Informationsveranstaltung und Mitgliederversammlung

Verein VHL (von Hippel-Lindau) betroffener Familien e.V.
VHL-Rundbrief Juni 2016
Heft 2
Jahrgang 17
Inhaltsverzeichnis
In Kürze vorneweg
Diagnose und Therapie von Bauchspeicheldrüsentumoren bei VHL-Patienten
Berichte von den regionalen Treffen Frühjahr 2016
Bericht vom VHL-Treffen am 12. März 2016 in den Niederlanden
Mitgliederversammlung und Infoveranstaltung
Treffen für junge Erwachsene
VHL-Betroffene unterstützen die Forschung
U10 von Hippel - Lindau-Benefizturnier
Eva Luise Köhler Forschungspreis 2016
Rare Barometer Voices: EURORDIS neues Umfragepanel - Melden Sie sich jetzt an
Deutscher Ethikrat fordert, das Patientenwohl als Maßstab für das Krankenhaus zu verankern
Status quo: NAMSE und Nationaler Aktionsplan
European Referenz Networks
Aktuelles aus dem Verein
VHL Rundbrief | Juni 2016 | Heft 2 | Jahrgang 17 | Seite 1
In Kürze vorneweg
Liebe Leserinnen, liebe Leser,
wenn ich mich hinsetze, um ein neues „In Kürze vorneweg“ zu schreiben, schaue ich immer nach,
was ich an dieser Stelle im vergangenen Jahr geschrieben habe. Und heute dachte ich mir, das ist
ja lustig, eigentlich könnte ich einfach Copy und Paste machen und das alte „In Kürze vorneweg“
wieder verwenden, denn ich hatte mir schon im Vorfeld über-legt, zum Stichwort „Veranstaltungen“
etwas zu schreiben; ein offensichtlich genialer und noch nie dagewesener Einfall, nachdem schon
im letzten Jahr dies Thema Gegenstand meiner Ausführungen war … – aber dennoch: es gibt
auch in diesem Jahr hierzu wieder sowohl Schönes, als auch nicht so Schönes zu berichten.
Der letztjährige „schöne Termin“ war das zweite U10 Von-Hippel-Lindau-Benefiz-Fussballturnier in
Dornstadt, dessen Erlös unserem Verein zu Gute gekommen ist. In diesem Jahr gibt es das dritte
Turnier dieser Art (am 25.06.)! Schön, oder?
Auch schön ist, dass unser letztjähriger „schlechter Termin“, das mangels Teilnehmenden ausgefallene regionale Treffen in Baden-Württemberg, in diesem Jahr wieder ein „schöner Termin“ war,
denn wir hatten ein ganz tolles Treffen! Die letzte Chance für Stuttgart hat sich bewährt und ich
hoffe, dass dieses regionale Treffen nun fester Bestandteil unseres Vereinslebens wird.
Tja, aber trotzdem gibt es auch in diesem Jahr einen „schlechten Termin“: Das Treffen in Österreich wird nicht stattfinden, da weder Referenten noch ausreichend VHL-Betroffene und ihre Angehörigen Interesse an dieser Veranstaltung hatten. Schade eigentlich, denn eine solche Informationsveranstaltung und ein innerösterreichischer Erfahrungsaustausch hätten sicher viel Gutes
bewirken können.
Und last but not least noch ein letzter „schöner Termin“: Unsere Mitgliederversammlung und Infoveranstaltung nebst dem Treffen für junge Erwachsene in Frankfurt vom 14.-16. Oktober. In diesem Jahr gibt es wirklich spannende Referenten zu Themen, die wir vorher noch nie behandelt
haben. Ein Kommen lohnt sich also auf jeden Fall! Und hey, ihr jungen Erwachsenen, rafft euch
auf und kommt zu eurem eigenen Treffen! Das kann nur zu einem „schönen Termin“ werden, wenn
auch ein paar VHLerInnen dabei sind.
So verbleibe ich bis zum nächsten Mal – oder vielleicht auch bis zur Infoveranstaltung - mit den
besten Wünschen,
Ihre und Eure
Dagmar Rath
VHL Rundbrief | Juni 2016 | Heft 2 | Jahrgang 17 | Seite 2
Patientenorientierte Krankheitsbeschreibung (PKB) Kapitel 2.5 Inselzelltumoren und
Zysten der Bauchspeicheldrüse - Diagnose und Therapie von Bauchspeicheldrüsentumoren bei VHL-Patienten
von Prof. Dr. Link, Wiesbaden und PD Dr. Fottner, Mainz
Zusammenfassung
Pankreasveränderungen sind bei VHL Patienten sehr häufig (77%) und meist gutartig. Pankreaszysten treten bei über 70% der VHL-Betroffenen auf und müssen in der Regel nur dann behandelt
werden, wenn sie Symptome verursachen. Neuroendokrine Neoplasien (NEN) des Pankreas treten bei etwa 10 Prozent der VHL Patienten auf. Bei etwa 30% der Betroffenen kommen diese auch
multipel vor. In der Regel handelt es sich um langsam, teilweise über Jahre nur wenig wachsende
Tumoren, die, wenn sie klein sind, nur selten in benachbarte Organe einwachsen oder Tochtergeschwülste (Metastasen) verursachen. Generell haben jedoch alle NEN ein malignes Potential, das
heißt, sie können alle Eigenschaften eines bösartigen Tumors entwickeln. Die bislang besten Parameter dieses Risiko abzuschätzen sind die Tumorgröße und die Wachstumsgeschwindigkeit.
Wegen des steigenden Metastasierungsrisikos werden daher Tumoren ab einer Größe von 3 cm in
der Regel operativ entfernt, während Tumoren kleiner 2 cm beobachtet werden können. Bei einer
Tumorgröße zwischen 2 und 3 cm sollte in Abhängigkeit der individuellen Situation und dem Vorliegen möglicher weiterer Risikofaktoren zwischen einem operativen Vorgehen und einer bildgebenden Verlaufskontrolle abgewogen werden. Die Indikation zur Beobachtung oder Operation,
einschließlich der Wahl des Operationsverfahrens, muss für jeden Patienten anhand des individuellen Risikoprofils gestellt werden. Im Falle einer Operation sollte diese so organschonend wie
möglich aber auch so radikal wie nötig erfolgen. Je nach Lage des Tumors gibt es verschiedene
organerhaltende Operationstechniken. Der chirurgische Eingriff sollte in einem spezialisierten
Zentrum erfolgen, das über ausreichend Erfahrung und Sicherheit bei der operativen Therapie von
VHL-Patienten verfügt. Dadurch ist auch gewährleistet, dass die angesichts der Seltenheit der
Tumore häufig schwierige Entscheidung so professionell erfolgt, dass nicht nur aktuelle wissenschaftliche Studienergebnisse, sondern auch die individuelle Situation des Patienten berücksichtigt
werden.
Allgemeines
Funktion der Bauchspeicheldrüse
Das Gewebe der Bauchspeicheldrüse besteht aus einem exokrinen und endokrinen Anteil. In ihrem exokrinen Teil werden täglich etwa 1,5 Liter Pankreassaft gebildet, der über das Gangsystem
der Bauchspeicheldrüse in den Zwölffingerdarm abgegeben wird. Das Sekret enthält verschiedene
Verdauungsenzyme, die notwendig sind, um die einzelnen Nahrungsbestandteile wie Zucker und
Eiweiße aufzuspalten und um Nahrungs-Fette aufnehmen zu können. Im endokrinen Teil produziert die Bauchspeicheldrüse in besonderen Zellen, den so genannten Inselzellen des Pankreas,
verschiedene Hormone, u.a. Insulin und Glukagon, die den Blutzuckerspiegel kontrollieren.
Veränderungen der Bauchspeicheldrüse bei VHL
Bei Menschen mit einer von-Hippel-Lindau Erkrankung finden sich sehr häufig Veränderungen in
der Bauchspeicheldrüse. Meist werden diese bei den routinemäßigen bildgebenden Kontrollen des
Bauchraumes entdeckt. Nur sehr selten verursachen sie dann in der Regel diskrete und unspezifische Beschwerden. In erster Linie treten diese bei größeren Zysten auf, die mechanisch Probleme
im Bereich benachbarter Organe verursachen oder einen ungehinderten Abfluß der Galle und der
Verdauungssekrete über das Gangsystem der Bauchspeicheldrüse verhindern. Histologisch (also
in der feingeweblichen Ausprägung) lassen sich verschiedene Formen von Tumoren und Zysten
der Bauchspeicheldrüse unterscheiden. Bei VHL Patienten treten diese Pankreasläsionen in ca.
77% auf, nicht selten in kombinierter Form.
Pankreas-Zysten
Die häufigsten Veränderungen im Bereich der Bauspeicheldrüse sind einfache Zysten, also mit
Flüssigkeit gefüllte Hohlräume. Bei etwa 70% der VHL Patienten können diese serösen gutartigen
Zysten nachgewiesen werden. Häufig finden sich gleichzeitig mehrere dieser Zysten. Durch moderne schnittbildgebende Verfahren wie die Computertomographie (CT) oder die Kernspintomographie (MRT) lassen sie sich einfach nachweisen. Pankreatische Zysten sind gutartige Läsionen
und bedürfen in der Regel keiner weiteren Therapie. Sie werden bei den üblichen bildgebenden
VHL Rundbrief | Juni 2016 | Heft 2 | Jahrgang 17 | Seite 3
Kontrollen der Bauchorgane im Erkrankungsverlauf mit kontrolliert. In den extrem seltenen Fällen,
wo große Zysten mechanische Beschwerden verursachen, sollte ein operatives Vorgehen diskutiert werden.
Serös Cystische Neoplasien (Seröse Zystadenome)
In etwa 10 % finden sich bei VHL Patienten sogenannte Serös Cystische Neoplasien (SCN) oder
seröse Zystadenome. Meist bestehen diese aus mehreren kleineren, traubenähnlich gruppierten,
zystischen Veränderungen. Die Zystenwände sind durch Zellen ausgekleidet und häufig von kleinen Scheidewänden (Septen) durchzogen und lassen sich durch diese Besonderheiten in den
bildgebende Verfahren wie CT oder MRT einfach nachweisen. Auch die Serös Cystischen Neoplasien werden in der Regel bei den Routinekontrollen entdeckt, häufig schon im jungen Erwachsenenalter. Sie verursachen, ebenso wie die einfachen Zysten, in der Regel keine Beschwerden und
entarten nur sehr selten. Eine routinemäßige operative Entfernung ist daher in der Regel nicht
notwendig und wird lediglich bei Vorliegen bestimmter Risikofaktoren (sogenannte SendaiKriterien) erwogen.
Neuroendokrine Neoplasien (NEN) des Pankreas
9% der VHL Patienten entwickeln Neuroendokrine Neoplasien (früher allgemein Neuroendokrine
Tumoren), die bei mehr als 30% der Patienten auch multipel vorkommen können. Die Neuroendokrinen Neoplasien (NEN) gehen von den Inselzellen der Bauchspeicheldrüse aus, also von den
endokrinen, hormonproduzierenden Zellen. Nach der Klassifikation der Weltgesundheitsorganisation (WHO) aus dem Jahr 2010 wird der Überbegriff der Neuroendokrinen Neoplasie für alle diese
Tumoren benutzt. In Abhängigkeit von der Wachstumsgeschwindigkeit (der so genannten Proliferationsrate) dieser Tumoren, die mit Hilfe spezieller Färbungen im Rahmen der feingeweblichen
Untersuchung am Tumorgewebe bestimmt werden kann, werden Neuroendokrine Tumoren (NET)
von Neuroendokrinen Carcinomen (NEC) unterschieden. Je nachdem wie viel Prozent der untersuchten Tumorzellen sich in Zellteilung befinden (proliferieren) werden die in der Regel langsam
wachsenden NET in zwei Gruppen unterteilt und als G1 benannt, wenn weniger als 2 Prozent der
Tumorzellen proliferieren (NET G1) bzw. als G2, wenn die Proliferationsrate zwischen 2 und 20 %
liegt (NET G2). Schnell wachsende NEN, die eine Proliferationsrate von mehr als 20% aufweisen,
werden als Neuroendokrine Carcinome (NEC G3) bezeichnet. Da die bei VHL vorkommenden
NEN der Bauchspeicheldrüse in aller Regel gut differenzierte und eher langsam wachsende Neuroendokrine Tumoren der Gruppe G1 oder G2 sind, wird meist der Begriff des Neuroendokriner
Tumors (NET) des Pankreas oder pNET gebraucht (wie hier der Einfachheit halber im Folgenden
auch).
Im Gegensatz zu den sporadisch auftretenden NET oder den NET bei anderen erblichen Tumorsyndromen produzieren die Neuroendokrinen Tumoren bei VHL-Patienten in der Regel keine Hormone, sie sind „endokrin inaktiv“. Bei den VHL-Betroffenen der Typen 1 und 2B ist ein Auftreten
der Läsionen häufiger zu verzeichnen. Die Aktivierung des sog. mTOR Signalwegs in der Zelle
(eines Signalweges der den Stoffwechsel und das Wachstum der Zellen beeinflusst) ist bei VHL in
der Entstehung der NET des Pankreas involviert. Bedeutsam können auch Chromosomenstrukturverluste oder die Abblockung von sog. Tumorsuppressorgenen sein. Molekularbiologische Faktoren werden in Zukunft möglicherweise zur Risikoeinschätzung eine zunehmende Rolle spielen. Die
sog. „Mutation im Exon 3“ wird dafür in Behandlungsempfehlungen bereits heute schon herangezogen (siehe unten).
