellation 1). Die Patienten 5M und 8K zeigen eine
positive Entwicklung in den Sprachtestergebnissen. Jedoch liegt das Stimulationsniveau
deutlich über den Mittelwerten der jeweiligen matched-pair Patienten (Konstellation 2).
Kein Erfolg mit dem CI stellte sich bei Patient 7F ein (Konstellation 3). Anhand dieser
Ergebnisse lassen sich verschiedene pathophysiologische Ansätze diskutieren. Außerdem
erscheint es wahrscheinlich, dass, in Übereinstimmung mit den Hypothesen aus der audiologischen Differentialdiagnostik
16,
das Krankheitsbild der Perisynaptischen Audio-
pathie nicht homogen erscheint.
Konstellation 1
Wenn im Sprachverstehen und in den elektrophysiologischen Parametern der Prozessoreinstellung keine wesentlichen Abweichungen zu der Kontrollgruppe aufzeigbar sind,
spricht dies für die Intaktheit des Hörnerven. Der Ort der Schädigung bei den betroffenen Patienten muss sich also zwischen den äußeren Haarzellen (sind nachweislich anhand
der OAE intakt), und dem Hörnerv befinden, d. h. an den inneren Haarzellen, den Synapsen oder auch den Dendriten der Ganglienzellen des Hörnerven. Das Krankheitsbild
wird in diesen Fällen mit dem Begriff der perisynaptischen Audiopathie adäquat beschrieben 16.
Ebenso denkbar wäre auch, dass sich unter der elektrischen Stimulation eine potentielle
neurale Pathologie, wie z.B. eine Synchronisationsstörung, aufhebt. Allerdings bleibt dies
eine Hypothese. Denn einen direkten Nachweis für eine qualitativ bessere Fähigkeit eine
funktionelle Störung effektiver mit einer künstlichen elektrischen Stimulation zu überbrücken als mit einer physiologischen über intakte innere Haarzellen, gelang in der vorliegenden Arbeit nicht. Um eine solche potentielle neurale Synchronisationsstörung zu erkennen, wäre es denkbar im zeitlichen Verlauf ein Absinken der Stimulationsschwelle zu
85
4. Diskussion
dokumentieren und / oder eine positive Veränderung von Stimuluseigenschaften (Rate,
Pulsbreite) zu beobachten.
Konstellation 2
Patient 5M und 8K benötigen eine stärkere elektrische Reizung als die Kontrollgruppe erreichen allerdings im Verlauf (nicht in absoluten Werten) eine mindestens gleiche wenn
nicht sogar bessere Entwicklung im Sprachverstehen als ihre nicht-betroffene Kontrolle.
Bei Patient 5M liegt ein Usher Syndrom vor. Ein Usher Syndrom ist eine erblich bedingte
Kombination von langsam fortschreitender Netzhautdegeneration - Retinitis pigmentosa
(RP) - und bereits früh einsetzender Innenohrschwerhörigkeit oder congenitaler Gehörlosigkeit. Ausgehend von klinischen Befunden wird das Syndrom in drei Typen eingeteilt:
Usher Typ I: Kombination von angeborener Gehörlosigkeit und RP, Usher Typ II:
Kombination von mittlerer bis hochgradiger Schwerhörigkeit und RP und Usher Typ III:
Kombination von zunehmender Schwerhörigkeit und RP. Es ist bekannt, dass die Haarzellen und die Zellen der Retina isoliert, genetisch ‚gesteuert’, geschädigt werden 21.
Die inneren und äußeren Haarzellen des Innenohres haben eine hochorganisierte Struktur, die eine polare Achse in der Ebene des Epitheliums darstellen. Diese Polarität zeigt
sich auch in der koordinierten Orientierung der Haarbündel der unterschiedlichen Haarzellen. Die Stereozilien sind in mehreren Reihen, nach Größe ansteigend angeordnet. Die
Haarbündel haben eine U, V oder W-Form. Das Kinozilium ist an der Spitze des Bündels. Auch funktionell ist das Bündel polarisiert. Die Deflektion in Richtung Kinozilium
öffnet die Mechanotransduktionskanäle durch Streckung der apikalen Bindeglieder (tip
links), die sonst die Kanäle verschließen.