In der Regel handelt es sich bei den NET des Pankreas um langsam, teilweise über Jahre nur wenig wachsende Tumoren. Sie wachsen, insbesondere wenn sie klein sind, nur selten in benachbarte Organe ein und verursachen wenn sie klein sind selten Tochtergeschwülste (Metastasen) in
umgebende Lymphknoten oder andere Organe. Generell haben jedoch alle Neuroendokrinen Neoplasien ein malignes Potential, das heißt sie können alle Eigenschaften eines bösartigen Tumors
entwickeln und dann, wie andere bösartige Tumoren auch, benachbarte Organe befallen oder Metastasen verursachen.
Diagnostik
Computertomographie und Magnetresonanztomographie
Bei VHL-Betroffenen wird die Bauchspeicheldrüse im Rahmen der jährlichen bildgebenden Kontrolluntersuchung der Bauchorgane mit untersucht. Da VHL-Patienten regelmäßige bildgebende
VHL Rundbrief | Juni 2016 | Heft 2 | Jahrgang 17 | Seite 4
Kontrollen verschiedener Körperregionen benötigen, wird hierfür in aller Regel die Kernspintomographie (MRT) genutzt, da diese im Vergleich zur Computertomographie (CT) nicht mit einer Strahlenbelastung verbunden ist. Sowohl die zystischen Veränderungen als auch die soliden Neuroendokrinen Tumoren des Pankreas können heute mit CT und MRT zuverlässig detektiert und unterschieden werden (s. Abb. 1).
Abb. 1: Darstellung einer großen und zweier kleiner Pankreaszysten (Pfeile) neben vielen weiteren Nierenzysten bei einem Patienten mit VHL. In dieser gewählten Darstellung (sog. T2-Wichtung) erscheinen Zysten hell (Bild verdanken wir Herrn ltd. OA Dr. K. Frentzel aus der Radiologischen Klinik des Klinikums Ibbenbüren (Chefarzt Dr. G. Fund)).
Die technische Weiterentwicklung der letzten Jahre und spezielle Untersuchungsprotokolle haben
dazu geführt, dass sowohl CT als auch MRT zur Lokalisationsdiagnostik vor allem auch im Bereich
von NET der Bauchspeicheldrüse eine sehr gute Sensitivität (Empfindlichkeit) aufweisen. Durch
die Diagnostik mittels hochauflösender „Multidetektor“-Computertomographie (MDCT) mit einer
dünnen Schichtdicke (1-2 mm) sowie Bilderfassung nach Kontrastmittel-Gabe in zwei Stufen (sogenannte „früharterielle Phase“ etwa 20-25 Sekunden nach intravenöser Gabe des Kontrastmittels
und zweite, sogenannte „Gewebephase“ etwas später) können heute auch kleine NET zuverlässig
in 70 bis 85% erfasst werden. Die Magnetresonanztomographie ist aufgrund ihres hohen Weichteilkontrastes bei der Detektion pankreatischer NET heute sogar der CT überlegen. Im MRT mit
hoher Magnetfeldstärke (3 Tesla) und schnellen T1- und -2 gewichteten Sequenzen unter Verwendung von gewebespezifischen Kontrastmitteln ist eine hochauflösende Darstellung des Pankreas
möglich, mit einer Sensitivität (Empfindlichkeit) für die Detektion Neuroendokriner Tumoren von 80
bis 100%. Insbesondere kleinere Läsionen scheinen in der MR-Tomographie besser detektierbar
zu sein als im CT. Auch die Lagebeziehung des Tumors zum Pankreasgang (was im Falle einer
evtl. OP bedeutsam sein kann) lässt sich mittels hochauflösender MagnetresonanzCholangiopankreatikographie (MRCP), also der gezielten Darstellung des Gallen – und Pankreasgangsystems mittels MRT, beurteilen.
VHL Rundbrief | Juni 2016 | Heft 2 | Jahrgang 17 | Seite 5
Abb. 2: Darstellung eines neuroendokrinen Tumors des Pankreas (Pfeil) bei einem Patienten mit VHL. Hier
resultiert die helle Darstellung u.a. auf der Gabe von Kontrastmittel (sog. T1-Wichtung, Fettsatturiert, nach
KM). (Bild verdanken wir der Gemeinschaftspraxis für Radiologie und Nuklearmedizin in Lingen, Dr. Kujat).
Die MRT Diagnostik des Pankreas hat daher bei der Diagnostik und bildgebenden Verlaufskontrolle von Läsionen der Bauchspeicheldrüse bei Patienten mit VHL-Erkrankung den größten Stellenwert. Die Häufigkeit der Untersuchungen und die Länge der Kontrollintervalle richten sich dabei in
erster Linie nach der Größe und der Wachstumsgeschwindigkeit der Veränderungen (s. Abb. 4).
Da für die bildgebende Diagnostik der Bauchspeicheldrüse bei VHL-Patienten mit Pankreasläsionen und insbesondere NET ganz bestimmte Untersuchungsprotokolle empfohlen werden, ist es
von Vorteil, wenn die Untersuchung von einem diesbezüglich erfahrenen Röntgen-Arzt an modernen MRT-Geräten durchgeführt wird. Um eine möglichst gute Vergleichbarkeit der bildgebenden
Diagnostik im Zeit-Verlauf zu ermöglichen, sollten die Untersuchungsmodalitäten (Gerätetyp, Untersuchungsprotokolle, Röntgeninstitut) möglichst konstant gehalten werden.
Endosonographie
Neben der CT- und MRT-Diagnostik gibt es weitere bildgebende Verfahren, mit denen Veränderungen der Bauchspeicheldrüse erfasst und weiter beurteilt werden können. Diese beinhalten die
sogenannte Endosonographie, also die Untersuchung der Bauchspeicheldrüse mittels Ultraschallgerät, welches in ein Endoskop integriert ist. Bei dieser Untersuchung wird - wie bei einer Magenspiegelung - ein dünner und flexibler Schlauch (Endoskop) durch den Mund bis in den Magen und
Zwölffingerdarm vorgeschoben. Am Ende des Endoskops befindet sich eine kleine Ultraschallsonde. Aufgrund der engen räumlichen Lagebeziehung der Bauchspeicheldrüse zu Magen und Zwölffingerdarm können selbst sehr kleine Veränderungen in der Bauchspeicheldrüse dargestellt werden. Für den Nachweis kleiner NET weist die Endosonographie daher die höchste diagnostische
Sensitivität auf und ist hier sowohl dem CT als auch dem MRT überlegen. Zudem ermöglicht sie
eine sehr genaue Beurteilung der Lagebeziehung der Tumoren zum Pankreasgangsystem und
ermöglicht die Gewinnung einer Gewebeprobe. Falls für die weitere klinische Entscheidung wichtig, kann bei dieser Untersuchung mit einer feinen Nadel Gewebe für die feingewebliche Untersuchung entnommen werden (s. Abb. 3). Die Qualität der Endosonographie hängt von der Erfahrung
des Untersuchers ab, was auch die Vergleichbarkeit und Reproduzierbarkeit der Ergebnisse verschiedener Untersucher beeinträchtigt. Sie ist daher keine flächendeckend und breit verfügbare
Diagnosemethode. Zudem erfordert sie in der Regel eine Kurznarkose für die Dauer der Untersuchung (ähnlich wie bei einer normalen Magenspiegelung). Sie wird daher für die routinemäßige
bildgebende Verlaufskontrolle von Pankreasläsionen bei VHL-Patienten eher selten eingesetzt.
VHL Rundbrief | Juni 2016 | Heft 2 | Jahrgang 17 | Seite 6
Nicht zuletzt, da auf ein MRT des Bauchraumes dadurch selten verzichtet werden kann. Für spezielle Fragestellungen, insbesondere auch für den gelegentlich notwendigen Fall der Entnahme einer Gewebeprobe oder bei der Planung einer OP, kann sie jedoch eine wertvolle Ergänzung sein.
Abb. 3: Darstellung eines Neuroendokrinen Tumors des Pankreas mittels Endosonographie. Die Tumoren
stellen sich in der Regel echoarm (also dunkel) im Vergleich zum umgebenden Pankreasgewebe dar (links
daneben ein Anschnitt eines Gefäßes, farbig markiert mit Gefäßdoppler). Falls notwendig kann aus dem
Tumor im Rahmen der Untersuchung mit einer feinen Nadel (im unteren Bild Kreismarkierung der Punktionsnadel als heller Reflex) unter Sichtkontrolle eine kleine Gewebeprobe für die feingewebliche Untersuchung entnommen werden.
Somatostatin-Rezeptor Bildgebung (Octreotide-Szintigraphie und GaDOTATOC-PET/CT)
Für den bildgebenden Nachweis von NET nutzt man die Tatsache aus, dass 80-90% aller NET auf
ihrer Zelloberfläche sogenannte Somatostatin-Rezeptoren aufweisen. Dabei handelt es sich um
Eiweißmoleküle, an die bestimmte Hormone nach dem Schlüssel-Schloß-Prinzip spezifisch binden
und in die Zelle aufgenommen werden. Werden körpereigene Hormone (sogenannte Somatostatin-Analoga wie z.B. Octreotid) mit speziellen radioaktiven Kontraststoffen markiert (z.B. 111Indium
oder 68-Gallium), so wird dieser von der Tumorzelle aufgenommen und kann bildgebend als Farbsignal entweder im Rahmen einer Somatostatinrezeptor-Szintigraphie (111Indium-Pentetreotidoder Octreotid-Szintigraphie) oder als Positronen-emissions-Tomographie (68-Gallium-DOTATOCPET/CT) zusammen mit einem CT nachgewiesen werden.
Das 68-Gallium-DOTATOC-PET/CT stellt dabei eine Weiterentwicklung der klassischen Somatostatinrezeptor-Szintigraphie dar. Durch eine deutlich verbesserte Ortsauflösung können hier auch
kleine Läsionen von unter 1 cm teilweise ortsgenau nachgewiesen und in Kombination mit einem
CT entsprechend auch besser lokalisiert werden. Die Durchführung einer SomatostatinrezeptorBildgebung ermöglicht daher auch eine Artdiagnose des Tumors. Zeigt eine Läsion in der Bauchspeicheldrüse ein positives Signal in der Somatostatinrezeptor-Bildgebung, kann mit großer Wahrscheinlichkeit vom Vorliegen einer NET ausgegangen werden. Die Somatostatinrezeptorbildgebung ermöglicht zudem eine gute Aussage, ob bereits Tumorabsiedelungen eines NET außerhalb
der Bauchspeicheldrüse, zum Beispiel in umgebenden Lymphknoten oder andere Organe wie der
Leber vorliegen. Da dies in der Regel nur bei größeren NET des Pankreas der Fall ist, kommt diese bildgebende Untersuchungstechnik in erster Linie bei größeren NET ab 2 cm zum Einsatz, insVHL Rundbrief | Juni 2016 | Heft 2 | Jahrgang 17 | Seite 7
besondere dann, wenn es Hinweise auf ein eher bösartiges Verhalten der Läsion gibt (wie schnelles Größenwachstum, unscharfe Begrenzung zu benachbarten Strukturen) und wenn eine operative Entfernung erwogen wird oder geplant ist.
68
Abb. 4: -Gallium-DOTATOC-PET/CT eines Neuroendokrinen Tumors des Pankreas. Der im CT (links
oben) nachweisbare Tumor stellt sich typisch für NET hell („hypervaskularisiert, also schnell und stark Kontrastmittel-aufnehmend) im Vergleich zum umgebenden Pankreasgewebe dar. Die Gabe des Radioaktiv68
markierten Kontraststoffes ( -Gallium-DOTATOC) führt zu einer gut abgrenzbaren Mehrspeicherung im
Bereich des Tumors. Außerhalb der Bauchspeicheldrüse zeigt sich keine Mehrspeicherung, so dass keine
Hinweise für das Vorliegen von Tumorabsiedelungen in umgebende Lymphknoten oder andere Organe vorliegen.
Laborchemische Untersuchungen
NET des Pankreas bei Patienten mit VHL produzieren in der Regel keine Hormone, die im Blut
oder Urin nachweisbar sind. Eine spezifische routinemäßige Hormondiagnostik ist daher hier nicht
erforderlich. NET können jedoch andere Gewebemarker produzieren, die dann im Blut nachweisbar sind. Dazu gehören das Chromogranin A und das pankreatische Polypeptid (PP). Chromogranin A ist der wichtigste Labormarker für Neuroendokrine Tumoren. Chromogranin A ist in 70-80%
bei Patienten mit NET erhöht. Negative Laborwerte schließen eine NET jedoch auch nicht aus.
Chromogranin A ist zwar ein empfindlicher Parameter, eine Erhöhung wird jedoch auch bei einer
Reihe von anderen Erkrankungen (Herz – und Leberschwäche, Nierenerkrankungen) oder unter
der Einnahme von bestimmten Medikamenten (Magensäureblocker, sog. Protonenpumpeninhibitoren) beobachtet, so daß eine Bestimmung nur bei gesicherter Diagnose einer NET zur Verlaufskontrolle erfolgen sollte. Er eignet sich nicht als Suchparameter bei Verdacht auf NET.