Bei einigen genetischen Varianten des Usher-Syndroms konnte tierexperimentell nachgewiesen werden, dass das Kinozilium fehlplaziert ist und die Stereozilien unregelmäßig
angeordnet sind. Diese Unordnung der Haarbündel verläuft nach der Geburt progredient,
die Stereozilien verklumpen und spreizen sich. Daher ist es wahrscheinlich, dass die Unordnung der Haarbündel eine Hauptrolle bei der Ursache des Hörverlustes bei einigen
genetischen Varianten des Usher-Syndroms spielt 21.
Die bei Patient 5M reproduzierbaren OAE belegen, dass offensichtlich die äußeren Haarzellen von diesem Schaden nicht betroffen sind, sondern nur die inneren Haarzellen. Somit kann bei diesem Patienten durchaus die Ursache auf die inneren Haarzellen festgelegt
werden. Je nach Grad der Schädigung ist eine Übertragung auf den Hörnerv möglicher-
86
4. Diskussion
weise nur dyssynchron oder überhaupt nicht mehr möglich. Durch den indirekten Ausschluss einer neuralen Störung wäre die Symptomenkonstellation und auch der Erfolg des
CI’s erklärbar.
Bei Patient 8K besteht ein Plättchenfaktor 3 (PF 3) Mangel. In der Literatur ist bisher
keine syndromale Erkrankung beschrieben, bei der ein PF 3 Mangel kombiniert mit einer
Neuropathie oder einer Innenohrschwerhörigkeit auftritt. Insofern wird kein ursächlicher
Zusammenhang zu der PA gesehen. Erwähnenswert ist, dass 8K eines von insgesamt 5
Geschwistern ist. Ein weiterer Bruder ist bereits betroffen und auch seit weniger als einem Jahr mit einem CI versorgt und ein weiterer Bruder scheint eine progrediente Hörstörung zu entwickeln. Die Schwestern der Patienten sind nicht betroffen. In der Literatur
werden auch hereditäre Ursachen diskutiert, die wir in diesem Fall auch vermuten können
aber noch nicht laborchemisch mit einem definierten Gen verbinden können.
Setzt man die Synchronisations-Hypothese (siehe Konstellation 1) auch hier voraus,
könnte man annehmen, dass die erhöhte Schwelle für eine unvollständige und damit nicht
erfolgreiche Synchronisation spricht. Erhöhte elektrische Stimuli wären somit für ein erfolgreiches CI-Sprachverstehen notwendig.
Basierend auf den Aussagen von Kraus et al. 12 und Zeng et al. 39 wurde von Berlin et al. 1
der Begriff der AN bereits in Frage gestellt und statt dessen der Begriff der auditorischen
Dyssynchronie (AD) alternativ vorgeschlagen. AN ist für das beschriebene Krankheitsbild verwirrend, da die Bezeichnung suggeriert, dass die Ätiologie und die Pathogenese
bereits bekannt sind und impliziert, dass der Hörnerv betroffen ist und damit ein CI möglicherweise nicht nützlich wäre. Dies stimmt jedoch mit den in dieser Arbeit erhobenen
Ergebnissen als auch mit den bisherigen Veröffentlichungen
11, 28, 16
über erfolgreiche CI
Implantationen bei entsprechenden Patienten nicht überein. Diese sprechen für die Intaktheit des Nerven und der nachfolgenden Strukturen. Auch hier muss man eventuell
diskutieren, ob die Art der elektrischen Stimulation einerseits pathophysiologisch wegweisend ist und andererseits die Erklärung für den therapeutischen Erfolg bietet.
Mason et al. 18 diskutieren die neurale Asynchronie als Ursache für nicht reproduzierbare
Wellen in der BERA und halten dies für charakteristisch für die AN. Eine künstliche elektrische Stimulation über die Hörprothese würde auf supraphysiologischen Stimulatio-
87
4. Diskussion
nen beruhen, die zu synchronen neuralen Aktivitäten führen würde. Somit wäre ein CI
eine adäquate Therapie der AN. Diese pathophysiologische Erklärung könnte durchaus
die Grundlage der hohen Stimulationslevel bei den Patienten 5M und 8K der vorliegenden Arbeit sein. Insofern muss der Begriff der perisynaptischen Audiopathie auch die
Dyssynchronie als mögliche Ursache einschließen.
Doch wie kommt es zu einer neuralen Dyssynchronie? In Betracht gezogen werden müssen dabei die Ergebnisse der Studien von Spoendlin 31. Ein Schaden des Hörnerven kann
durch eine retrograde Degeneration nach einem Schaden der inneren Haarzellen entstehen. Dies wurde auch schon von Sininger und Trautwein
30
in die Überlegungen mit ein-
bezogen. Hier jedoch unter dem Aspekt, dass die meisten Patienten mit Endorganerkrankungen zwar in gewissem Maße eine retrograde neurale Degeneration haben, diese Patienten CIs aber erfolgreich benutzen. Es werden ebenfalls die Studien von Leake et al.
(1991, 1995) erwähnt, die zeigen, dass die elektrische Stimulation (ES) eine günstige Auswirkung auf das Überleben von Spiralganglienzellen hat (zitiert nach Sininger und Trautwein 30) . Es gibt weitere Berichte über positive Auswirkungen der ES. Untersuchungen
deuten darauf hin, dass ES die neurale Synchronität in Fällen von Demyelinisierung
wiederherstellen (Zhou et al., 1995), das Überleben der Nervenzellen fördern (Araki et al.,
1998) und die zeitliche Kodierung wiederherstellen kann (Shannon, 1993) (zitiert nach
Trautwein 36). Diese pathophysiologischen Überlegungen lassen den Rückschluß zu, das
mit der AN ein Störung der inneren Haarzellen vorliegt, die zu einer neuralen Dyssynchronie führt, die über eine elektrische Stimulation aufgehoben werden könnte. Insofern
müsste man dann von einer „vorübergehenden“ peripheren AN, „CI kompensierbaren“
AN oder einer Auditorischen Dyssynchronie sprechen.
Auch Kraus et al.
12
stellen die Vermutung auf, dass ein Verlust der FAEP aus einer Stö-
rung der neuralen Synchronität, die für die Generierung von FAEP Voraussetzung ist,
resultiert. Obwohl eine ausreichende neurale Synchronität für die FAEP Registrierung
erforderlich ist, wäre sie nicht unbedingt notwendig für eine Stimuluswahrnehmung - also
einem schlichten Höreindruck wie einem Tongehör. Es wäre auch möglich, dass die Leitungsbahnen, die für die FAEP verantwortlich sind, geschädigt sind und diese für das
Sprachverstehen verantwortlich sind, während andere Leitungsbahnen, die für das Tonhören notwendig sind, erhalten bleiben 12.
88
4. Diskussion
Wenn solche Differenzierungen und intakte Leitungsbahnen vorhanden wären, dann
müssten jedoch konventionelle Hörgeräte zu einem Erfolg im Sprachverstehen führen.
Da aber dieses bei der in dieser Arbeit und anderen Studien
29, 32, 33, 5
diskutierten Sym-
ptomkonstellation (AN / PA) nachweislich nicht der Fall ist, ist diese Hypothese eher
unwahrscheinlich.
Nach Sininger et al.
29
ist jedoch der Begriff der Auditorischen Dyssychronie nicht kor-
rekt, da bei einem betroffenen Patienten demonstriert werden konnte, dass späte Potentiale, die nicht stringent auf synchroner Nervenaktivität beruhen, ebenfalls nicht vorhanden
waren. Mit dem Begriff würde möglicherweise nur das ggf. vorhandene Synchronisationsdefizit des Hörnerven assoziiert werden. Das Krankheitsbild wird von Sininger als
eine Unterform einer auditiven Verarbeitungs- und Wahrnehmungsstörung verstanden,
also als eine zentrale Störung. Dieses würde der Empfehlung von Ptok
23
folgen, der die
unklare Konstellationen einer AN in periphere und zentrale Störungen einordnet.