Das pankreatische Polypeptid (PP) kann in 50-70% bei Patienten mit NET des Pankreas nachgewiesen werden. Die Bestimmung im Blut ist jedoch technisch aufwändiger und nur in speziellen
Labors verfügbar. Es wird daher, wenn überhaupt, meist bei Patienten mit NET bestimmt, bei denen Chromogranin A nicht nachweisbar ist. In diesen Fällen kann es alternativ zum Chromogranin
A zur Verlaufskontrolle herangezogen werden.
Therapie
Allgemeines
Zysten sind in der Regel gutartig und bedürfen grundsätzlich keiner operativen Entfernung. Es ist
ausreichend, ihren Verlauf, besonders denjenigen der Serös Cystischen Neoplasien (SCN), zu
überwachen. Eine operative Entfernung kommt nur dann in Betracht, wenn sich aufgrund der Größe der serösen Zysten Beschwerden ergeben oder die SCN schnell an Größe zunehmen oder
weitere Kriterien zeigen, die auf ein bösartiges Verhalten hindeuten (sog. Sendai-Kriterien).
VHL Rundbrief | Juni 2016 | Heft 2 | Jahrgang 17 | Seite 8
Wie oben ausgeführt besitzen alle NET des Pankreas eine malignes Potential, das heißt, sie können sich wie ein bösartigen Tumor verhalten. Es gibt keine sicheren Diagnosemöglichkeiten, um
festzustellen ob ein Neuroendokriner Tumor der Bauchspeicheldrüse bereits als bösartig anzusehen ist oder noch gutartig ist. Der beste Parameter, um dieses Risiko abzuschätzen, ist die Größe
des Tumors. Bei Tumoren bis 1 cm findet sich nur sehr selten eine Metastasierung. Das Risiko für
das Auftreten von Metastasen steigt hingegen ab einer Größe von 2-3 cm kontinuierlich an. Die
Mehrzahl der NET des Pankreas mit einer Größe von 2-3 cm weist bei Diagnosestellung noch keine Tumorabsiedelungen in andere Organe oder Lymphknoten auf. Ab einer Tumorgröße von 3 cm
finden sich jedoch bereits in bis zu 40% Metastasen. Da es sich dabei jedoch meist um Absiedelungen in benachbarte Lymphknoten handelt, können diese häufig noch effektiv durch eine Operation behandelt werden. Daher ist das Rezidiv-freie Langzeitüberleben, also der prozentuale Anteil
an Patienten bei denen der operativ entfernte Neuroendokrine Tumor langfristig nicht wiederkehrt,
sehr hoch und beträgt nach 5 und 10 Jahren 95 und 88%. Dies hat dazu geführt, dass bei VHLPatienten NET der Bauchspeicheldrüse in der Regel erst ab 3 cm operiert werden. Dies liegt auch
daran, dass bei VHL-Patienten nicht selten mehrere NET innerhalb der Bauchspeicheldrüse vorliegen bzw. diese im Laufe des Lebens immer wieder neu auftreten können und vielfache Operationen an der Bauchspeicheldrüse vermieden werden sollen. Zudem scheinen sich die NET bei VHL
weniger aggressiv zu verhalten als NET bei Patienten ohne nachweisbare Genveränderung (sogenannte sporadische NET).
Die Größe der Tumoren ist nicht der einzige verfügbare Risikoparameter, der bei der Entscheidung
zu operieren eine Rolle spielt. Untersuchungen konnten zeigen, dass VHL-Patienten mit einem
Gendefekt (Mutation) in Exon 3 des VHL-Gens ein höheres Risiko haben, dass sich Neuroendokrine Tumoren des Pankreas bösartig verhalten und metastasieren. Auch die Wachstumsgeschwindigkeit der Tumoren kann darüber Auskunft geben. Bei Untersuchungen des Wachstums von NET
des Pankreas bei Patienten mit VHL konnte gezeigt werden, dass eine Verdoppelung der Tumorgröße in weniger als 500 Tagen (also deutlich unter 1 ½ Jahren) ebenfalls mit einem höheren Risiko für die Ausbildung von Metastasen verbunden ist.
Da keine Tumorgröße angegeben werden kann, bei der überhaupt kein Risiko für eine Metastasierung besteht, ist die Grenze, ab der eine Operation erwogen werden sollte, fließend. Nach derzeit
geltendem Standard sollten NET des Pankreas dann operativ entfernt werden wenn der Tumor 3
cm oder mehr misst und keine individuellen Gründe oder Risikofaktoren vorliegen, die klar gegen
eine OP sprechen (s. Abb. 5). Neuroendokrine Tumoren kleiner 2 cm können in der Regel beobachtet werden. Bei einer Größe zwischen 2 und 3 cm sollte eine operative Entfernung individuell
erwogen werden, insbesondere wenn oben genannte weitere Risikofaktoren wie eine Mutation im
Exon 3 des VHL-Gens vorliegen oder der Tumor eine Verdoppelungszeit von weniger als 500 Tagen aufweist, also in den bildgebenden Verlaufskontrolle ein rasches Größenwachstum zeigt. Eine
regelmäßige bildgebende Verlaufskontrolle ist in jedem Falle erforderlich. Die Zeitintervalle orientieren sich dabei in erster Linie ebenfalls an den oben genannten Risikokriterien. Um Informationen
über die mögliche Wachstumsgeschwindigkeit des NET zu erhalten, sollten nach Erstdiagnose
eines NET des Pankreas in den ersten 2 Jahren mindestens 3 bildgebende Kontrollen erfolgen.
Zeigt sich hier kein nennenswertes Wachstum können bei NET unter 2 cm die Kontrollen auf 2jährliche Intervalle gestreckt werden (falls keine anderen Risikofaktoren vorliegen). Bei Tumoren
ab 2 cm sollte jedoch mindestens einmal jährlich eine bildgebende Kontrolle erfolgen, bei zusätzlichem Vorliegen oben genannter Risikofaktoren ggfs. auch in kürzeren Abständen, wenn man sich
gegen ein operatives Vorgehen entscheidet (s. Abb 4).
Generell gilt, dass die Frage des optimalen OP-Zeitpunktes eines NET des Pankreas immer individuell für den einzelnen Patienten getroffen werden muss und diese auch mögliche Begleiterkrankungen und andere evtl. vorliegende VHL-Manifestationen mit berücksichtigen muss. Zudem ist
das mit einer OP im Bereich der Bauchspeicheldrüse verbundenem Risiko für Komplikationen ein
wichtiges Kriterium. Die Lage des Tumors innerhalb der Bauchspeicheldrüse und ob es sich um
einen einzelnen oder mehrere Tumoren handelt, sind mit entscheidend welche Art der Operation
und wann diese durchgeführt werden kann oder soll. VHL-Patienten mit NET des Pankreas sollten
daher nur in Zentren behandelt und operiert werden, die über eine ausgewiesene Erfahrung in der
Diagnostik und Therapie dieser Tumoren verfügen. Die Entscheidung für den richtigen Zeitpunkt
VHL Rundbrief | Juni 2016 | Heft 2 | Jahrgang 17 | Seite 9
einer OP und das zu wählende therapeutische Vorgehen sollte dabei idealerweise interdisziplinär
zusammen mit allen beteiligten Fachdisziplinen in enger Abstimmung mit dem Patienten erfolgen.
Abb. 5: Therapiealgorithmus bei Patienten mit VHL-Erkrankung und Neuroendokrinen Tumoren des Pankreas
Chirurgische Therapie
Um langfristig die Funktion der Bauchspeicheldrüse so weit wie möglich zu erhalten, sollten NET
des Pankreas im Falle einer Operation so organschonend wie möglich aber auch so radikal wie
nötig entfernt werden. Kleinere (meist ≤ 3 cm), lokal gut begrenzte Tumoren ohne Hinweise für ein
infiltratives Wachstum in benachbarte Organe, können meist organschonend entfernt werden. Mit
der organschonenden Entfernung wird eine möglichst hohe Lebensqualität erhalten, ohne dass die
Heilungschancen sinken. Die 5-Jahres-Überlebensraten in Stadien mit lokalisierter Erkrankung
ohne Befall anderer Organe oder Metastasen liegt bei 95-100%. Größere NET des Pankreas und
insbesondere bei Hinweisen auf eine Beteiligung benachbarter Organe oder dem Verdacht auf
Absiedelungen in benachbarte Lymphknoten sollten onkologisch radikal operiert werden. Gegebenenfalls ist im individuellen Fall jedoch auch hier noch ein organschonendes OP-Verfahren möglich
und sollte geprüft werden. Die Operation sollte offen und nicht laparoskopisch erfolgen, da nur
dadurch das sichere intraoperative Staging (Lymphknoten- und Leberbeurteilung) und damit zu
Beginn der Operation die Festlegung des sinnvollsten operativen Verfahrens möglich ist. Minimalinvasive, also laparoskopische Entfernungen von NET der Bauchspeicheldrüse sollten lediglich bei
sehr kleinen Tumoren (in der Regel bis max. 1-2 cm) und fehlenden Hinweisen für Malignität erwogen werden. Da Tumoren dieser Größe in der Regel bei VHL-Erkrankten nicht operiert sondern
verlaufskontrolliert werden, haben diese OP-Techniken hier in der Regel einen untergeordneten
Stellenwert.
VHL Rundbrief | Juni 2016 | Heft 2 | Jahrgang 17 | Seite 10
Neben der Größe des Tumors spielt insbesondere seine Lage innerhalb der Bauchspeicheldrüse
eine entscheidende Rolle bei der Festlegung des optimalen operativen Vorgehens. Je nach Lage
des Tumors gibt es verschiedene Pankreasparenchym-sparende Operationstechniken. Bei der
Enukleation liegt der Tumor so günstig, dass er aus der Bauchspeicheldrüse „herausgeschält“
werden kann, ohne dass anderes Gewebe bzw. der Pankreashauptgang in Mitleidenschaft gezogen wird. Befindet sich der Tumor im Kopf der Bauchspeicheldrüse, sollte die sogenannte Duodenum-erhaltende Pankreaskopfresektion (Beger-Operation) durchgeführt werden. Bei dieser
Operation werden die tumortragenden Anteile des Pankreaskopfes (mit dem Neuroendokrinen
Tumor) unter Erhalt des Duodenums (Zwölffingerdarm), und damit auch des Magens und der Gallenblase mit unveränderter Passage des Mageninhaltes, chirurgisch entfernt. Der Gallengang
muss geschont werden, damit der Abfluss der Gallenflüssigkeit in den Zwölffingerdarm nicht gestört wird. Dies ist technisch sehr anspruchsvoll. An den verbleibenden Pankreaskörper wird dann
eine ausgeschaltete Dünndarmschlinge angenäht. Dieser Operationsteil ist besonders diffizil, weil
diese Verbindung zwischen Pankreas, seinem Gang und dem aufgenähten Dünndarm erheblichen
Belastungen durch das aggressive Bauchspeicheldrüsensekret ausgesetzt ist. Die zweite Naht der
Schlinge an den verbliebenen Pankreaskopfrest ist weniger risikoreich. Der noch gebildete Bauchspeichel wird darüber in den oberen Teil des Dünndarms zur Nahrung und dem Gallesekret zugeleitet, damit die Verdauung normal funktionieren kann. Die so operierten Patienten werden in der
Regel nach der Operation nicht zuckerkrank (d.h. sie entwickeln keinen Diabetes mellitus).
Ein Tumor im Pankreasschwanz kann mit der milzerhaltenden Linksresektion operiert werden. Bei
dieser Operation wird ein mehr oder weniger großer Teil des Pankreas entfernt. In der Regel wird
der Pankreasgang an der Trennlinie verschlossen und in manchen Fällen wird eine Drainage des
Ganges an eine ausgeschaltete Dünndarmschlinge vorgenommen. Es wird versucht, bei dieser
Operation die Milz zu erhalten, was mit chirurgischer Erfahrung gelingt. Eine PankreasSegmentresektion wird dann durchgeführt, wenn der Tumor im Körperbereich der Bauchspeicheldrüse liegt. Hierbei wird die Bauchspeicheldrüse vor und hinter dem Tumor durchtrennt. Anschließend werden die durchtrennten Teile über eine Dünndarmschlinge wieder miteinander verbunden.
Bei größeren NET und insbesondere bei Hinweisen für ein aggressives Tumorverhalten sollten
onkologisch radikale Operationstechniken eingesetzt werden. In diesen Fällen wird eine sorgfältige
präoperative Lokalisations-Diagnostik empfohlen, die sinnvollerweise auch die Durchführung einer
Somatostatinrezeptor-Bildgebung (s. oben) beinhaltet (ggfs. auch eine Endosonographie), um genaue Informationen über möglicherweise bereits außerhalb der Bauchspeicheldrüse gelegene Tumorabsiedelungen zu erhalten. Bei Lokalisationen des Tumors im Pankreaskopf wird die sog. pyloruserhaltende partielle Duodenopankreatektomie (Traverso-Longmire Operation) durchgeführt.