Konstellation 3
Setzt man den Grundgedanken einer erfolgreichen CI Versorgung bei einer Dyssynchronie voraus, so stellt sich die Frage, wie weit eine proximale neurale Hörnervenschädigung
auftreten kann, um trotzdem noch für künstliche elektrische (eventuell supraphysiologische Reize) Signale passierbar zu sein. Unbestritten ist in der Literatur diskutiert, dass der
Ort der CI Stimulation die Spiralganglienzellen sind 19. Eine distal gelegene Störung (innere Haarzelle, Synapse, Ganglion Spirale) würde nicht zu einer Beeinträchtigung des Hörens mit CI führen. Bei einem Schaden proximal der Ganglienzellen und / oder am Hörnerven selber (im Sinne einer peripheren neuralen Störung) könnte das elektrische Signal
nicht nach zentral verbreitet werden. Dass ein proximal bzw. zentral gelegener neuralen
Schaden zu einer frustranen elektrischen Stimulation führt zeigt Patient 7F. Der Promontorialtest gab zwar zunächst einen Hinweis auf die neurale Funktionsfähigkeit, obwohl die
Anamnese dieses Patienten eine neurale toxische Schädigung vermuten lässt. Bei dieser
Patientin liegt demzufolge eine echte auditorische Neuropathie vor, also ein retrocochleärer Schaden.
Bei allen Patienten, die die typische Symptomenkonstellation aufweisen, sollte zusätzlich
eine neurologische Untersuchung durchgeführt werden, um eine orginäre Neuropathie
89
4. Diskussion
abzuklären. Bei dieser wäre ein Hörschaden dann als Neuropathie des auditorischen Systems einzustufen.
Sininger et al.
29
fanden bei zwei Patienten, bei denen eine AN diagnostiziert wurde, zu-
sätzliche pathologische neurologische Symptome. Allerdings gelang keine systematische
Zuordnung zu einem Typ einer Neuropathie. Starr et al.
33
fand bei einigen der betroffe-
nen zehn Kindern und Erwachsenen, die das Bild einer AN zeigten, Hinweise auf eine
generelle periphere Neuropathie. Bei diesen Patienten führte die Hörstörung zur weiteren
neurologischen Untersuchung.
Wie aus dem Begriff der Schallempfindungsschwerhörigkeit und seiner Zuordnung sowohl zu cochleären als auch neuralen Störungsbildern hervorgeht, ist es durchaus plausibel, dass die Veränderung des Hörnerven, häufiger als bisher bekannt, ein Symptom einer
neurologischen pathologischen Grundkonstellation ist. Wenn die OAE bei schlechtem
Sprachverstehen vorhanden sind, können Krankheitsbilder wie Guillain Barré, Kernikterus, Urämie, Diabetes oder auch Toxine wie Cisplatin ursächlich sein.
Auch Hood 7 berichtet über einen Patienten mit einer diagnostizierten AN, bei welchem
sich Jahre später eine Charcot-Marie-Tooth Erkrankung entwickelte. Aus diesen Beobachtungen heraus entstand auch durch Starr et al.
33
der Begriff der auditorischen Neu-
ropathie 4. In der vorliegenden Arbeit ist Patient 5M seit 1997 bekannt. Bis 12/2004
konnte neben dem M. Usher keine weitere langfristige zusätzliche Erkrankung erkannt
werden.
Die kennzeichnenden Symptome waren ursprünglich beschrieben als die Kombination
von gut reproduzierbaren otoakustischen Emissionen (OAE), einer stark erhöhten
Schwelle bzw. einer abnormalen Morphologie der frühen akustisch evozierten Potentiale
(FAEP) und einem schlechten Sprachverstehen. Die Inzidenz ist bisher nicht genau bekannt. Es ist eine eher seltene Erkrankung. Es ist aber höchstwahrscheinlich, dass einige
Patienten, bei denen eine Innenohrschwerhörigkeit diagnostiziert wurde, bevor die OAE
Testung weit verbreitet durchgeführt wurde, eine unerkannte perisynaptische Audiopathie
vorlag. Daraus entstand die Empfehlung, OAE Untersuchungen als Routine, besonders
bei Kindern mit neu diagnostizierte Hörstörung, einzuführen 5.
Deltenre et al. 4 beschrieben zwei Fälle von perisynaptischer Audiopathie, bei denen die
OAE im Krankheitsverlauf verschwunden sind und nur noch die CM erhalten blieben.
Das hat zur Folge, dass die ECochG mit der Messung der CM den einzigen Hinweis liefert für die korrekte Diagnose der perisynaptischen Audiopathie, falls die OAE bereits
90
4. Diskussion
verschwunden sind oder bei bestehenden Mittelohrerkrankungen nicht gemessen werden
können.
Santarelli et al.
25
bestätigen in ihrer Studie, dass die ECochG eine effiziente Untersu-
chung ist und eine zuverlässige Evaluation der auditorischen peripheren Funktion liefert.
Auch Rance et al.
24
forderten schon einen Test der Cochleafunktion (im besonderen die
CM) als Standard bei dem Neugeborenenscreening. Das wird mit der Vermutung begründet, dass die Inzidenz, insbesonders der perisynaptischer Audiopathie im Patientenkollektiv der Pädiatrie weiter ansteigen wird. Die Behandlungsstrategien für Frühgeborene
und untergewichtige Neugeborene verbessern sich kontinuierlich. Eine sinkende Mortalität dieser Kinder kann zu einem Anstieg von ungünstigen neurologischen Konsequenzen
führen 24. Außerdem wird bei allen Kindern gefordert, die mit fehlenden oder abnormalen FAEP auffällig werden, diese Untersuchung durchzuführen. Somit könnten die Fälle
mit perisynaptischer Audiopathie identifiziert und die angemessenen Interventionsstrategien in Betracht gezogen werden.
Generell sollten Patienten, bei denen eine perisynaptische Audiopathie diagnostiziert wird
zunächst gut beobachtet werden, da bisher unterschiedliche Verläufe bei dieser Erkrankung erfasst wurden. Kraus et al. 13 beschrieben ein best-case-scenario. Eine Patientin, bei
der die Eltern im Kindesalter eine Hörstörungen vermuteten, erfuhr dann aber eine normale Entwicklung. Auffällig blieb, dass sie in geräuschvoller Umgebung taub ist, aber in
stiller Umgebung eine exzellente Wahrnehmung hat. Weiterhin beschrieben Berlin et al. 1
verschiedene Verläufe nach Diagnosestellung, von normaler Entwicklung, Entwicklung
mit einer deutlichen Hörstörung, mit oder ohne Veränderung der audiologischen Daten
(OAE Verlust, CM Verlust etc.) bis hin zur Entwicklung einer peripheren Neuropathie.
Auch wiederholten Berlin et al. 2, dass ein ‚watchful waiting’ mit einem erfahrenen Logopäden wichtig ist. Die Sprachverständnisentwicklung soll beobachtet werden, um
bestimmen zu können, ob eine Intervention nötig ist. Der Autor der vorliegenden Arbeit
gibt auch zu bedenken, dass eine alleinige Diagnose über OAE auch wegen der schwierigen Interpretation eines korrekten Stimulus, der bei falscher Interpretation Antworten
vortäuschen und somit eine AN vortäuschen kann, nicht korrekt ist.
Die Ergebnisse dieser Studie bestätigen die CI-Operation als Interventionsmöglichkeit für
Patienten mit einer perisynaptische Audiopathie. Eine generelle Empfehlung kann jedoch
nicht ausgesprochen werden. Wichtig ist eine genaue Anamnese, Untersuchung, neurolo-
91
4. Diskussion
gische als auch komplette audiologische Diagnostik, um die Indikation für ein CI richtig
stellen zu können. An der Hals-Nasen-Ohren-Klinik der Medizinischen Hochschule
Hannover werden seit 2005 ergänzend in jedem verdächtigem Fall eine elektrisch evozierte BERA und eine funktionelle PET durchgeführt.
Weitere Beobachtungen und Studien sind nötig, um den möglichen Erfolgsumfang einzuordnen und verschiedene Typen der perisynaptischen Audiopathie einzuteilen. Ptok
23
unterteilte bereits nach der Symptomatik in Typ I und Typ II. Bei Typ I zeigt sich eine
Normakusis oder allenfalls eine diskrete Absenkung der Hörschwelle im Tonschwellenaudiogramm. Bei Typ II zeigt sich im Tonschwellenaudiogramm eine drastische Absenkung oder nur noch eine Fühlkurve, und das Sprachverständnis im Sprachverständlichkeitstest ist deutlich und unproportioniert vermindert. Weitere Typeneinteilungen mit
verschiedenen prognostischen und handlungsweisenden Implikationen wären abzugrenzen.