Liegt ein malignitätsverdächtiger Neuroendokriner Tumor im Schwanz vor, erfolgt die onkologische
Linksresektion mit Entfernung der Milz. Wenn der Tumor an mehreren Stellen in der Bauchspeicheldrüse vorkommt, muss ggfs. eine komplette Entfernung des Pankreas (Pankreatektomie) stattfinden.
Zeigen sich bei NET des Pankreas bereits Absiedelungen in umgebende Lymphknoten, können
diese durch die oben genannten radikalen onkologischen Operationstechniken der Bauchspeicheldrüse meist erfolgreich mit entfernt werden, so dass auch in diesen Fällen die Langzeit-Prognose
meist sehr gut ist. Nach einer operativen Entfernung eines NET der Bauchspeicheldrüse müssen
Langzeitverlaufskontrollen mittels Kernspin-Untersuchung des Bauchraums (und ggfs. Somatostatinrezeptorbildgebung) erfolgen. Bei bereits präoperativ erhöhten Neuroendokrinen Tumormarkern
(Chromogranin A oder pankreatisches Polypeptid) sollten diese in der Nachsorge ebenfalls kontrolliert werden.
Therapie im fortgeschrittenen, metastasierten Stadium
Liegen bereits Metastasen in weiter entfernten Lymphknoten oder anderen Organen wie der Leber
vor, ist genau abzuwägen, ob eine Operation angezeigt ist. Durch eine SomatostatinrezeptorBildgebung sollte das Ausmaß der Metastasierung in andere Organsysteme erfasst werden. Zeigt
sich bei guter Speicherung des Kontraststoffes im Tumor und in seinen Metastasen eine überschaubare Metastasierung, die operativ vollständig und ohne größeres Risiko entfernt werden
kann, sollte eine OP in jedem Falle erwogen werden. Ist dies nicht sicher möglich, sollte zunächst
eine Gewebeprobe aus einer gut zugänglichen Metastase (meist aus der Leber) gewonnen werVHL Rundbrief | Juni 2016 | Heft 2 | Jahrgang 17 | Seite 11
den. In der feingeweblichen Untersuchung des Tumors kann dann mittels spezifischer Färbemethoden (Ki-67 oder MIB-1) der Anteil an Zellen dargestellt werden, die sich in Teilung befinden,
also wachsen (proliferieren). Wie bereits oben ausgeführt erlaubt dieser sogenannte „Proliferationsindex“ eine Einteilung der NEN in 3 Gruppen (G1-3), die sich bezüglich der Aggressivität, der
Wachstumsgeschwindigkeit und somit auch der Prognose unterscheiden. NEN mit einem Proliferationsindex von > 20% (G 3: 20-100%) werden als sogenannte Neuroendokrine Carcinome (NEC –
G3) klassifiziert. Aufgrund ihres in der Regel sehr aggressiven und schnellen Wachstums kommt
ein operatives Vorgehen hier im fortgeschrittenen Tumorstadium nicht in Frage. Hier wird in der
Regel eine Chemotherapie durchgeführt. NEC-G3 finden sich jedoch nur sehr selten bei Patienten
mit VHL.
Tumoren mit einem Proliferationsindex von weniger als < 2% (NET - G1) weisen ein sehr langsames Wachstumsverhalten auf und können auch im fortgeschritten metastasierten Stadium teilweise über Jahre stabil sein oder nur wenig wachsen. Die meisten NEN des Pankreas bei VHLPatienten zeigen einen Proliferationsindex von 2-20% (NET - G2). Sie verhalten sich etwas aggressiver als NET G1 und können auch schneller wachsen. Bei beiden Gruppen (NET G1 und G2)
sollte wegen der in der Regel noch guten langfristigen Prognose auch im metastasierten Stadium
zunächst eine operative Entfernung erwogen werden. In Einzelfällen kann der Patient auch von
einer OP profitieren, wenn dadurch nicht alle Tumormanifestationen entfernt werden können. In
jedem Falle muss die Operation dann jedoch in ein individuelles, für den einzelnen Patienten festgelegtes, therapeutisches Gesamtkonzept eingebunden sein, da dann in der Regel neben der OP
andere Therapieverfahren eingesetzt werden müssen. Generell gilt, dass Patienten mit einem metastasierten Neuroendokrinen Tumor des Pankreas in einem diesbezüglich erfahrenen Zentrum
behandelt werden müssen, da die Therapie dann in der Regel „multimodal“ (verschiedene Therapiemöglichkeiten kombinierend) und interdisziplinär ausgelegt ist. Das bedeutet, dass an der Therapie mehrere Fachdisziplinen beteiligt sind (Chirurg, Internist, Radiologe, Nuklearmediziner, Pathologe, Strahlentherapeut), die dann gemeinsam zusammen mit dem Patienten die optimale Therapiestrategie festlegen. In der Regel werden verschiedene Therapieverfahren wie medikamentöse
Therapie, Operation, lokale Therapien im Bereich der Leber und Nuklearmedizinische Verfahren
einzeln oder in Kombination angewendet. Die derzeit verfügbaren Therapien können dabei die
Prognose auch im fortgeschrittenen inoperablen Metastasenstadium deutlich verbessern. Neben
einer nebenwirkungsarmen antihormonalen Therapie mit sogenannten langwirksamen Somatostatinanaloga, die einmal im Monat als Depotspritze gegeben wird, kommen bei den NEN des Pankreas eine Reihe weiterer medikamentöser Therapieverfahren in Betracht. Neben einer in der Regel gut verträglichen Chemotherapie mit Streptozotocin oder Temozolomid sind seit einigen Jahren
sogenannte molekular zielgerichtete Medikamente (Everolimus®, Sunitinib®) im Einsatz, die, in
Tablettenform eingenommen, gezielt den Stoffwechsel der Tumorzellen beeinflussen und das Tumorwachstum verzögern können. Bei NET die in der Somatostatinrezeptorbildgebung eine deutliche Mehrspeicherung zeigen und somit auf der Oberfläche der Tumorzellen Somatostatinrezeptoren tragen, können Hormone, die an diese Rezeptoren binden (sog. Somatostatin-Analoga) mit
einem radioaktiven Liganden gekoppelt werden und so nach Aufnahme über den Rezeptor die
Tumorzelle mittels Strahlung schädigen (sogenannte Peptid-Radiorezeptor-Therapie [PRRT] mit
Lu177-DOTATATE). Bei den häufig vorkommenden Lebermetastasen können lokal ablative Therapieverfahren wie die transarterielle Chemoembolisation (TACE) oder die sog. Selektive Interne
Radiotherapie (SIRT) eingesetzt werden. Hierbei wird über einen in der Leiste eingebrachten Katheter die Blutversorgung der Lebermetastasen mit mikroskopisch kleinsten Partikeln, die teilweise
mit Medikamenten oder Radioaktiven Partikeln beladen sind, gezielt unterbunden. Die Auswahl
bezüglich des optimalen Therapieverfahrens muss dabei individuell für jeden Patienten getroffen
werden und erfolgt idealerweise in einer spezialisierten Tumorkonferenz, bei der alle relevanten
Fachdisziplinen vertreten sind. Dabei müssen Begleiterkrankungen ebenso berücksichtigt werden,
wie das Nebenwirkungsspektrum und die Verträglichkeit der Therapie. Durch in den letzten Jahren
etablierten Therapieverfahren hat sich die Prognose für Patienten mit metastasierten NET des
Pankreas kontinuierlich verbessert und ermöglicht heute in der Regel lange Überlebensraten bei
guter Lebensqualität.
VHL Rundbrief | Juni 2016 | Heft 2 | Jahrgang 17 | Seite 12
Prof. Dr. Dr. h.c. Karl-Heinrich Link
Direktor des Chirurgischen Zentrums
Chefarzt der Abteilung Allgemein- und Viszeralchirurgie (Chirurgie I)
Asklepios Paulinen Klinik
Geisenheimer Str.10
65197 Wiesbaden
www.asklepios.com/wiesbaden
www.kh-link.de
PD. Dr. med. Christian Fottner
Koordinator des ENETS Excellenzzentrums der Universitätsmedizin Mainz
Schwerpunkt Endokrinologie und Stoffwechselerkrankungen
I. Medizinische Klinik und Poliklinik
Universitätsmedizin der
Johannes Gutenberg Universität Mainz
[email protected]
Literatur
1.
Arnold C.. Neuroendokrine Tumoren des Gastrointestinaltrakts. Falk Gastro-Kolleg Oberer GI-Trakt;
25-29, 2010.
2.
Beger HG, Büchler M, Dralle H, Lerch MM, Malfertheiner P, Mössner J, Riemann JF (Eds.).: Erkrankungen des Pankreas. Springer Berlin-Heidelberg (2013).
3.
Blansfield JA, Choyke L, Morita SY, Choyke PL, Pingpank JF, Alexander HR, Seidel G, Shutack Y,
Yuldasheva N, Eugeni M, Bartlett DL, Glenn GM, Middelton L, Linehan WM, Libutti SK. Clinical, genetic and
radiographic analysis of 108 patients with von Hippel-Lindau disease (VHL) manifested by pancreatic neuroendocrine neoplasms (PNETs). Surgery. 2007 Dec;142(6):814-8
4.
Charlesworth M, Verbeke CS, Falk GA, Walsh M, Smith AM, Morris-Stiff G. Pancreatic lesions in von
Hippel-Lindau disease? A systematic review and meta-synthesis of the literature. J Gastrointest Surg. 2012
Jul;16(7):1422-8.
5.
Corcos O, Couvelard A, Giraud S, Vullierme MP, Dermot O'Toole, Rebours V, Stievenart JL, Penfornis A, Niccoli-Sire P, Baudin E, Sauvanet A, Levy P, Ruszniewski P, Richard S, Hammel P. Endocrine Pancreatic Tumors in von Hippel-Lindau Disease. Clinical, Histological, and Genetic Features. Pancreas 37: 8593 (2008)
6.
de Mestier L, Gaujoux S, Cros J, Hentic O, Vullierme MP, Couvelard A, Cadiot G, Sauvanet A,
Ruszniewski P, Richard S, Hammel P. Long-term Prognosis of Resected Pancreatic Neuroendocrine Tumors
in von Hippel-Lindau Disease Is Favorable and Not Influenced by Small Tumors Left in Place. Ann Surg.
2015 Aug;262(2):384-8.
7.
Erlic Z, Ploeckinger U, Cascon A, Hoffmann MM, von Duecker L, Winter A, Kammel G, Bacher J,
Sullivan M, Isermann B, Fischer L, Raffel A, Knoefel WT, Schott M, Baumann T, Schaefer O, Keck T, Baum
RP, Milos I, Muresan M, Peczkowska M, Januszewicz A, Cupisti K, Tönjes A, Fasshauer M, Langrehr J, von
Wussow P, Agaimy A, Schlimok G, Lamberts R, Wiech T, Schmid KW, Weber A, Nunez M, Robledo M, Eng
C, Neumann HP; VHL-ICT Consortium; German NET Registry. Systematic comparison of sporadic and syndromic pancreatic islet cell tumors. Endocr Relat Cancer. 2010 Oct 5;17(4):875-83.
8.
Hammel PR, Vilgrain V, Terris B, Penfornis A, Sauvanet A, Correas JM, Chauveau D, Balian A, Beigelman C, O'Toole D, Bernades P, Ruszniewski P, Richard S. Pancreatic Involvement in von Hippel-Lindau
Disease. Gastroenterology 119: 1087-1095 (2000).
9.
Kann PH. Bildgebende Diagnostik endokriner Tumoren des Pankreas. In: Beger HG, Büchler M,
Dralle H, Lerch MM, Malfertheiner P, Mössner J, Riemann JF (Eds.).: Erkrankungen des Pankreas. Springer
Berlin-Heidelberg (2013), 221-222.
10.
Kartalis N, Mucelli RM, Sundin A. Recent developments in imaging of pancreatic neuroendocrine
tumors. Ann Gastroenterol. 2015 Apr-Jun;28(2):193-202. Review.
VHL Rundbrief | Juni 2016 | Heft 2 | Jahrgang 17 | Seite 13
11.
Kitano M, Millo C, Rahbari R, Herscovitch P, Gesuwan K, Webb RC, Venkatesan AM, Phan GQ,
Hughes MS, Libutti SK, Nilubol N, Linehan WM, Kebebew E. Comparison of 6-18F-fluoro-L-DOPA, 18F-2deoxy-D-glucose, CT, and MRI in patients with pancreatic neuroendocrine neoplasms with von HippelLindau disease. Surgery. 2011 Dec;150(6):1122-8.
12.
Klöppel G. Klassifikation und Pathologie endokriner Tumoren des Pankreas. In: Beger HG, Büchler
M, Dralle H, Lerch MM, Malfertheiner P, Mössner J, Riemann JF (Eds.).: Erkrankungen des Pankreas.
Springer Berlin-Heidelberg (2013), 203-210
13.
Langer P und Fendrich V. Hormoninaktive endocrine Tumoren des Pankreas – chirurgische Therapie. In: Beger HG, Büchler M, Dralle H, Lerch MM, Malfertheiner P, Mössner J, Riemann JF (Eds.).: Erkrankungen des Pankreas. Springer Berlin-Heidelberg (2013), 237-242.