92
5. Zusammenfassung
5. Zusammenfassung
Ziel dieser Arbeit war, die auditorische Neuropathie mit dem Focus der Schädigungslokalisation und damit auch der Begriffsbestimmung (perisynaptische Audiopathie als Alternative) genauer zu untersuchen. Die kennzeichnenden Symptome waren ursprünglich beschrieben als die Kombination von gut reproduzierbaren otoakustischen Emissionen
(OAE), einer stark erhöhten Schwelle bzw. einer abnormalen Morphologie der frühen
akustisch evozierten Potentiale (FAEP) und einem schlechten Sprachverstehen trotz
Hörsystemversorgung. Aufgrund der methodischen Lücken in der Diagnostik, insbesondere um die inneren Haarzellen, die Synapse und das Ganglion Spirale erschien es sinnvoll, bei bereits CI versorgten Patienten die Integrität des Hörnerven und der elektrischen
Stimulierbarkeit zu analysieren. Methodisch war dies eine Analyse der Daten der Sprachprozessoren, im besonderen der C-Level im zeitlichen Verlauf, und auch der Auswirkungen auf das Sprachverständnis.
Aus den Ergebnissen im Vergleich zu nicht betroffenen Patienten ließen sich Rückschlüsse auf eine isolierte oder zusätzlich periphere neurale Störung ziehen. Von Bedeutung ist
dies für die therapeutischen Möglichkeiten, die den Patienten, insbesondere den Kindern
zur Verfügung gestellt werden können.
Das Ergebnis der Arbeit war nicht einheitlich für die untersuchten Patienten. Nach den
Ergebnissen konnten drei Konstellationen für eine pathophysiologische Erklärung gefunden werden.
Konstellation 1, in der die Kontrollgruppe und die betroffenen Patienten Übereinstimmungen in Sprachverstehen und den Parametern der Prozessoreinstellung zeigten, bestätigte, dass der Begriff der perisynaptischen Audiopathie zutreffend ist. Anhand der Daten
muss der Ort der Schädigung zwischen den äußeren Haarzellen und dem Hörnerven liegen.
Bei Konstellation 2, bei vergleichbarem Sprachverständnis beider Gruppen, benötigten
die betroffenen Patienten jedoch eine stärkere elektrische Reizung. Pathophysiologisch auch in Übereinstimmung mit in der Literatur beschriebener Ergebnisse anderer Studien wäre denkbar, dass durch eine künstliche elektrische Stimulation die Dyssynchronie des
Hörnerven aufgehoben würde. Eine adäquate Sprachverständigung ist mit CI realisierbar.
Hier läge die Ursache im Hörnerven, es wäre eine „mittels CI kompensierbare“ AN. Dabei stellt sich die Frage wie weit proximal der Schaden liegen kann, um für die elektri-
93
5. Zusammenfassung
schen Signale passierbar zu sein. Andererseits konnte durch andere Studien die Hypothese in Frage gestellt werden.
Bei Konstellation 3 hingegen, das CI zeigte keinen Erfolg, lag eine tatsächliche neurale
Störung vor, obwohl es zunächst Hinweise auf eine neurale Funktionsfähigkeit gab.
Wichtig ist bei Vorliegen der typischen Symptomenkonstellation, durch neurologische
Untersuchungen eine orginäre, systemische Neuropathie abzuklären.
Die CI-Operation als Interventionsmöglichkeit für Patienten mit einer perisynaptischen
Audiopathie wurde durch die Arbeit bestätigt. Es sind jedoch weitere Beobachtungen und
Studien nötig, um den möglichen Erfolgsumfang einzuordnen, verschiedene Typen der
perisynaptischen Audiopathie einzuteilen und um Empfehlungen aussprechen zu können.
Auch im Falle einer CI-Versorgung sind alle Hinweise auf neurale Störungen und Veränderungen sorgfältig zu analysieren. Im Vergleich zu cochleär gehörlosen CI Trägern können die in dieser Arbeit diskutierten Überlegungen weiter ausgeführt werden.
94
6. Literaturverzeichnis
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99
7. Anhang
7. Anhang
Tab. Sprachtestergebnisse, Rohdaten. Gruppe 1B
Kennung
1B
1B
1B1
1B1
1B2
1B2
1B3
1B3
1B4
1B4
1B5
1B5
1B6
1B6
Zeitpunkt
Sprachtest
1
2
1
2
1
2
1
2
1
2
1
2
1
2
Ergebnis
60 dB
Mainz I
Mainz III
60
Mainz III
Mainz I
70
40
Mainz I
Mainz II
Mainz I
Göttinger I
70
90
60
90
Göttinger I
Mainz III
Göttinger II
0
90
80
70 dB
100
Tab. Sprachtestergebnisse, Rohdaten. Gruppe 2A3Y
Kennung
Zeitpunkt
Sprachtest
2A
2A
3Y
3Y
2A3Y1
2A3Y1
2A3Y2
2A3Y2
2A3Y3
2A3Y3
2A3Y4
2A3Y4
2A3Y5
2A3Y5
1
2
1
2
1
2
1
2
1
2
1
2
1
2
Mainz II
Mainz II
Ergebnis
60 dB
40
80
Mainz I
Göttinger I
60
90
Göttinger I
Göttinger I
Mainz I
Göttinger II
Mainz I
Göttinger II
Mainz I
Göttinger II
80
80
40
40
80
90
90
50
100
7. Anhang
2A3Y6
2A3Y6
2A3Y7
2A3Y7
2A3Y8
2A3Y8
2A3Y9
2A3Y9
2A3Y10
2A3Y10
1
2
1
2
1
2
1
2
1
2
Mainz I
Göttinger II
Mainz II
80
70
70
Mainz I
Göttinger I
Mainz II
Göttinger I
Mainz II
Mainz I
90
80
90
60
90
Tab. Sprachtestergebnisse, Rohdaten. Gruppe 4V
Kennung
Zeitpunkt
Sprachtestergebnis
Freiburger (Einsilber)
4V
4V
4V1
4V1
4V2
4V2
4V3
4V3
4V4
4V4
4V5
4V5
4V6
4V6
4V7
4V7
4V8
4V8
4V9
4V9
4V10
4V10
1
2
1
2
1
2
1
2
1
2
1
2
1
2
1
2
1
2
1
2
1
2
0
20
0
16
0
0
2
0
0
0
0
0
20
20
0
101
7. Anhang
Tab. Sprachtestergebnisse, Rohdaten. Gruppe 5M
Kennung
Zeitpunkt
Sprachtest
Freiburger (Einsilber)
5M
5M
5M1
5M1
5M2
5M2
5M3
5M3
5M4
5M4
5M5
5M5
5M6
5M6
5M7
5M7
5M8
5M8
5M9
5M9
5M10
5M10
1
2
1
2
1
2
1
2
1
2
1
2
1
2
1
2
1
2
1
2
1
2
5
40
15
0
0
0
0
0
40
40
40
85
10
20
50
40
0
0
35
50
0
15
Tab. Sprachtestergebnisse, Rohdaten. Gruppe 6W
Kennung
Zeitpunkt
Sprachtest
Freiburger (Zahlen)
6W
6W
1
2
0
0
6W1
6W1
6W2
6W2
6W3
6W3
6W4
1
2
1
2
1
2
1
30
65
0
0
0
0
0
102
7. Anhang
6W4
6W5
6W5
6W6
6W6
6W7
6W7
6W8
6W8
6W9
6W9
6W10
6W10
2
1
2
1
2
1
2
1
2
1
2
1
2
0
5
0
15
0
0
0
0
0
0
0
5
0
Tab. Sprachtestergebnisse, Rohdaten. Gruppe 7F
Kennung
Zeitpunkt
Sprachtest
Freiburger (Einsilber)
7F
1
0
7F
2
0
7F1
1
45
7F1
2
40
7F2
1
60
7F2
2
75
7F3
1
0
7F3
2
0
7F4
1
0
7F4
2
10
7F5
1
0
7F5
2
0
7F6
1
60
7F6
2
40
7F7
1
0
7F7
2
0
7F8
1
35
7F8
2
55
7F9
1
45
103
7. Anhang
7F9
2
65
7F10
1
30
7F10
2
10
Tab. Sprachtestergebnisse, Rohdaten. Gruppe 8K
Kennung
Zeitpunkt
Sprachtest
8K
8K
1
2
Mainz II
Mainz III
Ergebnis
65 dB
80
60
8K1
8K1
8K2
8K2
8K3
8K3
8K4
8K4
8K5
8K5
8K6
8K6
8K7
8K7
1
2
1
2
1
2
1
2
1
2
1
2
1
2
Mainz II
Mainz III
Göttinger I
Göttinger I
Mainz II
Mainz I
Mainz I
Mainz II
Mainz II
90
90
70
70
80
50
80
30
70
Mainz II
Mainz II
Mainz I
Mainz I
50
60
70
100
104
Danksagung
Danksagung
Mein herzlicher Dank gilt Frau Prof. Dr. med. Anke Lesinski-Schiedat nicht nur für die
freundliche Überlassung des Themas sondern insbesondere für ihre wertvolle Unterstützung, Motivation und ihr Engagement, die wesentlich zum Gelingen dieser Arbeit beigetragen haben. Während der Ausarbeitung und Fertigstellung der Arbeit stand sie mir stets
mit zahlreichen kritischen und hilfreichen Anregungen zur Seite.