14.
Loizou L, Albiin N, Ansorge C, Andersson M, Segersvärd R, Leidner B, Sundin A, Lundell L, Kartalis
N. Computed tomography staging of pancreatic cancer: a validation study addressing interobserver agreement. Pancreatology. 2013 Nov-Dec;13(6):570-5.
15.
Marcos HB, Libutti SK, Alexander HR, Lubensky IA, Bartlett DL, Walther MM, Linehan WM, Glenn
GM, Choyke PL. Neuroendocrine Tumors of the Pancreas in von Hippel-Lindau Disease : Spectrum of Appearances at CT and MR Imaging with Histopathologic Comparison. Radiology 225: 751-758 (2002).
16.
Mukhopadhyay B, Sahdev A, Monson JP, Besser GM, Reznek RH, Chew SL Pancreatic lesions in
von Hippel-Lindau disease. Clin Endocrinol 57: 603-608 (2002).
17.
Oh JR, Kulkarni H, Carreras C, Schalch G, Min JJ, Baum RP Ga-68 Somatostatin Receptor PET/CT
in von Hippel-Lindau Disease. Nucl Med Mol Imaging. 2012 Jun;46(2):129-33.
18.
Park TY1, Lee SK, Park JS, Oh D, Song TJ, Park do H, Lee SS, Seo DW, Kim MH. Clinical features
of pancreatic involvement in von Hippel-Lindau disease: a retrospective study of 55 cases in a single center.
Scand J Gastroenterol. 2015 Mar;50(3):360-7.
19.
Rinke A und Arnold R: Aktuelle Therapie Neuroendokriner Tumoren. Arzneimitteltherapie 32: 2-13
(2014).
20.
Sadowski SM, Weisbrod AB, Ellis R, Patel D, Alimchandani M, Quezado M, Millo C, Venzon DJ,
Nilubol N, Linehan WM, Kebebew E. Prospective evaluation of the clinical utility of 18-fluorodeoxyglucose
PET CT scanning in patients with von hippel-lindau-associated pancreatic lesions. J Am Coll Surg. 2014
May;218(5):997-1003.
21.
Siveke JT. Klinische Manifestationen zystischer Pankreasneoplasien. In: Beger HG, Büchler M, Dralle H, Lerch MM, Malfertheiner P, Mössner J, Riemann JF (Eds.).: Erkrankungen des Pankreas. Springer
Berlin-Heidelberg (2013), 271-281.
22.
Streetz, K. und Karges W.: Laborchemische und genetische Diagnostik endokriner Tumoren des
Pankreas. In: Beger HG, Büchler M, Dralle H, Lerch MM, Malfertheiner P, Mössner J, Riemann JF (Eds.).:
Erkrankungen des Pankreas. Springer Berlin-Heidelberg (2013), 216-220
23.
van Asselt SJ, Brouwers A, van Dullemen HM, van der Jagt EJ, Bongaerts AH, Koopmans KP,
Kema I, Zonnenberg BA, Timmers HJ, de Herder W, Sluiter WJ, de Vries EG, Links TP. Potential value of
EUS in pancreatic surveillance of VHL patients. Eur J Endocrinol. 2016 Feb 16. pii: EJE-15-1012.
24.
von Dücker L, Walz MK, Voss C, Arnold G, Eng C, Neumann HP. Laparoscopic organ-sparing resection of von Hippel-Lindau disease-associated pancreatic neuroendocrine tumors. World J Surg. 2011
Mar;35(3):563-7.
25.
Watzka FM, Laumen C, Fottner C, Weber MM, Schad A, Lang H, Musholt TJ. Resection strategies
for neuroendocrine pancreatic neoplasms. Langenbecks Arch Surg 398(3):431-40. (2013)
26.
Weisbrod AB, Kitano M, Thomas F, Williams D, Gulati N, Gesuwan K, Liu Y, Venzon D, Turkbey I,
Choyke P, Yao J, Libutti SK, Nilubol N, Linehan WM, Kebebew E. Assessment of tumor growth in pancreatic
neuroendocrine tumors in von Hippel Lindau syndrome. J Am Coll Surg. 2014 Feb;218(2):163-9.
27.
Woodward ER, Maher ER: Von Hippel-Lindau disease and endocrine tumor susceptibility. Endocrine-related Cancer 13: 415-425 (2006).
VHL Rundbrief | Juni 2016 | Heft 2 | Jahrgang 17 | Seite 14
28.
Yao JC, Hassan M, Phan A, Dagohoy C, Leary C, Mares JE, Abdalla EK, Fleming JB, Vauthey JN,
Rashid A, Evans DB. Hundert Jahre “Karzinoid”: Epidemiologie und prognostische Faktoren neuroendokriner
Tumoren bei 35 825 Fällen in den Vereinigten Staaten. Übersetzt ins Deutsche aus: Journal of Clinical Oncology 26: 3063-3072 (2008)
VHL Rundbrief | Juni 2016 | Heft 2 | Jahrgang 17 | Seite 15
Berichte von den regionalen Treffen Frühjahr 2016
Bericht vom regionalen Treffen in Essen
Wohl kaum jemand kann den Frühling erwarten, doch noch ist es nicht soweit. Da bietet das
17.Treffen der Regionalgruppe Essen doch eine Abwechslung zur trüben und kalten Witterung.
Und so sitzen wir im Speisesaal der Huyssen Stiftung der Kliniken Essen-Mitte beisammen.
Zum Treffen haben sich in diesem Jahr 23 Teilnehmer zusammengefunden, von denen 3 zum ersten Mal dabei sind.
Gerhard Alsmeier begrüßt alle Anwesenden mit einigen einleitenden Worten, denen unsere 4 Leitsätze folgen. Es folgt eine kurze, persönliche Vorstellung aller Anwesenden. Wünsche der Genesung übermitteln wir per Grußkarte an 3 unserer Vereinsmitglieder, die bei unserem Treffen nicht
dabei sein können. Gerlinde Alsmeier hat die Grußkarten vorbereitet, die an die Betreffenden weitergeleitet werden.
Im weiteren Verlauf informiert Gerhard Alsmeier über aktuelles aus dem Verein. Besonders hebt er
hervor, das zeitgleich mit der diesjährigen Mitgliederversammlung im Oktober in Frankfurt, ein
Treffen junger Erwachsener VHL'er stattfinden wird. Ein weiterer Tagesordnungspunkt ist die in
Überarbeitung befindliche PKB (Patientenorientierte Krankheitsbeschreibung). Die Aktualisierung
ist weitgehend abgeschlossen und somit kann diese demnächst in den Druck gehen. Allen Mitgliedern wird ein Exemplar zugesendet. Es verbleibt noch ein wenig Zeit für einen ersten Erfahrungsaustausch über den Ablauf von Kontrolluntersuchungen, bevor unser heutiger Referent das Wort
an uns richtet.
Eingeladen worden ist Herr Faber vom Sozialen Dienst der Hyssen-Stiftung. Wir erhalten Informationen zum Ablauf des Antrags einer AHB (Anschlußheilbehandlung), die Voraussetzungen für die
Teilnahme an einer AHB, die jeweiligen Kostenträger und die Dauer einer solchen Maßnahme. Er
schickt voraus, das grundsätzlich eine Bereitschaft und der Wunsch zur Teilnahme an einer Heilbehandlung von Seiten des Patienten bestehen sollten. Diesen Wunsch teilt dieser bei Aufnahme
im Krankenhaus dem Fachpersonal mit. Der Sozialdienst des Krankenhauses nimmt daraufhin
Kontakt zum Patienten auf und leitet alle erforderlichen Schritte ein. Eine solche AHB kann ambulant oder stationär durchgeführt werden. Voraussetzung für die Durchführung einer AHB ist eine
weitgehende Selbständigkeit des Rehabilitanden.
Für die Kostenübernahme klärt der Sozialdienstmitarbeiter ab, welcher Kostenträger zuständig ist.
Grundsätzlich tritt die Krankenkasse des Versicherten ein, bei Berufstätigen übernimmt die Rentenversicherung die Kosten. Die Dauer einer AHB beträgt 3 Wochen mit Option auf Verlängerung.
Sollte eine Maßnahme als direkte Einweisung in eine Reha-Klinik erforderlich sein, wenn etwa der
Gesundheitszustand des Patienten noch keinen häuslichen Aufenthalt zulässt, wird diese vom
Kostenträger je nach Indikation ausgewählt. Ein bei Entlassung aus dem Krankenhaus weitestgehend selbständiger Patient sollte spätestens innerhalb von 14 Tagen nach Beendigung des stationären Aufenthaltes die AHB antreten. Auch besteht die Möglichkeit einer medizinisch-beruflichen
Rehabilitation, wenn die Frist der Antragstellung für eine AHB abgelaufen ist. Diese kann spätesVHL Rundbrief | Juni 2016 | Heft 2 | Jahrgang 17 | Seite 16
tens nach 6 bis 8 Wochen nach Ende des stationären Aufenthaltes beantragt werden. Dieses sehr
komplexe Thema, hier nur kurz zusammengefasst, sollte in einer individuellen Beratung durch den
jeweiligen Sozialdienstmitarbeiter des Krankenhauses erfolgen.
Zur Mittagspause nahmen wir das Angebot der Küche wahr und stärkten uns mit einem leckeren
Eintopf. Der Nachmittag verging dann wie im Fluge bei unserem persönlichen Erfahrungsaustausch. Immer wieder bildeten sich neue Grüppchen. Wir saßen oder standen beieinander und
hatten uns so einiges zu erzählen.
Um 15.30 endet unser diesjähriges Treffen.
Angela Eilers
Bericht vom regionalen Treffen in Stuttgart
In diesem Jahr fand, nachdem es im letzten Jahr mangels Teilnehmer ausfallen musste, wieder ein
regionales Treffen für die Baden-Württemberger in Stuttgart statt. Das Robert-Bosch-Krankenhaus
hat uns hierfür, wie schon vor zwei Jahren einen schönen Raum zur Verfügung gestellt und Frau
Dr. Sonnenberg vom IKP (dem Dr. Margarete Fischer-Bosch-Institut für Klinische Pharmakologie)
hatte sich auch wieder sehr rührend um uns gekümmert. Wir waren mit 16 Teilnehmern, von denen fünf Personen zum ersten Mal an einem Treffen der VHL-Selbsthilfegruppe teilnahmen, eine
schöne und aufgeschlossene Gruppe.
Auch wenn die Referentin aufgrund privater Gründe kurzfristig absagen musste und wir auf die
Schnelle keinen Ersatz fanden, war es ein für alle Teilnehmer gutes Treffen. Nach der Begrüßung,
der Vorstellungsrunde sowie einem Bericht über die Neuigkeiten aus dem VHL-Verein wurden
Fragen zu Thema AHB diskutiert und von Frau Dr. Sonnenberg aufgeschrieben, die sie dem sozialen Dienst am Robert-Bosch-Krankenhaus stellen möchte. Anschließend berichtete Frau Dr. Sonnenberg über die Biomaterialbank und beantwortete ausführlich alle Frage der Teilnehmer. Nach
einem regen Erfahrungsaustausch, dem obligatorischen Gruppenfoto, einem gemeinsamen Mittagessen sowie einer kurzen Schlussrunde traten alle Teilnehmer wieder den Heimweg an.
Andreas Beisel
VHL Rundbrief | Juni 2016 | Heft 2 | Jahrgang 17 | Seite 17
Bericht vom regionalen Treffen in Berlin
Zum zehnten Mal fand das Treffen in den DRK-Kliniken Westend statt, in dem PD Dr. Kreusel als
Augenarzt tätig ist. Einige Teilnehmer nahmen zum ersten Mal seit vielen Jahren wieder teil. Andere konnten aus gesundheitlichen oder privaten Gründen dieses Mal nicht dabei sein.
Nach einer kurzen Vorstellungsrunde wurde angeregt diskutiert. Zum einen ging es um die Frage,
wie man sich verhalten soll, wenn Ärzte sich selber unsicher sind, ob eine Operation jetzt oder erst
in einigen Monaten stattfinden soll. Den Patienten mit dieser Entscheidung allein zu lassen, wurde
als wenig hilfreich angesehen. Zum anderen ging es um die Frage, wann bei einem Kleinkind die
genetische Untersuchung spätestens gemacht werden sollte. Hier gab es Erfahrungsberichte aber
auch den Hinweis auf die Homepage des Vereins. Sollten Eltern sich gegen eine genetische Untersuchung entscheiden, müssen sie auf alle Fälle das Kontrollprogramm für ihr Kind trotzdem befolgen, um sicherzustellen, dass es keinen Schaden erleidet. Wie hier die rechtliche Situation aussieht, war daraufhin Thema. Muss hier das Jugendamt eingeschaltet werden? Können Angehörige
und Freunde etwas bewirken? Die Fragen konnten jedoch nicht beantwortet werden.
Die Informationen des Sozialen Dienstes durch Frau Erb und Muggelberg waren sehr informativ.
Wie unterschiedlich Rehakliniken beurteilt werden, wurde durch zahlreiche Erfahrungsberichte der
Teilnehmenden deutlich. Es scheint so zu sein, dass jede Rehaklinik unterschiedlich wahrgenommen wird, auch wenn die Patienten im gleichen Zeitraum dort zur Behandlung sind. Daher sollte
eher auf die Erfahrung des Sozialen Dienstes vertraut werden, die von vielen Patienten ein Feedback erhalten.
Nach dem obligatorischen Gulascheintopf ging der Erfahrungsaustausch weiter und die Veranstaltung endete gegen 15.00 Uhr.
VHL Rundbrief | Juni 2016 | Heft 2 | Jahrgang 17 | Seite 18
Bericht vom regionalen Treffen in München
In diesem Jahr waren wir Bayern ganz unter uns, da unsere „Stamm-Österreicherinnen“ leider keine Zeit für uns hatten. Dennoch waren wir mit acht Teilnehmenden eine ganz nette Truppe, eine
Teilnehmerin war seit vielen Jahren mal wieder dabei und hat gleich ihren Sohn mitgebracht, der
zum ersten Mal bei einer VHL-Veranstaltung war. Wir haben uns um kurz nach 11 Uhr zum Erfahrungsaustausch im Restaurant Ratskeller getroffen und dort auch gleich zu Mittag gegessen. Das
sich eigentlich hieran anschließende Sightseeing-Programm haben wir ausfallen lassen, da nun
nahezu alle Teilnehmenden aus München und der näheren Umgebung kamen und die Stadt hinreichend gut kennen. Tja, das war aber auch das Problem, weshalb ich es versäumt habe, auf das
obligatorische Gruppenfoto zu bestehen. Wir sind alle unterschiedlich aufgebrochen, so dass dieser Termin verschütt gegangen ist. Ich gelobe fürs nächste Jahr Besserung!
Dagmar Rath
Bericht vom VHL-Treffen am 12. März 2016 in den Niederlanden
Frühmorgens machten wir uns wieder auf den Weg nach Breukelen bei Utrecht zur diesjährigen
Mitgliederversammlung des niederländischen VHL Vereins. Diese ging in gewohnt schneller Manier über die Bühne. Erwähnenswert ist ein Votum der Mitglieder, dass der Vorstand eine Fusion
mit anderen Selbsthilfegruppen für die Erkrankungen MEN, Tuberöse Skleröse und Neurofibromatose prüfen darf.
Nach der Mitgliederversammlung hielt Dr. Zonenberg einen Vortag. Er blickte auf seine Tätigkeit
als Leiter der VHL-Ambulanz in Utrecht zurück, da er in Kürze aus dem Arbeitsleben ausscheidet.
Sein Nachfolger, Dr. Dreijerink nutze seine Vortragszeit nicht, um sich und seine Pläne ausführlicher vorzustellen, so dass wir verfrüht in die Mittagspause gehen konnten.
Nachmittags fand ein Workshop zum Thema 'Wie kann ich meine Abwehrkräfte stärken"? statt.
Dieses an sich sehr spannende Thema wurde meines Erachtens auf die Aussage reduziert "Du
kannst mehr als du denkst und kannst deine Grenzen verschieben". Dies wurde durch Videos vom
"Iceman Wim Hof" versucht zu verdeutlichen. Wim kann durch eine spezielle Atemtechnik sehr
lange die Luft anhalten und sich minutenlang in Eiswasser aufhalten. Interessant um es sich mal
auf YouTube anzuschauen, aber inwiefern es für uns hilfreich ist, ist die Frage.
Gegen 16.00 Uhr machten wir uns wieder auf den Heimweg.
Gerlinde und Gerhard Alsmeier
VHL Rundbrief | Juni 2016 | Heft 2 | Jahrgang 17 | Seite 19
Mitgliederversammlung und Infoveranstaltung
Am Wochenende 14. Oktober bis 16. Oktober 2016 findet in Frankfurt am Main die diesjährige
Mitgliederversammlung und Informationsveranstaltung statt.
Frankfurt am Main, die dynamische und internationale Finanz- und Messestadt mit der imposantesten Skyline Deutschlands. Dieses Bild verbinden viele Besucher mit der Mainmetropole. Doch
die Stadt im Herzen Deutschlands und Europas hat noch weitere Facetten und vielseitige Kontraste zu bieten. Unweit der Hochhäuser finden Sie gemütliche Ebbelwoi-Kneipen und inmitten der
geschäftigen Innenstadt immer wieder historische Sehenswürdigkeiten. Frankfurt ist nicht nur stolz
auf den berühmtesten Sohn der Stadt, Johann Wolfgang von Goethe. Hier stehen auch der Kaiserdom und die Paulskirche, die Wiege der deutschen Demokratie.
Römer - © Tourismus+Congress GmbH Frankfurt am Main
Das ausführliche Programm wird im nächsten Rundbrief veröffentlicht. Vorab aber schon ein paar
Informationen:

Zeitgleich mit der Mitgliederversammlung findet ein Erfahrungsaustausch für Angehörige
statt

das Treffen für junge Erwachsene findet zeitgleich im Hotel Flemings statt, näheres in einem separaten Artikel.

Eine Kinderbetreuung wird ebenfalls angeboten
Die Veranstaltung findet im Fleming's Conference Hotel Frankfurt in der Elbinger Straße 1-3 in
60487 Frankfurt am Main statt.
Zimmer können ab sofort unter dem Stichwort „Verein VHL (von Hippel-Lindau)“ über die Reservierungszentrale Telefon 069 37 003-300 gebucht werden. Die Zimmerpreise betragen für ein EZ 50
Euro/Nacht sowie für ein DZ 80 Euro/Nacht. In der Buchungsbestätigung wird ein höherer Betrag
genannt, da der Verein den Differenzbetrag für die beiden Übernachtungen übernimmt. Für junge
Erwachsene (17-27 Jahre) sowie Kinder übernimmt der Verein die Übernachtungskosten komplett.
Buchungen sollten bis zum 15. September 2016 erfolgen, danach verfällt das Kontingent an Zimmern.
Nähere Informationen über das Hotel finden Sie unter:
http://www.flemings-hotels.com/hotels-residences/frankfurt/flemings-conference-hotelfrankfurt/hotel-zimmer.html
Anmeldungen bitte per Email, Brief bei Gerhard Alsmeier (Kontaktdaten hinten im Rundbrief)
VHL Rundbrief | Juni 2016 | Heft 2 | Jahrgang 17 | Seite 20
Treffen für junge Erwachsene
Am Wochenende 14.-16. Oktober findet das zweite Treffen für junge Erwachsene mit VHL in
Frankfurt/Main statt. Das Programm wurde in den letzten Monaten in Zusammenarbeit mit interessierten jungen Erwachsenen erstellt.
Ziele des Treffens sind:
Vernetzung der jungen Erwachsenen
Informationen über VHL
Informationen über psycho-soziale Aspekte
Die Kosten der Veranstaltung werden im Wesentlichen durch die Projektförderung der DAK gedeckt. Interessierte können sich ab sofort bei Gerhard Alsmeier per Mail, Post oder Telefon anmelden.
VHL Rundbrief | Juni 2016 | Heft 2 | Jahrgang 17 | Seite 21
Verein VHL (von Hippel-Lindau) betroffener Familien e.V.
Treffen junger Erwachsener mit VHL
in Frankfurt, 14. - 16. Oktober 2016 im Flemings Conference Hotel Frankfurt /
Main
vorläufiges Programm
Freitag, 14. Oktober
17.00 - 19.00 Kennenlern-Runde, VHL-Quiz
ab 19.00:
Gemeinsames Abendessen
Samstag, 15. Oktober:
09.00 - 9.15
Einführung
09.15 - 10.45 Leben mit einer chronischen Erkrankung (Umgang mit VHL)
10.45 - 11.00 Pause
11.00 - 12.30 Genetik & Kinderwunsch
12.30 - 14.00 Mittagspause
14.00 - 17.00 gemeinsame Vorträge mit den Teilnehmern der Informationsveranstaltung
19.00
Gemeinsames Abendessen
Sonntag, 16. Oktober
09.30 - 10.00 Abschlussrunde
10.00 - 13.00 separate Stadtbesichtigung, mit Halt am Hauptbahnhof um kurz vor 13.00 Uhr
Bei allen Uhrzeiten handelt es sich um circa Angaben
Gefördert durch die DAK
VHL Rundbrief | Juni 2016 | Heft 2 | Jahrgang 17 | Seite 22
VHL Rundbrief | Juni 2016 | Heft 2 | Jahrgang 17 | Seite 23
U10 von Hippel - Lindau-Benefizturnier
Am 25.06.2016 findet das dritte U10 Benefizturnier bei der SF Dornstadt statt.
Seit drei Jahren organisieren die SF Dornstadt bei Ulm und Kevin Aleth (VHL Betroffener) für die
seltene und unheilbare Krankheit von Hippel-Lindau eine Benefizveranstaltung. Der komplette Erlös wird dem Verein betroffener Familien gespendet.
Dieses Jahr unterstützt unter anderem die deutsche Nationalmannschaft, der VfB Stuttgart, FC St.
Pauli, Bastian Schweinsteiger, Daniel Didavi, Jerome Gondorf und Timothy Chandler und viele
andere Fußballprofis die Benefizveranstaltung.
Folgende Vereine nehmen am dritten U10 Benefizturnier teil: SF Dornstadt I, SF Dornstadt II, FC
Winterthur, FC Zürich, FC Bayern München, Borussia Mönchengladbach, TSG 1899 Hoffenheim,
TSV 1860 München, Fortuna
Düsseldorf, Karlsruher SC,
FSV
Frankfurt,
SpVgg
Greuther Fürth, RB Leipzig, 1.
FC Heidenheim 1846 , SpVgg
Unterhaching, SSV Ulm 1846,
VfR Murrhardt, TSG Backnang, FSV Waiblingen, FC Burlafingen, Qualifikant I, Qualifikant II.
Am 05.06.2016 findet beim FC
Burlafingen ein Qualifikationsturnier statt in dem sich von 48
Mannschaften, zwei Mannschaften für die Benefizveranstaltung qualifizieren können.
Insgesamt nehmen am Qualifikationsturnier beim FC Burlafingen und am Benefizturnier
bei der SF Dornstadt 828 Kinder teil.
Seit dem 29.06.2013 konnten
wir bis heute 3.381,80 Euro an
den Verein VHL (von HippelLindau) betroffener Familien
e.V. spenden. Der Eintritt pro
Person ab 18 Jahren beträgt
3,00 Euro.
Vom Bundestrainer Joachim
Löw und Uli Hoeneß liegt ein
Grußwort für die Benefizveranstaltung
vor.
Moderiert wird das Benefizturnier von der Sportmoderatorin
Valentina Maceri.
Kevin Aleth
VHL Rundbrief | Juni 2016 | Heft 2 | Jahrgang 17 | Seite 24
Eva Luise Köhler Forschungspreis 2016
Berlin, 05. März 2016 - Der Eva Luise Köhler Forschungspreis für Seltene Erkrankungen wurde in
diesem Jahr zum neunten Mal von der Eva Luise und Horst Köhler Stiftung in Kooperation mit
ACHSE verliehen. Aus Anlass des zehnjährigen Stiftungsjubiläums fand die Verleihung im Rahmen einer festlichen Matinée im Konzerthaus am Gendarmenmarkt in Berlin statt.
Privat-Dozent Dr. rer. nat. Sven Thoms und Prof. Dr. med. Ekkehard Wilichowski sowie das Forschungsteam der Arbeitsgruppe Muskeldystrophie der Klinik für Kinder- und Jugendmedizin der
Universitätsmedizin Göttingen haben die Jury der Stiftung mit ihrem Forschungsansatz zur Behandlung von Muskeldystrophien (Muskelschwund) überzeugt.
Bundespräsident Joachim Gauck, der mit seiner Lebensgefährtin Daniela Schadt an der Veranstaltung teilnahm, gratulierte in seinem Grußwort sowohl dem Preisträger-Team als auch der Eva Luise und Horst Köhler Stiftung zum zehnjährigen Bestehen.
Biochemiker Dr. Sven Thoms und der Oberarzt Prof. Ekkehard Wilichowski nahmen den mit
50.000 Euro dotierten Forschungspreis 2016 im Namen des gesamten Teams aus den Händen
von Eva Luise Köhler entgegen.
Der Eva Luise Köhler Forschungspreis unterstützt wissenschaftliche Projekte, die sich abseits großer Fallzahlen für Linderung oder Heilung engagieren. „Durch mutige Forscher wie Dr. Sven
Thoms und Prof. Ekkehard Wilichowski erfahren Menschen mit Seltenen Erkrankungen Hoffnung.
Von Muskeldystrophien, mit denen er und sein Team sich befassen, ist in Deutschland nur jeder
100.000ste Mensch betroffen. Doch hinter dieser seltenen Häufigkeit stehen viele Einzelschicksale
und Leidensgeschichten derjenigen, die, abseits großer Fallzahlen, nach Heilung oder wenigstens
Linderung einer seltenen Krankheit suchen. Mittlerweile wissen wir, dass viele der wissenschaftlichen Erkenntnisse über Seltene Erkrankungen auch das Verständnis über zahlreiche Volkskrankheiten verbessern. Deshalb dürfen wir bei dieser Forschung nicht nachlassen“, so Eva Luise Köhler.