Weiterhin gilt mein Dank den Mitarbeitern des Hörzentrums der Medizinischen Hochschule Hannover, die mir bei all meinen Fragen jederzeit behilflich waren und mich bei
meiner Arbeit ebenfalls sehr unterstützt und motiviert haben.
Auch bedanken möchte ich mich bei Frau Prof. Dr. med. Annerose Keilmann und Herrn
Dr. Karl Lippert von der Klinik für Kommunikationsstörung der Johannes-GutenbergUniversität Mainz, durch deren Mitarbeit die Arbeit zur Multicenterstudie geworden ist.
105
Lebenslauf
Lebenslauf
Persönliche Daten
Name:
Gabriele Helene Elisabeth Bosse
Geburtstag und - ort:
02. Juli 1978 in Hannover
Eltern:
Hildegard Bosse, geb. Weiß
Dr. med. Ulrich Bosse
Geschwister:
Ulla Bosse
Berufliche Tätigkeit
Januar 2005 -
Assistenzärztin in der Klinik für Innere Medizin bei Herrn
Prof. Dr. U. Leonhardt, Ev. Diakoniekrankenhaus Friederikenstift, Hannover, Lehrkrankenhaus der Medizinischen
Hochschule Hannover
Hochschulstudium
Mai - Dezember 2004
Promotionsarbeit an der Medizinischen Hochschule Hannover, Klinik für Hals-Nasen-Ohren Heilkunde
1997 - 2004
Medizinstudium an der Martin-Luther-Universität HalleWittenberg
April 2004
3. Abschnitt der ärztlichen Prüfung
April 2003 - März 2004
Praktisches Jahr (Pädiatrie in Halle/Saale; Chirurgie in
England; Innere Medizin in der Schweiz)
März 2003
2. Abschnitt der ärztlichen Prüfung
August 2000
1. Abschnitt der ärztlichen Prüfung
August 1999
Ärztliche Vorprüfung
Schulausbildung
1988 - 1997
Johannes-Kepler-Gymnasium, Ibbenbüren
1984 - 1988
Ludwigschule Ibbenbüren
Hannover, 15.09.2006
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Erklärung
Erklärung nach § 2 Abs. 2 Nrn. 5 und 6 der PromO
Hiermit erkläre ich, dass ich die in der Medizinischen Hochschule Hannover zur Promotion eingereichte Dissertation mit dem Titel:
Perisynaptische Audiopathie / Auditorische Neuropathie ?
- Differentialdiagnostische und - therapeutische Untersuchung an
einem Kollektiv von Cochlea - Implantat Patienten -
in der Medizinischen Hochschule Hannover, Klinik und Poliklinik für Hals-NasenOhrenheilkunde unter der Leitung von Prof. Dr. med. Th. Lenarz
unter Betreuung von:
Frau Prof.’in Dr. med. Anke Lesinski-Schiedat
ohne sonstige Hilfe durchgeführt und bei der Abfassung der Dissertation keine anderen
als die dort aufgeführten Hilfsmittel benutzt habe. Ich habe diese Dissertation bisher an
keiner in- oder ausländischen Hochschule zur Promotion eingereicht. Weiterhin versichere ich, dass ich den beantragten Titel bisher noch nicht erworben habe. Die Ergebnisse
wurden auf dem „7th European Federation of Audiology Societies Congress“ am 19-22
Juni 2005 in Göteborg, Schweden, veröffentlicht.
Hannover, den 15.09.2006