Quelle: http://achse-online.de/cms/was_tut_achse/forschung_vorantreiben/preistraeger_2016.php
VHL Rundbrief | Juni 2016 | Heft 2 | Jahrgang 17 | Seite 25
Rare Barometer Voices: EURORDIS neues Umfragepanel - Melden Sie sich jetzt an
EURORDIS startet ein neues Umfrageforschungsprogramm: das Rare Barometer. Ziel dieser
Initiative ist die Stärkung der Stimme von Patienten mit seltenen Krankheiten durch die Verbesserung des Verständnisses ihrer Bedürfnisse und Erwartungen und die Bereitstellung solider
Nachweise dessen. Während des Projektes möchte EURORDIS so eng wie möglich mit ihren
Mitgliedern arbeiten. Es wird große Teile Europas abdecken (48 Länder) und die Ansichten von
Menschen mit seltenen Krankheiten, deren Familien und Patientenvertretern erfragen. Dieses Projekt soll ein Instrument zur Lobbyarbeit für EURORDIS und ihre Mitglieder werden. Bitte beachten Sie, dass die Ergebnisse der Umfragen pro Land zur Verfügung gestellt werden.
Um Umfragen regelmäßig durchführen zu können und dem Projekt wissenschaftliche Kohärenz zu
verleihen, schafft EURORDIS eine Gemeinschaft von Menschen mit seltenen Krankheiten
namens Rare Barometer Voices. Diese Gemeinschaft wird aus Patienten bestehen, die regelmäßig an Umfragen teilnehmen möchten. EURORDIS wird alleiniger Besitzer dieser Gemeinschaft sein und sich strikt an die europäischen Datenschutzstandards zur Einhaltung der Vertraulichkeit von Daten halten. Das Projekt wurde von der CNIL genehmigt (der französischen Datenschutzbehörde). EURORDIS braucht Ihre Unterstützung! Bitte machen Sie mit, damit die
Vielfalt der Patienten mit seltenen Krankheiten in der Gemeinschaft reflektiert wird.
Weitere Informationen zum Projekt finden Sie hier: http://www.eurordis.org/voices/de
VHL Rundbrief | Juni 2016 | Heft 2 | Jahrgang 17 | Seite 26
Deutscher Ethikrat fordert, das Patientenwohl als Maßstab für das Krankenhaus zu
verankern
PRESSEMITTEILUNG 03/2016 - Berlin, den 5. April 2016
In seiner heute veröffentlichten Stellungnahme legt der Deutsche Ethikrat Empfehlungen für eine
am Patientenwohl orientierte Ausgestaltung der Krankenhausversorgung vor.
Die Krankenhausversorgung ist seit Jahrzehnten Gegenstand kontroverser politischer Debatten.
Sie entzünden sich etwa an der allgemeinen Kostenentwicklung im Gesundheitswesen, an Innovationen in der Medizin, an veränderten Erwartungshaltungen der Patienten und an der demografischen Entwicklung. Der zunehmende ökonomische Druck, insbesondere auch auf den Krankenhaussektor, wirft zunehmend Fragen nach dem leitenden normativen Maßstab der Krankenhausversorgung auf.
Als maßgebliches ethisches Leitprinzip stellt der Deutsche Ethikrat das Patientenwohl in den Mittelpunkt seiner Stellungnahme. Drei Kriterien bestimmen das Patientenwohl: die selbstbestimmungsermöglichende Sorge für den Patienten, die gute Behandlungsqualität sowie Zugangs- und
Verteilungsgerechtigkeit.
Mit Blick auf diese drei Kriterien ergeben sich unterschiedliche Konfliktfelder. Diese betreffen vor
allem die schwindenden Möglichkeiten einer angemessenen Kommunikation in der Arzt-Patient-,
Pflegende-Patient- und Therapeut-Patient-Beziehung sowie die zunehmende Schwierigkeit für die
im Krankenhaus Tätigen, ihre berufsethischen Pflichten umzusetzen. Zudem erweist es sich insbesondere mit Blick auf Patientengruppen mit besonderen Bedarfen als zunehmend problematisch, für sie einen gleichen Zugang zu Krankenhausleistungen und eine gerechte Verteilung der
Ressourcen sicherzustellen. Dies betrifft Kinder und Jugendliche, Patienten in hohem Lebensalter,
Patienten mit geriatrietypischen Erkrankungen, mit Demenz, mit Behinderung und Patienten mit
Migrationshintergrund.
Der Deutsche Ethikrat legt 29 Empfehlungen zur Verankerung und Gewährleistung der Patientenwohlorientierung in der Krankenhausversorgung vor.
Zunächst empfiehlt der Ethikrat, eine bessere Kommunikation im Krankenhaus sicherzustellen.
Dazu gehört die Förderung der kommunikativen und interkulturellen Kompetenz aller im Krankenhaus Tätigen. Diesbezüglich sollten Aus-, Fort- und Weiterbildungsangebote entwickelt werden.
Zudem sollte der zeitliche und organisatorische Aufwand bei den Vorgaben für die Vergütung innerhalb des DRG-Systems berücksichtigt werden. Dies betrifft sowohl die Kommunikation mit Patienten als auch die interprofessionelle Kommunikation.
Des Weiteren sollte die Situation der Pflege im Krankenhaus nachhaltig verbessert werden. Unter
anderem sollten Pflegepersonalschlüssel in Abhängigkeit von Stations- und Bereichsgrößen für
Krankenhäuser entwickelt und die Voraussetzungen für eine personale Kontinuität in der Pflege
der Patienten geschaffen werden.
Zur Weiterentwicklung des DRG-Systems empfiehlt der Ethikrat, Fehlanreizen entgegenzuwirken,
die dem Patientenwohl entgegenstehen, z. B. indem sie eine vorzeitige oder verzögerte Entlassung oder Verlegung eines Patienten nahelegen. So sollte bei multimorbiden Patienten die Abrechnung von zwei und mehr DRGs für einen Krankenhausaufenthalt ermöglicht werden. Für
hochaltrige Patienten, Patienten mit seltenen Erkrankungen oder Patienten mit besonderen Verhaltensauffälligkeiten sollten neue Vereinbarungsmöglichkeiten für Zusatzentgelte geschaffen werden. Zur Vermeidung unnötiger Eingriffe und Prozeduren sollten Vergütungsmodelle entwickelt
und geprüft werden, in denen auch die begründete Unterlassung etwaiger Maßnahmen ihren Niederschlag findet.
Zum Ausbau qualitätssichernder Strukturen sollte ein Programm des Bundes die Einrichtung multidisziplinärer Zentren fördern, die sich an bestimmten Krankheitsbildern orientieren.
VHL Rundbrief | Juni 2016 | Heft 2 | Jahrgang 17 | Seite 27
Die Dokumentationspflichten sollten vereinfacht werden, um mehr Zeit für die Patientenversorgung
zu gewinnen. Hierzu sollten unter anderem Modelle mit digitaler Unterstützung entwickelt und erprobt werden.
Zur besseren Krankenhausversorgung für Patientengruppen mit besonderen Bedarfen empfiehlt
der Ethikrat unter anderem, kinderspezifische DRGs einzuführen bzw. die Kindermedizin vom
DRG-Abrechnungssystem zu entkoppeln. Für Menschen mit Behinderung sollten im Sinne der UNBehindertenrechtskonvention Krankenhäuser barrierefrei gestaltet und Bedingungen geschaffen
werden, die ihren besonderen Belangen gerecht werden. Außerdem sollte allen Menschen mit
Behinderung der Zugang zur Leistung zusätzlicher Assistenzpflege im Krankenhaus ermöglicht
werden. Für Patienten mit Demenz sollten demenzsensible Versorgungsstrukturen gefördert werden.
Darüber hinaus schlägt der Deutsche Ethikrat vor, transparente Kriterien für eine primär am Patientenwohl ausgerichtete Krankenhausplanung zu entwickeln. Auch wird empfohlen, bundeseinheitliche Standards für die Krankenhausplanung einzuführen und die Schnittstellenproblematik
zwischen stationärem und ambulantem Sektor erneut unter dem besonderen Aspekt des Patientenwohls systematisch zu analysieren und zu evaluieren.
Der vollständige Text der Stellungnahme findet sich unter:
http://www.ethikrat.org/dateien/pdf/stellungnahme-patientenwohl-als-ethischer-massstab-fuer-daskrankenhaus.pdf.
VHL Rundbrief | Juni 2016 | Heft 2 | Jahrgang 17 | Seite 28
Status quo: NAMSE und Nationaler Aktionsplan
Im August 2013 wurde der Nationale Aktionsplan für Menschen mit Seltenen Erkrankungen der
Öffentlichkeit präsentiert. Danach ging es an die Umsetzung. Auf www.namse.de finden Sie einen
Zwischenbericht und erfahren, was seitdem im NAMSE - dem Nationalen Aktionsbündnis für Menschen mit Seltenen Erkrankungen - passiert ist. Alles in allem kann man sagen, dass einiges bewegt wurde und es viele Menschen gibt, die sich aktiv für die Seltenen einsetzen. Dennoch ist der
Umsetzungsstand vom Nationalen Aktionsplan nicht zufriedenstellend. Zu dem wichtigsten Thema,
die Etablierung einer Zentrenstruktur für Seltene Erkrankungen, gab es folgende Entwicklungen:

Der Anforderungskatalog für die Typ A- und B-Zentren wurde in einer Pilotphase getestet.

Viel Arbeit wurde durch den VUD – Verband der Universitätsklinika Deutschland e.V. – und
die DKG – die Deutsche Krankenhausgesellschaft – investiert, um herauszufinden, welche
notwendige Mehrarbeit zurzeit nicht durch die DRGs (Diagnosis Related Groups) finanziert
wird. Leider liegt noch kein zufriedenstellendes Ergebnis vor. Alle wissen, dass die Vergütung aktuell unangemessen ist, dies zu belegen ist aber nicht einfach.

Durch das Krankenhausstrukturgesetz wurde die Möglichkeit geschaffen, Zentren für besondere Aufgaben Zuschläge zu gewähren. Ob diese ohne Vorliegen der NAMSEZertifizierung auch wirklich in den Ländern verhandelt werden können, bleibt jedoch abzuwarten. Zumindest wurde diesbezüglich durch die NAMSE-Geschäftsstelle einiges an Vorarbeit geleistet, das Zertifikat jedoch liegt noch in weiter Ferne.

Die NAMSE-Geschäftsstelle hat außerdem Vorschläge zur Sicherung der Nachhaltigkeit
von NAMSE ausgearbeitet. Die Überlegung der Mitglieder der Steuerungsgruppe war ursprünglich eine Stiftung zu gründen, mit der die Arbeit von NAMSE fortgesetzt werden
kann. Leider ist diese Idee an der fehlenden Bereitschaft der meisten Akteure, sich auch
mit einer verbindlichen Zusage und mit bescheidenen finanziellen Mitteln einzubringen, gescheitert. Jetzt wird überlegt, einen Verein zu gründen. Es ist enttäuschend, dass die Zukunft von NAMSE so unklar bleibt.
Um sowohl die inhaltliche Umsetzung des Nationalen Aktionsplans als auch die Fortsetzung von
NAMSE voranzutreiben, wird als nächster Schritt ein Zukunftsworkshop mit geladenen Gästen
organisiert. ACHSE ist als Mitglied der Koordinierungsgruppe an der Organisation beteiligt und
wird Sie zeitnah darüber informieren wie es weitergeht.
VHL Rundbrief | Juni 2016 | Heft 2 | Jahrgang 17 | Seite 29
European Referenz Networks
Was ist ein Europäisches Referenznetzwerk?
Warum brauchen wir Europäische Referenznetzwerke?
Die Bereitstellung von hochspezialisierter Behandlung und Versorgung für Patienten mit komplexen Konditionen kann eine Herausforderung darstellen. Das trifft besonders auf Konditionen mit
niedriger Prävalenz, wie das für viele seltene Krankheiten der Fall ist, zu. Die Herausforderung
ergibt sich aus Mangel an Fachkenntnissen und der Zerstreuung von kleinen Patientenpopulationen innerhalb der EU. Manchmal leben diese Patienten in abgelegenen Orten, wo es entweder
keine Fachkenntnisse gibt oder diese nicht zugänglich sind.
Zusammenarbeit zwischen den EU-Mitgliedsstaaten kann die Bündelung von Fachwissen unterstützen und sicherstellen, das Wissen zwischen den Beschäftigten des Gesundheitswesens
grenzübergreifend ausgetauscht wird. Durch die Gewährleistung, dass Ärzte über das aktuellste
und fachspezifische Wissen verfügen, können sie besser informierte Entscheidungen zur Anpassung der Behandlung und Versorgungskonzepte treffen. Dies wiederum trägt zur Verbesserung
von klinischen Ergebnissen und der Lebensqualität von Menschen mit seltenen Krankheiten bei.
Was ist ein Europäisches Referenznetzwerk?
Europäische Referenznetzwerke (ERNs) schaffen eine klare Regulierungsstruktur für den Wissensaustausch und die Koordination der Versorgung innerhalb von Europa. Sie sind Netzwerke
von Fachzentren, Gesundheitsdienstleistern und Laboren, die grenzübergreifend ausgelegt sind.
Ein Fachzentrum könnte ein klinisches Team, eine medizinische Einrichtung oder ein Krankenhaus
sein und es muss von seinem Mitgliedsstaat offiziell zugelassen sein.
Es ist nicht möglich, ein spezielles ERN für jede der über 6000 existierenden seltenen Krankheiten
zu schaffen. Deshalb sollten ERNs nach Gruppen von seltenen Krankheiten organisiert sein. Trotz
dieser Gruppierung von Krankheiten können Patienten krankheitsspezifische Fachzentren besuchen bzw. das Fachwissen mehrerer ERNs konsultieren.
Die Hauptverantwortlichkeit für die Organisation und Bereitstellung ihrer Gesundheitsversorgung
obliegt dem Mitgliedsstaat; somit ist die Teilnahme an ERNs freiwillig. Falls eine medizinische Einrichtung nicht über genügend Fachwissen verfügt, um zum ERN-Fachzentrum zu werden, kann sie
dennoch als assoziiertes bzw. Kollaborationszentrum mitwirken.
Aufgrund der geringen Prävalenz und Komplexität von seltenen Krankheiten sowie der Zerstreuung und kleinen Größe der Patientenpopulationen kann das geschaffene ERNs-System Patienten
mit seltenen Krankheiten echten Mehrwert bieten. Ziel der ERNs ist es, Beschäftigten des Gesundheitswesens Zugang zu Fachwissen, das ihnen in ihrem eigenen Land vielleicht nicht zur Verfügung steht, zu verschaffen.
Falls es in ihrem Land kein Fachzentrum für eine bestimmte Krankheit gibt, profitieren Patienten
dennoch von dem Wissen, das ihre Ärzte über die Fachzentren anderer Länder erwerben. ERNs
bieten eine Struktur, die Ärzten den grenzübergreifenden Zugriff auf Fachwissen ermöglicht.
ERNs fördern den Austausch und die Mobilität von Fachwissen, anstatt der grenzüberschreitenden
Bewegung der Patienten selbst. Unabhängig davon ermöglicht die EU-Richtlinie über die Ausübung der Patientenrechte in der grenzüberschreitenden Gesundheitsversorgung Patienten Zugang zu Gesundheitsdienstleistungen im Ausland sowie Anspruch auf Rückerstattung durch ihr
Wohnsitzland in der durch den nationalen Leistungskatalog vorgesehenen Höhe.
EURORDIS' Ziel ist es, sicherzustellen, dass alle Patienten mit seltenen Krankheiten, einschließlich der nicht diagnostizierten Patienten, durch ein ERN abgedeckt werden, damit
alle Menschen mit seltenen Krankheiten eine für sie verantwortliche Einrichtung im europäischen System von ERNs finden.
VHL Rundbrief | Juni 2016 | Heft 2 | Jahrgang 17 | Seite 30
Lene Jensen, Patientensprecher und Leiterin des dänischen Verbandes für seltene Krankheiten
kommentierte: "ERNs bieten Ärzten eine Struktur zum bedeutend effizienteren Austausch von Erfahrungen und Wissen. Anstatt auf die persönlichen Kontakte der Ärzte zu vertrauen, stellen die
ERNs ein organisiertes Recherchesystem bereit, damit Ärzte relevante Informationen rechtzeitig
finden können." Sie fügte hinzu: "Die Wirksamkeit dieses Systems ist abhängig von den EUMitgliedsstaaten, die ihre Fachzentren an ein ERN anschließen möchten. Als Patienten müssen
wir dies nachdrücklich fordern, denn es wird uns großen Nutzen bringen."
Beste klinische Praxis
Wissensverbreitung über ERNs könnte die Schaffung von gemeinsamen Informationsdatenbanken
und folglich die Entwicklung bester klinischer Praktiken unterstützen. Dies wiederum könnte zur
'Angleichung' des Fachwissens der Beschäftigten des Gesundheitswesens, die von der Erfahrung
ihrer Kollegen in anderen EU-Mitgliedsstaat profitieren können, beitragen. Diese Informationsdatenbanken könnten auch zur weiteren Forschung im Bereich der seltenen Krankheiten genutzt
werden.
Welche Rolle spielen Patientenorganisationen in den ERNs?
Patientenorganisationen sind nicht gesetzlich verpflichtet, der Regulierung und Auswertung von
ERNs zu folgen. Aber ERNs sind verpflichtet, die Bereitstellung von patientenorientierter Versorgung und Patientenbefähigung darzulegen. Die Formalisierung der Patientenbeteiligung an ERNs
steht noch aus.
Der Regulierungsrahmen
Die EU-Richtlinie über die Ausübung der Patientenrechte in der grenzüberschreitenden Gesundheitsversorgung fordert die Unterstützung der EU-Kommission bei der Entwicklung von ERNs in
allen Mitgliedsstaaten. Der Delegierte Beschluss beinhaltet die Kriterien, die Netzwerke, die zum
Europäischen Referenznetzwerk werden möchten, und die Fachzentren, die sich einem Europäischen Referenznetzwerk anschließen möchten, erfüllen müssen. Der Durchführungsbeschluss
hingegen beschreibt die Kriterien für die Einrichtung und Bewertung von ERNs und deren Mitgliedern.
Eva Bearryman, Junior Communications Manager, EURORDIS
Übersetzer: Peggy Strachan
Quelle: http://www.eurordis.org/de/news/was-ist-ein-europaisches-referenznetzwerk
VHL Rundbrief | Juni 2016 | Heft 2 | Jahrgang 17 | Seite 31
Aktuelles aus dem Verein
Förderung durch die Krankenkassen
Die gesetzliche Krankenversicherung ist gesetzlich verpflichtet die Selbsthilfe finanziell zu unterstützen. Bislang betrug die Unterstützung 0,56 € pro Versichertem. Seit dem 1. Januar beläuft sich
die Unterstützung auf 1,04 € pro Versichertem. Mit 13.000 € wird die Arbeit unseres Vereins in
diesem Jahr pauschal durch die "GKV-Gemeinschaftsförderung Selbsthilfe auf Bundesebene" gefördert. Das Treffen der jungen Erwachsenen wird von der DAK mit 5.850 € und der Druck und
Versand der neuen Patienteninformation von der Barmer GEK mit 2.500 € projektbezogen unterstützt. Mit insgesamt 21.350 € an Förderung erfahren wir durch die gesetzlichen Krankenkassen
eine sehr große Unterstützung.
Infoveranstaltung in Österreich
Die für den 25. Juni geplante Informationsveranstaltung in Linz/Österreich musste leider abgesagt
werden. Seitens der Betroffenen bestand Interesse, aber es konnte nur ein Referent gefunden
werden. Nun ist für 2017 ein Treffen angedacht.
Freistellungsbescheid
Das Finanzamt Lingen hat uns mit Schreiben vom 12. April 2016 erneut festgestellt, dass wir von
der Zahlung der Körperschaft- und Gewerbesteuer befreit sind, da wir das öffentliche Gesundheitswesen und die Gesundheitspflege fördern. Wir dürfen auch weiterhin Spendenbescheinigungen für Spenden und Mitgliedsbeiträge ausstellen.
Termine
14. bis 16. Oktober 2016: Mitgliederversammlung und Informationsveranstaltung sowie
Treffen für
junge Erwachsene in Frankfurt am Main
Alle Beiträge – falls nicht anders vermerkt – von Gerhard Alsmeier
VHL Rundbrief | Juni 2016 | Heft 2 | Jahrgang 17 | Seite 32
Vorstandsmitglieder
Vorsitzender
Gerhard Alsmeier
Rembrandtstraße 2 · D-49716 Meppen
Telefon: 05931-929552
Email: [email protected]
2. Vorsitzende
Dagmar Rath
Leifstraße 8 · D-81549 München
Email: [email protected]
Schatzmeisterin
Frauke Krämer
Auf Steinert 45 · D-66679 Losheim am See
Telefon: 06872-9214450
Email: [email protected]
Schriftführer
Florian Hofmann
Schwörhausgasse 11 · D-89073 Ulm
Telefon: 0731-1407172
Email: [email protected]
Beisitzerin
Angela Eilers
Friedhofstraße 2 · D-31787 Hameln
Telefon: 0176-95639106
Email: [email protected]
Beisitzerin
Melanie Günther
Telefon: 0163-1521397
Email: [email protected]
VHL Rundbrief | Juni 2016 | Heft 2 | Jahrgang 17 | Seite 33
Mitglieder des wissenschaftlichen Beirates
Prof. Dr. Hiltrud Brauch
Dr. Margarete Fischer-Bosch
Institut für Klinische Pharmakologie
Auerbachstraße 112 · D-70376 Stuttgart
Telefon: 0711-81013705 · Fax: 0711-859295
Email: [email protected]
Dr. Luitgard Graul-Neumann
Klinische Genetik, Universitätsmedizin Berlin
Augustenburger Platz 1 · D-13353 Berlin
Telefon: 030-4505 69132 · Fax: 030-450569914
Email: [email protected]
Prof. Dr. H. Jochen Decker
Humangenetik Freiburg
Heinrich-von-Stephan-Straße 5 · D-79100 Freiburg
Telefon: 0761-8964540
Email: [email protected]
Prof. Dr. Sven Gläsker
Kliniekhoofd Neurochirurgie, Universitair Ziekenhuis Brussel
Laarbeeklaan 101 · B-1090 Brussel
Tel.: 0032 2 477 55 14 · Fax: 0032 2 477 55 70
Email: [email protected]
PD Dr. Klaus-Martin Kreusel
DRK-Kliniken Westend, Hauptabteilung Augenheilkunde
Spandauer Damm 130 · D-14050 Berlin
Telefon: 030-30354505
Email: [email protected]
Prof. Dr. Dr. h.c. mult. Hartmut P.H. Neumann
Universitätsklinik Freiburg, Medizinische Universitätsklinik
Hugstetter Straße 55 · D-79106 Freiburg
Privat: Sonnhalde 76 · D-79104 Freiburg
Tel.: 0173-3050398
Email: [email protected]
VHL Rundbrief | Juni 2016 | Heft 2 | Jahrgang 17 | Seite 34
Verein VHL (von Hippel-Lindau) betroffener Familien e.V.
Anmeldung für die Informationsveranstaltung
und Mitgliederversammlung vom 14. bis 16.
Oktober 2016 in Frankfurt/M
Ich / Wir nehmen mit ….. Personen an den Veranstaltungen am
Samstag teil.
Ich / Wir nehmen mit ….. Personen an der Mitgliederversammlung
am Samstagvormittag teil.
Ich / Wir nehmen mit ….. Personen an dem Erfahrungsaustausch für
Angehörige am Samstagvormittag teil.
Ich / Wir nehmen mit ….. Personen am Rahmenprogramm am Sonntag teil.
Ich nehme am Treffen junger Erwachsener teil.
Ich / Wir reisen am ….. an und bleiben bis zum ... Oktober.
Kinderbetreuung für ….. Kinder
Alter der Kinder ………….
Ich helfe gerne zeitweilig bei der Kinderbetreuung: ja / nein
Name:
Vorname:
Straße, Hausnummer:
PLZ – Ort:
Telefon-Nummer:
E-Mail-Adresse:
Wir möchten Sie bitten, diese Anmeldung an unten stehende Adresse zu schicken.
Ort,
den
Datum
Unterschrift
Vorsitzender: Gerhard Alsmeier, Rembrandtstraße 2, 49716 Meppen,
Tel.: 05931-929552, E-Mail: [email protected], www.hippel-lindau.de
Commerzbank Meppen · Konto-Nr.: 5799788 · BLZ: 266 400 49
IBAN: DE24 2664 0049 0579 9788 00 · BIC COBADEFFXXX
Vereinsregister Nr.: VR 120590 beim Amtsgericht Osnabrück
VHL Rundbrief | Juni 2016 | Heft 2 | Jahrgang 17 | Seite 35
Verein VHL (von Hippel-Lindau) betroffener Familien e.V.
Mitgliedschafts-Antrag
Name:
Telefon:
Vorname:
Fax:
Straße:
E-Mail:
PLZ, Ort:
Angaben über die Verbindung zu VHL
Ich bin: O Betroffene(r)
O Angehöriger
O Person mit ähnlicher Erkrankung
O Sonstiges
O Beruflich mit VHL in Kontakt, und zwar:
Ich ermächtige hiermit den „Verein VHL (von-Hippel Lindau)
betroffener Familien e.V.“ den Jahresbeitrag in Höhe von
(mindestens € 15) _____ € bei Einzelpersonen und von (mindestens € 20) _____ € bei Familien bis auf Widerruf von meinem u. a. Konto per Lastschrift abzubuchen.
IBAN:
BIC:
Kontoinhaber, falls abweichend vom Antragsteller:
, den
Ort
Datum
Unterschrift
Vorsitzender: Gerhard Alsmeier, Rembrandtstraße 2, 49716 Meppen,
Tel.: 05931-929552, E-Mail: [email protected], www.hippel-lindau.de
Commerzbank Meppen · Konto-Nr.: 5799788 · BLZ: 266 400 49
IBAN: DE24 2664 0049 0579 9788 00 · BIC COBADEFFXXX
Vereinsregister Nr.: VR 120590 beim Amtsgericht Osnabrück
VHL Rundbrief | Juni 2016 | Heft 2 | Jahrgang 17 | Seite 36